malassimilation unter malassimilation – von lateinisch malus schlecht schädlich böse und assimilare angleichen ähnlich machen – wird eine beeinträchtigte das heißt verminderte nährstoffausnutzung aufgrund unterschiedlichster störungen im verdauungstrakt bezeichnet damit handelt es sich um einen oberbegriff für die „ maldigestion “ und „ malabsorption “ xx mann als xx mann wird ein individuum bezeichnet das ein männliches erscheinungsbild phänotyp aufweist obwohl es einen xx karyotyp hat das bedeutet beide geschlechtschromosomen sind x chromosomen während das normalerweise für die herausbildung des männlichen phänotyps notwendige y chromosom fehlt die auftrittshäufigkeit wird mit 1 10 000 bis 1 20 000 angegeben das in bezug auf die äußerlichen merkmale ähnliche klinefelter syndrom kommt etwa zehnmal so häufig vor bis zur pubertät und meist auch darüber hinaus findet eine unauffällige soziale geschlechtsentwicklung statt ebenso wie bei der hier nicht vorliegenden aneuploidie kann hier nicht von einer erkrankung gesprochen werden sondern lediglich von einer hormonell bedingten besonderen phänotypischen ausprägung spondylitis bei der spondylitis latinisiertes griechisch spondylitis „ wirbelentzündung “ handelt es sich um eine hämatogene infektion der wirbelkörper eine spondylodiszitis kann sowohl folge als auch ursache einer spondylitis sein hingegen ist die ankylosierende spondylitis spondylitis ankylosans eine entzündlich rheumatische erkrankung die die gelenke der gliedmaßen und vor allem die brust wirbelsäule befällt barraquer simons syndrom das barraquer simons syndrom bezeichnet eine seltene erkrankung des kindesalters mit verlust des unterhautfettgewebes in gesicht und rumpf synonyme sind erworbene partielle lipodystrophie progressive zephalo thorakale lipodystrophie barraquer ’ s syndrome holländer ’ s syndrome mitchell ’ s syndrome ii simons ’ syndrome smith ’ s syndrome lobektomie mit dem begriff lobektomie lat lobus lappen und griechisch ἐκτομή ektomế „ herausschneiden “ auch lappenresektion genannt bezeichnet man in der chirurgie die operative entfernung eines organlappens arachnophobie cholera cholera von griechisch χολή cholḗ „ galle “ – gallenbrechdurchfall ist eine schwere bakterielle infektionskrankheit vorwiegend des dünndarms die durch das bakterium vibrio cholerae verursacht wird die infektion erfolgt zumeist über verunreinigtes trinkwasser oder infizierte nahrung die bakterien können extremen durchfall und starkes erbrechen verursachen was zu einer schnellen exsikkose mit elektrolytverlust führen kann obwohl die meisten infektionen etwa 85 ohne symptome verlaufen beträgt die letalität bei ausbruch der krankheit unbehandelt zwischen 20 und 70 cholera von griechisch χολή cholḗ „ galle “ – gallenbrechdurchfall ist eine schwere bakterielle infektionskrankheit vorwiegend des dünndarms die durch das bakterium vibrio cholerae verursacht wird die infektion erfolgt zumeist über verunreinigtes trinkwasser oder infizierte nahrung die bakterien können extremen durchfall und starkes erbrechen verursachen was zu einer schnellen exsikkose mit elektrolytverlust führen kann obwohl die meisten infektionen etwa 85 ohne symptome verlaufen beträgt die letalität bei ausbruch der krankheit unbehandelt zwischen 20 und 70 cholera trat auf dem indischen subkontinent vermutlich über mehrere jahrhunderte in form lokal begrenzter epidemien auf war aber in europa sowie in nord und südamerika vor dem beginn des 19 jahrhunderts unbekannt die erste pandemie bei der teile asiens sowie ostafrika und kleinasien und in der folge russland und europa betroffen war trat im zeitraum 1817 bis 1824 auf der 1855 erbrachte nachweis durch den arzt john snow dass eine choleraepidemie im londoner stadtteil soho in zusammenhang mit verunreinigtem trinkwasser stand gilt als geburtsstunde der modernen epidemiologie die cholera epidemie von 1892 bei der es in hamburg viele todesopfer gab gilt als eine der letzten schweren choleraepidemien auf dem europäischen kontinent die krankheit kann epidemisch auftreten und ist in deutschland und österreich meldepflichtig es sind namentlich zu melden der krankheitsverdacht die erkrankung der tod in deutschland auch der nachweis des erregers in der schweiz sind erkrankte infizierte und exponierte personen identifizierbar zu melden infektion unter einer infektion lat īnficere „ anstecken “ „ vergiften “ wörtlich „ hineintun “ auch ansteckung versteht man das aktive oder passive eindringen verbleiben und anschließende vermehren von pathogenen lebewesen z b bakterien pilze parasiten oder pathogenen molekülen z b viren transposons und prionen in einem organismus meistens konkreter von krankheitserregern in einen wirt krankheiten die durch pathogene ausgelöst werden bezeichnet man als infektionskrankheiten das absichtliche einbringen von mikroorganismen in ein nährmedium wird als inokulation und das unbeabsichtigte einbringen als kontamination bezeichnet im übertragenen sinne wird auch die einbringung von schadsoftware in einen computer als infektion bezeichnet unter einer infektion lat īnficere „ anstecken “ „ vergiften “ wörtlich „ hineintun “ auch ansteckung versteht man das aktive oder passive eindringen verbleiben und anschließende vermehren von pathogenen lebewesen z b bakterien pilze parasiten oder pathogenen molekülen z b viren transposons und prionen in einem organismus meistens konkreter von krankheitserregern in einen wirt krankheiten die durch pathogene ausgelöst werden bezeichnet man als infektionskrankheiten das absichtliche einbringen von mikroorganismen in ein nährmedium wird als inokulation und das unbeabsichtigte einbringen als kontamination bezeichnet im übertragenen sinne wird auch die einbringung von schadsoftware in einen computer als infektion bezeichnet infektionen werden grundlagenwissenschaftlich von der infektionsbiologie erforscht und von der klinischen infektiologie behandelt die statistische erfassung von infektionskrankheiten in einer population ist ein teilbereich der epidemiologie der nachweis des zusammenhangs zwischen einem infektionserreger und einer infektionskrankheit wird bis heute durch überprüfung der henle koch postulate erbracht der nachweis eines erregers oder der immunreaktion in einem wirt erfolgt durch eine abgestufte diagnostik typhus typhus auch typhus abdominalis bauchtyphus typhoides fieber oder enterisches fieber ist eine infektionskrankheit die durch das bakterium salmonella typhi salmonella enterica ssp enterica serovar typhi hervorgerufen wird als paratyphus bezeichnet man ein abgeschwächtes krankheitsbild des typhus dessen erreger nicht salmonella typhi sondern salmonella paratyphi ist typhus auch typhus abdominalis bauchtyphus typhoides fieber oder enterisches fieber ist eine infektionskrankheit die durch das bakterium salmonella typhi salmonella enterica ssp enterica serovar typhi hervorgerufen wird der krankheitsverlauf ist durch stufenförmigen fieberanstieg bauchschmerzen darmverstopfung obstipation und einen für die hohe körpertemperatur eher langsamen herzschlag relative bradykardie gekennzeichnet unbehandelt kann die krankheit gefährlich verlaufen und zum tode führen in deutschland österreich und in der schweiz sind sowohl ein verdacht auf als auch erkrankung an und tod durch typhus meldepflichtig als paratyphus bezeichnet man ein abgeschwächtes krankheitsbild des typhus dessen erreger nicht salmonella typhi sondern salmonella paratyphi ist paratyphus als paratyphus bezeichnet man ein abgeschwächtes krankheitsbild des typhus bei dem der erreger nicht salmonella typhi sondern salmonella paratyphi a b oder c ist a und c kommen überwiegend in wärmeren klimazonen vor während b weltweit verbreitet ist paratyphus ist eine generalisierte infektion die erkrankung ist meldepflichtig der kälberparatyphus wird durch salmonella enteritidis ausgelöst salmonellose eine salmonellose oder auch salmonellenenteritis ist eine von salmonellen bakterien verursachte infektiöse gastroenteritis die aufgrund mangelnder hygienemaßnahmen durch den genuss verseuchten trinkwassers bzw den verzehr infektiöser lebensmittel hervorgerufen wird und daher auch als lebensmittelinfektion bezeichnet werden kann die wesentlichen durch salmonellen verursachten erkrankungen beim menschen sind da sich typhus und paratyphus als systemische erkrankungen mit darmbeteiligung im krankheitsbild von der gewöhnlichen salmonellose deutlich unterscheiden werden diese dort behandelt eine salmonellose oder auch salmonellenenteritis ist eine von salmonellen bakterien verursachte infektiöse gastroenteritis die aufgrund mangelnder hygienemaßnahmen durch den genuss verseuchten trinkwassers bzw den verzehr infektiöser lebensmittel hervorgerufen wird und daher auch als lebensmittelinfektion bezeichnet werden kann es sind an die 2600 verschiedene salmonella serotypen bekannt im april 2004 wurde die unterart salmonella choleraesuis entdeckt die gegen die meisten bisher verfügbaren antibiotika resistent ist eine infektion mit diesem sehr virulenten erreger kann tödlich verlaufen die wesentlichen durch salmonellen verursachten erkrankungen beim menschen sind brech durchfall durch salmonella enteritidis salmonella typhimurium u a als salmonellose im engeren sinn oder salmonellenenteritis typhus durch salmonella typhi paratyphus durch salmonella paratyphi da sich typhus und paratyphus als systemische erkrankungen mit darmbeteiligung im krankheitsbild von der gewöhnlichen salmonellose deutlich unterscheiden werden diese dort behandelt gastroenteritis als gastroenteritis griechisch wörtlich magen darm entzündung – umgangssprachlich magen darm grippe brechdurchfall oder bauch grippe – wird ganz allgemein eine entzündliche erkrankung des magen darm traktes bezeichnet eine magen darm grippe geht in der regel mit erbrechen und durchfall einher hat aber mit der „ echten grippe “ influenza nichts zu tun eine gastroenteritis kann verschiedene ursachen haben zur behandlung reichen in der regel symptomlindernde maßnahmen aus bakterienruhr die bakterienruhr syn shigellose shigellendysenterie shigellenruhr bazillenruhr ist eine von verschiedenen shigellen arten ausgelöste dysenterieerkrankung die hauptsächlich den dickdarm befällt eine meldepflicht besteht bei verdacht erkrankung und tod enterotoxische escherichia coli enterotoxische escherichia coli etec sind bestimmte krankheitsauslösende stämme des darmbakteriums escherichia coli e coli deren enterotoxin massiven wässrigen durchfall auslöst betroffen sind meist kleinkinder in entwicklungsländern oder reisende reisediarrhoe sie sind für 100 mio infektionen und zehntausende todesfälle pro jahr verantwortlich auslöser ist häufig verunreinigte nahrung oder trinkwasser enterohämorrhagische escherichia coli enterohämorrhagische escherichia coli ehec sind bestimmte krankheitsauslösende stämme des darmbakteriums escherichia coli e coli benannt nach dem entdecker des erregers theodor escherich das namenspräfix enterohämorrhagisch entero von altgriechisch ἔντερον enteron – darm und hämorrhagisch für blutung deutet an dass ehec beim menschen blutige durchfallerkrankungen enterohämorrhagische colitis auslösen können campylobacter enteritis die campylobacter enteritis ist eine durch verschiedene bakterienarten der gattung campylobacter hervorgerufene meldepflichtige entzündliche durchfallerkrankung beim menschen die infektionskrankheit wird auch als campylobacteriose bezeichnet und ist die am häufigsten vorkommende erkrankung des verdauungstrakts campylobacter arten sind gram negative spiralig gekrümmte stäbchen und gehören zur gruppe der zoonoseerreger die vom tier auf den menschen übertragen werden und dort zu einer erkrankung führen können bei tieren wie rindern oder geflügel bleibt die erkrankung häufig unentdeckt weil die tiere meistens keine krankheitssymptome zeigen yersiniose unter der sammelbezeichnung yersiniose werden die durch yersinien d h bakterien der gattung yersinia verursachten krankheitsbilder zusammengefasst davon ausgenommen ist jedoch die von yersinia pestis ausgelöste pest da sich diese von den anderen durch die art der infektion und auch durch das verursachte krankheitsbild unterscheidet sie können weltweit bei säugetieren und vögeln auftreten im schweizerischen tierseuchengesetz zählt die yersiniose zur liste der zu überwachenden seuchenerkrankungen unter der sammelbezeichnung yersiniose werden die durch yersinien d h bakterien der gattung yersinia verursachten krankheitsbilder zusammengefasst davon ausgenommen ist jedoch die von yersinia pestis ausgelöste pest da sich diese von den anderen durch die art der infektion und auch durch das verursachte krankheitsbild unterscheidet sie können weltweit bei säugetieren und vögeln auftreten bestimmte serotypen von yersinia enterocolitica verursachen beim menschen eine fieberhafte darmentzündung enterocolitis oder enteritis häufig treten als spätfolgen einer solchen enteralen yersiniose die reitersche krankheit die persistente ileitis pseudocrohn oder ein ausgedehntes erythema nodosum auf yersinia enterocolitica kann manchmal auch eine pyomyositis hervorrufen yersinia pseudotuberculosis verursacht bei nagetieren hasenartigen hundeartigen und vögeln eine erkrankung mit tuberkuloseähnlichen symptomen die infektion beim menschen führt zu dünndarmerkrankungen mit befall der lymphknoten vor allem kinder und jugendliche entwickeln wie auch durch yersinia enterocolitica hervorgerufen eine mesenteriale lymphadenitis morbus maßhoff maßhoff lymphadenitis pseudoappendizitis yersiniosen werden beim menschen hauptsächlich durch den verzehr von rohen oder nicht ausreichend gegarten schweinefleischerzeugnissen bzw durch andere mit yersinia enterocolitica kontaminierte lebensmittel verursacht eine weitere infektionsquelle können haustiere sein damit zählt die yersiniose auch zu den zoonosen in deutschland sind darminfektionen des menschen mit yersinia enterocolitica meldepflichtig wogegen andere erkrankungen durch yersinia enterocolitica und infektionen mit yersinia pseudotuberculosis nicht der meldepflicht unterliegen die akuten yersiniosen sind die dritthäufigsten der gemeldeten bakteriell verursachten magen darm erkrankungen in deutschland und europa im jahr 2006 wurden in deutschland noch 5 162 erkrankungsfälle gemeldet 2013 waren es 2 590 neuerkrankungen die inzidenz beträgt etwa 3 2 pro 100 000 einwohner besonders häufig sind kinder bis zum alter von drei jahren betroffen da deren immunsystem noch nicht vollständig entwickelt ist geografisch tritt die erkrankung vor allem in thüringen sachsen und sachsen anhalt auf der nachweis erfolgt durch eine mikrobielle untersuchung der stuhlprobe zur therapie werden antibiotika tetrazykline gyrasehemmer eingesetzt im schweizerischen tierseuchengesetz zählt die yersiniose zur liste der zu überwachenden seuchenerkrankungen antibiotikaassoziierte kolitis eine antibiotikaassoziierte kolitis oder pseudomembranöse kolitis entsteht wenn die darmflora meist iatrogen bedingt durch antibiotika so sehr geschädigt wird dass sich auf diese weise das bakterium clostridium difficile sehr stark vermehren kann die von den clostridien ausgeschiedenen toxine verursachen fieber bauchschmerzen durchfall und flüssigkeitsverlust botulismus botulismus von lateinisch botulus „ wurst “ auch fleischvergiftung oder wurstvergiftung genannt ist eine lebensbedrohliche vergiftung die von botulinumtoxin verursacht wird dieser giftstoff wird vom bakterium clostridium botulinum produziert meist wird die vergiftung durch verdorbenes fleisch oder nicht fachgerecht eingekochtes gemüse hervorgerufen in der lebensmittelherstellung wird das wachstum des bakteriums durch pökeln oder hitzesterilisation verhindert botulismus von lateinisch botulus „ wurst “ auch fleischvergiftung oder wurstvergiftung genannt ist eine lebensbedrohliche vergiftung die von botulinumtoxin verursacht wird dieser giftstoff wird vom bakterium clostridium botulinum produziert meist wird die vergiftung durch verdorbenes fleisch oder nicht fachgerecht eingekochtes gemüse hervorgerufen in der lebensmittelherstellung wird das wachstum des bakteriums durch pökeln oder hitzesterilisation verhindert man unterscheidet zwischen der erkrankung beim menschen und beim rind die inkubationszeit ausbruchszeit nach der infektion beträgt beim menschen in der regel 12 bis 36 stunden kann aber auch kürzer oder länger sein d h zwischen zwei stunden und 14 tagen liegen die krankheit verläuft umso ernster je kürzer die inkubationszeit ist amöbenruhr die amöbenruhr amöbiasis ist eine infektion des darmes giardiasis die giardiasis syn lambliasis lamblienruhr ist eine durch das geißeltierchen giardia intestinalis genotyp a und b hervorgerufene erkrankung des menschen auch andere säugetiere können an einer giardiose erkranken wobei hier andere genotypen als auslöser ermittelt wurden die beim menschen vorkommenden genotypen können auch bei hunden → giardiose des hundes und katzen eine erkrankung auslösen kryptosporidiose bei der kryptosporidiose handelt es sich um eine durchfallerkrankung durch die zu den apicomplexa gehörenden kryptosporidien bei menschen mit zellulärer immunschwäche z b aids tritt diese sonst seltene erkrankung gehäuft auf die übertragung erfolgt als orale infektion durch die aufnahme infizierter speisen oder infizierten trinkwassers eine infektion über infizierte haus und nutztiere sowie von mensch zu mensch ist möglich bei der kryptosporidiose handelt es sich um eine durchfallerkrankung durch die zu den apicomplexa gehörenden kryptosporidien bei menschen mit zellulärer immunschwäche z b aids tritt diese sonst seltene erkrankung gehäuft auf die übertragung erfolgt als orale infektion durch die aufnahme infizierter speisen oder infizierten trinkwassers eine infektion über infizierte haus und nutztiere sowie von mensch zu mensch ist möglich die betroffenen leiden unter wässrigen durchfällen in verbindung mit bauchschmerzen und leichtem fieber bei ansonsten gesunden heilt die erkrankung nach etwa einer woche folgenlos aus es entwickelt sich eine lebenslange immunität bei säuglingen und immungeschwächten können jedoch längere und komplizierte verläufe auftreten eine kausale therapie steht derzeit nicht zur verfügung bei hiv infizierten ist neben der symptomatischen behandlung eine optimierung des immunstatus durch antiretrovirale therapie vordringlich tuberkulose die tuberkulose kurz tb tb tbc oder tbc von lateinisch tuberculum ‚ kleine geschwulst ‘ ist eine weltweit verbreitete bakterielle infektionskrankheit die durch verschiedene arten von mykobakterien verursacht wird und beim menschen am häufigsten die lungen befällt sie führt die weltweite statistik der tödlichen infektionskrankheiten an nach dem global tuberculosis report der weltgesundheitsorganisation who starben 2014 etwa 1 5 millionen menschen an tuberkulose von denen 390 000 zusätzlich hiv positiv waren sie wird – zumindest heutzutage in deutschland – am häufigsten durch mycobacterium tuberculosis seltener – in absteigender folge – durch mycobacterium bovis mycobacterium africanum oder mycobacterium microti verursacht die tuberkulose kurz tb tb tbc oder tbc von lateinisch tuberculum ‚ kleine geschwulst ‘ ist eine weltweit verbreitete bakterielle infektionskrankheit die durch verschiedene arten von mykobakterien verursacht wird und beim menschen am häufigsten die lungen befällt sie führt die weltweite statistik der tödlichen infektionskrankheiten an nach dem global tuberculosis report der weltgesundheitsorganisation who starben 2014 etwa 1 5 millionen menschen an tuberkulose von denen 390 000 zusätzlich hiv positiv waren sie wird – zumindest heutzutage in deutschland – am häufigsten durch mycobacterium tuberculosis seltener – in absteigender folge – durch mycobacterium bovis mycobacterium africanum oder mycobacterium microti verursacht die beschreibung des erregers mycobacterium tuberculosis durch robert koch war 1882 ein meilenstein der medizingeschichte die tuberkulose wird deshalb auch morbus koch genannt die bezeichnung schwindsucht phthisis oder die umgangssprachlichen begriffe die motten weiße pest oder weißer tod sind veraltet nur etwa fünf bis zehn prozent der mit mycobacterium tuberculosis infizierten erkranken tatsächlich im laufe ihres lebens betroffen sind besonders menschen mit geschwächtem immunsystem oder genetisch bedingter anfälligkeit die übertragung erfolgt in der regel durch tröpfcheninfektion von erkrankten menschen in der umgebung sind keime im auswurf sputum nachweisbar spricht man von „ offener “ tuberkulose bei keimnachweis in anderen äußeren körpersekreten von „ potentiell offener “ tuberkulose durch husten entsteht ein infektiöses aerosol das seine ansteckungsfähigkeit durch sedimentation durchlüftung und natürliche uv lichtquellen verliert da rinder ebenfalls an der tuberkulose erkranken können war in westeuropa früher nicht pasteurisierte rohmilch eine verbreitete infektionsquelle und ist es in teilen der welt bis heute der übertragbarkeit von anderen tieren auf menschen wegen zählt die tuberkulose zu den zoonosen umgekehrt ist die übertragung von menschen auf andere tiere ein wichtiger aspekt beim artenschutz seltener primaten erst mit dem direkten nachweis der erreger oder deren erbgutes ist die erkrankung labordiagnostisch bestätigt indirekte d h immunologische befunde oder hauttests führen nur zur klinischen diagnose zur therapie stehen verschiedene speziell gegen mykobakterien wirksame antibiotika zur verfügung die man deshalb auch antituberkulotika nennt diese müssen zur vermeidung von resistenzentwicklungen und rückfällen unbedingt in kombination und nach vorgabe der who über mindestens ein halbes jahr also weit über das bestehen der beschwerden hinaus eingenommen werden es gibt eine impfung die aber wegen unzureichender wirksamkeit in deutschland seit 1998 nicht mehr empfohlen und auch nicht mehr verfügbar ist eine primärprophylaxe mit einem antituberkulös wirksamen medikament wird in deutschland in erster linie bei kindern oder schwerst immunologisch beeinträchtigten kontaktpersonen empfohlen bei immunkompetenten erwachsenen erfolgt hingegen eine sekundärprophylaxe oder prävention erst nach feststellung einer infektion mittels vorbeugender gabe von antituberkulös wirksamen medikamenten unter beachtung der resistenzlage die tuberkulose unterliegt in der europäischen union und im größten teil der welt der namentlichen meldepflicht skrofulose skrofulose auch skrofeln von lateinisch scrofula „ halsdrüsengeschwulst “ ist die historische bezeichnung einer hauterkrankung am ehesten handelte es sich dabei um fälle von hauttuberkulose pest die pest lateinisch pestis ‚ seuche ‘ ist eine hochgradig ansteckende infektionskrankheit die durch das bakterium yersinia pestis ausgelöst wird sie ist ursprünglich eine zoonose von nagetieren murmeltiere ratten eichhörnchen bei deren populationen sie enzootisch sein kann daher kommt auch der begriff „ silvatische pest “ lat silva ‚ wald ‘ bei sich unmittelbar ansteckenden menschen der ausbruch dieser erkrankung ist gegebenenfalls weltweit möglich ein historischer überblick über die krankheit die viele menschenleben forderte ist unter geschichte der pest nachzulesen tularämie tularämie ist eine häufig tödlich verlaufende ansteckende erkrankung bei frei lebenden nagetieren und hasenartigen die durch das bakterium francisella tularensis ausgelöst wird die erkrankung kann auf den menschen übertragen zoonose werden und zählt in deutschland zu den meldepflichtigen tierkrankheiten da das beschwerdebild dem der pest ähnelt und die erkrankung sehr häufig hasen undwildkaninchen befällt wird sie häufig auch als hasenpest bezeichnet andere namen sind nagerpest lemmingfieber parinaudkrankheit und hirschfliegenfieber milzbrand milzbrand oder anthrax ist eine infektionskrankheit die durch bacillus anthracis verursacht wird und meist paarhufer befällt auch menschen können befallen werden wenn sie hohen dosen der milzbrandsporen ausgesetzt sind eine übertragung von mensch zu mensch gilt als sehr unwahrscheinlich es wurde bislang kein derartiger fall dokumentiert der erreger des milzbrands ist ein aerobes und sporenbildendes stäbchenbakterium das vom erreger produzierte milzbrandtoxin ist hochgiftig die sporen können unter umständen jahrzehnte oder sogar jahrhunderte überleben milzbrand oder anthrax ist eine infektionskrankheit die durch bacillus anthracis verursacht wird und meist paarhufer befällt auch menschen können befallen werden wenn sie hohen dosen der milzbrandsporen ausgesetzt sind eine übertragung von mensch zu mensch gilt als sehr unwahrscheinlich es wurde bislang kein derartiger fall dokumentiert der erreger des milzbrands ist ein aerobes und sporenbildendes stäbchenbakterium das vom erreger produzierte milzbrandtoxin ist hochgiftig die sporen können unter umständen jahrzehnte oder sogar jahrhunderte überleben aufgrund der eignung als biowaffe und der suche nach abwehrmöglichkeiten sind die wirkungsweise des anthrax erregers und der verlauf der krankheit gut erforscht unter anderem wird daran geforscht die wirkung als zellgift selektiv gegen krebszellen einzusetzen brucellose die brucellose ist eine infektionskrankheit die durch die gramnegativen aeroben stäbchenbakterien der gattung brucella verursacht werden die brucellose tritt sowohl bei tieren als auch bei menschen auf je nach verursachender brucellenspezies wird sie bezeichnet als die brucellose ist eine infektionskrankheit die durch die gramnegativen aeroben stäbchenbakterien der gattung brucella verursacht werden die brucellose tritt sowohl bei tieren als auch bei menschen auf je nach verursachender brucellenspezies wird sie bezeichnet als mittelmeerfieber maltafieber undulierendes fieber verursacht durch brucella melitensis hauptsächlich bei ziegen kamelen und schafen auftretend morbus bang bang krankheit oder auch abortus bang nach bernhard laurits frederik bang verursacht durch brucella abortus hauptsächlich bei rindern auftretend schweinebrucellose verursacht durch brucella suis und hundebrucellose verursacht durch brucella canis beim menschen nur in einzelfällen auftretend rotz krankheit der rotz auch mürde oder hautwurm lateinisch malleus ist primär eine krankheit der pferde die durch das bakterium burkholderia mallei verursacht wird auch menschen und andere säugetiere können sich mit rotz infizieren die erkrankung ist gekennzeichnet durch spezifische eitrig einschmelzende prozesse in den oberen atemwegen der lunge sowie der haut der verlauf variiert zwischen akut und chronisch wobei sich deutliche speziesunterschiede zeigen pferde können sich latent infizieren und sorgen als einziges natürliches erregerreservoir für die weitere verbreitung der krankheit die übertragung erfolgt durch den direkten oder indirekten kontakt mit infektiösen körperausscheidungen häufige eintrittspforten des erregers sind die schleimhäute des kopfes sowie die äußere haut der rotz auch mürde oder hautwurm lateinisch malleus ist primär eine krankheit der pferde die durch das bakterium burkholderia mallei verursacht wird auch menschen und andere säugetiere können sich mit rotz infizieren die erkrankung ist gekennzeichnet durch spezifische eitrig einschmelzende prozesse in den oberen atemwegen der lunge sowie der haut der verlauf variiert zwischen akut und chronisch wobei sich deutliche speziesunterschiede zeigen pferde können sich latent infizieren und sorgen als einziges natürliches erregerreservoir für die weitere verbreitung der krankheit die übertragung erfolgt durch den direkten oder indirekten kontakt mit infektiösen körperausscheidungen häufige eintrittspforten des erregers sind die schleimhäute des kopfes sowie die äußere haut die zoonose rotz verläuft beim menschen unbehandelt oft tödlich eine antibiotische therapie gestaltet sich langwierig und schwierig wirksame impfungen existieren nicht arbeiten mit dem erreger sind auf labore der sicherheitsstufe 3 begrenzt wegen seiner humanpathogenität und potentiell hohen kontagiosität ist burkholderia mallei als biologischer kampfstoff der klasse b eingeordnet rotz ist eine der ältesten bekannten seuchen beim pferd und findet schon im altertum erwähnung als gewährsmangel mit ehemals weltweiter verbreitung führte die erkrankung zu hohen verlusten bei den armeepferden des 18 bis 20 jahrhunderts die anzeigepflichtige tierseuche unterliegt strengen bekämpfungsmaßnahmen die vor allem auf der keulung erkrankter und infizierter tiere basieren dank konsequent durchgeführter eradikationsprogramme ist rotz mittlerweile in nordamerika und westeuropa getilgt es existieren jedoch endemisch verseuchte gebiete in asien südamerika und afrika zurzeit wird rotz als wiederaufflammende tierseuche re emerging disease eingestuft melioidose bei der melioidose auch als pseudo rotz oder whitmore ’ s disease bezeichnet handelt es sich um eine infektionskrankheit die durch den erreger burkholderia pseudomallei ein gramnegatives bodenbakterium hervorgerufen wird die infektion erfolgt durch erregerhaltigen boden oder wasser die erkrankung ist daher eine geonose rattenbissfieber das rattenbissfieber syn sodoku ist eine weltweit eher selten vorkommende in japan aber besonders häufig auftretende infektionskrankheit des menschen übertragen werden die erreger spirillum minus und streptobacillus moniliformes durch bisse von ratten mäusen eichhörnchen und nagetierfressenden haustieren es handelt sich somit um eine zoonose nach einer inkubationszeit von einem bis 22 tagen gelegentlich auch erst nach zwei monaten entsteht meist ein tief dunkelrotes exanthem an der wunde fieberschübe von 4 bis 5 tagen wechseln mit fieberfreien intervallen lymphangitis und schwellungen von lymphknoten leber und milz können begleiterscheinungen sein das rattenbissfieber heilt meist nach einigen wochen bis monaten von selbst ab führt aber nach ansicht mancher autoren unbehan das rattenbissfieber syn sodoku ist eine weltweit eher selten vorkommende in japan aber besonders häufig auftretende infektionskrankheit des menschen übertragen werden die erreger spirillum minus und streptobacillus moniliformes durch bisse von ratten mäusen eichhörnchen und nagetierfressenden haustieren es handelt sich somit um eine zoonose nach einer inkubationszeit von einem bis 22 tagen gelegentlich auch erst nach zwei monaten entsteht meist ein tief dunkelrotes exanthem an der wunde fieberschübe von 4 bis 5 tagen wechseln mit fieberfreien intervallen lymphangitis und schwellungen von lymphknoten leber und milz können begleiterscheinungen sein das rattenbissfieber heilt meist nach einigen wochen bis monaten von selbst ab führt aber nach ansicht mancher autoren unbehandelt in 5 – 10 der fälle zum tod als therapie wird eine kombination der antibiotika penicillin g mit einem aminoglykosid empfohlen leptospirose eine leptospirose ist eine infektionskrankheit die durch bestimmte krankheitserreger der gattung leptospira aus der ordnung der spirochäten verursacht wird es handelt sich dabei um eine meldepflichtige zoonose deren natürliche wirte vor allem ratten und mäuse im falle der schweinehüterkrankheit auch schweine und rinder sind die übertragung auf den menschen erfolgt durch kontakt mit urin blut oder gewebe infizierter tiere bzw verunreinigtem wasser katzenkratzkrankheit die katzenkratzkrankheit kkk ist eine krankheit des menschen die durch kratzverletzungen von katzen übertragen wird es ist eine infektionskrankheit die meist anhand von lymphknotenschwellungen an der achsel oder am hals erkannt wird und in der regel gutartig verläuft die katzen sind nur überträger der krankheit zeigen aber nach derzeitigem kenntnisstand nur sehr selten krankheitszeichen auch im katzenfloh sind die erreger der katzenkratzkrankheit nachweisbar über ihn wird die krankheit wahrscheinlich von katze zu katze übertragen lepra lepra auch aussatz genannt ist eine chronische infektionskrankheit die durch das bakterium mycobacterium leprae ausgelöst wird den bakteriologischen nachweis erbrachte 1873 der norweger gerhard armauer hansen nach dem die krankheit auch als morbus hansen oder hansen krankheit hansen s disease hd bezeichnet wird buruli ulkus das buruli ulkus ulcus tropicum ist eine in den tropen verbreitete aber nicht an das tropische klima gebundene kommt auch in japan und australien vor infektiöse erkrankung der haut und weichteile mit bildung zum teil ausgedehnter geschwüre erreger ist das atypische mykobakterium mott mycobacterium ulcerans das mit den erregern von tuberkulose und lepra verwandt ist listeriose die listeriose ist eine durch bakterien der gattung listeria verursachte infektionskrankheit der wichtigste erreger ist listeria monocytogenes der weltweit vorkommt und hochansteckend aber nur von mäßiger krankheitsauslösender wirkung ist für die verbreitung der erkrankung bei mensch und tier spielen vor allem verdorbene und verschmutzte lebens beziehungsweise futtermittel eine rolle weshalb sie im klassischen sinne keine zoonose – eine vom menschen auf tiere und umgekehrt übertragbare krankheit – sondern eher eine fäulnis sapronose oder erdkeiminfektion geonose ist die listeriose ist eine durch bakterien der gattung listeria verursachte infektionskrankheit der wichtigste erreger ist listeria monocytogenes der weltweit vorkommt und hochansteckend aber nur von mäßiger krankheitsauslösender wirkung ist die listeriose kommt beim menschen vor allem bei schwangeren und deren ungeborenen kindern sowie bei neugeborenen bei alten menschen und bei menschen mit einer abgeschwächten immunabwehr aids patienten immunsupprimierte vor die zahl der listeriosen beim menschen als folge von lebensmittelinfektionen – mit teils tödlichem ausgang – ist in den letzten jahren in europa angestiegen in der tierwelt sind vor allem wiederkäuer rinder schafe ziegen betroffen selten betrifft es vögel pferde und schweine und sehr selten raubtiere für die verbreitung der erkrankung bei mensch und tier spielen vor allem verdorbene und verschmutzte lebens beziehungsweise futtermittel eine rolle weshalb sie im klassischen sinne keine zoonose – eine vom menschen auf tiere und umgekehrt übertragbare krankheit – sondern eher eine fäulnis sapronose oder erdkeiminfektion geonose ist das klinische bild der listeriose ist sehr variabel und hängt vor allem vom befallenen organsystem ab daher ist die erkrankung klinisch nicht sicher festzustellen weshalb eine adäquate behandlung mit wirksamen antibiotika häufig zu spät erfolgt bei lebensmittelinfektionen treten beim menschen im regelfall zunächst durchfall und bauchschmerzen auf am häufigsten entwickeln sich im weiteren verlauf bei mensch und tier infolge einer entzündung des gehirns und der hirnhäute zentralnervöse störungen wie lähmungen zittern körperfehlstellungen und benommenheit bei schwangeren und trächtigen tieren kann es zu fehlgeburten zum absterben des fötus oder zu einer schweren neugeborenensepsis kommen schließlich kann sich eine listeriose auch als lokale wundinfektion sowie als entzündung der binde und hornhaut manifestieren die listeriose ist in deutschland seit 2001 sowohl beim menschen als auch bei tieren eine meldepflichtige krankheit infektionsschutzgesetz § 7 verordnung über meldepflichtige tierkrankheiten tetanus tetanus auch wundstarrkrampf genannt ist eine häufig tödlich verlaufende infektionskrankheit welche die muskelsteuernden nervenzellen befällt und durch das bakterium clostridium tetani ausgelöst wird die resistenten sporen des bakteriums kommen nahezu überall vor auch im straßenstaub oder in der gartenerde die infektion erfolgt durch das eindringen der sporen in wunden unter anaeroben bedingungen also unter sauerstoff abwesenheit vermehrt sich das bakterium und sondert giftstoffe toxine ab das proteolytische toxin tetanospasmin schädigt die muskelsteuernden nervenzellen und verursacht dadurch die typischen muskelkrämpfe das toxin tetanolysin ist herzschädigend diphtherie die diphtherie ist eine vor allem im kindesalter auftretende akute ansteckende infektionskrankheit die durch eine infektion der oberen atemwege mit dem grampositiven corynebacterium diphtheriae hervorgerufen wird gefürchtet ist das von diesen erregern abgesonderte diphtherietoxin ein exotoxin das zu lebensbedrohlichen komplikationen und spätfolgen führen kann eine schützende impfung durch einen toxoidimpfstoff ist verfügbar nach ifsg § 6 ist die krankheit in deutschland namentlich zu melden keuchhusten keuchhusten auch pertussis lateinisch für starker husten volkstümlich stickhusten ist eine durch das bakterium bordetella pertussis seltener durch bordetella parapertussis ausgelöste hochansteckende infektionskrankheit nach einem unspezifischen anfangsstadium verläuft sie regelhaft über mehrere wochen auf das anfangsstadium mit erkältungsartigem husten das stadium catarrhale genannt wird folgen im stadium convulsivum anfallsartig typische stakkatoartige hustenattacken bei säuglingen können sich die hustenanfälle untypisch als atemstillstände äußern und somit lebensbedrohlich verlaufen schließlich nehmen die hustenattacken an zahl und schwere im stadium decrementi allmählich ab eine ursächliche therapie ist nur im anfangsstadium möglich zur prophylaxe existiert eine allgemein e keuchhusten auch pertussis lateinisch für starker husten volkstümlich stickhusten ist eine durch das bakterium bordetella pertussis seltener durch bordetella parapertussis ausgelöste hochansteckende infektionskrankheit nach einem unspezifischen anfangsstadium verläuft sie regelhaft über mehrere wochen auf das anfangsstadium mit erkältungsartigem husten das stadium catarrhale genannt wird folgen im stadium convulsivum anfallsartig typische stakkatoartige hustenattacken bei säuglingen können sich die hustenanfälle untypisch als atemstillstände äußern und somit lebensbedrohlich verlaufen schließlich nehmen die hustenattacken an zahl und schwere im stadium decrementi allmählich ab eine ursächliche therapie ist nur im anfangsstadium möglich zur prophylaxe existiert eine allgemein empfohlene wirksame impfung nach dem deutschen infektionsschutzgesetz sind sowohl der verdacht einer erkrankung eine erkrankung als auch der labordiagnostische nachweis meldepflichtig das epidemiegesetz österreichs schreibt die anzeigepflicht im erkrankungs und todesfall vor scharlach der scharlach scarlatina ist eine akute infektionskrankheit die vor allem im kindesalter von vier bis sieben jahren auftritt im gegensatz zu typischen kinderkrankheiten kann man mehrfach an scharlach erkranken die ursache sind β hämolysierende streptokokken die behandlung mit antibiotika kann die erkrankung stoppen exanthem ein exanthem gr exantheo ‚ ich blühe auf ‘ ist ein akut auftretender hautausschlag engl rash er tritt häufig bei infektiösen allgemeinerkrankungen wie masern röteln windpocken scharlach typhus hand fuß mund krankheit etc auf ein exanthem kann auch die folge einer arzneimittelunverträglichkeit arzneimittelexanthem oder symptom einer allergischen reaktion sein zudem ist ein exanthem ein hauptsymptom der syphilis im sekundärstadium und ein symptom des morbus still einer juvenilen form der rheumatoiden arthritis ebenfalls kann ein vitamin b 2 mangel zu einem exanthem führen waterhouse friderichsen syndrom das waterhouse friderichsen syndrom auch als nebennierenapoplexie oder suprarenale apoplexie bezeichnet ist ein akuter ausfall der nebennieren infolge massiver bakterieller infektionen und eine sonderform der verbrauchskoagulopathie die erkrankung wurde 1894 erstmals von arthur francis voelcker 1861 – 1946 beschrieben als eigenständige krankheit wurde sie 1911 von rupert waterhouse bezeichnet und 1918 vom dänischen kinderarzt carl friderichsen 1886 – 1979 ausgearbeitet sepsis die sepsis altgriechisch σῆψις sēpsis „ fäulnis “ umgangssprachlich auch „ blutvergiftung “ ist eine komplexe systemische entzündungsreaktion des organismus auf eine infektion durch bakterien deren toxine oder pilze seit 1991 werden in diesem zusammenhang vier separate schweregrade unterschieden systemisches inflammatorisches response syndrom sirs sepsis schwere sepsis und septischer schock die sepsis als solche ist definiert als ein sirs mit nachgewiesener infektion siehe unten bei „ diagnosekriterien “ die sepsis altgriechisch σῆψις sēpsis „ fäulnis “ umgangssprachlich auch „ blutvergiftung “ ist eine komplexe systemische entzündungsreaktion des organismus auf eine infektion durch bakterien deren toxine oder pilze seit 1991 werden in diesem zusammenhang vier separate schweregrade unterschieden systemisches inflammatorisches response syndrom sirs sepsis schwere sepsis und septischer schock die sepsis als solche ist definiert als ein sirs mit nachgewiesener infektion siehe unten bei „ diagnosekriterien “ die 1991 eingeführten sirs systemic inflammatory response syndrome kriterien erwiesen sich in der praxis leider als zu unspezifisch für eine infektion oder schweren verlauf und deswegen nicht hilfreich daher revidierte ein experten panel 2016 aufgrund eines verbesserten verständnisses pathophysiologischer mechanismen die klinische sepsisdefinition und diagnosekriterien für die diagnose ausschlaggebend sind nun die sofa kriterien im verlauf der sepsis kommt es häufig zu einer lebensbedrohlichen störung der vitalfunktionen und zum versagen eines oder mehrerer organe multiorganversagen die intensivmedizin kann durch vorübergehenden ersatz oder unterstützung der organfunktionen beatmung nierenersatztherapie kreislauftherapie gerinnungstherapie kritische phasen überbrücken trotzdem ist die sepsis als eine sehr schwere erkrankung zu werten und die prognose äußerst ernst mehr als 30 der erkrankten sterben trotz maximaler therapie der frühestmögliche therapiebeginn ist entscheidend für ein überleben janeway läsion janeway läsionen sind kleine erythematöse oder hämorrhagische flecken oder knoten der handinnenflächen oder fußsohlen sie weisen als nebenkriterium der duke kriterien auf eine infektiöse bakterielle endokarditis hin meist ist der zugrunde liegende keim ein staphylokokkus ihre pathogenese beruht wahrscheinlich auf bakteriellen mikroembolien die janeway läsion ist nach theodore caldwell janeway 1872 – 1917 benannt janeway war ein professor für innere medizin und vorwiegend auf dem gebiet der kardiologie und infektiologie tätig janeway läsionen sind kleine erythematöse oder hämorrhagische flecken oder knoten der handinnenflächen oder fußsohlen sie weisen als nebenkriterium der duke kriterien auf eine infektiöse bakterielle endokarditis hin meist ist der zugrunde liegende keim ein staphylokokkus ihre pathogenese beruht wahrscheinlich auf bakteriellen mikroembolien die janeway läsion ist nach theodore caldwell janeway 1872 – 1917 benannt janeway war ein professor für innere medizin und vorwiegend auf dem gebiet der kardiologie und infektiologie tätig sehr ähnlich sind osler knötchen der unterschied besteht darin dass diese druckschmerzhaft sind und eher am finger zehenende liegen aktinomykose bartonellose die bartonellosen sind eine gruppe bakterieller infektionskrankheiten die durch vertreter der gattung bartonella verursacht werden die bartonellosen werden überwiegend von tieren auf den menschen übertragen und gehören damit zur gruppe der zoonosen ihr name leitet sich von alberto barton dem entdecker des erregers ab oroya fieber das oroya fieber carrión krankheit ist eine durch das bakterium bartonella bacilliformis hervorgerufene erkrankung die sandmücken der neuweltlichen gattung lutzomyia übertragen als vektor das bakterium von mensch zu mensch die krankheit tritt im lebensraum des vektors auf den westlichen abhängen der anden oberhalb von 800 m höhe in peru ecuador und kolumbien auf das bakterium lebt primär in erythrozyten sekundär kommt es zu einer kolonialisierung der milz und anderer organe einziges bekanntes reservoir ist der mensch das oroya fieber gehört zur gruppe der bartonellosen bazilläre angiomatose erysipel das erysipel betonung erysi pel wörtliche bedeutung etwa gerötete haut gr ἐρυσίπελας ist eine bakterielle infektion der oberen hautschichten und lymphwege und zeigt sich als scharf begrenzte starke rötung das erysipel geht von kleinen hautverletzungen aus und tritt meist im gesicht an armen oder beinen und seltener am nabel auf andere bezeichnungen für das erysipel sind wundrose und rotlauf gasbrand beim gasbrand syn gasgangrän gasödem gasphlegmone clostridium myositis clostridium zellulitis clostridiale myonekrose malignes ödem handelt es sich um ein schnell entstehendes infektiös toxisches krankheitsbild infektionskrankheit von extremer gefährlichkeit ursächlich ist eine lokale weichteilinfektion mit gasbildenden clostridien abzugrenzen sind eitrige mischinfektionen die ebenfalls mitunter gas bilden können beispielsweise nekrotisierende fasziitis oder nicht durch clostridien verursachte zellulitis aber primär und hauptsächlich nicht die muskulatur zersetzen eine andere symptomatik aufweisen und auch eine bessere prognose haben bei diesen spielen die folgend genannten erreger auch keine dominante rolle legionellose die legionellose ist eine infektionskrankheit die durch bakterien der gattung legionella legionellen hervorgerufen wird der mit abstand häufigste erreger 90 bis 95 der fälle ist legionella pneumophila die legionellose ist eine infektionskrankheit die durch bakterien der gattung legionella legionellen hervorgerufen wird der mit abstand häufigste erreger 90 bis 95 der fälle ist legionella pneumophila es können mehrere formen der legionellose unterschieden werden die beiden wichtigsten formen sind die legionärskrankheit die durch eine von einer tröpfcheninfektion hervorgerufene lungenentzündung pneumonie gekennzeichnet ist und einen lebensgefährlichen verlauf annehmen kann sowie das seltenere ohne lungenentzündung und meist mild verlaufende pontiac fieber darüber hinaus können legionellen in seltenen fällen auch infektionen außerhalb der atemwege wie wund herzinnenhaut endokarditiden und nierenbeckenentzündungen pyelonephritiden verursachen toxisches schocksyndrom das toxische schocksyndrom tss umgangssprachlich gelegentlich auch als „ tamponkrankheit “ bezeichnet ist ein schweres kreislauf und organversagen das mit etwa einem fall pro 200 000 einwohner und jahr sehr selten auftritt hervorgerufen durch bakterientoxine meist stammen sie von dem bakterium staphylococcus aureus seltener von streptokokken streptokokken induziertes toxisches schocksyndrom bakteriämie als bakteriämie wird das zeitweilige vorhandensein von bakterien im blut bezeichnet bei dem es zu keiner vermehrung dieser bakterien und damit auch zu keiner absiedelung metastasierung in organen kommt zu einer solchen bakterieneinsaat kann es im rahmen eines bakteriellen infekts bei diagnostischen oder therapeutischen eingriffen z b einer zahnärztlichen behandlung aber auch schon beim putzen der zähne kommen nachgewiesen wird eine bakteriämie mit einer blutkultur das vorkommen von viren im blut wird als virämie das von pilzen als fungämie oder mykämie bezeichnet als bakteriämie wird das zeitweilige vorhandensein von bakterien im blut bezeichnet bei dem es zu keiner vermehrung dieser bakterien und damit auch zu keiner absiedelung metastasierung in organen kommt zu einer solchen bakterieneinsaat kann es im rahmen eines bakteriellen infekts bei diagnostischen oder therapeutischen eingriffen z b einer zahnärztlichen behandlung aber auch schon beim putzen der zähne kommen bei schlechter abwehrlage des wirtes und konstanter oder periodischer einschwemmung aus einem herd fokus in die blutbahn wird die vermehrung der bakterien und damit die gefürchtete sepsis umgangssprachlich blutvergiftung begünstigt nachgewiesen wird eine bakteriämie mit einer blutkultur das vorkommen von viren im blut wird als virämie das von pilzen als fungämie oder mykämie bezeichnet syphilis syphilis aussprache in deutschland nur ˈzʏ ⁠ fɪlɪs in österreich auch ˈzɪ ⁠ fɪlɪs bzw ˈsɪ ⁠ fɪlɪs auch lues lues venerea harter schanker oder franzosenkrankheit maladie française genannt ist eine infektionskrankheit die zur gruppe der sexuell übertragbaren erkrankungen gehört der erreger der syphilis ist das bakterium treponema pallidum ssp pallidum die syphilis wird hauptsächlich bei sexuellen handlungen durch schleimhautkontakt und ausschließlich von mensch zu mensch übertragen während der schwangerschaft und bei der geburt kann eine erkrankte mutter ihr kind infizieren syphilis connata syphilis aussprache in deutschland nur ˈzʏ ⁠ fɪlɪs in österreich auch ˈzɪ ⁠ fɪlɪs bzw ˈsɪ ⁠ fɪlɪs auch lues lues venerea harter schanker oder franzosenkrankheit maladie française genannt ist eine infektionskrankheit die zur gruppe der sexuell übertragbaren erkrankungen gehört der erreger der syphilis ist das bakterium treponema pallidum ssp pallidum die syphilis wird hauptsächlich bei sexuellen handlungen durch schleimhautkontakt und ausschließlich von mensch zu mensch übertragen während der schwangerschaft und bei der geburt kann eine erkrankte mutter ihr kind infizieren syphilis connata das erscheinungsbild der krankheit ist vielfältig typisch ist ein beginn mit schmerzlosen schleimhautgeschwüren und lymphknotenschwellungen bei einem teil der infizierten kommt es zu einem chronischen verlauf der durch vielfältigen haut und organbefall gekennzeichnet ist im endstadium kommt es zur zerstörung des zentralen nervensystems die diagnose wird hauptsächlich durch den nachweis von antikörpern erstellt die syphilis ist durch die gabe von antibiotika unter anderem penicillin heilbar die entdeckung und die spätere verfügbarkeit von antibiotika in ausreichenden mengen führte zu einem deutlichen rückgang der syphilis im 20 jahrhundert seit den 1990 er jahren ist jedoch wieder ein anstieg der erkannten erkrankungen feststellbar 2011 wurden in deutschland 3 698 neuerkrankungen erkannt 93 6 prozent männer 6 4 prozent frauen das waren fast 22 prozent mehr als 2010 in den jahren 2012 und 2013 wurden 4 410 und 5017 neuerkrankungen gemeldet das waren zuletzt 65 prozent mehr als 2010 die zahlen stammen aus der statistischen erhebung des robert koch instituts rki der direkte oder indirekte nachweis des erregers treponema pallidum ist in deutschland nichtnamentlich nach dem infektionsschutzgesetz zu melden eine meldepflicht besteht auch in der schweiz und in österreich syphilidologie ist die lehre von den syphilitischen krankheiten condylom neurolues als neurolues synonym neurosyphilis wird eine reihe von charakteristischen psychiatrischen oder neurologischen symptomen bezeichnet die bei unbehandelter oder nicht ausgeheilter syphilis erkrankung des menschen mit einer latenzzeit von jahren bis jahrzehnten auftreten können im spätstadium der neurolues erleiden 2 – 5 der lues kranken eine progressive paralyse fortschreitende lähmung wobei männer häufiger betroffen sind als frauen die progressive paralyse ist meist mit einer tabes dorsalis ausfall von funktionen des rückenmarks vergesellschaftet wichtig für die diagnosestellung neurolues ist die untersuchung der gehirn rückenmarks flüssigkeit liquordiagnostik argyll robertson zeichen das argyll robertson zeichen tritt bei zerebralen störungen im bereich des mittelhirns tectum vierhügelplatte auf klinisch zeigt sich dies durch einen verlust der optischen reflexe des auges pupillenreflex nach lichteinstrahlung dagegen sind die motorischen reflexe konvergenzreaktion und naheinstellungsreaktion intakt – es liegt also eine reflektorische pupillenstarre vor ursache ist eine schädigung im aquäduktnahen mittelhirn genauer der verbindung zwischen dem nucleus praetectalis olivaris zum nucleus edinger westphal das argyll robertson zeichen tritt bei zerebralen störungen im bereich des mittelhirns tectum vierhügelplatte auf klinisch zeigt sich dies durch einen verlust der optischen reflexe des auges pupillenreflex nach lichteinstrahlung dagegen sind die motorischen reflexe konvergenzreaktion und naheinstellungsreaktion intakt – es liegt also eine reflektorische pupillenstarre vor ursache ist eine schädigung im aquäduktnahen mittelhirn genauer der verbindung zwischen dem nucleus praetectalis olivaris zum nucleus edinger westphal typischerweise tritt das argyll robertson zeichen bei der neuro lues syphilis aber auch bei anderen erkrankungen entzündung tumor auf der schottische augenchirurg douglas moray cooper lamb argyll robertson nach dem das zeichen benannt ist stellte 1869 die verbindung zwischen der syphiliserkrankung und der lichtstarre der pupillen fest gonorrhoe die gonorrhoe auch gonorrhö von altgr γονόρροια gonórrhoia wörtlich „ samenfluss “ früher und heute noch umgangssprachlich auch als tripper entlehnt aus nl druipert zu nd drippen „ in tropfen herabfallen “ bezeichnet ist eine der häufigsten sexuell übertragbaren erkrankungen ausgelöst wird diese die schleimhäute von harn und geschlechtsorganen befallende bakterielle infektionskrankheit durch gonokokken neisseria gonorrhoeae aerobe sauerstoffabhängige gramnegative bewegliche bakterien die als so genannte diplokokken paarweise auftreten ophthalmia neonatorum die ophthalmia neonatorum oder neugeborenenkonjunktivitis ist eine infektiöse bindehautentzündung konjunktivitis der augen neugeborener in den ersten lebenswochen die durch unterschiedliche schadstoffe noxen ausgelöst werden kann die inkubationszeit infektiöser bindehautentzündungen liegt zwischen 2 und 14 tagen ein beidseitiger befall ist die regel lymphogranuloma venereum lymphogranuloma venereum auch venerisches granulom lymphopathia venerea lymphogranuloma inguinale oder nicolas durand favre krankheit ist eine in der westlichen welt seltene in den tropen häufiger vorkommende sexuell übertragbare erkrankung die erreger sind die serotypen l 1 l 3 von chlamydia trachomatis chlamydiose chlamydiosen sind durch verschiedene chlamydien bestimmte bakterienarten verursachte infektionskrankheiten sie betreffen das auge als trachom die atemwege und die lunge als pneumonie und den urogenitaltrakt harn und geschlechtsorgane als sexuell übertragene krankheit chlamydiosen sind durch verschiedene chlamydien bestimmte bakterienarten verursachte infektionskrankheiten sie betreffen das auge als trachom die atemwege und die lunge als pneumonie und den urogenitaltrakt harn und geschlechtsorgane als sexuell übertragene krankheit von genitalen chlamydien infektionen sind überwiegend weibliche und männliche jugendliche und junge erwachsene im alter von 15 bis 24 jahren betroffen urogenitale chlamydien infektionen verlaufen häufig ohne symptome unbehandelt können sie bei 10 – 40 der frauen eine aus dem genitalbereich aufsteigende infektion verursachen die folge können chronische schmerzen und eine verklebung der eileiter sein die zu unfruchtbarkeit oder eileiterschwangerschaften führen kann ulcus molle ulcus molle oder weicher schanker engl chancroid ist eine in europa seltene sexuell übertragbare krankheit sie tritt vor allem in tropischen ländern auf und ist in österreich nicht aber in deutschland nach dem geschlechtskrankheitengesetz meldepflichtig granuloma inguinale granuloma inguinale ist eine bakterielle erkrankung die charakteristische ulzerierende läsionen im genitalbereich aufweist auch bekannt unter dem namen donovanosis nach dem entdecker der pathognomonischen histologischen strukturen der erreger ist klebsiella granulomatis früher calymmatobacterium granulomatis oder granuloma genitoinguinale sie ist in vielen entwicklungsländern endemisch aufgrund mehrerer probleme die für fast alle std gelten bleibt das granuloma inguinale dort oftmals unbehandelt und kann destruierend wachsen granuloma inguinale ist eine bakterielle erkrankung die charakteristische ulzerierende läsionen im genitalbereich aufweist auch bekannt unter dem namen donovanosis nach dem entdecker der pathognomonischen histologischen strukturen der erreger ist klebsiella granulomatis früher calymmatobacterium granulomatis oder granuloma genitoinguinale sie ist in vielen entwicklungsländern endemisch aufgrund mehrerer probleme die für fast alle std gelten bleibt das granuloma inguinale dort oftmals unbehandelt und kann destruierend wachsen zusätzlich zu den schmerzlosen ulzerationen welche mit syphilis verwechselt werden können schreiten diese letztendlich in die zerstörung von gewebe und ausgeprägte einblutungen fort diese oberflächenzersetzung führt zu einem erhöhten risiko für weitere mikrobielle superinfektionen und kann auch zur verstümmelung führen trichomoniasis trichomoniasis ist eine sexuell übertragbare erkrankung die bei frau und mann auftritt und von einem geißeltierchen trichomonas vaginalis ausgeht dabei entzünden sich die scheide und die männliche harnröhre geschlechtsverkehr ist das hauptübertragungsmedium der krankheit sie kann durch die mikroskopische untersuchung eines vaginalabstrichs festgestellt und innerhalb von 5 bis 6 tagen mit dem wirkstoff metronidazol behandelt werden die trichomoniasis ist mit 170 millionen neuinfektionen pro jahr weltweit eine der häufigsten durch geschlechtsverkehr übertragenen krankheiten herpes simplex der herpes simplex lateinisch simplex ‚ einfach ‘ bezeichnet eine durch herpes simplex viren hervorgerufene virusinfektion umgangssprachlich wird für eine infektion meist die verkürzte form herpes verwendet es stammt vom altgriechischen ἕρπειν herpein ‚ kriechen ‘ ab womit die kriechende ausbreitung der hautläsionen bei einer herpes simplex infektion gemeint ist der herpes simplex lateinisch simplex ‚ einfach ‘ bezeichnet eine durch herpes simplex viren hervorgerufene virusinfektion umgangssprachlich wird für eine infektion meist die verkürzte form herpes verwendet es stammt vom altgriechischen ἕρπειν herpein ‚ kriechen ‘ ab womit die kriechende ausbreitung der hautläsionen bei einer herpes simplex infektion gemeint ist die erreger von herpes simplex infektionen sind zwei verschiedene virusspezies das herpes simplex virus 1 hsv 1 und das herpes simplex virus 2 hsv 2 sie zeigen hinsichtlich ihrer krankheitsbilder und der krankheitslokalisation geringfügige abweichungen nach dem auftreten sowie der lokalisation der krankheitssymptome werden klinisch verschiedene hsv infektionen bezeichnet von denen der herpes simplex labialis lippenherpes und der herpes simplex genitalis genitalherpes eine hohe häufigkeit haben neben diesen formen gibt es auch seltene schwer verlaufende hsv infektionen wie die generalisierte hsv sepsis bei patienten mit immundefizienz und die generalisierte hsv infektion des neugeborenen herpes neonatorum nach einer auch symptomlosen erstinfektion verbleibt das virus in einem ruhezustand latenz stets lebenslang im organismus was als persistierende infektion bezeichnet wird diese eigenschaft der persistenz ist bei allen mitgliedern der familie herpesviridae zu finden die therapie von hsv infektionen vermag diese persistenz nicht zu beenden sondern sie versucht die vermehrung des virus nach einer erfolgten reaktivierung aus dem ruhestadium zu verhindern für die hsv therapie stehen mehrere virostatika zur verfügung die im gegensatz zur therapie der meisten virusinfektionen hoch spezifisch sind condylomata acuminata bei condylomata acuminata – auch unter dem begriff feigwarzen feuchtwarzen und genitalwarzen bekannte warzen – handelt es sich um eine viruserkrankung sie sind neben herpes genitalis und chlamydiose eine der häufigsten sexuell übertragbaren erkrankungen sexuell übertragbare erkrankung sexuell übertragbare erkrankungen im deutschen auch engl std sexually transmitted diseases oder sti sexually transmitted infections genannt sind jene krankheiten die auch oder hauptsächlich durch den geschlechtsverkehr übertragen werden können sie können von viren bakterien pilzen protozoen und parasitischen arthropoden verursacht werden die „ klassischen geschlechtskrankheiten “ syphilis gonorrhoe ulcus molle und lymphogranuloma venereum hatten bis vor kurzem nur mehr geringe bedeutung da sie selten geworden waren neuerdings mehren sich die erkrankungsfälle wieder sexuell übertragbare erkrankungen im deutschen auch engl std sexually transmitted diseases oder sti sexually transmitted infections genannt sind jene krankheiten die auch oder hauptsächlich durch den geschlechtsverkehr übertragen werden können sie können von viren bakterien pilzen protozoen und parasitischen arthropoden verursacht werden geschlechtskrankheiten engl vd venereal disease im engeren sinn oder venerea wortherkunft siehe venerologie gibt es beim menschen und bei tieren bei tieren werden sie tiermedizinische deckseuchen genannt für sexuell übertragbare erkrankungen besteht bzw bestand für die behandelnde ärzte eine gesetzliche an die zuständige behörde gesundheitsamt bzw veterinäramt in der humanmedizin wird lediglich das auftreten des krankheitsfalles gemeldet jedoch nicht der name der erkrankten person denn die patientenakte unterliegt in jedem falle dem datenschutz die „ klassischen geschlechtskrankheiten “ syphilis gonorrhoe ulcus molle und lymphogranuloma venereum hatten bis vor kurzem nur mehr geringe bedeutung da sie selten geworden waren neuerdings mehren sich die erkrankungsfälle wieder wesentlich bedeutender – und teilweise wesentlich schwerer zu behandeln – sind momentan hiv infektion und aids hepatitis b herpes genitalis infektionen mit chlamydien und trichomonas vaginalis filzlausbefall und die infektion mit bestimmten so genannten „ high risk “ humanen papillomviren hp viren hpv von denen einige die entstehung von gebärmutterhalskrebs verursachen können so sind heute in deutschland ca 100 000 frauen durch unbehandelte chlamydienbedingte infektionen ungewollt kinderlos und es versterben an hepatitis b jährlich mehr menschen als an den anderen sexuell übertragbaren erkrankungen zusammengenommen – eine tatsache der heute mit der impfung gegen hepatitis b im säuglings bzw kindesalter entgegengetreten wird seit 2006 gibt es auch eine impfung gegen die „ high risk “ hp viren von der man sich ein deutliches absinken der häufigkeit des gebärmutterhalskrebs erhofft deutschlands medizinische fachgesellschaft für den bereich sexuell übertragbarer erkrankungen ist die deutsche sti gesellschaft dstig die 1912 gegründet wurde endemische syphilis die endemische syphilis oder bejel ist eine bakterielle infektionskrankheit des menschen die durch das bakterium treponema pallidum ssp endemica verursacht wird im gegensatz zur echten syphilis durch treponema pallidum ssp pallidum wird bejel nicht sexuell venerisch übertragen sondern durch schmierinfektion bei engem sozialen kontakt bevorzugt unter sozioökonomisch schlechten verhältnissen daher wird bejel auch als nichtvenerische syphilis bezeichnet sie kommt bevorzugt bei kindern zwischen 4 und 10 jahren in trockenen gebieten afrikas der arabischen halbinsel und dem nahen osten vor frambösie frambösie ist der name einer in tropischen regionen auftretenden nicht venerischen infektionskrankheit die krankheit leitet ihren namen von dem französischen wort für himbeere framboise ab dieser name charakterisiert das aussehen der hautveränderungen die von dieser erkrankung hervorgerufen werden die frambösie gehört zur gruppe der tropischen treponematosen pinta krankheit angina plaut vincent die angina plaut vincent ist eine relativ seltene form der tonsillitis mandelentzündung synonym sind die begriffe tonsillitis ulcerosa und tonsillitis ulceromembranacea die erreger wurden erstmals 1894 von dem deutschen bakteriologen h c plaut aus leipzig etwas später vom französischen wissenschaftler j h vincent beschrieben die erkrankung wird üblicherweise wie bei einer streptokokken tonsillitis mit penicillin oder einem penicillinabkömmling behandelt differentialdiagnostisch ist unter anderem an eine tuberkulose eine lues oder eine bösartige neubildung zu denken die angina plaut vincent ist eine relativ seltene form der tonsillitis mandelentzündung synonym sind die begriffe tonsillitis ulcerosa und tonsillitis ulceromembranacea die erreger wurden erstmals 1894 von dem deutschen bakteriologen h c plaut aus leipzig etwas später vom französischen wissenschaftler j h vincent beschrieben sie wird durch eine mischinfektion aus dem schraubenförmig gewundenen sauerstoffempfindlichen spirochäten treponema vincentii und spindelförmigen fusobakterien fusobacterium nucleatum verursacht und äußert sich durch mäßige vorwiegend einseitige schluckbeschwerden bei relativ geringfügig gestörtem allgemeinbefinden und normalerweise fieberfreiheit auffallend ist der gegensatz zwischen vergleichsweise geringen beschwerden und dem erheblichen lokalbefund es bildet sich ein im gegensatz zur streptokokkenangina in der regel einseitiges fibrinbedecktes geschwür an der gaumenmandel das mit gewebsuntergang nekrosen der schleimhaut einhergeht typisch ist hierbei ein übelriechender grau grünlicher schmieriger belag des geschwürs der sich von den weißen stippchen der häufigeren streptokokken tonsillitis deutlich unterscheidet von der erkrankung sind häufiger jugendliche betroffen die erkrankung wird üblicherweise wie bei einer streptokokken tonsillitis mit penicillin oder einem penicillinabkömmling behandelt differentialdiagnostisch ist unter anderem an eine tuberkulose eine lues oder eine bösartige neubildung zu denken die angina plaut vincent ist die bekannteste form der sogenannten fusotreponematosen die auch außerhalb der mandeln auf rachenschleimhaut und zahnfleisch auftreten können auch das noma gehört in diese krankheitsgruppe lyme borreliose die lyme borreliose oder lyme krankheit ist eine infektionskrankheit die durch das bakterium borrelia burgdorferi oder verwandte borrelien aus der gruppe der spirochäten ausgelöst wird die erkrankung kann verschiedene organe in jeweils verschiedenen stadien und ausprägungen betreffen speziell die haut das nervensystem und die gelenke die infektion mit borrelia burgdorferi kommt beim menschen verschiedenen säugetieren und vögeln vor der infektionsweg verläuft in der regel von einem reservoirwirt über zecken wie den gemeinen holzbock ixodes ricinus als überträger vektor sehr selten auch durch fliegende insekten pferdebremsen stechmücken ornithose bei der ornithose handelt es sich um eine in deutschland meldepflichtige tierseuche zoonose die vor allem von vögeln übertragen wird diese schwere grippeartige allgemeinerkrankung verläuft in der regel unter vorwiegender beteiligung der lungen bronchopneumonie ab wenn dieser erreger bei papageienvögeln psittaziden nachweisbar ist spricht man von psittakose psittacose papageienkrankheit die krankheit ist beim menschen selten 2010 kam es in ganz deutschland zu 25 fällen die krankheit erkennung und behandlung unterliegt dem § 7 ifsg trachom ein trachom gr τράχωμα „ raues auge “ auch conjunctivitis granulosa trachomatosa ägyptische körnerkrankheit oder trachomatöse einschlusskonjunktivitis genannt ist eine bakterielle entzündung des auges mit chlamydia trachomatis serotyp a bis c die mit erblindung enden kann fleckfieber fleckfieber auch kriegspest läusefieber läusefleckfieber lazarettfieber oder faulfieber ist eine infektion mit mikroorganismen bakterien der gattung rickettsien rickettsia prowazekii die durch läuse vor allem die kleiderlaus milben zecken oder flöhe übertragen wird in deutschland muss nach dem infektionsschutzgesetz der nachweis des fleckfiebererregers mit dem namen des betroffenen patienten gemeldet werden tsutsugamushi fieber rocky mountain fleckfieber das rocky mountain fleckfieber engl rocky mountain spotted fever ist die häufigste und am schwersten verlaufende durch rickettsien verursachte erkrankung in den usa sie kommt auf dem gesamten amerikanischen kontinent vor in anderen ländern wird sie als zeckentyphus oder tobia fieber kolumbien são paulo fieber oder febre maculosa brasilien bzw fiebre manchada mexiko bezeichnet ohne schnelle und gezielte behandlung kann das rocky mountains fleckfieber tödlich verlaufen boutonneuse fieber das boutonneuse fieber ist eine von zecken übertragene infektionskrankheit die durch bakterien verursacht wird die krankheit ist auch unter den bezeichnungen marseille fieber und mittelmeer zeckenfleckfieber bekannt afrikanisches zeckenbissfieber die krankheit wird vom bakterium rickettsia africae ausgelöst das zur gruppe der rickettsien gehört übertragen wird der erreger von verschiedenen zecken der familien amblyomma dermacentor und rhipicephalus mit vieh oder wild ein und paarhufer als erregerreservoir die krankheit ist daher in ländlichen viehzuchtgebieten und wildreservaten verbreitet sowohl touristen die im busch wandern oder kampieren als auch bauern jäger fischer usw die sich in derartigen gebieten aufhalten haben ein hohes infektionsrisiko q fieber schützengrabenfieber schützengrabenfieber englisch trench fever auch wolhynisches fieber oder fünf tage fieber genannt ist eine durch das bakterium bartonella quintana ausgelöste infektion b quintana der erreger des fünf tage fiebers rief während des ersten weltkrieges große epidemien unter den alliierten soldaten der westfront hervor weswegen die krankheit auch den namen schützengrabenfieber erhielt es wird von mensch zu mensch möglicherweise durch die kleider pediculus humanus corporis und kopfläuse übertragen schützengrabenfieber englisch trench fever auch wolhynisches fieber oder fünf tage fieber genannt ist eine durch das bakterium bartonella quintana ausgelöste infektion b quintana der erreger des fünf tage fiebers rief während des ersten weltkrieges große epidemien unter den alliierten soldaten der westfront hervor weswegen die krankheit auch den namen schützengrabenfieber erhielt es wird von mensch zu mensch möglicherweise durch die kleider pediculus humanus corporis und kopfläuse übertragen die inkubationszeit beträgt 10 30 tage die erkrankung zeichnet sich durch plötzlich einsetzende kopfschmerzen aseptische meningitis persistierendes fieber sowie andere unspezifische symptome wie gelenk und beinschmerzen aus es kam zu einem rückgang der epidemien nach dem ende des zweiten weltkrieges heutzutage spielt der erreger b quintana eine rolle bei hiv infizierten b quintana konnte als erreger der bazillären angiomatose nachgewiesen werden die erkrankung präsentiert sich klinisch als einzeln oder multipel auftretende kutane oder subkutane läsionen mit derbem rötlich lividem aussehen die dem kaposi sarkom morphologisch ähneln können die behandlung erfolgt mit doxycyclin oder mit makrolid antibiotika wie erythromycin und azithromycin die krankheit ist ebenfalls unter dem namen werner his krankheit bekannt im englischen sprachraum werner his disease der name stammt von dem deutschen tropenmediziner und hygieniker heinrich werner und dem in deutschen diensten stehenden schweizer internisten wilhelm his die die krankheit bei soldaten im stellungskrieg des ersten weltkrieges maßgeblich erforschten humane granulozytäre anaplasmose die humane granulozytäre anaplasmose hga ist eine durch anaplasma phagocytophilum hervorgerufene bakterielle infektionskrankheit des menschen sie wurde früher als humane granulozytäre ehrlichiose hge bezeichnet die erstbeschreibung der erkrankung erfolgte in den 1990 er jahren poliomyelitis die poliomyelitis griech πολιός ‚ grau ‘ μυελός ‚ mark ‘ kurz polio deutsch kinderlähmung vollständige bezeichnung poliomyelitis epidemica anterior acuta akute epidemische kinderlähmung ist eine von polioviren hervorgerufene infektionskrankheit die die muskelsteuernden nervenzellen des rückenmarks befällt und zu bleibenden lähmungserscheinungen bis hin zum tod führen kann die poliomyelitis griech πολιός ‚ grau ‘ μυελός ‚ mark ‘ kurz polio deutsch kinderlähmung vollständige bezeichnung poliomyelitis epidemica anterior acuta akute epidemische kinderlähmung ist eine von polioviren hervorgerufene infektionskrankheit die die muskelsteuernden nervenzellen des rückenmarks befällt und zu bleibenden lähmungserscheinungen bis hin zum tod führen kann überwiegend sind kinder im alter zwischen drei und acht jahren gelegentlich auch ältere personen bis ins erwachsenenalter betroffen für diese viruserkrankung gibt es keine ursächliche behandlung aufgrund der konsequenten impfung gilt polio heute in deutschland offiziell als „ ausgerottet “ poliomyelitis wurde klinisch erstmals im 18 jahrhundert von dem englischen arzt michael underwood 1736 – 1820 beschrieben genauer dargestellt wurde die krankheit durch den schwarzwälder orthopäden jakob von heine der 1840 ein buch mit dem titel beobachtungen über lähmungszustände der unteren extremitäten und deren behandlung herausgab was er beschrieb nannte er in der zweiten auflage von 1860 spinale kinderlähmung der schwedische arzt und forscher karl oskar medin 1847 – 1927 der den epidemischen charakter der krankheit erkannte knüpfte an die erkenntnisse heines an daher rührt die weitere bezeichnung der kinderlähmung als heine medin krankheit nach heutigen erkenntnissen existierte polio bis 1880 als endemische krankheit erst ab etwa 1880 trat diese infektionskrankheit in epidemischer form auf die jährlich tausende menschen betraf darunter waren vor allem kinder die daran verstarben oder dauerhaft mit körperlichen folgeschäden leben mussten ab etwa 1910 wurden in europa und den vereinigten staaten regionale epidemien in einem turnus von etwa fünf bis sechs jahren beobachtet zu den bekanntesten opfern einer solchen epidemie zählt der us amerikanische präsident franklin d roosevelt der die forschung nach einem impfstoff während seiner präsidentschaft wesentlich förderte zu wesentlichen fortschritten in der erforschung eines impfstoffes führte 1952 die einführung der viruskultur durch j f enders dank der jonas salk 1954 einen inaktivierten tot impfstoff entwickeln konnte dieser wirkte jedoch nur unzureichend der von albert sabin entwickelte abgeschwächte lebendimpfstoff führte ab 1960 zu den wesentlichen fortschritten bei der poliobekämpfung dank der impfstoffe sanken die poliofälle von jährlich mehreren 100 000 auf nur noch etwa 1 000 pro jahr 2010 kam es zu einem schweren ausbruch in tadschikistan der auch nach russland verschleppt wurde am 5 mai 2014 erklärte die weltgesundheitsorganisation who die ausbrüche von poliomyelitis in mehreren ländern insbesondere in kamerun pakistan und dem bürgerkriegserschütterten syrien sowie die aus diesen ländern erfolgte weiterverbreitung nach äquatorialguinea afghanistan und den irak zu einem „ außerordentlichen ereignis “ das dringend weitere koordinierte maßnahmen erfordere um ein weltweites wiederaufleben dieser erkrankung zu verhindern anfang september 2015 meldete die who zwei fälle von polio bei kindern im südwesten der ukraine und damit in europa dies ist ein rückschlag auf dem weg zur weltweiten ausrottung es besteht ein hohes risiko dass sich die krankheit in diesem land verbreitet da dort nur 50 der kinder gegen kinderlähmung geimpft sind wegen besserer impfraten besteht wenig risiko für die nachbarländer rumänien polen ungarn und die slowakei transmissible spongiforme enzephalopathie transmissible spongiforme enzephalopathie tse deutsch „ übertragbares schwammartiges hirnleiden “ ist die bezeichnung für eine reihe von hirnerkrankungen enzephalopathie bei denen es zu einer schwammartigen veränderung des gehirngewebes kommt erkrankungen finden sich sowohl bei menschen als auch bei tieren als verursacher werden prionen angenommen daher auch der name prionerkrankung die tse zählen zu den proteinfehlfaltungserkrankungen tse verlaufen immer tödlich es gibt bisher keine therapiemöglichkeiten prion prionen sind proteine die im tierischen organismus sowohl in physiologischen normalen als auch in pathogenen gesundheitsschädigenden konformationen strukturen vorliegen können die englische bezeichnung prion wurde 1982 von stanley prusiner vorgeschlagen der für die entdeckung der prionen 1997 den nobelpreis erhielt sie ist abgeleitet von den wörtern protein und infection und bezieht sich auf die fähigkeit von prionen ihre konformation auf andere prionen zu übertragen es handelt sich also nicht um lebewesen sondern um organische toxine gifte mit virusähnlichen eigenschaften prionen sind proteine die im tierischen organismus sowohl in physiologischen normalen als auch in pathogenen gesundheitsschädigenden konformationen strukturen vorliegen können die englische bezeichnung prion wurde 1982 von stanley prusiner vorgeschlagen der für die entdeckung der prionen 1997 den nobelpreis erhielt sie ist abgeleitet von den wörtern protein und infection und bezieht sich auf die fähigkeit von prionen ihre konformation auf andere prionen zu übertragen es handelt sich also nicht um lebewesen sondern um organische toxine gifte mit virusähnlichen eigenschaften körpereigene prionen kommen vermehrt im hirngewebe vor so dass pathologische veränderungen schwerwiegende folgen für den organismus haben können die pathogenen prionen sind mit großer wahrscheinlichkeit für die creutzfeldt jakob krankheit beim menschen bse „ rinderwahn “ beim rind oder scrapie traberkrankheit bei schafen verantwortlich sie gelangen am wahrscheinlichsten durch kontaminierte nahrung in den körper z b bei bse chronic wasting disease oder kuru andere infektionswege wie etwa die schmierinfektion konnten noch nicht ausgeschlossen werden pathogene prionen können aber auch durch die spontane umfaltung körpereigener prionen entstehen z b familiäre variante der creutzfeldt jakob krankheit familiäre schlaflosigkeit grundsätzlich sind pathogene prionen von anderen krankheitserregern wie viren bakterien oder pilzen zu unterscheiden da sie keine dna oder rna enthalten sie sind nicht nur von großem wissenschaftlichem und medizinischem interesse sondern hatten durch die „ bse krise “ auch starke auswirkungen auf gebiete wie landwirtschaft verbraucherschutz und politik creutzfeldt jakob krankheit die creutzfeldt jakob krankheit cjk engl creutzfeldt jakob disease cjd ist eine beim menschen sehr selten auftretende tödlich verlaufende und durch atypische eiweiße sog prionen gekennzeichnete übertragbare spongiforme enzephalopathie tse diese neurodegenerative erkrankung kommt beim menschen als übertragene genetische oder sporadische form vor charakteristisch für die krankheit ist dass die abnorm gefalteten prionproteine vor allem im gehirn den dort normalerweise vorhandenen vettern mit gesunder struktur ihre veränderte struktur aufzwingen und so dort einen verhängnisvollen biochemischen prozess auslösen der letztlich zu einer degeneration des gehirns führt die krankhaft gefalteten proteine lagern sich in nervenzellen ab und bilden klumpen die funktion der nervenzellen die creutzfeldt jakob krankheit cjk engl creutzfeldt jakob disease cjd ist eine beim menschen sehr selten auftretende tödlich verlaufende und durch atypische eiweiße sog prionen gekennzeichnete übertragbare spongiforme enzephalopathie tse diese neurodegenerative erkrankung kommt beim menschen als übertragene genetische oder sporadische form vor charakteristisch für die krankheit ist dass die abnorm gefalteten prionproteine vor allem im gehirn den dort normalerweise vorhandenen vettern mit gesunder struktur ihre veränderte struktur aufzwingen und so dort einen verhängnisvollen biochemischen prozess auslösen der letztlich zu einer degeneration des gehirns führt die krankhaft gefalteten proteine lagern sich in nervenzellen ab und bilden klumpen die funktion der nervenzellen wird zunehmend gestört sodass es bis hin zum programmierten zelltod kommt apoptose bei fortschreitender erkrankung nimmt das befallene gehirn eine schwammartig durchlöcherte struktur mit fadenförmigen proteinhaltigen ablagerungen an im blut eines erkrankten menschen sind jedoch nur kleinste mengen der infektiösen prionen vorhanden 1920 veröffentlichte der neurologe hans gerhard creutzfeldt erstmals eine beschreibung dieser krankheit kurz vor dem hamburger neurologen alfons maria jakob 1922 wurde die bezeichnung creutzfeldt jakob krankheit eingeführt progressive multifokale leukenzephalopathie die progressive multifokale leukenzephalopathie pml ist eine erkrankung des zentralen nervensystems zns die durch das zur gattung der polyomaviren gehörende jc virus verursacht wird der name des virus leitet sich von den initialen des patienten ab bei dem es erstmals isoliert wurde die erkrankung kommt fast ausschließlich bei schwer abwehrgeschwächten personen vor es handelt sich um eine akute progrediente krankheit bei der zahlreiche funktionelle veränderungen des nervensystems beispielsweise motorische und kognitive störungen auftreten können kuru krankheit bei kuru handelt es sich um eine prionenkrankheit die im 20 jahrhundert epidemieartig beim volk der fore in papua neuguinea und in geringerem ausmaß bei einigen nachbarvölkern auftrat weiterhin trat diese auch in tanganjika auf das wort kuru stammt aus der sprache der einheimischen bevölkerung und bedeutet muskelzittern tödliche familiäre schlaflosigkeit bei der tödlichen familiären schlaflosigkeit auch letale familiäre insomnie engl fatal familial insomnia kurz ffi handelt es sich um eine erbliche sehr seltene und im verlauf von monaten bis jahren stets tödlich endende übertragbare spongiforme enzephalopathie tse gerstmann sträussler scheinker syndrom das gerstmann sträussler scheinker syndrom gsss auch gerstmann sträussler krankheit oder gerstmann sträussler syndrom ist eine übertragbare spongiforme enzephalopathie die durch prionen hervorgerufen wird sie ähnelt somit der creutzfeldt jakob krankheit tollwut die tollwut ist eine seit jahrtausenden bekannte virusinfektion die bei tieren und menschen eine akute fast immer tödliche enzephalitis gehirnentzündung verursacht synonyme sind wutkrankheit lyssa griechisch λύσσα rabies lateinisch englisch und rage französisch früher benutzte man synonym auch die bezeichnungen hydrophobie bzw aquaphobie „ wasserfurcht “ oder „ wasserscheu “ als typisches symptom der erkrankung gebräuchlich war bis ins 19 jahrhundert und darüber hinaus die benennung als hundswut schriftlich ist die bezeichnung tollwut erst seit 1810 nachweisbar ausgelöst wird die krankheit beim menschen meist durch das rabiesvirus die tollwut ist eine seit jahrtausenden bekannte virusinfektion die bei tieren und menschen eine akute fast immer tödliche enzephalitis gehirnentzündung verursacht synonyme sind wutkrankheit lyssa griechisch λύσσα rabies lateinisch englisch und rage französisch früher benutzte man synonym auch die bezeichnungen hydrophobie bzw aquaphobie „ wasserfurcht “ oder „ wasserscheu “ als typisches symptom der erkrankung gebräuchlich war bis ins 19 jahrhundert und darüber hinaus die benennung als hundswut schriftlich ist die bezeichnung tollwut erst seit 1810 nachweisbar ausgelöst wird die krankheit beim menschen meist durch das rabiesvirus die meisten arten warmblütiger tiere können von diesem virus infiziert werden unter pflanzenfressern ist es jedoch selten das stereotype bild eines tollwütigen tieres ist der aggressive hund mit schaum vor dem maul aber auch katzen frettchen füchse dachse waschbären stinktiere und wölfe können tollwütig werden beziehungsweise die klassische tollwut oder eine andere form übertragen bei den fledertieren gilt dies für den gemeinen vampir der sich von blut ernährt aber auch für insektenfressende fledermäuse und selten auch für die fruchtfressenden flughunde hauptüberträger ist in den europäischen ländern der fuchs während beispielsweise in indien streunende hunde als hauptinfektionsquelle gelten eichhörnchen andere nagetiere und kaninchen werden sehr selten angesteckt vögel bekommen sehr selten tollwut da ihre körpertemperatur höher liegt als es für eine optimale vermehrung des virus notwendig ist tollwut kann sich auch in einer so genannten „ paralytischen “ form zeigen bei welcher sich das angesteckte tier unnatürlich ruhig und zurückgezogen verhält nach einer schätzung der who sterben jährlich 55 000 menschen an tollwut 99 davon in entwicklungsländern in asien 56 und afrika 44 indien ist das land mit den meisten tollwutbedingten todesfällen es hat 35 aller fälle weltweit in deutschland sind zwischen 1977 und 2000 fünf fälle von tollwut registriert worden in europa 281 von denen drei ihren ursprung im ausland hatten 40 der opfer von tierbissen von mutmaßlich mit tollwut infizierten tieren sind kinder und jugendliche unter 15 jahren weltweit werden jährlich mehr als 15 millionen menschen aufgrund des verdachts sich der tollwut ausgesetzt zu haben behandelt wodurch schätzungsweise 327 000 durch tollwut bedingte todesfälle verhindert werden ohne vorherige impfung oder postexpositionsprophylaxe pep nach einer ansteckung verläuft die infektion innerhalb von 15 bis 90 tagen – von einzelnen ausnahmen abgesehen – immer tödlich die postexpositionsprophylaxe muss dabei möglichst schnell erfolgen am besten stunden nach einer möglichen infektion bzw innerhalb der ersten 24 stunden enzephalitis eine enzephalitis neuzeitliche bildung aus altgriechisch ἐγκέφαλος enképhalos „ gehirn “ aus ἐν „ in “ und κεφαλή „ kopf “ und der medizinischen endung itis für „ entzündung “ ist eine entzündung des gehirns sie ist meist infektiös bedingt hervorgerufen durch viren oder – seltener – durch bakterien protozoen oder durch medizinisch relevante pilze wie cryptococcus neoformans sie kann auch als autoimmunerkrankung auftreten multiple sklerose sind auch die hirnhäute mit betroffen spricht man von einer meningoenzephalitis bei beteiligung des rückenmarks spricht man von einer enzephalomyelitis japanische enzephalitis die japanische enzephalitis abkürzung je ist eine durch viren ausgelöste tropenerkrankung die vor allem in ost und südostasien vorkommt in den endemiegebieten erkranken jährlich 30 000 – 50 000 personen vor allem kinder erwachsene sind meist immun frühsommer meningoenzephalitis die frühsommer meningoenzephalitis fsme englisch tick borne encephalitis tbe ist eine durch das fsme virus ausgelöste erkrankung die mit grippeähnlichen symptomen fieber und bei einem teil der patienten mit einer meningoenzephalitis der entzündung von gehirn und hirnhäuten verläuft beim großteil der patienten treten bei einer infektion jedoch keine krankheitsanzeichen auf die frühsommer meningoenzephalitis fsme englisch tick borne encephalitis tbe ist eine durch das fsme virus ausgelöste erkrankung die mit grippeähnlichen symptomen fieber und bei einem teil der patienten mit einer meningoenzephalitis der entzündung von gehirn und hirnhäuten verläuft beim großteil der patienten treten bei einer infektion jedoch keine krankheitsanzeichen auf übertragen wird die krankheit durch den biss einer infizierten zecke hauptsächlich durch den gemeinen holzbock ixodes ricinus oder durch den konsum von rohmilch von infizierten tieren eine ursächliche behandlung der fsme ist nicht möglich neben allgemeinen schutzmaßnahmen wie dem absuchen des körpers nach einem waldbesuch kommt die aktive impfung als vorbeugende maßnahme in frage national etwas unterschiedlich wird sie von verschiedenen behörden für alle personen empfohlen die sich in „ risiko “ oder endemiegebieten aufhalten der nachweis einer infektion eines menschen mit dem fsme erreger ist in deutschland seitens des labors österreich und der schweiz meldepflichtig europäische schlafkrankheit die europäische schlafkrankheit synonyme von economo krankheit encephalitis lethargica und encephalitis vienna ist eine gehirnentzündung die lethargie unkontrollierbare schlafanfälle und eine temporäre der parkinson krankheit ähnliche störung auslöst die krankheit trat etwa zwischen 1915 und 1927 in europa auf und wurde auch nach constantin von economo benannt der sie im jahre 1916 erstmals beschrieb howard und lees dokumentierten im jahre 1987 vier fälle die europäische schlafkrankheit synonyme von economo krankheit encephalitis lethargica und encephalitis vienna ist eine gehirnentzündung die lethargie unkontrollierbare schlafanfälle und eine temporäre der parkinson krankheit ähnliche störung auslöst die krankheit trat etwa zwischen 1915 und 1927 in europa auf und wurde auch nach constantin von economo benannt der sie im jahre 1916 erstmals beschrieb die betroffenen fielen während der einnahmen von mahlzeiten oder während der arbeit in schlaf es folgten am nächsten tag häufig kopfschmerzen übelkeit und fieber die betroffenen schliefen häufig in völlig unbequemen körperhaltungen ein sie waren aufweckbar aber in den schlimmeren fällen folgte ein schneller tod lähmungen der augenmuskulatur insbesondere dysfunktion des nervus oculomotorius und augenlidlähmung waren häufig beschrieb von economo er recherchierte ähnliche fallbeschreibungen aus vorangegangenen jahrhunderten in europa zwischen 1917 und 1927 scheint es eine besondere häufung von encephalitis lethargica fällen gegeben zu haben danach kam es zu keinem epidemieartigen auftreten mehr neuerkrankungen wurden seither nur in einzelfällen beschrieben aufgrund des nahezu gleichzeitigen auftretens der encephalitis lethargica mit der spanischen grippe vermuteten ravenholt und foege 1982 dass diese beiden krankheiten miteinander verbunden seien mccall und kollegen konnten jedoch 2001 keine influenza rna in archivierten gewebeproben nachweisen und diese vermutung somit nicht bestätigen oliver sacks ’ buch awakenings handelt von opfern dieser epidemie um 1920 mit denen der autor ende der 1960 er jahre als junger arzt in der neurologischen pflegeabteilung eines hospitals in den usa zusammentraf sacks konnte die patienten mit l dopa einer vorstufe des neurotransmitters dopamin kurzfristig zu bewusstsein bringen der film zeit des erwachens basiert auf diesem buch howard und lees dokumentierten im jahre 1987 vier fälle die autorin susanne schäfer behauptet in ihrem autobiographischen buch „ sterne äpfel und rundes glas “ dass sie aufgrund einer encephalitis lethargica zahlreiche folgeschäden entwickelt habe unter anderem autismus narkolepsie und epilepsie denguefieber das denguefieber ˈdɛŋge umgangssprachlich auch dandy oder knochenbrecherfieber sowie siebentagefieber genannt ist eine krankheit deren ursache eine infektion mit dem dengue virus ist bei dem virus handelt es sich um ein 40 bis 60 nm großes behülltes rna virus mit positiver polarität aus der familie der flaviviren das denguefieber ˈdɛŋge umgangssprachlich auch dandy oder knochenbrecherfieber sowie siebentagefieber genannt ist eine krankheit deren ursache eine infektion mit dem dengue virus ist bei dem virus handelt es sich um ein 40 bis 60 nm großes behülltes rna virus mit positiver polarität aus der familie der flaviviren das virus wird durch den stich einer mücke übertragen und ist in tropischen und subtropischen gebieten verbreitet die einzigen bekannten wirte des virus sind primaten und verschiedene stechmückenarten es existieren vier verschiedene serotypen untergruppen des virus die innerhalb der letzten 2000 jahre in asien sehr wahrscheinlich unabhängig voneinander von nichtmenschlichen primaten auf den menschen übersprangen seit dem zweiten weltkrieg und der folgenden globalisierung ist das denguefieber unter anderem durch die verbreitung seines überträgers auf dem vormarsch und wird oft auch als emerging disease sich ausbreitende krankheit bezeichnet bei denguefieber handelt es sich um die sich am schnellsten ausbreitende virale von moskitos übertragene krankheit die fallzahlen haben sich von 1960 bis 2010 verdreißigfacht die krankheit äußert sich häufig mit unspezifischen symptomen oder solchen die einer schweren grippe ähneln es kann aber auch zu inneren blutungen kommen bei einem schweren krankheitsverlauf können ein sogenanntes „ hämorrhagisches denguefieber “ dhf oder ein dengue schock syndrom dss auftreten die beide zum tode führen können die who schätzt dass jährlich 50 bis 100 millionen personen erkranken 500 000 personen einen schweren krankheitsverlauf durchleiden und 22 000 personen an denguefieber sterben die meisten der todesopfer sind kinder wissenschaftler aus oxford und heidelberg berichteten im april 2013 in der zeitschrift nature dass sich tatsächlich aber laut ihren untersuchungen jährlich rund 390 millionen menschen mit dem erreger des dengue fiebers infizierten lange gab es gegen die erkrankung keine spezifische antivirale behandlung ende 2015 wurde der erste impfstoff „ dengvaxia “ von sanofi zugelassen der gegen alle vier varianten des virus wirksam ist und einen impfschutz von 93 bietet impfungen weiterer pharmafirmen werden in den nächsten jahren erwartet in deutschland österreich und der schweiz besteht eine meldepflicht bei verdacht erkrankung tod direktem und indirektem erregernachweis oder hämorrhagischem krankheitsverlauf hämorrhagisches fieber chikungunyafieber das chikungunyafieber ist eine durch das chikungunya virus chikv ausgelöste mit fieber und gelenkbeschwerden einhergehende tropische infektionskrankheit die durch stechmücken übertragen wird die erkrankung ist insbesondere im östlichen und südlichen afrika auf dem indischen subkontinent sowie in südostasien verbreitet seit einigen jahren breitet sich die krankheit auch auf den inseln im indischen ozean in der karibik im karibikküsten nahen mittelamerika und im norden von südamerika aus das wort chikungunya heißt der gekrümmt gehende und stammt ursprünglich aus der sprache der makonde im deutschen wird die krankheit auch „ gebeugter mann “ genannt die exakte diagnose kann nur durch blutuntersuchungen gestellt werden es besteht labormeldepflicht gemäß infektionsschutzgesetz ifsg das chikungunyafieber ist eine durch das chikungunya virus chikv ausgelöste mit fieber und gelenkbeschwerden einhergehende tropische infektionskrankheit die durch stechmücken übertragen wird die erkrankung ist insbesondere im östlichen und südlichen afrika auf dem indischen subkontinent sowie in südostasien verbreitet seit einigen jahren breitet sich die krankheit auch auf den inseln im indischen ozean in der karibik im karibikküsten nahen mittelamerika und im norden von südamerika aus das wort chikungunya heißt der gekrümmt gehende und stammt ursprünglich aus der sprache der makonde im deutschen wird die krankheit auch „ gebeugter mann “ genannt die exakte diagnose kann nur durch blutuntersuchungen gestellt werden es besteht labormeldepflicht gemäß infektionsschutzgesetz ifsg eine klinische ärztliche meldepflicht besteht nur dann wenn die krankheit in form eines hämorrhagischen fiebers verläuft dies ist beim chikungunyafieber im gegensatz zu einigen anderen tropischen viruserkrankungen nur selten der fall bei den meisten betroffenen ist der krankheitsverlauf gutartig und selbstlimitierend bleibende schäden und todesfälle sind selten eine spezifische behandlungsmöglichkeit oder impfung existiert derzeit nicht zur vorbeugung kann die vermehrung und ausbreitung bestimmter mückenarten bekämpft werden reisende in risikogebiete können sich nur durch das vermeiden von mückenstichen schützen west nil virus das west nil virus ist ein seit 1937 bekanntes behülltes rna virus des typs ss rna aus der familie flaviviridae das sowohl in tropischen als auch in gemäßigten gebieten vorkommt das virus infiziert hauptsächlich vögel kann aber auch auf menschen pferde und andere säugetiere übergreifen die erkrankung wird west nil fieber genannt rifttalfieber das rifttalfieber englisch rift valley fever rvf ist ein durch phleboviren familie bunyaviridae hervorgerufenes hämorrhagisches fieber bei wiederkäuern die erkrankung kann beim menschen eine grippeähnliche erkrankung hervorrufen die selten auch tödlich verlaufen kann das rifttalfieber ist also eine zoonose sie ist anzeigepflichtig oropouche fieber gelbfieber das gelbfieber auch ochropyra oder schwarzes erbrechen in älteren texten auch siamesische krankheit genannt ist eine infektionskrankheit die durch das gelbfieber virus verursacht wird bei dem virus handelt es sich um ein 40 bis 50 nanometer großes behülltes rna virus mit positiver polarität aus der familie der flaviviren das gelbfieber auch ochropyra oder schwarzes erbrechen in älteren texten auch siamesische krankheit genannt ist eine infektionskrankheit die durch das gelbfieber virus verursacht wird bei dem virus handelt es sich um ein 40 bis 50 nanometer großes behülltes rna virus mit positiver polarität aus der familie der flaviviren das virus wird durch stechmücken als vektor übertragen und ist in tropischen und subtropischen gebieten südamerikas und afrikas verbreitet die einzigen bekannten wirte des virus sind primaten und verschiedene stechmückenarten der ursprung der krankheit wird in afrika vermutet von wo sie durch den sklavenhandel und den transatlantischen verkehr ab dem 16 jahrhundert in südamerika verbreitet wurde seit dem 17 jahrhundert wurden mehrere große krankheitsausbrüche in amerika afrika und europa verzeichnet das gelbfieber galt im 19 jahrhundert als eine der gefährlichsten infektionskrankheiten die krankheit äußert sich in den meisten fällen mit fieber übelkeit und schmerzen und klingt nach einigen tagen wieder ab manchmal kommt es zu schweren mitunter tödlich endenden verläufen mit leberschädigung entwicklung einer gelbsucht als ausdruck einer hepatitis daher der name der krankheit und störung der blutgerinnung verstärkter blutungsneigung hämorrhagische diathese das gelbfieber zählt deswegen zu den sogenannten hämorrhagischen fiebern die who schätzt dass jährlich 200 000 personen erkranken und 30 000 personen an gelbfieber sterben schätzungsweise 90 der infektionen entfallen auf den afrikanischen kontinent gegen gelbfieber existiert eine sehr sichere und effektive impfung die in den 1930 er 1940 er jahren von dem südafrikanischen virologen max theiler entwickelt wurde in einigen ländern besteht eine impfpflicht für einreisende personen da keine kausale therapie für gelbfieber bekannt ist sind neben impfprogrammen insbesondere maßnahmen zur kontrolle der übertragenden gelbfiebermücke in den betroffenen ländern von großer bedeutung seit den 1980 er jahren häufen sich die fälle von gelbfieber wieder weswegen gelbfieber oft auch als reemerging disease sich wieder ausbreitende krankheit bezeichnet wird lassafieber das lassafieber ist eine meldepflichtige erkrankung und gehört wie das marburgfieber zu den viralen hämorrhagischen fiebern krim kongo fieber das krim kongo fieber engl crimean congo haemorrhagic fever cchf china xinjiang hemorrhagic fever wird vom krim kongo fieber virus ausgelöst cchfv das ssrna virus gehört aufgrund des übertragungsweges zur gruppe der arboviren taxonomisch zur gattung nairovirus aus der familie der bunyaviren omsker fieber das omsker fieber auch omsker hämorrhagisches fieber ist eine meist gutartig verlaufende akute viruserkrankung die erstmals 1944 in den nördlichen bezirken der sowjetischen oblast omsk auftrat diese virusinfektion wird durch zeckenstiche und durch den kontakt mit einigen körperflüssigkeiten von bisamratten auf den menschen übertragen kyasanur wald fieber das kyasanur wald fieber kyasanur wald krankheit engl kyasanur forest disease kfd ist eine infektionskrankheit die durch das arbovirus kfd virus ausgelöst wird marburgfieber das marburgfieber ist eine meldepflichtige virale infektionskrankheit ebolafieber ebolafieber nach icd 10 ebola viruskrankheit ist eine infektionskrankheit die durch viren der gattung ebolavirus hervorgerufen wird die bezeichnung geht auf den fluss ebola in der demokratischen republik kongo zurück in dessen nähe diese viren 1976 den ersten allgemein bekannten großen ausbruch verursacht hatten von 2014 bis 2016 gab es in westafrika die bislang größte ebolafieber epidemie die who erklärte die länder liberia januar 2016 sierra leone und guinea ende 2015 für ebolafrei ebolafieber nach icd 10 ebola viruskrankheit ist eine infektionskrankheit die durch viren der gattung ebolavirus hervorgerufen wird die bezeichnung geht auf den fluss ebola in der demokratischen republik kongo zurück in dessen nähe diese viren 1976 den ersten allgemein bekannten großen ausbruch verursacht hatten von 2014 bis 2016 gab es in westafrika die bislang größte ebolafieber epidemie die who erklärte die länder liberia januar 2016 sierra leone und guinea ende 2015 für ebolafrei das ebolafieber verläuft je nach virusart in etwa 25 bis 90 prozent aller fälle tödlich als therapie stehen bislang lediglich maßnahmen zur bekämpfung oder linderung einzelner krankheitssymptome zur verfügung in deutschland österreich der schweiz und in vielen anderen ländern besteht eine meldepflicht bei verdacht auf ebolafieber bei direktem oder indirektem erregernachweis bei ausbruch der erkrankung beim hämorrhagischen krankheitsverlauf oder bei tod durch die ebola virus krankheit für die erkrankung von affen besteht in deutschland anzeigepflicht nach dem tiergesundheitsgesetz tiergesg herpes simplex enzephalitis die herpes simplex enzephalitis auch als hsv enzephalitis oder ungenau als herpesenzephalitis bezeichnet ist eine entzündung des gehirns aufgrund einer infektion mit herpes simplex viren hsv 1 und hsv 2 und gehört daher zu den herpes simplex erkrankungen sie ist die häufigste form einer sporadischen herdenzephalitis in außertropischen ländern obwohl nur etwa 5 – 10 aller virus enzephalitiden auf eine hsv infektion zurückgehen ist sie aufgrund ihrer schwere die häufigste tödlich verlaufende virus enzephalitis die jährliche inzidenz liegt in mitteleuropa bei 0 2 bis 0 4 erkrankungen pro 100 000 einwohnern windpocken die windpocken varizella varizellen sind eine durch tröpfcheninfektion übertragene erkrankung die durch das varizella zoster virus ausgelöst wird andere bezeichnungen für windpocken sind wasserpocken spitzblattern spitze blattern wilde blattern vor allem in österreich feuchtblattern schafplattern bzw schafblattern der name windpocken kommt von der hohen ansteckungsfähigkeit dieser viren die auch über einige meter in der luft übertragen werden die windpocken sind zu unterscheiden von den pocken variola einer gefährlichen infektionskrankheit die von viren der gattung orthopoxvirus verursacht wird die windpocken varizella varizellen sind eine durch tröpfcheninfektion übertragene erkrankung die durch das varizella zoster virus ausgelöst wird andere bezeichnungen für windpocken sind wasserpocken spitzblattern spitze blattern wilde blattern vor allem in österreich feuchtblattern schafplattern bzw schafblattern der name windpocken kommt von der hohen ansteckungsfähigkeit dieser viren die auch über einige meter in der luft übertragen werden die windpocken sind zu unterscheiden von den pocken variola einer gefährlichen infektionskrankheit die von viren der gattung orthopoxvirus verursacht wird die windpocken betreffen überwiegend kinder im vorschulalter und führen bei der mehrzahl der infizierten anschließend zu einer lebenslangen immunität weshalb man sie auch zu den kinderkrankheiten zählt symptome sind im wesentlichen fieber und ein charakteristischer juckender hautausschlag mit wasserklaren bläschen es können komplikationen in form von kleinhirn oder hirnentzündungen einer lungenentzündung oder bakteriellen superinfektionen der haut auftreten da es sich um eine virusinfektion handelt ist die behandlung in der regel symptomatisch in besonderen fällen – beispielsweise bei immunsupprimierten patienten – kann ein virostatikum eingesetzt werden nachdem die krankheitszeichen abgeklungen sind verbleiben varizella viren in den spinal oder hirnnervenganglien und können von hier aus in form einer gürtelrose herpes zoster wieder reaktiviert werden zur prophylaxe gibt es eine impfung die seit juli 2004 in deutschland allgemein empfohlen ist seit august 2006 ist auch ein mehrfachimpfstoff gegen masern mumps röteln und windpocken verfügbar auch eine postexpositionsprophylaxe mit passiv impfung oder mit virostatika ist möglich die erkrankung an windpocken sowie der labordiagnostische nachweis sind in deutschland mit der änderung des infektionsschutzgesetzes vom 29 märz 2013 meldepflichtig geworden herpes zoster herpes zoster heute meist verkürzt zoster umgangssprachlich gürtelrose manchmal auch kopfrose genannt ist eine viruserkrankung die hauptsächlich durch einen schmerzhaften streifenförmigen hautausschlag mit blasen auf einer körperseite in erscheinung tritt der ausschlag entsteht durch das übergreifen einer entzündung von einem nerv z b eines ganglions auf das umliegende dermatom herpes zoster heute meist verkürzt zoster umgangssprachlich gürtelrose manchmal auch kopfrose genannt ist eine viruserkrankung die hauptsächlich durch einen schmerzhaften streifenförmigen hautausschlag mit blasen auf einer körperseite in erscheinung tritt der ausschlag entsteht durch das übergreifen einer entzündung von einem nerv z b eines ganglions auf das umliegende dermatom die krankheit wird durch das zur familie der herpesviren gehörende varizella zoster virus vzv ausgelöst sie tritt meist bei älteren menschen oder solchen mit geschwächtem immunsystem durch stress infolge anderer erkrankungen wie beispielsweise bei aids oder durch eine spezielle therapie auf das virus wird häufig bereits in der kindheit übertragen und verursacht nach der infektion die windpocken ein herpes zoster ist immer eine endogene reaktivierung einer früheren vzv infektion erregerpersistenz post zoster neuralgie eine post zoster neuralgie pzn äußert sich in z t extrem starken nervenschmerzen als folge einer gürtelrose sie betrifft vor allem ältere menschen vermutlich sind sie die folge einer dauerhaften schädigung eines nervs der zuvor durch das varizella zoster virus geschädigt wurde pocken die pocken auch blattern lateinisch variola waren eine für den menschen gefährliche infektionskrankheit die von pockenviren verursacht wurde seit den letzten erkrankungen im jahr 1977 in somalia sind keine pockenfälle mehr aufgetreten der letzte fall in deutschland trat im jahr 1972 in hannover durch die rückreise eines jugoslawischen gastarbeiters aus den betroffenen gebieten im kosovo während der grassierenden pockenepidemie in jugoslawien auf durch ein konsequentes impf und bekämpfungsprogramm der who und anderer gesundheitsorganisationen wurde erreicht dass im jahr 1980 die welt von der who für pockenfrei erklärt werden konnte weil der erreger nur durch den menschen weitergegeben werden kann dennoch sind weitere pockeninfektionen nicht völlig ausgeschlossen offiziell existi die pocken auch blattern lateinisch variola waren eine für den menschen gefährliche infektionskrankheit die von pockenviren verursacht wurde seit den letzten erkrankungen im jahr 1977 in somalia sind keine pockenfälle mehr aufgetreten der letzte fall in deutschland trat im jahr 1972 in hannover durch die rückreise eines jugoslawischen gastarbeiters aus den betroffenen gebieten im kosovo während der grassierenden pockenepidemie in jugoslawien auf durch ein konsequentes impf und bekämpfungsprogramm der who und anderer gesundheitsorganisationen wurde erreicht dass im jahr 1980 die welt von der who für pockenfrei erklärt werden konnte weil der erreger nur durch den menschen weitergegeben werden kann dennoch sind weitere pockeninfektionen nicht völlig ausgeschlossen offiziell existiert das virus noch in zwei laboratorien der welt allerdings ist unklar ob in einigen staaten heimlich virenbestände behalten werden so könnten neuinfektionen durch laborunfälle oder bioterrorismus auftreten affenpocken die affenpocken sind eine viruserkrankung bei affen deren erregerreservoir aber vermutlich hörnchen und nagetiere darstellen sie sind auf den menschen übertragbar zoonose und lösen hier eine milde pocken ähnliche erkrankung aus die aber auch tödlich verlaufen kann in deutschland besteht für affenpocken anzeigepflicht nach dem tiergesundheitsgesetz tiergesg masern die masern lateinisch morbilli diminutiv von morbus „ krankheit “ sind eine durch das masernvirus hervorgerufene hoch ansteckende infektionskrankheit die vor allem kinder betrifft neben den typischen roten hautflecken masern exanthem ruft die erkrankung fieber und einen erheblich geschwächten allgemeinzustand hervor es können außerdem in manchen fällen lebensbedrohliche komplikationen wie lungen und hirnentzündungen auftreten in den meisten ländern ist die erkrankung meldepflichtig die masern lateinisch morbilli diminutiv von morbus „ krankheit “ sind eine durch das masernvirus hervorgerufene hoch ansteckende infektionskrankheit die vor allem kinder betrifft neben den typischen roten hautflecken masern exanthem ruft die erkrankung fieber und einen erheblich geschwächten allgemeinzustand hervor es können außerdem in manchen fällen lebensbedrohliche komplikationen wie lungen und hirnentzündungen auftreten in den meisten ländern ist die erkrankung meldepflichtig die diagnose erfolgt durch das klinische bild und einen antikörpernachweis im blut eine spezifische therapie existiert nicht der erkrankung und somit auch den komplikationen kann jedoch durch impfung ab dem zwölften lebensmonat vorgebeugt werden die weltgesundheitsorganisation who strebt die weltweite ausrottung der masern an durch impfungen konnte die zahl der erkrankungen in der vergangenheit stark reduziert werden von 1980 bis 2013 um über 95 in regionen mit hoher impfrate wie bspw nord und südamerika sind masern bis auf wenige importierte fälle de facto bereits ausgerottet dort wurden im jahr 2014 weniger als 2000 fälle bestätigt röteln die röteln rubella rubeola sind eine hochansteckende infektionskrankheit die durch das rötelnvirus ausgelöst wird und eine lebenslange immunität hinterlässt weshalb sie zu den kinderkrankheiten zählt rötelnviren befallen nur menschen neben den typischen roten hautflecken exanthem können auch fieber und lymphknotenschwellungen auftreten gefürchtet ist eine rötelninfektion während der schwangerschaft weil sie zu schweren komplikationen rötelnembryofetopathie mit ausgeprägten fehlbildungen des kindes und zu fehlgeburten führen kann die behandlung besteht in rein symptomatischen maßnahmen linderung der krankheitssymptome eine vorbeugende lebendimpfung ist verfügbar die erkrankung an röteln sowie der labordiagnostische nachweis sind in deutschland nach infektionsschutzgesetz me die röteln rubella rubeola sind eine hochansteckende infektionskrankheit die durch das rötelnvirus ausgelöst wird und eine lebenslange immunität hinterlässt weshalb sie zu den kinderkrankheiten zählt rötelnviren befallen nur menschen neben den typischen roten hautflecken exanthem können auch fieber und lymphknotenschwellungen auftreten gefürchtet ist eine rötelninfektion während der schwangerschaft weil sie zu schweren komplikationen rötelnembryofetopathie mit ausgeprägten fehlbildungen des kindes und zu fehlgeburten führen kann die behandlung besteht in rein symptomatischen maßnahmen linderung der krankheitssymptome eine vorbeugende lebendimpfung ist verfügbar die erkrankung an röteln sowie der labordiagnostische nachweis sind in deutschland nach infektionsschutzgesetz meldepflichtig warze orf krankheit orf ecthyma contagiosum ansteckende pustulardermatitis lippengrind der kleinen wiederkäuer maul und fußgrind ist eine hautkrankheit und allgemeininfektion der schafe ziegen gämsen rentiere und moschusochsen und wird durch das orf virus parapoxvirus ovis das zur gattung parapoxvirus ppv aus der familie poxviridae gehört verursacht molluscum contagiosum molluscum contagiosum synonyme dellwarze epithelioma molluscum epithelioma contagiosum molluske bezeichnet eine knötchenartige hauterscheinung effloreszenz die durch eine virusinfektion verursacht wird die übertragung von mensch zu mensch erfolgt durch direkten kontakt auch sexuell der verlauf dieser häufigen infektionskrankheit ist in den meisten fällen gutartig und selbstlimitierend sie bilden sich meist im verlauf von bis zu 18 monaten vollständig zurück am häufigsten betroffen sind kinder insbesondere solche mit atopischem ekzem sexuell aktive erwachsene und immunsupprimierte drei tage fieber das drei tage fieber andere schreibweisen 3 tage fieber resp dreitagefieber auch bekannt als exanthema subitum roseola infantum oder sechste krankheit ist eine ansteckende infektionskrankheit die durch zwei verschiedene arten humaner herpesviren verursacht wird das drei tage fieber zählt zu den kinderkrankheiten auf ein meist dreitägiges fieber folgt ein plötzlich auftretender hautausschlag komplikationen sind selten weshalb sich die behandlung auf symptomatische maßnahmen beschränkt eine impfung gibt es nicht ringelröteln ringelröteln synonyme erythema infectiosum fünfte krankheit engl fifth disease ist eine ansteckende krankheit die durch das parvovirus b 19 hervorgerufen wird wie die röteln rubella zählen auch die ringelröteln zu den sogenannten kinderkrankheiten obwohl auch erwachsene noch daran erkranken können häufig verläuft die infektion ohne krankheitszeichen nur ein teil der patienten zeigt den charakteristischen hautausschlag nur sehr selten treten ernsthafte komplikationen auf es gibt keine impfung und keine ursachenbezogene therapie hand fuß mund krankheit die hand fuß mund krankheit auch hand fuß mund exanthem falsche maul und klauenseuche ist eine viral bedingte weltweit vorkommende hoch ansteckende und deshalb epidemisch auftretende infektionskrankheit sie verläuft in den meisten fällen harmlos und betrifft vorwiegend kinder unter zehn jahren kann aber auch bei erwachsenen auftreten die hand fuß mund krankheit wird ganzjährig diagnostiziert besondere häufungen treten jedoch im spätsommer und herbst auf herpangina die herpangina auch zahorsky krankheit ist eine erkrankung der mundschleimhaut die bevorzugt bei kleinkindern auftritt sie wird durch eine infektion mit dem coxsackie virus typ a hervorgerufen sie betrifft vor allem die gaumenbögen manchmal aber auch die tonsillen zu erkennen sind dann charakteristische bläschen oder flache ulzera mit dunkelrotem hof begleitend treten fast immer fieber und abgeschlagenheit auf oft auch erbrechen und kopfschmerzen die krankheit dauert nur wenige tage und verläuft komplikationslos da die klinischen zeichen charakteristisch sind erübrigt sich der nachweis des virus im stuhl oder von antikörpern im blutserum die therapie ist symptomatisch maul und klauenseuche die maul und klauenseuche mks ist eine hoch ansteckende viruserkrankung bei rindern und schweinen und ist eine anzeigepflichtige tierseuche auch andere paarhufer wie rehe ziegen und schafe aber auch elefanten ratten und igel können sich infizieren pferde sind nicht für mks anfällig eine infektion des menschen tritt gelegentlich auf enanthem enanthem griechisch ist ein medizinischer fachausdruck er bezeichnet einen ausschlag im bereich der schleimhäute der dem exanthem der haut entspricht es handelt sich dabei um eine flächenhafte oder fleckige effloreszenz im mund u rachenbereich es kommt häufig im verlauf bestimmter infektionskrankheiten wie scharlach masern syphilis und röteln vor kann aber auch bei toxikodermie auftreten hepatitis a die hepatitis a ist eine durch das hepatitis a virus verursachte infektionskrankheit hauptsymptom ist eine akute entzündung der leber hepatitis die hepatitis a verläuft niemals chronisch und heilt meist ohne komplikationen spontan aus sie wird durch verunreinigtes trinkwasser kontaminierte lebensmittel zum beispiel muscheln oder als schmierinfektion übertragen und tritt in gemäßigten breiten meist als importierte erkrankung nach einem aufenthalt in risikogebieten auf eine impfung bietet einen sicheren schutz gegen die hepatitis a hepatitis d die hepatitis d ist eine infektionskrankheit die ausschließlich bei menschen mit bereits vorliegender hepatitis b infektion vorkommt der erreger das hepatitis d virus früher delta agens oder delta virus genannt kann sich nur mit hilfe des vom hepatitis b virus stammenden oberflächenproteins hbsag vermehren eine impfung gegen hepatitis b schützt gleichzeitig gegen hepatitis d hepatitis c die hepatitis c ist eine durch das hepatitis c virus verursachte infektionskrankheit beim menschen sie zeichnet sich durch eine hohe rate der chronifizierung aus bis 80 die im verlauf zu schweren leberschädigungen wie der leberzirrhose und dem leberzellkarzinom führen kann die übertragung erfolgt parenteral über blut eine therapie der chronischen hepatitis c also die vollständige viruseliminierung ist in den meisten fällen möglich eine impfung gegen hepatitis c gibt es bisher nicht hepatitis e die hepatitis e ist eine virale infektiöse hepatitis beim menschen die durch das hepatitis e virus hev verursacht wird besonders bei überschwemmungen in südostasien während der monsunzeit kann sich hepatitis e zu einer epidemie entwickeln da sie durch wasser übertragen wird und auch im zusammenhang mit tieren als reservoir des erregers steht in gemäßigten breiten kommt sie nur vereinzelt als importierte reiseerkrankung oder als sporadische infektion unbekannter quelle vor ein impfstoff ist in der volksrepublik china seit april 2012 zugelassen aids acquired immune deficiency syndrome auch acquired immunodeficiency syndrome englisch für „ erworbenes immundefektsyndrom “ – zumeist abgekürzt aids als akronym oder aids entsprechend der aussprache – bezeichnet eine spezifische kombination von symptomen die beim menschen infolge der durch infektion mit dem humanen immundefizienz virus hi virus hiv induzierten zerstörung des immunsystems auftreten bei den erkrankten kommt es zu lebensbedrohlichen opportunistischen infektionen und tumoren acquired immune deficiency syndrome auch acquired immunodeficiency syndrome englisch für „ erworbenes immundefektsyndrom “ – zumeist abgekürzt aids als akronym oder aids entsprechend der aussprache – bezeichnet eine spezifische kombination von symptomen die beim menschen infolge der durch infektion mit dem humanen immundefizienz virus hi virus hiv induzierten zerstörung des immunsystems auftreten bei den erkrankten kommt es zu lebensbedrohlichen opportunistischen infektionen und tumoren aids wurde am 1 dezember 1981 als eigenständige krankheit erkannt laut unaids lebten im jahr 2014 weltweit etwa 36 9 millionen hiv positive menschen 2014 kam es zu etwa 2 millionen hiv neuinfektionen d h etwa 5600 neuinfektionen pro tag und etwa 1 2 millionen menschen starben an den folgen von hiv aids seit beginn der epidemie starben 36 millionen menschen an aids der anteil der hiv infizierten liegt im weltweiten durchschnitt bei etwa 0 8 der 15 bis 49 jährigen erreicht in einzelnen afrikanischen staaten jedoch werte um 25 durch die effektivere behandlung von hiv infizierten mit neuen medikamenten ist aids in mitteleuropa seltener geworden cytomegalovirus die gattung cytomegalovirus umfasst derzeit sechs klassifizierte virusspezies aus der familie herpesviridae der gattungsname entstammt der typspezies dem humanen cytomegalievirus das bei einer infektion zu mikroskopisch charakteristischen vergrößerten zellen führen kann dabei kommt es zu einer volumenzunahme des zellplasmas und zu typischen einschlusskörperchen im plasma wie auch im zellkern innerhalb der subfamilie der betaherpesvirinae zeichnen sich die mitglieder der gattung cytomegalovirus durch ein besonders großes virusgenom von mehr als 200 000 basenpaaren aus humanes cytomegalievirus das humane cytomegalievirus hcmv auch als humanes herpes virus 5 hhv 5 zytomegalievirus zmv oder cytomegalievirus cmv bezeichnet ist ein behülltes doppelsträngiges dna virus dsdna gehört zur familie der herpesviridae gattung cytomegalovirus und ist weltweit verbreitet die übertragung erfolgt über den speichel urin spermasekrete sowie bei der bluttransfusion parotitis eine parotitis ist eine entzündung der ohrspeicheldrüse glandula parotidea man unterscheidet eine parotitis acuta und eine parotitis epidemica mumps mumps parotitis epidemica umgangssprachlich ziegenpeter bauernwetzel oder tölpel ist eine ansteckende virusinfektion welche die speicheldrüsen und andere organe befällt neben kindern können sich auch empfängliche erwachsene infizieren sie hinterlässt in der regel eine lebenslange immunität und gehört daher zu den klassischen kinderkrankheiten häufige komplikationen sind hirnhautentzündung meningitis und bei jungen eine hodenentzündung orchitis letztere kann zu unfruchtbarkeit führen die behandlung besteht in der linderung der symptome der erkrankung und somit auch den komplikationen kann mit hoher sicherheit durch eine impfung vorgebeugt werden die erkrankung an mumps sowie der labordiagnostische nachweis sind in deutschland nach infektionsschutzgesetz meldepflichtig pfeiffer drüsenfieber das pfeiffer drüsenfieber auch pfeiffersches drüsenfieber mononukleose infektiöse mononukleose mononucleosis infectiosa monozytenangina morbus pfeiffer oder auch kusskrankheit genannt ist eine sehr häufige und normalerweise harmlose viruserkrankung die durch das epstein barr virus hervorgerufen wird schätzungsweise 95 prozent aller europäer infizieren sich bis zum 30 lebensjahr mit dem virus das durch antikörper im blut nachgewiesen werden kann bei den meisten menschen vor allem bei kindern unter zehn jahren verläuft die erkrankung ohne symptome bei erwachsenen treten meist grippeähnliche krankheitsanzeichen und nur selten komplikationen auf das pfeiffer drüsenfieber auch pfeiffersches drüsenfieber mononukleose infektiöse mononukleose mononucleosis infectiosa monozytenangina morbus pfeiffer oder auch kusskrankheit genannt ist eine sehr häufige und normalerweise harmlose viruserkrankung die durch das epstein barr virus hervorgerufen wird schätzungsweise 95 prozent aller europäer infizieren sich bis zum 30 lebensjahr mit dem virus das durch antikörper im blut nachgewiesen werden kann bei den meisten menschen vor allem bei kindern unter zehn jahren verläuft die erkrankung ohne symptome bei erwachsenen treten meist grippeähnliche krankheitsanzeichen und nur selten komplikationen auf vor allem bei den wenigen jugendlichen die symptome aufweisen können zusätzlich lymphknoten anschwellen und eine halsentzündung beziehungsweise mandelentzündung entstehen weiterhin können eine milzvergrößerung bauch muskel oder kopfschmerzen appetitlosigkeit depression stimmungsschwankungen allgemeine schwäche ausschlag schwindel oder orientierungsstörungen schüttelfrost trockener husten übelkeit und nachtschweiß auftreten die viren infizieren b lymphozyten zunächst in regionalen lymphknoten und organen des lymphatischen rachenringes aber auch leber milz und herz die krankheit eines pfeifferschen drüsenfiebers tritt im leben eines menschen nur einmal auf da das virus lebenslang in b lymphozyten verbleibt dort in eine ruhephase latenz übergeht und die vermehrung durch eine immunkontrolle an einer erneuten systemischen erkrankung gehindert wird wie bei allen anderen herpesviren auch verbleibt das epstein barr virus stets lebenslang im körper regelmäßig werden viren lokal begrenzt in den lymphozyten der speicheldrüsen repliziert und in den speichel abgegeben wodurch sie einen neuen noch empfänglichen wirt infizieren können langdauernde krankheitsverläufe die sich in abgeschwächter form mitunter über monate und jahre erstrecken sind selten und nicht zu verwechseln mit postinfektiöser generalisierter schwäche und müdigkeit mit einer dauer bis zu einem jahr wie sie auch nach anderen virusinfektionen auftreten können der krankheitsname geht auf den kinderarzt emil pfeiffer 1846 – 1921 zurück er selbst bezeichnete die erkrankung zunächst als idiopathische adenitis epidemische pleurodynie die epidemische pleurodynie pleurodynia epidemica ist eine infektionskrankheit die zu starken schmerzen beim atmen führt siehe pleurodynie sie wird durch einige arten der enteroviren ausgelöst nämlich durch coxsackie b viren diese verursachen eine entzündung der brust und abdomenmuskulatur und zusätzlich eine trockene rippenfellentzündung die erkrankung ist ansteckend sie kann von mensch zu mensch übertragen werden überwiegend durch schmierinfektion man beobachtet eine häufung von erkrankungsfällen in den sommermonaten hantaviren die gattung hantavirus aus der familie der bunyaviridae umfasst unter anderem die humanpathogenen arten hantaan virus htnv puumala virus puuv dobrava belgrad virus dobv seoul virus seov korea fieber virus sin nombre virus snv diese behüllten einzel strang − rna viren ss − rna verursachen je nach virustyp verschiedene erkrankungen dazu zählen schwere lungenerkrankungen pneumonie akutes nierenversagen nephrotisches syndrom oder hämorrhagische fiebererkrankungen die viren sind weltweit verbreitet und treten auch in mitteleuropa auf sie werden durch den kot oder urin infizierter nagetiere mäuse und ratten der als staub eingeatmet wird auf den menschen übertragen die infizierten nagetiere selbst zeigen keine krankheitssymptome die menschlichen erkrankungen verla die gattung hantavirus aus der familie der bunyaviridae umfasst unter anderem die humanpathogenen arten hantaan virus htnv puumala virus puuv dobrava belgrad virus dobv seoul virus seov korea fieber virus sin nombre virus snv diese behüllten einzel strang − rna viren ss − rna verursachen je nach virustyp verschiedene erkrankungen dazu zählen schwere lungenerkrankungen pneumonie akutes nierenversagen nephrotisches syndrom oder hämorrhagische fiebererkrankungen die viren sind weltweit verbreitet und treten auch in mitteleuropa auf sie werden durch den kot oder urin infizierter nagetiere mäuse und ratten der als staub eingeatmet wird auf den menschen übertragen die infizierten nagetiere selbst zeigen keine krankheitssymptome die menschlichen erkrankungen verlaufen unterschiedlich schwer während die in mitteleuropa auftretenden puumala und dobrava virus infektionen in weniger als 1 prozent der klinisch auffälligen fälle tödlich verlaufen beträgt die letalität bei den in ostasien auftretenden infektionen mit dem hantaan virus und dem auf dem balkan zu findenden dobrava virus bis 5 prozent und bei den amerikanischen hantaviren sin nombre virus und anderen etwa 30 – 40 prozent der name hanta geht auf den fluss hantan in südkorea zurück an dem in den 1950 er jahren während des koreakrieges mehr als 3 000 amerikanische soldaten an einem ungewöhnlich starken fieber mit anschließend häufigen nierenversagen erkrankten erst 1977 gelang es ho wang lee und anderen das bis dahin unbekannte hantaan virus htnv zu isolieren mykose tinea capitis tinea capitis „ scherpilzflechte “ ist eine dermatophytose syn tinea im bereich der behaarten kopfhaut lat caput ‚ kopf ‘ sie tritt vor allem bei kindern vor der pubertät auf dermatophytosen im bereich des barthaars werden als tinea barbae bezeichnet kerion das kerion auch kerion celsi nach aulus cornelius celsus ist eine knopfartige erhabene hochgradige entzündung der haut bei dermatophytosen sie stellt die maximalform der dermatophytotischen symptome dar und wird nur bei infektionen mit nicht an den wirt angepassten dermatophyten beobachtet beispielsweise zoophile erreger beim menschen meist bei einer tinea capitis sehr häufig liegt dem kerion eine bakterielle sekundärinfektion zugrunde und es kann eiter aus der tiefe der veränderung ausgedrückt werden da es bei einem kerion immer zu einem tiefen eindringen der pilze kommt ist eine systemische behandlung indiziert die abheilung erfolgt meist unter bildung haarloser narben narbige alopezie erbgrind der erbgrind tinea favosa oder favus ist eine dermatophytose die sich durch relativ tiefes eindringen der erreger in die haarfollikel auszeichnet der erreger ist der dermatophyt trichophyton schoenleinii die erkrankung ist in mitteleuropa mittlerweile selten klinisch zeigt sich die erkrankung vor allem im bereich des kopfhaars durch eine fest anhaftende gelblich bräunliche schuppung diese „ schildchen “ scutula sind linsengroß und bestehen aus dem die haarfollikel umschließenden myzel die behandlung erfolgt durch antimykotika wie griseofulvin tinea barbae dermatophytose die dermatophytose synonym dermatophytie von griechisch τὸ δέρμα derma ‚ haut ‘ und φυτόν phyton ‚ pflanze ‘ oder tinea lateinisch für holzwurm motte ist eine durch spezielle pilze dermatophyten hervorgerufene hautpilzerkrankung sie ist beschränkt auf keratinhaltige gebilde wie die hornschicht der haut epidermomykose haare trichophytie oder trichomykose oder nägel bzw krallen nagelpilz onychomykose dermatophytosen zählen zu den häufigsten infektionskrankheiten überhaupt und treten weltweit auf die dermatophytose synonym dermatophytie von griechisch τὸ δέρμα derma ‚ haut ‘ und φυτόν phyton ‚ pflanze ‘ oder tinea lateinisch für holzwurm motte ist eine durch spezielle pilze dermatophyten hervorgerufene hautpilzerkrankung sie ist beschränkt auf keratinhaltige gebilde wie die hornschicht der haut epidermomykose haare trichophytie oder trichomykose oder nägel bzw krallen nagelpilz onychomykose dermatophytosen zählen zu den häufigsten infektionskrankheiten überhaupt und treten weltweit auf dermatophyten sind an bestimmte hauptwirte angepasst bei denen oft keine oder nur geringe entzündungsreaktionen ausgelöst werden erkrankungen bei hauptwirten verlaufen daher meist milder aber langwieriger als bei anderen wirten nach der hauptinfektionsquelle unterscheidet man hauptsächlich vom menschen anthropophile und von tieren zoophile übertragene erreger da auch alle zoophilen erreger für den menschen krankheitsauslösend sind stellen die von ihnen ausgelösten dermatophytosen von tieren auf den menschen übertragbare erkrankungen zoonosen dar pilze die durch den kontakt mit erdboden übertragen werden geophile spielen in der praxis nur eine untergeordnete rolle das klinische erscheinungsbild ist sehr variabel meist treten hautrötung vermehrte schuppenbildung und bläschen auf der erregernachweis ist aufwendig und nur durch kombination mehrerer verfahren verlässlich ohne ihn ist die diagnose aber nicht sicher zu stellen die behandlung erfolgt meist mit antimykotika begleitend sollten hygienische maßnahmen getroffen werden nagelpilz tinea manus fußpilz der fußpilz ist eine pilzinfektion der füße durch fadenpilze dermatophyten diese pilze befallen hornsubstanz also beispielsweise haut haare und nägel beim fußpilz unterscheidet man zwischen drei verschiedenen erkrankungsformen a infektion der zehenzwischenräume interdigital tinea pedis interdigitalis interdigitalmykose als häufigste form meist zwischen den zehen vier und fünf b auf der fußsohle squamös hyperkeratotisch tinea pedis auch tinea pedum und c im fußgewölbe vesikulös dyshidrotisch tinea corporis tinea imbricata tinea inguinalis tinea inguinalis oder leistenflechte – im angloamerikanischen sprachraum fälschlich als tinea cruris bezeichnet was wörtlich ‚ unterschenkel flechte ‘ bedeutet – ist eine dermatophytose der leistengegend bei männern auch der hodensackgegend krankheitsauslöser sind dermatophyten der klassische erreger ist epidermophyton floccosum heute ist aber trichophyton rubrum häufiger weitere auslöser sind trichophyton mentagrophytes und trichophyton tonsurans begünstigend wirkt enge luftundurchlässige kleidung die zu einem warm feuchten mikroklima dieser region führt tinea inguinalis oder leistenflechte – im angloamerikanischen sprachraum fälschlich als tinea cruris bezeichnet was wörtlich ‚ unterschenkel flechte ‘ bedeutet – ist eine dermatophytose der leistengegend bei männern auch der hodensackgegend krankheitsauslöser sind dermatophyten der klassische erreger ist epidermophyton floccosum heute ist aber trichophyton rubrum häufiger weitere auslöser sind trichophyton mentagrophytes und trichophyton tonsurans begünstigend wirkt enge luftundurchlässige kleidung die zu einem warm feuchten mikroklima dieser region führt die pilzerkrankung zeigt sich normalerweise als rötung mit juckreiz am rand können auch schuppen papeln oder pusteln auftreten die ausbreitung erfolgt meist in der peripherie der hautveränderung während sie zentral abzuheilen beginnt die behandlung erfolgt meist lokal mit antimykotika pityriasis versicolor pityriasis versicolor kleienpilzflechte auch kleieflechte ist eine häufig vorkommende pilzinfektion der obersten hautschicht epidermis der erreger dieser hautmykose ist malassezia furfur früher u a pityrosporum orbiculare bzw pityrosporum ovale der pilz bleibt als hefe im einzelligen stadium bildet also keinen fruchtkörper und kein mycel aus die erkrankung ist harmlos und nicht ansteckend pityriasis versicolor kleienpilzflechte auch kleieflechte ist eine häufig vorkommende pilzinfektion der obersten hautschicht epidermis der erreger dieser hautmykose ist malassezia furfur früher u a pityrosporum orbiculare bzw pityrosporum ovale der pilz bleibt als hefe im einzelligen stadium bildet also keinen fruchtkörper und kein mycel aus die erkrankung ist harmlos und nicht ansteckend malassezia hefen gehören bei annähernd 100 der bevölkerung zur normalen hautflora die gründe warum sie bei manchen menschen pathogen krankhaft werden sind nicht ganz geklärt es wird jedoch beobachtet dass die hautmykose verstärkt in den sommermonaten und bei menschen mit neigung zu starkem schwitzen auftritt auch eine verbindung mit hoher schilddrüsenfunktion wird angenommen es bildet sich ein pilzrasen der zum einen physikalisch licht blockiert zum anderen toxisch die melaninproduktion hemmt bei sonnenkontakt bräunt die befallene haut weit weniger als die umgebenden partien wodurch weiße flecken maculae entstehen diese können linsengroß sein oder sich zu einer landkartenartigen marmorierung der haut ausweiten die diagnose wird vom dermatologen meist als blickdiagnose gestellt und kann durch das abkratzen von hautschuppen und die begutachtung unter dem mikroskop bestätigt werden die pilzzellen sind als traubenförmige kugelhäufchen zu erkennen wichtig zur anamnestischen abgrenzung von anderen dermatomykosen ist der nur geringfügige juckreiz der bei wärme etwas stärker werden kann als prädilektionsstellen gelten schweißdrüsenreiche hautareale wie der obere rumpf hals schulter und die unterschenkel des patienten die behandlung erfolgt v a äußerlich durch antimykotika clotrimazol econazol bifonazol sertaconazol terbinafin oder naftifin in schweren fällen auch durch eine systemische innerliche therapie mit fluconazol itraconazol oder ketoconazol alle verschreibungspflichtig bei menschen mit starker neigung zur p versicolor wird eine hohe rezidivität beobachtet diese patienten können dem mit der regelmäßigen waschung mit einem speziellen antimykotischen shampoo mit selendisulfid vorbeugen die unregelmäßige und unterschiedliche pigmentierung der haut kann noch mehrere monate nach erfolgreicher behandlung bestehen bleiben kandidose eine kandidose ist eine sammelbezeichnung für infektionskrankheiten durch pilze der gattung candida wobei candida albicans am häufigsten anzutreffen ist und wird auch als candidosis candidiasis candidamycosis kandidamykose oder – wenn nur haut und schleimhäute betroffen sind – soor veraltet auch als moniliasis bezeichnet das wort soor stammt aus dem altdeutschen sohren und bedeutet „ wundmachen “ eine kandidose ist eine sammelbezeichnung für infektionskrankheiten durch pilze der gattung candida wobei candida albicans am häufigsten anzutreffen ist und wird auch als candidosis candidiasis candidamycosis kandidamykose oder – wenn nur haut und schleimhäute betroffen sind – soor veraltet auch als moniliasis bezeichnet das wort soor stammt aus dem altdeutschen sohren und bedeutet „ wundmachen “ infektiöse pilzorganismen hefepilze candida dermatophyten schimmelpilze sind in der regel nicht dazu in der lage die abwehrmechanismen der menschlichen haut und schleimhaut sowie der immunabwehr völlig zu überwinden sie kommen beim gesunden nur in form von oberflächlichen haut und schleimhautbesiedlungen vor vgl mykose bestimmte candida arten leben auch im rachen in der speiseröhre im magen im dünn und dickdarm der meisten menschen als harmlose saprophyten sie sind bei etwa 70 aller gesunden probanden nachgewiesen worden bei angeborener oder erworbener immunschwäche krebs aids sepsis zytostatika usw können jedoch sowohl diese körpereigenen als auch die überall in unserer umwelt vorhandenen pilze auch innere organe befallen und schwere erkrankungen auslösen beispielsweise lungenentzündung oder systemmykosen infektion des gesamten körpers candida arten sind die häufigsten erreger solcher schwerwiegenden pilzerkrankungen neben candida albicans kommen auch candida tropicalis candida parapsilosis candida guilliermondi candida dubliniensis candida krusei candida glabrata u a vor außerdem kommt es nicht selten zu pilzinfektionen von haut und oder schleimhäuten wenn das immunsystem z b vorübergehend beeinträchtigt ist etwa bei der anwendung bestimmter arzneimittel wie antibiotika oder cortison haltigen präparaten s u vaginale pilzinfektion als vaginale pilzinfektion oder vaginale mykose bezeichnet man eine infektion der scheide mit pilzen umgangssprachlich wird sie einfach als scheidenpilz bezeichnet sie wird fast immer vom hefepilz candida albicans oder engen verwandten des genus candida verursacht die krankheit wird auch als vaginalsoor oder soorkolpitis bezeichnet oder wenn die vulva mitbetroffen ist als vulvovaginitis candidomycetica in der icd 10 werden sie unter den kandidosen mit b 37 3 eingeordnet kokzidioidomykose die kokzidioidomykose die auch als talfieber wüstenfieber wüstenrheumatismus oder san joaquin valley fever bezeichnet wird ist eine infektionskrankheit welche durch den pilz coccidioides immitis hervorgerufen wird therapie der wahl sind orale azol antimykotika die kokzidioidomykose die auch als talfieber wüstenfieber wüstenrheumatismus oder san joaquin valley fever bezeichnet wird ist eine infektionskrankheit welche durch den pilz coccidioides immitis hervorgerufen wird der erreger wird meist über die atemluft aufgenommen inhalation da bei trockenem klima viele sporen aufgewirbelt werden und es dadurch zu einer aerogenen übertragung und infektion über die luftwege kommt ist die kokzidioidomykose in semiariden wüstenartigen regionen häufig endemiegebiete auf dem amerikanischen doppelkontinent sind der südwesten der vereinigten staaten arizona texas die gesamte grenzregion zu mexiko das nördliche mexiko und teile boliviens paraguays und argentiniens viele infektionen verlaufen asymptomatisch in 40 der fälle kommt es nach einer inkubationszeit von 1 bis 3 wochen zu symptomen die einem grippalen infekt ähneln entzündung der atemwege arthralgien abgeschlagenheit und erhöhte körpertemperatur zusätzlich können hauterscheinungen multifomeartiges erythem erythema nodosum auftreten verrukös ulzerös vegetierende herde der haut können auch primär auftreten wenn die haut die eintrittspforte des erregers ist in den vereinigten staaten wo die erkrankung meist unter dem namen valley fever bekannt ist wird seit jahren ein kontinuierlicher anstieg der inzidenz vor allem im südwesten des landes beobachtet im jahr 2011 wurden 22 401 fälle an die centers for disease control and prevention cdc gemeldet wobei die tatsächliche zahl an infektionen sicher höher liegt und bis auf etwa 150 000 pro jahr geschätzt wird weil viele pilzinfektionen nicht als solche erkannt werden besonders gefährdet sind personen die sich berufsbedingt in diesen gegenden aufhalten militärpersonen archäologen sowie schwangere personen mit immunschwäche afroamerikaner und asiaten es kann – insbesondere bei immunsupprimierten patienten – zu einer hämatogenen streuung kommen dabei entstehen granulomatöse läsionen in den gelenken oder auch in den meningen was in letzterem fall häufig einen tödlichen letalen ausgang nimmt therapie der wahl sind orale azol antimykotika histoplasmose die histoplasmose auch retikuloendotheliale zytomykose oder darling krankheit ist eine systemische infektionskrankheit durch infektion mit dem pilz histoplasma capsulatum in der mehrzahl der fälle ist nur oder vorwiegend die lunge befallen dem vorkommen des erregers entsprechend ist die histoplasmose in süd mittel und teilen nordamerikas indonesien und afrika verbreitet fälle in westeuropa sind die ausnahme blastomykose blastomykose ist eine pilzinfektion der haut und der lungen die durch dimorphe pilze ausgelöst wird der erreger tritt dabei über die atemwege in den körper ein und breitet sich nach und nach über den ganzen organismus aus nicht selten verlaufen blastomykosen tödlich zur behandlung wird meist amphotericin b eingesetzt man unterscheidet drei typen der blastomykose sporotrichose die sporotrichose oder sporothrix mykose auch schenk krankheit bzw morbus schenk oder rosengärtner krankheit ist eine pilzerkrankung welche die tiefen hautschichten das lymphsystem oder den ganzen körper befallen kann sie tritt beim menschen aber auch hunden katzen pferden rindern schimpansen und ratten auf und ist als vom mensch auf das tier und umgekehrt übertragbare erkrankung als zoonose einzustufen der erreger der infektionskrankheit ist sporothrix schenckii die sporotrichose kommt vor allem in tropischen und subtropischen gebieten vor gehäuft in nordamerika afrika und japan während sie in mitteleuropa sehr selten ist die erkrankung zeigt sich vor allem in der bildung von knoten in der unterhaut die aufbrechen können und dann ein schmieriges exsudat absondern zur be die sporotrichose oder sporothrix mykose auch schenk krankheit bzw morbus schenk oder rosengärtner krankheit ist eine pilzerkrankung welche die tiefen hautschichten das lymphsystem oder den ganzen körper befallen kann sie tritt beim menschen aber auch hunden katzen pferden rindern schimpansen und ratten auf und ist als vom mensch auf das tier und umgekehrt übertragbare erkrankung als zoonose einzustufen der erreger der infektionskrankheit ist sporothrix schenckii die sporotrichose kommt vor allem in tropischen und subtropischen gebieten vor gehäuft in nordamerika afrika und japan während sie in mitteleuropa sehr selten ist die erkrankung zeigt sich vor allem in der bildung von knoten in der unterhaut die aufbrechen können und dann ein schmieriges exsudat absondern zur behandlung werden iodverbindungen oder antimykotika eingesetzt aspergillose aspergillose ist eine infektion durch schimmelpilze der schlauchpilz gattung aspergillus zumeist aspergillus fumigatus erkrankungsorte sind die haut die ohren die nasennebenhöhlen und die lunge letztere wird am häufigsten befallen selten werden auch metastasen im herzen der niere und des zentralnervensystems gebildet kryptokokkose myzetom malaria malaria von italienisch mal aria ‚ schlechte luft ‘ die insbesondere aus den sümpfen steigt – auch sumpffieber wechselfieber auch für marschenfieber verwendet oder kaltes fieber genannt – ist eine tropenkrankheit die von einzelligen parasiten der gattung plasmodium hervorgerufen wird die krankheit wird heutzutage hauptsächlich in den tropen und subtropen durch den stich einer weiblichen stechmücke moskito der gattung anopheles übertragen außerhalb dieser gebiete lösen gelegentlich durch den luftverkehr eingeschleppte moskitos die sogenannte „ flughafen malaria “ aus hierbei sind alle personen im direkten umfeld von flughäfen gefährdet z b flughafenbedienstete oder anwohner bis auf eine übertragung durch bluttransfusion und laborunfälle ist eine mensch zu mensch ansteckung nur g malaria von italienisch mal aria ‚ schlechte luft ‘ die insbesondere aus den sümpfen steigt – auch sumpffieber wechselfieber auch für marschenfieber verwendet oder kaltes fieber genannt – ist eine tropenkrankheit die von einzelligen parasiten der gattung plasmodium hervorgerufen wird die krankheit wird heutzutage hauptsächlich in den tropen und subtropen durch den stich einer weiblichen stechmücke moskito der gattung anopheles übertragen außerhalb dieser gebiete lösen gelegentlich durch den luftverkehr eingeschleppte moskitos die sogenannte „ flughafen malaria “ aus hierbei sind alle personen im direkten umfeld von flughäfen gefährdet z b flughafenbedienstete oder anwohner bis auf eine übertragung durch bluttransfusion und laborunfälle ist eine mensch zu mensch ansteckung nur gelegentlich von der mutter auf das ungeborene kind möglich wenn die plazenta besonders während der geburt verletzt wird der mensch und die anopheles mücken stellen das einzige nennenswerte erregerreservoir humanpathogener plasmodien dar mit computermodellen haben forscher der university of washington in seattle für das jahr 2010 rund 1 2 millionen todesfälle aufgrund einer malariainfektion errechnet sie sammelten alle verfügbaren daten von 1980 bis 2010 demnach erreichte die malariasterblichkeit im jahr 2004 mit 1 8 millionen todesfällen einen höhepunkt bislang galten nur vier erreger als humanpathogen plasmodium falciparum plasmodium vivax plasmodium ovale und plasmodium malariae neueste forschungsergebnisse deuten jedoch darauf hin dass ein weiterer stamm aus südostasien der bislang hauptsächlich als für makaken gefährlich galt auch in größerer zahl als bislang angenommen den menschen infizieren kann plasmodium knowlesi hinsichtlich ihres krankheitsverlaufes und ihrer geographischen verbreitung unterscheiden sie sich erheblich plasmodium falciparum ist der klinisch bedeutsamste und bedrohlichste erreger die symptome der malaria sind hohes wiederkehrendes bis periodisches fieber schüttelfrost beschwerden des magen darm trakts und krämpfe besonders bei kindern kann die krankheit rasch zu koma und tod führen in deutschland besteht nach § 7 abs 3 infektionsschutzgesetz ifsg eine nichtnamentliche meldepflicht des direkten nachweises des krankheitserregers leishmaniose leishmaniose engl leishmaniasis ˌliːʃməˈnaɪəsɪs ist eine weltweit bei mensch und tier vorkommende infektionserkrankung die durch obligat intrazelluläre protozoische parasiten der gattung leishmania hervorgerufen wird ihr verbreitungsgebiet sind die tropen besonders peru kolumbien und das östliche afrika aber auch der mittelmeerraum und asien in den letzten 20 jahren treten die sandmücken welche die leishmaniose übertragen durch den klimawandel auch zunehmend in deutschland auf es gibt in deutschland verstärkt fälle von leishmaniose bei tieren und vereinzelt auch bei menschen die deutschland nie verlassen haben afrikanische trypanosomiasis die schlafkrankheit ist eine durch unterarten von trypanosoma brucei ausgelöste tropenerkrankung die auch als afrikanische trypanosomiasis bezeichnet wird sie kommt in den tropischen gebieten afrikas vor und wird von der tsetsefliege übertragen die erkrankung verläuft in drei stadien einige wochen nach der infektion kommt es zu fieber schüttelfrost ödemen lymphknotenschwellung sowie hautausschlag und juckreiz im zweiten stadium nach einigen monaten stehen symptome des nervensystems im vordergrund verwirrtheit koordinations und schlafstörungen sowie krampfanfälle im endstadium fällt der patient in einen schläfrigen dämmerzustand der der krankheit ihren namen gegeben hat der nachweis der erreger erfolgt mikroskopisch im blut oder dem liquor cerebrospinalis sowie mit immunologis die schlafkrankheit ist eine durch unterarten von trypanosoma brucei ausgelöste tropenerkrankung die auch als afrikanische trypanosomiasis bezeichnet wird sie kommt in den tropischen gebieten afrikas vor und wird von der tsetsefliege übertragen die erkrankung verläuft in drei stadien einige wochen nach der infektion kommt es zu fieber schüttelfrost ödemen lymphknotenschwellung sowie hautausschlag und juckreiz im zweiten stadium nach einigen monaten stehen symptome des nervensystems im vordergrund verwirrtheit koordinations und schlafstörungen sowie krampfanfälle im endstadium fällt der patient in einen schläfrigen dämmerzustand der der krankheit ihren namen gegeben hat der nachweis der erreger erfolgt mikroskopisch im blut oder dem liquor cerebrospinalis sowie mit immunologischen methoden zur behandlung stehen mehrere wirkstoffe zur verfügung chagas krankheit die chagas krankheit ˈʃaːgas auch als amerikanische südamerikanische trypanosomiasis oder morbus chagas bezeichnet ist eine infektiöse erkrankung und parasitose die durch den einzeller trypanosoma cruzi hervorgerufen wird toxoplasmose die toxoplasmose ist eine häufig auftretende infektionskrankheit die primär katzen befällt der erreger ist der protozooische parasit toxoplasma gondii für den katzen den hauptwirt darstellen nur selten ruft die erkrankung bei katzen klinische erscheinungen wie durchfall hervor lediglich bei der erstinfektion scheiden katzen große mengen von eiern oozysten des erregers aus anschließend entwickeln sie eine zumeist lebenslange immunität die toxoplasmose bei haustieren unterliegt in deutschland der meldepflicht nach dem tiergesundheitsgesetz die toxoplasmose ist eine häufig auftretende infektionskrankheit die primär katzen befällt der erreger ist der protozooische parasit toxoplasma gondii für den katzen den hauptwirt darstellen nur selten ruft die erkrankung bei katzen klinische erscheinungen wie durchfall hervor lediglich bei der erstinfektion scheiden katzen große mengen von eiern oozysten des erregers aus anschließend entwickeln sie eine zumeist lebenslange immunität als fakultativer zwischenwirt für den erreger dienen alle anderen säugetiere einschließlich des menschen auch bei diesen können krankheitserscheinungen auftreten die toxoplasmose ist also eine zoonose zwischenwirte können sich entweder durch aufnahme der versporten oozysten von katzen z b bei der gartenarbeit durch kontaminiertes erdreich oder über entwicklungsstadien des erregers in anderen zwischenwirten der mensch vor allem über rohes schweine und schaffleisch anstecken auch die infektion der zwischenwirte ist zumeist ohne klinische erscheinungen problematisch ist vor allem die erstinfektion von schwangeren da der erreger auf das ungeborene übergehen und schwere fruchtschäden verursachen kann sowie von individuen mit einem gestörten immunsystem die übertragbarkeit von katzen auf menschen wurde mitte der 1960 er jahre von william m hutchison aufgeklärt der dafür 1970 mit jørgen c siim den robert koch preis erhielt die toxoplasmose bei haustieren unterliegt in deutschland der meldepflicht nach dem tiergesundheitsgesetz babesiose als babesiose bezeichnet man die durch babesien kleine intrazelluläre parasiten die durch zeckenbiss übertragen werden hervorgerufene infektionskrankheit die erkrankung ähnelt in manchen aspekten der malaria außer beim menschen treten auch bei verschiedenen anderen säugetieren durch babesien ausgelöste erkrankungen auf beispielsweise beim hund babesiose des hundes bei rindern schafen ziegen und rehen siehe systematik der babesien mikrosporidiose schistosomiasis schistosomiasis – auch als bilharziose bezeichnet – ist eine wurmkrankheit die in warmen binnengewässern durch schnecken als zwischenwirt verbreitet wird infestation zerkariendermatitis die badedermatitis auch zerkarien dermatitis oder schistosomatiden dermatitis genannt ist eine harmlos verlaufende infestation des menschen mit winzigen larven von saugwürmern trematoden der gattung trichobilharzia spp darunter trichobilharzia ocellata der befall von menschen geschieht irrtümlich sie sind aus sicht der wurmlarven ein sogenannter fehlwirt fasziolose die fasziolose der befall mit dem großen leberegel fasciola hepatica ist eine zoonose die wiederkäuer insbesondere schafe und rinder befällt durch verschiffung von vieh nach übersee wurde diese ursprünglich europäische krankheit in die tropen eingeführt in afrika und asien ist fasciola gigantica der haupterreger der fasziolose sie tritt heutzutage nur noch sporadisch in mitteleuropa auf humane infektionen finden in der regel durch aufnahme metazerkarienhaltiger wasser oder ufergewächse zum beispiel brunnenkresse oder kopfsalat statt als vektoren fungieren wasserschnecken die mirazidien aufnehmen und zerkarien in zystenform wieder ausscheiden diese enzystieren sich an den erwähnten gewächsen die oral aufgenommenen metazerkarien durchdringen aktiv die darmschleimhaut und su die fasziolose der befall mit dem großen leberegel fasciola hepatica ist eine zoonose die wiederkäuer insbesondere schafe und rinder befällt durch verschiffung von vieh nach übersee wurde diese ursprünglich europäische krankheit in die tropen eingeführt in afrika und asien ist fasciola gigantica der haupterreger der fasziolose sie tritt heutzutage nur noch sporadisch in mitteleuropa auf humane infektionen finden in der regel durch aufnahme metazerkarienhaltiger wasser oder ufergewächse zum beispiel brunnenkresse oder kopfsalat statt als vektoren fungieren wasserschnecken die mirazidien aufnehmen und zerkarien in zystenform wieder ausscheiden diese enzystieren sich an den erwähnten gewächsen die oral aufgenommenen metazerkarien durchdringen aktiv die darmschleimhaut und suchen sich ihren weg zum lebergewebe beim eindringen in die leberkapsel ist als komplikation über ein unter der leberkapsel liegendes subkapsuläres hämatom berichtet worden in ausnahmefällen kann es zu einem befall von anderen organen als der leber ektopen läsionen kommen über absiedelungen in der haut dermal im augeninneren intraokular in muskeln im gehirn cerebral im blinddarm in der bauchspeicheldrüse und in den nebenhoden ependydimal ist berichtet worden häufiger sind beteiligungen der pleura und des herzbeutels wobei noch ungeklärt ist ob es sich dabei um befall mit leberegeln oder eine immunallergische reaktionen handelt die parasiten dringen schließlich in das gallengangsystem ein und führen dort zu umbauvorgängen des gallengangsepithels die ihnen ein überleben über lange zeiträume sichern es wird angenommen dass 1998 2 4 millionen menschen weltweit infiziert und 240 millionen infektionsgefährdet waren in einigen regionen sind bis zu 60 der bevölkerung infiziert echinokokkose als echinokokkose bezeichnet man in der human und veterinärmedizin verschiedene durch die infektion mit einem bandwurm der gattung echinococcus hervorgerufene erkrankungen im hauptwirt verschiedenen raubtieren leben die erreger als darmparasiten wobei sie dem tier selbst nur geringfügig schaden so dass es zu einer hohen wurmlast kommen kann im zwischenwirt kommt es zur bildung von hydatiden durch das finnenstadium die das tier stark schwächen so dass es bald erbeutet wird oder der infektion erliegt echinokokken sind in verschiedenen arten weltweit verbreitet als echinokokkose bezeichnet man in der human und veterinärmedizin verschiedene durch die infektion mit einem bandwurm der gattung echinococcus hervorgerufene erkrankungen im hauptwirt verschiedenen raubtieren leben die erreger als darmparasiten wobei sie dem tier selbst nur geringfügig schaden so dass es zu einer hohen wurmlast kommen kann im zwischenwirt kommt es zur bildung von hydatiden durch das finnenstadium die das tier stark schwächen so dass es bald erbeutet wird oder der infektion erliegt echinokokken sind in verschiedenen arten weltweit verbreitet echinokokkose bezeichnet folgende erkrankungen humanmedizin der mensch ist hier ein fehl zwischenwirt alveoläre echinokokkose hervorgerufen durch den fuchsbandwurm echinococcus multilocularis weit verbreitet in der nördlichen hemisphäre zystische echinokokkose verursacht durch den hundebandwurm echinococcus granulosus weltweit verbreitet polycystische echinokokkose infektion mit echinococcus vogeli oder e oligarthrus beide endemisch in süd und mittelamerika veterinärmedizin echinokokkose der pferde organbefall mit finnen von echinococcus equinus echinokokkose der rinder organbefall mit finnen von echinococcus ortleppi echinokokkose der hunde siehe bandwurmerkrankungen des hundes echinokokken infektionen von tieren unterliegen in deutschland der meldepflicht bandwurmbefall des menschen der befall durch bandwürmer der zu den parasitären infektionen zählt ist in den industrieländern beim menschen relativ selten einige bandwürmer cestoda zestoden gehören zu den humanpathogenen das heißt für den menschen krankheitsverursachenden würmern alveoläre echinokokkose taeniasis taeniasis ist eine parasitäre infektion des menschen die durch bandwürmer der gattung taenia insbesondere den schweine und den rinderbandwurm hervorgerufen wird weltweit liegt die zahl der infizierten im zweistelligen millionenbereich die inkubationszeit beträgt bis zu zehn wochen die infektion verläuft häufig asymptomatisch zur therapie kommen niclosamid oder praziquantel in frage zur prophylaxe sollte fleisch vor dem verzehr erhitzt werden in den industrieländern ist die erkrankung durch die untersuchung geschlachteter rinder und schweine auf finnen fleischbeschau ohne bedeutung zystizerkose die zystizerkose cysticercose ist ein einlagern der finnenformen des typs cysticercus „ blasenwurm “ von bandwürmern insbesondere der cyclophyllidea in den geweben eines zwischenwirts prinzipiell können alle gewebe zysten enthalten häufiger sind unterhaut muskulatur leber bauchfell und gehirn betroffen als zoonose ist die zystizerkose des schweinebandwurms taenia solium finne cysticercus cellulosae von besonderer bedeutung die zystizerkose cysticercose ist ein einlagern der finnenformen des typs cysticercus „ blasenwurm “ von bandwürmern insbesondere der cyclophyllidea in den geweben eines zwischenwirts prinzipiell können alle gewebe zysten enthalten häufiger sind unterhaut muskulatur leber bauchfell und gehirn betroffen als zoonose ist die zystizerkose des schweinebandwurms taenia solium finne cysticercus cellulosae von besonderer bedeutung die finne wird dabei zuerst bindegewebig eingescheidet dann verkalkt das bindegewebe da der zystenträger nur zwischenwirt ist stellt es für den wurm keinen evolutionsnachteil dar dem zwischenwirt massiv zu schaden ihn sogar zu töten ein massiv mit muskulären oder zerebralen zysten verseuchtes stück wild kommt mit größerer wahrscheinlichkeit zur strecke und wird von jägern oder aasfressern vertilgt dabei springt der bandwurm wieder auf seinen hauptwirt über dem er wenig bis gar nicht schadet die zystizerkose wird chirurgisch oder chemotherapeutisch behandelt die zyste kann auch durch bestrahlung abgetötet werden dabei ist jedoch mit komplikationen durch die folgende nekrose zu rechnen diphyllobothriasis die diphyllobothriasis ist eine erkrankung die durch den befall des menschen mit dem fischbandwurm hervorgerufen wird die ansteckung erfolgt durch den verzehr von rohem oder ungenügend erhitztem fisch die infektion verläuft häufig symptomlos und unbemerkt kann jedoch zu einem klinischen erkrankungsbild mit megaloblastenanämie und neurologischen erscheinungen führen sparganose als sparganose bezeichnet man eine erkrankung des menschen die durch das sparganum – das mobile zweite larvenstadium – des bandwurms spirometra erinacei europaei hervorgerufen wird sie ist selten zwischen 1953 und 2003 wurden 300 fälle weltweit beschrieben davon nur 7 in europa nach aufnahme in den körper kann die larve verschiedene organe befallen und sich in augen muskulatur unterhaut bauchhöhle oder dem gehirn ansiedeln die krankheitssymptome sind abhängig von der lokalisation des sparganums der befall des gehirns kann anfälle und lähmungen verursachen als sparganose bezeichnet man eine erkrankung des menschen die durch das sparganum – das mobile zweite larvenstadium – des bandwurms spirometra erinacei europaei hervorgerufen wird sie ist selten zwischen 1953 und 2003 wurden 300 fälle weltweit beschrieben davon nur 7 in europa s erinacei europaei kommt vor allem in ostasien und im mittelmeerraum vor der bandwurm hat einen komplexen lebenszyklus mit zwei wirtswechseln menschen sind transportwirte und infizieren sich vor allem mit dem sparganum durch die aufnahme von kaulquappen oder ungenügend erhitzter frösche und schlangen unter umständen kann eine infektion durch versehentliches verschlucken von ruderfußkrebsen den trägern der ersten larve mit dem wasser beim schwimmen erfolgen nach aufnahme in den körper kann die larve verschiedene organe befallen und sich in augen muskulatur unterhaut bauchhöhle oder dem gehirn ansiedeln die krankheitssymptome sind abhängig von der lokalisation des sparganums der befall des gehirns kann anfälle und lähmungen verursachen der parasit wird vor allem im rahmen chirurgischer eingriffe nachgewiesen und kann dabei gleich entfernt werden dracontiasis die dracontiasis oder drakunkulose ist eine durch den medinawurm dracunculus medinensis hervorgerufene parasitose des menschen onchozerkose onchozerkose oder onchozerkiasis ist eine in den tropischen gebieten afrikas und amerikas vorkommende krankheit des menschen die chronische krankheit wird durch filarien der art onchocerca volvulus aus der gruppe der fadenwürmer verursacht und führt bei etwa 10 der erkrankten zur erblindung der sogenannten flussblindheit filariose als filariosen werden verschiedene erkrankungen benannt die auf die infektion mit parasitischen fadenwürmern den filarien vertreter der filarioidea zurückgehen sie gehören entsprechend zu den wurmerkrankungen filariosen manifestieren sich artabhängig vor allem im lymphgefäßsystem oder im oberflächlichen wie auch tieferen bindegewebe elephantiasis elephantiasis bzw elefantiasis griechisch ελεφαντίασις oder auch elefantenmann syndrom in etwa „ die elefantenartigkeit “ von ὁ ἐλέφας „ der elefant “ ist eine abnorme vergrößerung eines körperteils durch einen lymphstau meist sind die beine oder die äußeren geschlechtsteile betroffen diese krankheit ist vor allem in entwicklungsländern verbreitet man unterscheidet erworbene von angeborenen formen loiasis als loiasis auch loaose kamerunbeule oder calabar schwellung bezeichnet man eine tropische wurmerkrankung des menschen die durch die filarie loa loa hervorgerufen wird und in zentral und westafrika endemisch ist nach schätzungen der who sind etwa 13 millionen menschen infiziert trichinellose die trichinellose ist eine durch trichinen hervorgerufene parasitäre infektionskrankheit parasitose sie wird vor allem durch den verzehr von rohem schweinefleisch übertragen und unterliegt in der europäischen union der meldepflicht sie zeigt sich zumeist unspezifisch in schwäche bauchschmerzen übelkeit erbrechen und durchfall später treten fieber muskelschmerzen und ödeme im augenbereich auf in einzelfällen kann der herzmuskel befallen werden und die erkrankung damit tödlich enden hakenwürmer die hakenwürmer ancylostomatidae sind eine familie der fadenwürmer nematoden von ihren arten sind zwei für den menschen pathogen diese sind necator americanus und ancylostoma duodenale beide arten kommen als parasiten vor und haben keinen zwischenwirt der befall mit hakenwürmern heißt ankylostomiasis larva migrans cutanea die larva migrans creeping eruption oder hautmaulwurf ist eine hauterkrankung hervorgerufen durch larven verschiedener hakenwürmer unterarten sie ist eine der häufigsten hautkrankheiten in warmen klimazonen und die häufigste dermatose die von reisenden in den tropen erworben wird die krankheit wurde 1874 erstmals beschrieben und 1928 bestimmten erregern zugeordnet toxocariasis die toxocariasis ist eine zoonose des menschen als fehlwirt die durch den hundespulwurm toxocara canis oder den katzenspulwurm toxocara mystax ausgelöst wird die infektion erfolgt durch orale aufnahme von wurmeiern die aus dem kot infizierter hunde und katzen stammen und vor der aufnahme temperatur und feuchtigkeitsabhängig für drei bis vier wochen an der umwelt reifen müssen um infektiös zu sein insbesondere können die inneren organe viszerale larva migrans oder die augen okulären larva migrans betroffen sein wurmerkrankung als wurmerkrankung oder helminthiasis bezeichnet man erkrankungen die durch parasitische würmer ausgelöst werden je nach art des befalles kann man unterscheiden ob es sich beim wirt um einen zwischenwirt oder um einen endwirt handelt die bilharziose wird von schistosomen hervorgerufen die biologisch eine gattung der saugwürmer darstellen zungenwürmer pentastomida sind wurmähnliche endoparasiten die als biologische klasse wohl den krebstieren zugeordnet werden und eine porozephalose verursachen aber dennoch bei den wurmerkrankungen abgehandelt werden können als wurmerkrankung oder helminthiasis bezeichnet man erkrankungen die durch parasitische würmer ausgelöst werden je nach art des befalles kann man unterscheiden ob es sich beim wirt um einen zwischenwirt oder um einen endwirt handelt die meisten für den menschen bedeutsamen würmer zählen zu den plattwürmern – mit den klassen bandwürmer cestoda und saugwürmer trematoda – beziehungsweise zu den fadenwürmern nematoda die aufgrund ihres runden querschnitts auch als rundwürmer bezeichnet werden filarien gehören als sammelbegriff für würmer den familien filariidae und onchecercidae an auch die kratzwürmer acanthocephala werden wurden hier teilweise eingeordnet dürften jedoch einen eigenen stamm darstellen die bilharziose wird von schistosomen hervorgerufen die biologisch eine gattung der saugwürmer darstellen zungenwürmer pentastomida sind wurmähnliche endoparasiten die als biologische klasse wohl den krebstieren zugeordnet werden und eine porozephalose verursachen aber dennoch bei den wurmerkrankungen abgehandelt werden können pedikulose die pedikulose pediculosis ist eine parasitose bei der es zu einem befall der haut durch kopf filz oder kleiderläuse kommt sie ist übertragbar und wegen des durch die bisse und oder die ausscheidungen der läuse hervorgerufenen juckreizes unangenehm aber ansonsten ungefährlich allerdings können durch läuse krankheitserreger übertragen werden krätze krätze medizinisch skabies scabies oder acarodermatitis ist eine weitverbreitete parasitäre hautkrankheit des menschen sie wird durch die krätzemilbe sarcoptes scabiei verursacht die halbkugelförmigen 0 3 – 0 5 millimeter großen weibchen bohren sich in die oberhaut epidermis und legen dort in den kanälen caniculi milbengänge kotballen skybala und ihre eier ab ihre absonderungen bringen bläschen vesikel papulovesikel papeln pusteln blasen quaddeln infiltrationen und als sekundärläsionen krusten kratzwunden und furunkel hervor die inkubationszeit beträgt etwa drei bis sechs wochen für befallene patienten gilt in deutschland nach § 34 infektionsschutzgesetz bereits bei verdacht ein verbot des aufenthalts und arbeitens in gemeinschaftseinrichtungen andere milbenerkrank krätze medizinisch skabies scabies oder acarodermatitis ist eine weitverbreitete parasitäre hautkrankheit des menschen sie wird durch die krätzemilbe sarcoptes scabiei verursacht die halbkugelförmigen 0 3 – 0 5 millimeter großen weibchen bohren sich in die oberhaut epidermis und legen dort in den kanälen caniculi milbengänge kotballen skybala und ihre eier ab ihre absonderungen bringen bläschen vesikel papulovesikel papeln pusteln blasen quaddeln infiltrationen und als sekundärläsionen krusten kratzwunden und furunkel hervor die inkubationszeit beträgt etwa drei bis sechs wochen für befallene patienten gilt in deutschland nach § 34 infektionsschutzgesetz bereits bei verdacht ein verbot des aufenthalts und arbeitens in gemeinschaftseinrichtungen andere milbenerkrankungen des menschen werden als acariasis bezeichnet als entdecker des zusammenhangs zwischen milbenbefall und krätze gilt der italienische arzt giovanni cosimo bonomo krätze bei tieren wird umgangssprachlich räude genannt wobei hier auch andere milben vorkommen außer den haarbalgmilben können die meisten dieser parasiten auch den menschen als fehlwirt befallen und eine pseudokrätze oder trugräude medizinisch pseudoscabies hervorrufen acariasis myiasis die myiasis nach griechisch μυῖα myia fliege oder auch fliegenmadenkrankheit ist der befall von lebewesen mit den larven maden von fliegen welche von dem gewebe den körperflüssigkeiten oder dem darminhalt des wirtes leben sie ist bei menschen in mittel und südamerika sowie in regionen mit tropischen oder subtropischem klima verbreitet in der tiermedizin kommt ein fliegenmadenbefall auch in europa häufiger vor betroffen sind vor allem stark geschwächte oder anderweitig erkrankte tiere die nicht mehr in der lage sind sich selbst zu putzen die myiasis nach griechisch μυῖα myia fliege oder auch fliegenmadenkrankheit ist der befall von lebewesen mit den larven maden von fliegen welche von dem gewebe den körperflüssigkeiten oder dem darminhalt des wirtes leben sie ist bei menschen in mittel und südamerika sowie in regionen mit tropischen oder subtropischem klima verbreitet in der tiermedizin kommt ein fliegenmadenbefall auch in europa häufiger vor betroffen sind vor allem stark geschwächte oder anderweitig erkrankte tiere die nicht mehr in der lage sind sich selbst zu putzen die larven können sich sowohl in der haut insbesondere in kleinen verletzungen als auch in den körperöffnungen sowie in offenen wunden ansiedeln unzureichende hygienische bedingungen begünstigen eine infestation canine demodikose die canine demodikose ist eine häufige durch die übermäßige vermehrung der haarbalgmilbe demodex canis hervorgerufene parasitäre hauterkrankung der hunde canidae sie kann örtlich begrenzt oder am ganzen körper auftreten die demodikose entsteht bei älteren tieren nur im zusammenhang mit störungen des immunsystems bei jungtieren ist die entstehung der krankheit nicht vollständig aufgeklärt die demodikose beginnt zumeist mit haarausfall und ohne juckreiz im weiteren verlauf können sich durch eine bakterielle sekundärinfektion stärkere hautveränderungen bis zu einer eitrigen hautentzündung pyodermie entwickeln die krankheit wird durch den mikroskopischen nachweis der milben festgestellt die behandlung erfolgt mit milbenwirksamen medikamenten protothekose die protothekose ist eine infektionskrankheit welche bei menschen rindern hunden und anderen spezies auftreten kann und durch grünalgen aus der gattung prototheca ausgelöst wird diese algen und ihre verwandten aus der gattung helicosporidium sind innerhalb der algen dahingehend besonders da sie auch in organismen infektionen auslösen können die keine störung des immunsystems aufweisen die beiden häufigsten arten sind prototheca wickerhamii und prototheca zopfii beim menschen wird die 1964 erstmals beschriebene erkrankung meistens durch p wickerhamii ausgelöst für hunde sind beide arten krankheitserregend die algen kommen weltweit im abwasser und in böden vor infektionen sind aber trotz des relativ hohen infektionsdrucks selten und können mit defekten im immunsystem zusammenhäng die protothekose ist eine infektionskrankheit welche bei menschen rindern hunden und anderen spezies auftreten kann und durch grünalgen aus der gattung prototheca ausgelöst wird diese algen und ihre verwandten aus der gattung helicosporidium sind innerhalb der algen dahingehend besonders da sie auch in organismen infektionen auslösen können die keine störung des immunsystems aufweisen die beiden häufigsten arten sind prototheca wickerhamii und prototheca zopfii beim menschen wird die 1964 erstmals beschriebene erkrankung meistens durch p wickerhamii ausgelöst für hunde sind beide arten krankheitserregend die algen kommen weltweit im abwasser und in böden vor infektionen sind aber trotz des relativ hohen infektionsdrucks selten und können mit defekten im immunsystem zusammenhängen die therapie ist nicht standardisiert in der literatur sind verschiedene verfahrensweisen mit antimykotika chirurgischem ausschneiden und desinfektion beschrieben post polio syndrom das post polio syndrom auch myatrophia spinalis postmyelitica chronica oder postpoliomyelitische progressive spinale muskelatrophie kurz pps ist eine folgeerscheinung einer poliomyelitis erkrankung und tritt mehrere jahrzehnte nach der infektion auf symptome sind zunehmende müdigkeit muskel und gelenkschmerzen sowie muskelschwächen welche nicht durch andere ursachen erklärt werden können a streptokokken a streptokokken sind eine untergruppe der beta hämolysierenden streptokokken sie gehören der lancefield gruppe a an sie besiedeln vor allem die menschliche haut und den rachen streptococcus pyogenes hat unter den a streptokokken die medizinisch größte bedeutung humane adenoviren humane adenoviren sind humanpathogene viren aus der familie adenoviridae und der gattung mastadenovirus sechs der 19 arten dieser gattung können beim menschen erkrankungen auslösen und wurden erstmals aus menschlichen rachenmandeln adenoiden isoliert wovon sich auch ihr name ableitet derzeit sind 51 serologisch unterscheidbare subtypen festgestellt humane papillomviren humane papillomviren hpv auch humane papillomaviren englisch human papillomaviruses bilden eine gruppe von dna viren die in mittlerweile mehr als 100 verschiedene typen eingeteilt werden die hpv sind unbehüllte doppelsträngige dna viren dsdna und gehören zur familie der papillomaviridae und den gattungen alphapapillomavirus betapapillomavirus und gammapapillomavirus sie infizieren epithelzellen der haut und verschiedener schleimhäute und können bei den infizierten zellen ein unkontrolliertes tumorartiges wachstum hervorrufen diese tumoren sind meist gutartig und führen zur warzenbildung an der betroffenen haut oder schleimhautstelle dem ort der infektion wenn die infektion im genital oder analbereich entsteht i d r durch geschlechtsverkehr kommt es zur bildung von ge humane papillomviren hpv auch humane papillomaviren englisch human papillomaviruses bilden eine gruppe von dna viren die in mittlerweile mehr als 100 verschiedene typen eingeteilt werden die hpv sind unbehüllte doppelsträngige dna viren dsdna und gehören zur familie der papillomaviridae und den gattungen alphapapillomavirus betapapillomavirus und gammapapillomavirus sie infizieren epithelzellen der haut und verschiedener schleimhäute und können bei den infizierten zellen ein unkontrolliertes tumorartiges wachstum hervorrufen diese tumoren sind meist gutartig und führen zur warzenbildung an der betroffenen haut oder schleimhautstelle dem ort der infektion wenn die infektion im genital oder analbereich entsteht i d r durch geschlechtsverkehr kommt es zur bildung von genitalwarzen z b feigwarzen einige hpv typen können jedoch auch bösartige veränderungen hervorrufen insbesondere gebärmutterhalskrebs zervixkarzinom bei frauen vermutlich ist auch ein erheblicher anteil der scheiden penis und analkarzinome folge einer solchen hpv infektion auch an der entstehung von basalzellenkrebs „ weißer hautkrebs “ scheint eine hpv infektion begünstigend beteiligt zu sein hpv kann durch oralverkehr auch auf die mundschleimhaut übertragen werden und dort mundtumoren auslösen die genprodukte dieser viren vor allem die des e 6 und e 7 gens verhindern den programmierten zelltod die apoptose und machen eine reparatur des dna doppelstranges unmöglich die durch papillomviren verursachten hautveränderungen sind häufig nicht mit bloßem auge zu erkennen besondere probleme stellen die durch die viren verursachten entartungen bei unkontrolliertem wachstum dar zum beispiel wenn die körperabwehr durch eine andere erkrankung geschwächt ist humane papillomviren wurden insbesondere in den laboren von harald zur hausen der unter anderem für die entdeckung des zusammenhangs mit gebärmutterhalskrebs den nobelpreis bekam und gérard orth vom institut pasteur untersucht helicobacter pylori helicobacter pylori h pylori ist ein gramnegatives mikroaerophiles stäbchenbakterium das den menschlichen magen besiedeln kann der spiralig gekrümmte keim bewegt sich mittels seiner lophotrich angeordneten geißeln fort es handelt sich um einen vollständig sequenzierten organismus mundhöhlenkarzinom der begriff mundhöhlenkarzinom umschließt alle bösartigen tumoren der mundhöhle und zunge hierbei handelt es sich in 80 bis 90 prozent der fälle um plattenepithelkarzinome andere tumorarten wie das von den seromukösen schleimhautdrüsen ausgehende adenokarzinom sind selten mundhöhlenkarzinome gehören zur klasse der kopf hals tumoren krebs medizin krebs bezeichnet in der medizin eine bösartige gewebeneubildung maligne neoplasie bzw einen malignen bösartigen tumor krebsgeschwulst syn malignom im engeren sinn sind die malignen epithelialen tumoren karzinome dann auch die malignen mesenchymalen tumoren sarkome gemeint im weiteren sinne werden auch die bösartigen hämoblastosen als krebs bezeichnet wie beispielsweise leukämie als „ blutkrebs “ die sich dem krebs widmende medizinische fachdisziplin ist die onkologie krebs bezeichnet in der medizin eine bösartige gewebeneubildung maligne neoplasie bzw einen malignen bösartigen tumor krebsgeschwulst syn malignom im engeren sinn sind die malignen epithelialen tumoren karzinome dann auch die malignen mesenchymalen tumoren sarkome gemeint im weiteren sinne werden auch die bösartigen hämoblastosen als krebs bezeichnet wie beispielsweise leukämie als „ blutkrebs “ alle sonstigen tumoren zu denen auch benigne gutartige neoplasien zählen sind kein „ gutartiger krebs “ oder krebs irgendeiner form diese sind gewebsvermehrungen oder raumforderungen im körper die keine metastasen bilden das betrifft sowohl die schwellung bei einer entzündung als auch gutartige neoplasien neubildungen von körpergewebe durch fehlregulationen des zellwachstums gutartige tumore wie muttermale und fettgeschwülste lipome werden in der fachsprache nicht als krebs bezeichnet aber sie können trotzdem gefährlich werden da sie entarten können oder lebenswichtige organe in deren funktion beeinträchtigen etwa der kleinhirn brückenwinkeltumor krebs ist im allgemeinen sprachgebrauch ein sammelbegriff für eine vielzahl verwandter krankheiten bei denen körperzellen unkontrolliert wachsen sich teilen und gesundes gewebe verdrängen und zerstören können krebs hat unterschiedliche auslöser die letztlich alle zu einer störung des genetisch geregelten gleichgewichts zwischen zellzyklus wachstum und teilung und zelltod apoptose führen die sich dem krebs widmende medizinische fachdisziplin ist die onkologie nasopharynxkarzinom ein nasopharynxkarzinom auch epipharynxkarzinom oder deutsch nasenrachenkrebs genannt und häufig npc für engl nasopharyngeal carcinoma abgekürzt ist eine krebserkrankung des nasenrachens nasopharynx oder epipharynx oder pars nasalis pharyngis der nasenrachenkrebs gehört zu der gruppe der kopf hals tumoren der nasenrachen ist der obere teil des in drei bereiche untergliederten rachens griechisch pharynx hypopharynxkarzinom das hypopharynxkarzinom dt „ schlundrachenkrebs “ ist eine zu den kopf hals tumoren gehörende krebserkrankung es handelt sich fast ausschließlich um plattenepithelkarzinome speiseröhrenkrebs der speiseröhrenkrebs oder das ösophaguskarzinom ist eine seltene maligne neoplasie des speiseröhrenepithels am häufigsten sind männer über 55 jahren betroffen die aussicht auf vollständige heilung ist gering aber umso besser je früher der krebs erkannt wird generell unterscheidet man beim ösophaguskarzinom zwischen dem plattenepithelkarzinom ca 40 und dem adenokarzinom ca 60 magenkarzinom ein magenkarzinom magenkrebs ist eine krebserkrankung des magens im gegensatz zu den meisten anderen krebsarten hat die anzahl an neuerkrankungen pro jahr in den westlichen ländern seit jahren kontinuierlich abgenommen hauptrisikofaktoren für die entstehung eines magenkarzinoms sind eine nitrosaminreiche ernährung sowie eine chronische infektion mit helicobacter pylori zentrale bedeutung in der diagnostik des magenkrebses hat die magenspiegelung gastroskopie mittels kleiner gewebeproben die im rahmen einer solchen untersuchung gewonnen werden kann die diagnose genau vom pathologen gestellt werden beim fehlen von metastasen tochtergeschwulsten ist die therapie der wahl die operative entfernung des magens gastrektomie verknüpft mit einer entfernung der lokalen lymphknoten ly ein magenkarzinom magenkrebs ist eine krebserkrankung des magens im gegensatz zu den meisten anderen krebsarten hat die anzahl an neuerkrankungen pro jahr in den westlichen ländern seit jahren kontinuierlich abgenommen hauptrisikofaktoren für die entstehung eines magenkarzinoms sind eine nitrosaminreiche ernährung sowie eine chronische infektion mit helicobacter pylori zentrale bedeutung in der diagnostik des magenkrebses hat die magenspiegelung gastroskopie mittels kleiner gewebeproben die im rahmen einer solchen untersuchung gewonnen werden kann die diagnose genau vom pathologen gestellt werden beim fehlen von metastasen tochtergeschwulsten ist die therapie der wahl die operative entfernung des magens gastrektomie verknüpft mit einer entfernung der lokalen lymphknoten lymphadenektomie in abhängigkeit vom tumorstadium erfolgt bei lokalem tumorstadium eventuell zusätzlich eine chemotherapie vor der operation eine sogenannte neoadjuvante chemotherapie oder im anschluss an die operation adjuvante chemotherapie bei vorliegen von fernmetastasen ist keine heilende therapie mehr möglich in diesem stadium wird bei hinweis auf behinderung der magenpassage eine umgehungsoperation palliative gastrektomie durchgeführt fehlt diese symptomatik so wird in abhängigkeit vom allgemeinzustand des patienten eine palliative chemotherapie durchgeführt meckel divertikel beim menschlichen neugeborenen ist dieses divertikel ca 30 – 50 cm bei erwachsenen 60 – 90 cm vor dem eintritt des krummdarms ileum in den blinddarm getrennt durch die ileozäkalklappe in der dem mesenterialansatz abgewandten seite der darmwand lokalisiert familiäre adenomatöse polyposis die familiäre adenomatöse polyposis fap ist eine autosomal dominant vererbte erkrankung bei der es zu einem massenhaften befall des dickdarms mit polypen kommt unbehandelt liegt die wahrscheinlichkeit der entartung eines oder mehrerer dieser polypen zu darmkrebs bei nahezu 100 hereditäres non polypöses kolorektales karzinom das hereditäre non polypöse kolonkarzinom korrekte bezeichnung eigentlich hereditäres nicht polyposis assoziiertes kolorektales karzinom hnpcc oder lynch syndrom ist eine erbliche darmkrebsform ohne polyposis d h ohne auftreten von vielen polypen im darm die autosomal dominant vererbt wird kolorektales karzinom als darmkrebs bezeichnet man alle bösartigen malignen tumoren des darmes die kolorektalen karzinome das sind die karzinome des colons und des mastdarms rectum machen dabei mehr als 95 der bösartigen darmtumoren aus als darmkrebs bezeichnet man alle bösartigen malignen tumoren des darmes die kolorektalen karzinome das sind die karzinome des colons und des mastdarms rectum machen dabei mehr als 95 der bösartigen darmtumoren aus darmkrebs ist in deutschland bei männern und frauen die zweithäufigste krebserkrankung an der mehr als sechs prozent aller deutschen im laufe ihres lebens erkranken kolorektale karzinome verursachen zunächst sehr selten symptome sie entstehen fast immer aus anfangs gutartigen darmpolypen die heilungschancen durch operation und chemotherapie mit 5 jahres überlebensrate von 40 bis 60 im mittel hängen entscheidend vom krankheitsstadium ab in dem der darmkrebs entdeckt wird seit 2002 übernehmen die krankenkassen in deutschland für alle versicherten ab dem 55 lebensjahr im abstand von jeweils mindestens zehn jahren die kosten einer darmspiegelung „ vorsorge koloskopie “ um durch entfernung etwaiger polypen dem kolorektalen karzinom vorzubeugen die wartezeit von zehn jahren bezieht sich nur auf patienten mit unauffälligem ergebnis und beschwerdefreiheit analkarzinom als analkarzinom auch analkrebs oder analtumor genannt bezeichnet man bösartige tumoren im bereich des anus je nach anatomischer lage unterscheidet man zwischen einem analkanalkarzinom und einem analrandkarzinom diese unterscheidung ist für die behandlung der krebserkrankung von großer wichtigkeit leberkrebs unter dem begriff leberkrebs werden die bösartigen malignen tumoren der leber zusammengefasst der inzwischen unübliche begriff hepatom fasst die primären neubildungen der leber zusammen wozu neben den malignen jedoch auch die gutartigen benignen adenome der leber gehören bei den bösartigen tumoren wird unterschieden zwischen primären und sekundären lebertumoren leberzellkarzinom das leberzellkarzinom auch primäres leberzellkarzinom wissenschaftlich korrekt hepatozelluläres karzinom abgekürzt hcc bzw carcinoma hepatocellulare nicht zu verwechseln mit lebermetastase ist eine bösartige krebserkrankung die sich direkt aus den leberzellen entwickelt meist geht dem eine chronische schädigung der leberzellen voraus hepatoblastom das hepatoblastom ist ein bösartiger maligner embryonaler tumor der leber und gehört zu den krebserkrankungen es ist in erster linie eine erkrankung des säuglings und kleinkindesalter erkrankungen im alter von mehr als 10 jahren sind selten aber vorkommend gallengangskarzinom das gallengangskarzinom medizinisch cholangiokarzinom oder cholangiozelluläres karzinom ist ein bösartiger tumor der gallenwege es handelt sich um einen seltenen tumor mit einer jährlichen inzidenz von ein bis zwei fällen auf 100 000 in der westlichen welt wobei die erkrankungsrate weltweit in den letzten jahrzehnten angestiegen ist risikofaktoren für das gallengangskarzinom sind die primär sklerosierende cholangitis eine entzündliche erkrankung der gallenwege angeborene missbildungen der leber infektionen mit den leberparasiten opisthorchis viverrini und clonorchis sinensis sowie die heute verbotene verwendung von thorotrast als röntgenkontrastmittel die symptome des gallengangskarzinoms sind gelbsucht gewichtsverlust und juckreiz die diagnose wird durch eine kombination von das gallengangskarzinom medizinisch cholangiokarzinom oder cholangiozelluläres karzinom ist ein bösartiger tumor der gallenwege es handelt sich um einen seltenen tumor mit einer jährlichen inzidenz von ein bis zwei fällen auf 100 000 in der westlichen welt wobei die erkrankungsrate weltweit in den letzten jahrzehnten angestiegen ist risikofaktoren für das gallengangskarzinom sind die primär sklerosierende cholangitis eine entzündliche erkrankung der gallenwege angeborene missbildungen der leber infektionen mit den leberparasiten opisthorchis viverrini und clonorchis sinensis sowie die heute verbotene verwendung von thorotrast als röntgenkontrastmittel die symptome des gallengangskarzinoms sind gelbsucht gewichtsverlust und juckreiz die diagnose wird durch eine kombination von blutuntersuchungen bildgebenden verfahren endoskopie und durch laparatomie gestellt eine operative entfernung des tumors ist die einzige möglichkeit für eine behandlung mit heilungsaussicht allerdings wird der tumor in den meisten fällen erst dann entdeckt und richtig diagnostiziert wenn die patienten bereits in einem fortgeschrittenen stadium der erkrankung sind außer einer operation können auch chemotherapie und bestrahlung die behandlungsaussichten verbessern patienten in einem fortgeschrittenen stadium der erkrankung erhalten in der regel eine chemotherapie bzw palliativmedizinische versorgung forschungsziele zum gallengangskarzinom sind die sogenannte targeted therapy mit erlotinib und die photodynamische therapie gallenblasenkarzinom das gallenblasenkarzinom gehört zu den bösartigen tumoren des gallenwegsystems dazu gehören weiter folgende tumoren tumoren der distalen gallenwege tumoren der papilla vateri d h tumoren der mündungsstelle des gallenganges in den zwölffingerdarm tumoren der hilusnahen gallenwege sogenannte klatskin tumoren d h in gallenwegen die unmittelbar aus der leber austreten klatskintumor ein klatskintumor ist eine sonderform des gallengangskarzinoms syn cholangiozelluläres karzinom cholangiokarzinom er schließt die hepatikusgabel also den zusammenfluss von linkem und rechtem lebergallengang ein pankreastumor pankreastumoren sind tumoren der bauchspeicheldrüse griechisch πάγκρεας pánkreas die mehrheit der pankreastumoren ist bösartig und befällt den die verdauungsenzyme bildenden teil der bauchspeicheldrüse und hier vorwiegend die gänge innerhalb des organs diese „ duktalen adenokarzinome “ gehören zu den häufigen krebserkrankungen die wichtigsten risikofaktoren sind bauchspeicheldrüsenentzündungen zigarettenrauchen und einige erbkrankheiten häufigste symptome sind eine stetig zunehmende gelbsucht in den rücken ausstrahlende und nachts an stärke zunehmende bauchschmerzen sowie verdauungsstörungen und gewichtsverlust pankreastumoren sind tumoren der bauchspeicheldrüse griechisch πάγκρεας pánkreas die mehrheit der pankreastumoren ist bösartig und befällt den die verdauungsenzyme bildenden teil der bauchspeicheldrüse und hier vorwiegend die gänge innerhalb des organs diese „ duktalen adenokarzinome “ gehören zu den häufigen krebserkrankungen die wichtigsten risikofaktoren sind bauchspeicheldrüsenentzündungen zigarettenrauchen und einige erbkrankheiten häufigste symptome sind eine stetig zunehmende gelbsucht in den rücken ausstrahlende und nachts an stärke zunehmende bauchschmerzen sowie verdauungsstörungen und gewichtsverlust pankreaskarzinome wachsen aggressiv und bilden früh tochtergeschwülste metastasen sie können bisher nur durch operative entfernung behandelt werden allerdings werden vier von fünf bösartigen pankreastumoren erst in einem so weit fortgeschrittenen stadium erkannt dass keine heilung mehr möglich ist chemo und strahlentherapie haben in der behandlung von pankreastumoren eine unterstützende funktion bei der operation wird die bauchspeicheldrüse teilweise oder vollständig entfernt pankreatektomie und die unterbrochenen gallen und pankreasgänge werden wieder mit dem darmtrakt verbunden die heilungsrate ist in den letzten jahrzehnten besser geworden gleichwohl nehmen palliation linderung und bestmöglich unterstützende behandlungsmaßnahmen best supportive care in den pankreaszentren immer noch breiten raum ein bis etwa 2009 wurde über den pankreastumor deutlich seltener berichtet als z b über darmkrebs oder brustkrebs der frühe tod des schauspielers patrick swayze im herbst 2009 und das jahrelange ringen des apple gründers steve jobs mit dieser krankheit er starb daran im oktober 2011 trugen dazu bei den pankreastumor in der breiten öffentlichkeit bekannter zu machen im englischsprachigen raum auch das ringen des informatikprofessors randy pausch 1960 – 2008 und das des irischen finanzministers brian joseph lenihan 1959 – 2011 der schauspieler alan rickman starb 2016 ebenfalls an einem pankreastumor glucagonom insulinom das insulinom ist ein seltener meist gutartiger neuroendokriner tumor aus endokrinen zellen langerhans inseln des pankreas in dem vermehrt insulin produziert wird und der sich durch wiederkehrende unterzuckerungen bemerkbar macht meist handelt es sich um ein adenom ca 50 der insulinome produzieren zusätzlich zum insulin noch andere gastrointestinale hormone verner morrison syndrom das verner morrison syndrom oder water diarrhea hypokalemia achlorhydria wdha in anlehnung an das vasoaktive intestinale peptid auch vipom ist ein adenom oder häufiger adenokarzinom das von den d 1 zellen der bauchspeicheldrüse ausgeht und zu den neuroendokrinen tumoren gehört etwa jeder zehnte tumor liegt jedoch nicht primär in der bauchspeicheldrüse die erstbeschreibung erfolgte durch verner und morrison im jahr 1958 ästhesioneuroblastom kehlkopfkrebs kehlkopfkrebs synonyme larynxkarzinom larynxtumor kehlkopftumor ist eine krebserkrankung des kehlkopfs er gehört zu den häufigsten bösartigen malignen tumoren im halsbereich bronchialkarzinom unter einem bronchialkarzinom auch lungenkarzinom bronchogenes karzinom bronchuskarzinom lungenkrebs englisch bronchial carcinoma lung cancer versteht man eine bösartige neubildung entarteter zellen der bronchien oder bronchiolen das bronchialkarzinom ist eine der häufigsten bösartigen erkrankungen des menschen die heilungsrate ist erheblich von der art des karzinoms und seiner ausdehnung abhängig sie ist z b im falle des kleinzelligen bronchialkarzinoms immer noch sehr schlecht und liegt bei einer fünfjahresüberlebensrate von unter zehn prozent unter einem bronchialkarzinom auch lungenkarzinom bronchogenes karzinom bronchuskarzinom lungenkrebs englisch bronchial carcinoma lung cancer versteht man eine bösartige neubildung entarteter zellen der bronchien oder bronchiolen das bronchialkarzinom ist eine der häufigsten bösartigen erkrankungen des menschen das inhalative tabakrauchen ist der mit abstand wichtigste risikofaktor für lungenkrebs das risiko steigt mit erhöhter menge und dauer des rauchens bei männern ist es in etwa 90 bei frauen in etwa 80 der fälle für die entwicklung eines bronchialkarzinoms verantwortlich zweithäufigste ursache ist das wohnen in stark mit dem radioaktiven edelgas radon belasteten räumen daneben gibt es zahlreiche andere stoffe die den tumor auslösen können beispielsweise asbest oder chrom denen man beruflich oder umweltbedingt ausgesetzt sein kann die heilungsrate ist erheblich von der art des karzinoms und seiner ausdehnung abhängig sie ist z b im falle des kleinzelligen bronchialkarzinoms immer noch sehr schlecht und liegt bei einer fünfjahresüberlebensrate von unter zehn prozent an lungenkrebs sterben mehr menschen als an brustkrebs prostatakrebs und dickdarmkrebs zusammen entwickelt der patient die ersten symptome z b chronische heiserkeit oder bluthusten ist es meist zu spät für eine erfolgreiche therapie wenn aber lungenkrebs frühzeitig also meist per zufall entdeckt wird ergibt sich laut american cancer society acs eine überlebensquote von 47 gleichzeitig ist die röntgenaufnahme der lunge mit 50 anteil die am häufigsten durchgeführte röntgenuntersuchung die zufällige erkennung von lungenkrebs im frühstadium stage 1 im röntgenbild ist allerdings schwierig es ist bekannt dass rundherde von fünf bis zehn millimetern leicht übersehen werden können bronchioloalveoläres karzinom das bronchioloalveoläre karzinom bak ist ein tumor der lunge das bronchioloalveoläre karzinom wird innerhalb der bronchialkarzinome zu den adenokarzinomen gerechnet dieses karzinom unterscheidet sich von den übrigen bronchialkarzinomen dadurch dass es häufig relativ langsam wächst kein invasives wachstum zeigt und nur selten metastasen außerhalb der lunge bildet es hat insgesamt eine bessere prognose als die anderen bronchialkarzinome veraltete begriffe für das bak sind alveolarzellkarzinom oder maligne lungenadenomatose gelegentlich finden sich auch verschiedene varianten des namens wie bronchoalveoläres karzinom oder bronchio alveoläres karzinom pancoast tumor die tumoren unterscheiden sich feingeweblich nicht von anderen lungenkarzinomen der erstbeschreiber war der us amerikanische radiologe henry pancoast 1875 – 1939 die krankheit äußert sich oft mit einem charakteristischen pancoast syndrom schulter arm schmerz parästhesie empfindungsstörungen am unterarm paresen lähmungen handmuskelatrophie obere einflussstauung durch einengung der halsvenen rippenschmerz horner syndrom schädigung des vegetativen nervensystems pancoast tumor p im röntgenbild der lunge … … und in der computertomografie thymom thymom ist der medizinische fachausdruck für einen tumor des thymus deutsch auch bries genannt ungefähr drei viertel dieser tumoren sind gutartig und nur ein viertel ist bösartig die bösartigen werden malignes thymom oder thymuskarzinom genannt im entfernteren sinne ist auch das thymuskarzinoid als geschwulst innerhalb des thymus zu den bösartigen thymustumoren zu zählen herztumor der herztumor ist eine sehr seltene form einer tumorerkrankung hierbei sind primäre von sekundären also metastasen anderer tumoren zu unterscheiden riesenzelltumor der riesenzelltumor ist ein sehr seltener und prinzipiell gutartiger tumor des weichteilgewebes oder des knochens dort wird er auch oft synonym als osteoklastom bezeichnet seinen namen hat der tumor wegen seiner charakteristischen im mikroskop sichtbaren großen mehrkernigen riesenzellen die eigentlichen tumorzellen sind jedoch die dazwischen liegenden mesenchymalen mononukleären fibroblastenähnlichen zellen diese weisen typischerweise mutationen in der histon h 3 proteinfamilie auf h 3 f 3 a und produzieren große mengen des rank ligand der die riesenzellen aktiviert osteosarkom chondroblastom das chondroblastom auch codman tumor genannt ist eine gutartige form des knochentumors es entsteht meist an der epiphyse der langer röhrenknochen und tritt bei 1 – 2 der jugendlichen auf die häufigsten lokalisationen sind das untere ende des oberschenkelknochens und das obere des schienbeins der langsam wachsende tumor verursacht gelegentlich schmerzen und ergüsse im angrenzenden gelenk obwohl es sich um einen als „ gutartig “ angesehenen tumor handelt können bei manchen patienten lungenmetastasen beobachtet werden das chondroblastom auch codman tumor genannt ist eine gutartige form des knochentumors es entsteht meist an der epiphyse der langer röhrenknochen und tritt bei 1 – 2 der jugendlichen auf die häufigsten lokalisationen sind das untere ende des oberschenkelknochens und das obere des schienbeins der langsam wachsende tumor verursacht gelegentlich schmerzen und ergüsse im angrenzenden gelenk obwohl es sich um einen als „ gutartig “ angesehenen tumor handelt können bei manchen patienten lungenmetastasen beobachtet werden feingeweblich zeigt dieser scharf umgrenzte tumor chondroblastenartige zellen und riesenzellen die therapie erfolgt in aller regel operativ durch ausräumung des tumors und sofern notwendig auffüllen des entstandenen defektes mittels spongiosaplastik rezidive oder maligne entartung sind anschließend selten knochentumor ein knochentumor ist eine gut benigne oder bösartige maligne geschwulst des knochens ewing sarkom das ewing sarkom ist ein seltener solider bösartiger tumor der meist knochen befällt das ewing sarkom ist die zweithäufigste art von knochenkrebs im kindesalter und die dritthäufigste bei erwachsenen jeder knochen kann ursprungsort sein jedoch sind am häufigsten becken und oberschenkelknochen betroffen als ursprungsort kann aber auch weichgewebe dienen also fett muskel oder bindegewebe oder gewebe peripherer nerven die behandlung von knochen und weichteil ewing sarkomen erfolgt nach denselben standards die erkrankung kann in jedem alter auftreten gehäuft erkranken männliche jugendliche im alter zwischen 12 und 17 jahren geschlechterverhältnis männl weibl 1 5 1 an weichteilsarkomen erkranken überwiegend ältere menschen in deutschland erkranken jährlich etwa 3 von 1 000 00 das ewing sarkom ist ein seltener solider bösartiger tumor der meist knochen befällt das ewing sarkom ist die zweithäufigste art von knochenkrebs im kindesalter und die dritthäufigste bei erwachsenen jeder knochen kann ursprungsort sein jedoch sind am häufigsten becken und oberschenkelknochen betroffen als ursprungsort kann aber auch weichgewebe dienen also fett muskel oder bindegewebe oder gewebe peripherer nerven die behandlung von knochen und weichteil ewing sarkomen erfolgt nach denselben standards die erkrankung kann in jedem alter auftreten gehäuft erkranken männliche jugendliche im alter zwischen 12 und 17 jahren geschlechterverhältnis männl weibl 1 5 1 an weichteilsarkomen erkranken überwiegend ältere menschen in deutschland erkranken jährlich etwa 3 von 1 000 000 kindern und 2 4 von 1 000 000 heranwachsenden im alter von 15 bis 25 jahren pro jahr neu an einem ewing sarkom die ursachen für die entstehung eines ewing sarkoms sind unbekannt familiäre häufung oder umwelteinflüsse scheinen keine rolle in der tumorentstehung zu spielen interessant ist allerdings dass das ewing sarkom häufiger in der weißen bevölkerung auftritt zuerst beschrieben wurde das ewing sarkom von dem us amerikanischen pathologen james ewing malignes melanom das maligne melanom von gr μέλας „ schwarz “ auch kurz melanom melano zyto blastom oder schwarzer hautkrebs engl malignant melanoma genannt ist ein hochgradig bösartiger tumor der pigmentzellen melanozyten er neigt dazu früh metastasen über lymph und blutbahnen zu streuen und ist die am häufigsten tödlich verlaufende hautkrankheit mit weltweit stark steigender anzahl an neuerkrankungen das maligne melanom von gr μέλας „ schwarz “ auch kurz melanom melano zyto blastom oder schwarzer hautkrebs engl malignant melanoma genannt ist ein hochgradig bösartiger tumor der pigmentzellen melanozyten er neigt dazu früh metastasen über lymph und blutbahnen zu streuen und ist die am häufigsten tödlich verlaufende hautkrankheit mit weltweit stark steigender anzahl an neuerkrankungen neben dem hier behandelten malignen melanom der haut kutanes melanom gibt es auch maligne melanome der schleimhäute des auges bindehautmelanom aderhautmelanom des zentralnervensystems der inneren organe und des anus anorektales melanom diese gruppe der malignen melanome wird als mukosale melanome von mucosa schleimhaut bezeichnet im vergleich zum kutanen melanom sind die mukosalen melanome wesentlich seltener hautkrebs hautkrebs ist ein oberbegriff für sämtliche bösartigen veränderungen krebs der haut in der umgangssprache wird er oft gleichgesetzt mit dem malignen melanom je nach der entarteten zellart kann man aber unterschiedliche hautkrebstypen unterscheiden plattenepithelkarzinom plattenepithelkarzinome epithelioma spinocellulare auch als spinozelluläres karzinom spinaliom stachelzellkrebs epithelioma spinocellulare oder verhornender plattenepithelkrebs bezeichnet sind von den epithelien der haut und der schleimhäute ausgehende bösartige maligne tumoren aus der gruppe der karzinome sie können auch von anderen geweben ausgehen die selbst kein plattenepithel besitzen aber epithelien mit der fähigkeit zur plattenzellmetaplasie haben das plattenepithelkarzinom ist der zweithäufigste bösartige hauttumor basaliom pilomatrixkarzinom merkelzellkarzinom das merkelzellkarzinom oder kutane neuroendokrine karzinom ist ein sehr seltener bösartiger hauttumor der von den merkel zellen der oberhaut ausgeht die inzidenz beträgt 0 1 bis 0 3 neuerkrankungen pro 100 000 einwohner und jahr die typischerweise im hohen lebensalter auftretenden und rötlich kugelig aussehenden tumoren wachsen bevorzugt an lichtexponierten hautstellen des gesichtes und der extremitäten weshalb ein zusammenhang von tumorentstehung und uv exposition vermutet wird die mehrzahl der erkrankungen soll durch ein 2008 entdecktes virus ausgelöst sein das merkelzell polyomavirus lentigo maligna als lentigo maligna synonyme melanoma in situ melanotische präkanzerose melanosis circumscripta praeblastomatosa dubreuilh morbus dubreuilh bzw dubreuilh krankheit wird eine intraepidermale in der oberhaut gelegene neoplastische proliferation atypischer melanozyten bezeichnet typischerweise tritt die lentigo maligna jenseits des 50 lebensjahres auf männer sind etwa doppelt so häufig betroffen wie frauen narbenkarzinom als narbenkarzinom auch marjolin ulcus genannt bezeichnet man einen aus chronischen irritationen heraus entstehenden bösartigen tumor malignom der haut hautkrebs in der englischsprachigen fachliteratur werden die bezeichnungen scar carcinoma oder marjolin ’ s ulcer verwendet eine spezielle form des narbenkarzinoms ist das lungennarbenkarzinom engl lung scar cancer oder pulmonary scar cancer mesotheliom das mesotheliom ist ein diffus wachsender tumor welcher vor allem in der pleura pleuramesotheliom dem herzbeutel und dem peritoneum sowie an der tunica vaginalis testis vorkommt allerdings kann es auch an anderen stellen auftreten es tritt in allen lokalisationen vor allem bei menschen auf die mit asbest kontakt hatten asbestose wie bei den meisten tumoren kann auch das mesotheliom in gutartiger benigne nicht invasiv und langsam wachsend oder bösartiger maligne invasiv und schnell wachsend form auftreten kaposi sarkom das kaposi sarkom ˈkɒpoʃi ist eine vor allem im zusammenhang mit aids auftretende krebserkrankung deren ursache höchstwahrscheinlich auf das humane herpesvirus typ 8 hhv 8 in verbindung mit kofaktoren zurückzuführen ist die notwendigkeit von kofaktoren zur entstehung des krankheitsbildes ergibt sich daraus dass hhv 8 selbst wesentlich weiter verbreitet ist als das kaposi sarkom zu den kofaktoren gehören nach bisherigen erkenntnissen immunsuppression umweltfaktoren sowie oxidativer und nitrosativer stress das kaposi sarkom ˈkɒpoʃi ist eine vor allem im zusammenhang mit aids auftretende krebserkrankung deren ursache höchstwahrscheinlich auf das humane herpesvirus typ 8 hhv 8 in verbindung mit kofaktoren zurückzuführen ist die notwendigkeit von kofaktoren zur entstehung des krankheitsbildes ergibt sich daraus dass hhv 8 selbst wesentlich weiter verbreitet ist als das kaposi sarkom zu den kofaktoren gehören nach bisherigen erkenntnissen immunsuppression umweltfaktoren sowie oxidativer und nitrosativer stress es wurde erstmals 1872 durch moritz kaposi 1837 – 1902 einen wiener dermatologen ungarischer herkunft beschrieben und ist nach ihm benannt es ist abhängig von einem geschwächten immunsystem des wirts die krankheit äußert sich durch das auftreten von braun bläulichen tumorknoten vor allem im bereich von schleimhäuten und im darm grundsätzlich sind männer häufiger betroffen als frauen bei der mit aids assoziierten form treten braun bläuliche flecken multifokal meist auch auf der haut von beinen und armen auf malignes fibröses histiozytom dermatofibrosarcoma protuberans das dermatofibrosarcoma protuberans ist ein seltener tumor an der haut der lokal aggressiv infiltrativ wächst aber selten metastasiert angegeben werden 5 bis weniger als 0 5 der fälle nach chirurgischer therapie neigt der tumor zu lokalen rezidiven fibrosarkom leiomyosarkom das leiomyosarkom griech lī ō leio ‚ glatt sanft ‘ und μυς mys ‚ muskel ‘ σάρκωμα sárkoma zu σάρξ sárx „ fleisch “ „ weichteile “ und om „ geschwulst “ ist ein bösartiger maligner tumor der von der glatten muskulatur ausgeht er macht unter anderem etwa 1 aller bösartigen gebärmuttergeschwülste aus dieser tumor tritt meist nach dem 30 lebensjahr auf und hat seinen altersgipfel in der 6 lebensdekade die symptome sind meist unspezifisch es kommt bei lokalisation in der gebärmutter zu einer raschen gebärmuttervergrößerung mit blutungen leiomyosarkome können auch von der glatten muskulatur an jeder anderen stelle z b auch von den haarbalgmuskeln ausgehen und somit prinzipiell an der gesamten körperoberfläche auftreten rhabdomyosarkom das rhabdomyosarkom griechisch ραβδομυοσάρκωμα rhabdomyosárkoma von rhabdos ‚ der stab ‘ im sinne der feingeweblichen querstreifung der skelettmuskulatur mys ‚ muskel ‘ sárx ‚ fleisch ‘ ‚ weichteile ‘ und der endung om für ‚ geschwulstbildung ‘ ist ein hoch bösartiger weichteiltumor der aus entarteten unreifen mesenchymalen zellen herrührt mit allen anderen sarkomen haben rhabdomyosarkome nur gemeinsam dass sie mesenchymalen ursprunges sind histologisch unterscheidet man anhand des wachstumsmusters embryonale alveoläre und pleomorphe adulte rhabdomyosarkome das durchschnittliche 5 jahres überleben behandelter patienten beträgt über 60 prozent und unterscheidet sich bei den einzelnen histologischen typen auch die lokalisation beeinflusst die prognose hauptlokalisationen sind extremi das rhabdomyosarkom griechisch ραβδομυοσάρκωμα rhabdomyosárkoma von rhabdos ‚ der stab ‘ im sinne der feingeweblichen querstreifung der skelettmuskulatur mys ‚ muskel ‘ sárx ‚ fleisch ‘ ‚ weichteile ‘ und der endung om für ‚ geschwulstbildung ‘ ist ein hoch bösartiger weichteiltumor der aus entarteten unreifen mesenchymalen zellen herrührt mit allen anderen sarkomen haben rhabdomyosarkome nur gemeinsam dass sie mesenchymalen ursprunges sind histologisch unterscheidet man anhand des wachstumsmusters embryonale alveoläre und pleomorphe adulte rhabdomyosarkome das durchschnittliche 5 jahres überleben behandelter patienten beträgt über 60 prozent und unterscheidet sich bei den einzelnen histologischen typen auch die lokalisation beeinflusst die prognose hauptlokalisationen sind extremitäten kopf hals und der urogenitaltrakt paget karzinom brustkrebs brustkrebs medizinisch mammakarzinom ist der häufigste bösartige tumor der brustdrüse des menschen er kommt hauptsächlich bei frauen vor nur etwa jede hundertste dieser krebserkrankungen tritt bei männern auf in den westlichen staaten ist brustkrebs die häufigste krebsart bei frauen am brustkrebs sterben mehr frauen als an irgendeiner anderen krebserkrankung die meisten erkrankungen treten sporadisch zufällig auf es gibt aber sowohl erbliche als auch erworbene risikofaktoren neben der heilung sind der erhalt der betreffenden brust und vor allem der lebensqualität erklärtes ziel der medizinischen behandlung die therapie besteht in der regel in einer an das erkrankungsstadium angepassten kombination aus operation sowie zytostatika hormon und strahlentherapie neue ansätze aus brustkrebs medizinisch mammakarzinom ist der häufigste bösartige tumor der brustdrüse des menschen er kommt hauptsächlich bei frauen vor nur etwa jede hundertste dieser krebserkrankungen tritt bei männern auf in den westlichen staaten ist brustkrebs die häufigste krebsart bei frauen am brustkrebs sterben mehr frauen als an irgendeiner anderen krebserkrankung die meisten erkrankungen treten sporadisch zufällig auf es gibt aber sowohl erbliche als auch erworbene risikofaktoren neben der heilung sind der erhalt der betreffenden brust und vor allem der lebensqualität erklärtes ziel der medizinischen behandlung die therapie besteht in der regel in einer an das erkrankungsstadium angepassten kombination aus operation sowie zytostatika hormon und strahlentherapie neue ansätze aus dem gebiet der krebsimmuntherapie werden außerdem durch monoklonale antikörper wie z b durch die verabreichung von trastuzumab oder pertuzumab ermöglicht das medizinische vorgehen basiert in hohem maß auf erfahrungen aus studien und ist in weltweit akzeptierten leitlinien standardisiert zahlreiche nationale und internationale programme zur früherkennung und zur strukturierten behandlung sollen die mortalität sterblichkeit künftig senken cystosarcoma phylloides vaginalkarzinom zervixkarzinom das zervixkarzinom lateinisch carcinoma cervicis uteri auch kollumkarzinom von lateinisch collum deutsch ‚ hals ‘ oder gebärmutterhalskrebs genannt ist ein bösartiger maligner tumor des gebärmutterhalses cervix uteri es ist weltweit der vierthäufigste bösartige tumor bei frauen histologisch handelt es sich in der mehrheit der fälle um ein plattenepithelkarzinom die häufigste ursache für ein zervixkarzinom ist eine infektion mit bestimmten typen des humanen papillomvirus hpv das zervixkarzinom verursacht zunächst keine schmerzen nur gelegentlich treten leichte schmierblutungen auf erst wenn der tumor größer wird und mit geschwürbildung zerfällt kommt es zu fleischwasserfarbigem süßlich riechendem scheidenausfluss im frühstadium ist die vollständige entfernung der verände das zervixkarzinom lateinisch carcinoma cervicis uteri auch kollumkarzinom von lateinisch collum deutsch ‚ hals ‘ oder gebärmutterhalskrebs genannt ist ein bösartiger maligner tumor des gebärmutterhalses cervix uteri es ist weltweit der vierthäufigste bösartige tumor bei frauen histologisch handelt es sich in der mehrheit der fälle um ein plattenepithelkarzinom die häufigste ursache für ein zervixkarzinom ist eine infektion mit bestimmten typen des humanen papillomvirus hpv das zervixkarzinom verursacht zunächst keine schmerzen nur gelegentlich treten leichte schmierblutungen auf erst wenn der tumor größer wird und mit geschwürbildung zerfällt kommt es zu fleischwasserfarbigem süßlich riechendem scheidenausfluss im frühstadium ist die vollständige entfernung der veränderung durch eine konisation ausreichend im fortgeschrittenen stadium werden die entfernung der ganzen gebärmutter mit umliegendem gewebe und manchmal auch weiterer organe notwendig eine untersuchung zur früherkennung ist der pap test eine impfung mit einem hpv impfstoff verhindert eine infektion durch die zwei häufigsten hochrisiko hpv typen und verringert damit das risiko der entstehung eines zervixkarzinoms endometriumkarzinom das endometriumkarzinom auch uterus oder korpuskarzinom lat carcinoma corporis uteri ist eine krebserkrankung der gebärmutterschleimhaut ovarialkarzinom das ovarialkarzinom oder eierstockkrebs ist eine bösartige erkrankung der eierstöcke es ist in der westlichen welt nach dem endometrium und dem zervixkarzinom das dritthäufigste genitalmalignom der frau und hat eine schlechtere prognose als jene krukenberg tumor granulosazelltumor granulosazelltumoren sind tumoren des ovars mit niedrigmaligner potenz sie werden zu den mesenchymalen und hormonbildenden ovarialtumoren gerechnet keimzelltumor als keimzelltumor auch germinale von lat germen ‚ keim ‘ tumoren genannt werden verschiedene von den keimzellen ausgehende tumoren bezeichnet bei dieser tumorform ist für die dignität entscheidend ob sie bei männern oder frauen auftritt keimzelltumoren bei frauen sind in der regel gutartig bei männern kommen sowohl gutartige als auch häufiger bösartige formen vor abzugrenzen von den keimzelltumoren sind die keimstrang bzw stromazelltumoren auch nicht germinale tumoren genannt und die mischtumoren chorionepitheliom das chorionepitheliom syn chorionkarzinom ist ein infiltrativ wachsender tumor aus anaplastischen trophoblastenzellen der tumor tritt bei frauen im gebärfähigen alter häufig nach blasenmolen auf seltener nach fehlgeburten normalen schwangerschaften und tubargraviditäten das chorionkarzinom gilt als sehr aggressiver tumor und metastasiert bereits früh seltener ist das nicht gestationsbedingte chorionkarzinom des ovars hierbei handelt es sich um einen keimzelltumor der häufig bereits in kindheit und jugend auftritt peniskarzinom das peniskarzinom ugs „ peniskrebs “ ist eine bösartige erkrankung krebserkrankung des penis sie tritt meist erst ab dem 60 lebensjahr auf zu etwa 95 liegt eine entartung der deckhaut der eichel der penisvorhaut oder der schleimhaut der harnröhre vor plattenepithelkarzinom prostatakrebs der prostatakrebs medizinisch prostatakarzinom pca ist eine bösartige tumorerkrankung und geht vom drüsengewebe der vorsteherdrüse prostata aus in deutschland sterben knapp drei von 100 männern an prostatakrebs der prostatakrebs gehört zu den häufigsten krebserkrankungen des mannes innerhalb der gruppe der an krebs verstorbenen männer ist er für etwa zehn prozent der todesfälle verantwortlich und stellt damit die dritthäufigste tödliche krebserkrankung nach lungen und darmkrebs dar der prostatakrebs medizinisch prostatakarzinom pca ist eine bösartige tumorerkrankung und geht vom drüsengewebe der vorsteherdrüse prostata aus in deutschland sterben knapp drei von 100 männern an prostatakrebs der prostatakrebs gehört zu den häufigsten krebserkrankungen des mannes innerhalb der gruppe der an krebs verstorbenen männer ist er für etwa zehn prozent der todesfälle verantwortlich und stellt damit die dritthäufigste tödliche krebserkrankung nach lungen und darmkrebs dar die erkrankung ist im frühstadium symptomlos im fortgeschrittenen stadium können beschwerden wie blasenentleerungsstörungen knochenschmerzen und später gewichtsverlust und blutarmut auftreten wird die diagnose erst gestellt wenn bereits symptome aufgetreten sind hat häufig schon eine metastasierung stattgefunden vorrangig in die lokalen lymphknoten oder in das skelett knochenmetastasen eine behandlung mit aussicht auf heilung ist nur möglich wenn das entartete gewebe die organgrenzen noch nicht überschritten hat und keine metastasen vorliegen da es in der regel erst bei fortgeschrittener erkrankung zu beschwerden kommt wird in deutschland eine regelmäßige früherkennungsuntersuchung für männer über 50 jahren ab dem 45 lebensjahr für männer mit positiver familienanamnese angeboten um die krebsdiagnose möglichst früh in einem noch heilbaren stadium zu stellen das prostatakarzinom tritt überwiegend bei älteren männern auf die eine symptomatik vielfach nicht mehr erleben würden so hat sich seit zirka anfang dieses jahrtausends das » aktive beobachten « siehe unten als brauchbares konzept für männer entwickelt die sich zumindest zunächst keiner invasiven therapie unterziehen möchten die entscheidung zur behandlung ist schwierig und vom einzelfall abhängig therapeutische optionen sind die operation mit kompletter entfernung der prostata prostatektomie die strahlentherapie die hormontherapie und in manchen fällen die chemotherapie in der erprobungsphase befindet sich noch die therapeutische hyperthermie „ nanotherapie “ prostatakrebs ist auch bei tieren beschrieben unter den haustieren ist er beim haushund am häufigsten hodenkrebs als hodenkrebs oder auch hodenkarzinom wird ein bösartiger hodentumor bezeichnet der vor allem junge männer in der altersgruppe von 20 bis 40 jahren befällt hodenkrebs ist in dieser altersgruppe die häufigste krebserkrankung sie wird meist durch selbstabtastung entdeckt seminom bei einem seminom lat semen „ samen “ handelt es sich um einen bösartigen keimzelltumor des hodens der seinen ursprung in der entartung von spermatogonien keimgewebe hat das seminom tritt etwas später – durchschnittlich bei 37 jährigen männern – als das nichtseminom auf typisches frühsymptom ist die schmerzlose schwellung meist eines hodens teratom ein teratom von griech teras „ schreckbild monster “ und dem suffix om hier im sinne von „ ähnelnd “ demnach „ monstrosität “ früher auch wundergeschwulst genannt ist eine angeborene oft organähnliche mischgeschwulst die sich aus primitiven pluripotenten stammzellen entwickelt man unterscheidet reife koätane – gutartige und unreife entdifferenzierte – bösartige teratokarzinom formen ein teratom von griech teras „ schreckbild monster “ und dem suffix om hier im sinne von „ ähnelnd “ demnach „ monstrosität “ früher auch wundergeschwulst genannt ist eine angeborene oft organähnliche mischgeschwulst die sich aus primitiven pluripotenten stammzellen entwickelt man unterscheidet reife koätane – gutartige und unreife entdifferenzierte – bösartige teratokarzinom formen das teratom ist ein keimzelltumor der sich daher in richtung aller dreier keimblätter entwickeln kann reife formen beispielsweise dermoidzysten können gewebe wie haare oder zähne enthalten das an der stelle ihres auftretens sonst nicht vorkommt und das nicht aus einer metaplasie hervorgegangen ist meist liegt es in einer gekapselten form vor die verschiedene differenzierte gewebearten enthält beispielsweise haut haare zähne muskel und nervengewebe wenn es also ausdifferenziertes gewebe aller keimblätter enthält wird es als adultes oder reifes teratom bezeichnet unreife oder embryonale teratome enthalten dagegen wenig differenziertes epitheliales oder mesenchymales gewebe teratome finden sich besonders häufig in hoden und ovar nephroblastom das nephroblastom auch wilms tumor nach max wilms deutscher chirurg 1867 – 1918 ist der am häufigsten auftretende bösartige nierentumor im kindesalter er geht von embryonalen geweberesten der niere dem sogenannten metanephrogenen blastem aus im normalfall verschwindet dieses gewebe spätestens bis zur 36 schwangerschaftswoche nierenkrebs nierenkrebs bösartiger nierentumor ist relativ selten 1 bis 2 aller bösartigen tumoren am häufigsten ist das nierenzellkarzinom synonyme hypernephrom veraltet grawitz tumor welches von den proximalen tubuluszellen epithelzellen ausgeht es betrifft etwa neun von 100 000 einwohnern wobei männer dreimal häufiger erkranken als frauen überwiegend tritt das nierenzellkarzinom im fünften und sechsten lebensjahrzehnt auf nierenkrebs bösartiger nierentumor ist relativ selten 1 bis 2 aller bösartigen tumoren am häufigsten ist das nierenzellkarzinom synonyme hypernephrom veraltet grawitz tumor welches von den proximalen tubuluszellen epithelzellen ausgeht es betrifft etwa neun von 100 000 einwohnern wobei männer dreimal häufiger erkranken als frauen überwiegend tritt das nierenzellkarzinom im fünften und sechsten lebensjahrzehnt auf risikofaktoren sind hohes alter rauchen chronische niereninsuffizienz langjährige analgetikatherapie exposition zu trichlorethen cadmium und bleibelastung und angeborene nierenerkrankungen tuberöse sklerose morbus hippel lindau blasenkrebs als blasenkrebs blasenkarzinom werden allgemein von der harnblase ausgehende bösartige geschwülste bösartige tumoren bezeichnet als ursächlich für die entstehung von blasenkrebs gelten chronische entzündungen einschließlich parasiteninfektionen tabakkonsum die aufnahme bestimmter chemischer substanzen beispielsweise aromatische amine und 2 naphthylamin strahlenexposition und abwehrunterdrückende medikamente behandelt wird der harnblasenkrebs je nach ausdehnung mit einer tur b einer lokalen chemotherapie der entfernung der blase oder auch einer strahlentherapie in kombination mit einer systemischen chemotherapie die heilungsaussichten sind bei früh entdecktem krebsleiden gut bei bereits ausgedehnter erkrankung mit metastasen ist keine heilung mehr möglich aderhautmelanom retinoblastom meningeom ein meningeom syn meningiom meningeoma engl meningioma ist ein meistens benigner „ gutartiger “ hirntumor er entsteht durch die entartung von zellen der arachnoidea einer hirnhautschicht charakteristisch ist sein langsames und verdrängendes wachstum maligne „ bösartige “ entartungen sind selten 20 bis 25 aller primären tumoren des zentralnervensystems sind meningeome atypischer teratoider rhabdoider tumor atypische teratoide rhabdoide tumoren machen etwa 2 aller hirntumoren bei kindern aus wobei ganz überwiegend kinder in den ersten lebensjahren betroffen sind bei erwachsenen ist das auftreten nur in einzelfällen beschrieben sporadische fälle bei denen kein zusammenhang mit einer erblichen erkrankung erkennbar ist überwiegen eine familiäre häufung tritt beim sogenannten rhabdoid prädispositions syndrom auf gliom gliom griech glia leim ist ein sammelbegriff für einige hirntumoren des zentralnervensystems sie entstehen am häufigsten aus gliazellen dem stütz und nährgewebe der nervenzellen sie treten meist im gehirn auf sind aber auch im bereich des rückenmarks und der hirnnerven möglich pilozytisches astrozytom pilozytische astrozytome können im bereich von großhirn zwischenhirn der hinteren schädelgrube des rückenmarks und auch im verlauf von sehnerv nervus opticus und sehbahn tractus opticus auftreten wobei in letzterer lokalisation auch von optikusgliomen gesprochen wird beidseitige optikusgliome gelten als charakteristisch für die neurofibromatose typ 1 astrozytom astrozytome gehören zu den häufigsten tumoren des gehirns und treten vorwiegend im mittleren lebensalter auf sie haben ihren ursprung in den astrozyten die zum stützgewebe gliazellen des zentralnervensystems gehören und werden deshalb den gliomen zugeordnet der grad der bösartigkeit wird nach einer gewebeprobe mikroskopisch anhand feststehender kriterien bestimmt ependymom ependymome sind meist langsam wachsende tumore des zentralen nervensystems die morphologisch ähnlichkeiten mit den die hirnhöhlen und den rückenmarkskanal auskleidenden ependymzellen haben zwei drittel der ependymome sitzen infratentoriell am 4 ventrikel das übrige drittel liegt supratentoriell und zumeist in der periventrikulären weißen substanz obwohl sie bevorzugt im kinder und jugendalter auftreten können ependymome in jedem lebensalter vorkommen glioblastom das glioblastom auch glioblastoma multiforme ist der häufigste bösartige hirneigene tumor bei erwachsenen das glioblastom weist feingewebliche ähnlichkeiten mit den gliazellen des gehirns auf und wird aufgrund der sehr schlechten prognose nach der who klassifikation der tumoren des zentralen nervensystems als grad iv eingestuft die behandlung besteht in operativer reduktion der tumormasse bestrahlung und chemotherapie eine endgültige heilung kann derzeit nicht erreicht werden die mittlere überlebenszeit liegt bei wenigen monaten ohne behandlung und rund 15 monaten bei aktuell gängigen therapiemethoden manche erkrankte überleben länger nur wenige jedoch mehrere jahre in einigen seltenen fällen haben betroffene sogar über 20 jahre überlebt die glioblastom zelllinie u 87 mg war die er das glioblastom auch glioblastoma multiforme ist der häufigste bösartige hirneigene tumor bei erwachsenen das glioblastom weist feingewebliche ähnlichkeiten mit den gliazellen des gehirns auf und wird aufgrund der sehr schlechten prognose nach der who klassifikation der tumoren des zentralen nervensystems als grad iv eingestuft die behandlung besteht in operativer reduktion der tumormasse bestrahlung und chemotherapie eine endgültige heilung kann derzeit nicht erreicht werden die mittlere überlebenszeit liegt bei wenigen monaten ohne behandlung und rund 15 monaten bei aktuell gängigen therapiemethoden manche erkrankte überleben länger nur wenige jedoch mehrere jahre in einigen seltenen fällen haben betroffene sogar über 20 jahre überlebt die glioblastom zelllinie u 87 mg war die erste krebszelllinie deren genom vollständig sequenziert wurde oligodendrogliom das oligodendrogliom veraltet oligodendrozytom ist ein neuroepithelialer tumor unterschiedlicher dignität der vermutlich von den oligodendrozyten einem zelltyp der glia ausgeht plexuspapillom das plexuspapillom ist ein seltener gutartiger hirntumor der von der deckschicht epithel des adergeflechts plexus choroideus ausgeht plexuspapillome sind seltene tumoren die nur etwa 0 4 bis 0 6 aller hirntumoren ausmachen ganz überwiegend sind kinder und jugendliche betroffen das plexuspapillom führt zu einer erhöhung des hirndrucks mit kopfschmerz übelkeit und erbrechen die diagnose wird durch eine kernspintomographie gestellt nach operativer entfernung ist die heilungsaussicht sehr günstig weswegen der tumor nach der who klassifikation der tumoren des zentralen nervensystems als grad i eingestuft wird das plexuspapillom ist ein seltener gutartiger hirntumor der von der deckschicht epithel des adergeflechts plexus choroideus ausgeht plexuspapillome sind seltene tumoren die nur etwa 0 4 bis 0 6 aller hirntumoren ausmachen ganz überwiegend sind kinder und jugendliche betroffen das plexuspapillom führt zu einer erhöhung des hirndrucks mit kopfschmerz übelkeit und erbrechen die diagnose wird durch eine kernspintomographie gestellt nach operativer entfernung ist die heilungsaussicht sehr günstig weswegen der tumor nach der who klassifikation der tumoren des zentralen nervensystems als grad i eingestuft wird von den gutartigen plexuspapillomen abzugrenzen sind das atypische plexuspapillom und das bösartige plexuskarzinom schwannom ein schwannom synonym neurinom benigner peripherer nervenscheidentumor bpnst ist ein gutartiger und meist langsam wachsender tumor des peripheren nervensystems der von den schwann zellen ausgeht deren aufgabe das umhüllen von nervenfasern ist mit zunehmendem wachstum kann es zu schmerzen und zur lähmung der betroffenen nerven kommen das akustikusneurinom ein so genannter kleinhirnbrückenwinkeltumor ist ein beispiel für ein schwannom ein zusammenhang zur neurofibromatose typ 1 besteht nicht ein schwannom synonym neurinom benigner peripherer nervenscheidentumor bpnst ist ein gutartiger und meist langsam wachsender tumor des peripheren nervensystems der von den schwann zellen ausgeht deren aufgabe das umhüllen von nervenfasern ist mit zunehmendem wachstum kann es zu schmerzen und zur lähmung der betroffenen nerven kommen das akustikusneurinom ein so genannter kleinhirnbrückenwinkeltumor ist ein beispiel für ein schwannom ein zusammenhang zur neurofibromatose typ 1 besteht nicht die therapie besteht in der chirurgischen entfernung resektion oder bestrahlung anschließend erfolgt eine histopathologische untersuchung des operationspräparates unter dem lichtmikroskop histologie tritt ein schwannom im hör oder gleichgewichtsnerv auf spricht man von einem akustikusneurinom eigentlich ein vestibularisschwannom dieses tritt gehäuft und oft beidseitig bei der neurofibromatose typ 2 auf schilddrüsenkrebs als schilddrüsenkrebs schilddrüsenkarzinom lat struma maligna wird eine bösartige neubildung der schilddrüse bezeichnet der schilddrüsenkrebs wird in verschiedene typen unterteilt von denen der häufigste typ oft im jungen erwachsenenalter auftritt störende schilddrüsenknoten sind meistens das erste symptom zur untersuchung wird neben ultraschall auch die szintigraphie angewandt die behandlung besteht in den meisten fällen aus operation und der radiojodtherapie nebennierenrindenkarzinom das nebennierenrindenkarzinom ist ein von der nebennierenrinde ausgehender seltener tumor es kann alle 3 schichten der nebennierenrinde betreffen neuroblastom das neuroblastom ist mit sieben bis acht prozent aller krebserkrankungen im kindesalter die dritthäufigste bösartige neubildung bei kindern vom autonomen nervengewebe – der embryonalen neuralleiste – ausgehend handelt es sich um einen tumor dessen zellen sogenannte neuroblasten in einem unreifen stadium verblieben sind er ist vor allem in den nebennieren entlang der wirbelsäule im kopf hals und nackenbereich sowie im brust bauch und beckenraum entlang des zervikalen thorakalen und abdominalen grenzstranges sowie in den paraganglien anzutreffen circa 70 prozent liegen außerhalb des bauchraumes im retroperitonealraum und etwa 20 prozent zwischen den lungenflügeln im mediastinum karzinoid unter dem begriff karzinoid versteht man in der medizin eine bestimmte sorte von neuroendokrinen tumoren net die typischen symptome die im rahmen von karzinoiden auftreten werden in ihrer gesamtheit auch als karzinoidsyndrom bezeichnet synonyme steiner voerner syndrom oder cassidy scholte syndrom pineoblastom als pineoblastom oder pinealoblastom wird ein sehr seltener bösartiger hirntumor bezeichnet der nach der who klassifikation der tumoren des zentralen nervensystems als grad iv eingestuft wird pineoblastome treten insbesondere bei kindern und jungen erwachsenen auf das mittlere alter bei diagnosestellung beträgt 18 jahre als pineoblastom oder pinealoblastom wird ein sehr seltener bösartiger hirntumor bezeichnet der nach der who klassifikation der tumoren des zentralen nervensystems als grad iv eingestuft wird pineoblastome treten insbesondere bei kindern und jungen erwachsenen auf das mittlere alter bei diagnosestellung beträgt 18 jahre das im bereich der zirbeldrüse glandula pinealis gelegene pineoblastom macht sich klinisch unter anderem durch doppelbilder und einer vertikalen blicklähmung parinaud syndrom und störungen des liquorabflusses hydrocephalus bemerkbar nicht selten kommt es zu einer aussaat von tumorzellen entlang der inneren flüssigkeitsräume von gehirn und rückenmark verlässliche aussagen zur prognose sind angesichts der seltenheit des tumors nicht möglich in einer häufig zitierten untersuchung wird die fünf jahres überlebensrate mit 58 angegeben im gegensatz zum pineoblastom handelt es sich beim pineozytom um einen gutartigen tumor grad i who der wie auch andere tumoren der pinealisregion zum beispiel papillärer tumor der pinealisregion pinealisparenchymtumor intermediärer differenzierung oder germinom bei der neuropathologischen untersuchung differentialdiagnostisch abgegrenzt werden muss paragangliom ein paragangliom syn chemodektom chromaffiner tumor ist ein meist gutartiger neuroendokriner tumor der aus einem autonomen ganglion paraganglion entsteht ursprung kann sowohl das parasympathische als auch das sympathische nervensystem sein je nach lokalisation sind 10 bis 40 der paragangliome bösartig und können zu tumorabsiedelungen metastasen führen es gibt keine verlässlichen kriterien die ein malignes verhalten vorhersagen können es besteht eine familiäre häufung da das paragangliom einem autosomal dominanten erbgang mit maternalem imprinting folgt pseudomyxoma peritonei als pseudomyxoma peritonei pmp syn gallertkarzinom gallertcarcinom gallertbauch wird eine massive tumorzellarme schleimbildung im gesamten intraperitonealraum bauchhöhle bezeichnet es ist ein sehr langsam fortschreitendes krankheitsbild mit tumorbildung auf dem peritoneum bauchfell und am omentum und einhergehend mit großen mengen von schleimigem muzinösem aszites bauchwassersucht das schließlich den kompletten bauchraum füllt als pseudomyxoma peritonei pmp syn gallertkarzinom gallertcarcinom gallertbauch wird eine massive tumorzellarme schleimbildung im gesamten intraperitonealraum bauchhöhle bezeichnet es ist ein sehr langsam fortschreitendes krankheitsbild mit tumorbildung auf dem peritoneum bauchfell und am omentum und einhergehend mit großen mengen von schleimigem muzinösem aszites bauchwassersucht das schließlich den kompletten bauchraum füllt das pseudomyxoma peritonei ist sehr selten es wird bei nur etwa einer von etwa 5 000 laparatomien bauchschnitt gefunden in der medizinischen literatur wird eine häufigkeit von etwa einer erkrankung auf 1 4 millionen einwohner pro jahr angegeben cup syndrom die abkürzung cup für das englische „ cancer of unknown primary “ verkürzt für cancer of unknown primary origin hat sich auch im deutschen sprachraum eingebürgert und ersetzt die zuvor übliche bezeichnung krebs bei unbekanntem primärtumor hodgkin lymphom das hodgkin lymphom synonyme sind morbus hodgkin früher lymphogranulomatose engl hodgkin ’ s disease abgekürzt hd oder hodgkin ’ s lymphoma abgekürzt hl ist ein bösartiger tumor des lymphsystems die erkrankung macht sich durch schmerzlose schwellungen von lymphknoten bemerkbar begleitend können sogenannte b symptome auftreten im mikroskopischen gewebebild ist das hodgkin lymphom durch das vorkommen einer besonderen zellart sternberg reed zellen gekennzeichnet wodurch es sich von den non hodgkin lymphomen abgrenzt die behandlung erfolgt mit standardisierten therapieschemata durch eine kombination aus chemotherapie und bestrahlung die heilungsaussichten sind vor allem bei kindern gut bis sehr gut die krankheit wurde nach dem englischen arzt thomas hodgkin 1798 – 1866 benannt der das hodgkin lymphom synonyme sind morbus hodgkin früher lymphogranulomatose engl hodgkin ’ s disease abgekürzt hd oder hodgkin ’ s lymphoma abgekürzt hl ist ein bösartiger tumor des lymphsystems die erkrankung macht sich durch schmerzlose schwellungen von lymphknoten bemerkbar begleitend können sogenannte b symptome auftreten im mikroskopischen gewebebild ist das hodgkin lymphom durch das vorkommen einer besonderen zellart sternberg reed zellen gekennzeichnet wodurch es sich von den non hodgkin lymphomen abgrenzt die behandlung erfolgt mit standardisierten therapieschemata durch eine kombination aus chemotherapie und bestrahlung die heilungsaussichten sind vor allem bei kindern gut bis sehr gut die krankheit wurde nach dem englischen arzt thomas hodgkin 1798 – 1866 benannt der sie 1832 zum ersten mal beschrieb malignes lymphom die malignen lymphome umgangssprachlich lymphdrüsenkrebs früher auch lymphosarkom sind eine gruppe von bösartigen erkrankungen des lymphatischen systems hierzu zählen lymphknoten rachenmandeln tonsillen milz und knochenmark aber auch andere organe können befallen werden follikuläres lymphom das follikuläre lymphom oder auch follikelzentrumslymphom oder follikuläres keimzentrumslymphom manchmal abgekürzt fcl oder fl engl follicular lymphoma oder follicle centre lymphoma ist ein malignes lymphom und zählt zu den b zell non hodgkin lymphomen b nhl non hodgkin lymphom unter der sammelbezeichnung non hodgkin lymphome nhl werden alle bösartigen erkrankungen des lymphatischen systems maligne lymphome zusammengefasst die kein morbus hodgkin sind diese zusammenfassung hat im wesentlichen historische gründe die krankheiten die unter diesem oberbegriff zusammengefasst werden sind sehr verschieden das gilt sowohl für die zugrundeliegenden genetischen veränderungen die immunologischen charakteristika als auch die klinischen erscheinungsformen dementsprechend sieht auch die behandlung der nhl sehr unterschiedlich aus die nhl werden in eine b etwa 80 prozent aller nhl und eine t linie 20 prozent unterteilt je nachdem ob das nhl von b lymphatischen oder t lymphatischen zellen ausgeht selten gibt es auch nhl die von den sogenannten nk zellen au unter der sammelbezeichnung non hodgkin lymphome nhl werden alle bösartigen erkrankungen des lymphatischen systems maligne lymphome zusammengefasst die kein morbus hodgkin sind diese zusammenfassung hat im wesentlichen historische gründe die krankheiten die unter diesem oberbegriff zusammengefasst werden sind sehr verschieden das gilt sowohl für die zugrundeliegenden genetischen veränderungen die immunologischen charakteristika als auch die klinischen erscheinungsformen dementsprechend sieht auch die behandlung der nhl sehr unterschiedlich aus die nhl werden in eine b etwa 80 prozent aller nhl und eine t linie 20 prozent unterteilt je nachdem ob das nhl von b lymphatischen oder t lymphatischen zellen ausgeht selten gibt es auch nhl die von den sogenannten nk zellen ausgehen adulte t zell leukämie die adulte t zell leukämie atl ist eine sonderform der t zell leukämie die durch das retrovirus htlv i verursacht wird diffuses großzelliges b zell lymphom als diffuses großzelliges b zell lymphom bezeichnet man einen tumor der b lymphozyten eine untergruppe der weißen abwehrblutkörperchen im blut es ist das häufigste non hodgkin lymphom unter erwachsenen burkitt lymphom mycosis fungoides sézary syndrom anaplastisch großzelliges lymphom das anaplastisch großzellige lymphom alcl ist ein malignes t zell lymphom das nach der who klassifikation zu den non hodgkin lymphomen gezählt wird der name leitet sich aus den begriffen ‚ anaplasie ‘ und ‚ großzelliges lymphom ‘ ab es wurde erstmals 1985 als eigenständige tumorentität beschrieben mantelzelllymphom morbus waldenström der morbus waldenström mw auch makroglobulinämie immunozytom oder lymphoplasmozytisches lymphom genannt ist eine maligne lymphomerkrankung sie wird zu den indolenten d h langsam fortschreitenden und wenig symptome verursachenden b zell non hodgkin lymphomen gezählt die erkrankung ist typischerweise verbunden mit einer abnormen produktion von monoklonalem immunglobulin m igm durch die lymphomzellen in bestimmten aspekten hat der morbus waldenström ähnlichkeit mit dem multiplen myelom plasmozytom er zeigt jedoch einen wesentlich gutartigeren verlauf der morbus waldenström mw auch makroglobulinämie immunozytom oder lymphoplasmozytisches lymphom genannt ist eine maligne lymphomerkrankung sie wird zu den indolenten d h langsam fortschreitenden und wenig symptome verursachenden b zell non hodgkin lymphomen gezählt die erkrankung ist typischerweise verbunden mit einer abnormen produktion von monoklonalem immunglobulin m igm durch die lymphomzellen in bestimmten aspekten hat der morbus waldenström ähnlichkeit mit dem multiplen myelom plasmozytom er zeigt jedoch einen wesentlich gutartigeren verlauf die erkrankung trägt ihren namen nach jan gösta waldenström 1906 – 1996 einem schwedischen internisten der die erkrankung 1944 erstmals wissenschaftlich beschrieb malt lymphom das malt lymphom oder maltom ist ein schleimhaut assoziiertes non hodgkin lymphom multiples myelom das multiple myelom mm häufig synonym verwendet plasmozytom kahler krankheit nach otto kahler wenig gebräuchlich huppert krankheit nach karl hugo huppert ist eine krebserkrankung des blutbildenden systems sie ist gekennzeichnet durch vermehrung antikörper produzierender zellen der plasmazellen die entarteten plasmazellen produzieren in der regel antikörper oder bruchstücke davon da alle malignen plasmazellen von einer gemeinsamen vorläuferzelle abstammen sind sie genetisch weitgehend identisch zellklon und produzieren identische monoklonale antikörper das multiple myelom mm häufig synonym verwendet plasmozytom kahler krankheit nach otto kahler wenig gebräuchlich huppert krankheit nach karl hugo huppert ist eine krebserkrankung des blutbildenden systems sie ist gekennzeichnet durch vermehrung antikörper produzierender zellen der plasmazellen die entarteten plasmazellen produzieren in der regel antikörper oder bruchstücke davon da alle malignen plasmazellen von einer gemeinsamen vorläuferzelle abstammen sind sie genetisch weitgehend identisch zellklon und produzieren identische monoklonale antikörper gelegentlich geht dem ausbruch der erkrankung eine monoklonale gammopathie unklarer signifikanz mgus voraus die meisten fälle von mgus führen jedoch zu keiner erkrankung der grad der malignität eines mm kann sehr unterschiedlich sein und reicht von einem „ schwelenden “ nur langsam fortschreitenden mm smouldering myeloma bis hin zu einer aggressiven schnell fortschreitenden verlaufsform die häufig durch entdifferenzierte „ plasmoblastische “ plasmazellen gekennzeichnet ist krankheitssymptome entstehen entweder durch das bösartige wachstum der plasmazellen oder durch die eigenschaften der gebildeten antikörper oder antikörperbruchstücke das wachstum der plasmazellen führt zu knochenschmerzen und auflösung der knochen bis zu spontanen knochenbrüchen anstieg des aus dem knochen gelösten calciums im blut und abnahme der im knochenmark gebildeten roten blutkörperchen die im übermaß produzierten und oftmals abnormalen antikörper können durch ablagerung im gewebe zu funktionsstörungen vieler organe zu nierenversagen und zur beeinträchtigung der durchblutung führen die diagnose wird durch blutuntersuchung radiologische untersuchungen röntgen computertomographie mrt der großen knochen und knochenmarkpunktion gestellt im frühstadium der erkrankung wird der krankheitsverlauf nur beobachtet treten symptome und komplikationen auf können betroffene mit chemotherapie medikamenten die das immunsystem beeinflussen medikamenten die die knochenauflösung hemmen und knochenmarktransplantation behandelt werden die überlebensraten haben sich innerhalb der letzten 10 jahre durch neue medikamente wie bortezomib carfilzomib ixazomib lenalidomid panobinostat pomalidomid und thalidomid signifikant verbessert leukämie leukämien griechisch λευχαιμία leuchaimia von λευκός leukós „ weiß “ und αἷμα haima „ das blut “ umgangssprachlich auch als blutkrebs bezeichnet sind maligne erkrankungen des blutbildenden oder des lymphatischen systems und gehören im weiteren sinne zu den krebserkrankungen ein anderer früher verwendeter ausdruck für diese erkrankungen ist leukose leukämien griechisch λευχαιμία leuchaimia von λευκός leukós „ weiß “ und αἷμα haima „ das blut “ umgangssprachlich auch als blutkrebs bezeichnet sind maligne erkrankungen des blutbildenden oder des lymphatischen systems und gehören im weiteren sinne zu den krebserkrankungen ein anderer früher verwendeter ausdruck für diese erkrankungen ist leukose leukämien zeichnen sich durch stark vermehrte bildung von funktionsuntüchtigen vorläuferzellen der weißen blutzellen aus diese werden auch leukämiezellen genannt sie breiten sich im knochenmark aus verdrängen dort die übliche blutbildung und treten in der regel auch stark vermehrt im peripheren blut auf sie können leber milz lymphknoten und weitere organe infiltrieren und dadurch ihre funktion beeinträchtigen die störung der blutbildung vermindert die normalen blutbestandteile es entsteht eine anämie durch mangel an sauerstoff transportierenden roten blutkörperchen ein mangel an blutungsstillenden blutplättchen und ein mangel an reifen funktionstüchtigen weißen blutzellen je nach verlauf unterscheidet man akute und chronische leukämien vgl krankheitsverlauf akute leukämien sind lebensbedrohliche erkrankungen die unbehandelt in wenigen wochen bis monaten zum tode führen chronische leukämien verlaufen meist über mehrere jahre und sind im anfangsstadium häufig symptomarm akute lymphatische leukämie die akute lymphatische leukämie syn akute lymphoblastische leukämie kurz all ist eine akute leukämie die von bösartig entarteten vorläuferzellen der lymphozyten ausgeht dabei kommt es zu einer in der regel rasch fortschreitenden knochenmarkinsuffizienz verminderung der knochenmarkfunktion d h einer schwächer werdenden gesunden blutbildung mit mangel an erythrozyten roten blutzellen und thrombozyten blutplättchen damit einher geht eine zunehmende allgemeine schwäche und blutungsneigung die zahl der leukozyten weißen blutzellen im blut kann initial erhöht normal oder sogar reduziert sein aufgrund des relativen mangels an gesunden funktionsfähigen leukozyten liegt auch ein immundefekt mit oft schwer und u u lebensbedrohlich verlaufenden infektionen vor die behandlung e die akute lymphatische leukämie syn akute lymphoblastische leukämie kurz all ist eine akute leukämie die von bösartig entarteten vorläuferzellen der lymphozyten ausgeht dabei kommt es zu einer in der regel rasch fortschreitenden knochenmarkinsuffizienz verminderung der knochenmarkfunktion d h einer schwächer werdenden gesunden blutbildung mit mangel an erythrozyten roten blutzellen und thrombozyten blutplättchen damit einher geht eine zunehmende allgemeine schwäche und blutungsneigung die zahl der leukozyten weißen blutzellen im blut kann initial erhöht normal oder sogar reduziert sein aufgrund des relativen mangels an gesunden funktionsfähigen leukozyten liegt auch ein immundefekt mit oft schwer und u u lebensbedrohlich verlaufenden infektionen vor die behandlung erfolgt mittels chemotherapie und z t auch strahlentherapie führte die all noch vor 30 – 40 jahren bei der ganz überwiegenden zahl der patienten innerhalb von wenigen wochen zum tode so ist sie heute bei über 50 der erwachsenen und bei ca 80 aller kinder mit intensiver chemotherapie heilbar die individuellen heilungsaussichten hängen stark vom vorliegen bestimmter risikofaktoren ab chronische lymphatische leukämie die chronische lymphatische leukämie cll ist ein niedrigmalignes leukämisch verlaufendes b zell non hodgkin lymphom b nhl sie ist in der westlichen welt die am häufigsten vorkommende leukämieform und tritt vor allem im höheren lebensalter auf das durchschnittsalter bei diagnosestellung liegt bei über 50 jahren weshalb die erkrankung gelegentlich auch als „ altersleukämie “ bezeichnet wird die who klassifikation der hämatologischen erkrankungen unterscheidet neben der cll noch eine unterform das small lymphocytic lymphoma b sll kleinzelliges b zell lymphom das im wesentlichen einer cll entspricht bei der der lymphknotenbefall ganz im vordergrund steht ohne dass es zu einer höhergradigen manifestation im blut leukämie kommt gewissermaßen eine nicht leukämisch verlaufende cl die chronische lymphatische leukämie cll ist ein niedrigmalignes leukämisch verlaufendes b zell non hodgkin lymphom b nhl sie ist in der westlichen welt die am häufigsten vorkommende leukämieform und tritt vor allem im höheren lebensalter auf das durchschnittsalter bei diagnosestellung liegt bei über 50 jahren weshalb die erkrankung gelegentlich auch als „ altersleukämie “ bezeichnet wird die who klassifikation der hämatologischen erkrankungen unterscheidet neben der cll noch eine unterform das small lymphocytic lymphoma b sll kleinzelliges b zell lymphom das im wesentlichen einer cll entspricht bei der der lymphknotenbefall ganz im vordergrund steht ohne dass es zu einer höhergradigen manifestation im blut leukämie kommt gewissermaßen eine nicht leukämisch verlaufende cll haarzellleukämie die haarzellleukämie gehört zu den niedrigmalignen b zell non hodgkin lymphomen die erkrankung hat ihren namen von den charakteristischen fransigen ausläufern haarförmigen zytoplasmafortsätzen die mikroskopisch bei den malignen zellen „ haarzellen “ zu sehen sind erhalten akute myeloische leukämie die akute myeloische leukämie aml ist eine maligne bösartige erkrankung des blutbildenden systems und zwar der myelopoese also des teils des blutbildenden systems der für die bildung von granulozyten monozyten erythrozyten und megakaryozyten verantwortlich ist sie führt zu einer zum teil massiven vermehrung unreifer vorstufen der myelopoese im knochenmark und in der mehrzahl der fälle auch im blut leukozytose chronische myeloische leukämie die chronische myeloische leukämie cml auch chronische myelose genannt ist eine chronische leukämie die mit einer starken vermehrung von leukozyten weißen blutkörperchen speziell von granulozyten und ihren vorstufen im blut und im blutbildenden knochenmark einhergeht die erkrankung ist in der anfangsphase häufig symptomlos die chronische myeloische leukämie cml auch chronische myelose genannt ist eine chronische leukämie die mit einer starken vermehrung von leukozyten weißen blutkörperchen speziell von granulozyten und ihren vorstufen im blut und im blutbildenden knochenmark einhergeht die erkrankung ist in der anfangsphase häufig symptomlos die cml gehört zur gruppe der myeloproliferativen neoplasien mpn also krankheiten die aus einer genetischen störung der im knochenmark vorzufindenden hämatopoetischen stammzellen resultieren bei der von rudolf virchow im jahr 1845 beschriebenen und erstmals mit dem namen leukämie belegten erkrankung handelte es sich mit hoher wahrscheinlichkeit um eine cml durch den einsatz neuerer tumorspezifischer medikamente den sogenannten tyrosinkinase inhibitoren seit etwa der jahrtausendwende haben sich die prognose und die behandlungsformen der cml deutlich gewandelt und die erkrankung ist in vielen fällen gut und verhältnismäßig nebenwirkungsarm behandelbar geworden die cml ist durch diesen einsatz sogenannter zielgerichteter therapien engl targeted therapies geradezu zu einer modellerkrankung für die ganze hämatologie oder tumortherapie im allgemeinen geworden philadelphia chromosom das philadelphia chromosom veraltet ph 1 ist ein verkürztes chromosom 22 das bei manchen menschlichen leukämien zu finden ist es entsteht durch eine chromosomentranslokation zwischen den chromosomen 9 und 22 die zytogenetische schreibweise für die translokation lautet t 9 22 q 34 q 11 das philadelphia chromosom veraltet ph 1 ist ein verkürztes chromosom 22 das bei manchen menschlichen leukämien zu finden ist es entsteht durch eine chromosomentranslokation zwischen den chromosomen 9 und 22 die zytogenetische schreibweise für die translokation lautet t 9 22 q 34 q 11 das philadelphia chromosom wurde erstmals 1960 durch peter nowell und david hungerford in philadelphia in leukämiezellen eines patienten mit chronischer myeloischer leukämie cml beschrieben und erhielt seinen namen vom ort der entdeckung es war die erste identifizierte chromosomenveränderung die mit der entstehung von krebs in verbindung gebracht werden konnte bei mehr als 95 prozent der cml patienten ist die veränderung nachweisbar später wurde entdeckt dass es auch bei einem teil der patienten mit akuter lymphatischen leukämie all zu finden ist etwa bei 4 der fälle bei kindern und 25 bei erwachsenen sehr selten auch bei der akuten myeloischen leukämie aml bei weniger als ein prozent der fälle promyelozytenleukämie die promyelozytenleukämie m 3 und die variant form m 3 v gehören in die gruppe der akuten myeloischen leukämien aml es ist eine äußerst seltene form im differentialblutbild zeigen sich promyelozyten mit auerstäbchen und der typischen promyelozytären granulation primärgranula typisches merkmal ist auch die positive peroxidase zytochemische färbung die erste verdachtsdiagnose wird meist aufgrund des mikroskopischen bildes gestellt die weitere abklärung erfolgt mittels zytogenetischer untersuchung und dem nachweis der charakteristischen translokation t 15 17 juvenile myelomonozytäre leukämie die juvenile myelomonozytäre leukämie jmml kann als besonders bösartige sonderform der leukämie bei säuglingen und kleinkindern bezeichnet werden mit einer malignen transformation von hämatopoetischen stammzellen den monozyten vorläufern die jmml wird als mischform von myelodysplastischen syndromen mds und myeloproliferativen neoplasien mpn angesehen synonyme sind leukämie chronische juvenile myelomonozytische englisch juvenile chronic myeloid leukemia jcml chronic myelomonocytic leukemia of infancy und infantile monosomy 7 syndrome osteomyelofibrose die osteomyelofibrose omf auch primäre myelofibrose pmf oder osteomyelosklerose oms genannt gehört zur gruppe der myeloproliferativen neoplasien und stellt eine fortschreitende maligne bösartige erkrankung des blutbildenden knochenmarks dar sie ist durch einen zunehmenden bindegewebingen umbau „ fibrose “ des knochenmarks gekennzeichnet von der omf abzugrenzen sind andere formen der knochenmarkfibrose die „ sekundären “ myelofibrosen die als folge einer anderen erkrankung entstehen und nicht notwendigerweise maligne erkrankungen sind maligne histiozytose die maligne histiozytose oder das histiozytäre sarkom ist eine krebserkrankung des hundes die vor allem beim berner sennenhund vorkommt und bei dieser rasse als erbkrankheit eine der häufigsten todesursachen darstellt bei anderen hunderassen kommt die erkrankung nur selten vor die maligne histiozytose kann als hautform „ kutane histiozytose “ oder als generalisierte form „ disseminierte histiozytose “ auftreten erdheim chester erkrankung die erdheim chester erkrankung ist eine erkrankung aus der gruppe der histiozytosen das mittlere alter bei erkrankungsbeginn liegt bei 53 jahren eine familiäre häufung besteht nicht bisher sind unter 500 fälle dokumentiert worden histiozytose die histiozytosen sind eine heterogene gruppe tumorähnlicher läsionen die durch die proliferation histiozytärer zellen charakterisiert sind eine form ist die langerhans zell histiozytose andere seltenere formen sind die rosai dorfman erkrankung die erdheim chester erkrankung und das juvenile xanthogranulom beim hund spielt die maligne histiozytose eine rolle histiozytose x die langerhans zell histiozytose abkürzung lch früher histiozytose x englisch histiocytosis x langerhans cell histiocytosis ist eine erkrankung aus der gruppe der histiozytosen man unterscheidet drei verlaufsformen wobei eine exakte zuordnung meist schwierig ist die inzidenz liegt zwischen 1 200 000 und 1 2 000 000 ein überwiegen beim männlichen geschlecht wird angenommen die einteilung in risikogruppen und die daraus resultierende therapie indikation erfolgt heute nach dem sogenannten lipton score morbus bowen der morbus bowen auch dermatosis praecancerosa bowen bowen karzinom bowen hautkrebs erythroplasie de queyrat s u dyskeratosis maligna wird als intraepidermales carcinoma in situ bezeichnet eine vorstufe eines bösartigen tumors in diesem fall des plattenepithelkarzinoms früher spinaliom stachelzellkrebs die hautveränderungen können durch sonnenlicht chemische stoffe arsen und bestimmte viren hpv ausgelöst werden die erkrankung ist nach john t bowen benannt der sie zuerst beschrieb der morbus bowen ist eine erkrankung der zweiten lebenshälfte und tritt etwas häufiger bei männern als bei frauen auf neben der aktinischen keratose ist er eine weitere wichtige präkanzerose der haut lobuläres karzinom in situ duktales karzinom in situ ein duktales karzinom in situ englisch „ ductal carcinoma in situ “ – dcis ist eine krankhafte wucherung neoplastischer zellen in den milchgängen ductuli der weiblichen brust hierzu zählt auch das paget karzinom englisch paget disease of the nipple nach dem englischen chirurgen james paget bei dem lediglich die haut der mamille infiltriert ist ein duktales karzinom in situ englisch „ ductal carcinoma in situ “ – dcis ist eine krankhafte wucherung neoplastischer zellen in den milchgängen ductuli der weiblichen brust hierzu zählt auch das paget karzinom englisch paget disease of the nipple nach dem englischen chirurgen james paget bei dem lediglich die haut der mamille infiltriert ist es handelt sich beim dcis um entartete zellen die jedoch die grenze des milchgangs basalmembran noch nicht durchbrochen haben „ am ort “ in situ ein solches frühkarzinom ist immer heilbar da es keine tochterzellen ausstreut wenn der tumor gewebsknoten die barriere in die nachbarschaft durchbricht nennt man das wachstum invasiv große dcis herde 2 cm enthalten häufig invasive bezirke die nur bei minuziöser histologischer aufbereitung aufgefunden werden dcis machen ca 15 aller brustkarzinome aus nicht alle dieser sog in situ brustkarzinome wachsen im laufe der erkrankung progress ein teil kann jedoch in ein invasives karzinom übergehen das dcis gilt deshalb als krebsvorstufe präkanzerose man schätzt dass sich in einem zeitraum von 10 – 20 jahren etwa 50 der in situ karzinome zu invasiven karzinomen entwickeln da das dcis im gegensatz zum invasiven brustkrebs bei vollständiger entfernung zu nahezu 100 heilbar ist ist das aufspüren dieser präkanzerose ein erklärtes ziel des mammographie screenings die veränderungen sollen rechtzeitig und vollständig entfernt werden bevor ein invasives brustkarzinom entsteht die behandlung ist somit einerseits eine vorbeugende maßnahme zur vermeidung von brustkrebs andererseits erfolgt die operative therapie weil man durch die mammographie allein eine mikroinvasion eine mikroskopisch kleine invasion nicht ausschließen kann zervikale intraepitheliale neoplasie die zervikale intraepitheliale neoplasie cin stellt eine als präkanzerose geltende dysplasie des gebärmutterhalses dar vulväre intraepitheliale neoplasie erythroplasie die erythroplasie synonyma nacktpapilläres epitheliom queyrat syndrom oder erythroplasia de queyrat erstbeschreiber louis auguste queyrat 2 dezember 1856 meymanat creuse frankreich † 18 oktober 1933 paris französischer dermatologe ist eine an den genitalien auftretende durch humane papillomviren ausgelöste hauterkrankung die zu hautkrebs führen kann präkanzerose die schleimhautvariante des morbus bowen wird erythroplasie queyrat genannt pleomorphes adenom warthin tumor der warthin tumor aldred scott warthin us amerikanischer pathologe ann arbor 1866 – 1931 ist eine gutartige neoplasie oder tumorartige läsion die sich nahezu ausschließlich im bereich der ohrspeicheldrüse selten in benachbarten halslymphknoten oder anderen lokalisationen manifestiert nach dem pleomorphen adenom ist der warthin tumor der zweithäufigste benigne speicheldrüsentumor klinisch zeichnet sich der tumor durch ein langsames wachstum aus eine maligne entartung wird in wenigen einzelfällen beobachtet ein rezidiv nach chirurgischer entfernung ist selten adenom ein adenom ist eine gutartige geschwulst aus schleimhaut oder drüsengewebe und kann generell jedes organ betreffen am häufigsten kommt das adenom jedoch im magen darm trakt als polyp vor weitere häufige formen betreffen die schilddrüse die nebennieren und die eierstöcke in der weiblichen brust beziehungsweise milchdrüse tritt es meist als fibroadenom unter beteiligung von drüsen und bindegewebe auf osteochondrom die begriffe osteochondrom ekchondrom und kartilaginäre exostose beschreiben gutartige knochentumoren solange der tumor nicht verknöchert ist spricht man vom ekchondrom oder kartilaginärer exostose als osteochondrom wird der tumor nach verknöcherung bezeichnet diese tumoren wachsen gestielt vom gelenknahen knochen metaphyse aus es sind die häufigsten gutartigen knochentumoren sie machen sich meistens durch wachstum im kindesalter bemerkbar nach abschluss des knochenwachstums im erwachsenenalter wachsen die tumoren meist nicht weiter röntgenbilder die begriffe osteochondrom ekchondrom und kartilaginäre exostose beschreiben gutartige knochentumoren solange der tumor nicht verknöchert ist spricht man vom ekchondrom oder kartilaginärer exostose als osteochondrom wird der tumor nach verknöcherung bezeichnet diese tumoren wachsen gestielt vom gelenknahen knochen metaphyse aus es sind die häufigsten gutartigen knochentumoren sie machen sich meistens durch wachstum im kindesalter bemerkbar nach abschluss des knochenwachstums im erwachsenenalter wachsen die tumoren meist nicht weiter symptome sind selten und treten nur auf wenn der tumor auf andere strukturen wie etwa nerven oder gefäße drückt oder die gelenkbewegung behindert der tumor ist meist nicht druckschmerzhaft eine behandlung ist nur bei beschwerden notwendig und besteht in einer möglichst vollständigen operativen entfernung verlauf und prognose sind gut eine bösartige entwicklung ist selten röntgenbilder kartilaginäre exostose an einem oberschenkelknochen kartilaginäre exostose mit breiter basis an einem oberarmknochen kartilaginäre exostose am schienbein osteom osteome sind gutartige knochentumore sie besitzen ein langsames wachstum und bestehen aus einer lokalisierten neubildung von knochensubstanz am häufigsten entstehen sie im bereich des schädels insbesondere in den nasennebenhöhlen chondrom als chondrom von griech chóndros korn stückchen körnchen bezeichnet man der who definition gemäß einen gutartigen tumor der reifes knorpelgewebe bildet und feingeweblich keine zeichen eines chondrosarkoms aufweist chondrome kommen häufig an den händen an oberschenkel und oberarmknochen sowie selten auch an den knorpelspangen der bronchien vor als chondrom von griech chóndros korn stückchen körnchen bezeichnet man der who definition gemäß einen gutartigen tumor der reifes knorpelgewebe bildet und feingeweblich keine zeichen eines chondrosarkoms aufweist chondrome kommen häufig an den händen an oberschenkel und oberarmknochen sowie selten auch an den knorpelspangen der bronchien vor das chondrom ist der zweithäufigste gutartige knorpelbildende tumor und tritt gehäuft in der 2 bis 4 lebensdekade auf er bildet typischerweise reifzelliges knorpelgewebe in den metaphysen der röhrenknochen männer und frauen sind gleichermaßen betroffen chondrome befinden sich in der kortikalis sitzt ein gleichartiger tumor medullär wird er als enchondrom bezeichnet das chondrom ist häufig ein zufallsbefund im rahmen einer röntgenuntersuchung z b nach einem unfall in manchen fällen kann der tumor zu pathologischen frakturen führen eine spezifische therapie ist in den allermeisten fällen nicht notwendig das risiko einer bösartigen entartung bei einem einzelnen solitären befund minimal eine kontrolle in ein oder zweijährigen abständen ist ausreichend sollte eine operative therapie notwendig sein erfolgt diese in aller regel durch ausräumung des tumors und sofern notwendig auffüllen des entstandenen defektes mittels spongiosaplastik feingeweblich imponiert dieser tumor als umschriebener knoten aus hyalinem knorpelgewebe die abgrenzung zum hochdifferenzierten chondrosarkom bösartig ist schwierig keratozystischer odontogener tumor ameloblastom das ameloblastom von altenglisch amel „ schmelz “ und altgriechisch βλάστη blastä „ keim “ veraltet adamantinom ist ein lokal invasiv wachsender tumor der sich von den zahnschmelzbildenden zellen den ameloblasten ableitet zementoblastom osteoid osteom osteoid osteome sind kleine und schmerzhafte aber gutartige knochentumoren mit selbstlimitierendem größenwachstum henry lewis jaffe identifizierte die entität myelolipom myelolipome sind seltene gutartige tumoren oder tumorähnliche läsionen die sich aus reifem fettgewebe und variablen mengen hämatopoetischen gewebes zusammensetzen und sich meist im bereich der nebenniere manifestieren der begriff myelolipom wurde 1929 von dem französischen pathologen charles oberling 1895 – 1960 geprägt hibernom hibernome sind angeborene geschwulste des braunen fettgewebes der unterhaut z b an gesäß rücken oder hals wobei ähnlichkeit mit der hibernationsdrüse der winterschläfer besteht sie bestehen aus großen vakuolären glykogen und phospholipid reichen zellen braunes fett ist gelegentlich beim kleinen säugling flächenhaft im rücken um die nieren und um die aorta zu finden beim hibernom handelt es sich um seltene gutartige tumore mit wachstumstendenz häufig ist das hibernom asymptomatisch lipom ein lipom auch als gutartige fettgeschwulst bezeichnet ist ein gutartiger tumor der fettgewebszellen adipozyten blue rubber bleb naevus syndrom das blue rubber bleb naevus syndrom deutsch auch blaues gummiblasen syndrom oder bean syndrom genannt ist gekennzeichnet durch multiple gutartige tumoren der blutgefäße sogenannte hämangiomatose die in der haut und den inneren organen auftreten es handelt sich um eine erbkrankheit die genaue krankheitsentstehung ist derzeit unbekannt angiom ein angiom auch blutschwamm oder aneurysma spongiosum genannt ist eine tumorartige gefäßneubildung oder entwicklungsbedingte gefäßfehlbildung lymphangiom ein lymphangiom engl lymphangioma ist eine seltene gutartige tumorerkrankung hamartom der lymphgefäße das gegenstück zum lymphangiom ist bei den blutgefäßen ein hämangiom hämangiom ein hämangiom auch blutschwämmchen oder erdbeerfleck genannt ist ein embryonaler tumor mit endothel proliferation und sekundärer ausbildung von gefäßlumen typischerweise sind hämangiome bei geburt noch sehr klein und nehmen dann in manchen fällen ca 10 prozent vor allem im ersten lebensjahr deutlich an größe zu einige formen treten nach dem 3 lebensjahrzehnt auf hygroma colli als hygroma colli synonyme hygroma colli cysticum zervikales hygrom jugular lymphatic obstructive sequence wird eine sehr ausgeprägte flüssigkeitsgeschwulst bzw eine flüssigkeitsgefüllte zyste im meist seitlichen bereich des halses lat collis eines kindes bezeichnet von der struktur her handelt es sich um eine weiche elastische wucherung von lymphgefäßen ein sogenanntes lymphangiom die größe ist individuell unterschiedlich myom rhabdomyom rhabdomyome griechisch ῥαβδομύωμα ravthomíomma von rhabdos „ stab “ im sinne der feingeweblichen querstreifung der skelettmuskulatur und mys „ muskel “ sowie der endung om für „ geschwulst “ gehören zu den seltensten tumoren des menschlichen körpers ihren ursprung habe diese tumoren in der quergestreiften muskulatur skelett oder herzmuskel rhabdomyome griechisch ῥαβδομύωμα ravthomíomma von rhabdos „ stab “ im sinne der feingeweblichen querstreifung der skelettmuskulatur und mys „ muskel “ sowie der endung om für „ geschwulst “ gehören zu den seltensten tumoren des menschlichen körpers ihren ursprung habe diese tumoren in der quergestreiften muskulatur skelett oder herzmuskel rhabdomyome sind sehr selten und kommen vor allem im kopf hals bereich vor – bei kindern als sogenannte „ fetale rhabdomyome “ bei erwachsenen als „ adulte rhabdomyome “ die extrakardialen formen welche bevorzugt im kopf hals bereich auftreten sind wesentlich seltener als kardiale rhabdomyome rhabdomyome des herzens kommen gehäuft bei der autosomal dominant vererbten bzw als spontanmutation entstandenen tuberösen sklerose vor sie treten ab etwa dem zweiten schwangerschaftsdrittel etwa ab der 20 schwangerschaftswoche auf wachsen dann oft bis zur geburt und schrumpfen danach insbesondere in den ersten vier lebensjahren danach langsamer bis zum 20 lebensjahr sind sie so gut wie immer verschwunden nach den bisherigen erfahrungen treten neue rhabdomyome spätestens nach dem kleinkindesalter nicht mehr neu auf rhabdomyome des herzens entstehen zu etwa 80 im rahmen einer tuberösen sklerose tsc bei etwa 20 der betroffenen liegt keine tsc vor kinder mit tsc haben zu über 50 rhabdomyome rhabdomyome machen weit überwiegend keine klinischen beschwerden und haben eine gute klinische prognose sie können allerdings herzrhythmusstörungen verursachen die aber bei der tsc auch ohne nachweisbare rhabdomyome beobachtet wurden warum rhabdomyome nach der geburt schrumpfen ist nicht bekannt todesfälle infolge kardialer rhabdomyome sind extrem selten und betreffen nach bisherigen erfahrungen anscheinend nur neugeborene wenn rhabdomyome des herzens im neugeborenen oder kindesalter keine beschwerden machen sind operative maßnahmen so gut wie nie erforderlich im übrigen lassen anzahl und größe von rhabdomyomen keine rückschlüsse auf den schweregrad anderer organmanifestationen bei tsc zu leiomyom myxom pigmentnävus ein pigmentnävus manchmal auch melanozytennävus oder melanozytärer nävus ist eine begrenzte gutartige fehlbildung der haut die im gegensatz zu anderen arten von nävi aus pigmentbildenden melanozyten oder verwandten zelltypen besteht und daher meist eine braune oder bräunliche farbe aufweist es gibt zahlreiche unterarten von pigmentnävi siehe → spitz nävus ein spitz nävus ist ein gutartiger knotiger nävuszellnävus der vor allem bei kindern und jugendlichen vorkommt und durch sein atypisches histologisches bild gekennzeichnet ist synonyme spindelzellnävus spitz tumor juveniles benignes melanom epitheloidzellnävus es handelt sich um eine bestimmte unterart von gutartigen begrenzten pigmentierten fehlbildungen der haut pigmentnävi umgangssprachlich „ muttermale “ konnataler nävuszellnävus ein konnataler nävuszellnävus auch kongenitaler nävus ist eine gutartige üblicherweise sehr große und bräunlich gefärbte hautveränderung die schon bei der geburt vorhanden ist im gegensatz zu den meisten anderen so genannten „ muttermalen “ bzw „ leberflecken “ die erst im lauf der pubertät entstehen es handelt sich um eine bestimmte unterart von gutartigen pigmentierten begrenzten fehlbildungen der haut pigmentnävi naevus fuscocaeruleus naevus fuscocaeruleus ist der überbegriff für zwei bestimmte formen von gutartigen dunkelblau pigmentierten umschriebenen fehlbildungen der haut dermale pigmentnävi die sich nur durch ihre lokalisation voneinander unterscheiden der nävus ota befindet sich im gesichtsbereich während der nävus ito vor allem im bereich der schulter auftritt umgangssprachlich werden solche hautveränderungen als „ muttermale “ bezeichnet mongolenfleck becker nävus ein becker nävus auch melanosis naeviformis becker melanose becker s pigmentary hamartoma oder nevoid melanosis ist ein einzelner großer unregelmäßig braun gefärbter hautfleck hyperpigmentierung der ab der pubertät dicht behaart ist hypertrichose es handelt sich um eine bestimmte unterart von gutartigen pigmentierten begrenzten fehlbildungen der haut pigmentnävi umgangssprachlich „ muttermale “ bzw „ leberflecken “ der becker nävus ist benannt nach samuel william becker der ihn 1948 erstmals beschrieb pilomatrixom trichoepitheliom das trichoepitheliom epithelioma adenoides cysticum brooke haarbalgfehlknötchen ist ein gutartiger intradermal lokalisierter hauttumor der sich von zellen des haarfollikels ableitet oder sich in deren richtung differenziert neben einer sporadischen form mit einzeln auftretenden tumoren solitäres trichoepitheliom kennt man eine familiär auftretende autosomal dominant erbliche form bei der multiple tumoren beobachtet werden multiple trichoepitheliome trichofollikulom das trichofollikulom ist ein gutartiger tumor der anhangsgebilde der haut klinisch tritt er als etwa 0 5 cm große papel in erscheinung häufig mit einem zentral austretenden haarbüschel das im inneren mit hornsubstanz gefüllt ist keratoakanthom das keratoakanthom ist ein schnell wachsender in der regel gutartiger hauttumor der sich unbehandelt spontan zurückbilden kann für einige autoren handelt es sich beim keratoakanthom jedoch um eine variante des plattenepithelkarzinoms mit besonders günstiger prognose da die histopathologischen kriterien zur unterscheidung von keratoakanthom und plattenepithelkarzinom unscharf sind ist zudem nicht immer eine eindeutige zuordnung möglich angiokeratom dermatofibrom ein dermatofibrom syn kutanes fibröses histiozytom fibroma simplex fibroma durum hartes fibrom ist ein häufig vorkommender gutartiger tumor der haut dermis die kleine bis zu einem zentimeter durchmessende hautwucherung tritt vorzugshalber an armen und beinen sowie am rumpf auf sie besteht aus ansammlungen von bindegewebszellen fibrohistiocyten mit dazwischengelagerten kollagenfaserbündeln siehe kollagen hidrozytom ein hidrozytom engl hydrocytoma icd o 8404 0 ist eine gutartige gewebeneubildung neoplasie aus der familie der adenome es handelt sich um zystische papeln des schweißdrüsenausführungsgangs retentionszysten ein hidrozytom engl hydrocytoma icd o 8404 0 ist eine gutartige gewebeneubildung neoplasie aus der familie der adenome es handelt sich um zystische papeln des schweißdrüsenausführungsgangs retentionszysten je nachdem welche schweißdrüse davon betroffen sind unterscheidet man in ekkrines hidrozytom auch schweißdrüsenretentionszyste genannt oder apokrines hidrozytom auch apokrines zystadenom genannt diese einteilung ist zwar durch neuere immunhistologische untersuchungen widerlegt da einige ekkrine hidrozystome apokrine antigene exprimieren hat aber aus historischen gründen weiterhin gültigkeit syringom das syringom syn hidradenom adenoma sudoriparum adenom des intraepithelialen schweißdrüsenausführungsgangs ist ein seltener benigner gutartiger tumor der schweißdrüsen der haut ursprungsgewebe sind ekkrine schweißdrüsen das syringom imponiert als hautfarbene bis gelbliche papel von bis zu 5 mm größe und tritt vor allem im gesichtsbereich sowie im bereich der vulva auf syringome kommen in der mehrzahl bei jugendlichen vor frauen sind häufiger betroffen als männer fibroadenom uterusmyom myome der gebärmutter uterusmyome sind die häufigsten gutartigen tumoren der frau so weisen ca 25 prozent der frauen nach dem 30 lebensjahr uterusmyome englisch fibroids auf etwa 25 prozent von ihnen haben beschwerden myome können einzeln vorkommen solitäre myome oft aber sind sie in größerer zahl in der gebärmutter verteilt eine durch myome vergrößerte gebärmutter wird als uterus myomatosus bezeichnet von ihrer form her sind myome meist rund histologisch meist leiomyome tumore der glatten muskulatur meigs syndrom dermoidzyste die dermoidzyste ist ein hohlraum der von oberhautgewebe ausgekleidet ist die dermoidzyste gehört zu den teratomen sie ist ein keimzelltumor ein reifes teratom das aus vollkommen verschiedenen gewebearten besteht daher kann es innerhalb der dermoidzyste zur ausbildung von gewebestrukturen wie muskulatur knorpel kleinen knochen haaren und auch völlig ausgebildeten zähnen kommen angiomyolipom beim angiomyolipom handelt es sich um einen seltenen gutartigen tumor der niere der einen hohen anteil an fettgewebe aufweist sie treten zumeist bei frauen im alter zwischen 40 und 60 jahren auf in 80 der fälle handelt es sich um asymptomatische angiomyolipome in beiden nieren das heißt sie verursachen keine beschwerden bei diesen patienten findet sich eine gleiche verteilung zwischen männern und frauen der altersgipfel in diesem patientenkollektiv liegt bei 30 lebensjahren bei einem teil der patienten ist das angiomyolipom mit der tuberösen sklerose morbus bourneville pringle vergesellschaftet neurofibromatose typ 2 die neurofibromatose typ ii nf ii auch als zentrale neurofibromatose bezeichnet ist eine erbliche tumorerkrankung ihr hauptmerkmal ist das vorkommen von gutartigen hirntumoren die sich symmetrisch im bereich beider hör und gleichgewichtsnerven entwickeln die meisten patienten mit dieser erkrankung leiden auch an veränderungen der augen ursache der nf ii sind mutationen eines gens das vermutlich einfluss nimmt auf form und wanderungsverhalten bestimmter zelltypen da die nf ii genetisch bedingt ist ist eine heilung nicht möglich die behandlung besteht in der entfernung von tumoren im bereich des gehirns und rückenmarkes sowie operativer eingriffe im bereich der augen und der betroffenen hirnnerven die neurofibromatose typ ii nf ii auch als zentrale neurofibromatose bezeichnet ist eine erbliche tumorerkrankung ihr hauptmerkmal ist das vorkommen von gutartigen hirntumoren die sich symmetrisch im bereich beider hör und gleichgewichtsnerven entwickeln die meisten patienten mit dieser erkrankung leiden auch an veränderungen der augen ursache der nf ii sind mutationen eines gens das vermutlich einfluss nimmt auf form und wanderungsverhalten bestimmter zelltypen da die nf ii genetisch bedingt ist ist eine heilung nicht möglich die behandlung besteht in der entfernung von tumoren im bereich des gehirns und rückenmarkes sowie operativer eingriffe im bereich der augen und der betroffenen hirnnerven die nf ii ist etwa zehnmal seltener als die häufigste form der neurofibromatose die periphere neurofibromatose typ 1 morbus recklinghausen pallister hall syndrom akustikusneurinom akustikusneurinome treten meistens sporadisch auf und manifestieren sich ab der vierten lebensdekade gehäuftes auftreten besteht bei den autosomal dominant vererbten neurofibromatosen vor allem typ 1 morbus recklinghausen von recklinghausen syndrom und typ 2 mehr als 95 aller akn sind einseitig bei vorliegen von neurofibromatose typ 2 tritt das akustikusneurinom hingegen typischerweise beidseitig auf histologisch finden sich antoni a und antoni b fasern ausgehend meist vom oberen anteil des vestibularen anteils des viii hirnnerven das histologische und klinische erscheinungsbild ist gutartig eine maligne transformation ist sehr selten schilddrüsenadenom phäochromozytom hypophysenadenom hypophysenadenome sind gutartige tumoren aus den parenchymatischen zellen des hypophysenvorderlappens adenohypophyse oder des hypophysenhinterlappens neurohypophyse sie machen 10 – 15 aller intrakraniellen neubildungen aus frauen sind häufiger 3 2 als männer betroffen prolaktinom das prolaktinom ist ein gutartiger tumor adenom des hypophysenvorderlappens der prolaktin produziert dies führt zu einem überschuss von prolaktin im blut einer sogenannten hyperprolaktinämie neurofibrom neurofibrome sind nerventumore die innerhalb des nervs gut abgrenzbare oder außerhalb des nervs diffuse strukturen ausbilden sie bestehen aus neoplastischen schwann zellen fibroblasten und perineuralen zellen die in eine matrix aus kollagenfasern eingebettet sind sie werden auf der who skala von i iv mit der stufe i klassifiziert vom schwannom unterscheiden sie sich durch einen höheren gehalt an bindegewebiger substanz und dadurch dass sie operativ nicht von den nerven getrennt werden können und diese in der regel geopfert werden müssen neurofibrome sind nerventumore die innerhalb des nervs gut abgrenzbare oder außerhalb des nervs diffuse strukturen ausbilden sie bestehen aus neoplastischen schwann zellen fibroblasten und perineuralen zellen die in eine matrix aus kollagenfasern eingebettet sind sie werden auf der who skala von i iv mit der stufe i klassifiziert vom schwannom unterscheiden sie sich durch einen höheren gehalt an bindegewebiger substanz und dadurch dass sie operativ nicht von den nerven getrennt werden können und diese in der regel geopfert werden müssen sie können als solitäre knötchen praktisch überall wo nervengewebe vorhanden ist auftreten am häufigsten treten sie auf der haut auf multiples auftreten beobachtet man insbesondere bei der neurofibromatose typ 1 diese ist auf eine mutation im nf 1 gen zurückzuführen die plexiforme variante tritt vorwiegend an größeren nerven auf und es besteht bei dieser ein entartungsrisiko zum malignen periphereren nervenscheidentumor mpnst das myxoide neurofibrom ist typisch für das name syndrom granularzelltumor der granularzelltumor granularzellmyoblastom myoblastenmyom abrikossow tumor ist ein seltener gutartiger nichtepithelialer tumor vermutlich neuroektodermaler abstammung der sich meist im mittleren lebensalter manifestiert hauptlokalisationen sind die zunge sowie haut und unterhaut des körperstammes daneben kann der tumor an praktisch jeder anatomischen lokalisation auftreten klinisch handelt es sich um einen langsam wachsenden in der regel schmerzlosen tumor der nach chirurgischer entfernung nur selten rezidiviert eine maligne entartung wird in einem kleinen prozentsatz der fälle beobachtet ganglioneurom kraniopharyngeom pinealom ein pinealom ist ein tumor der zirbeldrüse polycythaemia vera die polycythaemia vera abk pv auch polycythämie oder polyzythämie genannt engl primary myelopathic polycythemia syn vaquez osler krankheit ist eine seltene myeloproliferative die myeloische blutbildung im knochenmark betreffende erkrankung bei der eine abnorme vermehrung von roten blutzellen erythrozyten vorliegt ohne dass hierfür ein physiologischer stimulus vorliegt zu den hauptsymptomen zählen eine vermehrte blutviskosität bis hin zum hyperviskositätssyndrom und damit zusammenhängende durchblutungsstörungen auch ein bluthochdruck kann auftreten in der regel ist die erkrankung relativ gutartig und kann durch aderlässe behandelt werden selten geht eine pv in andere erkrankungen über sekundäre osteomyelofibrose akute myeloische leukämie myelodysplastisches syndrom unter dem begriff myelodysplastisches syndrom mds myelodysplasie oder pl myelodysplastische syndrome wird eine gruppe von erkrankungen des knochenmarks zusammengefasst bei denen die blutbildung nicht von gesunden sondern von genetisch veränderten ursprungszellen stammzellen ausgeht das knochenmark von patienten die an myelodysplastischen syndromen leiden ist nicht mehr in der lage aus diesen stammzellen vollständig reife und funktionstüchtige blutzellen zu bilden unter dem begriff myelodysplastisches syndrom mds myelodysplasie oder pl myelodysplastische syndrome wird eine gruppe von erkrankungen des knochenmarks zusammengefasst bei denen die blutbildung nicht von gesunden sondern von genetisch veränderten ursprungszellen stammzellen ausgeht das knochenmark von patienten die an myelodysplastischen syndromen leiden ist nicht mehr in der lage aus diesen stammzellen vollständig reife und funktionstüchtige blutzellen zu bilden in fortgeschrittenen stadien dieser erkrankungen werden immer mehr unreife blutzellen produziert der blutbildungsprozess ist also nachhaltig gestört und kann bei manchen patienten zu einem späteren zeitpunkt auch zu einer akuten myeloischen leukämie aml führen die myelodysplastischen syndrome treten vor allem in höherem alter – ab ca 60 jahre – auf und verlaufen von patient zu patient sehr unterschiedlich die behandlungsmöglichkeiten haben sich in den letzten jahren entscheidend verbessert sind aber angesichts der komplexen krankheitsentstehung sehr differenziert und berücksichtigen vor allem die unterscheidung in niedrigrisiko und hochrisiko mds an mehreren hochschulen zum beispiel an der universität düsseldorf laufen forschungsprogramme zur bekämpfung dieser krankheit das mds register düsseldorf verfolgt das ziel die krankheit biologisch so gut wie möglich zu charakterisieren den krankheitsverlauf so gut wie möglich vorherzusagen und für die patienten die am besten geeigneten therapien zu ermitteln die 2003 gestartete initiative weitet die aktivitäten aus indem zahlreiche auf dem gebiet der mds arbeitende kliniken göttingen duisburg dresden mannheim ulm münchen r d i und köln kooperieren myeloproliferative neoplasie unter dem begriff der myeloproliferativen neoplasie mpn von altgriechisch µυєλός myelos ‚ mark ‘ gemeint ist das knochenmark werden eine reihe von malignen chronischen bluterkrankungen der myeloischen reihe zusammengefasst der begriff stammt aus der klassifikation der weltgesundheitsorganisation who aus dem jahr 2008 und hat seitdem einen genau definierten bedeutungsinhalt im jahr 2016 wurden die diagnosekriterien durch die who aktualisiert paraproteinämie als paraproteinämie lat para neben ämie im blut bezeichnet man vor allem das vermehrte vorkommen eines monoklonalen immunglobulins sogenannte m komponente oder monoklonaler immunglobulin leichtketten bzw das anderer proteine im blut monoklonale gammopathie unklarer signifikanz die monoklonale gammopathie unklarer signifikanz mgus ist eine paraproteinämie mit monoklonalen immunglobulinen oder immunglobulin bestandteilen z b leichtketten ohne dass gleichzeitig die kriterien für die diagnose einer malignen hämatologischen erkrankung in erster linie multiples myelom morbus waldenström aber auch andere b zell lymphome erfüllt sind der immunglobulin isotyp kann vom typ igm igg iga igd ige sein es können aber auch nur immunglobulinfragmente leichtketten typ kappa lambda schwerketten vorliegen die monoklonale gammopathie unklarer signifikanz mgus ist eine paraproteinämie mit monoklonalen immunglobulinen oder immunglobulin bestandteilen z b leichtketten ohne dass gleichzeitig die kriterien für die diagnose einer malignen hämatologischen erkrankung in erster linie multiples myelom morbus waldenström aber auch andere b zell lymphome erfüllt sind der immunglobulin isotyp kann vom typ igm igg iga igd ige sein es können aber auch nur immunglobulinfragmente leichtketten typ kappa lambda schwerketten vorliegen um die ausschlussdiagnose mgus stellen zu können muss daher diagnostik durchgeführt werden um eine eventuelle zugrundeliegende hämatologische erkrankung auszuschließen dazu gehört in allererster linie eine knochenmarkuntersuchung sowie eine radiologische untersuchung des gesamten skelettsystems früher per konventionellem röntgen heute meist durch computertomografie um eventuelle osteolysen zu erkennen eine mgus gilt nicht als erkrankung jedoch geht ein mgus mit einer durchschnittlichen wahrscheinlichkeit von etwa 1 bis 1 5 jährlich in eine der o g erkrankungen über daher sind verlaufskontrollen eines einmal diagnostizierten mgus sinnvoll und angeraten wenn die laborkonstellation stabil scheint und der patient sonst keine hinweise auf eine hämatologische erkrankung hat werden meist kontrollen im jahresabstand empfohlen in etwa 10 konnte eine mutation des myd 88 gens in b zellen aus dem knochenmark und dem peripheren blut nachgewiesen werden wie sie auch beim m waldenström besteht thrombozytose von einer thrombozytose spricht man wenn die blutplättchen thrombozyten im blut über den normalbereich hinaus vermehrt sind vgl blutbild man unterscheidet die reaktive thrombozytose die von anderen grunderkrankungen hervorgerufen wird von der essentiellen thrombozythämie die eine eigenständige knochenmarkserkrankung ist und zu den myeloproliferativen erkrankungen gezählt wird eine reaktive thrombozytose kann von einer thrombozytose spricht man wenn die blutplättchen thrombozyten im blut über den normalbereich hinaus vermehrt sind vgl blutbild man unterscheidet die reaktive thrombozytose die von anderen grunderkrankungen hervorgerufen wird von der essentiellen thrombozythämie die eine eigenständige knochenmarkserkrankung ist und zu den myeloproliferativen erkrankungen gezählt wird eine reaktive thrombozytose kann nach einer splenektomie bei bösartigen tumoren während oder nach zytostatischer chemotherapie nach akutem blutverlust bei chronischem eisenmangel aber auch bei chronisch entzündlichen erkrankungen z b morbus crohn rheumatische erkrankungen auftreten morbus castleman morbus castleman castleman krankheit ist definiert als hypertrophie der lymphknoten mit angiofollikulärer lymph hyperplasie das heißt es sind einer oder mehrere lymphknoten vergrößert hypertrophie weil die zellen von blutgefäßen angio … und reaktionszentren follikel sich vermehrt haben hyperplasie es entstehen also tumore die ursache der erkrankung ist bislang unbekannt eine beteiligung einer hhv 8 infektion wird vermutet m castleman wurde 1954 zuerst von dem amerikanischen pathologen benjamin castleman beschrieben morbus castleman castleman krankheit ist definiert als hypertrophie der lymphknoten mit angiofollikulärer lymph hyperplasie das heißt es sind einer oder mehrere lymphknoten vergrößert hypertrophie weil die zellen von blutgefäßen angio … und reaktionszentren follikel sich vermehrt haben hyperplasie es entstehen also tumore die ursache der erkrankung ist bislang unbekannt eine beteiligung einer hhv 8 infektion wird vermutet es werden zwei formen von m castleman unterschieden die lokalisierte form bei der nur ein lymphknoten befallen ist und die multizentrische form bei der mehrere lymphknoten befallen sind die krankheit tritt unabhängig von alter und geschlecht auf es wird geschätzt dass weniger als 1 100 000 von der krankheit betroffen ist wobei die lokalisierte form deutlich häufiger auftritt am häufigsten sind der bauchraum die oberflächlichen lymphknoten und das mediastinum mittelfell der brusthöhle von der krankheit betroffen die einzelne läsion kann auf mehrere zentimeter durchmesser anwachsen m castleman wurde 1954 zuerst von dem amerikanischen pathologen benjamin castleman beschrieben lymphoproliferatives syndrom ein lymphoproliferatives syndrom umfasst verschiedene erkrankungen bei welchen ein überschuss an lymphozyten produziert wird „ proliferation “ typischerweise liegt dabei eine störung des immunsystems vor desmoid tumor der desmoid tumor ist ein tumor aus der gruppe der fibromatosen der sich an den umhüllungen von muskeln muskelfaszien bildet aufgrund seiner neigung in das umliegende gewebe infiltrierend einzuwachsen wird der desmoid tumor klinisch zu den niedrigmalignen sarkomen gezählt ein desmoid tumor kann sich spontan zurückbilden oder langsam fortschreiten dabei kann es zu schmerzhaften entzündungen beeinträchtigungen der funktion benachbarter organe und einschränkungen der beweglichkeit von gliedmaßen kommen der desmoid tumor ist ein tumor aus der gruppe der fibromatosen der sich an den umhüllungen von muskeln muskelfaszien bildet aufgrund seiner neigung in das umliegende gewebe infiltrierend einzuwachsen wird der desmoid tumor klinisch zu den niedrigmalignen sarkomen gezählt die allgemeine inzidenz beträgt 1 zu 4 millionen es handelt sich um eine seltene erkrankung nur bei 0 1 aller tumoren handelt es sich um einen desmoid tumor am häufigsten betroffen sind frauen nach der schwangerschaft durch einen desmoid tumor im bauchraum bei kindern und jugendlichen sind eher extremitäten kopf und nackenbereich betroffen hier sind männer häufiger betroffen als frauen ein desmoid tumor kann sich spontan zurückbilden oder langsam fortschreiten dabei kann es zu schmerzhaften entzündungen beeinträchtigungen der funktion benachbarter organe und einschränkungen der beweglichkeit von gliedmaßen kommen hämangioblastom hämangioblastome sind typischerweise mit dem von hippel lindau syndrom vhl assoziiert können aber auch sporadisch auftreten hämangioblastome des zentralen nervensystems werden als gutartige tumoren nach der who klassifikation der tumoren des zentralen nervensystems als grad i eingeteilt dysplastischer nävus ein dysplastischer nävus auch clarkscher melanozytärer nävus gehört zu den pigmentierten und umschriebenen fehlbildungen der haut pigmentnävi die umgangssprachlich „ muttermale “ oder „ leberflecken “ genannt werden im gegensatz zu den anderen derartigen hautveränderungen die aus normalen melanozyten oder nävuszellen aufgebaut sind kommt es hier zu einer vermehrung von atypischen zellen mit unregelmäßigem aussehen die auffassung dysplastische nävi seien vorläufer des superfiziell spreitenden melanoms ist mittlerweile als veraltet aufzufassen da dies in keiner prospektiven studie nachgewiesen werden konnte die mehrzahl der melanome entsteht de novo auf normaler haut und nicht aus einem präexistenten nävus das vorhandensein mehrerer clark nävi kann allerdings ein zeichen nicht jedo ein dysplastischer nävus auch clarkscher melanozytärer nävus gehört zu den pigmentierten und umschriebenen fehlbildungen der haut pigmentnävi die umgangssprachlich „ muttermale “ oder „ leberflecken “ genannt werden im gegensatz zu den anderen derartigen hautveränderungen die aus normalen melanozyten oder nävuszellen aufgebaut sind kommt es hier zu einer vermehrung von atypischen zellen mit unregelmäßigem aussehen die auffassung dysplastische nävi seien vorläufer des superfiziell spreitenden melanoms ist mittlerweile als veraltet aufzufassen da dies in keiner prospektiven studie nachgewiesen werden konnte die mehrzahl der melanome entsteht de novo auf normaler haut und nicht aus einem präexistenten nävus das vorhandensein mehrerer clark nävi kann allerdings ein zeichen nicht jedoch ein grund für ein erhöhtes melanomrisiko darstellen dies ist durch die gemeinsamkeiten in ihrer ätiologie begründet eisenmangelanämie die eisenmangelanämie früher in bezug auf die symptomatik als chlorose oder bleichsucht bezeichnet ist eine durch eisenmangel verursachte und weltweit die häufigste form der anämie und wahrscheinlich auch die häufigste mangelkrankheit überhaupt ihre prävalenz wird auf ca 600 millionen menschen weltweit geschätzt durch den eisenmangel wird die produktion des roten blutfarbstoffes des hämoglobins gestört menschen mit einer eisenmangelanämie fühlen sich oft müde und schlapp und neigen zu einer blassen gesichtsfarbe anämie eine anämie umgangssprachlich blutarmut blutmangel von griechisch αν an für verneinung „ un “ „ ohne “ und αἷμα haíma „ blut “ ist eine verminderung der hämoglobin konzentration im blut oder alternativ des hämatokrits unter die alters und geschlechtsspezifische norm eine anämie umgangssprachlich blutarmut blutmangel von griechisch αν an für verneinung „ un “ „ ohne “ und αἷμα haíma „ blut “ ist eine verminderung der hämoglobin konzentration im blut oder alternativ des hämatokrits unter die alters und geschlechtsspezifische norm hämoglobin ist ein sauerstoff tragendes protein das sich im blut ganz überwiegend in den roten blutzellen erythrozyten befindet eine anämie geht daher in der regel mit einem mangel an erythrozyten erythrozytopenie einher bei einer anämie ist die sauerstoff transportkapazität des blutes vermindert um die sauerstoffversorgung der organe weiter zu gewährleisten reagiert der organismus typischerweise mit einer steigerung der herzfrequenz so dass das blut schneller durch den kreislauf gepumpt wird dadurch gerät der körper aber leichter an seine belastungsgrenzen typische symptome einer anämie sind daher leichte ermüdbarkeit luftknappheit besonders bei körperlicher belastung und häufig auch kopfschmerzen eine anämie ist entweder erworben oder angeboren ursachen für erworbene anämien können blutverluste ein vermehrter blutabbau erkrankungen des blutbildenden systems mangelerkrankungen nierenerkrankungen hormonstörungen schwangerschaft oder „ konsumierende erkrankungen “ wie tumorerkrankungen oder chronisch entzündliche erkrankungen sein angeborene anämien kommen z b bei hämoglobinopathien genetischen störungen der hämoglobinbildung vor plummer vinson syndrom unter dem plummer vinson syndrom auch sideropenische dysphagie paterson brown kelly syndrom versteht man einen symptomkomplex trophischer störungen die speziell durch eisenmangel ausgelöst werden es ist nach dem us amerikanischen internisten und endokrinologen henry stanley plummer 1874 – 1936 und dem us amerikanischen chirurgen porter paisley vinson 1890 – 1959 benannt unter dem plummer vinson syndrom auch sideropenische dysphagie paterson brown kelly syndrom versteht man einen symptomkomplex trophischer störungen die speziell durch eisenmangel ausgelöst werden es ist nach dem us amerikanischen internisten und endokrinologen henry stanley plummer 1874 – 1936 und dem us amerikanischen chirurgen porter paisley vinson 1890 – 1959 benannt es treten schleimhautdefekte mundwinkelrhagaden einrisse im mundwinkel brüchige nägel und haare zungenbrennen und dysphagie schluckbeschwerden durch größere schleimhautdefekte auf die erkrankung ist weiterhin ein endogener risikofaktor für die entwicklung eines plattenepithelkarzinoms des ösophagus speiseröhrenkrebs mikrozytäre anämie mikrozytäre anämie ist eine sammelbezeichnung für jeden typus einer anämie die sich durch kleine erythrozyten auszeichnet das normale mittlere erythrozyteneinzelvolumen in blutbild ergebnissen mit mcv abgekürzt liegt bei 76 100 fl bei kleineren zellen 76 fl wird es als mikrozytär und bei großen zellen 100 fl als makrozytär bezeichnet bei der mikrozytären anämie sind die erythrocyten meistens auch hypochrom was bedeutet dass die erythrocyten blasser als gewöhnlich sind dies kann durch das mittlere korpuskuläre hämoglobin die menge von hämoglobin pro zelle bestimmt werden der normale wert liegt bei 27 32 pikogramm pg ähnlich ist die mittlere korpuskuläre hämoglobinkonzentration mchc bei der die menge an hämoglobin pro volumen der erythrozyten normalerweise bei etwa 320 mikrozytäre anämie ist eine sammelbezeichnung für jeden typus einer anämie die sich durch kleine erythrozyten auszeichnet das normale mittlere erythrozyteneinzelvolumen in blutbild ergebnissen mit mcv abgekürzt liegt bei 76 100 fl bei kleineren zellen 76 fl wird es als mikrozytär und bei großen zellen 100 fl als makrozytär bezeichnet bei der mikrozytären anämie sind die erythrocyten meistens auch hypochrom was bedeutet dass die erythrocyten blasser als gewöhnlich sind dies kann durch das mittlere korpuskuläre hämoglobin die menge von hämoglobin pro zelle bestimmt werden der normale wert liegt bei 27 32 pikogramm pg ähnlich ist die mittlere korpuskuläre hämoglobinkonzentration mchc bei der die menge an hämoglobin pro volumen der erythrozyten normalerweise bei etwa 320 360 g l oder 32 36 g dl liegt typischerweise wird daher eine anämie dieser kategorie als „ mikrozytäre hypochromen anämie “ beschrieben perniziöse anämie die perniziöse anämie perniziös schädlich verderbend auch morbus biermer genannt ist eine form der anämie blutarmut die auf einem mangel an vitamin b 12 beruht im engeren sinn wird der begriff perniziöse anämie m biermer nur für die formen verwendet bei denen die intrinsic factor bildung gestört ist vitamin b 12 spielt eine bedeutende rolle in der blutbildung und beim abbau von sog ungradzahligen fettsäuren außerdem ist es für die synthese der dna wichtig die perniziöse anämie perniziös schädlich verderbend auch morbus biermer genannt ist eine form der anämie blutarmut die auf einem mangel an vitamin b 12 beruht im engeren sinn wird der begriff perniziöse anämie m biermer nur für die formen verwendet bei denen die intrinsic factor bildung gestört ist vitamin b 12 spielt eine bedeutende rolle in der blutbildung und beim abbau von sog ungradzahligen fettsäuren außerdem ist es für die synthese der dna wichtig vitamin b 12 kann ausschließlich von mikroorganismen produziert werden diese finden sich in der darmflora von tieren und auch des menschen das vorkommen in tierischen lebensmitteln wie leber ist durch die speicherung des aufgenommenen vitamin b 12 im tierischen organismus begründet der tägliche bedarf beträgt 2 – 6 µg das vitamin wird aus der nahrung im darm mit hilfe eines speziellen im magen ausgeschütteten eiweißmoleküls intrinsischer faktor aufgenommen welches das vitamin bindet und es so vor einer zerstörung schützt ein mangel an b 12 kann zu einer anämie und oder vielfältigen neurologischen schäden führen unbehandelt kann er zum tod führen hämolytische anämie als hämolytische anämie bezeichnet man alle formen der blutarmut anämie bei denen die roten blutkörperchen ihre normale lebensdauer nicht erreichen glucose 6 phosphat dehydrogenase mangel der glucose 6 phosphat dehydrogenase mangel kurz g 6 pd h mangel synonyme favismus favabohnen krankheit ist ein angeborener mangel des enzyms glucose 6 phosphat dehydrogenase beim menschen durch mutation des g 6 pd gens auf dem x chromosom abschnitt q 28 xq 28 der mangel des enzyms g 6 pd führt durch veränderung des zuckerstoffwechsels zu einer vermehrten zerstörbarkeit der roten blutkörperchen erythrozyten durch äußere faktoren in form einer hämolyse die symptome des g 6 pd mangels sind je nach mutation allelische variante und geschlecht des betroffenen hoch variabel sie reichen von beschwerdefreiheit bis hin zu einer lebensbedrohlichen hämolytischen krise drei typische formen sind beschwerdefreiheit eine induzierte hämolytische anämie hämolytische krise und eine chronische häm der glucose 6 phosphat dehydrogenase mangel kurz g 6 pd h mangel synonyme favismus favabohnen krankheit ist ein angeborener mangel des enzyms glucose 6 phosphat dehydrogenase beim menschen durch mutation des g 6 pd gens auf dem x chromosom abschnitt q 28 xq 28 der mangel des enzyms g 6 pd führt durch veränderung des zuckerstoffwechsels zu einer vermehrten zerstörbarkeit der roten blutkörperchen erythrozyten durch äußere faktoren in form einer hämolyse die symptome des g 6 pd mangels sind je nach mutation allelische variante und geschlecht des betroffenen hoch variabel sie reichen von beschwerdefreiheit bis hin zu einer lebensbedrohlichen hämolytischen krise drei typische formen sind beschwerdefreiheit eine induzierte hämolytische anämie hämolytische krise und eine chronische hämolytische anämie mit hämolytischen krisen neugeborene mit einem g 6 pd mangel können eine verlängerte oder besonders ausgeprägte neugeborenengelbsucht erleiden icterus neonatorum von den schweren verlaufsformen sind fast ausschließlich jungen und männer betroffen unter zusammenfassung aller varianten und ausprägungen weisen auf der welt zirka 1 18 milliarden menschen irgendeine form des g 6 pd mangels auf vorwiegend wird der g 6 pd mangel in geographischen regionen angetroffen in denen malaria verbreitet war oder ist in malaria freien gebieten kommt der g 6 pd mangel ebenfalls vor ist aber deutlich seltener diese verteilung des g 6 pd mangels stellt einen balancierten polymorphismus dar die relative resistenz der betroffenen frauen gegenüber malaria infektionen wiegt unter gesichtspunkten der evolution den nachteil der empfindlichkeit der betroffenen männer auf die erkrankung wurde im zusammenhang mit dem genuss von dicken bohnen fava bohne ackerbohne saubohne erstmals beobachtet worauf der alternative name favismus zurückführbar ist neben den fava bohnen besitzen substanzen wie henna oder diverse medikamente die eigenschaft hämolytische krisen auszulösen die behandlung des g 6 pd mangels richtet sich nach der vorliegenden form und dem betroffenen für ausnahmslos alle betroffenen ist das wissen um den g 6 pd mangel entscheidend da somit auslösende faktoren einer hämolytischen krise wie fava bohnen oder bestimmte medikamente vermieden werden können bei einer hämolytischen krise sind sofortige vermeidung oder entfernung des auslösers entscheidend bluttransfusionen können in seltenen fällen erforderlich sein die prognose des g 6 pd mangels hängt von der vorhandenen form des g 6 pd mangels ab sie ist insgesamt gut bei vorhandener aufklärung der betroffenen und leichter form des g 6 pd mangels sehr gut und geht nicht mit einer verminderten lebenserwartung einher menschen mit schwerem g 6 pd mangel und häufigen hämolytischen krisen haben eine höhere morbidität krankheitsanfälligkeit als menschen ohne g 6 pd mangel triosephosphat isomerase defizienz triosephosphat isomerase defizienz ist eine autosomal rezessiv vererbte stoffwechselerkrankung ausgelöst durch mutationen im gen das für das enzym triosephosphatisomerase tpi kodiert in den meisten fällen führt sie zum tod der betroffenen individuen im kindesalter in der regel treten hämolytische anämie und schwere neurologische schädigungen auf thalassämie als thalassämien griechisch für mittelmeeranämie werden erkrankungen der roten blutkörperchen bezeichnet bei denen durch einen gendefekt das hämoglobin nicht ausreichend gebildet bzw gesteigert abgebaut wird als thalassämien griechisch für mittelmeeranämie werden erkrankungen der roten blutkörperchen bezeichnet bei denen durch einen gendefekt das hämoglobin nicht ausreichend gebildet bzw gesteigert abgebaut wird gendefekte auf chromosom 11 bei β thalassämie oder 16 bei α thalassämie die zu einer verminderten globinkettenbildung führen sind für die entstehung der thalassämie verantwortlich die verschiedenen thalassämievarianten werden nach den globinen benannt die in nicht ausreichender menge gebildet werden α und β thalassämien die meisten mutationen werden autosomal rezessiv vererbt und treten vor allem in einstigen malariagebieten im mittelmeerraum malta sardinien sizilien griechenland zypern türkei im vorderen orient und bei der afrikanischstämmigen bevölkerung auf auf zypern ist die erbkrankheit besonders häufig sie wird hier durch diagnostik und genetische selektion abtreibung intensiv bekämpft prävention von thalassämie auf zypern α thalassämie alpha thalassämie α thalassämie ist eine form der thalassämie welche die gene hba 1 und hba 2 mit einbezieht alpha thalassämie ist auf eine verminderte produktion von 1 2 3 oder 4 alpha globin ketten zurückzuführen was zu einem relativen hohem überschuss an beta globin ketten führt der grad der störung hängt davon ab welcher klinische phänotyp vorhanden ist bzw wie viele ketten betroffen sind sichelzellenanämie die sichelzellkrankheit oder sichelzellenanämie medizinisch drepanozytose auch sichelzellanämie englisch sickle cell anemia ist eine erbliche erkrankung der roten blutkörperchen erythrozyten sie gehört zur gruppe der hämoglobinopathien störungen des hämoglobins und führt zu einer korpuskulären hämolytischen anämie bei den betroffenen liegt eine mutation der β kette des hämoglobins vor es können entweder alle β ketten betroffen sein schwere homozygote form oder nur ein teil mildere heterozygote form kugelzellenanämie die kugelzellenanämie hereditäre sphärozytose ist eine fast ausschließlich angeborene hämolytische anämie blutarmut durch krankhaft vermehrte auflösung der roten blutkörperchen sie ist die häufigste hämolytische anämie in mitteleuropa die prävalenz liegt bei mindestens 1 2000 ist aber wahrscheinlich höher hämoglobin c hämoglobin c hb c oder hbc ist ein abnormales hämoglobin in dem eine glutaminsäure durch einen lysinrest an der sechsten position der β globin kette substituiert wurde e 6 k substitution autoimmunhämolytische anämie eine autoimmunhämolytische anämie abgekürzt aiha ist eine erworbene hämolytische anämie die durch autoantikörper d h durch antikörper die gegen eigene antigene gerichtet sind verursacht wird diese antikörper heften sich an die erythrozyten roten blutzellen und können unter bestimmten umständen zu deren zerstörung hämolyse führen hämolytisch urämisches syndrom das hämolytisch urämische syndrom abkürzung hus auch gasser syndrom ist eine erkrankung der kleinen blutgefäße und damit eine von zwei formen der thrombotischen mikroangiopathie dabei werden durch verschiedene ursachen meist bakteriengifte blutzellen zerstört und die nierenfunktion geschädigt dieses seltene syndrom betrifft hauptsächlich kleinkinder und säuglinge bei denen es die häufigste ursache eines akuten nierenversagens ist es kann jedoch auch bei erwachsenen auftreten paroxysmale nächtliche hämoglobinurie bei der paroxysmalen nächtlichen hämoglobinurie pnh handelt es sich um eine sehr seltene erworbene erkrankung blutbildender stammzellen mit lebensbedrohlichem verlauf ursache ist eine genmutation welche die bildung eines speziellen proteins auf den blutzellen stört kardinalsymptome der krankheit sind eine chronische zerstörung der roten blutkörperchen hämolyse verstärkte ausbildung von thrombosen und eine verminderte produktion von blutzellen im knochenmark zytopenie die chronische hämolyse läuft kontinuierlich bei den patienten ab jedoch ist das ausmaß an beschwerden und symptomen sehr variabel nicht bei allen patienten findet man eine nachweisbarkeit des hämoglobins im urin zum zeitpunkt der diagnose bei der paroxysmalen nächtlichen hämoglobinurie pnh handelt es sich um eine sehr seltene erworbene erkrankung blutbildender stammzellen mit lebensbedrohlichem verlauf ursache ist eine genmutation welche die bildung eines speziellen proteins auf den blutzellen stört kardinalsymptome der krankheit sind eine chronische zerstörung der roten blutkörperchen hämolyse verstärkte ausbildung von thrombosen und eine verminderte produktion von blutzellen im knochenmark zytopenie die chronische hämolyse läuft kontinuierlich bei den patienten ab jedoch ist das ausmaß an beschwerden und symptomen sehr variabel nicht bei allen patienten findet man eine nachweisbarkeit des hämoglobins im urin zum zeitpunkt der diagnose synonym wird auch von einer marchiafava micheli anämie oder besser einem marchiafava micheli syndrom gesprochen da alle linien der blutzellen betroffen sein können der greifswalder professor paul strübing 1852 – 1915 beschrieb erstmals 1882 diese erkrankung erworbene isolierte aplastische anämie pure red cell aplasia engl aplasie der roten blutkörperchen prca oder isolierte aplastische anämie bzw erythroblastopenie ist eine anämie die durch die zerstörung oder fehlende neubildung der erythroblasten im knochenmark entsteht sie kann angeboren oder erworben sein heute wird die angeborene prca zumeist als diamond blackfan syndrom siehe dort bezeichnet während die abkürzung prca zumeist für die erworbene form benutzt wird aplastische anämie die aplastische anämie syn aplastisches syndrom panmyelopathie panmyelophthise ist eine sonderform der anämie blutarmut man versteht darunter knochenmarkversagen mit panzytopenie das heißt eine verringerung der anzahl aller zellen des blutes anämie leukopenie thrombozytopenie aufgrund von erworbener häufig oder angeborener selten knochenmarkaplasie zu den angeborenen formen gehören die fanconi anämie sowie das diamond blackfan syndrom mit einer häufigkeit von 0 2 – 0 3 erkrankungen auf 100 000 personen pro jahr ist die aplastische anämie in europa so selten dass die meisten mediziner mit dieser erkrankung während ihrer gesamten arbeitszeit nie konfrontiert werden fanconi anämie die fanconi anämie fa ist eine äußerst seltene erbkrankheit und form einer anämie die kinder und erwachsene jeglicher ethnischer herkunft betreffen kann sie führt – über verschiedene wege – sowohl zur verringerten synthese von roten und weißen blutkörperchen als auch zum übermäßigen abbau dieser zellen ihren namen erhielt diese krankheit nach dem schweizer kinderarzt guido fanconi diamond blackfan syndrom das diamond blackfan syndrom lat erythrogenesis imperfecta auch diamond blackfan anämie dba oder chronische kongenitale hypoplastische anämie genannt ist eine schwere chronische blutarmut mit einer zu geringen anzahl an roten blutkörperchen die bei betroffenen meist bereits während des ersten lebensjahrs auftritt ihre ursache hat die anämische erkrankung eine sonderform einer aplastischen anämie in der selektiven störung der bildung der erythrozyten roten blutkörperchen im knochenmark bei etwa 25 der betroffenen treten zudem andere erbkrankheiten bzw fehlbildungen auf siehe panzytopenie kongenitale dyserythropoetische anämie der begriff kongenitale dyserythropoetische anämie englisch congenital dyserythropeietic anemia cdan umfasst eine gruppe von seltenen angeborenen erkrankungen mit bereits im kindesalter auffallender ungenügender produktion von roten blutkörperchen disseminierte intravasale koagulopathie eine disseminierte intravasale koagulopathie von lat disseminiert „ verstreut “ intravasal „ im gefäß “ koagulation „ gerinnung “ kurz dic als abkürzung des englischen begriffs disseminated intravascular coagulation auch disseminierte intravasale gerinnung dig genannt ist ein erworbener lebensbedrohlicher zustand bei dem durch eine übermäßig stark ablaufende blutgerinnung im blutgefäßsystem gerinnungsfaktoren verbraucht werden und daraus schließlich eine blutungsneigung resultiert die dic gehört zur gruppe der vaskulopathien eine disseminierte intravasale koagulopathie von lat disseminiert „ verstreut “ intravasal „ im gefäß “ koagulation „ gerinnung “ kurz dic als abkürzung des englischen begriffs disseminated intravascular coagulation auch disseminierte intravasale gerinnung dig genannt ist ein erworbener lebensbedrohlicher zustand bei dem durch eine übermäßig stark ablaufende blutgerinnung im blutgefäßsystem gerinnungsfaktoren verbraucht werden und daraus schließlich eine blutungsneigung resultiert die dic gehört zur gruppe der vaskulopathien synonym verwendet werden die begriffe verbrauchskoagulopathie und defibrinationssyndrom diese begriffe beschreiben die pathogenese des krankheitsbilds nur unvollständig koagulopathie hämophilie hämophilie altgriech αἷμα haima „ blut “ gr φιλία philia „ neigung “ auch bluterkrankheit genannt ist eine erbkrankheit bei der die blutgerinnung gestört ist das blut aus wunden gerinnt nicht oder nur langsam häufig kommt es auch zu spontanen blutungen die ohne sichtbare wunden auftreten hämophilie tritt hauptsächlich bei männern auf betroffene personen werden umgangssprachlich auch als bluter bezeichnet willebrand jürgens syndrom das willebrand jürgens syndrom nach dem finnischen arzt erik adolf von willebrand 1870 – 1949 und dem deutschen arzt rudolf jürgens 1898 – 1961 syn von willebrand syndrom vws von willebrand jürgens syndrom von willebrand krankheit angiohämophilie ist die häufigste angeborene krankheit mit erhöhter blutungsneigung es handelt sich dabei um eine gruppe von hämorrhagischen diathesen deren gemeinsames merkmal eine quantitative oder qualitative abweichung des von willebrand faktors ist der eine wichtige rolle bei der blutgerinnung spielt viele betroffene leben ohne die kenntnis der erkrankung und ohne wesentliche gesundheitliche beeinträchtigungen faktor xi mangel der faktor xi mangel ist eine angeborene oder erworbene gerinnungsstörung die durch das fehlen oder einen mangel an gerinnungsfaktor xi plasma thromboplasmin antecedent rosenthal faktor verursacht wird sie führt zu einer vermehrten blutungsneigung hämorrhagische diathese so dass es im vergleich zum gesunden leichter zu blutungen kommt der angeborene oder hereditäre faktor xi mangel wird auch als hämophilie c oder rosenthal syndrom bezeichnet und gehört zur gruppe der hämophilien faktor xiii mangel der faktor xiii mangel ist eine sehr seltene erkrankung der hämostase aufgrund eines autosomal rezessiv vererbten mangels am fibrin stabilisierenden faktor faktor xiii beim betroffenen liegt weniger als ein prozent der normalen menge des faktors vor protein c mangel bei protein c mangel führt eine aufgrund angeborener kongenitaler oder erworbener erkrankungen erniedrigte aktivität oder konzentration von protein c im plasma zu einer erhöhten gerinnbarkeit des blutes und damit vermehrt zur entstehung von blutgerinnseln protein s mangel protein s mangel ist eine angeborene oder erworbene bluterkrankung mit einem deutlich erhöhten risiko von beinvenenthrombosen faktor v leiden mutation thrombophilie die thrombophilie altgr thrombos klumpen ‘ und phileein lieben ‘ oder thromboseneigung bezeichnet die genetisch bedingte oder erworbene neigung zur bildung von blutgerinnseln innerhalb von blutgefäßen thrombose oder von embolien infolge veränderter eigenschaften von blutzellen blutplasma blutströmung und oder gefäßwänden nachweisbar ist die thrombophilie z b durch die thrombophilie altgr thrombos klumpen ‘ und phileein lieben ‘ oder thromboseneigung bezeichnet die genetisch bedingte oder erworbene neigung zur bildung von blutgerinnseln innerhalb von blutgefäßen thrombose oder von embolien infolge veränderter eigenschaften von blutzellen blutplasma blutströmung und oder gefäßwänden nachweisbar ist die thrombophilie z b durch gesteigerte thrombozyten oder erythrozytenaggregation verklumpungsneigung der blutplättchen und roten blutkörperchen erhöhte blutviskosität erhöhung gerinnungsfördernder oder verminderung gerinnungshemmender faktoren störungen der fibrinolyse rheologische störungen mit arterieller hyper bzw venöser hypozirkulation auch lokale veränderungen der blutgefäße können zur bildung von thromben führen pathologische veränderungen der gefäßwand durch arteriosklerose oder entzündungen können zur anlagerung und verklumpung von thrombozyten und so auch zum gefäßverschluss führen die störung der blutströmung an engstellen stenosen verstärkt diese neigung zur lokalen thrombose der begriff thrombophilie bezeichnet aber eher eine allgemeine neigung zur gerinnselbildung unabhängig von lokalen faktoren antiphospholipid syndrom das antiphospholipid syndrom aps ist eine der häufigsten autoimmunerkrankungen an ihr erkranken zwei bis fünf prozent der bevölkerung vorrangig frauen gynäkotropie andere bezeichnungen für die erkrankung sind cardiolipin antikörper syndrom antiphospholipidantikörper syndrom und selten apa syndrom das antiphospholipid syndrom aps ist eine der häufigsten autoimmunerkrankungen an ihr erkranken zwei bis fünf prozent der bevölkerung vorrangig frauen gynäkotropie andere bezeichnungen für die erkrankung sind cardiolipin antikörper syndrom antiphospholipidantikörper syndrom und selten apa syndrom typische klinische symptome die auf ein aps hinweisen können sind thrombosen wiederkehrende fehlgeburten und intrauteriner fruchttod zusätzlich gibt es jedoch viele weitere unspezifische symptome die die diagnose eines aps erschweren können laborchemisch lassen sich verschiedene antiphospholipid antikörper nachweisen diese sind jedoch nicht spezifisch sondern finden sich auch gehäuft bei anderen rheumatischen erkrankungen ebenso bei gesunden purpura unter purpura versteht man kleinfleckige kapillarblutungen in der haut unterhaut subkutis oder den schleimhäuten hautblutung die einzelnen blutungen können punktförmig petechien seltener auch streifenförmig vibex kleinflächig sugillation oder flächenhaft ekchymose sein die ursache für eine purpura ist eine blutungsneigung hämorrhagische diathese „ blutdurchtritt “ durch zum beispiel purpura kommt meist an den unteren extremitäten vor die blutflecken sind zunächst rot später verfärben sie sich durch den abbau des hämoglobins über braun und grün zu gelb unter purpura versteht man kleinfleckige kapillarblutungen in der haut unterhaut subkutis oder den schleimhäuten hautblutung die einzelnen blutungen können punktförmig petechien seltener auch streifenförmig vibex kleinflächig sugillation oder flächenhaft ekchymose sein die ursache für eine purpura ist eine blutungsneigung hämorrhagische diathese „ blutdurchtritt “ durch zum beispiel erkrankungen der blutgefäße vaskulitis schädigung der blutplättchen thrombozytopathie toxisch allergische gerinnungsstörungen zum beispiel durch arzneimittel oder infektion blutstauung stase strahlenkrankheit purpura kommt meist an den unteren extremitäten vor die blutflecken sind zunächst rot später verfärben sie sich durch den abbau des hämoglobins über braun und grün zu gelb im gegensatz zu einem erythem verschwinden die flecken nicht bei druck auf die entsprechende stelle glanzmann thrombasthenie bernard soulier syndrom das bernard soulier syndrom bss auch als hämorrhagische thrombozytendystrophie bezeichnet ist eine sehr seltene autosomal rezessiv vererbte blutungskrankheit die zu den thrombozytopathien gerechnet wird evans syndrom das evans syndrom gehört zu den autoimmunkrankheiten die körpereigene abwehr richtet sich dabei gegen die eigenen roten blutkörperchen und gegen die blutplättchen die erkrankung kann als eigenständige entität oder bei etwa 50 sekundär im rahmen anderer erkrankungen wie z b der chronischen lymphatischen leukämie oder dem systemischen lupus erythematodes auftreten die auslösende ursache für die erkrankung ist nicht bekannt die häufigkeit liegt bei etwa 1 1 000 000 die erkrankung wurde erstmals von r s evans und r t duane im jahr 1949 beschrieben und dann nochmals von evans und anderen 1951 genauer dargestellt idiopathische thrombozytopenische purpura die idiopathische thrombozytopenische purpura itp neuerdings eher immunthrombozytopenie genannt auch purpura haemorrhagica thrombozytopenische purpura autoimmunthrombozytopenie immunthrombozytopenische purpura ist eine autoimmunkrankheit die die thrombozyten blutplättchen betrifft thrombozytopenie kurz thrombopenie bezeichnet einen mangel an thrombozyten im blut man unterscheidet zwischen zwei formen die idiopathische thrombozytopenische purpura itp neuerdings eher immunthrombozytopenie genannt auch purpura haemorrhagica thrombozytopenische purpura autoimmunthrombozytopenie immunthrombozytopenische purpura ist eine autoimmunkrankheit die die thrombozyten blutplättchen betrifft thrombozytopenie kurz thrombopenie bezeichnet einen mangel an thrombozyten im blut man unterscheidet zwischen zwei formen die akute immun thrombozytopenie itp die vor allem kinder betrifft und die chronische immun thrombozytopenie nach paul gottlieb werlhof und johann ernst wichmann auch morbus werlhof werlhof krankheit werlhof wichmann syndrom genannt die vor allem erwachsene betrifft heparin induzierte thrombozytopenie die heparininduzierte thrombozytopenie hit ist eine erkrankung bei der durch die verabreichung von heparin einem mittel zur hemmung der blutgerinnung die anzahl der thrombozyten blutplättchen abfällt es werden zwei typen der hit unterschieden kasabach merritt syndrom unter dem kasabach merritt syndrom kasabach merritt phänomen versteht man das auftreten einer besonderen form von blutschwämmen riesenhämangiomen die mit einer verbrauchskoagulopathie disseminierte intravasale gerinnung einhergehen bei der verbrauchskoagulopathie handelt es sich um eine gerinnungsstörung bei der es zum verbrauch von gerinnungsfaktoren und blutplättchen thrombozyten kommt letzteres führt zu einem mangel an blutplättchen einer so genannten thrombozytopenie thrombozytopenie hämorrhagische diathese agranulozytose eine agranulozytose ist eine starke verminderung der granulozyten einer untergruppe der weißen blutkörperchen leukozyten auf unter 500 zellen µl blut leukopenie neutropenie die neutropenie syn neutrozytopenie granulozytopenie beschreibt die verminderung der neutrophilen granulozyten im blut sie ist die häufigste form der leukopenie also der abnahme der zahl der weißen blutkörperchen leukozyten eine fiebrige neutropenie liegt bei zusätzlich länger als eine stunde anhaltendem fieber über 38 ° c oder einmaligem fieber über 38 5 ° c vor die neutropenie syn neutrozytopenie granulozytopenie beschreibt die verminderung der neutrophilen granulozyten im blut sie ist die häufigste form der leukopenie also der abnahme der zahl der weißen blutkörperchen leukozyten die anzahl neutrophiler granulozyten im blut eines gesunden menschen ist variabel und liegt zwischen 1 800 und ca 8 000 zellen pro mikroliter bei einem absinken neutrophiler granulozyten bis 1 000 pro mikroliter spricht man von einer leichten form der neutropenie bei 500 bis 1 000 neutrophilen granulozyten pro mikroliter von einer moderaten form und bei einer neutrophilenzahl von unter 500 pro mikroliter von einer schweren form der neutropenie eine fiebrige neutropenie liegt bei zusätzlich länger als eine stunde anhaltendem fieber über 38 ° c oder einmaligem fieber über 38 5 ° c vor neutrophile granulozyten sind für die abwehr von infektionen wichtig und teil des unspezifischen abwehrsystems des körpers daher kommt es bei patienten mit einer neutropenie leicht zu infektionen die schwerste form der neutropenie ist die agranulozytose kostmann syndrom das kostmann syndrom synonym morbus kostmann schwere kongenitale neutropenie ist eine seltene erbkrankheit bei der ab geburt im blut zu wenig oder keine neutrophile granulozyten die zu den weißen blutkörperchen gehören zu finden sind aufgrund der neutropenie treten häufig schwere bakterielle infektionen und abszesse auf häufig kommt es ab dem zweiten lebensjahr zu einer erosiven gingivitis und periodontitis der mundhöhle das kostmann syndrom synonym morbus kostmann schwere kongenitale neutropenie ist eine seltene erbkrankheit bei der ab geburt im blut zu wenig oder keine neutrophile granulozyten die zu den weißen blutkörperchen gehören zu finden sind die krankheit wurde 1956 vom schwedischen arzt rolf kostmann 1909 – 1982 in einer familie mit sechs betroffenen kindern erstmals beschrieben und zunächst infantile genetic agranulocytosis genannt 2007 gelang es dem deutschen kinderarzt und leibnizpreisträger christoph klein mit hax 1 das mutierte gen zu finden das den programmierten ablauf in den zellen stört damit fehlt den betroffenen patienten ein wichtiger regulator der apoptose dies führt zu störungen in der reifung der weißen blutkörperchen myelopoese promyelozyten differenzieren nicht weiter zu granulozyten da diese krankheit erblich ist können in einer familie mehrere personen betroffen sein in seltenen fällen tritt die krankheit auch spontan auf die prävalenz liegt unter einem fall auf 300 000 neugeborene aufgrund der begleitenden infektionen wird die krankheit meist früh nach geburt bemerkt am kostmann syndrom erkrankte leiden häufig gleichzeitig an einer osteoporose aufgrund der neutropenie treten häufig schwere bakterielle infektionen und abszesse auf häufig kommt es ab dem zweiten lebensjahr zu einer erosiven gingivitis und periodontitis der mundhöhle therapeutisch kommt eine langzeittherapie mit g csf oder eine knochenmarktransplantation in frage bevor die therapie mit g csf eingeführt wurde verstarben die meisten kinder an ihren schweren infektionen vor der einführung einer effektiven antibiose war die krankheit tödlich septische granulomatose die septische granulomatose ist eine sehr seltene erbkrankheit bei der die funktion der neutrophilen granulozyten gestört ist diese auch als fresszellen bezeichneten weißen blutkörperchen können daher ihren beitrag zur immunabwehr nicht erfüllen dies hat zur folge dass sich krankheitserreger speziell pathogene bakterien und pilze ohne ständige medikamentöse behandlung weitgehend ungehindert im körper der betroffenen ausbreiten können was häufig zu granulomen an unterschiedlichsten inneren organen und im bereich der haut und in der folge zum frühen tod führt die septische granulomatose ist eine sehr seltene erbkrankheit bei der die funktion der neutrophilen granulozyten gestört ist diese auch als fresszellen bezeichneten weißen blutkörperchen können daher ihren beitrag zur immunabwehr nicht erfüllen dies hat zur folge dass sich krankheitserreger speziell pathogene bakterien und pilze ohne ständige medikamentöse behandlung weitgehend ungehindert im körper der betroffenen ausbreiten können was häufig zu granulomen an unterschiedlichsten inneren organen und im bereich der haut und in der folge zum frühen tod führt in der ärztlichen fachsprache wird diese krankheit auch als cgd aus der englischen bezeichnung chronic granulomatous disease bezeichnet hirntumor als hirntumor werden tumore des neuroektodermalen gewebes des zentralen nervensystems bezeichnet andere intrakranielle tumoren wie zum beispiel meningeome zählen nicht zu den hirntumoren im engeren sinne da sie jedoch ab einer gewissen größe immer auch hirnstrukturen beeinflussen werden sie zu den hirntumoren gerechnet als hirntumor werden tumore des neuroektodermalen gewebes des zentralen nervensystems bezeichnet andere intrakranielle tumoren wie zum beispiel meningeome zählen nicht zu den hirntumoren im engeren sinne da sie jedoch ab einer gewissen größe immer auch hirnstrukturen beeinflussen werden sie zu den hirntumoren gerechnet die meisten hirntumoren treten sporadisch das heißt ohne erkennbaren familiären zusammenhang auf im rahmen einiger neurokutaner syndrome phakomatosen kommen hirntumoren gehäuft vor hierzu zählen unter anderem neurofibromatose tuberöse sklerose und von hippel lindau syndrom sehr selten sind li fraumeni syndrom turcot syndrom und das rhabdoid prädispositionssyndrom die diagnose wird über bildgebende verfahren und eine hirnbiopsie gestellt die behandlung richtet sich nach der lokalisation des tumors der größe dem ursprungsgewebe und dem allgemeinzustand des patienten typischerweise steht an erster stelle die operative entfernung des tumors resektion ggf wachkraniotomie bei bösartigen tumoren unter umständen gefolgt von einer bestrahlung und oder chemotherapie pelger huët anomalie may hegglin anomalie die may hegglin anomalie mha ist eine sehr seltene autosomal dominante erbkrankheit bei der die blutplättchen verändert sind sie wird durch eine mutation des myh 9 gens verursacht die may heggelin anomalie gehört zusammen mit dem sebastian syndrom dem fechtner syndrom und dem epstein syndrom zur gruppe der myh 9 assoziierten erkrankungen die mha ist von diesen ausgesprochen seltenen erkrankungen die häufigste form eosinophilie eosinophilie ist ein medizinischer fachausdruck für die erhöhung der zahl eosinophiler granulozyten kurz eosinophile im blutbild sie ist eine sonderform der leukozytose in der histologie wird der begriff für strukturen verwendet die sich mit eosin rot anfärben synonym für dieses färbeverhalten ist der begriff azidophilie siehe hierzu insbesondere unter histologie abschnitt färbemethoden der histologie hypereosinophilie syndrom das hypereosinophilie syndrom hes bezeichnet eine gruppe von seltenen krankheiten multisystemerkrankungen die durch eine ausgeprägte länger als 6 monate bestehende eosinophilie des peripheren blutes von mehr als 1 5 109 l oder knochenmarkeosinophilie ohne nachweisbare ursache sowie eine signifikante organdysfunktion bei eosinophilen gewebeinfiltaten charakterisiert ist synonyme sind hypereosinophiles syndrom eosinophiles leukämoid eosinophile retikulose englisch idiopathic hypereosinophilic syndrome leukozytose leukozytose von altgriechisch λευκός leukós „ weiß “ altgriechisch κύτος kýtos „ höhlung “ „ gefäß “ „ hülle “ und dem suffix ose vom altgriechisch σις sis für einen vorgang bezeichnet eine vermehrung an leukozyten weiße blutkörperchen im blut der mensch verfügt normalerweise über ca 4 400 bis 11 300 leukozyten pro mikroliter blut wird dieser wert überschritten spricht man von einer leukozytose bei leukozytenzahlen über 100 000 µl auch von einer hyperleukozytose eine verminderung der leukozytenzahl nennt man leukopenie leukozytose von altgriechisch λευκός leukós „ weiß “ altgriechisch κύτος kýtos „ höhlung “ „ gefäß “ „ hülle “ und dem suffix ose vom altgriechisch σις sis für einen vorgang bezeichnet eine vermehrung an leukozyten weiße blutkörperchen im blut der mensch verfügt normalerweise über ca 4 400 bis 11 300 leukozyten pro mikroliter blut wird dieser wert überschritten spricht man von einer leukozytose bei leukozytenzahlen über 100 000 µl auch von einer hyperleukozytose eine verminderung der leukozytenzahl nennt man leukopenie anhand des differentialblutbildes lässt sich klären welche zellart für die vermehrung der leukozyten verantwortlich ist häufig handelt es sich um eine vermehrung der neutrophilen granulozyten neutrophilie oder der lymphozyten lymphozytose aber auch die übrigen weißen blutkörperchen können von einer solchen zellzahlerhöhung betroffen sein basophilie eosinophilie monozytose lymphozytose die lymphozytose ist ein befund der blutbilduntersuchung der durch eine erhöhte lymphozytenzahl charakterisiert ist sie ist somit ein sonderfall der leukozytose es werden absolute und relative lymphozytosen unterschieden im ersten fall ist die gesamtzahl normal sind etwa 1 000 – 4 800 µl blut erhöht im zweiten fall nur der prozentuale anteil der lymphozyten an den leukozyten im rahmen des sogenannten differentialblutbildes rund 16 – 45 zu hoch was auch an einer relativen verminderung der myeloischen zellreihe liegen kann die lymphozytose ist ein befund der blutbilduntersuchung der durch eine erhöhte lymphozytenzahl charakterisiert ist sie ist somit ein sonderfall der leukozytose es werden absolute und relative lymphozytosen unterschieden im ersten fall ist die gesamtzahl normal sind etwa 1 000 – 4 800 µl blut erhöht im zweiten fall nur der prozentuale anteil der lymphozyten an den leukozyten im rahmen des sogenannten differentialblutbildes rund 16 – 45 zu hoch was auch an einer relativen verminderung der myeloischen zellreihe liegen kann als ursache einer isolierten lymphozytose kommen vor allem virale infektionen und erkrankungen der blutbildenden organe akute lymphatische leukämie chronische lymphatische leukämie in frage eine lymphozytose kommt darüber hinaus als spätreaktion bei entzündungen und bei chronischen infektionskrankheiten und chronischen allergien vor bei kindern bzw jungtieren ist eine lymphozytose physiologisch im weiteren sinne kann auch eine erhöhung der lymphozytenzahlen in anderen körperflüssigkeiten z b im liquor cerebrospinalis so bezeichnet werden monozytose asplenie asplenie bezeichnet in der medizin die funktionsunfähigkeit der milz dabei kann das organ fehlen anatomische asplenie entweder angeboren kongenitale asplenie oder nach operativer entfernung splenektomie chirurgische asplenie oder es fällt aus was als funktionelle asplenie bezeichnet wird die hyposplenie bezeichnet eine verminderte aber noch vorhandene funktion der milz milzinfarkt unter einem anämischen milzinfarkt versteht man den untergang von milzgewebe aufgrund eines verschlusses der arteria lienalis oder ihrer äste methämoglobinämie unter methämoglobinämie versteht man in der medizin eine erhöhte konzentration von methämoglobin met hb im blut das in den roten blutkörperchen vorhandene hämoglobin das dem sauerstofftransport dient wird dabei in das funktionsunfähige methämoglobin umgewandelt oxidiert siehe methämoglobin und steht damit nicht mehr für den sauerstofftransport zur verfügung sulfhämoglobinämie sulfhämoglobinämie lat sulfur „ schwefel “ hämoglobin roter blutfarbstoff ist eine durch schwefel bedingte grünlich schwarze verfärbung des blutes durch auftreten von sulfhämoglobin die sauerstoffbindungsfähigkeit des blutes ist beeinträchtigt dadurch können symptome einer anämie auftreten mögliche ursache sind schwefelwasserstoff vergiftungen auch durch medikamente wie sumatriptan in hoher dosierung kann eine sulfhämoglobinämie ausgelöst werden polyglobulie eine polyglobulie kompositum aus gr πολύ „ viel “ und lat globulus „ kügelchen “ wegen des hämoglobins eine erythrozytose von gr ερυθρός erythrós dt „ rot “ und gr κύτταρο kýttaro dt „ zelle “ sowie gr όση óse substantivierende endung wie dt „ heit “ oder eine sekundäre polyzythämie von gr αίμα häma dt „ blut “ in abgrenzung von primären formen der polyzythämie nennt man eine durch gesteigerte blutneubildung erhöhte erythrozytenzahl oder hämoglobinkonzentration im blut im blutbild findet sich ein erhöhter hämatokritwert essentielle thrombozythämie die essentielle thrombozythämie auch essenzielle thrombozythämie abgekürzt et gehört zum formenkreis der myeloproliferativen neoplasien mpn das heißt einer gruppe von bösartigen erkrankungen des blutbildenden systems charakteristisch für die et ist die anhaltende thrombozytose d h starke vermehrung der thrombozyten blutplättchen im blut basophilie makrozytose hämophagozytische lymphohistiozytose die hämophagozytische lymphohistiozytose abgekürzt hlh englische synonyme hemophagocytic syndrome hps reactive hemophagocytic syndrome rhs macrophage activation syndrome mas deutsch makrophagenaktivierungssyndrom oder lymphohistiocytic syndrome lhs ist eine seltene außerordentlich schwer verlaufende hyperinflammatorische erkrankung des immunsystems welche durch hohes fieber vergrößerung von leber und milz hepatosplenomegalie seltener auch der lymphknoten hautausschläge und ergüsse in den bauchraum aszites oder den brustkorb pleuraerguss gekennzeichnet ist mit 30 – 50 ist die sterblichkeit sehr hoch rosai dorfman erkrankung das rosai dorfman syndrom alternativbezeichnung sinushistiozytose mit massiver lymphadenopathie englisch rosai dorfman disease ist eine seltene erkrankung aus der gruppe der histiozytosen die erkrankung die 1969 von den amerikanischen pathologen juan rosai und ronald f dorfman erstmals beschrieben wurde ist charakterisiert durch eine proliferation von histiozyten welche sich überwiegend in den lymphknoten ansammeln die ursache ist bis heute unbekannt agammaglobulinämie agammaglobulinämie ist eine x gebundene immundefizienz bei der aufgrund eines gendefekts die b lymphozyten nicht vollständig ausgebildet werden können folge ist die abwesenheit der b lymphozyt rezeptoren immunglobuline was den körper zu einer immunreaktion auf bakterielle infektionen unfähig macht selektiver immunglobulin a mangel der selektive immunglobulin a mangel engl selective iga deficiency sigad ist der beim menschen am häufigsten vorkommende angeborene immundefekt er ist gekennzeichnet durch das fehlen einer bestimmten klasse von antikörpern dem immunglobulin a betroffene patienten können beschwerdefrei sein oder an einer meist relativ milden häufung von atemwegsinfektionen leiden eine ursächliche behandlung steht nicht zur verfügung eine prominente patientin war die künstlerin niki de saint phalle hyper igm syndrom typ 1 das hyper igm syndrom typ 1 higm 1 ist eine spezielle form des seltenen hyper igm syndromes einer angeborenen erkrankung mit erhöhtem immunglobulin m und gleichzeitig vermindertem bis fehlendem immunglobulin g und immunglobulin a im blutserum synonyme sind hyper igm syndrom durch cd 40 liganden mangel xhigm hyper igm immunodeficiency x linked xhim hyper igm syndrome higm ihis hyper igm syndrom mit hyper igm syndrom auch igm syndrom wird eine gruppe von zu den dysgammaglobulinämien zählenden seltenen angeborenen erkrankungen mit erhöhtem immunglobulin m und gleichzeitig vermindertem bis fehlendem immunglobulin g und immunglobulin a im blutserum bezeichnet hyper igm syndrom typ 3 das hyper igm syndrom typ 3 higm 3 hyper igm syndrom durch cd 40 mangel ist eine spezielle form des seltenen hyper igm syndromes einer angeborenen erkrankung mit erhöhtem immunglobulin m und gleichzeitig vermindertem bis fehlendem immunglobulin g und immunglobulin a im blutserum hyper igm syndrom typ 4 das hyper igm syndrom typ 4 higm 4 ist eine spezielle form des seltenen hyper igm syndromes einer angeborenen erkrankung mit erhöhtem immunglobulin m und gleichzeitig vermindertem bis fehlendem immunglobulin g und immunglobulin a im blutserum die genaue ursache ist bislang nicht bekannt severe combined immunodeficiency scid engl severe combined immunodeficiency schwerer kombinierter immundefekt ist eine sammelbezeichnung für krankheiten oder ein syndrom die als gemeinsamkeit eine angeborene schwere störung des immunsystems aufweisen typisch ist für alle scid formen eine fehlfunktion oder ein mangel an t lymphozyten damit ist eine störung der zellulären immunantwort bei allen scid formen bedingt je nach scid form ist auch die funktion oder anzahl von b lymphozyten und nk zellen fehlerhaft dementsprechend kann auch die humorale immunität antikörper gestützte abwehr beeinträchtigt sein ursache für die einzelnen scid formen sind angeborene defekte oder störungen von genen die erkrankungen manifestieren sich durch wiederholte schwere infektionen mit ungewöhnlichen erregern und entwicklungsverzö scid engl severe combined immunodeficiency schwerer kombinierter immundefekt ist eine sammelbezeichnung für krankheiten oder ein syndrom die als gemeinsamkeit eine angeborene schwere störung des immunsystems aufweisen typisch ist für alle scid formen eine fehlfunktion oder ein mangel an t lymphozyten damit ist eine störung der zellulären immunantwort bei allen scid formen bedingt je nach scid form ist auch die funktion oder anzahl von b lymphozyten und nk zellen fehlerhaft dementsprechend kann auch die humorale immunität antikörper gestützte abwehr beeinträchtigt sein ursache für die einzelnen scid formen sind angeborene defekte oder störungen von genen die erkrankungen manifestieren sich durch wiederholte schwere infektionen mit ungewöhnlichen erregern und entwicklungsverzögerung bereits im säuglings und kleinkindesalter unbehandelt verlaufen scid erkrankungen in aller regel binnen weniger monate bis bestenfalls jahre tödlich die symptomatische behandlung besteht in der isolierung des patienten vor erregern von infektionskrankheiten die gegenwärtig einzig heilende behandlung ist die allogene blutstammzelltransplantation übertragung von blutbildenden stammzellen von einer anderen person neuere therapieverfahren auf basis der gentherapie versuchen die unterschiedlichen gendefekte durch einbringung eines gesunden gens zu korrigieren diese verfahren befinden sich allerdings noch im versuchsstadium ihre ersten anwendungen am menschen bei einer bestimmten scid form haben erfolgreich den zugrunde liegenden gendefekt korrigiert als sehr schwere nebenwirkung wurde auch die entstehung von akuten leukämien durch das eingeschleuste gen beobachtet so dass gegenwärtig keine weiteren anwendungen am menschen stattfinden x scid wiskott aldrich syndrom das wiskott aldrich syndrom was ist eine x chromosomal rezessiv vererbte erkrankung mit insuffizienz der blutgerinnung und des immunsystems die sich charakteristischerweise in der symptomentrias ekzem hautausschlag thrombozytopenie mangel an blutplättchen und rezidivierende infektionen äußert die häufigkeit bei männlichen lebendgeborenen beträgt etwa 1 100 000 bis 1 250 000 die lebenserwartung beträgt im allgemeinen nicht mehr als zehn jahre das syndrom ist benannt nach dem deutschen kinderarzt alfred wiskott 1898 – 1978 und dem amerikaner robert anderson aldrich 1917 – 1998 mikrodeletionssyndrom 22 q 11 mit dem begriff mikrodeletionssyndrom 22 q 11 werden verschiedene störungen bezeichnet die mit veränderungen auf dem langen arm des chromosoms 22 an position 11 einhergehen x chromosomales lymphoproliferatives syndrom ein x chromosomales lymphoproliferatives syndrom ist eine vererbbare form eines lymphoproliferativen syndroms und zwar eine akut letal oder chronisch verlaufende mononukleose aufgrund einer gestörten immunreaktion auf das epstein barr virus hiob syndrom das hiob syndrom hyper ige syndrom oder hyperimmunglobulin e syndrom ist eine entzündliche hauterkrankung ekzematoide dermatitis mit chronisch rezidivierender pyodermie zusammen mit entzündungen der oberen luftwege und der lunge die bezeichnung spielt auf das buch hiob 2 7 an und geht auf eine publikation von 1966 von s d davis j schaller und r j wedgwood zurück ein synonym ist buckley syndrom nach einer publikation r h buckleys von 1972 variables immundefektsyndrom das variable immundefektsyndrom engl common variable immunodeficiency cvid ist der beim menschen am häufigsten zu einer symptomatischen erkrankung führende angeborene primäre immundefekt er ist vor allem gekennzeichnet durch den mangel an einer bestimmten klasse von antikörpern dem immunglobulin g die genaue ursache der erkrankung ist unbekannt es handelt sich aber mit großer wahrscheinlichkeit um eine heterogene gruppe verschiedener einzelner krankheiten betroffene patienten leiden meist an einer häufung von atemwegsinfektionen daneben gibt es eine vielzahl weiterer möglicher symptome neben infektionen verschiedener körperteile vor allem durch bakterien gehören dazu auch autoimmunphänomene und krebserkrankungen üblicherweise wird die erkrankung mit infusionen von immunglob das variable immundefektsyndrom engl common variable immunodeficiency cvid ist der beim menschen am häufigsten zu einer symptomatischen erkrankung führende angeborene primäre immundefekt er ist vor allem gekennzeichnet durch den mangel an einer bestimmten klasse von antikörpern dem immunglobulin g die genaue ursache der erkrankung ist unbekannt es handelt sich aber mit großer wahrscheinlichkeit um eine heterogene gruppe verschiedener einzelner krankheiten betroffene patienten leiden meist an einer häufung von atemwegsinfektionen daneben gibt es eine vielzahl weiterer möglicher symptome neben infektionen verschiedener körperteile vor allem durch bakterien gehören dazu auch autoimmunphänomene und krebserkrankungen üblicherweise wird die erkrankung mit infusionen von immunglobulin g behandelt hereditäres angioödem das hereditäre angioödem engl hereditary angioedema hae veraltet „ hereditäres angioneurotisches ödem “ hane ist eine seltene erbkrankheit bei welcher aber etwa 25 spontanmutationen anzunehmen sind und bei der es zu immer wiederkehrenden schwellungen ödemen der haut schleimhäute und an inneren organen kommt die unter umständen lebensbedrohlich sein können man schätzt dass etwa einer unter 10 000 bis 50 000 menschen betroffen ist jedoch liegt die dunkelziffer wahrscheinlich deutlich höher meist zeigen sich die symptome schon in den ersten beiden lebensjahrzehnten wobei männer und frauen etwa gleich häufig erkranken zu unterscheiden ist dieses bradykininvermittelte krankheitsbild vom histaminvermittelten angioödem quincke ödem immundefekt immundefekt wird in der medizinischen fachsprache synonym verwendet mit dem ausdruck immuninkompetenz immuninsuffizienz oder immundefizienz und ist ein sammelbegriff für unterschiedliche erkrankungen des immunsystems die gekennzeichnet sind durch eine vorübergehende oder irreversible schwächung der abwehrfunktion also der fähigkeit sich gegen eindringende krankheitserreger zu wehren in der folge treten gehäuft infektionskrankheiten auf die zudem erschwert verlaufen können autoimmunerkrankung autoimmunerkrankung ist in der medizin ein überbegriff für krankheiten deren ursache eine überschießende reaktion des immunsystems gegen körpereigenes gewebe ist irrtümlicherweise erkennt das immunsystem körpereigenes gewebe als zu bekämpfenden fremdkörper dadurch kommt es zu schweren entzündungsreaktionen die zu schäden an den betroffenen organen führen sarkoidose die sarkoidose von griechisch σαρκωειδής sarkoeidés ‚ fleischartig ‘ ‚ fleischig ‘ auch als morbus boeck buːk oder morbus schaumann besnier bezeichnet ist eine systemische erkrankung des bindegewebes mit granulombildung die meistens zwischen dem 20 und 40 lebensjahr auftritt die genaue ursache der krankheit ist bis heute unbekannt man unterscheidet eine zunächst akut verlaufende form der sarkoidose das sogenannte löfgren syndrom von der schleichend und symptomarm einsetzenden chronischen verlaufsform in deutschland tritt die sarkoidose in 20 bis 30 fällen auf 100 000 einwohner auf die sarkoidose von griechisch σαρκωειδής sarkoeidés ‚ fleischartig ‘ ‚ fleischig ‘ auch als morbus boeck buːk oder morbus schaumann besnier bezeichnet ist eine systemische erkrankung des bindegewebes mit granulombildung die meistens zwischen dem 20 und 40 lebensjahr auftritt die genaue ursache der krankheit ist bis heute unbekannt bei der sarkoidose bilden sich mikroskopisch kleine knötchen granulome in dem betroffenen organgewebe verbunden mit einer verstärkten immunantwort besonders betroffen sind lymphknoten 90 der fälle lymphknotensarkoidose sowie die lunge 90 lungensarkoidose aber auch andere organe wie leber 60 – 90 lebersarkoidose augen 25 augensarkoidose herz 5 herzsarkoidose skelett 25 – 50 skelettsarkoidose milz 50 – 60 milzsarkoidose oder haut 25 – 50 hautsarkoidose und das knochenmark 15 – 40 können betroffen sein ist das nervengewebe befallen so spricht man von einer neurosarkoidose da die erkrankung familiär gehäuft auftreten kann wird eine genetische veranlagung vermutet im februar 2005 wurde eine erste genveränderung gefunden die mit einem ausbrechen der krankheit korreliert so reicht die mutation eines einzigen basenpaars im gen btnl 2 auf chromosom 6 aus um die erkrankungswahrscheinlichkeit um 60 zu erhöhen eine veränderung der genkopien auf beiden chromosomen erhöht das risiko auf das dreifache btnl 2 beeinflusst eine entzündungsreaktion die bestimmte weiße blutkörperchen aktiviert man unterscheidet eine zunächst akut verlaufende form der sarkoidose das sogenannte löfgren syndrom von der schleichend und symptomarm einsetzenden chronischen verlaufsform in deutschland tritt die sarkoidose in 20 bis 30 fällen auf 100 000 einwohner auf erstmals war sie von ernest besnier und cæsar peter møller boeck in den jahren 1889 und 1899 als hauterkrankung beschrieben worden im jahre 1924 erkannte jörgen nilsen schaumann dass es sich hierbei um eine systemische erkrankung verschiedener organe handelt der schwede sven halvar löfgren beschrieb 1953 die nach ihm benannte akute verlaufsform lupus pernio kryoglobulinämie die kryoglobulinämie gehört zur gruppe der vaskulitiden gefäßentzündungen die nicht anca assoziiert sind kretinismus als kretinismus abgeleitet von frz crétin altfr crestien vom lateinisch christianus eigentlich „ armer christenmensch “ wird das vollbild der unbehandelten angeborenen hypothyreose bezeichnet angeborene hypothyreose die angeborene congenitale auch connatale hypothyreose stellt eine besondere form der schilddrüsenunterfunktion dar sie betrifft die patienten in einer entwicklungsphase in der ihr gesamtes nervensystem besonders empfindlich ist und durch das fehlen von schilddrüsenhormonen nachhaltig geschädigt werden kann wird die störung nicht unmittelbar nach der geburt erkannt und behandelt führt sie zum vollbild des kretinismus jodmangel jodmangel auch iodmangel entsteht beim menschen wenn der körper über die nahrung oder das trinkwasser ohne weitere versorgung mit spurenelementen zu wenig jod aufnimmt jod wird nahezu ausschließlich zum aufbau der schilddrüsenhormone benötigt die schilddrüse kann bei guter versorgung zehn milligramm jod bevorraten dies entspricht dem bedarf an jod für drei monate struma jodmangelstruma myxödemkoma das myxödemkoma ist die schwerste und eine lebensbedrohliche verlaufsform der hypothyreose das in nicht therapierten patienten durch verschiedene auslöser wie u a infektion operation oder trauma bestimmte medikamente exposition starker kälte entstehen kann es ist heutzutage in gegenden mit medizinischer grundversorgung sehr selten myxödem bei einem myxödem handelt es sich um eine lokalisierte infiltrative dermopathie die haut plus unterhaut und fettgewebe ist hierbei aufgrund einer bindegewebsproliferation typischerweise teigig geschwollen kühl trocken und rau vor allem an den extremitäten und im gesicht im gegensatz zu anderen ödematösen veränderungen der haut bleiben beim myxödem nach druck keine dellen zurück wie bei ödemen durch reine vermehrte wassereinlagerung ins gewebe die patienten sehen insgesamt aufgeschwemmt aus bei einem myxödem handelt es sich um eine lokalisierte infiltrative dermopathie die haut plus unterhaut und fettgewebe ist hierbei aufgrund einer bindegewebsproliferation typischerweise teigig geschwollen kühl trocken und rau vor allem an den extremitäten und im gesicht im gegensatz zu anderen ödematösen veränderungen der haut bleiben beim myxödem nach druck keine dellen zurück wie bei ödemen durch reine vermehrte wassereinlagerung ins gewebe die patienten sehen insgesamt aufgeschwemmt aus das klinische bild des myxödems kann sich sowohl im verlauf einer schilddrüsenunterfunktion hypothyreose als auch im rahmen eines morbus basedow ausbilden die schwerste verlaufsform der hypothyreose trägt den namen myxödemkoma wobei das myxödem nicht die ursache darstellt sondern lediglich ein symptom sowie der namensgeber ist hypothyreose unter einer hypothyreose versteht man eine mangelnde versorgung des körpers mit den schilddrüsenhormonen trijodthyronin t 3 und thyroxin t 4 meist ist eine unterfunktion der schilddrüse dafür verantwortlich bei einer unterfunktion der schilddrüse läuft der stoffwechsel des körpers langsamer ab als normal die folgen sind geringere körperliche und geistige leistungsfähigkeit die erkrankung wird in der regel anhand von blutuntersuchungen nachgewiesen und ist gut behandelbar das gegenteil eine überversorgung mit schilddrüsenhormonen wird als hyperthyreose bezeichnet unter einer hypothyreose versteht man eine mangelnde versorgung des körpers mit den schilddrüsenhormonen trijodthyronin t 3 und thyroxin t 4 meist ist eine unterfunktion der schilddrüse dafür verantwortlich bei einer unterfunktion der schilddrüse läuft der stoffwechsel des körpers langsamer ab als normal die folgen sind geringere körperliche und geistige leistungsfähigkeit die erkrankung wird in der regel anhand von blutuntersuchungen nachgewiesen und ist gut behandelbar das gegenteil eine überversorgung mit schilddrüsenhormonen wird als hyperthyreose bezeichnet bei kindern kann eine sehr früh erworbene oder eine angeborene hypothyreose zu körperlichen und geistigen entwicklungsverzögerungen führen deren vollbild bei fehlender behandlung als kretinismus bezeichnet wird schilddrüsenknoten schilddrüsenknoten gehören neben der vergrößerung der schilddrüse struma zu den häufigsten morphologischen veränderungen der schilddrüse hyperthyreose die hyperthyreose ist eine krankhafte überfunktion der schilddrüse die sich in einer übermäßigen produktion von schilddrüsenhormonen äußert sodass im organismus ein entsprechendes überangebot entsteht infolgedessen kann es zu einer vielzahl von krankheitserscheinungen wie starker schweißproduktion beschleunigtem herzschlag gewichtsverlust nervosität und zittern kommen die häufigsten ursachen der hyperthyreose sind der morbus basedow und die schilddrüsenautonomie die beide mit einer erhöhten sekretionsleistung der schilddrüse einhergehen und eine erhöhte zufuhr von schilddrüsenhormonen in form von medikamenten hyperthyreosis factitia oder thyreotoxicosis factitia im extremfall einer krisenhaften lebensbedrohlichen überfunktion spricht man von einer „ “ synonym thyreotoxikose „ s die hyperthyreose ist eine krankhafte überfunktion der schilddrüse die sich in einer übermäßigen produktion von schilddrüsenhormonen äußert sodass im organismus ein entsprechendes überangebot entsteht infolgedessen kann es zu einer vielzahl von krankheitserscheinungen wie starker schweißproduktion beschleunigtem herzschlag gewichtsverlust nervosität und zittern kommen die häufigsten ursachen der hyperthyreose sind der morbus basedow und die schilddrüsenautonomie die beide mit einer erhöhten sekretionsleistung der schilddrüse einhergehen und eine erhöhte zufuhr von schilddrüsenhormonen in form von medikamenten hyperthyreosis factitia oder thyreotoxicosis factitia im extremfall einer krisenhaften lebensbedrohlichen überfunktion spricht man von einer „ “ synonym thyreotoxikose „ schilddrüsenhormonvergiftung “ das gegenteil der hyperthyreose ein mangel an schilddrüsenhormonen wird als hypothyreose schilddrüsenunterfunktion bezeichnet morbus basedow morbus basedow basedowsche krankheit lateinisch morbus „ krankheit “ oder graves disease ist eine autoimmunkrankheit der schilddrüse häufig aber nicht immer geht die erkrankung mit einem kropf struma einer schilddrüsenüberfunktion hyperthyreose oder einer beteiligung der augen endokrine orbitopathie einher morbus basedow basedowsche krankheit lateinisch morbus „ krankheit “ oder graves disease ist eine autoimmunkrankheit der schilddrüse häufig aber nicht immer geht die erkrankung mit einem kropf struma einer schilddrüsenüberfunktion hyperthyreose oder einer beteiligung der augen endokrine orbitopathie einher während die erkrankung in einem teil der fälle unter einer überbrückenden medikamentösen therapie innerhalb von ein bis anderthalb jahren von selbst wieder zum stillstand kommt remission ist in der mehrzahl der fälle eine behandlung mittels operation strumaresektion oder radioaktiver therapie radiojodtherapie notwendig thyreoiditis thyreoiditis schilddrüsenentzündung auch thyroiditis ist der fachbegriff für eine entzündung der schilddrüse der begriff umfasst mehrere erkrankungen verschiedener ursache die sich in ihrem klinischen verlauf und der prognose teilweise stark unterscheiden subakute thyreoiditis de quervain autoimmunthyreopathie autoimmunthyreopathien englisch autoimmune thyroiditis sind chronisch entzündliche schilddrüsenerkrankungen die durch eine fehlregulation der spezifischen immunabwehr b zellen und t zellen verursacht sind meist treten autoimmunthyreopathien nach virusinfekten auf gelegentlich auch nach einer subakuten thyreoiditis genetische faktoren spielen für ihre entwicklung eine rolle riedel struma periphere schilddrüsenhormonresistenz pendred syndrom euthyroid sick syndrom unter einem euthyroid sick syndrom ess synonyme non thyroidal illness syndrome ntis non thyroidal illness nti niedrig t 3 syndrom low t 3 syndrome thyroid allostasis in critical illness tumours uremia and starvation tacitus syndrom versteht man veränderungen im schilddrüsenhormonstoffwechsel bei klinisch euthyreoten patienten versuchspersonen oder tieren die hungern winterschlaf halten oder an schweren nichtschilddrüsenbedingten allgemeinerkrankungen leiden dazu gehören unter anderem leberzirrhose herzinsuffizienz myokardinfarkt ein bypass im rahmen einer koronaren herzkrankheit chronische niereninsuffizienz diabetische ketoazidose hypothermie anorexia nervosa verbrennungen und sepsis jedes trauma operationen spezielle ernährungsgewohnheiten – wie beispielsw unter einem euthyroid sick syndrom ess synonyme non thyroidal illness syndrome ntis non thyroidal illness nti niedrig t 3 syndrom low t 3 syndrome thyroid allostasis in critical illness tumours uremia and starvation tacitus syndrom versteht man veränderungen im schilddrüsenhormonstoffwechsel bei klinisch euthyreoten patienten versuchspersonen oder tieren die hungern winterschlaf halten oder an schweren nichtschilddrüsenbedingten allgemeinerkrankungen leiden dazu gehören unter anderem leberzirrhose herzinsuffizienz myokardinfarkt ein bypass im rahmen einer koronaren herzkrankheit chronische niereninsuffizienz diabetische ketoazidose hypothermie anorexia nervosa verbrennungen und sepsis jedes trauma operationen spezielle ernährungsgewohnheiten – wie beispielsweise fehl und mangelernährung oder fasten – können innerhalb von stunden veränderungen der homöostatisch geregelten schilddrüsenfunktion bewirken und zu pathologischen befunden führen die als non thyroidal illness nti oder euthyroid sick syndrom ess bezeichnet werden die störungen des euthyroid sick syndrom umfassen veränderungen im peripheren transport und stoffwechsel der schilddrüsenhormone insbesondere hinsichtlich der dejodierung in der regulation der tsh sekretion und in manchen fällen der schilddrüsenfunktion selbst die interpretation dieser pathologischen werte beim euthyroid sick syndrom ist erschwert durch verschiedene arzneistoffe die erstens die biotransformation von peripherem t 4 in t 3 vermindern z b iodhaltige röntgenkontrastmittel propranolol und amiodaron und zweitens medikamente wie dopamin und corticosteroide die die hypophysäre sekretion von tsh hemmen resultierend in erniedrigten tsh spiegeln und daraus folgend abnehmender thyreoidaler t 4 sekretion dadurch kann insbesondere in der frühphase der kritischen erkrankung die differentialdiagnose gegenüber der latenten hyperthyreose erschwert sein neben einem konzentrationsabfall von thyroxin t 4 und triiodthyronin t 3 im serum kann infolge einer dejodierung von t 4 eine erhöhung des stoffwechselinaktiven reversen t 3 rt 3 reverses triiodthyronin beobachtet werden die rt 3 erhöhung führt über eine negative feedback schleife zur weiteren verringerung der freisetzung von schilddrüsenhormonen da an der hypophyse die ausschüttung von thyreoidea stimulierendem hormon thyreotropin tsh und im hypothalamus diejenige von thyreoliberin thyreotropin releasing hormon trh supprimiert wird ursächlich werden proinflammatorische zytokine glucocorticoide und stoffwechselmetaboliten diskutiert dieses euthyroid sick syndrom könnte einen schutzmechanismus darstellen durch den autoaggressive immunologische und metabolische reaktionen gebremst werden sollen sowie der energie und sauerstoffverbrauch des kritisch kranken organismus reduziert wird verschiedentlich wird aber auch die hypothese vertreten dass es sich bei non thyroidal illness syndrom um eine zentrale hypothyreose handele die behandlungsbedürftig sei möglicherweise sind die widersprüchlichen studienergebnisse darin begründet dass zu heterogene kollektive verglichen wurden diabetisches koma das diabetische koma lat coma diabeticum oder hyperglykämische koma ist eine durch absoluten oder relativen insulinmangel ausgelöste schwere stoffwechselentgleisung mit bewusstseinseinschränkungen bis zur bewusstlosigkeit wirklich bewusstlos sind nach neurologischer definition aber nur ca 10 der patienten ein koma ist eine lebensgefährliche situation und bedarf sofortiger stationärer krankenhaus behandlung in etwa 25 der fälle handelt es sich um einen neu entdeckten diabetes mellitus diabetische nephropathie die diabetische nephropathie nephropathia diabetica auch kimmelstiel wilson syndrom bei typ i diabetes interkapilläre glomerulonephritis noduläre glomerulosklerose oder diabetische glomerulosklerose ist eine progressive nierenerkrankung aufgrund einer angiopathie der kapillaren des nierenkörperchens das charakteristische histologische merkmal ist eine knötchenförmige lat noduläre bindegewebsvermehrung noduläre sklerose ursache der diabetischen nephropathie ist ein langjähriger diabetes mellitus die diabetische nephropathie ist in deutschland die häufigste ursache eines dialysepflichtigen nierenversagens diabetische angiopathie diabetes mellitus der diabetes mellitus dm „ honigsüßer durchfluss “ griechisch διαβήτης von altgriechisch διαβαίνειν diabainein „ hindurchgehen “ „ hindurchfließen “ und lateinisch mellitus „ honigsüß “ umgangssprachlich kurz diabetes zuckerkrankheit oder seltener blutzuckerkrankheit bezeichnet eine gruppe von stoffwechselkrankheiten das wort beschreibt deren hauptsymptom die ausscheidung von zucker im urin thomas willis diagnostizierte 1675 die krankheit wie bereits ärzte der antike in indien alexandria und rom anhand einer geschmacksprobe des urins denn der harn von personen mit diabetes weist bei erhöhtem blutzuckerspiegel einen süßlichen geschmack auf der diabetes mellitus dm „ honigsüßer durchfluss “ griechisch διαβήτης von altgriechisch διαβαίνειν diabainein „ hindurchgehen “ „ hindurchfließen “ und lateinisch mellitus „ honigsüß “ umgangssprachlich kurz diabetes zuckerkrankheit oder seltener blutzuckerkrankheit bezeichnet eine gruppe von stoffwechselkrankheiten das wort beschreibt deren hauptsymptom die ausscheidung von zucker im urin thomas willis diagnostizierte 1675 die krankheit wie bereits ärzte der antike in indien alexandria und rom anhand einer geschmacksprobe des urins denn der harn von personen mit diabetes weist bei erhöhtem blutzuckerspiegel einen süßlichen geschmack auf mechanismen die zur überzuckerung des blutes hyperglykämie führen setzen überwiegend am insulin dem hauptregelungshormon des zuckerstoffwechsels im menschlichen körper an absoluter insulinmangel relativer insulinmangel durch eine abgeschwächte wirksamkeit des insulins insulinresistenz oder beides zusammen daneben besteht eine diagnostische klasse des dm welche primär durch fehlernährung bestimmt ist zur geschichte der diabetologie und insbesondere der geschichte des wirkstoffs insulin siehe geschichte der diabetologie hyperinsulinismus hyperinsulinismus und hyperinsulinämie engl hyperinsulinism hyperinsulinemia bezeichnen einen zustand mit einer über das normale maß hinausgehenden erhöhten konzentration des hormons insulin im blut differenziert man begrifflich nach hyperinsulinämie so versteht man darunter bereits eine ggf nur vereinzelt auftretende oder nur kurzzeitige überschreitung eines normalzustandes während der ismus ein generelles oder anhaltendes also eher ein chronisches phänomen bezeichnen soll hypoglykämie hypoglykämie auch hypoglycämie geschrieben ugs unterzuckerung bezeichnet in der medizin einen zu niedrigen blutzuckerspiegel bzw eine zu niedrige glucosekonzentration im blut bei der definition einer hypoglykämie geht man von nicht diabetikern aus da diabetiker aufgrund ihrer grunderkrankung per definitionem eine andere glukosetoleranz besitzen obwohl blutzuckergrenzwerte aufgrund interindividueller unterschiede schwer festlegbar sind liegt in der gängigen fachliteratur bei blutzuckerwerten unter 50 mg dl 2 77 mmol l eine unterzuckerung vor man unterscheidet eine hypoglykämie ohne symptome „ asymptomatische hypoglykämie “ und eine mit symptomen „ symptomatische hypoglykämie “ bei letzterer unterscheidet man wiederum zwei schweregrade zum einen ob sich der betroffene noch sel hypoglykämie auch hypoglycämie geschrieben ugs unterzuckerung bezeichnet in der medizin einen zu niedrigen blutzuckerspiegel bzw eine zu niedrige glucosekonzentration im blut bei der definition einer hypoglykämie geht man von nicht diabetikern aus da diabetiker aufgrund ihrer grunderkrankung per definitionem eine andere glukosetoleranz besitzen obwohl blutzuckergrenzwerte aufgrund interindividueller unterschiede schwer festlegbar sind liegt in der gängigen fachliteratur bei blutzuckerwerten unter 50 mg dl 2 77 mmol l eine unterzuckerung vor man unterscheidet eine hypoglykämie ohne symptome „ asymptomatische hypoglykämie “ und eine mit symptomen „ symptomatische hypoglykämie “ bei letzterer unterscheidet man wiederum zwei schweregrade zum einen ob sich der betroffene noch selbst helfen kann oder ob er auf fremdhilfe angewiesen ist klassische symptome sind je nach dauer und ausprägung des zustandes beispielsweise schweißausbrüche und trübung des bewusstseins bis hin zum koma eine unbehandelte schwere und andauernde hypoglykämie kann tödlich enden gewisse zellen des menschlichen körpers wie beispielsweise hirnzellen sind auf eine kontinuierliche energiezufuhr in form von glucose angewiesen bei der hypoglykämie sinkt der zuckergehalt des blutes so weit ab dass die funktionsfähigkeit der zellen beeinträchtigt wird daher treten bei stoffwechselgesunden personen bereits bei werten unter etwa 60 mg dl erste kompensationsmechanismen auf deren ziel es ist den blutzuckerwert wieder zu steigern durch diese kompensationsmechanismen kommt es auch bei längeren hungerperioden nicht zu bedrohlichen hypoglykämien ursache einer hypoglykämie ist in aller regel ein relatives übermaß an dem blutzucker senkenden hormon insulin im blut oder die überdosierung blutzucker senkender medikamente wie bestimmter antidiabetika wodurch die physiologischen kompensationsmechanismen überfordert werden ursache einer solchen hyperinsulinämie ist meist eine überdosierung einer insulin injektion im rahmen der behandlung einer zuckerkrankheit diabetes mellitus in sehr seltenen fällen können auch insulin produzierende tumore insulinome die ursache sein die therapie der hypoglykämie besteht aus der oralen gabe von glucose im medizinischen notfall schwere symptome oder koma oder wenn der patient nicht schlucken kann muss glucose intravenös verabreicht werden zur blutzuckersteigerung kann notfallmedizinisch auch intramuskulär oder subkutan glucagon verabreicht werden langfristig ist die stabilisierung des blutzuckerspiegels durch eine verbesserung der insulintherapie oder die beseitigung anderer ursachen beispielsweise entfernung eines insulinoms angezeigt postprandiale hypoglykämie der begriff postprandiale hypoglykämie lateinisch post ‚ nach ‘ und lat prandium ‚ mahlzeit ‘ und griechisch ὑπό hypo ‚ unter ‘ und griech γλυκύς glykys ‚ süß ‘ und griech αἷμα haima ‚ blut ‘ früher auch als reaktive oder funktionelle hypoglykämie bezeichnet beschreibt ein starkes absinken des blutzuckerspiegels wenige stunden nach verzehr einer mahlzeit die sich überwiegend aus kurzkettigen kohlenhydraten zusammensetzte der entstehung einer postprandialen hypoglykämie können verschiedene störungen zugrunde liegen beispielsweise der begriff postprandiale hypoglykämie lateinisch post ‚ nach ‘ und lat prandium ‚ mahlzeit ‘ und griechisch ὑπό hypo ‚ unter ‘ und griech γλυκύς glykys ‚ süß ‘ und griech αἷμα haima ‚ blut ‘ früher auch als reaktive oder funktionelle hypoglykämie bezeichnet beschreibt ein starkes absinken des blutzuckerspiegels wenige stunden nach verzehr einer mahlzeit die sich überwiegend aus kurzkettigen kohlenhydraten zusammensetzte der entstehung einer postprandialen hypoglykämie können verschiedene störungen zugrunde liegen beispielsweise eine überhöhte insulin sekretion die durch eine verminderte insulin sensitivität bedingt sein kann eine beschleunigte magenentleerung infolge einer magenoperation oder bei intestinalen motilitätsstörungen eine renale glukosurie bei der traubenzucker mit dem harn ausgeschieden wird die symptomatik entspricht den allgemein für hypoglykämische zustände typischen neurologischen auffälligkeiten davon abzugrenzen ist das adrenerge postprandiale syndrom aps bei dem bereits vor absinken des blutzuckerspiegels eine heftige sympathische „ gegenregulation “ stattfindet die sich in form von schwitzen zittern herzklopfen ängstlichkeit und übelkeit zeigen kann worauf diese störung des vegetativen nervensystems beruht ist bislang noch unklar eine adrenerge symptomatik ähnlicher art findet sich auch beim dumping syndrom das sich zudem durch völle und druckgefühl übelkeit rumoren im oberbauch und blutdruckstörungen verbunden mit tachykardie oder bradykardie auszeichnet es werden zwei verschiedenen formen unterschieden das in 10 – 15 der fälle nach resezierenden magenoperationen auftretenden früh dumping syndrom auch jejunales hyperosmolares syndrom genannt bei dem innerhalb von 30 minuten nach aufnahme hochkonzentrierter kohlenhydrate diese osmotisch große mengen wasser im dünndarm binden und das spät dumping syndrom welches zu einfacher postprandialer hypoglykämie führt zollinger ellison syndrom das zollinger ellison syndrom ist das paraneoplastische erscheinungsbild das auf der bildung des hormons gastrin durch sogenannte gastrinome basiert dieses hormon regt den magen zu vermehrter salzsäureproduktion an benannt ist die erkrankung nach den erstbeschreibern den amerikanischen chirurgen robert milton zollinger 1903 – 1992 und edwin homer ellison 1918 – 1970 hypoparathyreoidismus der hypoparathyreoidismus ist eine durch unterfunktion der nebenschilddrüsen verursachte erkrankung bei der eine mangelnde parathormon ausschüttung zu kalziummangel führt pseudohypoparathyreoidismus hyperparathyreoidismus hyperparathyreoidismus hpt ist eine regulationsstörung der epithelkörperchen nebenschilddrüsen der hyperparathyreoidismus ist gekennzeichnet durch eine vermehrte bildung von nebenschilddrüsenhormon parathormon welches den calcium spiegel im blut reguliert liegt der vermehrten bildung von parathormon eine gutartige geschwulst adenom der nebenschilddrüse zugrunde spricht man von einer primären überfunktion der nebenschilddrüsen primärer hyperparathyreoidismus kennzeichen des primären hyperparathyreoidismus sind ein erhöhter parathormon spiegel und ein erhöhtes serum calcium hyperparathyreoidismus hpt ist eine regulationsstörung der epithelkörperchen nebenschilddrüsen der hyperparathyreoidismus ist gekennzeichnet durch eine vermehrte bildung von nebenschilddrüsenhormon parathormon welches den calcium spiegel im blut reguliert liegt der vermehrten bildung von parathormon eine gutartige geschwulst adenom der nebenschilddrüse zugrunde spricht man von einer primären überfunktion der nebenschilddrüsen primärer hyperparathyreoidismus kennzeichen des primären hyperparathyreoidismus sind ein erhöhter parathormon spiegel und ein erhöhtes serum calcium ist die vermehrte bildung von parathormon die adäquate reaktion der nebenschilddrüsen auf ein vermindertes serum calcium z b bei vitamin d mangel spricht man von sekundärem hyperparathyreoidismus charakteristisch für den sekundären hyperparathyreoidismus ist ein erhöhter parathormon spiegel bei niedrigem serum calcium eine wichtige ursache des sekundären hyperparathyreoidismus ist die verminderte aktivierung von vitamin d aufgrund einer chronischen nierenerkrankung ein über lange zeit bestehender sekundärer hyperparathyreoidismus kann aufgrund einer chronischen überstimulierung der nebenschilddrüsen zu einem inadäquaten anstieg des parathormons führen parathormon spiegel und serum calcium sind erhöht man spricht von tertiärem hyperparathyreoidismus vom primären hyperparathyreoidismus kann der tertiäre hyperparathyreoidismus durch die krankenvorgeschichte abgegrenzt werden folgen des hyperparathyreoidismus sind abbau von knochensubstanz aufgrund einer vermehrten calcium freisetzung aus dem knochen nierensteine aufgrund einer vermehrten calcium ausscheidung in den urin verkalkungen der blutgefäße durch ablagerung von calcium und phosphat sowie eine vielzahl weiterer zum teil unspezifischer symptome da eine bestimmung des serum calciums häufig im rahmen einer routine blutuntersuchung erfolgt wird die diagnose meist in einem frühen stadium gestellt in dem noch keine oder nur unspezifische symptome bestehen die therapie des primären hyperparathyreoidismus erfolgt durch operative entfernung des nebenschilddrüsen adenoms ist eine operation nicht möglich oder wird diese nicht gewünscht kann bei geringgradig erhöhtem serum calcium der krankheitsverlauf durch regelmäßige kontrollen von parathormon und calcium beobachtet werden bei stark erhöhtem calcium kann die bildung von parathormon durch das medikament cinacalcet gehemmt werden der sekundäre hyperparathyreoidismus wird behandelt mit vitamin d cinacalcet und phosphatbindern letztere senken bei chronischer nierenkrankheit erhöhte phosphatspiegel der tertiäre hyperparathyreoidismus wird durch operative entfernung der nebenschilddrüsen behandelt um eine ausreichende bildung von parathormon zu gewährleisten wird entweder ein teil eines epithelkörperchens belassen subtotale parathyreoidektomie oder ein teil eines epithelkörperchens wird an anderer stelle in einen muskel eingepflanzt autologe retransplantation ostitis fibrosa cystica die ostitis fibrosa cystica generalisata auch von recklinghausen krankheit des knochens jedoch nicht zu verwechseln mit der neurofibromatose typ i von recklinghausen entsteht als folge einer überfunktion der nebenschilddrüsen hyperparathyreoidismus die ostitis fibrosa cystica generalisata auch von recklinghausen krankheit des knochens jedoch nicht zu verwechseln mit der neurofibromatose typ i von recklinghausen entsteht als folge einer überfunktion der nebenschilddrüsen hyperparathyreoidismus durch die erhöhte parathormon konzentration im blut werden osteoklasten stimuliert die knochensubstanz abbauen das abgebaute material wird durch bindegewebszüge ersetzt fibrosteoklasie bei fortschreiten können sich im spätstadium „ braune tumoren “ entwickeln die typisch für die ostitis fibrosa cystica generalisata sind sie entstehen durch einblutungen in stellen des bindegewebig umgebauten knochens und sind als zystenartige strukturen in und an knochen zu sehen riesenwuchs akromegalie als akromegalie aus altgr ἄκρος akros ‚ äußerst ‘ μέγας megas ‚ groß ‘ wird eine ausgeprägte vergrößerung von akren distale teile periphere enden der extremitäten und vorspringende teile des körpers bezeichnet dazu zählen z b hände füße kinn ohren nase und die äußeren genitalien ihren namen erhielt die krankheit von dem französischen neurologen pierre marie weswegen sie manchmal auch pierre marie syndrom genannt wird ein weiteres gelegentlich gebrauchtes synonym ist pachyakrie altgr παχύς pachýs ‚ dick ‘ als akromegalie aus altgr ἄκρος akros ‚ äußerst ‘ μέγας megas ‚ groß ‘ wird eine ausgeprägte vergrößerung von akren distale teile periphere enden der extremitäten und vorspringende teile des körpers bezeichnet dazu zählen z b hände füße kinn ohren nase und die äußeren genitalien ihren namen erhielt die krankheit von dem französischen neurologen pierre marie weswegen sie manchmal auch pierre marie syndrom genannt wird ein weiteres gelegentlich gebrauchtes synonym ist pachyakrie altgr παχύς pachýs ‚ dick ‘ die inzidenz neuerkrankungsrate liegt im jahr bei etwa drei bis vier menschen pro eine million einwohner die prävalenz krankheitshäufigkeit in deutschland bei ungefähr 3 000 bis 6 000 menschen hyperprolaktinämie als hyperprolaktinämie wird eine erhöhung des prolaktinspiegels im blut bezeichnet wichtigste pathologische ursachen sind ein gutartiger tumor des hypophysenvorderlappens ein sogenanntes prolaktinom eine funktionelle enthemmung durch verminderten dopaminspiegel in der hypophyse z b durch neuroleptika dopaminantagonisten metoclopramid veränderungen des hypothalamus oder unterbrechung des hypophysenstiels eine funktionelle stimulation der prolaktinproduktion im hypophysenvorderlappen etwa bei einem thyreotropinom einem thyreotropin produzierendem tumor eine primäre hypothyreose mit einem anstieg des thyreoliberin das im hypophysenvorderlappen nicht nur die produktion von thyreotropin sondern auch die von prolaktin stimuliert als folge von niereninsuffizienz als hyperprolaktinämie wird eine erhöhung des prolaktinspiegels im blut bezeichnet wichtigste pathologische ursachen sind ein gutartiger tumor des hypophysenvorderlappens ein sogenanntes prolaktinom eine funktionelle enthemmung durch verminderten dopaminspiegel in der hypophyse z b durch neuroleptika dopaminantagonisten metoclopramid veränderungen des hypothalamus oder unterbrechung des hypophysenstiels eine funktionelle stimulation der prolaktinproduktion im hypophysenvorderlappen etwa bei einem thyreotropinom einem thyreotropin produzierendem tumor eine primäre hypothyreose mit einem anstieg des thyreoliberin das im hypophysenvorderlappen nicht nur die produktion von thyreotropin sondern auch die von prolaktin stimuliert als folge von niereninsuffizienz wichtigste physiologische ursachen sind eine taktile stimulation der weiblichen mamille schwangerschaft stress physisch und oder psychisch bei morgendlicher messung erklärt sich ein erhöhter prolaktinspiegel ggf aus der circadianen rhythmik hyperprolaktinämie geht mit vielfältigen wirkungen einher unter anderem verringert sie bei männern und frauen die libido und geht bei männern mit einem geringen testosteronspiegel einher schwartz bartter syndrom beim schwartz bartter syndrom oder syndrom der inadäquaten adh sekretion siadh besteht eine in bezug auf die blutplasma osmolalität unangemessen hohe ausschüttung von antidiuretischem hormon adh syn adiuretin vasopressin dies führt zu einer zu geringen flüssigkeitsausscheidung über die nieren mit entstehung eines unzureichend verdünnten urins die erkrankung ist laborchemisch gekennzeichnet durch eine hypotone hyperhydratation mit verdünnungshyponatriämie serum natrium 135 mmol l und einer unangemessen hohen osmolalität des urins 100 mosm kg häufigste ursache ist ein kleinzelliges bronchialkarzinom im sinne eines paraneoplastischen effekts beim schwartz bartter syndrom oder syndrom der inadäquaten adh sekretion siadh besteht eine in bezug auf die blutplasma osmolalität unangemessen hohe ausschüttung von antidiuretischem hormon adh syn adiuretin vasopressin dies führt zu einer zu geringen flüssigkeitsausscheidung über die nieren mit entstehung eines unzureichend verdünnten urins die erkrankung ist laborchemisch gekennzeichnet durch eine hypotone hyperhydratation mit verdünnungshyponatriämie serum natrium 135 mmol l und einer unangemessen hohen osmolalität des urins 100 mosm kg häufigste ursache ist ein kleinzelliges bronchialkarzinom im sinne eines paraneoplastischen effekts das schwartz bartter syndrom ist vom bartter syndrom einer erkrankung der nierentubuli zu unterscheiden pickardt syndrom wachstumshormonmangel von einem wachstumshormonmangel hyposomatotropismus ghd englisch growth hormone deficiency spricht man wenn das in der hirnanhangsdrüse hypophyse gebildete wachstumshormon growth hormone oder gh auch somatropin oder somatotropes hormon oder sth genannt ungenügend ausgeschüttet wird in der folge kommt es bei kindern und jugendlichen zu verzögertem wachstum weil somatropin auch auf den eiweiß und energiehaushalt wirkt ist gleichzeitig eine verminderte muskelmasse und eine vermehrte fettablagerung zu beobachten die patienten neigen zu niedrigen blutzuckerwerten dies gilt sowohl bei kindern wie auch bei erwachsenen durch die verabreichung von somatropin wird das wachstum und der stoffwechsel normalisiert somatropin wirkt im körper über insulinähnliche wachstumsfaktoren igf sheehan syndrom kallmann syndrom als kallmann syndrom ks oder olfaktogenitales syndrom bezeichnet man einen angeborenen symptomkomplex aus hypo bzw anosmie verminderter bis fehlender geruchssinn in verbindung mit hoden bzw ovarialhypoplasie unterfunktion bedingt durch einen hypogonadotropen hypogonadismus letztere treten jedoch nur in ca 30 der bekannten fälle auf benannt ist es nach dem psychiater franz josef kallmann die erste erwähnung fand es 1856 in einer veröffentlichung von aureliano maestre de san juan 1828 – 1890 in spanischsprachigen teilen der welt ist das syndrom immer noch nach diesem benannt síndrome de maestre kallman morsier das kallmann syndrom ist bei männern 1 10 000 häufiger als bei frauen 1 50 000 das kallmann syndrom ks selbst ist eine unterform des hypogonadismus kleinwuchs kleinwuchs kleinwüchsigkeit oder mikrosomie ist eine bezeichnung für ein nicht der norm entsprechendes geringeres körperlängenwachstum das durch eine vielzahl von angeborenen oder erworbenen wachstumsstörungen hervorgerufen werden kann ehemalige begriffe wie minderwuchs oder zwergwuchs sind aufgrund der wertenden konnotation obsolet und sind durch die rein deskriptiven begriffe ersetzt kleinwuchs ist in der kinderheilkunde als unterschreitung der 10 perzentile definiert d h weniger als zehn prozent der gleichaltrigen sind kleiner kleinwuchs oder hyposomie kann vorliegen wenn die körpergröße das dritte perzentil der wachstumskurve für das entsprechende alter unterschreitet bzw den mittelwert um mehr als zwei standardabweichungen unterschreitet d h nur 3 der gleichaltrigen s kleinwuchs kleinwüchsigkeit oder mikrosomie ist eine bezeichnung für ein nicht der norm entsprechendes geringeres körperlängenwachstum das durch eine vielzahl von angeborenen oder erworbenen wachstumsstörungen hervorgerufen werden kann ehemalige begriffe wie minderwuchs oder zwergwuchs sind aufgrund der wertenden konnotation obsolet und sind durch die rein deskriptiven begriffe ersetzt kleinwuchs ist in der kinderheilkunde als unterschreitung der 10 perzentile definiert d h weniger als zehn prozent der gleichaltrigen sind kleiner kleinwuchs oder hyposomie kann vorliegen wenn die körpergröße das dritte perzentil der wachstumskurve für das entsprechende alter unterschreitet bzw den mittelwert um mehr als zwei standardabweichungen unterschreitet d h nur 3 der gleichaltrigen sind kleiner dabei muss berücksichtigt werden dass die normalverteilung der körperlänge bedeutet dass auch gesunde diese grenzen unterschreiten können zudem gibt es große regionale unterschiede der körpergrößen wichtiger als der absolutwert ist deshalb die zeitliche entwicklung des kindes d h sollte seine entwicklung den perzentilen folgen und sie nicht nach unten hin kreuzen bei erwachsenen bedeutet kleinwuchs eine körpergröße von unter 150 cm extremer kleinwuchs früher als zwergwuchs oder nanosomie bezeichnet führt zu einer endkörpergröße von unter 130 cm hypophyseninsuffizienz bei der hypophyseninsuffizienz hypophysenunterfunktion handelt es sich um eine störung der produktion und somit um eine insuffiziente ausschüttung der hormone der hypophyse unterschieden wird die unterfunktion des hypophysenvorderlappens hypophysenvorderlappeninsuffizienz abk hvl insuffizienz syn hypopituitarismus morbus simmonds und die unterfunktion des hypophysenhinterlappens hypophysenhinterlappeninsuffizienz abk hhl insuffizienz die dadurch auftretenden störungen ergeben sich aus den physiologischen wirkungen der jeweiligen hormone diabetes insipidus der diabetes insipidus syn diabetes spurius wasserharnruhr griechisch διαβαίνειν diabainein ‚ hindurch passieren ‘ und latein insipidus ‚ ohne geschmack ‘ ist eine angeborene oder erworbene krankheit die durch eine vermehrte urinausscheidung polyurie und ein gesteigertes durstgefühl polydipsie mit vermehrtem trinken charakterisiert ist fröhlich syndrom das fröhlich syndrom auch hypothalamisches syndrom babinski fröhlich syndrom oder dystrophia adiposogenitalis ist ein syndrom das mit fettleibigkeit adipositas weiblichen fettverteilungstypes minderwuchs und anderen endokrinen störungen einhergeht ursache dieser seltenen erkrankung ist ein hypophysen bzw hypothalamustumor cushing syndrom das cushing syndrom ˈkʊʃɪŋ ist eine übermäßige konzentration von cortisol im blut unter anderem mit erhöhtem blutzuckerspiegel und bei chronischer form typischen körperformänderungen es wurde nach dem neurologen harvey williams cushing benannt neben dem im folgenden beschriebenen cushing syndrom i wurden noch weitere syndrome von cushing gefunden die gelegentlich als cushing syndrom ii und iii bezeichnet werden morbus cushing als morbus cushing ˈkʊʃɪŋ selten morbus itsenko cushing um die verwechslung mit dem cushing syndrom auszuschließen benannt nach harvey williams cushing und nach nikolaj michajlowitsch itsenko wird eine erkrankung bezeichnet bei der ein tumor in den acth produzierenden zellen corticotrophs der hirnanhangsdrüse hypophyse zu viel acth produziert wodurch es zu einer vermehrten stimulation der nebennierenrinde und als folge davon zu einer übermäßigen cortisolproduktion kommt die krankheitserscheinungen werden als cushing syndrom hypercortisolismus „ zu viel cortisol “ bezeichnet das cushing syndrom kann allerdings auch von anderen ursachen herrühren die man aber nicht als morbus cushing bezeichnet hyperandrogenämie die hyperandrogenämie stellt eine erhöhte androgenproduktion sowohl beim mann als auch bei der frau dar sie zählt somit zu den hormonellen störungen und wird bei klinischer relevanz von endokrinologischen fachärzten behandelt adrenogenitales syndrom achard thiers syndrom das achard thiers syndrom früher als diabetes bärtiger frauen bezeichnet ist eine seltene sonderform des diabetes mellitus es gehört zu den seltenen endokrinologischen komplexerkrankungen bei denen auch ein diabetes mellitus vorliegt und stellt eine spezielle nur bei frauen auftretende verlaufsform des cushing syndroms i dar hyperaldosteronismus primärer hyperaldosteronismus der primäre hyperaldosteronismus auch conn syndrom genannt gehört in seiner klassischen mit kaliummangel einhergehenden form mit einer häufigkeit von etwa 1 zu den selteneren ursachen des bluthochdrucks neueren epidemiologischen erkenntnissen zufolge haben bis zu 10 der bluthochdruck patienten einen primären hyperaldosteronismus der im gegensatz zur klassischen form mit normalen kaliumwerten einhergeht bartter syndrom das bartter syndrom ist eine äußerst seltene vererbte krankheit des aufsteigenden astes der henle schleife in der niere mit salzverlust syndrom hypokaliämischer metabolischer alkalose und sekundärem hyperaldosteronismus bei normalem oder niedrigem blutdruck neben der klassischen form gibt es eine antenatale form des ungeborenen fötus mit polyhydramnion nebennierenrindeninsuffizienz bei der nebennierenrindeninsuffizienz handelt es sich um eine unterfunktion der nebennierenrinde nnr die gut behandelbar ist unbehandelt jedoch tödlich verläuft polyzystisches ovar syndrom das polyzystische ovar oder ovarial syndrom englisch polycystic ovary syndrome kurz pco syndrom pcos eigentlich syndrom polyzystischer ovarien ist eine der häufigsten stoffwechselstörungen geschlechtsreifer frauen ausgelöst durch unterschiedliche pathogenetische mechanismen das pcos ist die häufigste ursache für erhöhte androgenspiegel hyperandrogenämie zyklusstörungen und unfruchtbarkeit bei frauen die ältere bezeichnung stein leventhal syndrom ist auch heute noch in gebrauch andere mögliche bezeichnungen sind chronische hyperandrogenämische anovulation cha oder polycystic ovarian disease pcod ovarialinsuffizienz hypogonadismus hypogonadismus bezeichnet eine endokrine funktionsstörung der hoden und führt zu einem testosteronmangel einige autoren fassen unter den begriff hypogonadismus auch störungen der spermatogenese die durch eine unterfunktion der hoden verursacht wird störung der geschlechtsentwicklung durch 5 α reduktase 2 mangel 5 α reduktase 2 mangel ist eine autosomal rezessive erbkrankheit des menschen die zu einer störung der geschlechtsentwicklung führen kann zugrunde liegt ein defizit des enzyms steroid 5 α reduktase 2 betroffene genetisch männliche patienten weisen einen intersexuellen phänotyp auf genetisch weibliche betroffene bilden keine symptome aus geschlechtslimitierte phänotyp ausprägung pubertas tarda unter pubertas tarda lat pubertas „ geschlechtsreife “ und tarda „ gehemmt “ versteht man die verzögerte unvollständige oder völlig fehlende entwicklung der pubertät bei mädchen und jungen pubertas praecox als pubertas praecox lat pubertas „ geschlechtsreife “ und praecox „ vorzeitig “ wird in der medizin die entwicklung der sekundären geschlechtsmerkmale bei männlichen individuen vor dem neunten und bei weiblichen vor dem achten lebensjahr bezeichnet sie geht unbehandelt mit einem minderwuchs durch vorzeitigen schluss der wachstumsfugen des knochens einher mädchen sind 5 mal häufiger betroffen als jungen eine verspätete entwicklung wird pubertas tarda genannt polyendokrine autoimmunerkrankungen polyendokrine autoimmunerkrankungen syn polyendokrine autoimmunsyndrome polyglanduläre autoimmunsyndrome sind eine heterogene gruppe von seltenen krankheiten welche sich durch immunreaktionen gegen ein oder mehrere endokrine organe auszeichnen nicht endokrine organe können aber auch betroffen sein multiple endokrine neoplasie multiple endokrine neoplasie abkürzung men ist der überbegriff für verschiedene spezifische erbliche tumorerkrankungen die eine krebsartige wucherung endokriner drüsen begünstigen und mit überfunktionssyndromen einhergehen die multiple endokrine neoplasie hat in der bevölkerung eine häufigkeit von 1 50 000 sie wird in drei verschiedene typen eingeteilt men 1 men 2 a und men 2 b psychosozialer kleinwuchs der psychosoziale kleinwuchs auch psychosozialer minderwuchs ist eine durch deprivation bedingte wachstumsstörung er tritt vor allem bei vernachlässigten kindern misshandelten straßenkindern und so genannten wolfskindern auf laron syndrom das laron syndrom auch als primäre gh insensitivität gh rezeptor mangel kleinwuchs durch wachstumshormonresistenz primäre wachstumshormon insensitivität oder wachstumshormon rezeptor mangel bezeichnet ist eine sehr seltene autosomal rezessiv vererbte krankheit die sich vor allem durch einen minderwuchs bei den betroffenen patienten manifestiert androgenresistenz die androgenresistenz ist eine erkrankung bei der aufgrund einer mutation im erbgut des erkrankten männlichen menschen der androgenrezeptor nur unzureichend funktioniert das heißt genetisch ist das individuum ein mann xy geschlechtschromosomen die geschlechtsorgane sind männlich ausdifferenziert und es werden auch androgene gebildet der wirkungsort dieser hormone der androgenrezeptor funktioniert jedoch unzureichend oder gar nicht es ist eine unterteilung der androgenresistenz in 3 untergruppen gebräuchlich die die restfunktion der vorhandenen androgenrezeptoren beschreibt die androgenresistenz ist eine erkrankung bei der aufgrund einer mutation im erbgut des erkrankten männlichen menschen der androgenrezeptor nur unzureichend funktioniert das heißt genetisch ist das individuum ein mann xy geschlechtschromosomen die geschlechtsorgane sind männlich ausdifferenziert und es werden auch androgene gebildet der wirkungsort dieser hormone der androgenrezeptor funktioniert jedoch unzureichend oder gar nicht es ist eine unterteilung der androgenresistenz in 3 untergruppen gebräuchlich die die restfunktion der vorhandenen androgenrezeptoren beschreibt 1 minimale androgenresistenz mild androgen insensitivity syndrome mais 2 partielle androgenresistenz partial androgen insensitivity syndrome pais das sogenannte reifenstein syndrom 3 komplette androgenresistenz complete androgen insensitivity syndrome cais das syndrom der testikulären feminisierung komplette androgenresistenz komplette androgenresistenz oder goldberg maxwell morris syndrom englisch complete androgen insensitivity syndrome bzw kurz cais ist die heute wohl treffendste bezeichnung für einen genetisch bedingten rezeptor ­ defekt der zielzellen für testosteron sowie einen dadurch bedingten weiblichen phänotyp und ein weibliches soziales geschlecht bei männlichem geschlechtschromosomen ­ muster karyotyp 46 xy es existieren befürchtungen dass phänotypisch ähnliche krankheitsbilder auch durch endokrine disruptoren xenohormone wie beispielsweise bisphenol a ausgelöst werden könnten komplette androgenresistenz oder goldberg maxwell morris syndrom englisch complete androgen insensitivity syndrome bzw kurz cais ist die heute wohl treffendste bezeichnung für einen genetisch bedingten rezeptor ­ defekt der zielzellen für testosteron sowie einen dadurch bedingten weiblichen phänotyp und ein weibliches soziales geschlecht bei männlichem geschlechtschromosomen ­ muster karyotyp 46 xy es existieren befürchtungen dass phänotypisch ähnliche krankheitsbilder auch durch endokrine disruptoren xenohormone wie beispielsweise bisphenol a ausgelöst werden könnten teilweise wird das erscheinungsbild auch mit den begriffen testikuläre feminisierung hairless woman syndrome engl wörtlich „ haarlose frau syndrom “ oder pseudohermaphroditismus masculinus internus lat bezeichnet welche den betroffenen in der regel allerdings unangenehm sind der ebenfalls für das krankheitsbild gebräuchliche begriff xy frau ist missverständlich da er neben den oben genannten auch noch andere ursachen eines weiblichen erscheinungsbildes bei männlichem karyotyp beinhalten kann die häufigkeit einer kompletten androgenresistenz liegt bei zirka 1 20 000 die vererbung erfolgt x chromosomal rezessiv werner syndrom das werner syndrom syn progeria adultorum englisch adult progeria benannt nach dem deutschen mediziner otto werner 1879 – 1936 ist eine autosomal rezessive erkrankung vor allem mesodermaler gewebe die zu einem massiven etwa in der lebensmitte einsetzenden altern progerie führt es zählt zu den chromosomenbruchsyndromen progerie progerie auch progeria hergeleitet von altgriechisch πρό pró – vor und altgriechisch τὸ γῆρας γήρας ως bzw γῆρος ους gäras – alterung seneszenz von lat senescere – altern im engeren sinn das hutchinson gilford syndrom hgps auch progeria infantilis genannt ist ein krankheitszeichen verschiedener erbkrankheiten die bei kindern mit einem überschnellen altern einhergehen akrogerie bloom syndrom cockayne syndrom geroderma osteodysplastica xeroderma pigmentosum das krankheitsbild wurde erstmals 1886 von jonathan hutchinson und hastings gilford beschrieben auffälligstes merkmal ist eine vorzeitige vergreisung der betroffenen kinder progerie auch progeria hergeleitet von altgriechisch πρό pró – vor und altgriechisch τὸ γῆρας γήρας ως bzw γῆρος ους gäras – alterung seneszenz von lat senescere – altern im engeren sinn das hutchinson gilford syndrom hgps auch progeria infantilis genannt ist ein krankheitszeichen verschiedener erbkrankheiten die bei kindern mit einem überschnellen altern einhergehen akrogerie bloom syndrom cockayne syndrom geroderma osteodysplastica xeroderma pigmentosum das krankheitsbild wurde erstmals 1886 von jonathan hutchinson und hastings gilford beschrieben auffälligstes merkmal ist eine vorzeitige vergreisung der betroffenen kinder daneben gibt es auch die form der progeria adultorum werner syndrom die bei erwachsenen etwa ab der lebensmitte zu einem beschleunigten altern führt kwashiorkor kwashiorkor hungerödem ist eine form der protein energie mangelernährung pem sie tritt gegenwärtig vornehmlich in entwicklungsländern bei kindern auf war aber in früheren zeiten auch in mitteleuropa verbreitet eine ältere deutsche bezeichnung lautet auch „ mehlnährschaden “ der name wurde von der jamaikanischen kinderärztin cicely d williams in einem fachaufsatz von 1935 im lancet eingeführt der begriff bedeutet in der ghanaischen ga sprache „ die krankheit die ein kind bekommt wenn ein neues kind geboren wird “ mangelernährung mangelernährung ist die bezeichnung für eine ungenügende oder falsch zusammengestellte ernährung die im gegensatz zur diät nicht ärztlich verordnet indiziert ist marasmus als marasmus altgr μαραίνειν marainein ‚ abwischen ‘ ‚ austrocknen ‘ ‚ dahinschwinden ‘ bezeichnet man einen proteinmangel bzw energiemangel der zum abbau aller energie und eiweißreserven führt auch pem protein energy malnutrition in der gerontologie bezeichnet marasmus senilis den abbau körperlicher funktionen mit zunehmendem alter und wird damit auch als begriff für eine todesursache verwendet avitaminose von avitaminose spricht man bei völligem fehlen eines vitamins im menschlichen körper dies kann z b zu skorbut bzw möller barlowscher krankheit c avitaminose oder rachitis und osteomalazie d avitaminosen führen die vitaminreserven im körper sind recht unterschiedlich z b reicht die b 12 reserve für 3 5 jahre die b 1 reserve dagegen nur 1 2 wochen ursächlich sind dabei von avitaminose spricht man bei völligem fehlen eines vitamins im menschlichen körper dies kann z b zu skorbut bzw möller barlowscher krankheit c avitaminose oder rachitis und osteomalazie d avitaminosen führen die vitaminreserven im körper sind recht unterschiedlich z b reicht die b 12 reserve für 3 5 jahre die b 1 reserve dagegen nur 1 2 wochen ursächlich sind dabei 1 eine mangelnde oder fehlerhafte ernährung 2 eine zerstörung der darmflora nach antibiotika einnahme siehe auch antibiotika assoziierte diarrhoe 3 eine störung der vitaminresorption nach einer darmresektion oder bei einer atrophie der magenschleimhaut durch unzureichende produktion des intrinsischen faktors beriberi beriberi oder auch beri beri ist die bezeichnung für verschiedene krankheitsbilder die auf einen mangel an thiamin vitamin b 1 zurückgeführt werden thiamin ist ein vitamin das im körper unter anderem für die umwandlung von kohlenhydraten in energie notwendig ist von einem thiaminmangel sind vor allem zellen und organe mit hohem glukosestoffwechsel betroffen beispielsweise muskelzellen auch herzmuskelzellen und nervenzellen ein mangel kann zu lebensbedrohlichen zuständen führen diese klingen aber bei rechtzeitiger behandlung zufuhr von thiamin in der regel schnell ab beriberi oder auch beri beri ist die bezeichnung für verschiedene krankheitsbilder die auf einen mangel an thiamin vitamin b 1 zurückgeführt werden thiamin ist ein vitamin das im körper unter anderem für die umwandlung von kohlenhydraten in energie notwendig ist von einem thiaminmangel sind vor allem zellen und organe mit hohem glukosestoffwechsel betroffen beispielsweise muskelzellen auch herzmuskelzellen und nervenzellen ein mangel kann zu lebensbedrohlichen zuständen führen diese klingen aber bei rechtzeitiger behandlung zufuhr von thiamin in der regel schnell ab beriberi tritt gehäuft in regionen mit unzureichenden ernährungsbedingungen auf vor allem in asien war die krankheit mit einer auf geschälten reis und sojaprodukte verengten mangelernährung verbunden sie trat dort nach 1870 mit der steigenden verfügbarkeit von geschältem reis massenhaft auf und wurde zu einem grenzüberschreitend wichtigen politischen und humanitären problem verschiedene deutungsmuster als mangelerscheinung oder nahrungsmittelvergiftung waren lange umstritten 1908 bis zu ihrer auflösung 1938 bemühte sich die far eastern association of tropical medicine featm um eine grenzübergreifende betrachtung des problems der niederländische arzt christiaan eijkman entdeckte das thiamin und brachte es mit beriberi in zusammenhang was ihm 1929 den nobelpreis eintrug in reicheren regionen ist die alkoholkrankheit der größte risikofaktor für einen thiaminmangel daneben gibt es weitere krankheitsbegünstigende faktoren ob auch schimmelpilzgifte ursächlich für bestimmte formen von beriberi sind ist nicht eindeutig geklärt möglicherweise behindern sie die aufnahme von thiamin aus der nahrung wernicke enzephalopathie die wernicke enzephalopathie syn wernicke korsakow syndrom engl wernicke ’ s encephalopathy ist eine degenerative enzephaloneuropathische erkrankung des gehirns im erwachsenenalter sie tritt bei vitamin b 1 mangel auf die erstbeschreibung geht auf carl wernicke 1848 – 1905 zurück der 1881 eine studie über hämorrhagische veränderungen in der grauen substanz der corpora mamillaria bei drei alkoholikern schrieb und diese als polioencephalopathia haemorrhagica superior bezeichnete wernicke korsakow syndrom mit dem begriff wernicke korsakow syndrom nach carl wernicke und sergei korsakow werden zwei krankheitsbilder mit unterschiedlicher symptomatik aber gleicher entstehungsgeschichte pathogenese zusammengefasst nämlich das korsakow syndrom korsakow psychose sowie die wernicke enzephalopathie die kombination beider krankheitsbilder ist bei chronisch alkoholkranken menschen bekannt beide können aber auch unabhängig voneinander auftreten meistens liegt ein thiamin vitamin b 1 mangel mit mangelernährung vor resorptionsstörungen oder einseitige kohlenhydraternährung tun ihr übriges mit dem begriff wernicke korsakow syndrom nach carl wernicke und sergei korsakow werden zwei krankheitsbilder mit unterschiedlicher symptomatik aber gleicher entstehungsgeschichte pathogenese zusammengefasst nämlich das korsakow syndrom korsakow psychose sowie die wernicke enzephalopathie die kombination beider krankheitsbilder ist bei chronisch alkoholkranken menschen bekannt beide können aber auch unabhängig voneinander auftreten kennzeichnend für das wernicke korsakow syndrom sind punktförmige blutungen und wucherungen der gefäßwandzellen ohne entzündliche infiltrationen besonders im aquaeductus mesencephali zwischen dem iii und iv ventrikel die akute phase geht häufig in eine korsakow psychose über – die patienten leiden unter retrograder amnesie und anterograder amnesie d h sie sind weder in der lage neue gedächtnisinhalte zu bilden noch gespeicherte inhalte abzurufen des weiteren zeigen sie konfabulationen erinnerungslücken werden mit phantasierten ereignissen „ gefüllt “ meistens liegt ein thiamin vitamin b 1 mangel mit mangelernährung vor resorptionsstörungen oder einseitige kohlenhydraternährung tun ihr übriges pellagra pellagra ist eine erkrankung die durch mangel an nicotinsäure einem vitamin aus dem b komplex ausgelöst wird pellagra tritt auf wenn die nahrung hauptsächlich aus mais oder sorghumhirse besteht die darin vorliegende gebundene form der nicotinsäure niacin kann vom körper nicht verwertet werden diese krankheit war vor kenntnis der zusammenhänge in armen regionen südeuropas und amerikas weit verbreitet in den ursprungsländern des maises wurde dieser zum verzehr alkalisch verarbeitet nixtamalisation wodurch die nicotinsäure verfügbar wurde vitamin b 12 mangel vitamin b 12 mangel auch hypocobalaminämie genannt bezieht sich auf einen niedrigen blutspiegel von vitamin b 12 eine vielzahl von anzeichen und symptome können auftreten unter anderem vermindertes denkvermögen und persönlichkeitsveränderungen wie beispielsweise depressionen reizbarkeit und psychosen weiterhin können parästhesien veränderungen der reflexe und muskelschwäche auftreten aber auch eine erkrankung der zunge sogenannte möller hunter glossitis verringerter geschmackssinn blutarmut verminderte herzfunktion und verringerte fruchtbarkeit bei kleinkindern kommt es zu wachstumsstörungen verzögerter entwicklung und störungen der motorik ohne eine frühzeitige behandlung können diese entwicklungsstörungen dauerhaft sein vitamin b 12 mangel auch hypocobalaminämie genannt bezieht sich auf einen niedrigen blutspiegel von vitamin b 12 eine vielzahl von anzeichen und symptome können auftreten unter anderem vermindertes denkvermögen und persönlichkeitsveränderungen wie beispielsweise depressionen reizbarkeit und psychosen weiterhin können parästhesien veränderungen der reflexe und muskelschwäche auftreten aber auch eine erkrankung der zunge sogenannte möller hunter glossitis verringerter geschmackssinn blutarmut verminderte herzfunktion und verringerte fruchtbarkeit bei kleinkindern kommt es zu wachstumsstörungen verzögerter entwicklung und störungen der motorik ohne eine frühzeitige behandlung können diese entwicklungsstörungen dauerhaft sein häufige ursachen sind mangelhafte resorption aus magen oder darm verminderte aufnahme und erhöhter bedarf eine verminderte absorption kann durch eine chirurgische entfernung des magens chronische entzündung der bauchspeicheldrüse darmparasiten bestimmte medikamente und einige genetische störungen bedingt sein eine verminderte aufnahme tritt vor allem bei veganer ernährung oder mangelernährung auf ein erhöhter bedarf tritt beispielsweise bei aids oder einem zerfall roter blutkörperchen auf die diagnose wird typischerweise bei erwachsenen bei einem vitamin b 12 blutspiegel unter 120 – 180 pmol l 170 – 250 pg ml gestellt ein erhöhter methylmalonsäure spiegel werte 0 4 µmol l kann auf einen mangel hinweisen eine perniziöse anämie ist oft aber nicht immer vorhanden vitamin b 12 mangel ist weit verbreitet es wird geschätzt dass er bei etwa 6 der personen unter 60 jahren und 20 der personen mit einem alter von über 60 jahren auftritt in einigen teilen afrikas und asiens ist bis zu 80 der bevölkerung betroffen einmal diagnostiziert kann ein mangel leicht mit oral zu verabreichenden präparaten oder injektionen behandelt werden in einigen fällen kann der mangel durch behandlung der zugrunde liegenden ursache beseitigt werden andere fälle erfordern möglicherweise eine fortlaufende nahrungsergänzung da die zugrunde liegende ursache nicht heilbar ist bei schwangeren vegetarierinnen wird eine supplementierung empfohlen da in dieser zeit der bedarf erhöht ist und ein mangel neurologische defizite beim kind verursachen kann biotinidasemangel skorbut der skorbut ist eine vitaminmangelkrankheit die bei anhaltendem fehlen von vitamin c in der nahrung nach zwei bis vier monaten auftritt bei säuglingen wird die erkrankung auch als möller barlow krankheit oder möller barlow syndrom bezeichnet nach sir thomas barlow 1845 – 1945 und julius otto ludwig möller 1819 – 1887 rachitis rachitis griechisch rháchis rücken rückgrat synonym englische krankheit bezeichnet eine erkrankung des wachsenden knochens mit gestörter mineralisation der knochen und desorganisation der wachstumsfugen bei kindern das der rachitis entsprechende krankheitsbild im erwachsenenalter ist die osteomalazie rachitis ist auf eine ungenügende konzentration des calcium phosphat produktes im blut zurückzuführen und die dadurch verursachten hormonellen gegenregulationsmechanismen die häufige calciummangel rachitis wird meist durch eine erworbene vitamin d stoffwechselstörung oder eine mangelnde calciumaufnahme mit der nahrung hervorgerufen sie wird von der seltenen phosphatmangel rachitis unterschieden die durch einen zumeist vererbten übermäßigen phosphatverlust über die nieren verursacht rachitis griechisch rháchis rücken rückgrat synonym englische krankheit bezeichnet eine erkrankung des wachsenden knochens mit gestörter mineralisation der knochen und desorganisation der wachstumsfugen bei kindern das der rachitis entsprechende krankheitsbild im erwachsenenalter ist die osteomalazie rachitis ist auf eine ungenügende konzentration des calcium phosphat produktes im blut zurückzuführen und die dadurch verursachten hormonellen gegenregulationsmechanismen die häufige calciummangel rachitis wird meist durch eine erworbene vitamin d stoffwechselstörung oder eine mangelnde calciumaufnahme mit der nahrung hervorgerufen sie wird von der seltenen phosphatmangel rachitis unterschieden die durch einen zumeist vererbten übermäßigen phosphatverlust über die nieren verursacht wird zu den symptomen gehören neben wachstumsstörungen mit verformungen der knochen insbesondere auftreibungen der knorpel knochen grenzen an den wachstumsfugen die behandlung richtet sich nach der ursache sie besteht in einer ergänzung von vitamin d gegebenenfalls zusätzlich von calcium oder phosphat zur prophylaxe ist es üblich säuglingen während des ersten lebensjahres vitamin d in einer täglichen einzeldosis zu verabreichen selenmangel eisenmangel eisenmangel oder sideropenie griechisch σίδηρος síderos „ eisen “ und πενία penía „ mangel “ bedeutet einen mangelzustand des organismus an eisen ein eisenmangel ist häufig symptomlos treten die symptome eines eisenmangels vor der anämie auf spricht man von sideropenie der menschliche körper enthält etwa 2 bis 4 gramm eisen ungefähr 60 prozent davon sind an den roten blutfarbstoff hämoglobin die restlichen 40 prozent an ferritin hämosiderin myoglobin und enzyme gebunden magnesiummangel als magnesiummangel bezeichnet man einen mangel an magnesium im körper mit abnahme der magnesiumkonzentration im blut in der fachsprache hypomagnesiämie genannt ein magnesiummangel kann aus verschiedenen gründen auftreten magnesium ist für den menschen lebenswichtig es ist an vielen stoffwechselvorgängen beteiligt stammfettsucht der begriff stammfettsucht umgangssprachlich wampe plauze plautze ranzen bierbauch beschreibt die tendenz zur fetteinlagerung am stamm abdomen dies entspricht dem sogenannten männlichen typ der fettverteilung der begriff stammfettsucht umgangssprachlich wampe plauze plautze ranzen bierbauch beschreibt die tendenz zur fetteinlagerung am stamm abdomen dies entspricht dem sogenannten männlichen typ der fettverteilung im gegensatz zum so genannten weiblichen typ der fettverteilung mit betonung der hüft gesäß und oberschenkelregion vgl auch cellulite gilt die stammfettsucht bei männern als bedeutender risikofaktor für eine koronare herzkrankheit und nach neueren erkenntnissen für den diabetes typ 2 die stammfettsucht ist z b ein symptom beim cushing syndrom dem polyzystischen ovarialsyndrom und dem metabolischen syndrom adipositas bei der adipositas lat adeps ‚ fett ‘ fettleibigkeit oder obesitas selten obesität engl aber fast nur obesity umgangssprachlich auch fettsucht handelt es sich um eine ernährungs und stoffwechselkrankheit mit starkem übergewicht die durch eine über das normale maß hinausgehende vermehrung des körperfettes mit krankhaften auswirkungen gekennzeichnet ist nach der who definition liegt eine adipositas ab einem körpermasseindex bmi von 30 kg m ² vor dabei wird in drei über den bmi voneinander abgegrenzte schweregrade unterschieden indikatoren für den anteil von körperfett und dessen verteilung sind der bauchumfang und das taille hüft verhältnis übergewicht als übergewicht wird ein hohes körpergewicht in relation zur körpergröße bezeichnet im engeren sinne ist damit nur die sogenannte präadipositas gemeint im gegensatz zum schweren übergewicht der fettleibigkeit oder adipositas das medizinische fachgebiet das sich mit dem übergewicht beschäftigt ist die bariatrie pickwick syndrom das pickwick syndrom leitet seinen namen von der figur des immer schlafenden kutschers little fat joe im roman die pickwickier von charles dickens ab eine modernere bezeichnung des syndroms lautet obesitas hypoventilationssyndrom das pickwick syndrom tritt bei personen mit extremer adipositas übergewicht auf dieses syndrom gilt als eine form der obstruktiven schlafapnoe hypervitaminose als hypervitaminose werden jene erscheinungen zusammengefasst die bei übermäßiger zufuhr der entsprechenden vitamine beispielsweise über die ernährung in form von nahrungsergänzungsmitteln oder vitaminpräparaten aber auch bei parenteraler gabe auftreten können ein vitaminmangel wird mit hypovitaminose und ein fehlen von vitaminen mit avitaminose bezeichnet als hypervitaminose werden jene erscheinungen zusammengefasst die bei übermäßiger zufuhr der entsprechenden vitamine beispielsweise über die ernährung in form von nahrungsergänzungsmitteln oder vitaminpräparaten aber auch bei parenteraler gabe auftreten können überdosierungserscheinungen treten wesentlich eher bei den fettlöslichen vitaminen insbesondere bei den vitaminen a und d auf da diese nicht wie die wasserlöslichen vitamine über die niere ausgeschieden werden können eine überdosierung kann daher akut durch eine 50 – 100 fache tagesdosis erfolgen oder chronisch durch langfristige einnahme nur geringfügig überhöhter dosen vitamin a ab etwa 5 facher tagesdosis eine ernährungsbedingte hypervitaminose kann praktisch nur durch vitamin a aus leber oder lebertran auftreten ein vitaminmangel wird mit hypovitaminose und ein fehlen von vitaminen mit avitaminose bezeichnet hypervitaminose d die hypervitaminose d folgt einer überdosierung vitamin d wirksamer substanzen wie calcitriol oder einer starken überdosierung von cholecalciferol stoffwechselstörung phenylketonurie phenylketonurie pku syn fölling krankheit phenylbrenztraubensäure oligophrenie ist eine der häufigsten angeborenen stoffwechselstörungen sie wird autosomal rezessiv mit einer inzidenz von etwa 1 8000 neugeborenen vererbt betroffene patienten können die aminosäure phenylalanin nicht abbauen wodurch diese sich im körper anreichert und phenylpyruvat phenylacetat oder phenyllactat entsteht was unbehandelt zu einer schweren geistigen entwicklungsstörung mit einer epilepsie führt bestimmte stoffwechselprodukte die phenylketone die mit dem urin ausgeschieden werden waren für die erkrankung namensgebend die erkrankung kann durch eine einfache reihenuntersuchung schon bei neugeborenen erkannt werden eine rechtzeitig begonnene eiweißarme diät kann die vorgenannten symptome verhinder phenylketonurie pku syn fölling krankheit phenylbrenztraubensäure oligophrenie ist eine der häufigsten angeborenen stoffwechselstörungen sie wird autosomal rezessiv mit einer inzidenz von etwa 1 8000 neugeborenen vererbt betroffene patienten können die aminosäure phenylalanin nicht abbauen wodurch diese sich im körper anreichert und phenylpyruvat phenylacetat oder phenyllactat entsteht was unbehandelt zu einer schweren geistigen entwicklungsstörung mit einer epilepsie führt bestimmte stoffwechselprodukte die phenylketone die mit dem urin ausgeschieden werden waren für die erkrankung namensgebend die erkrankung kann durch eine einfache reihenuntersuchung schon bei neugeborenen erkannt werden eine rechtzeitig begonnene eiweißarme diät kann die vorgenannten symptome verhindern und sollte idealerweise lebenslang durchgeführt werden tyrosinämie als tyrosinämie bezeichnet man eine gruppe von seltenen autosomal rezessiv vererbten genetischen stoffwechselerkrankungen bei denen der stoffwechsel der aminosäure tyrosin gestört ist sie haben einen erhöhten spiegel der von tyrosin im blut gemeinsam man unterscheidet je nach dem zu grunde liegenden enzymdefekt drei typen der erkrankung welche sich in ihrer ausprägung und prognose unterscheiden tyrosinämie typ i als tyrosinämie typ i bezeichnet man eine seltene erbliche stoffwechselerkrankung aus der gruppe der tyrosinämien dabei sorgt der vererbte defekt eines enzyms im abbau der aminosäure tyrosin zur bildung schädlicher stoffwechselprodukte sie wird auch als hepato renale tyrosinämie bezeichnet da bei ihr die schädigung der leber und nieren führend sind die erkrankung manifestiert sich im frühen kindes oder säuglingsalter und ist medikamentös durch diät oder durch eine lebertransplantation behandelbar alkaptonurie alkaptonurie ist eine seltene meist autosomal rezessiv vererbte krankhafte veränderung des tyrosinstoffwechsels durch defekt oder mangel des enzyms homogentisat dioxygenase e c nummer 1 13 11 5 dies führt zu einem vermehrten anfall des abbauproduktes homogentisat alkapton bezeichnet die oxidierte schwarzbraune form des homogentisats unter anderem im urin daher alkaptonurie ochronose okulärer albinismus typ 1 der okuläre albinismus typ 1 oa 1 ist ein x chromosomal vererbter zustand bei dem alle die augen betreffenden symptome des albinismus auftreten während der körper normal pigmentiert ist weitere bezeichnungen für oa 1 und die dazugehörigen gene sind nettleship falls syndrom nettleship falls type ocular albinism g protein coupled receptor 143 gpr 143 albinismus albinismus von lateinisch albus ‚ weiß ‘ ist eine sammelbezeichnung für angeborene störungen in der biosynthese der melanine das sind pigmente also farbstoffe die sich auf die daraus resultierende hellere haut haar bzw fellfarbe und augenfarbe aber auch auf andere merkmale auswirken polyphänie betroffene tiere nennt man albinos betroffene menschen ziehen meist die neutralere bezeichnung „ menschen mit albinismus “ vor menschen mit albinismus bekommen leichter sonnenbrand und deshalb auch leichter hautkrebs außerdem sind bei vollständigem albinismus sehschärfe und ihr räumliches sehen eingeschränkt vereinzelt findet sich auch die bezeichnung noach syndrom albinismus von lateinisch albus ‚ weiß ‘ ist eine sammelbezeichnung für angeborene störungen in der biosynthese der melanine das sind pigmente also farbstoffe die sich auf die daraus resultierende hellere haut haar bzw fellfarbe und augenfarbe aber auch auf andere merkmale auswirken polyphänie betroffene tiere nennt man albinos betroffene menschen ziehen meist die neutralere bezeichnung „ menschen mit albinismus “ vor menschen mit albinismus bekommen leichter sonnenbrand und deshalb auch leichter hautkrebs außerdem sind bei vollständigem albinismus sehschärfe und ihr räumliches sehen eingeschränkt vereinzelt findet sich auch die bezeichnung noach syndrom albinismus folgt meist einem rezessiven erbgang und kommt beim menschen weltweit mit einer durchschnittlichen häufigkeit prävalenz von 1 20 000 vor häufungen finden sich vor allem in afrika mit einer prävalenz von 1 10 000 und höher die helle hautfarbe der asiaten und europäer ist auf albinismus vom typ oca 4 zurückzuführen die blonden haare und blauen augen der europäer auf oca 2 und ein weiteres gen bei säugetieren einschließlich des menschen tritt der albinismus mit aufgehellter augen haut und haar bzw fellfarbe aus denselben gründen auf da bei ihnen die farbstoffsynthese sehr ähnlich ist bei anderen tiergruppen gibt es neben den melaninen noch andere farbstoffe und die verwendung des begriffes albinismus ist dort uneinheitlich bei vögeln entstehen blaue und grüne farben sowie schillernde farbspiele durch federstrukturen in verbindung mit melanin gelbe orange und rote farben gehen meist auf carotine zurück bei reptilien amphibien und fischen entstehen grüne und blaue farben ein silbriger schimmer oder metallischer glanz durch purine die licht reflektieren gelbe orange und rote farben gehen auf carotine und pteridine zurück all diese farbstoffe können durch mutationen ausfallen okulokutaner albinismus okulozerebrales hypopigmentierungs syndrom das okulo zerebrale hypopigmentierungs syndrom auch nach den erstbeschreibern cross mckusick breen syndrom oder kurz cross syndrom genannt ist ein seltenes angeborenes krankheitssyndrom bestehend aus pigmentierungsstörung albinismus entwicklungshemmung der augen mikrophthalmie sowie geistiger entwicklungsverzögerung chediak higashi syndrom das chediak higashi syndrom chs auch chediak steinbrinck higashi syndrom ist eine sehr seltene erbkrankheit die vermehrt in jüdischen bevölkerungsgruppen beobachtet wird waardenburg syndrom das waardenburg syndrom ist eine angeborene vererbbare erkrankung bei der es sich um eine form des teilweisen leuzismus handelt es ist durch eine variable kombination aus pigmentstörungen der augen der haut und der haare durch innenohrschwerhörigkeit und fehlbildungen des gesichtes gesichtsdysmorphien gekennzeichnet es können vier verschiedene formen des waardenburg syndroms unterschieden werden bis auf typ iv wird die erkrankung überwiegend autosomal dominant vererbt piebaldismus der piebaldismus der auch als albinismus partialis partieller albinismus bezeichnet wird ist ein sehr seltenes autosomal dominant vererbtes syndrom bei dem es zur ausbildung einer weißen stirnlocke poliosis in 90 der fälle kommt außerdem findet man eine umschriebene hypopigmentierung der haut leukodermie das sind weiße flecken maculae vor allem im gesicht am hals am vorderen oberkörper und an den flanken innerhalb dieser depigmentierungen sind häufig fleckförmige hyperpigmentierungen zu finden eine kausale therapie des piebaldismus ist nicht möglich der piebaldismus der auch als albinismus partialis partieller albinismus bezeichnet wird ist ein sehr seltenes autosomal dominant vererbtes syndrom bei dem es zur ausbildung einer weißen stirnlocke poliosis in 90 der fälle kommt außerdem findet man eine umschriebene hypopigmentierung der haut leukodermie das sind weiße flecken maculae vor allem im gesicht am hals am vorderen oberkörper und an den flanken innerhalb dieser depigmentierungen sind häufig fleckförmige hyperpigmentierungen zu finden die weiße stirnlocke hat ein charakteristisches aussehen sie ist eine haar heterochromie sie wächst im stirnbereich und ihre spitze ist nach unten gerichtet eine kausale therapie des piebaldismus ist nicht möglich hermansky pudlak syndrom das hermansky pudlak syndrom hps ist eine seltene erbkrankheit bei der es zur ablagerung von ceroid in den lysosomen den melanocyten und den serotoningranula δ granula der thrombozyten kommt die erkrankung ist charakterisiert durch einen albinismus der haut und bindehaut durch eine erhöhte blutungsneigung aufgrund einer störung der thrombozytenaggregation sowie durch das auftreten einer lungenfibrose interstitielle lungenerkrankung die erkrankung wurde erstmals von f hermansky und p pudlak im jahr 1959 beschrieben und nach diesen erstautoren benannt ahornsirupkrankheit unter der ahornsirupkrankheit englisch maple syrup urine disease oder verzweigtkettenkrankheit oder leuzinose wird eine autosomal rezessiv vererbte krankheit verstanden die störungen im stoffwechsel der aminosäuren hervorruft die krankheit tritt nur selten auf 1 216 000 allerdings gibt es häufungen in georgien 1 123 000 und bei mennoniten im us bundesstaat pennsylvania 1 760 methylmalonazidurie die methylmalonazidurie mma ist eine angeborene stoffwechselerkrankung die der gruppe der organoazidopathien zugeordnet wird sie folgt einem autosomal rezessiven erbgang und tritt mit einer inzidenz von etwa 1 50 000 auf durch einen defekt des vitamin b 12 abhängigen enzyms methylmalonyl coa mutase eine isomerase oder einer fehlenden bereitstellung von adenosylcobalamin aus vitamin b 12 einem cofaktor der methylmalonyl coa mutase werden die aminosäuren valin isoleucin methionin und threonin sowie auch fettsäuren mit ungerader kettenlänge und cholsäure nicht vollständig abgebaut es kommt im stoffwechsel zu einer akkumulation von methylmalonyl coa diese anhäufung von methylmalonyl coa führt zu intoxikationen die sich in metabolischen krisen äußert die metabolischen krisen könne die methylmalonazidurie mma ist eine angeborene stoffwechselerkrankung die der gruppe der organoazidopathien zugeordnet wird sie folgt einem autosomal rezessiven erbgang und tritt mit einer inzidenz von etwa 1 50 000 auf durch einen defekt des vitamin b 12 abhängigen enzyms methylmalonyl coa mutase eine isomerase oder einer fehlenden bereitstellung von adenosylcobalamin aus vitamin b 12 einem cofaktor der methylmalonyl coa mutase werden die aminosäuren valin isoleucin methionin und threonin sowie auch fettsäuren mit ungerader kettenlänge und cholsäure nicht vollständig abgebaut es kommt im stoffwechsel zu einer akkumulation von methylmalonyl coa diese anhäufung von methylmalonyl coa führt zu intoxikationen die sich in metabolischen krisen äußert die metabolischen krisen können unbehandelt innerhalb kürzester zeit zu schweren schädigungen des gehirns oder zum tode führen adrenoleukodystrophie adrenoleukodystrophie x ald oder addison schilder syndrom ist eine erbkrankheit die im kindesalter auftritt und einen schnellen neurologischen verfall mit sich bringt im endstadium zeigt sich eine ausgeprägte demenz die schließlich zum verlust der lebenswichtigen körperfunktionen und damit zum tode führt es handelt sich um eine erkrankung die x chromosomal rezessiv vererbt wird von ald sind fast ausschließlich männer betroffen frauen sind meist nur überträgerinnen konduktor der genmutation es kommt nur sehr selten vor dass beide x chromosomen einer frau den defekt tragen was dann zur ausprägung der krankheitssymptome führt medium chain acyl coa dehydrogenase mangel medium chain acyl coa dehydrogenase mangel auch mcad mangel engl medium chain acyl coa dehydrogenase deficiency mcadd genannt ist eine der häufigsten angeborenen stoffwechselerkrankungen es handelt sich um eine proteinfehlfaltungserkrankung mit loss of function bei der durch eine mutation das enzym medium chain acyl coa dehydrogenase mcad in seiner funktion beeinträchtigt ist der defekt in mcad bewirkt einen verminderten abbau mittelkettiger medium chain fettsäuren diese fettsäuren können deshalb im intermediärstoffwechsel nur mangelhaft genutzt werden der erbgang des mcad mangels ist autosomal rezessiv lowe syndrom das lowe syndrom auch okulo zerebro renales syndrom ocrl genannt ist eine seltene x chromosomal vererbte multisystemerkrankung de toni fanconi syndrom das debré de toni fanconi syndrom syn de toni fanconi komplex glucose aminosäuren diabetes ist eine vererbte funktionsstörung des energiehaushalts der proximalen tubuluszellen der niere die zu einer funktionsstörung dieses organs und zu weiteren symptomen führt glukose traubenzucker phosphat und aminosäuren werden in einem zu geringen maße rückresorbiert sodass es zu störungen im elektrolythaushalt und des ph werts des betroffenen menschen kommt im urin finden sich pathologische eiweiß und aminosäurewerte unterschieden werden das debré de toni fanconi syndrom syn de toni fanconi komplex glucose aminosäuren diabetes ist eine vererbte funktionsstörung des energiehaushalts der proximalen tubuluszellen der niere die zu einer funktionsstörung dieses organs und zu weiteren symptomen führt glukose traubenzucker phosphat und aminosäuren werden in einem zu geringen maße rückresorbiert sodass es zu störungen im elektrolythaushalt und des ph werts des betroffenen menschen kommt im urin finden sich pathologische eiweiß und aminosäurewerte das de toni fanconi syndrom wurde 1931 zum ersten male beschrieben und geht auf den italiener giovanni de toni 1896 – 1973 und den schweizer kinderarzt guido fanconi 1892 – 1979 zurück das debré de toni fanconi syndrom ist nicht mit der fanconi anämie identisch auf fanconi gehen mehrere bekannte syndrome zurück unterschieden werden fanconi syndrom des infantilen typs das primäre idiopathisches fanconi syndrom dies tritt meist spontan auf wird aber auch autosomal rezessiv vererbt fanconi syndrom des adulten typs mit weniger schwerwiegendem verlauf die lebenserwartung ist hier normal sekundäres fanconi syndrom als begleitende erkrankung bei vererbten stoffwechselkrankheiten wie dem lowe syndrom der cystinose und anderen erbkrankheiten aber auch sekundär bei der amyloidose sjögren syndrom tumoren als unerwünschte wirkung von medikamenten oder vergiftungen cystinurie cystinose die cystinose gelegentlich auch als amindiabetes bezeichnet ist eine cystinspeicherkrankheit die auf einer transportstörung des cystins aus den lysosomen basiert das schwer lösliche cystin wird vor allem in retikuloendothelialen zellen verschiedener organe gespeichert besonders betroffen sind hierbei cornea bindehaut leber milz lymphknoten und knochenmark während die cystinspeicherung in den genannten organen meist keine wesentlichen klinischen symptome verursacht kommt es in der niere zu schweren funktionsstörungen die cystinose gelegentlich auch als amindiabetes bezeichnet ist eine cystinspeicherkrankheit die auf einer transportstörung des cystins aus den lysosomen basiert das schwer lösliche cystin wird vor allem in retikuloendothelialen zellen verschiedener organe gespeichert besonders betroffen sind hierbei cornea bindehaut leber milz lymphknoten und knochenmark während die cystinspeicherung in den genannten organen meist keine wesentlichen klinischen symptome verursacht kommt es in der niere zu schweren funktionsstörungen selten verwendete synonyme bezeichnungen sind lignac syndrom abderhalden fanconi syndrom für die im kindesalter auftretende form der erkrankung und bürki rohner cogan syndrom für die erwachsenenform hartnup krankheit die hartnup krankheit hartnup syndrom ist eine angeborene störung des transportes der meisten aminosäuren durch die körperzellen im organismus ist dabei der mangel der für den menschen essentiellen aminosäure tryptophan am stärksten ausgeprägt homocystinurie die homocystinurie ist eine relativ seltene angeborene störung des aminosäurestoffwechsels häufigste ursache ist ein autosomal rezessiv vererbter defekt der cystathionin synthetase fällt dieses enzym aus ist der syntheseweg von cystein aus methionin unterbrochen was zur anhäufung von homocystein im blutplasma und homocystin im urin führt zwei moleküle homocystein verbinden sich mittels oxidation über eine disulfidbrücke zum homocystin bei erhöhtem homocysteinspiegel im blut wird es als homocystin im urin ausgeschieden hyperammonämie unter hyperammonämie versteht man einen krankhaft erhöhten ammoniumgehalt im blut zugrunde liegt meist ein angeborener enzymdefekt im harnstoffzyklus die defekten enzyme können ammoniak nicht abbauen sodass es sich im blut anhäuft unbehandelt hat die hyperammonämie gehirnschäden und behinderung zur folge laktoseintoleranz bei laktoseintoleranz oder milchzuckerunverträglichkeit wird der mit der nahrung aufgenommene milchzucker als folge fehlender oder verminderter produktion des verdauungsenzyms laktase nicht verdaut wenn keine symptome auftreten spricht man von einer laktosemalabsorption etwa 75 der erwachsenen weltbevölkerung hat eine laktoseintoleranz nur einige populationen verfügen über eine persistenz der laktaseaktivität im erwachsenenalter in deutschland sind ca 15 der erwachsenen laktoseintolerant glykogenspeicherkrankheit morbus pompe der morbus pompe auch als pompe ’ sche krankheit oder als saure maltase mangel bezeichnet gehört zur gruppe der glykogenspeicherkrankheiten und wird als typ ii klassifiziert siehe auch lysosomale speicherkrankheit die seltene 1 40 000 bis 1 150 000 geburten erblich bedingte stoffwechselkrankheit macht sich überwiegend in der muskulatur bemerkbar und wird daher auch zu den myopathien gezählt in deutschland sind gegenwärtig mindestens 200 menschen diagnostiziert weltweit geht man von 5 000 – 10 000 betroffenen aus morbus mcardle der morbus mcardle mcardle myopathie mcardle krankheit mcardle syndrom auch als glykogenspeicherkrankheit typ v gsd 5 bezeichnet ist eine glykogenspeicherkrankheit die 1951 von dem kinderarzt brian mcardle 1911 – 2002 erstmals beschrieben worden ist zu grunde liegt ein defekt der in der skelettmuskulatur vorkommenden isoform des enzyms glykogenphosphorylase die auch als myophosphorylase bezeichnet wird die krankheit wird autosomal rezessiv vererbt cori krankheit die cori krankheit auch forbes krankheit morbus cori typ iii glykogen speicherkrankheit oder amylo 1 6 glucosidase mangel ist eine autosomal rezessiv vererbte krankheit die den glykogenhaushalt beeinträchtigt und nach 1953 von barbara illingworth forbes carl und gerty cori entdeckt und beschrieben wurde coris krankheit wird von einer mutation auf dem locus 1 p 21 2 verursacht die cori krankheit auch forbes krankheit morbus cori typ iii glykogen speicherkrankheit oder amylo 1 6 glucosidase mangel ist eine autosomal rezessiv vererbte krankheit die den glykogenhaushalt beeinträchtigt und nach 1953 von barbara illingworth forbes carl und gerty cori entdeckt und beschrieben wurde coris krankheit wird von einer mutation auf dem locus 1 p 21 2 verursacht glykogen ist eine art zucker ein hoch verzweigtes polymer das als energiespeicher in der leber und in den muskeln vorherrscht bei der cori krankheit kann es nicht mehr korrekt verarbeitet werden ein defektes enzym das glykogen debranching enzym kann die verzweigungen des glykogens nicht mehr abbauen die folgen sind hypoglykämie schon im embryonalstadium da die krankheit genetisch veranlagt ist doch die unterzuckerung äußert sich oft erst im alter von drei bis vier monaten wenn die brusternährung eingestellt wird gehemmtes wachstum üblicherweise eine vergrößerte leber später sind auch die muskeln betroffen hypotonie herzmuskelerkrankungen die leber beginnt sich zu normalisieren sobald der patient erwachsen wird doch wenige betroffene entwickeln eine leberzirrhose im erwachsenenalter die lebersymptomatik kann durchaus so mild sein dass die krankheit erst im erwachsenenalter durch die neuromuskulären symptome erkannt wird behandlungsmöglichkeiten sind unter anderem eine proteinreiche ernährung und eine umleitung der pfortader die sonst die leber direkt vom darm aus mit nährstoffreichem blut versorgt so wird der hauptbildungsort des glykogens größtenteils umgangen und das vom verdauungstrakt stammende blut kann andere körperregionen mit nährstoffen versorgen bevor es in der leber eintrifft morbus andersen morbus hers der morbus hers dt hers krankheit glykogenose typ vi gehört zur gruppe der glykogenspeicherkrankheiten und ist eine autosomal rezessiv respektive x chromosomal vererbte stoffwechselkrankheit ursache sind verschiedene enzymdefekte im phosphorylase kinase system der leber und der muskulatur bekannt sind der x chromosomale defekt der phosphorylase b kinase der leber der defekt der leberphosphorylase autosomal rezessiv und der kombinierte ausfall der phosphorylase b kinase in leber und muskulatur autosomal rezessiv für die leberphosphorylase konnten mutationen im pygl gen mit dem genlocus auf chromosom 14 q 21 q 22 identifiziert werden für die kombinierte leber und muskel phosphorylase defizienz wurde das phkb gen 16 q 12 q 13 beschrieben und schließlich für den x chromosomalen er der morbus hers dt hers krankheit glykogenose typ vi gehört zur gruppe der glykogenspeicherkrankheiten und ist eine autosomal rezessiv respektive x chromosomal vererbte stoffwechselkrankheit ursache sind verschiedene enzymdefekte im phosphorylase kinase system der leber und der muskulatur bekannt sind der x chromosomale defekt der phosphorylase b kinase der leber der defekt der leberphosphorylase autosomal rezessiv und der kombinierte ausfall der phosphorylase b kinase in leber und muskulatur autosomal rezessiv für die leberphosphorylase konnten mutationen im pygl gen mit dem genlocus auf chromosom 14 q 21 q 22 identifiziert werden für die kombinierte leber und muskel phosphorylase defizienz wurde das phkb gen 16 q 12 q 13 beschrieben und schließlich für den x chromosomalen erbgang der leber phosphorylase kinase das phka 2 gen xp 22 2 p 22 1 störungen des phosphorylase kinase system treten außerdem auf bei den glykogenosen typ vii ix und x die krankheit ist nach henri géry hers benannt morbus tarui der morbus tarui dt tarui krankheit glykogenose typ vii auch tarui glykogenose oder phosphofruktokinasemangel pfkm benannt nach seiichiro tarui japanischer arzt und professor für innere medizin ist eine autosomal rezessiv vererbte stoffwechselkrankheit mit einem defekt des enzyms phosphofruktokinase genauer der isoenzymform des muskels pfk m durch den ausfall der synthese des fructose 1 6 bisphosphats s glykolyse kommt es zu belastungsabhängiger muskelschwäche mit muskelschmerzen und hämolytischer anämie verantwortlich sind mutationen im pfkm gen auf chromosom 12 genlocus 12 q 13 3 von gierke krankheit als von gierke krankheit auch glykogenspeicherkrankheit typ i gsd 1 oder glykogenose typ i wird die häufigste erkrankung aus der gruppe der glykogenspeicherkrankheiten bezeichnet die erkrankung wurde 1929 von dem pathologen edgar von gierke 1877 – 1945 erstmals beschrieben zugrunde liegt bei der form 1 a ein defekt des enzyms glucose 6 phosphatase das eine zentrale rolle bei der freisetzung von glucose insbesondere aus der leber und somit im energiestoffwechsel des körpers spielt es kommt zu einer akkumulation von glucose 6 phosphat in den hepatozyten und den proximalen tubuluszellen die folge ist eine übermäßige glykogensynthese ein grund dafür ist die allosterische aktivierung der phosphoprotein phosphatase 1 durch glucose 6 phosphat welche den glykogenabbau hemmt und die synthe als von gierke krankheit auch glykogenspeicherkrankheit typ i gsd 1 oder glykogenose typ i wird die häufigste erkrankung aus der gruppe der glykogenspeicherkrankheiten bezeichnet die erkrankung wurde 1929 von dem pathologen edgar von gierke 1877 – 1945 erstmals beschrieben zugrunde liegt bei der form 1 a ein defekt des enzyms glucose 6 phosphatase das eine zentrale rolle bei der freisetzung von glucose insbesondere aus der leber und somit im energiestoffwechsel des körpers spielt es kommt zu einer akkumulation von glucose 6 phosphat in den hepatozyten und den proximalen tubuluszellen die folge ist eine übermäßige glykogensynthese ein grund dafür ist die allosterische aktivierung der phosphoprotein phosphatase 1 durch glucose 6 phosphat welche den glykogenabbau hemmt und die synthese fördert die krankheit wird autosomal rezessiv vererbt mit einer häufigkeit inzidenz von einer erkrankung je 100 000 geburten ist die erkrankung selten die ursache für die formen 1 b 1 c und 1 d liegt in einem defekt der glucose 6 phosphat translokase einem transportprotein das insbesondere den transport von g 6 p ins endoplasmatische reticulum bewerkstelligt hereditäre fruktoseintoleranz hereditäre fructoseintoleranz hfi ist eine seltene krankheit die durch eine erbliche störung des fruktosestoffwechsels bedingt ist bei der das aus fruktose fruchtzucker gebildete fructose 1 phosphat nicht oder nicht in ausreichenden mengen abgebaut werden kann als folge ist der fruchtzuckergehalt in den zellen mit einer toxischen wirkung erhöht der wiederum die verstoffwechselung der glukose stört und eine unterzuckerung verursacht sie darf nicht mit der sehr viel häufiger vorkommenden intestinalen fruktoseintoleranz aufgrund von fruktosemalabsorption verwechselt werden die häufigkeit der jährlichen erkrankungen pro 100 000 personen inzidenz der hereditären fructoseintoleranz beträgt 1 10 000 bis 1 130 000 während von der fruktosemalabsorption etwa 30 – 40 der mitteleuropäer hereditäre fructoseintoleranz hfi ist eine seltene krankheit die durch eine erbliche störung des fruktosestoffwechsels bedingt ist bei der das aus fruktose fruchtzucker gebildete fructose 1 phosphat nicht oder nicht in ausreichenden mengen abgebaut werden kann als folge ist der fruchtzuckergehalt in den zellen mit einer toxischen wirkung erhöht der wiederum die verstoffwechselung der glukose stört und eine unterzuckerung verursacht sie darf nicht mit der sehr viel häufiger vorkommenden intestinalen fruktoseintoleranz aufgrund von fruktosemalabsorption verwechselt werden die häufigkeit der jährlichen erkrankungen pro 100 000 personen inzidenz der hereditären fructoseintoleranz beträgt 1 10 000 bis 1 130 000 während von der fruktosemalabsorption etwa 30 – 40 der mitteleuropäer betroffen sind davon rund die hälfte mit symptomen galaktosämie galaktosämie gr γαλάκτωσις galaktosis ‚ verwandeln in milch ‘ und gr αἷμα häma ‚ blut ‘ ist eine seltene angeborene stoffwechselstörung bei der sich zu viel galactose einfachzucker im blut befindet es handelt sich um eine mutation des sogenannten galt gens die autosomal rezessiv vererbt wird das galt gen liegt beim menschen auf chromosom 9 galaktosämie tritt weltweit etwa bei einem von 40 000 neugeborenen auf und wurde zuerst 1917 durch friedrich goppert 1870 – 1927 beschrieben galaktosämie gr γαλάκτωσις galaktosis ‚ verwandeln in milch ‘ und gr αἷμα häma ‚ blut ‘ ist eine seltene angeborene stoffwechselstörung bei der sich zu viel galactose einfachzucker im blut befindet es handelt sich um eine mutation des sogenannten galt gens die autosomal rezessiv vererbt wird das galt gen liegt beim menschen auf chromosom 9 galaktosämie tritt weltweit etwa bei einem von 40 000 neugeborenen auf und wurde zuerst 1917 durch friedrich goppert 1870 – 1927 beschrieben die klassische galaktosämie ist durch das teilweise oder vollständige fehlen des enzyms galactose 1 phosphat uridyltransferase galaktosetransferase abk galt welches eine wichtige rolle im galaktosestoffwechsel innehat gekennzeichnet durch den enzym mangel erfolgt eine anreicherung von galaktose und galaktose 1 phosphat in den zellen intestinale fruktoseintoleranz intestinale fruktoseintoleranz ist die am häufigsten vorkommende art von fruktoseintoleranz das heißt unverträglichkeit von fruchtzucker fructose gelangt ein größerer anteil konsumierten fruchtzuckers wegen unvollständiger aufnahme im dünndarm in den dickdarm so spricht man von fruktosemalabsorption intestinale fruktoseintoleranz liegt vor wenn der malabsorbierte fruchtzucker zusätzlich auch zu symptomen wie durchfall blähungen und schmerzen führt die übliche tägliche aufnahme von fruchtzucker mit der nahrung in verschiedenen ländern liegt bei 11 – 54 g je person intestinale fruktoseintoleranz ist die am häufigsten vorkommende art von fruktoseintoleranz das heißt unverträglichkeit von fruchtzucker fructose gelangt ein größerer anteil konsumierten fruchtzuckers wegen unvollständiger aufnahme im dünndarm in den dickdarm so spricht man von fruktosemalabsorption intestinale fruktoseintoleranz liegt vor wenn der malabsorbierte fruchtzucker zusätzlich auch zu symptomen wie durchfall blähungen und schmerzen führt die bedeutung der intestinalen fruktoseintoleranz hat in der vergangenheit zugenommen da sich die menge an fructose in der nahrung in den letzten jahren durch industriell bereitgestellte süßungsmittel erheblich erhöht hat die übliche tägliche aufnahme von fruchtzucker mit der nahrung in verschiedenen ländern liegt bei 11 – 54 g je person saccharoseintoleranz die saccharoseintoleranz synonym sucrase isomaltase mangel oder saccharose isomaltose malabsorption gehört zu den nahrungsmittel intoleranzen und ist eine zumeist autosomal rezessiv vererbte stoffwechselkrankheit bei der der haushaltszucker saccharose nicht vertragen wird nach der aufnahme von saccharose kommt es zu bauchschmerzen krämpfen durchfall und erbrechen diabetes renalis lysosomale speicherkrankheit lysosomale speicherkrankheiten lsk sind eine gruppe von etwa 45 erblich bedingten stoffwechselerkrankungen die durch fehlfunktionen im lysosom ausgelöst werden die erkrankungen sind monogenetisch in der angelsächsischen fachliteratur wird meist der begriff lysosomal storage diseases lsds verwendet tay sachs syndrom das tay sachs syndrom auch unter den bezeichnungen morbus tay sachs und infantile amaurotische idiotie angeborene schwerste intelligenzminderung mit erblindung bekannt ist eine autosomal rezessiv vererbte mit morbus sandhoff zu den gm 2 gangliosidosen mit hexosaminidasedefekt gehörende fettstoffwechselstörung sie ist nach dem britischen augenarzt warren tay 1843 † 15 mai 1927 und dem us amerikanischen neurologen bernard sachs 2 januar 1858 † 8 februar 1944 benannt welche die krankheit erstmals in den jahren 1881 bzw 1898 dokumentierten die krankheit führt zu progressiver reduktion kognitiver fähigkeiten psychomotorischem abbau muskulärer hypotonie lähmung spastik blind und taubheit krämpfen zum kirschroten fleck in der makula und innerhalb weniger jahre zum tod das tay sachs syndrom auch unter den bezeichnungen morbus tay sachs und infantile amaurotische idiotie angeborene schwerste intelligenzminderung mit erblindung bekannt ist eine autosomal rezessiv vererbte mit morbus sandhoff zu den gm 2 gangliosidosen mit hexosaminidasedefekt gehörende fettstoffwechselstörung sie ist nach dem britischen augenarzt warren tay 1843 † 15 mai 1927 und dem us amerikanischen neurologen bernard sachs 2 januar 1858 † 8 februar 1944 benannt welche die krankheit erstmals in den jahren 1881 bzw 1898 dokumentierten die krankheit führt zu progressiver reduktion kognitiver fähigkeiten psychomotorischem abbau muskulärer hypotonie lähmung spastik blind und taubheit krämpfen zum kirschroten fleck in der makula und innerhalb weniger jahre zum tode sandhoff krankheit die sandhoff krankheit auch morbus sandhoff nach konrad sandhoff oder sandhoff jatzkewitz krankheit ist eine sehr seltene autosomal rezessiv vererbte lysosomale speicherkrankheit aus der gruppe der sphingolipidosen es handelt sich um eine progredient verlaufende neurodegenerative erkrankung bei der es zu einer anreicherung von gm 2 gangliosiden speziell in den nervenzellen kommt gangliosidose gangliosidosen sind lipid speicher erkrankungen die durch eine akkumulation von zuckerhaltigen lipiden den gangliosiden verursacht werden im detail wird dabei zwischen gm 1 gangliosidose gm 2 gangliosidose und gm 3 gangliosidose unterschieden morbus canavan der morbus canavan gehört zu den genetisch verursachten leukodystrophien durch die degeneration der weißen substanz schwillt das gehirn an und das myelin wird schwammig weswegen manchmal auch von der spongiösen degeneration des nervensystems gesprochen wird die neurodegenerative erkrankung wurde nach myrtelle canavan benannt die diese erkrankung 1931 beschrieb verantwortlich ist eine mutation auf dem kurzen arm des chromosoms 17 pelizaeus merzbacher krankheit die pelizaeus merzbacher krankheit ist eine seltene angeborene erkrankung des zentralen nervensystems bei dieser erkrankung aus der gruppe der leukodystrophien tritt eine störung der myelinisierung auf durch die eine vielzahl von symptomen verursacht werden können die krankheit ist nach den erstbeschreibern friedrich christoph pelizaeus und ludwig merzbacher benannt alexander krankheit morbus krabbe leukodystrophie als eine leukodystrophie griechisches kunstwort λευκοδυστροφία „ weiße gedeihstörung “ oder „ mangelzustand der weißen substanz “ aus λευκός leukós „ weiß “ δυσ dys „ schlecht “ „ mangelhaft “ und τροφή trophḗ „ gedeihen “ „ wachstum “ „ ernährung “ wird eine gruppe genetisch bedingter stoffwechselkrankheiten bezeichnet die eine fortschreitende degeneration der weißen substanz des nervensystems bewirken dabei wird durch eine unvollständige ausprägung bzw durch abbau des die nerven umgebenden myelins die funktion der nerven massiv beeinträchtigt die betroffenen leiden daher an motorischen und anderen neurologischen beeinträchtigungen morbus gaucher morbus gaucher goˈʃe auch gaucher syndrom ist eine erbkrankheit und die häufigste der lysosomalen speicherkrankheiten einer störung des fettstoffwechsels bei der autosomal rezessiv vererbten krankheit liegt ein defekt am chromosom 1 genlocus 1 q 21 vor bekannt sind über 300 varianten in 50 der fälle liegt die punktmutation n 370 s vor es kommt dadurch zu einer verringerten aktivität des in lysosomen lokalisierten enzyms beta glucocerebrosidase so dass glucocerebroside zuckerhaltige fettstoffe die u a bestandteile der erythrozytenwand sind unzureichend in zucker und fett aufgespalten werden sie reichern sich daher in den fresszellen des körpers makrophagen und in monozyten an in der folge kommt es je nach schweregrad zur freisetzung von zytokinen mit entzündlicher zerstö morbus gaucher goˈʃe auch gaucher syndrom ist eine erbkrankheit und die häufigste der lysosomalen speicherkrankheiten einer störung des fettstoffwechsels bei der autosomal rezessiv vererbten krankheit liegt ein defekt am chromosom 1 genlocus 1 q 21 vor bekannt sind über 300 varianten in 50 der fälle liegt die punktmutation n 370 s vor es kommt dadurch zu einer verringerten aktivität des in lysosomen lokalisierten enzyms beta glucocerebrosidase so dass glucocerebroside zuckerhaltige fettstoffe die u a bestandteile der erythrozytenwand sind unzureichend in zucker und fett aufgespalten werden sie reichern sich daher in den fresszellen des körpers makrophagen und in monozyten an in der folge kommt es je nach schweregrad zur freisetzung von zytokinen mit entzündlicher zerstörung innerer organe und am skelett manchmal in form fieberhafter schmerzhafter schübe zu raumforderungen vor allem in milz leber lunge knochenmark glaskörper des auges mit dumpfen dauerschmerzen zur blutungsneigung mit blutarmut zu malignomen vor allem des blutes und der leber sowie zu einer durch den körperlichen befund allein nicht erklärbaren erschöpfbarkeit der betroffenen so dass diese zunächst als simulanten oder hypochonder verkannt werden benannt ist die erkrankung lat morbus nach philippe gaucher 1854 – 1918 einem französischen dermatologen der die vermehrten speicherzellen in der milz 1882 erstmals beschrieb seit 1934 ist bekannt dass sie glucocerebroside enthalten niemann pick krankheit die niemann pick krankheit die auch als morbus niemann pick niemann pick syndrom oder sphingomyelinlipidose bezeichnet wird gehört zur gruppe der sphingolipidosen die wiederum zu den lysosomalen speicherkrankheiten gerechnet werden es handelt sich um eine erbkrankheit die autosomal rezessiv vererbt wird zugrunde liegt ein genetischer defekt des enzyms sphingomyelinase der enzymdefekt führt zur speicherung von sphingomyelin in lysosomen von leber milz knochenmark und gehirn die krankheit ist benannt nach albert niemann 1880 – 1921 und ludwig pick 1868 – 1944 farber syndrom das farber syndrom auch farber krankheit morbus farber ceramidase mangel oder disseminierte lipogranulomatose genannt ist eine äußerst seltene genetisch bedingte lysosomale speicherkrankheit thesaurismose morbus fabry metachromatische leukodystrophie die metachromatische leukodystrophie von altgriechisch μετά meta „ zwischen “ „ danach “ im sinne einer abweichung und altgriechisch χρῶμα chroma „ farbe “ siehe auch metachromasie sowie altgriechisch λευκός leukós „ weiß “ altgriechisch δύς dýs „ schlecht “ und altgriechisch τροφή trophé „ ernährung “ mld auch arylsulfatase a mangel genannt gehört zur gruppe der lipidspeicherkrankheiten sphingolipidosen sie führt zu einer degeneration der weißen substanz oder einer demyelinisation sphingolipidose sphingolipidosen sind bis auf den x chromosomal vererbten morbus fabry durch autosomal rezessiv vererbte gene ausgelöste stoffwechselkrankheiten die sich vorwiegend im zentralen nervensystem manifestieren sie gehören zu der gruppe der lysosomalen speicherkrankheiten durch lysosomale enzymdefekte oder defizite aber auch durch defekte der transport oder aktivatorproteine kommt es zu einer pathologischen intrazellulären akkumulation von nicht weiter abbaubaren sphingolipiden gemeinsame symptome sphingolipidosen sind bis auf den x chromosomal vererbten morbus fabry durch autosomal rezessiv vererbte gene ausgelöste stoffwechselkrankheiten die sich vorwiegend im zentralen nervensystem manifestieren sie gehören zu der gruppe der lysosomalen speicherkrankheiten durch lysosomale enzymdefekte oder defizite aber auch durch defekte der transport oder aktivatorproteine kommt es zu einer pathologischen intrazellulären akkumulation von nicht weiter abbaubaren sphingolipiden gemeinsame symptome motorische und geistige retardierung vergrößerung von leber und niere häufig kirschroter makulafleck die metachromatische leukodystrophie und krabbe leukodystrophie sind u a demyelinisierende erkrankungen d h das signalverhalten in kernspintomographischen aufnahmen ist ähnlich wie bei anderen erworbenen demyelinisierenden erkrankungen wie z b multiple sklerose akute disseminierte enzephalomyelitis balo sklerose neuromyelitis optica und progressive multifokale leukenzephalopathie im allgemeinen handelt es sich um schwere noch in der kindheit zum tode führende erkrankungen neuronale ceroid lipofuszinose cerebrotendinöse xanthomatose die cerebrotendinöse xanthomatose synonym cerebrotendinous xanthomatosis abkürzung ctx oder zerebrotendinöse xanthomatose ist eine seltene autosomal rezessiv vererbte stoffwechselerkrankung sie gehört zur gruppe der leukodystrophien die erstbeschreibung erfolgte 1937 durch van bogaert epstein und scherer weshalb sie auch als van bogaert scherer epstein syndrom bezeichnet wird wolman krankheit die wolman krankheit auch wolman syndrom oder morbus wolman genannt ist eine äußerst seltene autosomal rezessiv vererbte lysosomale speicherkrankheit mukopolysaccharidose mukopolysaccharidosen mps werden zur gruppe der lysosomalen speicherkrankheiten gerechnet sie beruhen auf vererbbaren störungen des enzymatischen abbaus der sauren mukopolysaccharide glykosaminoglykane durch lysosomale hydrolasen die nicht abgebauten glykosaminoglykane werden in den lysosomen gespeichert dies führt schließlich zu störungen des zellulären stoffwechsels und in schweren fällen zum zelltod betroffen sind vor allem gewebe des skelettsystems des zns viszeraler organe der haut und des endokards mukopolysaccharidosen mps werden zur gruppe der lysosomalen speicherkrankheiten gerechnet sie beruhen auf vererbbaren störungen des enzymatischen abbaus der sauren mukopolysaccharide glykosaminoglykane durch lysosomale hydrolasen die nicht abgebauten glykosaminoglykane werden in den lysosomen gespeichert dies führt schließlich zu störungen des zellulären stoffwechsels und in schweren fällen zum zelltod betroffen sind vor allem gewebe des skelettsystems des zns viszeraler organe der haut und des endokards es werden vier typen von glykosaminoglykanen gespeichert je nach unterschiedlichem verteilungsmuster und nach klinischen kriterien lassen sich dabei verschiedene hauptformen der mukopolysaccharidosen unterscheiden die wiederum in verschiedene subtypen unterteilt werden diese subtypen bezeichnen entweder verschiedene klinische erscheinungsbilder desselben enzymdefektes z b milde und schwere form eines morbus hunter oder aber unterschiedliche biochemische defekte eines klinischen erscheinungsbildes z b morquio a und b bei fast allen typen gibt es schwere und mild verlaufende formen eine zuordnung ist nur möglich durch den klinischen verlauf und die geschwindigkeit mit der die krankheit fortschreitet morbus hunter der morbus hunter auch mukopolysaccharidose typ ii genannt ist eine x chromosomal rezessiv vererbbare stoffwechselerkrankung er gehört zu den mukopolysaccharidosen mps einer gruppe von erkrankungen bei denen der lysosomale abbau von mukopolysacchariden gestört ist sanfilippo syndrom maroteaux lamy syndrom das maroteaux lamy syndrom bezeichnet eine angeborene zu den stoffwechselstörungen gehörige lysosomale speicherkrankheit bei der es zu einer speicherung von dermatinsulfat kommt synonyme sind mukopolysaccharidose typ vi mps 6 mpsvi arylsulfatase b mangel arsb mangel asb mangel n acetylgalactosamin 4 sulfatase mangel der erstbeschrieb erfolgte im jahre 1963 durch die pariser kinderärzte und humangenetiker pierre maroteaux 1926 und maurice lamy 1895 – 1975 morbus morquio morbus morquio bezeichnet eine extrem seltene angeborene stoffwechselstörung aus der gruppe der mucopolysaccharidosen oligosaccharidose oligosaccharidosen in einigen veröffentlichungen auch als glykoproteinosen oder glycoproteinosen bezeichnet sind eine gruppe von äußerst seltenen autosomal rezessiv vererbten lysosomalen speicherkrankheiten der phänotyp der betroffenen patienten ähnelt dem der mukopolysaccharidosen ätiologie und symptomatik sind jedoch verschieden in der angelsächsischen fachliteratur wird für die oligosaccharidosen meist der begriff glycoproteinosis verwendet i zellkrankheit die i zellkrankheit auch als mukolipidose ii bezeichnet ist eine sehr seltene autosomal rezessiv vererbte lysosomale speicherkrankheit mukolipidose mukolipidosen ml auch mucolipidosen geschrieben sind eine gruppe von vier äußerst seltenen autosomal rezessiv vererbten lysosomalen speicherkrankheiten die mukolipidosen ähneln klinisch den mukopolysaccharidosen haben jedoch eine andere ätiologie und sind zudem noch seltener als diese α n acetylgalactosaminidase mangel α n acetylgalactosaminidase mangel ist eine äußerst seltene autosomal rezessiv vererbte lysosomale speicherkrankheit in der juvenilen form wird die krankheit als morbus schindler und in der adulten form als morbus kanzaki bezeichnet in einigen veröffentlichungen wird die juvenile form auch als morbus schindler typ i und die adulte form als morbus schindler typ ii bezeichnet eine intermediäre mischform aus beiden erkrankungen wird als morbus schindler typ iii bezeichnet alle drei erkrankungen werden den oligosaccharidosen zugerechnet fucosidose fucosidose häufig auch fukosidose geschrieben oder als α l fucosidase mangel bezeichnet ist eine sehr seltene autosomal rezessiv vererbte lysosomale speicherkrankheit aus der gruppe der oligosaccharidosen α mannosidose die α mannosidose ist eine sehr seltene autosomal rezessiv vererbte lysosomale speicherkrankheit galaktosialidose galaktosialidose auch goldberg syndrom oder neuraminidase β galaktosidase mangel ist eine sehr seltene autosomal rezessiv vererbte lysosomale speicherkrankheit aus der gruppe der oligosaccharidosen congenital disorder of glycosylation hyperlipoproteinämie unter hyperlipoproteinämie hlp oder hyperlipidämie versteht man allgemein eine erhöhte konzentration des cholesterins der triglyceride und der lipoproteine mit verschiebung des relativen anteils der ldl bzw vldl fraktion im blut man unterscheidet zwischen primären und sekundären hyperlipoproteinämien primäre hyperlipoproteinämien stellen eine eigene meist genetisch bedingte erkrankung dar während sekundäre hyperlipoproteinämien folgeerscheinungen von anderen grunderkrankungen sind unter hyperlipoproteinämie hlp oder hyperlipidämie versteht man allgemein eine erhöhte konzentration des cholesterins der triglyceride und der lipoproteine mit verschiebung des relativen anteils der ldl bzw vldl fraktion im blut man unterscheidet zwischen primären und sekundären hyperlipoproteinämien primäre hyperlipoproteinämien stellen eine eigene meist genetisch bedingte erkrankung dar während sekundäre hyperlipoproteinämien folgeerscheinungen von anderen grunderkrankungen sind störungen des lipoproteinstoffwechsels zählen in deutschland zu den am häufigsten diagnostizierten krankheiten fettstoffwechselstörung bei einer fettstoffwechselstörung auch dyslipidämie genannt sind der cholesterin und oder der triglyceridspiegel verändert meistens handelt es sich um erhöhte werte seltener können auch phospholipide cholesterolester oder freie fettsäuren die störung verursachen sitosterolämie die sitosterolämie ist eine seltene angeborene fettstoffwechselstörung bei der es zur anreicherung von phytosterinen in verschiedenen geweben des körpers kommt die erkrankung gehört zu den seltenen krankheiten orphan diseases hypercholesterinämie unter hypercholesterinämie versteht man einen zu hohen cholesterinspiegel im blut in der literatur wird es auch in manchen fällen gleichbedeutend mit hyperlipoproteinämie verwendet im allgemeinen wird ab einem gesamtcholesterin im blut von 200 mg dl dem zurzeit empfohlenen grenzwert von einer hypercholesterinämie gesprochen abhängig von der bestimmungsmethode wird das blut bei nüchternheit 12 stunden nach der letzten mahlzeit oder auch bei nicht nüchternen patienten untersucht die hypercholesterinämie wird als relevanter risikofaktor insb für arteriosklerose betrachtet eine wesentliche rolle für den wert als eigenständiger risikofaktor kommt dabei der ergänzenden bestimmung der unterkategorien hdl und ldl zu die empfehlungen zu den ober aber auch untergrenzen der messwerte im unter hypercholesterinämie versteht man einen zu hohen cholesterinspiegel im blut in der literatur wird es auch in manchen fällen gleichbedeutend mit hyperlipoproteinämie verwendet im allgemeinen wird ab einem gesamtcholesterin im blut von 200 mg dl dem zurzeit empfohlenen grenzwert von einer hypercholesterinämie gesprochen abhängig von der bestimmungsmethode wird das blut bei nüchternheit 12 stunden nach der letzten mahlzeit oder auch bei nicht nüchternen patienten untersucht die hypercholesterinämie wird als relevanter risikofaktor insb für arteriosklerose betrachtet eine wesentliche rolle für den wert als eigenständiger risikofaktor kommt dabei der ergänzenden bestimmung der unterkategorien hdl und ldl zu die empfehlungen zu den ober aber auch untergrenzen der messwerte im hinblick auf die risikokonstellation wurden in den vergangenen jahrzehnten aufgrund neuer studienergebnisse mehrmals angepasst sie sind zudem abhängig von ergänzend vorhandenen risikofaktoren sowie dem alter und vorerkrankungen betroffener patienten hypertriglyceridämie als eine hypertriglyceridämie in fachsprachlicher schreibung sonst auch hypertriglyzeridämie bezeichnet man eine fettstoffwechselstörung mit erhöhung der triacylglyceride im blut über den physiologischen wert von 2 mmol l 180 mg dl hinaus diese erhöhung kann genetisch bedingt sein so durch mangel des enzyms lipoproteinlipase des apolipoproteins c 2 oder durch eine verminderte ldl rezeptorendichte als eine hypertriglyceridämie in fachsprachlicher schreibung sonst auch hypertriglyzeridämie bezeichnet man eine fettstoffwechselstörung mit erhöhung der triacylglyceride im blut über den physiologischen wert von 2 mmol l 180 mg dl hinaus diese erhöhung kann genetisch bedingt sein so durch mangel des enzyms lipoproteinlipase des apolipoproteins c 2 oder durch eine verminderte ldl rezeptorendichte aber auch äußere ursachen sind möglich und nehmen seit einiger zeit an bedeutung zu dafür kommen in frage adipositas fettleibigkeit alkoholmissbrauch diabetes mellitus gicht nierenfunktions ­ störungen glykogenspeicherkrankheiten morbus cushing systemischer lupus erythematodes sowie in der schwangerschaft auch bei der einnahme von gewissen medikamenten unter anderem hormonellen verhütungsmitteln harntreibenden mitteln sowie bei der behandlung mit cortisol betablockern gewissen virostatika und isotretinoin zur behandlung von akne kann eine hypertriglyceridämie auftreten xanthom xanthome sind an sich harmlose orange gelblich schimmernde knoten bis plaqueartige fettablagerungen in der haut sie werden auch als gelbknoten bezeichnet sie sind lokalisierte ansammlungen von makrophagen die massenhaft fette eingelagert haben und sich zu schaumzellen umformen xanthome entstehen durch fettstoffwechselstörungen überwiegend bei erhöhtem cholesterinspiegel wichtigster vertreter der xanthome ist das xanthelasma palpebrarum das um die augen lokalisiert ist vor allem an deren oberlidern abetalipoproteinämie tangier krankheit urbach wiethe syndrom das urbach wiethe syndrom auch lipoidproteinose oder hyalinosis cutis et mucosae ist eine sehr seltene genetisch bedingte erkrankung autosomal rezessiv die mit hautveränderungen schleimhautveränderungen heiserkeit und verkalkungen der amygdala eines teils des limbischen systems einhergeht und im jahre 1929 erstmals als lipoidosis cutis et mucosae beschrieben wurde die störung hat eine eigene chiffre in der icd 10 klassifikation e 78 8 hyperurikämie als eine hyperurikämie wird eine erhöhung des harnsäure ­ spiegels im blut bezeichnet sie kann zu einer gicht führen lesch nyhan syndrom das lesch nyhan syndrom lns auch unter den synonymen hyperurikämie syndrom und hyperurikose bekannt ist eine stoffwechselerkrankung als folge eines gendefektes der x chromosomal rezessiv vererbt wird das syndrom ist vergleichsweise selten seit der erstbeschreibung im jahr 1964 durch den kinderarzt william l „ bill “ nyhan und den studenten michael lesch sind über 150 fälle dokumentiert betroffen sind fast ausschließlich jungen bzw männer das syndrom tritt mit einer durchschnittlichen häufigkeit von 1 100 000 bis 1 50 000 auf xanthinurie die hereditäre xanthinurie ist eine autosomal rezessiv vererbte stoffwechselkrankheit dabei handelt es sich um eine störung im purinstoffwechsel es liegt eine schwäche des enzyms xanthin oxidase xo vor morbus günther der morbus günther auch kongenitale erythropoetische porphyrie abk cep ist eine sehr seltene autosomal rezessiv vererbte krankheit die sich bereits im kindesalter manifestiert das von mutation betroffene gen codiert für die uroporphyrinogen iii synthase ein enzym des porphyrin stoffwechsels der morbus günther auch kongenitale erythropoetische porphyrie abk cep ist eine sehr seltene autosomal rezessiv vererbte krankheit die sich bereits im kindesalter manifestiert das von mutation betroffene gen codiert für die uroporphyrinogen iii synthase ein enzym des porphyrin stoffwechsels unter der fachlich nicht korrekten bezeichnung morbus günther wird mancherorts auch eine reihe von erkrankungen verstanden die in einem zusammenhang mit der anwendung von uranhaltiger munition stehen das krankheitsbild wurde anfang der 1990 er jahre von dem deutschen arzt siegwart horst günther beschrieben erythropoetische protoporphyrie porphyrie unter den porphyrien griechisch πορφυρία porphyría abgeleitet von πορφυρά porphyrá purpur versteht man eine gruppe von meist angeborenen stoffwechselerkrankungen die mit einer störung des aufbaus des roten blutfarbstoffs häm einhergehen betroffen sind die enzyme der hämbiosynthese – je nachdem welches der acht enzyme einen defekt aufweist reichern sich spezifische zwischenprodukte der hämsynthese in den verschiedenen organen an und verursachen die für die jeweilige porphyrie typischen symptome porphyria cutanea tarda die porphyria cutanea tarda kurz pct gehört zu den hepatischen formen der porphyrie und ist der häufigste subtyp dieser gruppe von stoffwechselerkrankungen sie ist wie alle porphyrien eine enzymopathie die entsprechende störung liegt im fünften enzymatischen schritt der häm ­ produktion die pct kann sporadisch typ i familiär typ ii und iii und toxisch bedingt sein akute intermittierende porphyrie die akute intermittierende porphyrie aip ist eine form der porphyrien dabei handelt es sich um meist angeborene störungen der häm biosynthese bei denen es aufgrund eines enzym defektes zur überproduktion anhäufung und vermehrten ausscheidung von zwischenprodukten der hämsynthese den sogenannten porphyrinen kommt unterschieden werden erythropoetische die blutbildung betreffende und hepatische die leber betreffende porphyrien die aip gehört neben der porphyria variegata pv und der hereditären koproporphyrie hcp zu den akuten hepatischen porphyrien hereditäre koproporphyrie die hereditäre koproporphyrie hcp ist eine akute hepatische die leber betreffende stoffwechselstörung aus der gruppe der porphyrien diese erkrankungen betreffen die synthese von porphyrinen wie etwa häm dem roten blutfarbstoff hcp zeigt hauptsächlich symptome im nervensystem und an inneren organen neuroviszeral seltener auch sonnenunverträglichkeit die hereditäre koproporphyrie hcp ist eine akute hepatische die leber betreffende stoffwechselstörung aus der gruppe der porphyrien diese erkrankungen betreffen die synthese von porphyrinen wie etwa häm dem roten blutfarbstoff hcp zeigt hauptsächlich symptome im nervensystem und an inneren organen neuroviszeral seltener auch sonnenunverträglichkeit die hcp ist eine angeborene bildungsstörung des roten blutfarbstoffs hämoglobin hervorgerufen durch den teilweisen ausfall des enzyms coproporphyrinogen oxidase cpo 6 enzym der häm bildungskette durch die herabgesetzte aktivität des enzyms kommt es zur akkumulation von vorläuferstoffen koproporphyrine in der leber und im kot die hcp wird autosomal dominant vererbt symptomatik auslösende faktoren und behandlung gleichen denen der akut intermittierenden porphyrie aip mit dem unterschied dass in manchen fällen sonnenlicht nicht vertragen wird porphyria variegata akatalasie akatalasämie katalase defizienz takahara krankheit anenzymia catalasea ist eine autosomal rezessive peroxisomale störung welche von einem fehlen des enzyms katalase hervorgerufen wird morbus meulengracht morbus gilbert meulengracht meulengracht krankheit gilbert meulengracht syndrom oder auch icterus intermittens juvenilis ist eine erblich bedingte transport und stoffwechselstörung sie ist durch eine signifikante erhöhung des indirekten bilirubins im blut gekennzeichnet hyperbilirubinämie die ohne gesteigerte hämolyse oder zugrundeliegende leberkrankheit auftritt und keinen eigenen krankheitswert besitzt es gibt noch crigler najjar syndrom das crigler najjar syndrom ist eine sehr seltene erbkrankheit prävalenz 1 1 000 000 die vor allem die leber betrifft sie ist nach john fielding crigler 1919 und victor assad najjar 1914 benannt rotor syndrom das rotor syndrom selten auch rotor manahan florentin syndrom ist eine sehr seltene gutartige autosomal rezessive erbkrankheit die beide geschlechter betrifft und klinisch dem dubin johnson syndrom ähnelt wenngleich es hauptsächlich auf den philippinen auftritt wird das wissenschaftliche interesse an beiden störungen dadurch begründet dass deren untersuchung einen einblick in die transportvorgänge in der leber ermöglicht ursächlich ist der transport von konjugiertem bilirubin aus der leberzelle in die gallenkanälchen durch den mrp 2 kanal defekt dubin johnson syndrom das dubin johnson syndrom auch dubin johnson sprinz syndrom ist eine sehr seltene erbkrankheit der leber bei der die ausscheidung konjugierten bilirubins in die galle gestört ist frauen sind davon häufiger betroffen als männer die lebenserwartung ist nicht eingeschränkt eine therapie ist nicht nötig das syndrom ist nach den pathologen isadore nathan dubin 1913 – 1980 und frank b johnson 1919 benannt beim dubin johnson syndrom ist die einnahme von östrogenen z b als antibabypille streng kontraindiziert menkes syndrom das menkes syndrom auch die menkes krankheit genannt ist eine seltene angeborene stoffwechselstörung die auf einer kupferstoffwechselstörung beruht benannt wurde sie nach ihrem erstbeschreiber john hans menkes 1928 – 2008 sie wird x chromosomal rezessiv vererbt auch mit einer früh einsetzenden behandlung ist die lebenserwartung in vielen fällen deutlich verkürzt unbehandelt versterben die meisten patienten innerhalb der ersten drei lebensjahre morbus wilson der morbus wilson synonyme degeneratio hepatolenticularis hepatolentikuläre degeneration kupferspeicherkrankheit wilson krankheit pseudosklerose westphal ist eine autosomal rezessiv vererbte erkrankung bei der durch eine oder mehrere genmutationen der kupferstoffwechsel in der leber gestört ist in ihrer folge kommt es zu einer verminderten kupferausscheidung über die galle woraus eine vermehrte ansammlung von kupfer in der leber dem auge dem zentralnervensystem und anderen organen resultiert daraus ergibt sich ein vielgestaltiges muster von symptomen das sich vor allem in leberschäden und neurologischen defiziten äußert die krankheit ist durch medikamente die den kupferspiegel im blut senken oder die aufnahme des kupfers verhindern gut zu behandeln als letzte alternative s der morbus wilson synonyme degeneratio hepatolenticularis hepatolentikuläre degeneration kupferspeicherkrankheit wilson krankheit pseudosklerose westphal ist eine autosomal rezessiv vererbte erkrankung bei der durch eine oder mehrere genmutationen der kupferstoffwechsel in der leber gestört ist in ihrer folge kommt es zu einer verminderten kupferausscheidung über die galle woraus eine vermehrte ansammlung von kupfer in der leber dem auge dem zentralnervensystem und anderen organen resultiert daraus ergibt sich ein vielgestaltiges muster von symptomen das sich vor allem in leberschäden und neurologischen defiziten äußert die krankheit ist durch medikamente die den kupferspiegel im blut senken oder die aufnahme des kupfers verhindern gut zu behandeln als letzte alternative steht die lebertransplantation zur verfügung die krankheit wurde nach dem britischen neurologen samuel alexander kinnier wilson benannt die bezeichnung hepatolentikuläre krankheit für morbus wilson gilt als veraltet da schäden durch kupferansammlung nicht nur im linsenkern ncl lentiformis vorzufinden sind sondern im gesamten gehirn acaeruloplasminämie hereditäres zinkmangelsyndrom hypophosphatasie hypophosphatasie ist eine seltene vererbliche derzeit nicht heilbare störung im knochenstoffwechsel die sich vor allem im skelettaufbau manifestiert sie wird auch als rathbun syndrom oder phosphatasemangelrachitis bezeichnet und häufig mit anderen krankheiten wie rachitis oder osteoporose oder der „ glasknochenkrankheit “ osteogenesis imperfecta verwechselt durch entzündliche prozesse in knochen gelenken und der muskulatur kommt es jedoch auch zur verwechselung mit rheumatischen erkrankungen die krankheit wird autosomal rezessiv vererbt hypophosphatämie eine hypophosphatämie ist ein absinken des phosphatspiegels im blut unter 0 8 mmol l hauptursachen sind alkoholismus künstliche ernährung ohne phosphatzusatz und einnahme von mitteln zur neutralisierung der magensäure antazida folgen der hypophosphatämie sind störungen des mineralstoffwechsels und der versorgung der zellen mit energie und sauerstoff die behandlung erfolgt durch gabe von vitamin d und phosphat hypermagnesiämie als hypermagnesiämie bezeichnet man eine krankhafte erhöhung des magnesiumspiegels im blut die erkrankung ist selten und oft asymptomatisch kann aber unbehandelt bei schweren formen lebensbedrohlich werden hyperkalzämie als hyperkalzämie auch hypercalcämie wird ein erhöhter calcium spiegel im serum blut bezeichnet dies ist der fall bei einer höhe von über 2 7 mmol l grenzwert ist laborabhängig für gesamtcalcium im serum und für ionisiertes also freies calcium von über 1 3 mmol l die prävalenz für hospitalisierte patienten liegt bei ungefähr 1 von einer hyperkalzämischen krise spricht man ab einem gesamtserumcalcium von 3 5 mmol l hier treten polyurie erbrechen exsikkose mit fieber psychosen und schließlich koma auf hypokalzämie von hypokalzämie auch hypocalcämie hypocalciämie oder hypokalziämie spricht man wenn der calciumspiegel im blutserum unter 2 2 mmol l 9 mg dl oder der gehalt von calcium ionen unter 1 1 mmol l 4 5 mg dl liegt sie bewirkt eine störung des gleichgewichts zwischen verschiedenen elektrolyten und kann zu einer übererregbarkeit des nervensystems führen was sich in krämpfen in der skelettmuskulatur äußert in einigen fällen wird auch ein spasmus der glatten muskulatur ausgelöst im allgemeinen wirkt das parathormon der hypocalciämie kurzfristig entgegen calcitriol dient der längerfristigen anpassung des calciumspiegels an normwerte nephrokalzinose als nephrokalzinose wird die ablagerung von calcium salzen in den nierengefäßen und bindegewebe der niere bezeichnet ursachen können ein gestörter calciumstoffwechsel „ verkalkung “ eines vorgeschädigten nierengewebes oder ablagerungen im rahmen von amyloidose oder plasmozytom sein auch die markschwammniere eine nicht vererbbare angeborene missbildung der nieren führt über hyperkalziurie zur nephrokalzinose mukoviszidose mukoviszidose lateinisch mucus ‚ schleim ‘ und viscidus ‚ zäh ‘ bzw ‚ klebrig ‘ auch zystische fibrose zf englisch cystic fibrosis cf genannt ist eine autosomal rezessiv vererbte stoffwechselerkrankung die ursache dieser erkrankung ist eine durch mutation bedingte fehlfunktion von chloridkanälen bestimmter körperzellen wodurch die zusammensetzung aller sekrete exokriner drüsen verändert wird die betroffenen zellen sind nicht in der lage mittels osmose wasser in das umliegende gewebe zu ziehen wodurch der wassergehalt des bronchialsekrets sowie der sekrete der bauchspeicheldrüse der leber galle der inneren geschlechtsorgane und der akzessorischen geschlechtsdrüsen sowie des dünndarms zu niedrig ist die sekrete werden dadurch zähflüssig und in den betroffenen organen kann es zu mukoviszidose lateinisch mucus ‚ schleim ‘ und viscidus ‚ zäh ‘ bzw ‚ klebrig ‘ auch zystische fibrose zf englisch cystic fibrosis cf genannt ist eine autosomal rezessiv vererbte stoffwechselerkrankung die ursache dieser erkrankung ist eine durch mutation bedingte fehlfunktion von chloridkanälen bestimmter körperzellen wodurch die zusammensetzung aller sekrete exokriner drüsen verändert wird die betroffenen zellen sind nicht in der lage mittels osmose wasser in das umliegende gewebe zu ziehen wodurch der wassergehalt des bronchialsekrets sowie der sekrete der bauchspeicheldrüse der leber galle der inneren geschlechtsorgane und der akzessorischen geschlechtsdrüsen sowie des dünndarms zu niedrig ist die sekrete werden dadurch zähflüssig und in den betroffenen organen kann es zu funktionsstörungen unterschiedlicher art kommen mukoviszidose ist daher eine multisystemerkrankung bisher sind über 1900 verschiedene mutationen bekannt die bei den betroffenen zu einer unterschiedlichen ausprägung der mukoviszidose führen können mukoviszidose ist die häufigste autosomal rezessive erbkrankheit und die häufigste letale genetische erkrankung in der hellhäutigen bevölkerung statistisch gesehen kommt in dieser bevölkerungsgruppe auf etwa 2000 lebendgeburten ein erkranktes kind dabei gibt es erhebliche regionale schwankungen in der häufigkeit der erkrankung erste symptome zeigen sich bereits in der frühen kindheit mukoviszidose kann vorgeburtlich diagnostiziert werden die erkrankung ist derzeit nicht heilbar durch den medizinischen fortschritt konnten über die letzten jahrzehnte neue behandlungsmöglichkeiten etabliert werden durch die die mittlere lebenserwartung auf mittlerweile etwa 40 jahre erheblich gesteigert werden konnte mit neuen personalisierten behandlungskonzepten ist zukünftig eine weitere verbesserung der lebenserwartung zu erwarten die krankheit ist gegenstand intensiver forschungen die beiden begriffe mukoviszidose und zystische fibrose beschreiben unterschiedliche symptome derselben krankheit im deutschsprachigen raum wird – im gegensatz zum englischsprachigen – die bezeichnung mukoviszidose bevorzugt amyloidose als amyloidose bezeichnet man die anreicherung von abnorm veränderten proteinen im interstitium also im zwischenzellraum diese unlöslichen ablagerungen liegen in form kleiner fasern so genannter fibrillen β fibrillen vor und werden als amyloid bezeichnet der nachweis von amyloid erfolgt durch mikroskopische untersuchung von gewebeproben die zuvor mit kongorot gefärbt wurden die amyloidablagerungen erscheinen im hellfeld hellrot in polarisiertem licht zeigen sie eine apfelgrüne doppelbrechung als amyloidose bezeichnet man die anreicherung von abnorm veränderten proteinen im interstitium also im zwischenzellraum diese unlöslichen ablagerungen liegen in form kleiner fasern so genannter fibrillen β fibrillen vor und werden als amyloid bezeichnet der nachweis von amyloid erfolgt durch mikroskopische untersuchung von gewebeproben die zuvor mit kongorot gefärbt wurden die amyloidablagerungen erscheinen im hellfeld hellrot in polarisiertem licht zeigen sie eine apfelgrüne doppelbrechung die ablagerung von corpora amylacea in der prostata gilt als einzige nicht krankhafte form der amyloidablagerung im körper amyloidose selbst ist keine einzelne krankheit sondern ein krankhafter ablagerungsprozess der von unterschiedlichen stoffwechseldefekten ausgelöst wird und – je nach betroffenem organ – zu verschiedenen chronischen erkrankungen führen kann amyloid bedeutet so viel wie „ stärkeähnlich “ denn die ablagerungen zeigen häufig bei zugabe von iod eine blaufärbung ähnlich wie die iod stärke reaktion rudolf virchow benutzte den begriff 1854 zum ersten mal als er atypisches material in der leber von verstorbenen fand die inzidenz systemischer den ganzen körper betreffender amyloidosen beträgt etwa 1 fall pro 100 000 einwohner und jahr betroffen sind vorwiegend ältere patienten um 65 jahre die systemische erkrankung ist auch mit intensiver behandlung zytostatika glucocorticoide häufig tödlich nur manchmal – abhängig von der biochemischen ursache – ist eine behandlung der ursache möglich bei der aa amyloidose beträgt die mediane überlebenszeit beispielsweise etwa 24 monate ausheilungen sind möglich wenn die ursache eine infektion war familiäres mittelmeerfieber das familiäre mittelmeerfieber fmf – auch als familiäre rekurrente polyserositis bezeichnet – ist eine autosomal rezessiv vererbte erkrankung aus der gruppe der periodischen fiebersyndrome die gehäuft bei bewohnern der östlichen mittelmeerregion türkei nahost nordafrika arabische länder armenien seltener griechenland und italien auftritt hierbei handelt es sich um eine chronische erkrankung die durch sporadisch auftretende fieberschübe mit begleitender entzündung der tunica serosa charakterisiert ist was zu bauch brust oder gelenkschmerzen führt die häufigste komplikation des familiären mittelmeerfiebers ist eine amyloidose wodurch sich die lebenserwartung der patienten verkürzt muckle wells syndrom das muckle wells syndrom ist eine seltene autosomal dominant vererbte autoinflammatorische erkrankung sie ist nach thomas james muckle und michael vernon wells benannt die sie im jahr 1962 erstbeschrieben dehydratation medizin in der medizin bezeichnet dehydratation altgriechisch ὕδωρ hydor ‚ wasser ‘ synonyme dehydratisierung dehydration hypohydratation austrocknung antonym hyperhydratation einen volumenmangel der extrazellulären flüssigkeit zu der auch das blutplasma zählt ursache ist eine störung des volumenhaushalts verlust von natrium und wasser oder der osmoregulation isolierter wasserverlust der umgangssprachlich verbreitete ausdruck „ dehydrierung “ ist fachlich falsch und bezeichnet eigentlich eine bestimmte chemische reaktion hypovolämie elektrolytstörung der begriff elektrolytstörung bezeichnet die krankhafte abweichung der plasmakonzentration eines physiologisch bedeutsamen elektrolyts von der norm in extremen fällen kann eine schwerwiegende oder andauernde elektrolytstörung zu herzproblemen fehlfunktionen des nervensystems organversagen und schließlich zum tod führen die ernstesten elektrolytstörungen betreffen die spiegel von kalium natrium und oder calcium andere elektrolytungleichgewichte sind seltener und treten oft zusammen mit den störungen der hauptelektrolyte auf hypernatriämie mit hypernatriämie wird eine elektrolytstörung mit erhöhter natriumkonzentration im blutserum bezeichnet sie geht mit erhöhter osmolarität einher und ist ausdruck eines relativen wassermangels ursache ist meist der verlust von wasser womit es sich um eine hypertone hypohydratation exsikkose also um eine störung der osmoregulation handelt in seltenen fällen ist sie die folge eines erhöhten natriumbestands durch conn syndrom oder cushing syndrom der wasserverlust resultiert aus mit hypernatriämie wird eine elektrolytstörung mit erhöhter natriumkonzentration im blutserum bezeichnet sie geht mit erhöhter osmolarität einher und ist ausdruck eines relativen wassermangels ursache ist meist der verlust von wasser womit es sich um eine hypertone hypohydratation exsikkose also um eine störung der osmoregulation handelt in seltenen fällen ist sie die folge eines erhöhten natriumbestands durch conn syndrom oder cushing syndrom der wasserverlust resultiert aus verminderter flüssigkeitsaufnahme betrifft v a ältere menschen die ein vermindertes durstgefühl haben oder nicht selbstständig trinken können oder erhöhter wasserausscheidung schweiß urin bei diabetes insipidus oder aquarese abatmung bei fieber verdunstung aus brandwunden beim wasserverlust ist der natriumbestand an sich normal oder vermindert jedoch steigt die natriumkonzentration im blut durch das fehlende wasser an bereits ein geringfügiger anstieg löst starken durst aus normalerweise gefolgt von flüssigkeitszufuhr um die hypernatriämie zu beseitigen hyponatriämie die elektrolytstörung hyponatriämie bezeichnet eine zu niedrige natriumkonzentration im blutserum natrium bestimmt als bei weitem häufigster positiv geladener elektrolyt die osmolarität der extrazellulären flüssigkeit sieht man von den fällen der hypertonen hyponatriämie kompensatorische hyponatriämie bei überschuss nichtionischer osmolyte wie glucose ab handelt es sich daher um eine hypoosmolare störung durch relativen wasserüberschuss oft ist ein absoluter überschuss von wasser die ursache wobei die niedrige konzentration bei normalem oder erhöhtem natriumbestand durch verdünnung entsteht da die osmoregulation kompensatorischer wasserverlust bei natriumverlust im physiologischen rahmen vorrang gegenüber der volumenregulation hat äußert sich ein natriumverlust erst im fortgesch die elektrolytstörung hyponatriämie bezeichnet eine zu niedrige natriumkonzentration im blutserum natrium bestimmt als bei weitem häufigster positiv geladener elektrolyt die osmolarität der extrazellulären flüssigkeit sieht man von den fällen der hypertonen hyponatriämie kompensatorische hyponatriämie bei überschuss nichtionischer osmolyte wie glucose ab handelt es sich daher um eine hypoosmolare störung durch relativen wasserüberschuss oft ist ein absoluter überschuss von wasser die ursache wobei die niedrige konzentration bei normalem oder erhöhtem natriumbestand durch verdünnung entsteht da die osmoregulation kompensatorischer wasserverlust bei natriumverlust im physiologischen rahmen vorrang gegenüber der volumenregulation hat äußert sich ein natriumverlust erst im fortgeschrittenen stadium als hyponatriämie die dann auch als hypotone hypohydratation bezeichnet wird da natrium sehr häufig gemessen wird fällt eine verringerte konzentration bei stationären patienten oder bei personen die für kontrolluntersuchungen regelmäßig einen arzt aufsuchen schnell auf schwere hyponatriämiefälle mit einer natriumkonzentration unter 120 mmol l sind selten sie sind als bedrohlich einzustufen und bedürfen meist einer umgehenden stationären behandlung respiratorische azidose unter einer respiratorischen azidose versteht man eine durch die atmung respiration verursachte übersäuerung des blutes abfall des blut ph wertes unter 7 35 laktatazidose laktatazidose aus laktat und azidose auch laktazidose beschreibt einen krankheitszustand mit niedrigem ph wert in gewebe und blut azidose durch vermehrten gehalt von laktat dem anion der milchsäure es handelt sich um eine sonderform der metabolischen azidose die laktatazidose entsteht in der regel durch einen gestörten zellstoffwechsel bei dem der sauerstoff verbrauchende aerobe glukoseabbau nicht vollständig ablaufen kann als zwischenprodukt des stoffwechsels häuft sich dann laktat an da der energiegewinnende abbau von glukose zur milchsäure auch ohne sauerstoff möglich ist laktatazidose aus laktat und azidose auch laktazidose beschreibt einen krankheitszustand mit niedrigem ph wert in gewebe und blut azidose durch vermehrten gehalt von laktat dem anion der milchsäure es handelt sich um eine sonderform der metabolischen azidose die laktatazidose entsteht in der regel durch einen gestörten zellstoffwechsel bei dem der sauerstoff verbrauchende aerobe glukoseabbau nicht vollständig ablaufen kann als zwischenprodukt des stoffwechsels häuft sich dann laktat an da der energiegewinnende abbau von glukose zur milchsäure auch ohne sauerstoff möglich ist in schweren fällen kann die laktatazidose bis zum schock und versagen der nierenfunktion führen die zeichen der laktatazidose sind vertiefte atmung übelkeit und bauchschmerzen wegen dieser unspezifischen symptomatik kann eine laktatazidose nur durch laboruntersuchungen gesichert werden ursachen für eine laktatazidose können neben der diabetischen ketoazidose auch leber und nierenerkrankungen oder eine sepsis sein als medikamentennebenwirkung wurde dieses krankheitsbild bei biguaniden zur behandlung des diabetes mellitus heute nur noch metformin beschrieben aber auch bei antiretroviralen medikamenten nrti zur behandlung der hiv erkrankung oder dem narkotikum propofol propofol infusionssyndrom im sinne einer mitochondrien toxizität azidose eine azidose lat acidum ‚ säure ‘ ist eine störung des säure basen haushaltes bei menschen und tieren die ein absinken des ph werts im blut bewirkt liegt der ph wert im blut unterhalb von 7 35 spricht man von einer azidose der referenzbereich beim menschen liegt bei 7 35 bis 7 45 liegt er darüber so spricht man von einer alkalose der manchmal in der alternativmedizin bzw komplementärmedizin angenommenen ernährungsbedingten übersäuerung des körpers siehe basische ernährung liegt keine azidose zugrunde metabolische alkalose unter einer metabolischen alkalose auch nichtrespiratorische alkalose versteht man einen durch den stoffwechsel metabolisch bedingten anstieg des blut ph wertes über 7 43 alkalose respiratorische alkalose unter einer respiratorischen alkalose versteht man einen durch die atmung respiratorisch verursachten anstieg des blut ph wertes über 7 43 alkalose alkalose eine alkalose ist eine störung des säure basen haushaltes bei menschen und tieren die ein ansteigen des ph werts im blut bewirkt das heißt dass das blut stärker basisch ist liegt der ph wert im blut über 7 45 spricht man von einer alkalose der normalwert liegt bei ph 7 35 bis 7 45 unter diesem grenzwert spricht man von einer azidose hyperkaliämie hyperkaliämie griech hyper – über viel ämie – im blut auch kaliumüberschuss bezeichnet eine mitunter lebensgefährliche elektrolytstörung bei der die konzentration von kalium im blut erhöht ist von einer hyperkaliämie wird ungefähr ab mehr als 5 0 mmol l bei kindern 5 4 im blutserum gesprochen ein gegenteiliger mangel an kalium wird als hypokaliämie bezeichnet hypokaliämie als hypokaliämie auch kaliummangel oder kaliumdefizit im blut von griech ὑπο hypo unter und lat aemia und griech αἷμα haima blut wird eine elektrolytstörung bezeichnet die durch zu wenig kalium im blut gekennzeichnet ist 3 6 mmol l kalium im blutserum je nach ausprägung kann die hypokaliämie harmlos bis lebensbedrohlich sein den ausgleich einer hypokaliämie durch kaliumzufuhr bezeichnet man als kaliumsubstitution der gegenteilige überschuss an kalium wird als hyperkaliämie bezeichnet hypervolämie als hypervolämie bezeichnet man die erhöhung des volumens des zirkulierenden also sich im blutkreislauf befindlichen blutes sie ist das gegenteil der hypovolämie sie tritt pathologisch vor allem bei der sog hyperhydratation also einem überschuss an gesamtkörperwasser auf und kann auch eine nebenwirkung beim empfang einer bluttransfusion sein durch einschränkung der transfundierten menge blut auf 1 ml pro kilogramm körpergewicht und stunde kann dieser nebenwirkung vorgebeugt werden während der schwangerschaft kann eine hypervolämie auch physiologisch auftreten hyperhydratation hyperhydratation auch hyperhydration bezeichnet einen volumenüberschuss der extrazellulären flüssigkeit zu der auch das blutplasma zählt ursache ist eine störung des volumenhaushalts überschuss von natrium und wasser oder der osmoregulation isolierter wasserüberschuss sie tritt als krankhafter zustand bei herzinsuffizienz nierenerkrankungen hormonellen störungen oder übermäßiger zufuhr durch trinken oder infusionen auf bei bestimmten chemotherapien wird sie aber auch durch infusionen therapeutisch herbeigeführt um einer nierenschädigung durch die therapie vorzubeugen alpha 1 antitrypsin mangel der α 1 antitrypsin mangel synonyme laurell eriksson syndrom proteaseinhibitormangel aat defizit ist eine erbliche stoffwechselerkrankung aufgrund eines polymorphismus des proteinase systems ein mangel an proteaseinhibitoren kann zu leberzirrhose und lungenemphysem führen hypalbuminämie eine hypalbuminämie bezeichnet eine verminderte konzentration des plasmaproteins albumin im blutplasma lipodystrophie unter lipodystrophie versteht man eine veränderung des unterhautfettgewebes die lokal oder auch generalisiert auftreten kann die veränderungen können je nach ursache reversibel sein lipodystrophie typ berardinelli die lipodystrophie typ berardinelli ist eine sehr seltene angeborene erkrankung mit riesenwuchs zunehmendem abbau des fettgewebes lipodystrophie muskelhypertrophie behandlungsresistent zu hohem blutzucker hyperglykämie akromegalie veränderungen der eierstöcke und verdickung der oberhaut synonyme sind berardinelli seip syndrom seip lawrence syndrom lipatrophischer diabetes mellitus brunzell syndrom progrediente lipodystrophie lipomatose die lipomatose lat lipomatosis ist bei menschen und tieren eine diffuse zunahme des fettgewebes fettgewebshyperplasie an bestimmten stellen des körpers so kann der obere stamm die hüften und das körperinnere betroffen sein zum beispiel das herz bei der lipomatosis cordis abzugrenzen ist die lipomatosis dolorosa dercum ’ sche krankheit sie ist eine besonders bei frauen im klimakterium vorkommende krankheit die durch das auftreten zahlreicher kleinerer schmerzhafter fettgewebsgeschwülste gekennzeichnet ist lipomatosis dolorosa lipomatosis dolorosa auch adiposis dolorosa adipositas dolorosa morbus dercum fettgewebs rheumatismus neurolipomatosis lipalgie ist eine erkrankung des fettgewebes erstmals beschrieben wurde sie 1888 durch francis xavier dercum 1856 – 1931 tumorlyse syndrom als tumorlyse syndrom engl tumor lysis syndrome bezeichnet man einen potenziell lebensbedrohlichen zustand der beim raschen zerfall von tumoren meist unter chemotherapeutischer behandlung auftreten kann trimethylaminurie trimethylaminurie auch fish odor syndrom ist eine autosomal rezessive stoffwechselkrankheit metabolisches syndrom das metabolische syndrom auch als tödliches quartett reaven syndrom oder syndrom x bezeichnet wird heute neben dem rauchen als der entscheidende risikofaktor für erkrankungen der arteriellen gefäße insbesondere der koronaren herzkrankheit angesehen es ist durch folgende vier faktoren gekennzeichnet die erkrankung entwickelt sich aus einem ungesunden lebensstil der durch starke überernährung und chronischen bewegungsmangel gekennzeichnet ist sie betrifft hauptsächlich menschen die in den hoch entwickelten industriestaaten leben das metabolische syndrom auch als tödliches quartett reaven syndrom oder syndrom x bezeichnet wird heute neben dem rauchen als der entscheidende risikofaktor für erkrankungen der arteriellen gefäße insbesondere der koronaren herzkrankheit angesehen es ist durch folgende vier faktoren gekennzeichnet abdominelle fettleibigkeit bluthochdruck fettstoffwechselstörung mit hypertriglyzeridämie und erniedrigtem hdl cholesterin insulinresistenz bzw gestörte glukosetoleranz erhöhte glukosekonzentration im blut eine hauptursache für diabetes mellitus typ 2 sogenannter altersdiabetes die erkrankung entwickelt sich aus einem ungesunden lebensstil der durch starke überernährung und chronischen bewegungsmangel gekennzeichnet ist sie betrifft hauptsächlich menschen die in den hoch entwickelten industriestaaten leben die definition des metabolischen syndroms wurde in den letzten jahren wiederholt geändert eine allgemein akzeptierte definition gibt es bislang nicht die klassifikation orientiert sich entweder an der insulinresistenz insulinresistenzsyndrom who klassifikation 1999 oder an klinischen parametern ncep atp iii einen weltweit gültigen icd 10 kode zur dokumentation der erkrankung gibt es nicht in deutschland erlaubt der dimdi thesaurus aber die kodierung mit dem kode e 88 9 „ stoffwechselstörung nicht näher bezeichnet “ da für das metabolische syndrom kein spezifischer kode innerhalb der icd 10 klassifikation vorhanden ist sind gemäß deutscher kodierrichtlinie dkr d 004 d zusätzlich die vier manifestationen zu verschlüsseln somit müssen zur korrekten dokumentation des syndroms die kodes für fettleibigkeit e 66 0 bluthochdruck i 10 hypertriglyzeridämie e 78 1 bzw e 78 2 und gestörte glukosetoleranz r 73 0 mit angegeben werden die behandlung zielt primär auf die reduktion des übergewichts ab unabhängig davon ist eine medikamentöse behandlung von bluthochdruck zucker und fettstoffwechselstörung notwendig demenz eine demenz deˈmɛnʦ lat dementia zu demens „ unvernünftig ohne mens „ verstand denkkraft “ seiend “ ist ein psychiatrisches syndrom das bei verschiedenen degenerativen und nichtdegenerativen erkrankungen des gehirns auftritt demenz umfasst defizite in kognitiven emotionalen und sozialen fähigkeiten und führt zu beeinträchtigung sozialer und beruflicher funktionen vor allem ist das kurzzeitgedächtnis ferner das denkvermögen die sprache und die motorik bei einigen formen auch die persönlichkeitsstruktur betroffen maßgeblich ist der verlust bereits erworbener denkfähigkeiten im unterschied zur angeborenen minderbegabung heute sind ursachen einiger demenzen geklärt bei vielen formen gibt es jedoch noch keine klaren unumstrittenen erkenntnisse zu den ursachen einige wenige form eine demenz deˈmɛnʦ lat dementia zu demens „ unvernünftig ohne mens „ verstand denkkraft “ seiend “ ist ein psychiatrisches syndrom das bei verschiedenen degenerativen und nichtdegenerativen erkrankungen des gehirns auftritt demenz umfasst defizite in kognitiven emotionalen und sozialen fähigkeiten und führt zu beeinträchtigung sozialer und beruflicher funktionen vor allem ist das kurzzeitgedächtnis ferner das denkvermögen die sprache und die motorik bei einigen formen auch die persönlichkeitsstruktur betroffen maßgeblich ist der verlust bereits erworbener denkfähigkeiten im unterschied zur angeborenen minderbegabung heute sind ursachen einiger demenzen geklärt bei vielen formen gibt es jedoch noch keine klaren unumstrittenen erkenntnisse zu den ursachen einige wenige formen von demenz sind reversibel bei einigen anderen formen sind in begrenztem umfang therapeutische interventionen möglich die allerdings lediglich eine verzögerung des auftretens bestimmter symptome bewirken können die häufigste form einer demenz ist die alzheimer demenz amnesie amnesie altgriechisch μνήμη mnémē deutsch ‚ gedächtnis ‘ ‚ erinnerung ‘ mit alpha privativum bezeichnet eine form der störung des gedächtnisses für zeitliche oder inhaltliche erinnerungen delirium unter einem delirium von lateinisch delirium von lira ‚ furche ‘ de lirare ‚ aus der furche geraten ‘ ‚ irresein ‘ ‚ verwirrtheitszustand ‘ versteht man ein ätiologisch unspezifisches hirnorganisches syndrom katatonie katatonie altgr κατά von oben nach unten ‘ und τόνος an spannung ‘ zusammen also anspannung von kopf bis fuß ‘ ist ein psychomotorisches syndrom auftreten kann sie als begleiterscheinung von psychischen erkrankungen wie schweren depressionen und vor allem katatoner schizophrenie von stoffwechselstörungen einwirkungen von alkohol und anderen drogen aber auch bei anderen neurologischen erkrankungen zum beispiel neurologische störungen als folgeerkrankung von aids leichte kognitive beeinträchtigung leichte kognitive beeinträchtigung lkb auch leichte kognitive störung engl mild cognitive impairment mci bezeichnet eine beeinträchtigung der denkleistung die über das nach alter und bildung des betroffenen normale hinausgeht jedoch im alltag keine wesentliche behinderung darstellt lkb kann gelegentlich als beginnende demenz gedeutet werden sie wird im diagnosesystem icd 10 unter f 06 7 leichte kognitive störung im kapitel andere psychische störungen aufgrund einer schädigung oder funktionsstörung des gehirns oder einer körperlichen krankheit verschlüsselt organisches psychosyndrom das organische psychosyndrom ops auch hirnorganisches psychosyndrom ist ein sammelbegriff für neuropsychiatrische störungen infolge einer organischen hirnveränderung deren ursache offensichtlich bspw stöße trauma schlaganfall tumor oder subtil bspw entzündlich autoimmun sein kann dabei kommen akute und chronische verlaufsformen vor ursachen sind häufig hirngefäßverkalkungen unfälle mit kopfverletzungen hirntumore aber auch systemische erkrankungen mit gehirnbeteiligung am häufigsten tritt das hirnorganische psychosyndrom als folge der alzheimer krankheit oder anderer formen der demenz auf psychische symptome infolge eines hirnorganischen psychosyndroms stellen keine seelische erkrankung im eigentlich sinn dar frontalhirnsyndrom klüver bucy syndrom das klüver bucy syndrom ˈklyːvɐ ˈbjuːsi benannt nach heinrich klüver 1897 – 1979 und paul bucy 1904 – 1992 ist eine bilaterale beidseitige temporallappen läsion mit einbezug der amygdala welche sich klinisch durch einen übersteigerten ungehemmten sexualtrieb hypersexualität durch fehlende emotionale empathie und emotionalen ausdruck durch den verlust von angstempfinden und eine sogenannte orale tendenz alles mit dem mund untersuchen darstellt beim menschen resultieren läsionen in verwandten arealen in subtileren defiziten in der emotionalen verarbeitung dementia pugilistica dementia pugilistica lat dementia „ wahnsinn “ pugilistica „ faustkämpferisch “ auch chronisch traumatische enzephalopathie cte boxerenzephalopathie faustkämpferisches parkinson syndrom boxer syndrom oder punch drunk syndrom ist eine neurale dysfunktion die nach häufigen schlägen oder stößen auf den kopf auftritt mittlerweile ist die sport neutrale bezeichnung cte am geläufigsten geworden der begriff punch drunk wurde früher allgemein für zweitklassige kämpfer die zu trainingszwecken eingesetzt werden verwendet trinkgelage als trinkgelage zechgelage oder besäufnis bezeichnet man eine zusammenkunft mehrerer personen die vor allem dem ausgiebigen konsum von alkohol dient im deutschen sprachraum werden ausufernde trinkgelage von jugendlichen und jungen erwachsenen seit einiger zeit umgangssprachlich häufig als komasaufen bezeichnet im englischen sprachraum spricht man von binge drinking die antiken trinkgelage wurden symposion genannt synonym kann der begriff gelage auch auf andere körperliche genüsse wie beispielsweise essen fressgelage übertragen werden alkoholvergiftung die alkoholvergiftung auch alkoholintoxikation oder ethanolvergiftung im klinikjargon wegen der chemischen struktur des ethanols auch c 2 intox ist eine vergiftung des menschlichen körpers durch ethanol welche die funktionsfähigkeit des gehirns zeitweilig beeinträchtigt ethanol zählt zu den lebergiften obligat hepatotoxisch beeinträchtigt die blutbildung erythropoese hemmend schädigt den embryo embryotoxizität und gehört zu den nervengiften neurotoxizität eine schwere alkoholvergiftung kann daher zum tod durch atemstillstand und oder kreislaufversagen führen die akute alkoholvergiftung durch einmalige übermäßige aufnahme von ethanol trinken von alkoholhaltigen getränken ist von der chronischen alkoholvergiftung oder auch alkoholkrankheit abzugrenzen die durch fortgeset die alkoholvergiftung auch alkoholintoxikation oder ethanolvergiftung im klinikjargon wegen der chemischen struktur des ethanols auch c 2 intox ist eine vergiftung des menschlichen körpers durch ethanol welche die funktionsfähigkeit des gehirns zeitweilig beeinträchtigt ethanol zählt zu den lebergiften obligat hepatotoxisch beeinträchtigt die blutbildung erythropoese hemmend schädigt den embryo embryotoxizität und gehört zu den nervengiften neurotoxizität eine schwere alkoholvergiftung kann daher zum tod durch atemstillstand und oder kreislaufversagen führen die akute alkoholvergiftung durch einmalige übermäßige aufnahme von ethanol trinken von alkoholhaltigen getränken ist von der chronischen alkoholvergiftung oder auch alkoholkrankheit abzugrenzen die durch fortgesetzten bzw wiederholten alkoholkonsum entsteht und dauerhafte organische veränderungen nach sich zieht rausch alkoholkrankheit die alkoholkrankheit auch alkoholabhängigkeit äthylismus dipsomanie potomanie trunksucht alkoholsucht oder alkoholismus genannt ist die abhängigkeit von der psychotropen substanz ethanol abhängigkeitssyndrom durch psychotrope substanzen ein abhängigkeitssyndrom durch psychotrope substanzen auch drogenabhängigkeit drogensucht drogenmissbrauch bezeichnet eine gruppe von störungen der psyche und des verhaltens aufgrund wiederholter einnahme psychotroper substanzen typisch ist ein starkes periodisch oder dauerhaft auftretendes substanzverlangen eine fortschreitende vernachlässigung anderer verpflichtungen oder aktivitäten sowie teilweise kontrollverlust und zwanghafter substanzkonsum substanzabhängig unterschiedlich stark ausgeprägt kommt es dabei meist zur toleranzerhöhung und körperlichen und psychischen entzugserscheinungen da alle substanzen innerhalb einer sozialen struktur eingenommen werden ist die abhängigkeit im kontext komplexer wechselwirkungen seelischer sozialer und körperlicher prozesse zu betracht ein abhängigkeitssyndrom durch psychotrope substanzen auch drogenabhängigkeit drogensucht drogenmissbrauch bezeichnet eine gruppe von störungen der psyche und des verhaltens aufgrund wiederholter einnahme psychotroper substanzen typisch ist ein starkes periodisch oder dauerhaft auftretendes substanzverlangen eine fortschreitende vernachlässigung anderer verpflichtungen oder aktivitäten sowie teilweise kontrollverlust und zwanghafter substanzkonsum substanzabhängig unterschiedlich stark ausgeprägt kommt es dabei meist zur toleranzerhöhung und körperlichen und psychischen entzugserscheinungen da alle substanzen innerhalb einer sozialen struktur eingenommen werden ist die abhängigkeit im kontext komplexer wechselwirkungen seelischer sozialer und körperlicher prozesse zu betrachten entzugssyndrom ein entzugssyndrom sind alle körperlichen und psychischen erscheinungen die infolge von teilweisem oder vollständigem entzug von psychotropen substanzen auftreten jede substanzgruppe erzeugt spezifische entzugssymptome ihr auftreten ist ein kriterium für die diagnose eines abhängigkeitssyndroms ein entzugssyndrom sind alle körperlichen und psychischen erscheinungen die infolge von teilweisem oder vollständigem entzug von psychotropen substanzen auftreten jede substanzgruppe erzeugt spezifische entzugssymptome ihr auftreten ist ein kriterium für die diagnose eines abhängigkeitssyndroms nach icd 10 erfolgt die einteilung der psychischen und verhaltensstörungen durch psychotrope substanzen in substanzspezifische untergruppen f 10 f 19 kommt es zu einem entzugssyndrom wird eine 3 angefügt beispielsweise f 12 3 bei cannabinoiden falls zusätzlich ein delirium auftritt wird eine 4 eingesetzt beispielsweise f 10 4 bei einem alkoholbedingten delirium tremens die unterscheidung erfolgt weil es sich beim delirium um ein lebensbedrohliches geschehen handelt delirium tremens das delirium tremens von lateinisch delirium ‚ irresein ‘ tremere ‚ zittern ‘ synonym alkoholdelirium stellt eine ernste und potenziell lebensbedrohende komplikation bei einer länger bestehenden alkoholkrankheit dar es tritt zumeist im rahmen des alkoholentzuges auf kann aber auch seltener durch einen alkoholrausch selbst ausgelöst werden auch bei anderen suchterkrankungen kann ein delirium tremens im entzug oder als unmittelbare nebenwirkung auftreten der begriff wird aber in der regel nur für das vollbild des alkoholentzuges benutzt das delirium tremens von lateinisch delirium ‚ irresein ‘ tremere ‚ zittern ‘ synonym alkoholdelirium stellt eine ernste und potenziell lebensbedrohende komplikation bei einer länger bestehenden alkoholkrankheit dar es tritt zumeist im rahmen des alkoholentzuges auf kann aber auch seltener durch einen alkoholrausch selbst ausgelöst werden auch bei anderen suchterkrankungen kann ein delirium tremens im entzug oder als unmittelbare nebenwirkung auftreten der begriff wird aber in der regel nur für das vollbild des alkoholentzuges benutzt ein delirium ist dabei ein organisches psychosyndrom das charakterisiert wird durch gleichzeitig auftretende störungen des bewusstseins und der aufmerksamkeit der wahrnehmung des denkens des gedächtnisses der psychomotorik der emotionalität und des schlaf wach rhythmus die dauer ist unterschiedlich und der schweregrad reicht von leicht bis tödlich alkoholhalluzinose eine alkohol halluzinose ist eine form der alkoholpsychose und die folge einer krankhaften veränderung des gehirns durch alkohol der betroffene fühlt sich von halluzinierten stimmen beschimpft und malträtiert dieses störungsbild wird im icd 10 als f 10 52 klassifiziert substanzinduzierte psychose eine substanzinduzierte psychose auch bekannt als drogenpsychose oder drogeninduzierte psychose ist eine psychotische störung die mit oder ohne ärztliche verordnung von einer oder mehreren psychotropen substanzen wie z b alkohol cannabinoide opioide tabak kokain amphetamin lsd etc ausgelöst wurde substanzinduzierte psychosen können unter umständen irreversibel unheilbar aber auch vorübergehend sein psychiatrisch ist sie unter exogenen psychosen klassifiziert korsakow syndrom das korsakow syndrom syn amnestisches psychosyndrom korsakow symptomenkreis korsakow symptomenkomplex oder morbus korsakow ist eine form der amnesie gedächtnisstörung eine erste detaillierte beschreibung wurde 1887 vom russischen psychiater und neurologen sergei korsakow 1854 – 1900 anhand der untersuchung bei 18 alkoholkranken als polyneuritisches amnestisches syndrom veröffentlicht das korsakow syndrom syn amnestisches psychosyndrom korsakow symptomenkreis korsakow symptomenkomplex oder morbus korsakow ist eine form der amnesie gedächtnisstörung eine erste detaillierte beschreibung wurde 1887 vom russischen psychiater und neurologen sergei korsakow 1854 – 1900 anhand der untersuchung bei 18 alkoholkranken als polyneuritisches amnestisches syndrom veröffentlicht das alkoholische korsakow syndrom icd f 10 6 wird in der literatur häufig als variante des krankheitsbilds beriberi icd e 51 1 angegeben das allgemein vitamin b 1 mangelerkrankungen icd e 51 umfasst gemäß icd kann das korsakow syndrom statt durch alkoholismus auch durch andere psychotrope substanzen icd f 11 6 f 12 6 … f 19 6 oder auch auf andere weise als durch psychotrope substanzen bedingt sein icd f 04 „ organisches amnestisches syndrom “ opiatabhängigkeit opiatabhängigkeit ist der name für eine medizinische diagnose die opiatabhängigkeit ist wesentlich gekennzeichnet durch anhaltenden konsum von opioiden bzw opiaten ungeachtet negativer gesundheitlicher und sozialer folgen sowie das auftreten körperlicher entzugserscheinungen nach beendigung des konsums schädlicher gebrauch von benzodiazepinen als schädlicher gebrauch von benzodiazepinen vor einführung der icd 10 der aktuellen version des diagnoseklassifikationssystems der weltgesundheitsorganisation who missbrauch von benzodiazepinen wird jener konsum von angstlösend und sedierend wirkenden medikamenten bezeichnet der zu einer physischen oder psychischen gesundheitsschädigung führt dieser konsum von benzodiazepinen kann muss aber nicht zu einer abhängigkeit führen andererseits kann sich bei benzodiazepinen schon bei therapeutischen dosierungen also bestimmungsgemäßer einnahme nach relativ kurzer zeit eine schwere körperliche abhängigkeit entwickeln die durch keine dosissteigerung gekennzeichnet ist sodass sich die abhängigkeitskriterien der who nur bedingt anwenden lassen insbesondere wird im leitfaden der bunde als schädlicher gebrauch von benzodiazepinen vor einführung der icd 10 der aktuellen version des diagnoseklassifikationssystems der weltgesundheitsorganisation who missbrauch von benzodiazepinen wird jener konsum von angstlösend und sedierend wirkenden medikamenten bezeichnet der zu einer physischen oder psychischen gesundheitsschädigung führt dieser konsum von benzodiazepinen kann muss aber nicht zu einer abhängigkeit führen andererseits kann sich bei benzodiazepinen schon bei therapeutischen dosierungen also bestimmungsgemäßer einnahme nach relativ kurzer zeit eine schwere körperliche abhängigkeit entwickeln die durch keine dosissteigerung gekennzeichnet ist sodass sich die abhängigkeitskriterien der who nur bedingt anwenden lassen insbesondere wird im leitfaden der bundesärztekammer „ medikamente schädlicher gebrauch und abhängigkeit “ auf die gefahr der niedrigdosisabhängigkeit hingewiesen die sich selbst bei niedriger dosis aber kontinuierlicher einnahme einstellt bei dieser form der abhängigkeit wird auch von einer „ low dose dependency “ gesprochen als gesundheitsschädigungen werden angeführt störungen der gedächtnisfunktion amnestische störungen vor allem bei hoher dosierung und bei schnell anflutenden substanzen wie alprazolam diazepam lorazepam und flunitrazepam verhaltensstörungen in kombination mit alkohol auch in kleinen mengen paradoxe wirkungen mit zunahme von angst und oder schlafstörungen unter der medikation psychomotorische verlangsamung mit erhöhter unfallgefährdung vor allem bei älteren menschen und bei verwendung lang wirksamer substanzen die allgemeinen richtlinien zur therapeutischen anwendung der benzodiazepine lauten unverändert dass diese medikamente in einer klaren indikationsstellung also eindeutig begründet in der niedrigstmöglichen dosierung über den kürzestmöglichen zeitraum und insgesamt nicht länger als wenige wochen gegeben werden sollten bromismus bromismus ist die bezeichnung für ein syndrom das aus einer längeren einnahme von bromiden wie beispielsweise carbromal oder lithiumbromid resultiert agitated emergence als agitated emergence oder agitation beim erwachen nach einer narkose bezeichnet man ein gestörtes aufwachverhalten nach einer allgemeinanästhesie andere ausdrücke sind emergence delirium emergence agitation emergence excitement postanesthetic excitement bei kindern kann es mit der pediatric anesthesia emergence delirium scale erfasst werden coffeinismus als coffeinismus wird einerseits eine akute vergiftung mit coffein andererseits auch eine chronische abhängigkeit von coffein bezeichnet umgangssprachlich auch kaffeesucht genannt bezeichnet es die sucht nach chronischer zufuhr von koffein bzw den missbrauch von getränken wie kaffee koffeinhaltigem tee oder koffeinhaltigen energy drinks hallucinogen persisting perception disorder schnüffelstoff schnüffelstoffe engl inhalant ist ein sammelbegriff für verschiedene legal erhältliche substanzen die beim inhalieren schnüffeln eine halluzinogene wirkung entfalten können und deshalb meistens von jugendlichen als ersatz für illegale drogen konsumiert werden insbesondere werden haushaltsübliche stoffe die lösungsmittel meist sauerstoffhaltige oder halogenierte kohlenwasserstoffe enthalten und eine ähnliche rauschwirkung wie illegale drogen entfalten können als schnüffelstoffe bezeichnet das können aerosole klebstoffe verdünnungen oder ähnliches sein auch lachgas und poppers werden als schnüffelstoffe bezeichnet schnüffelstoffe engl inhalant ist ein sammelbegriff für verschiedene legal erhältliche substanzen die beim inhalieren schnüffeln eine halluzinogene wirkung entfalten können und deshalb meistens von jugendlichen als ersatz für illegale drogen konsumiert werden insbesondere werden haushaltsübliche stoffe die lösungsmittel meist sauerstoffhaltige oder halogenierte kohlenwasserstoffe enthalten und eine ähnliche rauschwirkung wie illegale drogen entfalten können als schnüffelstoffe bezeichnet das können aerosole klebstoffe verdünnungen oder ähnliches sein auch lachgas und poppers werden als schnüffelstoffe bezeichnet dämpfe anderer leichtflüchtiger stoffe können ebenso geschnüffelt werden beispiele dafür sind benzin und alkohol bzw spiritus die wirkungen setzen in der regel sehr schnell ein und können wenige minuten bis zu mehreren stunden andauern es besteht ein hohes risiko von langzeitschäden vor allem schädigungen des zentralnervensystems der leber der lunge des hör und gleichgewichtssinnes und durchblutungsstörungen multipler substanzgebrauch multipler substanzgebrauch umgangssprachlich auch mischkonsum genannt ist eine form des drogenkonsums bei welcher zwei oder mehr psychotrope substanzen involviert sind schizophrenie als schizophrenie von griechisch σχίζειν s ’ chizein „ spalten zerspalten zersplittern “ und φρήν phrēn „ geist seele gemüt zwerchfell “ wird eine gruppe schwerer psychischer krankheitsbilder mit ähnlichem symptommuster bezeichnet im akuten krankheitsstadium treten bei schizophrenen menschen eine vielzahl charakteristischer störungen auf die fast alle bereiche der psyche betreffen die wahrnehmung das denken die ichfunktionen den willen das gefühls und gemütsleben den antrieb und die psychomotorik als schizophrenie von griechisch σχίζειν s ’ chizein „ spalten zerspalten zersplittern “ und φρήν phrēn „ geist seele gemüt zwerchfell “ wird eine gruppe schwerer psychischer krankheitsbilder mit ähnlichem symptommuster bezeichnet im akuten krankheitsstadium treten bei schizophrenen menschen eine vielzahl charakteristischer störungen auf die fast alle bereiche der psyche betreffen die wahrnehmung das denken die ichfunktionen den willen das gefühls und gemütsleben den antrieb und die psychomotorik häufig werden nicht wirklich vorhandene stimmen gehört sogenanntes stimmenhören es kann der wahn auftreten verfolgt ausspioniert oder kontrolliert zu werden weiter kann es zu gedankenlautwerden gedankenentzug oder zu gedankeneingebung kommen anhaltende halluzinationen jeder sinnesmodalität sind möglich auch sozialer rückzug antriebslosigkeit und mangelnde motivation emotionale verflachung und freudlosigkeit sind oft zu beobachten je nach vorherrschenden symptomen werden mehrere subtypen der schizophrenie unterschieden in europa leiden etwa 0 5 bis 1 der bevölkerung an schizophrenie das risiko einer erkrankung ist für männer wie frauen gleich hoch wobei männer offenbar in einem früheren lebensalter erkranken obwohl erkrankungen aus dem schizophrenen formenkreis seit dem altertum beschrieben werden konnte noch keine eindeutige ursache für sie ermittelt werden man geht heute von einem zusammenspiel mehrerer faktoren aus in vielen fällen kommt es nach einer ersten krankheitsphase zu symptomfreiheit danach können in schüben weitere krankheitsphasen folgen bei etwa einem drittel der erkrankten bilden sich alle symptome vollständig zurück bei ungefähr einem weiteren drittel kommt es immer wieder zu krankheitsphasen beim letzten drittel der erkrankten ergibt sich ein chronischer verlauf welcher zu einer andauernden psychischen behinderung führt psychose als psychose bezeichnet man eine schwere psychische störung die mit einem zeitweiligen weitgehenden verlust des realitätsbezugs einhergeht der begriff wurde 1845 von ernst von feuchtersleben erstmals verwendet das wort psychose kam ins deutsche nach art französischer fachwörter mit französischer endung von altgriechisch ψύχωσις psýchōsis ursprünglich „ beseeltheit “ von ψυχή psychē „ seele “ „ geist “ und endung οσις osis „ krankhafter zustand “ als psychose bezeichnet man eine schwere psychische störung die mit einem zeitweiligen weitgehenden verlust des realitätsbezugs einhergeht der begriff wurde 1845 von ernst von feuchtersleben erstmals verwendet das wort psychose kam ins deutsche nach art französischer fachwörter mit französischer endung von altgriechisch ψύχωσις psýchōsis ursprünglich „ beseeltheit “ von ψυχή psychē „ seele “ „ geist “ und endung οσις osis „ krankhafter zustand “ die häufige synonyme verwendung mit schizophrenie oder der schizophrenen störung ist nicht richtig psychose als überbegriff umfasst auch die organischen und die affektiven psychosen ebenso wie einzelne psychotische episoden die nicht chronifizieren im allgemeinen sprachgebrauch steht das wort schizophrenie also für eine chronische form der psychotischen störung mit starker sozialer beeinträchtigung wobei ursache und wirkung aufgrund der vielfältigen ausprägung der krankheit nicht klar zu differenzieren sind paranoia hebephrene schizophrenie die hebephrene schizophrenie von griechisch ἥβη „ jugend “ und φρήν „ zwerchfell sitz der seele “ auch hebephrenie genannt bezeichnet eine unterform der schizophrenie bei der die veränderungen im affektiven bereich im vordergrund stehen für diesen subtyp der schizophrenie wird auch der begriff disorganisations syndrom verwendet in der icd 10 wird die hebephrene schizophrenie in kapitel v als f 20 1 diagnostiziert im dsm iv wurde der sogenannte desorganisierte typus auf der achse ii eingeordnet katalepsie schizotypische persönlichkeitsstörung die schizotypische persönlichkeitsstörung oder schizotype störung nicht zu verwechseln mit der schizoiden persönlichkeitsstörung obwohl beides erst in jüngster zeit diagnostisch getrennt wurde zeichnet sich aus durch ein tiefgreifendes verhaltensdefizit im zwischenmenschlichen bzw psychosozialen bereich das äußert sich in verhaltenseigentümlichkeiten mangelnder fähigkeit zu engen persönlichen beziehungen und verzerrungen in denken und wahrnehmung das auftreten ist oft schrullig und exzentrisch die schizotypische persönlichkeitsstörung oder schizotype störung nicht zu verwechseln mit der schizoiden persönlichkeitsstörung obwohl beides erst in jüngster zeit diagnostisch getrennt wurde zeichnet sich aus durch ein tiefgreifendes verhaltensdefizit im zwischenmenschlichen bzw psychosozialen bereich das äußert sich in verhaltenseigentümlichkeiten mangelnder fähigkeit zu engen persönlichen beziehungen und verzerrungen in denken und wahrnehmung das auftreten ist oft schrullig und exzentrisch im icd 10 wird diese störung den „ schizophrenen und wahnhaften störungen “ f 2 x zugeordnet im dsm 5 ist sie zusammen mit der schizoiden und der paranoiden persönlichkeitsstörung im cluster a als „ schizophrenienahe persönlichkeitsstörung “ eingeordnet die störung ist insgesamt noch wenig erforscht es wird von 0 5 – 3 betroffenen in der bevölkerung ausgegangen manche autoren gehen davon aus dass diese störung vor allem in ihrer hochgradigen ausprägung sogar nur 0 05 – 0 1 der bevölkerung ausmacht dermatozoenwahn der dermatozoenwahn wörtlich „ haut tiere wahn “ ist die wahnhafte vorstellung dass sich lebewesen meist würmer oder insekten unter der haut befinden und sich bewegen was zu angst und juckreiz führt betroffene personen empfinden die unkorrigierbare gewissheit ihre haut sei von parasiten befallen auch wenn es hierfür keinen klinischen beweis gibt der begriff geht auf karl axel ekbom aus dem jahre 1938 zurück man spricht deshalb auch von ekbom syndrom weitere bezeichnungen sind insektenwahn befallswahn epizoonose wahn wahnhafter ungezieferbefall chronische taktile halluzinose acarophobie entomophobie oder parasitophobie spezielle form einer parasitosis cotard syndrom das cotard syndrom nach jules cotard paris 1840 – 1889 französisch „ délire des négations “ auch nihilistischer wahn oder englisch walking corpse syndrome bezeichnet ein krankheitsbild bei dem die betroffene person irrtümlich davon überzeugt ist dass sie tot sei nicht existiere glaube zu verwesen oder ihr blut sowie innere organe verloren zu haben das krankheitsbild zählt zu den inhaltlichen denkstörungen und wird dem wahn zugeordnet es findet sich meist bei schizophrenen oder affektiven psychosen auch bei temporoparietal lädierter nicht dominanter hirnhälfte und migräne vorkommend häufig ist das cotard syndrom eine folge schwerer hirnerkrankungen durchgangssyndrom induzierte wahnhafte störung eine induzierte wahnhafte störung auch folie à deux fɔˈli aˈdø frz „ geistesstörung zu zweit “ „ gemeinsame psychotische störung “ dsm iv 297 3 „ psychotische infektion “ oder „ symbiontischer wahn “ ist die ganze oder teilweise übernahme einer wahnsymptomatik durch einen nahestehenden primär nicht wahnkranken partner nach einer trennung verschwindet der wahn meist bei der vormals gesunden person eine soziale isolation wird als wichtiger risikofaktor für das auftreten der störung gesehen eine induzierte wahnhafte störung auch folie à deux fɔˈli aˈdø frz „ geistesstörung zu zweit “ „ gemeinsame psychotische störung “ dsm iv 297 3 „ psychotische infektion “ oder „ symbiontischer wahn “ ist die ganze oder teilweise übernahme einer wahnsymptomatik durch einen nahestehenden primär nicht wahnkranken partner nach einer trennung verschwindet der wahn meist bei der vormals gesunden person eine soziale isolation wird als wichtiger risikofaktor für das auftreten der störung gesehen neuere studien weisen allerdings darauf hin dass die gegenwärtigen klassifikationskriterien unzureichend sein könnten um alle erscheinungsbilder einer folie à deux zu erfassen dass das spektrum der übertragbaren symptome wesentlich größer ist dass die „ vormals gesunde “ person tatsächlich sehr gefährdet ist eine psychiatrische erkrankung zu entwickeln oder bereits an einer signifikanten störung zu leiden und dass eine trennung der partner in einer großen zahl der fälle nicht ausreicht die störung zu beheben während in 90 aller fälle nur ein partner betroffen ist sind auch fälle mit drei oder mehr erkrankten personen bekannt bei zahlreichen betroffenen spricht man auch von folie à plusieurs oder folie à beaucoups frz „ geistesstörung mehrerer personen “ oder „ geistesstörung vieler personen “ die „ induzierte wahnhafte störung “ ist differenzialdiagnostisch vom „ konformen wahn “ sich zusammenfügender wahn zu unterscheiden der eine gemeinsame weiterentwicklung der jeweiligen wahnsymptomatik bei zwei primär erkrankten bezeichnet schizoaffektive störung die schizoaffektive störung ist eine psychische störung die symptome der schizophrenie und dermanisch depressiven störung bipolaren affektiven störung in sich vereint zusätzlich zu symptomen einer affektiven störung wie depression oder manie treten hier symptome aus dem schizophrenen formenkreis wie wahn oder halluzinationen auf die schizoaffektive störung ist eine psychische störung die symptome der schizophrenie und dermanisch depressiven störung bipolaren affektiven störung in sich vereint zusätzlich zu symptomen einer affektiven störung wie depression oder manie treten hier symptome aus dem schizophrenen formenkreis wie wahn oder halluzinationen auf dabei kann man schizomanische schizodepressive und gemischte formen unterscheiden der verlauf kann phasisch d h in wechselnden episoden oder aber chronifizierend mit residualsymptomen d h mit einer anhaltenden beeinträchtigung verlaufen schizomanische episoden sollen eine etwas günstigere prognose als die schizodepressive verlaufsform aufweisen die offenbar häufiger zu einer chronifizierung neigt affektive störung die affektiven störungen oder auch affektstörungen englisch affective disorders sind eine gruppe von psychischen störungen die vor allem durch eine klinisch bedeutsame veränderung der stimmungslage gekennzeichnet sind der affekt kann in richtung depression gedrückt oder in richtung manie gesteigert sein in diesem zusammenhang wird der begriff affekt im sinne von grundstimmung gebraucht ihre veränderung kann akut chronisch oder episodisch auftreten die affektiven störungen oder auch affektstörungen englisch affective disorders sind eine gruppe von psychischen störungen die vor allem durch eine klinisch bedeutsame veränderung der stimmungslage gekennzeichnet sind der affekt kann in richtung depression gedrückt oder in richtung manie gesteigert sein in diesem zusammenhang wird der begriff affekt im sinne von grundstimmung gebraucht ihre veränderung kann akut chronisch oder episodisch auftreten für die diagnose werden antrieb spontaneität vegetative funktionen schlafbedürfnis appetit libido und soziale interaktion mitbetrachtet ebenso können gleichzeitig störungen des formalen oder inhaltlichen denkens und der wahrnehmung auftreten hypomanie die hypomanie bezeichnet eine abgeschwächte form der manie hypo „ unter “ oder „ unterhalb “ sie äußert sich in phasen leicht gehobener grundstimmung und gesteigerten antriebs meistens wechseln sich diese mit depressiven phasen ab in bezug auf die allgemeinbevölkerung wird die möglichkeit im verlauf des lebens an einer solchen bipolaren hypomanie zu erkranken auf 1 bis 3 geschätzt bipolare störung bipolare störung ist die etablierte kurzbezeichnung für bipolare affektive störung bas sie war früher unter der bezeichnung manisch depressive erkrankung bekannt und ist eine psychische störung die zu den affektstörungen gehört sie zeigt sich bei den betroffenen durch episodische willentlich nicht kontrollierbare und extreme zweipolig entgegengesetzte bipolare auslenkungen des antriebs der aktivität und der stimmung die weit über dem normalniveau abwechselnd in richtung depression oder manie reichen depression die depression von lateinisch deprimere „ niederdrücken “ ist eine psychische störung ihre zeichen sind negative stimmungen und gedanken sowie verlust von freude lustempfinden interesse antrieb selbstwertgefühl leistungsfähigkeit und einfühlungsvermögen diese symptome treten auch bei gesunden menschen zeitweise auf bei depressionen sind sie jedoch länger vorhanden schwerwiegender ausgeprägt und senken deutlich die lebensqualität die depression von lateinisch deprimere „ niederdrücken “ ist eine psychische störung ihre zeichen sind negative stimmungen und gedanken sowie verlust von freude lustempfinden interesse antrieb selbstwertgefühl leistungsfähigkeit und einfühlungsvermögen diese symptome treten auch bei gesunden menschen zeitweise auf bei depressionen sind sie jedoch länger vorhanden schwerwiegender ausgeprägt und senken deutlich die lebensqualität in der psychiatrie wird die depression den affektiven störungen zugeordnet die diagnose wird nach symptomen und verlauf gestellt entsprechend dem verlauf unterscheidet man im gegenwärtig verwendeten klassifikationssystem icd 10 die depressive episode und die wiederholte rezidivierende depressive störung zur behandlung depressiver störungen werden nach abklärung möglicher ursachen und des verlaufs der erkrankung entweder antidepressiva eingesetzt oder je nach schweregrad auch eine psychotherapie ohne medikation beispielsweise kognitive verhaltenstherapie im alltäglichen sprachgebrauch wird der begriff depressiv häufig für eine verstimmung verwendet im medizinischen sinne ist die depression jedoch eine ernste behandlungsbedürftige störung die sich der beeinflussung durch willenskraft oder selbstdisziplin des betroffenen entzieht winterdepression die winterdepression oder saisonal affektive störung auch sad von seasonal affective disorder von der jahreszeit abhängige emotionale störung ist eine depressive störung die in den herbst und wintermonaten auftritt als sonderform der affektiven störungen ist sie im icd 10 den rezidivierenden depressiven störungen zugeordnet die winterdepression oder saisonal affektive störung auch sad von seasonal affective disorder von der jahreszeit abhängige emotionale störung ist eine depressive störung die in den herbst und wintermonaten auftritt als sonderform der affektiven störungen ist sie im icd 10 den rezidivierenden depressiven störungen zugeordnet neben den depressiven symptomen einer bedrückten stimmung reduzierung des energieniveaus und ängstlichkeit kommen für depressionen atypische symptome hinzu wie verlängerung der schlafdauer verstärkter appetit auf süßigkeiten kohlenhydratheißhunger und gewichtszunahme dagegen treten bei der saisonal unabhängigen depression eher appetitlosigkeit gewichtsabnahme und schlafverkürzung auf zyklothymia als zyklothymia bezeichnet man eine anhaltende affektive störung die durch eine dauerhafte instabilität von antrieb und stimmung gekennzeichnet ist es kommt zu einem wechsel von hypomanen und depressiven episoden falls neben den hypomanen episoden auch manische episoden auftreten wird demgegenüber die diagnose einer bipolaren störung gestellt als zyklothymia bezeichnet man eine anhaltende affektive störung die durch eine dauerhafte instabilität von antrieb und stimmung gekennzeichnet ist es kommt zu einem wechsel von hypomanen und depressiven episoden falls neben den hypomanen episoden auch manische episoden auftreten wird demgegenüber die diagnose einer bipolaren störung gestellt diese dynamischen schwankungen können sowohl spontan als auch reaktiv durch ereignisse ausgelöst auftreten eine zyklothymia entwickelt sich in der regel bereits in der späten adoleszenz oder im frühen erwachsenenalter und hält nicht selten ein leben lang an wobei antrieb und stimmung über monate unauffällig bleiben können die zyklothymia ist in der icd 10 unter den affektiven störungen klassifiziert f 34 die symptomatik erinnert an das erscheinungsbild der bipolaren affektiven störung f 31 jedoch in stark abgeschwächter form überdurchschnittlich häufig treten bipolare affektive störungen in der leiblichen verwandtschaft auf der begriff „ zyklothymia “ wird im deutschen sprachgebrauch häufig synonym mit dem begriff „ zyklothymie “ verwendet dabei muss jedoch beachtet werden dass der begriff „ zyklothymie “ einen historischen wandel in seiner bedeutung erfahren hat er wurde 1880 von karl ludwig kahlbaum 1828 – 1899 geprägt und entsprach damals der heutigen bipolaren affektiven störung deren „ zyklierende “ natur er erfassen sollte erst im späteren verlauf wurde der begriff zur umschreibung des o g krankheitsbildes verwendet dysthymie dysthymia missmut von altgriechisch δυσθυμία δυς dys schlecht schwer miss und θυμός thymós „ gemüt “ und auch bekannt als dysthymie persistierende depressive störung neurotische depression dysthymische störung oder chronische depression ist eine affektive störung die aus den gleichen kognitiven und physischen mustern besteht wie die depression allerdings mit symptomen die weniger ernst sind und stattdessen weitaus länger andauern der begriff wurde von robert l spitzer als ein ersatz für den ausdruck „ depressive persönlichkeit “ in den späten 1970 ern eingeführt dysthymia missmut von altgriechisch δυσθυμία δυς dys schlecht schwer miss und θυμός thymós „ gemüt “ und auch bekannt als dysthymie persistierende depressive störung neurotische depression dysthymische störung oder chronische depression ist eine affektive störung die aus den gleichen kognitiven und physischen mustern besteht wie die depression allerdings mit symptomen die weniger ernst sind und stattdessen weitaus länger andauern der begriff wurde von robert l spitzer als ein ersatz für den ausdruck „ depressive persönlichkeit “ in den späten 1970 ern eingeführt das diagnostic and statistical manual of mental disorders dsm definiert dysthymia als eine ernste form der chronischen depression die für mindestens zwei jahre andauert ein jahr für kinder und jugendliche sie ist weniger akut und schwerwiegend als eine schwere depression da dysthymia eine chronische störung ist ertragen leidende ihre symptome in der regel für viele jahre bevor sie eine diagnose erhalten falls überhaupt eine diagnose erfolgt dadurch können sie glauben die schwermütigkeit sei ein teil ihrer persönlichkeit und sie erwähnen ihre symptome in diesem fall gegenüber ärzten familienangehörigen oder freunden nicht dysthymia tritt häufig zusammen mit anderen psychischen störungen auf wenn zusätzlich depressive episoden auftreten spricht man im englischen sprachraum von einer double depression wechseln sich perioden leicht getrübter dysthymischer stimmung regelmäßig mit perioden leicht euphorischer stimmung so liegt eher eine zyklothymia vor eine leichte variante der bipolaren störung larvierte depression angststörung angststörung auch phobische störung ist ein sammelbegriff für psychische störungen bei denen entweder eine übertriebene unspezifische angst oder konkrete furcht phobie vor einem objekt bzw einer situation besteht oder eine der situation angemessene angst fehlt auch die panikstörung bei der ängste zu panikattacken führen zählt zu den angststörungen agoraphobie als agoraphobie altgriechisch ἀγορά agorá ‚ marktplatz ‘ und φόβος phóbos ‚ furcht ‘ in der fachsprache auch platzangst genannt bezeichnet man eine angststörung die durch bestimmte orte und situationen wie weite plätze oder menschengedränge ausgelöst wird betroffene vermeiden die auslösenden situationen und können im extremfall nicht mehr die eigene wohnung verlassen eine agoraphobie liegt auch dann vor wenn menschen angstbedingt weite plätze oder reisen allein oder generell meiden als agoraphobie altgriechisch ἀγορά agorá ‚ marktplatz ‘ und φόβος phóbos ‚ furcht ‘ in der fachsprache auch platzangst genannt bezeichnet man eine angststörung die durch bestimmte orte und situationen wie weite plätze oder menschengedränge ausgelöst wird betroffene vermeiden die auslösenden situationen und können im extremfall nicht mehr die eigene wohnung verlassen eine agoraphobie liegt auch dann vor wenn menschen angstbedingt weite plätze oder reisen allein oder generell meiden allen diesen situationen ist eine angst vor einem kontrollverlust gemeinsam die betroffenen befürchten so etwa dass sie im falle einer panik oder potentiell bedrohlicher körperzustände nicht schnell genug flüchten könnten hilfe nicht schnell genug verfügbar wäre oder sie in peinliche situationen geraten könnten die agoraphobie tritt häufig zusammen mit einer panikstörung auf die angst vor weiten plätzen wird in der psychologie platzangst genannt ein terminus der in der umgangssprache für den entgegengesetzten angstzustand verwendet wird nämlich die klaustrophobie angst vor engen räumen die in der fachsprache als raumangst bezeichnet wird isolierte phobie gemäß der norm icd 10 f 40 2 anthropophobie soziale phobie soziale phobien oder soziale angststörungen gehören zur gruppe der phobischen störungen angststörungen das zentrale merkmal sind ausgeprägte ängste in sozialen situationen im zentrum der aufmerksamkeit zu stehen und sich peinlich oder beschämend zu verhalten akrophobie akrophobie in verschiedenen fachsprachen auch als altophobie oder hypsophobie genannt oder höhenangst bezeichnet die angst in großen höhen und gehört zu den angststörungen die bezeichnung leitet sich vom griechischen wort ἄκρος „ ákros “ her das gipfel spitze oder höhe bedeutet das gegenteil von höhenangst ist schwindelfreiheit phobie psychiatrie panikstörung die panikstörung auch paniksyndrom genannt gehört zur gruppe der angststörungen die betroffenen leiden unter plötzlichen angstanfällen ohne dass objektiv gesehen eine reale gefahr besteht diese angstanfälle erfolgen in der form von panikattacken die eine extreme körperliche angstreaktion „ bereitstellungreaktion “ aus scheinbar heiterem himmel darstellen die die betroffenen als extreme bedrohung ihrer gesundheit erleben panikattacke als panikattacke wird das einzelne plötzliche und in der regel nur einige minuten anhaltende auftreten einer körperlichen und psychischen alarmreaktion fight or flight ohne objektiven äußeren anlass bezeichnet oft ist den betroffenen nicht klar dass ihre symptome ausdruck einer panikreaktion sind die ursprünglich der energiebereitstellung und damit dem überleben dienenden vegetativen reaktionen im körper werden dadurch als lebens bedrohlich erlebt was die panik weiter antreibt typische symptome einer panikattacke sind als panikattacke wird das einzelne plötzliche und in der regel nur einige minuten anhaltende auftreten einer körperlichen und psychischen alarmreaktion fight or flight ohne objektiven äußeren anlass bezeichnet oft ist den betroffenen nicht klar dass ihre symptome ausdruck einer panikreaktion sind die ursprünglich der energiebereitstellung und damit dem überleben dienenden vegetativen reaktionen im körper werden dadurch als lebens bedrohlich erlebt was die panik weiter antreibt bei einigen personen können die panikattacken sich auch über einen längeren zeitraum bis zu mehreren stunden mit abgeschwächten symptomen erstrecken weiterhin stehen bei einigen personen die psychischen symptome angstgedanken derealisation und depersonalisation im vordergrund während die physischen kaum ausgeprägt sind beiden gruppen gemeinsam ist dass die symptome oft nicht als auswirkung einer panik erkannt werden typische symptome einer panikattacke sind atemnot engegefühl in brust und kehle hyperventilation als folge kribbelgefühle in gesicht und händen muskelkrämpfe herzrasen schweißausbrüche zittern schwindel übelkeit erbrechen angstgedanken „ das ist ein herzinfarkt “ „ jetzt sterbe ich gleich “ „ ich werde verrückt “ depersonalisationsgefühle „ neben sich stehen “ „ nicht mehr ich selber sein “ derealisationsgefühle umgebung wird als fremd unwirklich wahrgenommen angst davor haus oder wohnung zu verlassen da etwas passieren könnte ausgelöst – und aufrechterhalten – werden die panikattacken oft von automatisierten emotionalen und gedanklichen fehlinterpretationen körperlicher wahrnehmungen was auch unter dem begriff panik teufelskreis beschrieben wird man achtet auch vermehrt auf die symptome und wartet regelrecht dass sie wieder auftreten auch durch regelmäßigen oder auch einmaligen gebrauch von rauschmitteln cannabis lsd kokain etc können panikzustände ausgelöst werden die möglicherweise auch noch nach dem abklingen der wirkung als chronisches syndrom erhalten bleiben panikattacken treten oft in zusammenhang mit psychischen störungen wie agoraphobien panikstörungen der posttraumatischen belastungsstörung burnout syndrom oder krankheitsphobien auf und lassen sich in der regel im rahmen einer psychotherapie gut behandeln zur behandlung von akuten panikattacken werden in schweren fällen kurzzeitig benzodiazepine eingesetzt da diese aber ein großes suchtpotenzial bergen sind sie nicht für längerfristigen einsatz geeignet auch viele „ ganz normal “ schüchterne kinder und jugendliche erleben von der pubertät an gelegentliche panikattacken etwa in prüfungssituationen generalisierte angststörung die generalisierte angststörung gas ist nach icd 10 f 41 1 eine form der „ sonstigen angststörungen “ dabei verselbständigt sich die angst und verliert ihre zweckmäßigkeit und relation zwangsstörung die zwangsstörung oder zwangserkrankung englisch obsessive compulsive disorder bzw ocd gehört zu den psychischen störungen es besteht für den betroffenen ein innerer drang bestimmte dinge zu denken oder zu tun der betroffene wehrt sich gegen das auftreten der zwänge er erlebt sie als übertrieben und sinnlos kann ihnen willentlich jedoch meist nichts entgegensetzen die störung bringt deutliche belastungen und beeinträchtigungen des alltagslebens mit sich die zwangsstörung oder zwangserkrankung englisch obsessive compulsive disorder bzw ocd gehört zu den psychischen störungen es besteht für den betroffenen ein innerer drang bestimmte dinge zu denken oder zu tun der betroffene wehrt sich gegen das auftreten der zwänge er erlebt sie als übertrieben und sinnlos kann ihnen willentlich jedoch meist nichts entgegensetzen die störung bringt deutliche belastungen und beeinträchtigungen des alltagslebens mit sich ältere bezeichnungen für zwangsstörungen sind zwangsneurose und anankastische neurose die zwangsstörung ist von der zwanghaften persönlichkeitsstörung sowie von zwangssymptomen im rahmen anderer psychischer oder neurologischer erkrankungen zu unterscheiden akute belastungsreaktion die akute belastungsreaktion abkürzung abr genauer reaktion auf akute belastung englisch acute stress disorder abk asd ist die folge einer extremen psychischen belastung für die der oder die betroffene keine geeignete bewältigungsstrategie besitzt gleichbedeutend wird manchmal die bezeichnung akute belastungsstörung verwendet dies wird jedoch wiederholt kritisiert da die akute belastungsreaktion ausdrücklich keine störung im sinne einer erkrankung darstellt und folglich auch nicht als solche bezeichnet werden sollte siehe unten ugs nervenzusammenbruch im allgemeinen ist diese krisensituation mit der konfrontation mit körperlicher oder seelischer gewalt gegen sich selbst oder andere oder einer verlustsituation verbunden die akute belastungsreaktion abkürzung abr genauer reaktion auf akute belastung englisch acute stress disorder abk asd ist die folge einer extremen psychischen belastung für die der oder die betroffene keine geeignete bewältigungsstrategie besitzt gleichbedeutend wird manchmal die bezeichnung akute belastungsstörung verwendet dies wird jedoch wiederholt kritisiert da die akute belastungsreaktion ausdrücklich keine störung im sinne einer erkrankung darstellt und folglich auch nicht als solche bezeichnet werden sollte siehe unten ugs nervenzusammenbruch im allgemeinen ist diese krisensituation mit der konfrontation mit körperlicher oder seelischer gewalt gegen sich selbst oder andere oder einer verlustsituation verbunden häufige auslöser einer akuten belastungsreaktion sind der tod eines angehörigen das erleben von unfällen oder das erfahren von gewalt abhängig von der individuellen konstitution des betroffenen können aber auch vermeintlich weniger einschneidende erlebnisse zu einer akuten belastungsreaktion führen die akute belastungsreaktion die in der who klassifikation der erkrankungen international classification of diseases aktuelle version icd 10 als f 43 0 kodiert wird hat zunächst keinen krankheitswert sondern ist eine normale reaktion der menschlichen psyche auf eine außergewöhnliche erfahrung posttraumatische belastungsstörung eine posttraumatische belastungsstörung abkürzung ptbs englisch posttraumatic stress disorder abk ptsd ist eine psychische erkrankung icd 10 f 43 1 einer ptbs gehen definitionsgemäß ein oder mehrere belastende ereignisse von außergewöhnlichem umfang oder katastrophalem ausmaß psychisches trauma voran dabei muss die bedrohung nicht unbedingt die eigene person betreffen sondern sie kann auch bei anderen erlebt werden z b wer zeuge eines schweren unfalls oder einer gewalttat wird die ptbs tritt in der regel innerhalb eines halben jahres nach dem traumatischen ereignis auf und geht mit unterschiedlichen psychischen und psychosomatischen symptomen einher häufig kommt es zum gefühl von hilflosigkeit sowie durch das traumatische erleben zu einer erschütterung des ich und welt eine posttraumatische belastungsstörung abkürzung ptbs englisch posttraumatic stress disorder abk ptsd ist eine psychische erkrankung icd 10 f 43 1 einer ptbs gehen definitionsgemäß ein oder mehrere belastende ereignisse von außergewöhnlichem umfang oder katastrophalem ausmaß psychisches trauma voran dabei muss die bedrohung nicht unbedingt die eigene person betreffen sondern sie kann auch bei anderen erlebt werden z b wer zeuge eines schweren unfalls oder einer gewalttat wird die ptbs tritt in der regel innerhalb eines halben jahres nach dem traumatischen ereignis auf und geht mit unterschiedlichen psychischen und psychosomatischen symptomen einher häufig kommt es zum gefühl von hilflosigkeit sowie durch das traumatische erleben zu einer erschütterung des ich und weltverständnisses weitere synonyme für „ posttraumatische belastungsstörung “ posttraumatische belastungserkrankung posttraumatisches belastungssyndrom psychotraumatische belastungsstörung basales psychotraumatisches belastungssyndrom besonderheiten der ptbs bei kindern und jugendlichen sind im artikel posttraumatische belastungsstörung bei kindern und jugendlichen dargestellt anpassungsstörung eine anpassungsstörung ist eine psychische reaktion auf einmalige oder fortbestehende identifizierbare psychosoziale belastungsfaktoren die die entwicklung klinisch bedeutsamer emotionaler oder verhaltensmäßiger symptome zur folge hat konversionsstörung konversionsstörungen sind eine gruppe neurotischer störungen in der internationalen klassifikation psychischer störungen icd 10 werden sie synonym als dissoziative störungen bezeichnet typische symptome sind ein verlust des identitätsbewusstseins erinnerungsstörungen und eine mangelnde kontrolle über körperbewegungen patienten nehmen neurologische symptome wie taubheit blindheit lähmung ungewollte muskelkontraktionen oder anfälle wahr für die keine neurologische ursache zu finden ist es wird derzeit vermutet dass diese probleme in reaktion auf schwierigkeiten im leben des patienten entstehen im us amerikanischen klassifikationssystem dsm iv wird die konversionsstörung als somatoforme störung verstanden konversionsstörungen sind eine gruppe neurotischer störungen in der internationalen klassifikation psychischer störungen icd 10 werden sie synonym als dissoziative störungen bezeichnet typische symptome sind ein verlust des identitätsbewusstseins erinnerungsstörungen und eine mangelnde kontrolle über körperbewegungen patienten nehmen neurologische symptome wie taubheit blindheit lähmung ungewollte muskelkontraktionen oder anfälle wahr für die keine neurologische ursache zu finden ist es wird derzeit vermutet dass diese probleme in reaktion auf schwierigkeiten im leben des patienten entstehen im us amerikanischen klassifikationssystem dsm iv wird die konversionsstörung als somatoforme störung verstanden historisch stammt der begriff konversion aus der psychoanalyse nach sigmund freud hier hatte er eine umfassendere bedeutung als heute freud bezog den begriff generell auf die übertragung von affekten wie angst aggression wut ärger schuld sexuelle triebwünsche usw auf organe nicht nur symptome wie beispielsweise erektionsstörungen ohnmacht kopfschmerzen bzw migräne magen darm störungen sondern auch allgemeine körperliche reaktionen wie erröten ließen sich ihm zufolge als psychosomatische krankheiten einordnen dabei geht es um das verdrängen von unerträglichen psychischen zuständen auf die körperliche ebene eine besondere form der konversion ist das affektäquivalent eine abwehrreaktion des körpers die durch bestimmte emotionen ausgelöst wird der vorgang der verschiebung von der psyche in das soma körper ist ein abwehrmechanismus er soll unangenehme unerträgliche konflikte vom ich bewusstsein fernhalten dem unbewussten erscheint es unmöglich sich dem konflikt zu stellen und ihm adäquat zu begegnen die konversion ist eine naheliegende schutzfunktion des ichs die wegen der körperlichen leiden die dadurch ausgelöst werden pathogen ist dissoziative identitätsstörung die dissoziative identitätsstörung dis nach dsm iv dsm 5 und icd 11 entwurf oder multiple persönlichkeitsstörung mps nach dsm iii und icd 10 ist eine dissoziative störung bei der wahrnehmung erinnerung und erleben der identität der eigenen person betroffen sind sie gilt als die schwerste form der dissoziation die patienten haben abwechselnde unterschiedliche vorstellungen von sich selbst wobei scheinbar unterschiedliche persönlichkeiten entstehen die wechselweise die kontrolle über das verhalten übernehmen an das handeln der jeweils „ anderen persönlichkeit en “ können sich die betroffenen entweder nicht oder nur schemenhaft erinnern oder sie erleben es als das handeln einer fremden person folgestörungen sind depressionen angst psychosomatische körperbeschwerden selbstve die dissoziative identitätsstörung dis nach dsm iv dsm 5 und icd 11 entwurf oder multiple persönlichkeitsstörung mps nach dsm iii und icd 10 ist eine dissoziative störung bei der wahrnehmung erinnerung und erleben der identität der eigenen person betroffen sind sie gilt als die schwerste form der dissoziation die patienten haben abwechselnde unterschiedliche vorstellungen von sich selbst wobei scheinbar unterschiedliche persönlichkeiten entstehen die wechselweise die kontrolle über das verhalten übernehmen an das handeln der jeweils „ anderen persönlichkeit en “ können sich die betroffenen entweder nicht oder nur schemenhaft erinnern oder sie erleben es als das handeln einer fremden person folgestörungen sind depressionen angst psychosomatische körperbeschwerden selbstverletzung essstörungen suchterkrankungen und beziehungsprobleme als ursache werden entwicklungsstörungen im gehirn aufgrund extrem negativer lebensumstände während der kindheit angesehen entsprechende funktionelle und anatomische veränderungen im gehirn sind bei betroffenen in ihrem erwachsenenalter vielfach durch statistische auswertung von gehirn scans nachgewiesen worden ganser syndrom das ganser syndrom ist ein krankheitsbild aus der psychiatrie bei dem die meist jüngeren männlichen patienten falsch antworten es wird auch als „ pseudodemenz “ „ pseudodebilität “ oder „ hysterischer dämmerzustand “ bezeichnet es wurde erstmals im jahr 1897 von dem deutschen psychiater sigbert josef maria ganser beschrieben und später nach ihm benannt somatoforme störung als somatoforme störungen werden körperliche beschwerden bezeichnet die sich nicht oder nicht hinreichend auf eine organische erkrankung zurückführen lassen dabei stehen neben allgemeinsymptomen wie müdigkeit und erschöpfung schmerzsymptome an vorderster stelle gefolgt von herz kreislauf beschwerden magen darm beschwerden sexuellen und pseudoneurologischen symptomen die kosten für die behandlung dieser personengruppe sind immens und liegen höher als die durchschnittlichen pro kopf behandlungsausgaben als somatoforme störungen werden körperliche beschwerden bezeichnet die sich nicht oder nicht hinreichend auf eine organische erkrankung zurückführen lassen dabei stehen neben allgemeinsymptomen wie müdigkeit und erschöpfung schmerzsymptome an vorderster stelle gefolgt von herz kreislauf beschwerden magen darm beschwerden sexuellen und pseudoneurologischen symptomen somatoforme symptome treten bei circa 80 prozent der bevölkerung zumindest zeitweise auf gehen in der regel von selbst vorüber und werden kaum beachtet bei einigen personen die angaben über die häufigkeit schwanken zwischen 4 und 20 prozent können sich diese beschwerden aber chronifizieren und eine zentrale rolle im leben einnehmen sie gehören zu den häufigsten störungsbildern bei patienten von allgemeinärzten und allgemeinkrankenhäusern mindestens 20 prozent der patienten die einen hausarzt aufsuchen leiden an einer somatoformen störung aus stationären abteilungen werden somatoforme störungen in einer häufigkeit von 10 bis zu 40 prozent der patienten berichtet patienten mit somatoformen störungen werden oft als schwierig vom hausarzt wahrgenommen die patienten selbst wiederum sind oft von ihren behandlern enttäuscht was einerseits zum ärztehopping führen kann zum anderen auch mit dem begriff „ syndrom der dicken akte “ bezeichnet wurde häufig wird die erkrankung erst spät erkannt und es vergehen oft jahre bis der patient zum psychotherapeuten überwiesen wird die kosten für die behandlung dieser personengruppe sind immens und liegen höher als die durchschnittlichen pro kopf behandlungsausgaben der begriff „ somatoforme störungen “ wurde 1980 in die offiziellen klassifikationssysteme eingeführt in der internationalen klassifikation von krankheiten icd 10 werden sie in der kategorie f 45 erfasst traditionelle bezeichnungen für krankheitsbilder die solchen kategorien diagnostisch nahestehen sind zum beispiel psychogene störungen funktionelle störungen vegetative dystonie allgemeines psychosomatisches syndrom konversionshysterie briquet hysterie psychische überlagerung theoretische grundlage des krankheitskonzepts sind die vorgänge der somatisierung vielfache chemikalienunverträglichkeit die vielfache chemikalienunverträglichkeit abgekürzt mcs vom englisch multiple chemical sensitivity ist ein beschwerdebild mit z t starken unverträglichkeiten von vielfältigen flüchtigen chemikalien wie z b duftstoffen zigarettenrauch lösemitteln oder abgasen auch in jeweils niedriger konzentration die vielfache chemikalienunverträglichkeit abgekürzt mcs vom englisch multiple chemical sensitivity ist ein beschwerdebild mit z t starken unverträglichkeiten von vielfältigen flüchtigen chemikalien wie z b duftstoffen zigarettenrauch lösemitteln oder abgasen auch in jeweils niedriger konzentration nachdem in den 1980 er und 1990 er jahren polarisiert darüber diskutiert worden war ob die mcs der toxikologie oder der psychosomatik zuzuordnen sei setzt sich nach neueren studien ein multifaktorielles störungsmodell durch welches aspekte beider felder in einem „ bio psycho sozialen “ modell berücksichtigt hier halfen insbesondere studien weiter in denen die risikofaktoren der mcs in ihrer frühen form untersucht wurden die voll ausgeprägte mcs zieht eine vielzahl an problemen nach sich die eine verzerrung von studienergebnissen bewirkt dysmorphophobie bei dysmorphophobie handelt es sich um eine störung der wahrnehmung des eigenen leibes die normalpsychologische grundlage der körperschemastörung ist das konzept des körperschemas hypochondrie hypochondrie griechisch ὑποχόνδρια gegend unter den rippen ist zum einen nach dem internationalen klassifikationssystem icd 10 eine psychische störung somatoforme störung bei der die betroffenen unter ausgeprägten ängsten leiden eine ernsthafte erkrankung zu haben ohne dass sich dafür ein angemessener objektiver befund finden lässt zum anderen ist hypochondrie ein symptom das im rahmen zahlreicher psychischer störungen auftreten kann cardiophobie unter cardiophobie syn herzangst herzphobie herzneurose da costa syndrom oder effort syndrom versteht man die angst an einer bedrohlichen herzerkrankung zu leiden oder einen herzinfarkt zu erleiden diese angst wird begleitet von vielfältigen funktionellen störungen des herz kreislauf und atemsystems die cardiophobie ist eine variante der gruppe der hypochondrischen störungen nach icd 10 bzw der panikstörungen nach dsm iv sie wird klassifiziert als eine somatoforme autonome funktionsstörung des kardiovaskulären systems nach icd 10 unter cardiophobie syn herzangst herzphobie herzneurose da costa syndrom oder effort syndrom versteht man die angst an einer bedrohlichen herzerkrankung zu leiden oder einen herzinfarkt zu erleiden diese angst wird begleitet von vielfältigen funktionellen störungen des herz kreislauf und atemsystems die cardiophobie ist eine variante der gruppe der hypochondrischen störungen nach icd 10 bzw der panikstörungen nach dsm iv sie wird klassifiziert als eine somatoforme autonome funktionsstörung des kardiovaskulären systems nach icd 10 dabei sind die symptome der vegetativen erregung samt ursachenattribuierung seitens des betroffenen einem organsystem hier dem herzen zugeordnet ohne dass eine körperliche grunderkrankung besteht treten dabei anfallsweise elementare angstzustände auf in denen der patient das sofortige aussetzen der herztätigkeit und den tod befürchtet der beginn erfolgt oft nach art eines sympathicovasalen anfalls herzphobiker haben oft eine ärzteodyssee mit vielen verschiedenen untersuchungen ruhe ekg belastungs ekg herzkatheter etc hinter sich bei der aber meist keine organischen ursachen für eine herzerkrankung gefunden werden es werden lediglich hoher oder niedriger blutdruck und oder ein schneller puls diagnostiziert selbst bei körperlichem wohlbefinden kreisen gedanken und aufmerksamkeit um die autonome und normalerweise unbemerkte eigene herztätigkeit jeder herzstich jedes „ herzstolpern “ jeder schmerz in der brust wird als sehr unangenehm empfunden ein herzinfarkt im sozialen umfeld oder ein bericht über herzkrankheiten im fernsehen können auslöser für verschiedene symptome von herzkrankheiten sein die angst vor einem herzstillstand oder einem herzinfarkt führt zu herzrasen und oder schwankendem blutdruck symptome und angstreaktionen schaukeln sich gegenseitig hoch und können daher auch zu akuter todesangst führen mit der zeit kann sich „ angst vor der angst “ phobophobie entwickeln betroffen sind vor allem menschen im 3 und 4 lebensjahrzehnt mit einem verhältnis männer zu frauen von 3 2 scheinschwangerschaft die scheinschwangerschaft – in der medizinischen fachsprache pseudocyesis graviditas imaginata und pseudogravidität – gilt als beispiel für die auswirkung psychischer beeinträchtigungen auf den organismus es kann sich dabei um eine wunschneurose eine angstneurose oder um die folgen einer hormonellen anomalie handeln es besteht aber auch die möglichkeit der fehlinterpretation von krankhaften vorgängen durch die betroffene wie fetteinlagerung blähungen aszites bauchwassersucht oder fibrome gutartige geschwülste auch aus dem tierreich z b bei rindern pferden nagetieren und hunden ist das phänomen der scheinträchtigkeit bekannt die scheinschwangerschaft – in der medizinischen fachsprache pseudocyesis graviditas imaginata und pseudogravidität – gilt als beispiel für die auswirkung psychischer beeinträchtigungen auf den organismus es kann sich dabei um eine wunschneurose eine angstneurose oder um die folgen einer hormonellen anomalie handeln es besteht aber auch die möglichkeit der fehlinterpretation von krankhaften vorgängen durch die betroffene wie fetteinlagerung blähungen aszites bauchwassersucht oder fibrome gutartige geschwülste auch aus dem tierreich z b bei rindern pferden nagetieren und hunden ist das phänomen der scheinträchtigkeit bekannt die schwangerschaftsähnlichen symptome dieser störung können sein ausbleiben der menstruation erbrechen übelkeit anschwellen der brüste inklusive brustwarzen sowie das wachsen des bauches in seltenen fällen kann es zu einer tatsächlichen vergrößerung des uterus kommen sowie zum einschießen des kolostrums in die brust in diesen fällen verstreicht der nabel verschwinden der nabelvertiefung im gegensatz zu einer realen schwangerschaft nicht durch die modernen diagnostischen möglichkeiten ist eine scheinschwangerschaft leicht von einer echten schwangerschaft zu unterscheiden eine scheinschwangerschaft wird entsprechend der ursache medikamentös oder psychotherapeutisch behandelt als pseudograviditätskur bezeichnet man die medizinische behandlung mit hochdosierten schwangerschaftshormonen östrogen und gestagen wodurch schwangerschaftssymptome künstlich herbeigeführt werden bruxismus der bruxismus abgeleitet von griechisch βρυγμός brygmos männlich „ das zähneknirschen “ mit lateinischer endung ist das unbewusste meist nächtliche aber auch tagsüber ausgeführte zähneknirschen oder aufeinanderpressen der zähne durch das die zähne verschleißen der zahnhalteapparat parodontium überlastet und zusätzlich das kiefergelenk die kaumuskulatur aber auch andere muskelgruppen die zur stabilisierung des kopfes angespannt werden geschädigt werden können nachts kann sich der partner ähnlich wie bei einem schnarcher häufig durch das laute zähneknirschen gestört fühlen der bruxismus abgeleitet von griechisch βρυγμός brygmos männlich „ das zähneknirschen “ mit lateinischer endung ist das unbewusste meist nächtliche aber auch tagsüber ausgeführte zähneknirschen oder aufeinanderpressen der zähne durch das die zähne verschleißen der zahnhalteapparat parodontium überlastet und zusätzlich das kiefergelenk die kaumuskulatur aber auch andere muskelgruppen die zur stabilisierung des kopfes angespannt werden geschädigt werden können auf diese weise kann es zu schmerzsyndromen und ohrgeräuschen tinnitus kommen weitere häufige erscheinungen sind schwindel sehstörungen und übelkeit schmerzsyndrome die das kiefergelenk betreffen werden in der literatur als kraniomandibuläre dysfunktion cmd geführt für die strukturelle funktionelle biochemische und psychische fehlregulationen der muskel oder gelenkfunktion verantwortlich sind nachts kann sich der partner ähnlich wie bei einem schnarcher häufig durch das laute zähneknirschen gestört fühlen schlafbezogener bruxismus nächtliches zähneknirschen gehört nach dem klassifikationssystem für schlafstörungen icsd 2 zu den schlafbezogenen bewegungsstörungen und nach icd 10 zu den sonstigen schlafstörungen g 47 8 bzw sonstigen somatoformen störungen f 45 8 er tritt auch mit anderen schlafstörungen wie dem schlafwandeln auf neurasthenie neurasthenie nervenschwäche von τὀ νεῦρóν neuron „ nerv “ und ὰσθενὴς asthenès „ schwach “ ist eine im icd 10 enthaltene psychische störung sie wird zur heutigen zeit nur noch selten diagnostiziert und spielt in der psychotherapeutischen sowie psychiatrischen praxis kaum noch eine rolle da inzwischen andere krankheitsbilder u a depression erschöpfungsdepression burn out beschrieben wurden welche die symptome der neurasthenie umfassen bzw einschließen sie wird im deutschen häufig als „ reizbare schwäche “ bezeichnet neurasthenie gehörte im ausgehenden 19 und beginnenden 20 jahrhundert zu den modekrankheiten einer gehobenen gesellschaftsschicht eine abwechslung verheißende und anregende behandlung im kurverfahren erfolgte seinerzeit nach den prinzipien des brownianismus psychasthenie dhat syndrom beim dhat syndrom nach dem altindischen sanskrit begriff „ dhatu “ für „ elixier des lebens “ handelt es sich um die angstbesetzte vorstellung mit dem samen seine lebensenergie zu verlieren während umgekehrt ein zurückhalten der ejakulation zu einem langen leben in gesundheit führe dabei besteht oft eine angst vor pollutionen oder einem samenverlust über den urin so dass dieser oft auf trübungen untersucht wird die einen hinweis auf den befürchteten samenverlust geben sollen der begriff wurde 1960 von narendra wig geprägt beim dhat syndrom nach dem altindischen sanskrit begriff „ dhatu “ für „ elixier des lebens “ handelt es sich um die angstbesetzte vorstellung mit dem samen seine lebensenergie zu verlieren während umgekehrt ein zurückhalten der ejakulation zu einem langen leben in gesundheit führe dabei besteht oft eine angst vor pollutionen oder einem samenverlust über den urin so dass dieser oft auf trübungen untersucht wird die einen hinweis auf den befürchteten samenverlust geben sollen dieses phänomen wird als kulturell bedingte sexualneurose des indischen subkontinents interpretiert im kontext tantrischer praktiken könnte das dhat syndrom auf den ersten blick in einem anderen licht erscheinen das schlüsselwort ist jedoch angst und damit handelt es sich in erster linie um den zum scheitern verurteilten versuch sich sein leben auf dauer zu erhalten angst entsteht immer wieder neu weil auch der patient dies weiß aber dieses wissen immer wieder „ verleugnet “ der begriff wurde 1960 von narendra wig geprägt schreibkrampf als schreibkrampf graphospasmus auch mogigraphie chirospasmus cheirospasmus „ handkrampf “ oder cheirismus bezeichnet man einen krampf der beim schreiben beteiligten und die schreibende hand bewegenden muskeln die erkrankung wurde zunächst als überlastungssyndrom gewertet siehe den historischen meyer text unten galt dann über einige jahrzehnte als psychosomatische erkrankung und wird heute zu der neurologischen erkrankungsgruppe der dystonie bewegungsstörungen mit ursprung in den motorischen zentren im gehirn gezählt essstörung mit essstörung bezeichnet man eine verhaltensstörung mit meist ernsthaften und langfristigen gesundheitsschäden zentral ist die ständige gedankliche und emotionale beschäftigung mit dem thema „ essen “ sie betrifft die nahrungsaufnahme oder deren verweigerung und hängt mit psychosozialen störungen und mit der einstellung zum eigenen körper zusammen psychosomatik anorexia nervosa die anorexia nervosa griech lat etwa „ nervlich bedingte appetitlosigkeit “ auch anorexia mentalis oder magersucht genannt ist eine psychische störung aus dem bereich der seelisch bedingten essstörungen anorexia nervosa ist nicht gleichbedeutend mit dem begriff anorexie welcher lediglich allgemein eine appetitlosigkeit beschreibt gleich welcher ursache die anorexia nervosa griech lat etwa „ nervlich bedingte appetitlosigkeit “ auch anorexia mentalis oder magersucht genannt ist eine psychische störung aus dem bereich der seelisch bedingten essstörungen anorexia nervosa ist nicht gleichbedeutend mit dem begriff anorexie welcher lediglich allgemein eine appetitlosigkeit beschreibt gleich welcher ursache unterschieden werden kann innerhalb der anorexie zwischen restriktivem typus bei dem nur die nahrungsaufnahme verringert wird und dem purging typus bei dem zusätzlich das gewicht beispielsweise durch erbrechen verringert wird siehe abschnitte und bulimie die bulimie auch ess brechsucht syn bulimarexie oder bulimia nervosa oder ochsen bzw stierhunger genannt gehört zusammen mit der magersucht der binge eating disorder und der esssucht zu den essstörungen bulimie stammt von altgriech βουλιμία boulimía wörtlich „ der ochsenhunger “ aus βοῦς „ ochse “ und λιμός „ hunger “ über neulateinisch bulimia nervosa und bezeichnet allein streng gesehen lediglich das symptom des heißhungers und wird dann auch als hyperorexie aus altgriech ὕπέρ hypér „ über “ und ὄρεξις órexis „ appetit “ bezeichnet binge eating binge eating oder binge eating störung bes engl binge eating disorder vom engl binge gelage ist eine essstörung bei der es zu periodischen heißhungeranfällen fressanfällen mit verlust der bewussten kontrolle über das essverhalten kommt im gegensatz zur bulimie werden anschließend keine gegenmaßnahmen unternommen so dass längerfristig meist übergewicht die folge ist 1994 wurden für das dsm iv erstmals forschungskriterien für die bes formuliert mit veröffentlichung des dsm 5 kam die bes als neue eigenständige diagnose hinzu im icd 10 wird die bes unter „ nicht näher bezeichnete essstörung “ f 50 9 oder unter „ essattacken bei sonstigen psychischen störungen “ f 50 4 klassifiziert die definition dieser essstörung war längere zeit umstritten die kriterien werden von ernährungsw binge eating oder binge eating störung bes engl binge eating disorder vom engl binge gelage ist eine essstörung bei der es zu periodischen heißhungeranfällen fressanfällen mit verlust der bewussten kontrolle über das essverhalten kommt im gegensatz zur bulimie werden anschließend keine gegenmaßnahmen unternommen so dass längerfristig meist übergewicht die folge ist 1994 wurden für das dsm iv erstmals forschungskriterien für die bes formuliert mit veröffentlichung des dsm 5 kam die bes als neue eigenständige diagnose hinzu im icd 10 wird die bes unter „ nicht näher bezeichnete essstörung “ f 50 9 oder unter „ essattacken bei sonstigen psychischen störungen “ f 50 4 klassifiziert die definition dieser essstörung war längere zeit umstritten die kriterien werden von ernährungswissenschaftlern und medizinern jedoch zunehmend akzeptiert die behandlungsbedürftigkeit dieser störung wird auch in europa mittlerweile überwiegend anerkannt die behandlungskonzepte entsprechen in der regel denen der bulimie renfield syndrom als renfield syndrom auch klinischer vampirismus wird eine psychische störung bezeichnet bei der sich der betroffene zum blutkonsum hingezogen fühlt die bezeichnung stammt von dem us amerikanischen psychiater richard noll und bezieht sich auf r m renfield der allerdings lebende tiere u a fliegen und spinnen verspeist eine romanfigur aus dracula von bram stoker nur wenige psychiatrische fachartikel verwenden eine der genannten bezeichnungen meist wird das entsprechende verhalten nur als symptom einer schizophrenie oder paraphilie abgehandelt pica syndrom als pica oder pica syndrom – nach lat pica elster – wird eine seltene essstörung bezeichnet bei der menschen dinge zu sich nehmen die allgemein als ungenießbar oder auch ekelerregend angesehen werden die ebenfalls übliche bezeichnung pikazismus wurde früher für ungewöhnliche essgelüste schwangerer verwendet auch der ausdruck allotriophagie von gr allotrios ‚ fremd ‘ und phagein ‚ essen ‘ war eine bezeichnung für dieses syndrom beim pica syndrom handelt es sich im gegensatz zu anorexie und bulimie um keine „ quantitative “ sondern um eine „ qualitative “ essstörung ednos ednos ist eine abkürzung für eating disorder not otherwise specified unter diesem krankheitsbild spezifiziert unter dem diagnoseschlüssel 307 50 des dsm iv und dem schlüssel f 50 9 des icd 10 werden jene essstörungen zusammengefasst die entweder eine mischform aus anorexia nervosa bulimie und adipositas darstellen oder nicht eindeutig einer dieser störungen zuzuordnen sind dazu gehören beispielsweise ednos ist eine abkürzung für eating disorder not otherwise specified unter diesem krankheitsbild spezifiziert unter dem diagnoseschlüssel 307 50 des dsm iv und dem schlüssel f 50 9 des icd 10 werden jene essstörungen zusammengefasst die entweder eine mischform aus anorexia nervosa bulimie und adipositas darstellen oder nicht eindeutig einer dieser störungen zuzuordnen sind dazu gehören beispielsweise frauen die die kriterien von anorexia nervosa magersucht erfüllen aber noch regelmäßige menstruationsblutungen haben wenn alle kriterien der anorexia nervosa erfüllt sind aber trotz deutlichem gewichtsverlust immer noch normalgewicht vorliegt → body mass index wenn eigentlich die kriterien für bulimie erfüllt sind aber „ binge eating “ anfälle oder inadäquates verhalten nach dem essen seltener als 2 x woche oder über einen kürzeren zeitraum als von drei monaten auftreten bei normalem körpergewicht inadäquates verhalten nach der aufnahme normaler nahrungsmengen z b selbstinduziertes erbrechen nach dem essen von zwei keksen große mengen von nahrung werden gekaut und danach ausgespuckt aber nicht geschluckt schlafstörung der begriff schlafstörung syn agrypnie sowie insomnie und hyposomnie bezeichnet unterschiedlich verursachte beeinträchtigungen des schlafes ursachen können äußere faktoren wie nächtlicher lärm verhaltensfaktoren wie z b eine problematische schlafhygiene oder auch organische faktoren sein der begriff schlafstörung syn agrypnie sowie insomnie und hyposomnie bezeichnet unterschiedlich verursachte beeinträchtigungen des schlafes ursachen können äußere faktoren wie nächtlicher lärm verhaltensfaktoren wie z b eine problematische schlafhygiene oder auch organische faktoren sein die fehlende erholsamkeit des schlafes beeinträchtigt kurzfristig die leistungsfähigkeit und kann mittel oder langfristig auch zur verschlechterung oder zum neuauftreten von krankheiten führen schlafstörungen kommt in jedem fall dann ein krankheitswert zu wenn sie von den betroffenen auch als krankhaft empfunden werden und ursache körperlicher oder seelischer beeinträchtigungen sind auch das gegenteilige schlafverhalten die schlafsucht – fachausdruck hypersomnie – kann die folge sein diese wird jedoch in der deutschsprachigen literatur mehrheitlich nicht unter dem begriff schlafstörung subsumiert eine sonderform der schlafstörungen stellen die parasomnien dar bei denen es sich um ein untypisches verhalten während des schlafes mit störung desselben handelt wobei die betroffenen jedoch nicht aufwachen völlige einer behandlung nicht zugängliche schlaflosigkeit wie sie bei der letalen familiären insomnie auftritt verläuft tödlich hierbei handelt es sich allerdings um eine extrem seltene form einer prionerkrankung 1 1 million die sich weniger durch die schlafstörung selbst als durch ein generell vermindertes vigilanz wachheits niveau am tage sowie ausgeprägte beeinträchtigungen der geistigen fähigkeiten auch im wachzustand auszeichnet die weit über die beschwerden im rahmen der ansonsten sehr häufigen ein und durchschlafstörungen hinausreicht im gegensatz zur nichtorganischen insomnie die mit einer unfähigkeit einhergeht auch am tag einzuschlafen ist die letale familiäre insomnie vor allem durch eine vermehrte dauerhafte einschlafneigung schläfrigkeit somnolenz im gegensatz zu der bei den meisten insomniepatienten vorhandenen unfähigkeit am tage einzuschlafen einzudösen gekennzeichnet krankhaft gesteigerte schläfrigkeit am tage z b über die sog epworth schläfrigkeitsskala einschätzbar hat in den meisten fällen eine behandelbare organische störung der schlafqualität zur ursache hierzu gehören vor allem schlafbezogene atmungs und bewegungsstörungen zur unterscheidung der einzelnen unterformen der schlafstörungen bedarf es insbesondere einer sorgsamen erhebung der krankengeschichte und natürlich meist auch weiterführender untersuchungen beispielsweise im schlaflabor die behandlung orientiert sich im wesentlichen an den ursachen ist die schlafstörung beispielsweise folge einer inneren erkrankung so ist deren therapie vorrangig ist sie aber beispielsweise ausgelöst durch einen falschen umgang mit dem schlaf so sind eine entsprechende aufklärung des patienten darüber und sofern notwendig auch eine entsprechende verhaltenstherapie angezeigt international classification of sleep disorders die international classification of sleep disorders icsd ist ein klassifikationssystem für schlafstörungen und normvarianten die im zusammenhang mit schlaf auftreten es wird in form eines diagnostischen manuals von der american academy of sleep medicine aasm herausgegeben und liegt gegenwärtig in der zweiten auflage icsd 2 2005 vor das icsd 2 bildet den standard für die diagnostik von schlafstörungen in schlaflaboren schlafmedizinischen abteilungen und forschungseinrichtungen weltweit die diagnosen sind weitestgehend mit anderen medizinischen und psychiatrischen klassifikationssystemen wie dem icd 10 und dem dsm iv tr kompatibel somnambulismus der somnambulismus von lateinisch somnus – der schlaf und ambulare – wandern oder auch die somnambulie auch bezeichnet als mondsucht lunatismus schlafwandeln oder nachtwandeln ist ein phänomen bei dem der schlafende ohne aufzuwachen das bett verlässt umhergeht und teilweise auch tätigkeiten verrichtet der jeweilige vorfall dauert meist nur einige minuten es handelt sich um einen eigenartigen dämmerzustand er kann spontan oder provoziert durch äußere suggestive einflussnahme auftreten diese künstliche herbeiführung eines somnambulen zustandsbildes erfolgte zuerst durch marquis de puységur 1751 – 1825 und wurde von ihm im jahr 1784 beschrieben puységur war ein schüler von franz anton mesmer 1734 – 1815 dem französischen neurologen jean martin charcot 1825 – 1893 und dem franzö der somnambulismus von lateinisch somnus – der schlaf und ambulare – wandern oder auch die somnambulie auch bezeichnet als mondsucht lunatismus schlafwandeln oder nachtwandeln ist ein phänomen bei dem der schlafende ohne aufzuwachen das bett verlässt umhergeht und teilweise auch tätigkeiten verrichtet der jeweilige vorfall dauert meist nur einige minuten es handelt sich um einen eigenartigen dämmerzustand er kann spontan oder provoziert durch äußere suggestive einflussnahme auftreten diese künstliche herbeiführung eines somnambulen zustandsbildes erfolgte zuerst durch marquis de puységur 1751 – 1825 und wurde von ihm im jahr 1784 beschrieben puységur war ein schüler von franz anton mesmer 1734 – 1815 dem französischen neurologen jean martin charcot 1825 – 1893 und dem französischen neuropsychiater hippolyte bernheim 1837 – 1919 war die von puységur dargelegte entsprechung von spontanem und provoziertem somnambulismus bekannt parasomnie pavor nocturnus der pavor nocturnus lateinisch für nächtliche angst syn „ nachtangst “ oder auch nachtschreck ist eine form der schlafstörung diese parasomnie betrifft vorwiegend klein und schulkinder kann aber auch erwachsene ein leben lang begleiten der pavor nocturnus tritt häufig gemeinsam mit dem schlafwandeln auf und wird als grundsätzlich harmlos angesehen albtraum ein albtraum auch alptraum oder albdruck veraltet nachtmahr vergleiche englisch nightmare oder auch nachtschaden ist ein traum der von negativen emotionen wie angst und panik beim träumenden begleitet wird der traum kann dabei bedrohliche aber durchaus auch banale situationen enthalten albträume sind nichtorganische schlafstörungen und zählen zu den parasomnien der albtraum ist vom nachtschreck zu unterscheiden sexuelle dysfunktion von einer sexuellen dysfunktion oder sexuellen funktionsstörung funktionelle sexualstörung wird bei „ störungen der sexuellen funktionen und reaktionen “ gesprochen wenn individuelle ansprüche an eine erfüllte sexualität nicht erreichbar sind die person also unter leidensdruck steht diese definition berücksichtigt neben der störung der sexualreaktion körperliche reaktion auch subjektives erleben sowie gesellschaftliche und kulturelle vorstellungen von sexualität der begriff wird verwendet für störungen der sexualreaktionen nicht für ein abweichendes sexualverhalten von einer gesellschaftlichen norm das glücklich ausgelebt werden kann von einer sexuellen dysfunktion oder sexuellen funktionsstörung funktionelle sexualstörung wird bei „ störungen der sexuellen funktionen und reaktionen “ gesprochen wenn individuelle ansprüche an eine erfüllte sexualität nicht erreichbar sind die person also unter leidensdruck steht diese definition berücksichtigt neben der störung der sexualreaktion körperliche reaktion auch subjektives erleben sowie gesellschaftliche und kulturelle vorstellungen von sexualität der begriff wird verwendet für störungen der sexualreaktionen nicht für ein abweichendes sexualverhalten von einer gesellschaftlichen norm das glücklich ausgelebt werden kann man unterscheidet zum einen zwischen primären lebenslang bestehenden und sekundären erworbenen zum anderen zwischen generalisierten stets vorhanden und situativen nur in bestimmten situationen auftretenden sexuellen dysfunktionen sexuelle funktionsstörungen können eine psychische und oder physische ursache haben erektile dysfunktion eine erektile dysfunktion – abkürzung ed auch erektionsstörung potenzstörung impotentia coeundi von lateinisch coire ‚ zusammengehen ‘ ‚ sich begatten ‘ vgl koitus im volksmund auch impotenz – ist eine sexualstörung bei der es einem mann über einen längeren zeitraum hinweg in der mehrzahl der versuche nicht gelingt eine für ein befriedigendes sexualleben ausreichende erektion des penis zu erzielen oder beizubehalten kurzfristige erektionsstörungen gelten hingegen nicht als ed vorzeitiger samenerguss der vorzeitige samenerguss lat eiaculatio praecox „ frühzeitiges auswerfen “ auch vorzeitige ejakulation ist eine sexuelle störung des mannes bei der dieser nicht in der lage ist den zeitpunkt der ejakulation selbst zu steuern der mann kommt zu früh zur ejakulation dies kann negative folgen bei mann und frau haben z b verminderte sexuelle zufriedenheit leidensdruck partnerschaftskonflikte es handelt sich um die häufigste sexuelle funktionsstörung bei männern unter 60 jahren prävalenz bis zu 30 die bisher größte international durchgeführte studie zu vorzeitigem samenerguss kommt zu dem ergebnis dass ca 20 der männer betroffen sind vaginismus unter vaginismus oder auch scheidenkrampf versteht man eine unwillkürliche verkrampfung oder verspannung des beckenbodens und des äußeren drittels der vaginalmuskulatur der frau wodurch der scheideneingang eng oder wie verschlossen erscheint vaginalverkehr eine gynäkologische untersuchung und das einführen von tampons oder anderen objekten können dadurch sehr schmerzhaft oder – bei vaginismus in seiner schwersten ausprägung – unmöglich sein unter vaginismus oder auch scheidenkrampf versteht man eine unwillkürliche verkrampfung oder verspannung des beckenbodens und des äußeren drittels der vaginalmuskulatur der frau wodurch der scheideneingang eng oder wie verschlossen erscheint vaginalverkehr eine gynäkologische untersuchung und das einführen von tampons oder anderen objekten können dadurch sehr schmerzhaft oder – bei vaginismus in seiner schwersten ausprägung – unmöglich sein eine neuere definition von basson et al lässt den aspekt der verkrampfung beiseite weil er niemals nachgewiesen wurde und bezeichnet vaginismus als „ andauernde oder wiederkehrende schwierigkeiten einer frau das einführen eines penis fingers oder eines anderen objektes in ihre vagina zuzulassen trotz ihres eigenen ausdrücklich geäußerten wunsches etwas einzuführen “ vaginismus gehört zu den sexuellen funktionsstörungen genauer zu schmerzstörungen und ist häufig zumindest organisch mitbedingt kann aber auch rein psychisch bedingt sein dyspareunie eine dyspareunie griech vorsilbe dys „ fehl “ bzw „ falsch “ und pareunos „ paarung “ „ bettgenosse “ syn algopareunie von griech algos „ schmerz “ und pareune „ paarung “ „ bettgenosse “ „ paarungsschmerz “ ist eine sexuelle funktionsstörung meist äußert sie sich durch brennende oder krampfartige schmerzen im genitalbereich beim geschlechtsverkehr fast immer bleibt bei ihrem auftreten der orgasmus aus das phänomen tritt sowohl bei frauen als auch bei männern auf der ausdruck als solcher wird jedoch hauptsächlich im zusammenhang mit weiblichem sexualschmerz verwendet eine dyspareunie griech vorsilbe dys „ fehl “ bzw „ falsch “ und pareunos „ paarung “ „ bettgenosse “ syn algopareunie von griech algos „ schmerz “ und pareune „ paarung “ „ bettgenosse “ „ paarungsschmerz “ ist eine sexuelle funktionsstörung meist äußert sie sich durch brennende oder krampfartige schmerzen im genitalbereich beim geschlechtsverkehr fast immer bleibt bei ihrem auftreten der orgasmus aus das phänomen tritt sowohl bei frauen als auch bei männern auf der ausdruck als solcher wird jedoch hauptsächlich im zusammenhang mit weiblichem sexualschmerz verwendet bis mitte des zwanzigsten jahrhunderts wurde der begriff ausschließlich für das unbeteiligtbleiben der frau beim geschlechtsakt verwendet heute bezeichnet man jede form körperlichen oder seelischen nichtzusammenpassens der geschlechtspartner als dyspareunie die sehr vielseitigen organischen ursachen lassen sich meist beheben aber psychisch bedingte beschwerden bedürfen einer längerfristigen therapie oft sorgen psychische gründe nach behebung der ursprünglich organischen hauptursache einer dyspareunie für einen nur langsamen rückgang der symptome postpartale stimmungskrisen postpartale stimmungskrisen beschreiben psychische zustände oder störungen die in einem zeitlichen zusammenhang mit dem wochenbett auftreten lat post nach partus entbindung trennung die bandbreite der im wochenbett auftretenden affektiven zustände reicht von einer leichten traurigkeit über depressionen bis hin zu schweren psychotischen erkrankungen meist sind frauen betroffen in der neueren forschung wird aber auch von postpartalen depressionen bei männern berichtet bisher unterscheidet man grob drei arten postpartaler störungen welche oft fließend ineinander übergehen postpartale stimmungskrisen beschreiben psychische zustände oder störungen die in einem zeitlichen zusammenhang mit dem wochenbett auftreten lat post nach partus entbindung trennung die bandbreite der im wochenbett auftretenden affektiven zustände reicht von einer leichten traurigkeit über depressionen bis hin zu schweren psychotischen erkrankungen meist sind frauen betroffen in der neueren forschung wird aber auch von postpartalen depressionen bei männern berichtet bisher unterscheidet man grob drei arten postpartaler störungen welche oft fließend ineinander übergehen das postpartale stimmungstief umgangssprachlich babyblues oder heultage die postpartale depression ppd und die postpartale psychose ppp persönlichkeitsstörung persönlichkeitsstörungen sind schwere störungen der persönlichkeit und des verhaltens bei denen bestimmte merkmale der persönlichkeitsstruktur in besonderer weise ausgeprägt unflexibel oder wenig angepasst sind sie bezeichnen erlebens und verhaltensmuster aufgrund von entwicklungsbedingungen in der kindheit und späteren lebensabschnitten genetischen faktoren oder erworbenen hirnschäden diese verhaltensmuster weichen von einem flexiblen situationsangemessenen erleben und verhalten in charakteristischer weise ab die persönliche und soziale funktions und leistungsfähigkeit ist meistens beeinträchtigt persönlichkeitsstörungen sind schwere störungen der persönlichkeit und des verhaltens bei denen bestimmte merkmale der persönlichkeitsstruktur in besonderer weise ausgeprägt unflexibel oder wenig angepasst sind sie bezeichnen erlebens und verhaltensmuster aufgrund von entwicklungsbedingungen in der kindheit und späteren lebensabschnitten genetischen faktoren oder erworbenen hirnschäden diese verhaltensmuster weichen von einem flexiblen situationsangemessenen erleben und verhalten in charakteristischer weise ab die persönliche und soziale funktions und leistungsfähigkeit ist meistens beeinträchtigt persönlichkeitsstörungen werden nach charakteristischen merkmalen unterteilt wobei jedoch häufig überschneidungen vorkommen in psychiatrie und klinischer psychologie wurden verschiedene typologien oder klassifikationssysteme entwickelt wie icd 10 und dsm 5 nach icd 10 gehören die persönlichkeitsstörungen zum symptomkomplex psychische und verhaltensstörungen paranoide persönlichkeitsstörung die paranoide persönlichkeitsstörung ist gekennzeichnet durch besondere empfindlichkeit gegenüber zurückweisung nachtragen von kränkungen übertriebenes misstrauen sowie die neigung erlebtes in richtung auf feindselige tendenzen der eigenen person gegenüber zu deuten neutrale und freundliche handlungen anderer werden als feindlich herabsetzend oder verächtlich machend erlebt in manchen fällen kann ein eifersuchtswahn auftreten wobei auf unberechtigten verdächtigungen hinsichtlich der sexuellen treue von partnern starrsinnig und streitsüchtig bestanden wird menschen mit einer paranoiden persönlichkeitsstörung können zu überhöhtem selbstwertgefühl und übertriebener selbstbezogenheit neigen icd 10 2005 es wird von 0 5 bis 2 5 prozent betroffenen in der gesamtbevölkerung ausgegangen die paranoide persönlichkeitsstörung ist gekennzeichnet durch besondere empfindlichkeit gegenüber zurückweisung nachtragen von kränkungen übertriebenes misstrauen sowie die neigung erlebtes in richtung auf feindselige tendenzen der eigenen person gegenüber zu deuten neutrale und freundliche handlungen anderer werden als feindlich herabsetzend oder verächtlich machend erlebt in manchen fällen kann ein eifersuchtswahn auftreten wobei auf unberechtigten verdächtigungen hinsichtlich der sexuellen treue von partnern starrsinnig und streitsüchtig bestanden wird menschen mit einer paranoiden persönlichkeitsstörung können zu überhöhtem selbstwertgefühl und übertriebener selbstbezogenheit neigen icd 10 2005 es wird von 0 5 bis 2 5 prozent betroffenen in der gesamtbevölkerung ausgegangen der begriff paranoid wird auch im kontext der paranoiden schizophrenie und der paranoia benutzt es handelt sich in allen drei fällen um psychische störungen die in der icd klassifiziert sind und voneinander unterschieden werden müssen schizoide persönlichkeitsstörung die schizoide persönlichkeitsstörung sps zeichnet sich aus durch einen rückzug von affektiven sozialen und anderen kontakten mit übermäßiger vorliebe für phantasie einzelgängerisches verhalten und eine in sich gekehrte zurückhaltung die betroffenen verfügen nur über ein begrenztes vermögen gefühle auszudrücken und freude zu zeigen die schizoide persönlichkeitsstörung ist nicht zu verwechseln mit der schizotypischen und der antisozialen persönlichkeitsstörung die schizoide persönlichkeitsstörung sps zeichnet sich aus durch einen rückzug von affektiven sozialen und anderen kontakten mit übermäßiger vorliebe für phantasie einzelgängerisches verhalten und eine in sich gekehrte zurückhaltung die betroffenen verfügen nur über ein begrenztes vermögen gefühle auszudrücken und freude zu zeigen der begriff schizoid griechisch schizein abspalten wurde 1908 von eugen bleuler in anlehnung an den der schizophrenie und unter dem eindruck einer ihr nahestehenden erkrankung geprägt er umfasste gemessen am heutigen verständnis zunächst aber einen weit größeren formenkreis anfang der 1920 er jahre entwickelte der psychiater ernst kretschmer ihn dann weiter und differenzierte ihn in einer weise wie sie grundsätzlich auch heute noch vertreten wird die schizoide persönlichkeitsstörung ist nicht zu verwechseln mit der schizotypischen und der antisozialen persönlichkeitsstörung dissoziale persönlichkeitsstörung die dissoziale persönlichkeitsstörung lateinisch präfix dis „ entzwei “ „ auseinander “ socius „ gemeinsam “ „ verbunden “ auch antisoziale persönlichkeitsstörung aps wird im medizinischen diagnoseklassifikationssystem icd als eine „ spezifische persönlichkeitsstörung “ gelistet der begriff wird dort folgendermaßen umrissen – icd 2011 deutsches institut für medizinische dokumentation und forschung die dissoziale persönlichkeitsstörung lateinisch präfix dis „ entzwei “ „ auseinander “ socius „ gemeinsam “ „ verbunden “ auch antisoziale persönlichkeitsstörung aps wird im medizinischen diagnoseklassifikationssystem icd als eine „ spezifische persönlichkeitsstörung “ gelistet der begriff wird dort folgendermaßen umrissen „ eine persönlichkeitsstörung die durch eine missachtung sozialer verpflichtungen und herzloses unbeteiligtsein an gefühlen für andere gekennzeichnet ist zwischen dem verhalten und den herrschenden sozialen normen besteht eine erhebliche diskrepanz das verhalten erscheint durch nachteilige erlebnisse einschließlich bestrafung nicht änderungsfähig es besteht eine geringe frustrationstoleranz und eine niedrige schwelle für aggressives auch gewalttätiges verhalten eine neigung andere zu beschuldigen oder vordergründige rationalisierungen für das verhalten anzubieten durch das der betreffende patient in einen konflikt mit der gesellschaft geraten ist “ – icd 2011 deutsches institut für medizinische dokumentation und forschung laut dsm iv sind drei prozent der männer und ein prozent der frauen betroffen aps ist ein bestandteil von psychopathie der begriff soziopathie wird hingegen verschieden definiert und wird im klinischen zusammenhang kaum mehr verwendet psychopathie unter einer psychopathie kunstwort aus griechisch ψυχή psychḗ „ seele “ und πάθος páthos „ leiden “ jeweils altgriechische aussprache wird in der forensischen psychologie und psychiatrie eine schwere form der dissozialen antisozialen persönlichkeitsstörung verstanden die in ihrer ausprägung die genannte persönlichkeitsstörung übertrifft in den klassifikationssystemen dsm iv und icd 10 ist die diagnose nicht aufgenommen emotional instabile persönlichkeitsstörung bei der emotional instabilen persönlichkeitsstörung handelt es sich um eine „ persönlichkeitsstörung mit deutlicher tendenz impulse ohne berücksichtigung von konsequenzen auszuagieren verbunden mit unvorhersehbarer und launenhafter stimmung es besteht eine neigung zu emotionalen ausbrüchen und eine unfähigkeit impulshaftes verhalten zu kontrollieren ferner besteht eine tendenz zu streitsüchtigem verhalten und zu konflikten mit anderen insbesondere wenn impulsive handlungen durchkreuzt oder behindert werden “ histrionische persönlichkeitsstörung die histrionische persönlichkeitsstörung hps ist gekennzeichnet durch egozentrisches und theatralisches verhalten zwanghafte persönlichkeitsstörung die zwanghafte anankastische persönlichkeitsstörung vom altgriechischen ανάγκη anánke „ zwang “ oder zwangspersönlichkeitsstörung gehört zur gruppe der persönlichkeitsstörungen von ihr betroffene personen sind durch rigidität perfektionismus ständige kontrollen gefühle von zweifel sowie ängstliche vorsicht gekennzeichnet die häufigkeit in der gesamtbevölkerung wird auf etwa ein prozent 1 7 – 6 4 nach maier reich zimmerman und coryell geschätzt die zwanghafte anankastische persönlichkeitsstörung vom altgriechischen ανάγκη anánke „ zwang “ oder zwangspersönlichkeitsstörung gehört zur gruppe der persönlichkeitsstörungen von ihr betroffene personen sind durch rigidität perfektionismus ständige kontrollen gefühle von zweifel sowie ängstliche vorsicht gekennzeichnet die zwanghafte persönlichkeitsstörung ist trotz mancher ähnlichkeiten in der sichtbaren symptomatik eine von der zwangsstörung völlig verschiedene psychische störung während bei der zwangsstörung die symptome als vorwiegend fremd und nicht zur persönlichkeit gehörend erlebt werden wird die symptomatik bei der zwanghaften persönlichkeitsstörung überwiegend als teil der eigenen person wahrgenommen die häufigkeit in der gesamtbevölkerung wird auf etwa ein prozent 1 7 – 6 4 nach maier reich zimmerman und coryell geschätzt selbstunsicher vermeidende persönlichkeitsstörung die ängstlich vermeidende auch vermeidend selbstunsichere persönlichkeitsstörung ist gekennzeichnet durch gefühle von anspannung und besorgtheit unsicherheit und minderwertigkeit es besteht eine andauernde sehnsucht nach zuneigung und akzeptiertwerden eine überempfindlichkeit gegenüber zurückweisung und kritik mit eingeschränkter beziehungsfähigkeit die betreffende person neigt zur überbetonung potentieller gefahren oder risiken alltäglicher situationen bis zur vermeidung bestimmter aktivitäten die prävalenz häufigkeit dieser persönlichkeitsstörung liegt bei 0 5 – 1 abhängige persönlichkeitsstörung die abhängige auch dependente oder asthenische persönlichkeitsstörung ist geprägt von überstarken trennungsängsten klammerndem verhalten geringem selbstbewusstsein depressiver grundstimmung sowie mangelndem durchsetzungsvermögen und geringer eigeninitiative betroffene fühlen sich schwach hilflos und inkompetent weswegen sie häufig ihre mitmenschen für sich entscheiden lassen anderen gegenüber erscheinen sie passiv unterwürfig und anhänglich ihre eigene meinung äußern sie oft nicht aus angst verlassen zu werden es wird von weniger als einem prozent betroffenen in der bevölkerung ausgegangen die abhängige auch dependente oder asthenische persönlichkeitsstörung ist geprägt von überstarken trennungsängsten klammerndem verhalten geringem selbstbewusstsein depressiver grundstimmung sowie mangelndem durchsetzungsvermögen und geringer eigeninitiative betroffene fühlen sich schwach hilflos und inkompetent weswegen sie häufig ihre mitmenschen für sich entscheiden lassen anderen gegenüber erscheinen sie passiv unterwürfig und anhänglich ihre eigene meinung äußern sie oft nicht aus angst verlassen zu werden es wird von weniger als einem prozent betroffenen in der bevölkerung ausgegangen es wird zwischen zwei verschiedenen interaktionsmustern innerhalb der dependenten persönlichkeitsstörung unterschieden aktiv dependent die stärker mit anstrengungen verknüpfte variante ist vor allem lebhaft sozial angepasst und charmant neigungen zu dramatischer gefühlsbetonung ist vorhanden passiv dependent diese variante zeichnet sich durch unterwürfigkeit zärtlichkeitsbedürfnis und geringe anpassung aus narzisstische persönlichkeitsstörung die narzisstische persönlichkeitsstörung nps ist eine persönlichkeitsstörung im cluster b die sich darin zeigt dass eine person unmäßig stark damit beschäftigt ist anderen zu imponieren um deren bewunderung einzuwerben aber kein zwischenmenschliches einfühlungsvermögen besitzt und keine emotionale wärme zurückgibt sie ist wie alle persönlichkeitsstörungen von tatsächlichen oder zugeschriebenen charaktereigenschaften vgl mehrdeutig narzissmus abzugrenzen die narzisstische persönlichkeitsstörung nps ist eine persönlichkeitsstörung im cluster b die sich darin zeigt dass eine person unmäßig stark damit beschäftigt ist anderen zu imponieren um deren bewunderung einzuwerben aber kein zwischenmenschliches einfühlungsvermögen besitzt und keine emotionale wärme zurückgibt sie ist wie alle persönlichkeitsstörungen von tatsächlichen oder zugeschriebenen charaktereigenschaften vgl mehrdeutig narzissmus abzugrenzen betroffene personen weisen probleme bei der anpassung an ihre lebensumstände und an ihr lebensumfeld auf äußern können sich solche anpassungsprobleme z b durch eine bipolarität des selbstwertgefühls das zwischen grandiosität und schamvoller zerknirschung pendelt oder durch eine im inneren chronisch schwelende wut die schon bei geringem anlass v a bei kritik explodieren kann die narzisstische persönlichkeitsstörung hat vielfältige erscheinungsformen der übermäßige geltungsdrang wird entweder selbstsicher in szene gesetzt oder schüchtern verborgen betroffene können sich arrogant geben oder bescheiden pathologischer narzissmus kann sich durch prahlen und hochstapelei ebenso äußern wie durch unersättliche ansprüche und erwartungen personen mit einer narzisstischen persönlichkeitsstörung neigen dazu menschen in ihrem unmittelbaren umfeld – besonders sexualpartner und kinder – emotional zu missbrauchen um ihr labiles ego zu stabilisieren im klassifikationssystem der weltgesundheitsorganisation icd 10 wird die narzisstische persönlichkeitsstörung unter f 60 8 sonstige spezifische persönlichkeitsstörungen geführt im system der american psychiatric association dsm 5 wird sie unter der kennziffer 301 81 als selbständiges störungsbild geführt passiv aggressive persönlichkeitsstörung die passiv aggressive auch negativistische persönlichkeitsstörung ist gekennzeichnet durch ein tiefgreifendes muster negativistischer einstellungen und passiven widerstandes gegenüber anregungen und leistungsanforderungen die von anderen menschen kommen sie fällt insbesondere durch passive widerstände gegenüber anforderungen im sozialen und beruflichen bereich auf und durch die häufig ungerechtfertigte annahme missverstanden ungerecht behandelt oder übermäßig in die pflicht genommen zu werden die passiv aggressive auch negativistische persönlichkeitsstörung ist gekennzeichnet durch ein tiefgreifendes muster negativistischer einstellungen und passiven widerstandes gegenüber anregungen und leistungsanforderungen die von anderen menschen kommen sie fällt insbesondere durch passive widerstände gegenüber anforderungen im sozialen und beruflichen bereich auf und durch die häufig ungerechtfertigte annahme missverstanden ungerecht behandelt oder übermäßig in die pflicht genommen zu werden in der psychologischen forschung ist strittig ob eine solche störung überhaupt existiert die american psychiatric association hat sie aus ihrem klassifikationssystem dsm mit der aktuellen ausgabe 5 gestrichen während sie im icd system der weltgesundheitsorganisation als „ sonstige spezifische persönlichkeitsstörungen “ immer noch aufgeführt wird störung der impulskontrolle als störung der impulskontrolle oder impulskontrollstörung wird in der psychiatrie und der klinischen psychologie ein verhaltensablauf bezeichnet bei dem ein als unangenehm erlebter anspannungszustand durch ein bestimmtes impulsiv ausgeübtes verhalten aufgelöst wird nach der beschreibung in der icd 10 ist es „ durch wiederholte handlungen ohne vernünftige motivation gekennzeichnet die nicht kontrolliert werden können und die meist die interessen des betroffenen patienten oder anderer menschen schädigen “ als störung der impulskontrolle oder impulskontrollstörung wird in der psychiatrie und der klinischen psychologie ein verhaltensablauf bezeichnet bei dem ein als unangenehm erlebter anspannungszustand durch ein bestimmtes impulsiv ausgeübtes verhalten aufgelöst wird nach der beschreibung in der icd 10 ist es „ durch wiederholte handlungen ohne vernünftige motivation gekennzeichnet die nicht kontrolliert werden können und die meist die interessen des betroffenen patienten oder anderer menschen schädigen “ das impulsive verhalten wird dranghaft oft automatisch ausgeführt es wird zwar bewusst erlebt kann aber willentlich nicht oder nur schwer verhindert werden impulskontrollstörungen können somit als volitionsstörung aufgefasst werden oder – in neuropsychologischer perspektive – als störung der exekutiven funktionen die impulsiv ausgeübten verhaltensweisen affekthandlungen können eine sehr große bandbreite umfassen essen kaufen spielen nägelkauen raserei im straßenverkehr exzessive masturbation selbstverletzungen teilweise auch bei der borderline persönlichkeitsstörung voraussetzung für eine bewertung impulsiven verhaltens als psychische störung ist dass es als unangepasst gelten kann also entweder nicht den vernunftorientierten zielen der betreffenden person entspricht oder dem betroffenen selbst oder anderen personen schaden zufügt z b schulden unfälle verletzungen pathologisches spielen pathologisches spielen oder zwanghaftes spielen umgangssprachlich auch als spielsucht bezeichnet wird durch die unfähigkeit eines betroffenen gekennzeichnet dem impuls zum glücksspiel oder wetten zu widerstehen auch wenn dies gravierende folgen im persönlichen familiären oder beruflichen umfeld nach sich zu ziehen droht oder diese schon nach sich gezogen hat männer sind davon häufiger betroffen als frauen in deutschland gibt es zwischen 100 000 und 290 000 betroffene pathologisches spielen oder zwanghaftes spielen umgangssprachlich auch als spielsucht bezeichnet wird durch die unfähigkeit eines betroffenen gekennzeichnet dem impuls zum glücksspiel oder wetten zu widerstehen auch wenn dies gravierende folgen im persönlichen familiären oder beruflichen umfeld nach sich zu ziehen droht oder diese schon nach sich gezogen hat männer sind davon häufiger betroffen als frauen in deutschland gibt es zwischen 100 000 und 290 000 betroffene pathologisches spielen wird in der icd 10 klassifikation zusammen mit trichotillomanie kleptomanie und pyromanie aber ohne wetten unter die abnormen gewohnheiten und störungen der impulskontrolle eingeordnet nicht dazu gezählt wird das exzessive spielen während manischer episoden sowie bei der dissozialen persönlichkeitsstörung wo es als symptom des grundproblems betrachtet wird im englischen sprachbereich bzw dsm iv wurde von „ pathological “ oder „ compulsive gambling “ bzw oft auch „ problem gambling “ gesprochen 2013 wurde im dsm 5 eine reklassifikation des störungsbildes unter verwendung des wertneutraleren begriffes „ gambling disorder “ in die kategorie „ substance related and addictive disorders “ vorgenommen dieser schritt stellt einen paradigmenwechsel dar da stoffgebundene und stoffungebundene suchterkrankungen nunmehr nosologisch gleichberechtigt nebeneinander stehen verschiedene hinweise wie übereinstimmungen in der symptomatik hohe komorbiditätsraten in epidemiologischen und klinischen studien gemeinsame genetische vulnerabilitäten ähnliche biologische marker und kognitive beeinträchtigungen sowie in großen teilen überlappende therapeutische settings sprechen dafür dass das pathologische spielverhalten den suchtkrankheiten zuzuordnen ist pyromanie der begriff pyromanie von altgriechisch πῦρ pyr „ feuer “ und μανία maníā „ raserei wut ‚ wahnsinn “ bezeichnet die pathologische brandstiftung und wurde im frühen 19 jahrhundert geprägt siehe dazu auch monomanie betroffene personen verspüren den drang feuer zu legen und beziehen aus der tat befriedigung kleptomanie kleptomanie altgr κλέπτειν kléptein ‚ stehlen ‘ und μανία maníā ‚ raserei ‘ ‚ wut ‘ ‚ wahnsinn ‘ bedeutet wörtlich übersetzt „ monomanie des diebstahls “ der begriff stammt aus dem frühen 19 jahrhundert und wird in der psychiatrie inzwischen nahezu einhellig abgelehnt trichotillomanie bei der trichotillomanie – zusammengesetzt aus griech thrix haar tillein rupfen und mania raserei wahnsinn – handelt es sich um eine komplexe störung der impulskontrolle deren augenscheinlichstes erscheinungsbild darin besteht dass sich betroffene die eigenen haare ausreißen jähzorn als jähzorn von „ jäh “ „ plötzlich “ bezeichnet man einen aus kleinstem anlass oder unvermittelt ausbrechenden zorn gegen eine bestimmte person oder sache er wird als affekt angesehen im weiteren sinne ist jähzorn die psychische disposition zu derartigen wutanfällen zu neigen einen solchen menschen nennt man jähzornig adolph freiherr knigge widmete 1788 in seinem buch über den umgang mit menschen dem „ umgang mit jähzornigen “ ein eigenes kapitel jähzorn kann zu zorn führen zorn aber in der regel nicht zu jähzorn als jähzorn von „ jäh “ „ plötzlich “ bezeichnet man einen aus kleinstem anlass oder unvermittelt ausbrechenden zorn gegen eine bestimmte person oder sache er wird als affekt angesehen im weiteren sinne ist jähzorn die psychische disposition zu derartigen wutanfällen zu neigen einen solchen menschen nennt man jähzornig adolph freiherr knigge widmete 1788 in seinem buch über den umgang mit menschen dem „ umgang mit jähzornigen “ ein eigenes kapitel bei kleinkindern kann es mitunter zu spontanen wutanfällen kommen vor allem in der so genannten trotzphase jähzorn ist auch ein merkmal des aufmerksamkeitsdefizitsyndroms pathologische jähzornigkeit wird in der klinischen psychologie beschrieben als intermittent explosive disorder ied und als störung der impulskontrolle dsm iv 16 icd 10 f 63 jähzorn kann zu zorn führen zorn aber in der regel nicht zu jähzorn transsexualität geschlechtsidentitätsstörung geschlechtsidentitätsstörung gid englisch gender identity disorder gis wird nur sporadisch verwendet ist eine psychologische bzw medizinische diagnose menschen mit gid empfinden sich als einem anderen als ihrem körperlichen geschlecht zugehörig richtungsweisend war hier 1994 das dsm iv mit welchem gid die älteren medizinischen diagnosen transsexualität und transvestitismus ablöste geschlechtsidentitätsstörung gid englisch gender identity disorder gis wird nur sporadisch verwendet ist eine psychologische bzw medizinische diagnose menschen mit gid empfinden sich als einem anderen als ihrem körperlichen geschlecht zugehörig richtungsweisend war hier 1994 das dsm iv mit welchem gid die älteren medizinischen diagnosen transsexualität und transvestitismus ablöste häufig vor allem im nicht medizinischen bereich wird das wort transgender analog zu gid und gidnos verwendet im bereich der psychologie wird dagegen gelegentlich abgegrenzt zwischen dem begriff gid einerseits welcher den begriff transsexualität ersetzen sollte und gidnos andererseits der beispielsweise transgender als nicht klinischen begriff einschließt paraphilie die paraphilien griechisch παραφιλία von pará „ abseits “ „ neben “ und philía „ freundschaft “ „ liebe “ bezeichnen sexuelle neigungen die deutlich von der empirischen norm abweichen dazu zählen insbesondere ausgeprägte und wiederkehrende sexuelle fantasien bedürfnisse oder verhaltensweisen die sich auf unbelebte objekte sexueller fetischismus schmerz demütigung nicht einverständnisfähige personen wie kinder oder auf tiere beziehen die paraphilien griechisch παραφιλία von pará „ abseits “ „ neben “ und philía „ freundschaft “ „ liebe “ bezeichnen sexuelle neigungen die deutlich von der empirischen norm abweichen dazu zählen insbesondere ausgeprägte und wiederkehrende sexuelle fantasien bedürfnisse oder verhaltensweisen die sich auf unbelebte objekte sexueller fetischismus schmerz demütigung nicht einverständnisfähige personen wie kinder oder auf tiere beziehen paraphilien wurden lange zeit überwiegend als krankhaft betrachtet mit der veröffentlichung des dsm 5 im jahr 2013 wird ihnen nicht mehr grundsätzlich krankheitswert zugeschrieben sondern nur noch dann wenn sie bei der betroffenen person oder ihr nahestehender mit leidensdruck einhergehen unterschieden wird heute zwischen der nicht pathologischen paraphilie „ paraphilia “ und der pathologischen paraphilische störung „ paraphilic disorder “ sexueller fetischismus als sexueller fetischismus wird in der regel eine sexuelle devianz verstanden bei der ein meist unbelebter gegenstand vgl objektsexualität der sogenannte fetisch als stimulus der sexuellen erregung und befriedigung dient das fetischistische verhalten unterscheidet sich individuell stark und kann sich auf einen einzigen gegenstand auf mehrere objekte materialien oder auch auf körperteile auch solche des partners beziehen darüber hinaus gibt es sowohl therapeutisch als auch umgangssprachlich verschiedene verwendungen des begriffs die zum teil stark voneinander abweichen und sich vor allem durch die frage unterscheiden ob der sexuelle fetischismus eine mit anderen vorlieben gleichberechtigte sexuelle präferenz ist oder es sich grundsätzlich um eine behandlungsbedürftige störung als sexueller fetischismus wird in der regel eine sexuelle devianz verstanden bei der ein meist unbelebter gegenstand vgl objektsexualität der sogenannte fetisch als stimulus der sexuellen erregung und befriedigung dient das fetischistische verhalten unterscheidet sich individuell stark und kann sich auf einen einzigen gegenstand auf mehrere objekte materialien oder auch auf körperteile auch solche des partners beziehen darüber hinaus gibt es sowohl therapeutisch als auch umgangssprachlich verschiedene verwendungen des begriffs die zum teil stark voneinander abweichen und sich vor allem durch die frage unterscheiden ob der sexuelle fetischismus eine mit anderen vorlieben gleichberechtigte sexuelle präferenz ist oder es sich grundsätzlich um eine behandlungsbedürftige störung des sexualverhaltens eine paraphilie handelt im rahmen der sexualmedizinischen diagnostik oder der psychoanalyse wird der sexuelle fetischismus dann als behandlungsbedürftig verstanden wenn der fetisch als vollständiger ersatz für die partnerschaftliche sexualität dient die sexuelle befriedigung ohne verwendung des fetisch erschwert ist oder unmöglich erscheint und bei dem betroffenen dadurch ein entsprechender leidensdruck entsteht sexueller fetischismus ist als teil des formenkreises der persönlichkeits und verhaltensstörungen als störung der sexualpräferenz in der „ internationalen statistischen klassifikation der krankheiten und verwandter gesundheitsprobleme “ icd unter der schlüsselnummer f 65 0 gelistet zu den ursachen fetischistischen verhaltens gibt es verschiedene theorien wobei keine vollumfänglich anerkannt ist ebenso ist wegen der mangelnden behandlungsbedürftigkeit des fetischismus und der zunehmenden gesellschaftlichen akzeptanz sexueller abweichungen unbekannt wie weit sexueller fetischismus in der bevölkerung verbreitet ist betroffene suchen nur in seltensten fällen therapeutische hilfe durch überschneidungen sowohl in der sexuellen devianz selbst als auch durch die gemeinsame diagnostische einordnung des erotischen sadomasochismus fetischismus und fetischistischen transvestitismus wird die szene häufig der sadomasochistischen subkultur zugeordnet dieser subkultur schließen sich ausübende fetischistischer praktiken bei aktionen und in politischen organisationen mitunter an voyeurismus voyeurismus fr voir für „ sehen “ und voyeur für „ seher “ ist eine form der sexualität bei der ein voyeurist umgangssprachlich auch „ spanner “ genannt durch das betrachten von seiner präferenz entsprechenden sich entkleidenden oder nackten menschen oder durch das beobachten sexueller handlungen sexuell erregt wird im engeren sinn bezeichnet der begriff das heimliche beobachten einer unwissenden person im weiteren sinn jegliche form der lust am betrachten das gegenstück zum voyeurismus ist der exhibitionismus wissen betrachter und ein sexuelle handlungen ausführendes paar voneinander spricht man von candaulismus pädophilie der begriff pädophilie von griechisch παῖς pais „ knabe kind “ und φιλία philia „ freundschaft “ bezeichnet das primäre sexuelle interesse an kindern die noch nicht die pubertät erreicht haben sofern es dauerhaft ist und der betroffene darunter leidet oder wenn die person reale sexualkontakte mit kindern auslebt wird pädophilie als psychische störung angesehen und zwar als störung der sexualpräferenz paraphilie der begriff pädosexualität wird teilweise synonym zum begriff pädophilie benutzt teilweise wird er auch gezielt verwendet um zwischen sexueller präferenz pädophilie und sexuellem verhalten pädosexualität abzugrenzen der begriff pädophilie von griechisch παῖς pais „ knabe kind “ und φιλία philia „ freundschaft “ bezeichnet das primäre sexuelle interesse an kindern die noch nicht die pubertät erreicht haben sofern es dauerhaft ist und der betroffene darunter leidet oder wenn die person reale sexualkontakte mit kindern auslebt wird pädophilie als psychische störung angesehen und zwar als störung der sexualpräferenz paraphilie der begriff pädosexualität wird teilweise synonym zum begriff pädophilie benutzt teilweise wird er auch gezielt verwendet um zwischen sexueller präferenz pädophilie und sexuellem verhalten pädosexualität abzugrenzen in der sexualwissenschaft wird diskutiert ob pädophilie als sexuelle identität angesehen werden muss eine abgrenzung zwischen pädophilie bei der sich das begehrte objekt im präpubertären stadium befindet und der unter hebephilie beschriebenen zuneigung zu pubertierenden sowie der als parthenophilie bzw ephebophilie bezeichneten präferenz für post pubertäre jugendliche wird in der öffentlichkeit oft nicht vorgenommen ist aber sexualwissenschaftlich wie kriminologisch von großer bedeutung nekrophilie nekrophilie bezeichnet eine sexualpräferenz die auf leichen gerichtet ist nekrophilie ist im icd 10 verzeichnis der psychischen störungen unter „ sonstige störungen der sexualpräferenz “ f 65 8 als paraphilie klassifiziert nekrophilie ist ein neuzeitliches kunstwort das sich aus den altgriechischen wörtern νεκρός nekrós ‚ toter ‘ ‚ leiche ‘ und φιλία philía ‚ zuneigung ‘ ableitet die bezeichnung entstammt dem 1886 verfassten werk psychopathia sexualis von richard von krafft ebing postkoitale müdigkeit als postkoitale müdigkeit wird müdigkeit nach dem koitus bezeichnet sie betrifft laut umfragen männer stärker als frauen ichdystone sexualorientierung als ichdystone sexualorientierung wird nach icd 10 der wunsch bezeichnet eine andere als die vorhandene eindeutige sexuelle ausrichtung haben zu wollen die richtung der sexuellen orientierung selbst wird aber nicht als störung angesehen sofern diese nicht gemäß f 65 4 im abschnitt f 65 als „ störungen der sexualpräferenz “ zugeordnet wird gegenstand der diagnose ist ausschließlich das empfinden mit der jeweiligen orientierung nicht klarzukommen oder der wunsch diese deswegen zu ändern eine genaue entsprechung im dsm iv existiert nicht dort kann es mit 302 9 „ sexuelle störung nicht anders spezifiziert “ deklariert werden münchhausen syndrom das münchhausen syndrom auch als „ artifizielle störung “ bezeichnet von französisch artificiel „ künstlich “ auch koryphäen killer syndrom ist eine psychische störung bei der die betroffenen körperliche beschwerden erfinden bzw selbst hervorrufen und meist plausibel und dramatisch präsentieren die bezeichnung prägte 1951 der londoner psychiater sir richard asher 1912 – 1969 nach dem baron münchhausen dem „ lügenbaron “ in englischen veröffentlichungen wird meist der name „ munchausen “ verwendet lujan fryns syndrom das lujan fryns syndrom lfs auch als x chromosomale geistige retardierung marfanoider habitus syndrom bezeichnet ist eine sehr seltene x chromosomal vererbte krankheit geistige behinderung der begriff geistige behinderung in medizinischen kreisen auch „ mentale retardierung “ bezeichnet einen andauernden zustand deutlich unterdurchschnittlicher kognitiver fähigkeiten eines menschen sowie damit verbundene einschränkungen seines affektiven verhaltens eine eindeutige und allgemein akzeptierte definition ist jedoch schwierig in anderen definitionen rückt statt der intelligenz eher die interaktion des betroffenen menschen mit seiner umwelt in den blick der begriff geistige behinderung in medizinischen kreisen auch „ mentale retardierung “ bezeichnet einen andauernden zustand deutlich unterdurchschnittlicher kognitiver fähigkeiten eines menschen sowie damit verbundene einschränkungen seines affektiven verhaltens eine eindeutige und allgemein akzeptierte definition ist jedoch schwierig medizinisch orientierte definitionen sprechen von einer „ minderung oder herabsetzung der maximal erreichbaren intelligenz “ so bezeichnet auch die internationale statistische klassifikation der krankheiten und verwandter gesundheitsprobleme icd 10 dieses phänomen als „ intelligenzminderung “ f 70 – 79 demnach lässt sich – rein auf die intelligenz bezogen – eine geistige behinderung als steigerung und erweiterung einer lernbehinderung verstehen in anderen definitionen rückt statt der intelligenz eher die interaktion des betroffenen menschen mit seiner umwelt in den blick der alters oder krankheitsbedingte verlust vorher beherrschter fähigkeiten und damit auch der intelligenz wird als demenz bezeichnet im falle einer dauerhaften beeinträchtigung durch psychiatrische oder neurologische erkrankungen die sich primär durch denkstörungen bei weitgehend erhaltener intelligenz darstellen spricht man von einer psychischen behinderung wobei die übergänge oft fließend sind sprachstörung eine sprachstörung oder ein sprachfehler ist eine störung der gedanklichen erzeugung von sprache sprachaufbau und sprachvermögen sind beeinträchtigt im gegensatz dazu ist bei der sprechstörung primär die motorische erzeugung von lauten betroffen sprach und sprechstörung können auch gemeinsam auftreten entwicklungsretardierung entwicklungsretardierung bezeichnet eine verzögerung der körperlichen geistigen oder seelischen entwicklung von kindern broca aphasie die broca aphasie ist eine nach dem französischen neurologen paul broca benannte aphasie sprachstörung bei der hauptsächlich die sprachproduktion beeinträchtigt ist wernicke aphasie die wernicke aphasie frühere bezeichnung sensorische aphasie ist eine nach carl wernicke benannte form der sprachstörung aphasie agnosie landau kleffner syndrom das landau kleffner syndrom auch erworbene aphasie mit epilepsie ist eine seltene kombination aus sprachstörung mit epilepsie lispeln lispeln von althochdeutsch lispen lispeln ursprünglich lautmalend ist die bezeichnung für die lautbildungsstörung der zischlaute s ​ ⁠ s ⁠ ​ ​ ⁠ z ⁠ ​ sch ​ ⁠ ʃ ⁠ ​ und ch ​ ⁠ ç ⁠ ​ es ist eine form der dyslalie sie gilt in der deutschen sprache als sprechfehler lese und rechtschreibstörung die lese und rechtschreibstörung oder legasthenie von lateinisch legere „ lesen “ und altgriechisch ἀσθένεια asthéneia „ schwäche “ also „ leseschwäche “ auch lese rechtschreib störung lese rechtschreib schwäche lese rechtschreib schwierigkeiten oder abgekürzt lrs genannt ist die massive und lang andauernde störung des erwerbs der schriftsprache geschriebene sprache die lese und rechtschreibstörung oder legasthenie von lateinisch legere „ lesen “ und altgriechisch ἀσθένεια asthéneia „ schwäche “ also „ leseschwäche “ auch lese rechtschreib störung lese rechtschreib schwäche lese rechtschreib schwierigkeiten oder abgekürzt lrs genannt ist die massive und lang andauernde störung des erwerbs der schriftsprache geschriebene sprache menschen mit einer lese und rechtschreibstörung haben probleme mit der umsetzung der gesprochenen in geschriebene sprache und umgekehrt als ursache werden eine genetische disposition probleme bei der auditiven und visuellen wahrnehmungsverarbeitung bei der verarbeitung von sprache und vor allem bei der phonologischen bewusstheit angenommen die störung tritt isoliert und erwartungswidrig auf das heißt die schriftsprachlichen probleme entstehen ohne dass es eine plausible erklärung wie generelle minderbegabung oder unzureichende beschulung gibt der bundesverband legasthenie und dyskalkulie geht davon aus dass in deutschland 4 prozent der schüler von einer legasthenie betroffen sind bei frühzeitiger erkennung können die probleme meist kompensiert werden je später eine therapie einsetzt desto geringer sind in der regel die erzielbaren effekte gerstmann syndrom dyskalkulie dyskalkulie ist eine beeinträchtigung des arithmetischen denkens lernbehinderung der begriff der lernbehinderung existiert seit den 1960 er jahren seitdem gab es einige versuche den begriff zu definieren die eingängigste und plausibelste definition liefert der pädagoge gustav otto kanter mit der these dass eine lernbehinderung ein „ langandauerndes schwerwiegendes und umfängliches schulleistungsversagen “ bedeutet das in der regel mit einer beeinträchtigung der intelligenz einhergeht die jedoch nicht so schwerwiegend ist dass es sich um einen fall von geistiger behinderung handelt der begriff der lernbehinderung existiert seit den 1960 er jahren seitdem gab es einige versuche den begriff zu definieren die eingängigste und plausibelste definition liefert der pädagoge gustav otto kanter mit der these dass eine lernbehinderung ein „ langandauerndes schwerwiegendes und umfängliches schulleistungsversagen “ bedeutet das in der regel mit einer beeinträchtigung der intelligenz einhergeht die jedoch nicht so schwerwiegend ist dass es sich um einen fall von geistiger behinderung handelt von praktischer bedeutung ist der begriff der lernbehinderung vor allem bei zuweisungen von schülern zu förderschulen aber auch bei erwachsenen macht sich eine lernbehinderung in der kindheit und jugend noch negativ bemerkbar vor allem auf dem arbeitsmarkt dyspraxie dyspraxie ist eine lebenslange koordinations und entwicklungsstörung entwicklungsdyspraxie die häufiger bei männlichen als bei weiblichen personen vorkommt und schätzungsweise 8 – 10 aller kinder betrifft dyspraxia trust 1991 wobei in jüngeren studien auch andere angaben zu finden sind 1 8 5 ripley daines und barrett sagen dass es bei „ entwickelter dyspraxie schwierig ist seinen eigenen körper das tun zu lassen was wir wollen wenn wir wollen dass er es tut “ und dass diese schwierigkeiten als signifikant angesehen werden können wenn sie in dem bereich normaler aktivitäten die von kindern eines gewissen alters erwartet werden stören tiefgreifende entwicklungsstörung die tiefgreifenden entwicklungsstörungen sind in abgrenzung zu den umschriebenen bzw spezifischen entwicklungsstörungen gekennzeichnet durch eine beeinträchtigung der kommunikation und der sozialen beziehungen sowie durch ein beschränktes repertoire an aktivitäten diese störungen sind angeboren oder im frühesten kindesalter erworben und die ersten symptome zeigen sich bereits vor dem dritten lebensjahr die entwicklung ist zu keinem zeitpunkt dem alter entsprechend alle tiefgreifenden entwicklungsstörungen haben einige symptome gemeinsam die tiefgreifenden entwicklungsstörungen sind in abgrenzung zu den umschriebenen bzw spezifischen entwicklungsstörungen gekennzeichnet durch eine beeinträchtigung der kommunikation und der sozialen beziehungen sowie durch ein beschränktes repertoire an aktivitäten diese störungen sind angeboren oder im frühesten kindesalter erworben und die ersten symptome zeigen sich bereits vor dem dritten lebensjahr die entwicklung ist zu keinem zeitpunkt dem alter entsprechend die beiden international gebräuchlichen klassifikationssysteme für krankheiten kategorisieren die tiefgreifenden entwicklungsstörungen wie folgt das diagnostic and statistical manual of mental disorders dsm iv von 1994 benennt fünf tiefgreifende entwicklungsstörungen 299 00 autistische störung 299 10 desintegrative störung im kindesalter 299 80 rett syndrom 299 80 asperger syndrom 299 80 nicht näher bezeichnete tiefgreifende entwicklungsstörung in der internationalen statistischen klassifikation der krankheiten und verwandter gesundheitsprobleme icd 10 von 1992 sind die tiefgreifenden entwicklungsstörungen in acht kategorien eingeteilt f 84 0 frühkindlicher autismus kanner autismus kanner syndrom f 84 1 atypischer autismus f 84 2 rett syndrom f 84 3 andere desintegrative störung des kindesalters z b hellersche demenz f 84 4 überaktive störung mit intelligenzminderung und bewegungsstereotypien f 84 5 asperger syndrom früher als „ autistische psychopathie “ bezeichnet f 84 8 andere tiefgreifende entwicklungsstörung f 84 9 nicht näher bezeichnete tiefgreifende entwicklungsstörung alle tiefgreifenden entwicklungsstörungen haben einige symptome gemeinsam schwierigkeiten mit verwendung und verständnis von sprache schwierigkeiten mit der beziehung zu anderen menschen schwierigkeiten mit veränderungen der umgebung und des tagesablaufs repetitive körperbewegungen und andere stereotype verhaltensweisen autismus autismus von griechisch αὐτός autós „ selbst “ wird von der weltgesundheitsorganisation zu den tiefgreifenden entwicklungsstörungen gerechnet er wird von ärzten forschern angehörigen und autisten selbst als eine angeborene unheilbare wahrnehmungs und informationsverarbeitungsstörung des gehirns beschrieben die sich schon im frühen kindesalter bemerkbar macht andere forscher und autisten beschreiben autismus als angeborenen abweichenden informationsverarbeitungsmodus der sich durch schwächen in sozialer interaktion und kommunikation sowie durch stereotype verhaltensweisen und stärken bei wahrnehmung aufmerksamkeit gedächtnis und intelligenz zeigt autismus von griechisch αὐτός autós „ selbst “ wird von der weltgesundheitsorganisation zu den tiefgreifenden entwicklungsstörungen gerechnet er wird von ärzten forschern angehörigen und autisten selbst als eine angeborene unheilbare wahrnehmungs und informationsverarbeitungsstörung des gehirns beschrieben die sich schon im frühen kindesalter bemerkbar macht andere forscher und autisten beschreiben autismus als angeborenen abweichenden informationsverarbeitungsmodus der sich durch schwächen in sozialer interaktion und kommunikation sowie durch stereotype verhaltensweisen und stärken bei wahrnehmung aufmerksamkeit gedächtnis und intelligenz zeigt in den aktuellen diagnosekriterien wird zwischen frühkindlichem autismus kanner syndrom und dem asperger syndrom unterschieden das sich oftmals erst nach dem dritten lebensjahr bemerkbar macht um die verschiedenen ausprägungen und schweregrade des autismus unter einem begriff zusammenzufassen wird oft von einem autismusspektrum oder den autismusspektrum störungen ass gesprochen genaue abgrenzungen innerhalb dieses spektrums sind aber oft nicht möglich da die übergänge zwischen verschiedenen ausprägungen fließend sind rett syndrom das rett syndrom ist eine tiefgreifende entwicklungsstörung aufgrund einer enzephalopathie welche einem x chromosomal dominanten erbgang folgt die x chromosomalen mutationen kommen zum zeitpunkt der zeugung sowohl bei männlichen als auch bei weiblichen embryonen vor bei männlichen embryonen führen die mutationen jedoch durch hemizygotie fast immer zum intrauterinen fruchttod aus diesem grund werden nahezu ausschließlich mädchen mit rett syndrom beobachtet gynäkotropie zum ersten mal beschrieben wurde das rett syndrom 1966 von dem wiener kinderarzt andreas rett 1924 – 1997 in deutschland wird die häufigkeit auf 1 15 000 bis 1 10 000 geschätzt das rett syndrom ist eine tiefgreifende entwicklungsstörung aufgrund einer enzephalopathie welche einem x chromosomal dominanten erbgang folgt die x chromosomalen mutationen kommen zum zeitpunkt der zeugung sowohl bei männlichen als auch bei weiblichen embryonen vor bei männlichen embryonen führen die mutationen jedoch durch hemizygotie fast immer zum intrauterinen fruchttod aus diesem grund werden nahezu ausschließlich mädchen mit rett syndrom beobachtet gynäkotropie zum ersten mal beschrieben wurde das rett syndrom 1966 von dem wiener kinderarzt andreas rett 1924 – 1997 in deutschland wird die häufigkeit auf 1 15 000 bis 1 10 000 geschätzt die betroffenen kinder entwickeln sich anfangs scheinbar regelgerecht zwischen dem siebten lebensmonat und dem zweiten lebensjahr verliert das kind aber nach einer variablen phase eines entwicklungsstillstands zumindest teilweise bereits erlernte fähigkeiten insbesondere das sprechen und den gebrauch der hand der zustand der kinder stabilisiert sich dann wieder und das erreichen eines normalen alters ist möglich menschen mit rett syndrom zeigen typischerweise symptome von autismus und störungen der bewegungskoordination ataxie manche erkrankten personen haben eine geistige behinderung viele sprechen einige worte und befolgen einfache aufforderungen weiterhin charakteristisch für das rett syndrom sind epileptische anfälle und handstereotypien die den bewegungen beim händewaschen ähneln im diagnoseschlüssel dsm iv sind das rett syndrom das asperger syndrom und die „ nicht näher bezeichnete tiefgreifende entwicklungsstörung “ unter einer ziffer 299 80 zusammengefasst im icd 10 hat das rett syndrom seine eigene ziffer f 84 2 hellersche demenz die hellersche demenz auch als infantile demenz dementia infantilis desintegrative psychose heller syndrom oder symbiotische psychose bezeichnet ist eine tiefgreifende entwicklungsstörung die hellersche demenz trägt die icd 10 codierung f 84 3 und wird dort unter die gruppe der anderen desintegrativen störungen des kindesalters eingeordnet in der dsm klassifikation hat sie die eigene chiffre 299 10 asperger syndrom als asperger syndrom wird eine eher milde variante innerhalb des autismusspektrums bezeichnet das seinerseits zum katalog der sogenannten tiefgreifenden entwicklungsstörungen im gegensatz zu spezifischen entwicklungsstörungen gehört die variante ist vor allem durch schwächen in den bereichen der sozialen interaktion und kommunikation gekennzeichnet sowie durch eingeschränkte und stereotype aktivitäten und interessen als asperger syndrom wird eine eher milde variante innerhalb des autismusspektrums bezeichnet das seinerseits zum katalog der sogenannten tiefgreifenden entwicklungsstörungen im gegensatz zu spezifischen entwicklungsstörungen gehört die variante ist vor allem durch schwächen in den bereichen der sozialen interaktion und kommunikation gekennzeichnet sowie durch eingeschränkte und stereotype aktivitäten und interessen beeinträchtigt ist vor allem die fähigkeit nichtsprachliche signale gestik mimik blickkontakt bei anderen personen zu erkennen und selbst auszusenden das kontakt und kommunikationsverhalten von asperger autisten kann dadurch merkwürdig und ungeschickt erscheinen da ihre intelligenz in den meisten fällen normal ausgeprägt ist werden sie von ihrer umwelt leicht als wunderlich wahrgenommen gelegentlich fällt das asperger syndrom mit einer hoch oder inselbegabung zusammen es gilt als angeboren nicht heilbar und es macht sich etwa vom vierten lebensjahr an bemerkbar das asperger syndrom ist nicht nur mit beeinträchtigungen sondern oft auch mit stärken verbunden etwa in den bereichen der wahrnehmung der selbstbeobachtung der aufmerksamkeit oder der gedächtnisleistung ob es als krankheit oder als eine normvariante der menschlichen informationsverarbeitung eingestuft werden sollte wird von wissenschaftlern und ärzten sowie von asperger autisten und deren angehörigen uneinheitlich beantwortet uneinig ist sich die forschergemeinschaft auch hinsichtlich der frage ob man im asperger syndrom ein selbständiges störungsbild oder eine graduelle variante des frühkindlichen autismus sehen sollte aufmerksamkeitsdefizit hyperaktivitätsstörung bei erwachsenen als aufmerksamkeitsdefizit hyperaktivitätsstörung bei erwachsenen bezeichnet man die bei erwachsenen auftretende form der aufmerksamkeitsdefizit hyperaktivitätsstörung adhs einer bereits im kindesalter beginnenden neurobiologischen entwicklungsstörung die sich durch probleme mit aufmerksamkeit impulsivität und hyperaktivität auszeichnet die diagnosekriterien für adhs bei kindern und erwachsenen sind im wesentlichen die gleichen voraussetzung einer diagnosestellung im erwachsenenalter ist jedoch dass die symptome schon im kindesalter von unter 12 jahren vorhanden waren als aufmerksamkeitsdefizit hyperaktivitätsstörung bei erwachsenen bezeichnet man die bei erwachsenen auftretende form der aufmerksamkeitsdefizit hyperaktivitätsstörung adhs einer bereits im kindesalter beginnenden neurobiologischen entwicklungsstörung die sich durch probleme mit aufmerksamkeit impulsivität und hyperaktivität auszeichnet die diagnosekriterien für adhs bei kindern und erwachsenen sind im wesentlichen die gleichen voraussetzung einer diagnosestellung im erwachsenenalter ist jedoch dass die symptome schon im kindesalter von unter 12 jahren vorhanden waren die verbreitung von adhs unter erwachsenen beträgt nach einer vielzahl von studien in mehreren erdteilen die jedoch generell noch als vorläufig betrachtet werden ca 5 aufmerksamkeitsdefizit hyperaktivitätsstörung die aufmerksamkeitsdefizit hyperaktivitätsstörung adhs gehört zur gruppe der verhaltens und emotionalen störungen mit beginn in der kindheit und jugend nach icd 10 f 90 – f 98 sie äußert sich durch probleme mit aufmerksamkeit selbstregulation und impulsivität sowie manchmal auch durch ausgeprägte körperliche unruhe hyperaktivität es handelt sich dabei um eine neurobiologische entwicklungsstörung daher sollten die symptome seit kindheit bestehen und für das alter übermäßig stark ausgeprägt sein symptome alleine reichen jedoch für eine diagnose nicht aus diese müssen zusätzlich mehrere lebensbereiche deutlich beeinträchtigen oder zu erkennbarem leiden führen die aufmerksamkeitsdefizit hyperaktivitätsstörung adhs gehört zur gruppe der verhaltens und emotionalen störungen mit beginn in der kindheit und jugend nach icd 10 f 90 – f 98 sie äußert sich durch probleme mit aufmerksamkeit selbstregulation und impulsivität sowie manchmal auch durch ausgeprägte körperliche unruhe hyperaktivität es handelt sich dabei um eine neurobiologische entwicklungsstörung daher sollten die symptome seit kindheit bestehen und für das alter übermäßig stark ausgeprägt sein symptome alleine reichen jedoch für eine diagnose nicht aus diese müssen zusätzlich mehrere lebensbereiche deutlich beeinträchtigen oder zu erkennbarem leiden führen die häufigkeit der adhs unter kindern und jugendlichen wird mit 5 9 bis 7 1 beziffert sie gilt heute als häufigste psychiatrische erkrankung bei kindern und jugendlichen jungen sind merklich häufiger betroffen als mädchen verlaufsstudien haben gezeigt dass bei 40 bis 80 der diagnostizierten kinder auch in der adoleszenz die störung fortbesteht und mindestens in einem drittel der fälle auch noch im erwachsenenalter adhs symptome bestehen siehe aufmerksamkeitsdefizit hyperaktivitätsstörung bei erwachsenen adhs ist eine neurobiologisch bedingte abweichung im verhalten die sowohl erbliche ursachen genetische anfälligkeit als auch psychosoziale ursachen umweltbedingungen hat die forschung zur klärung von ursachen und möglichkeiten der behandlung sind seit jahrzehnten überaus intensiv und inzwischen stand 2016 sind die nachteile einer verpassten oder fehlerhaften behandlung weitgehend geklärt ebenso wie die vorteile einer guten individuell angepassten behandlung sogar die langfristige erholung von beeinträchtigten gehirnfunktionen durch angemessene behandlung ist bereits vielfach mit modernen bildgebenden verfahren nachgewiesen worden störung des sozialverhaltens als störungen des sozialverhaltens werden psychische störungen bei kindern und jugendlichen bezeichnet bei denen bestimmte auffällige verhaltensweisen auftreten das icd 10 versteht darunter ein sich wiederholendes und andauerndes muster dissozialen aggressiven oder aufsässigen verhaltens insbesondere dann wenn dabei die grundlegenden rechte anderer sowie wichtige altersentsprechende erwartungen verletzt werden trennungsangst bei der trennungsangst verspüren kinder zum teil heftige ängste in abwesenheit ihrer bezugspersonen es handelt sich dabei um eine normale entwicklungsphase die zwischen dem 7 und dem 18 monat auftritt die bei der trennung auftretenden ängste werden als pathologisch eingestuft wenn „ eine unübliche ausprägung eine abnorme dauer über die typische altersstufe hinaus und dadurch deutliche probleme in sozialen funktionen “ auftreten selektiver mutismus bindungsstörung die bindungsstörungen gehören nach der icd 10 klassifikation zu einer gruppe gestörter sozialer funktionen man unterscheidet zwei formen die gehemmte und die ungehemmte form tourette syndrom das gilles de la tourette syndrom kurz tourette syndrom ist eine nach dem französischen arzt georges gilles de la tourette benannte zusammenfassung syndrom bestimmter anzeichen einer nervlichen erkrankung genetischen ursprungs ätiologie besonderes anzeichen leitsymptom sind tics von französisch tic deutsch ‚ nervöses zucken ‘ das tourette syndrom wird zu den zentralnervösen bewegungsstörungen gerechnet und hier speziell zu den extrapyramidalen hyperkinesien verschiedene begleitende anzeichen sind die regel enuresis als enuresis oder enurese – von griech en „ in “ und ourein „ urin lassen “ – wird unwillkürliches einnässen nach dem 3 bzw 4 lebensjahr bezeichnet ohne dass eine körperliche ursache vorliegt zu beachten ist dass kinder bis zum 8 lebensjahr gelegentlich einnässen insbesondere in krisensituationen bei schweren erkrankungen oder in zeiten erhöhter belastungen trichophagie trichophagie von griechisch τρίχα tricha „ haar “ und φάγειν phagein „ essen “ „ fressen “ bezeichnet das krankhafte verschlucken „ essen “ von haaren das damit verbundene syndrom beim menschen wird als rapunzelsyndrom bezeichnet beim menschen geht trichophagie oft mit einer trichotillomanie einher und kann in einer persistierenden form zu schwerwiegenden komplikationen führen da die in der folge gebildeten trichobezoare einen darmverschluss nach sich ziehen können in extremen fällen kann die operative entfernung der trichobezoare notwendig werden stottern stottern auch balbuties von lateinisch balbutire ‚ stottern ‘ ist eine störung des redeflusses welche durch häufige unterbrechungen des sprechablaufs durch wiederholungen von lauten silben und wörtern gekennzeichnet ist charakteristisch für stottern ist das situationsabhängige auftreten der symptomatik wobei symptomfreiheit nicht selten im wechsel mit starkem stottern stehen kann nervosität gilt nicht als auslöser kann jedoch in manchen fällen folge des stotterns sein dieser artikel befasst sich mit dem so genannten idiopathischen stottern englisch persistent developmental stuttering das vom stottern mit bekannter psychischer oder physischer ursache abzugrenzen ist nach neuen erkenntnissen von sprachwissenschaftlern der purdue university usa basiert die störung nicht oder nich stottern auch balbuties von lateinisch balbutire ‚ stottern ‘ ist eine störung des redeflusses welche durch häufige unterbrechungen des sprechablaufs durch wiederholungen von lauten silben und wörtern gekennzeichnet ist charakteristisch für stottern ist das situationsabhängige auftreten der symptomatik wobei symptomfreiheit nicht selten im wechsel mit starkem stottern stehen kann nervosität gilt nicht als auslöser kann jedoch in manchen fällen folge des stotterns sein dieser artikel befasst sich mit dem so genannten idiopathischen stottern englisch persistent developmental stuttering das vom stottern mit bekannter psychischer oder physischer ursache abzugrenzen ist nach neuen erkenntnissen von sprachwissenschaftlern der purdue university usa basiert die störung nicht oder nicht nur auf einer motorischen fehlfunktion sondern beruht auch auf einer anderen verarbeitungsstruktur des gehirns bei stotterern stottern gilt als therapierbar linderung der symptome jedoch nicht als heilbar beseitigung der ursache sprechstörung eine sprechstörung oder ein sprechfehler ist die unfähigkeit sprachlaute korrekt und fließend zu artikulieren es ist eine störung in der verwirklichung lautlicher sprechnormen im gegensatz zur sprachstörung sind hier nur die motorisch artikulatorischen fertigkeiten beeinträchtigt das sprachvermögen an sich ist jedoch intakt sprach und sprechstörung können auch gemeinsam auftreten poltern sprechstörung onychophagie als onychophagie auch fingernagelkauen nagelkauen nägelkauen nägelbeißen bezeichnet man das kauen bzw auf fr essen der fingernägel krallen oder klauen bei menschen oder tieren beim menschen fallen die schwereren formen unter den begriff „ selbstbeschädigung “ selbstverletzendes verhalten wobei die leichteren auf nervosität beruhenden formen nicht unbedingt zu den selbstverletzungen gezählt werden als auslöser gelten stress nervosität verhaltensstörungen oder falsche vorbilder in geschädigten bereichen ist beim menschen die ausbreitung von vulgären warzen begünstigt häufig ist es mit einem bekauen der umgebenden haut perionychophagie verbunden als onychophagie auch fingernagelkauen nagelkauen nägelkauen nägelbeißen bezeichnet man das kauen bzw auf fr essen der fingernägel krallen oder klauen bei menschen oder tieren beim menschen fallen die schwereren formen unter den begriff „ selbstbeschädigung “ selbstverletzendes verhalten wobei die leichteren auf nervosität beruhenden formen nicht unbedingt zu den selbstverletzungen gezählt werden als auslöser gelten stress nervosität verhaltensstörungen oder falsche vorbilder in geschädigten bereichen ist beim menschen die ausbreitung von vulgären warzen begünstigt häufig ist es mit einem bekauen der umgebenden haut perionychophagie verbunden beim hund werden chronische angststörungen für diese verhaltensstörung verantwortlich gemacht bei schafen ist onychophagie dagegen keine selbstbeschädigung sondern eine form des kannibalismus hier kann es durch artgenossen zum an und abfressen von klauen ohren otophagie und schwänzen caudophagie von bis zu einer woche alten jungtieren kommen beim hund und bei schafen wird neben verhaltensstörungen ergänzend eine mangelfütterung diskutiert onychotillomanie als onychotillomanie bezeichnet man die artifizielle vom patienten selbst herbeigeführte zerstörung der nägel meist an den fingern und nagelplatten sie tritt manchmal als einziges zeichen einer paranoiden psychose auf therapeutisch wird eine neuroleptische behandlung empfohlen lokale maßnahmen werden als unwirksam eingestuft psychische störung eine psychische oder seelische störung ist eine krankhafte beeinträchtigung der wahrnehmung des denkens fühlens verhaltens und der erlebnisverarbeitung oder der sozialen beziehungen es gehört zum wesen dieser störungen dass sie der willentlichen steuerung durch den patienten nicht mehr oder nur zum teil zugänglich sind meningitis eine meningitis plural meningitiden deutsch hirnhautentzündung ist eine entzündung der hirn und rückenmarkshäute der hüllen des zentralen nervensystems zns sie kann durch viren bakterien oder andere mikroorganismen verursacht werden aber auch aufgrund nichtinfektiöser reize auftreten da eine bakterielle meningitis aufgrund der unmittelbaren nähe der entzündung zu gehirn und rückenmark grundsätzlich lebensbedrohlich ist stellt eine meningitis bis zum sicheren ausschluss einer bakteriellen ursache immer einen medizinischen notfall dar eine meningitis plural meningitiden deutsch hirnhautentzündung ist eine entzündung der hirn und rückenmarkshäute der hüllen des zentralen nervensystems zns sie kann durch viren bakterien oder andere mikroorganismen verursacht werden aber auch aufgrund nichtinfektiöser reize auftreten da eine bakterielle meningitis aufgrund der unmittelbaren nähe der entzündung zu gehirn und rückenmark grundsätzlich lebensbedrohlich ist stellt eine meningitis bis zum sicheren ausschluss einer bakteriellen ursache immer einen medizinischen notfall dar die häufigsten symptome einer meningitis sind kopfschmerzen und nackensteifigkeit verbunden mit fieber verwirrtheit oder bewusstseinsminderung übelkeit und einer überempfindlichkeit gegen licht und laute geräusche vor allem kinder können insbesondere in der anfangsphase auch unspezifische symptome wie reizbarkeit und benommenheit zeigen ein charakteristischer hautausschlag gilt als hinweis auf das vorliegen einer durch meningokokken hervorgerufenen meningitis üblicherweise wird das vorliegen der krankheit durch die analyse von hirn rückenmarksflüssigkeit welche durch eine lumbalpunktion entnommen wird bestätigt oder ausgeschlossen eine meningitis wird durch die rechtzeitige gabe von antibiotika und falls nötig mit antiviralen substanzen behandelt corticosteroide können zur verhütung von komplikationen hilfreich sein eine meningitis kann vor allem wenn sie nicht rechtzeitig erkannt und behandelt wird tödlich enden oder zu schwerwiegenden folgeschäden wie taubheit epilepsie einem hydrozephalus oder kognitiven beeinträchtigungen führen zum schutz vor bestimmten erregern der meningitis existieren impfungen meningitiden mit bestimmten erregern wie haemophilus influenzae typ b oder die meningokokkenmeningitis sind meldepflichtige erkrankungen arachnopathie die arachnopathie ist eine sehr seltene erkrankung der wirbelsäule dabei bilden sich narben im rückenmark die zu einer massiven bewegungseinschränkung führen myelitis als myelitis von griech myelos mark wird eine entzündung des rückenmarks oder des knochenmarks siehe osteomyelitis bezeichnet das rückenmark kann dabei diffus über den gesamten rückenmarksquerschnitt querschnittmyelitis oder herdförmig verteilt betroffen sein disseminierte myelitis je nach ausdehnung kann es in beiden fällen zu einer sensiblen oder motorischen querschnittlähmung kommen akute disseminierte enzephalomyelitis die akute disseminierte demyelinisierende enzephalomyelitis adem oder ade die auch als perivenöse enzephalomyelitis oder hurst enzephalitis bezeichnet wird ist eine seltene akut entzündliche erkrankung des zentralnervensystems die häufig eine bis vier wochen nach einer infektion auftritt meist sind kinder betroffen über dem 40 lebensjahr ist die erkrankung selten ist anamnestisch keine vorangegangene infektion bekannt bleibt oft unklar ob es sich nicht um den beginn einer multiplen sklerose ms handelt zu der fließende übergänge bestehen tropische spastische paraparese die tropische spastische paraparese tsp oder auch htlv assoziierte myelopathie ham wird durch das humane t lymphotrope virus 1 htlv 1 verursacht sie ähnelt der multiplen sklerose und der amyotrophen lateralsklerose bei denen htlv 1 nicht nachweisbar ist rasmussen enzephalitis die rasmussen enzephalitis auch rasmussen syndrom und im englischen sprachraum teilweise als chronic focal encephalitis cfe bezeichnet ist eine nach theodore rasmussen benannte progressive entzündung von teilen der großhirnrinde cortex cerebri die erkrankung beginnt in einem kleinen bereich und greift dann auf die angrenzenden bereiche einer hirnhemisphäre über die gegenüberliegende hirnhälfte ist in der regel nicht betroffen die entzündung führt zum verlust von nervenzellen mit narbenbildung und führt schließlich zu schweren behinderungen bickerstaff enzephalitis die bickerstaff enzephalitis ist eine seltene autoimmun entzündliche erkrankung des hirnstamms die mit störung der hirnnerven sowie oft schweren bewusstseinsstörungen einhergeht sie wurde 1951 erstmals von edwin bickerstaff beschrieben in den letzten jahren werden enge beziehungen zum miller fisher syndrom diskutiert limbische enzephalitis limbische enzephalitiden singular limbische enzephalitis sind eine gruppe entzündlicher erkrankungen des zentralen nervensystems charakteristisch für diese subakut und meist bei erwachsenen auftretenden erkrankungen sind gedächtnisstörungen psychiatrische auffälligkeiten und epileptische anfälle der begriff „ limbische enzephalitis “ wurde in den 1960 er jahren von britischen neuropathologen und neurologen geprägt die in der autopsie von patienten entzündliche veränderungen hauptsächlich in zum limbischen system gehörenden arealen fanden sinusthrombose als sinusthrombose wird das auftreten von blutgerinnseln thrombose in den großen venösen zusammenflüssen des gehirns in der harten hirnhaut den venösen sinus durae matris bezeichnet sinusthrombosen sind eine seltene aber gefürchtete ursache von infarkten schlaganfällen des gehirns chorea huntington die chorea huntington auch als huntingtonsche chorea oder huntington krankheit bezeichnet älterer name veitstanz ist eine bis heute unheilbare erbliche erkrankung des gehirns oft wird sie auch im deutschen mit hd abgekürzt was für engl huntington s disease steht die chorea huntington auch als huntingtonsche chorea oder huntington krankheit bezeichnet älterer name veitstanz ist eine bis heute unheilbare erbliche erkrankung des gehirns oft wird sie auch im deutschen mit hd abgekürzt was für engl huntington s disease steht betroffene leiden an der fortschreitenden zerstörung eines bereichs des gehirns der für muskelsteuerung und grundlegende mentale funktionen wichtig ist des striatums dort werden gehirnzellen durch ein fehlerhaftes eiweiß zerstört das infolge eines defekts des sogenannten huntington gens gebildet wird die äußeren krankheitserscheinungen umfassen störungen des gefühlslebens der muskelsteuerung einschließlich der mimik wodurch der betroffene den eindruck machen kann als sei die erkrankung viel weiter fortgeschritten als dies tatsächlich der fall ist und schließlich der hirnfunktion insgesamt im endstadium demenz chorea huntington ist eine autosomal dominant vererbte neurodegenerative erkrankung die meist um das 40 lebensjahr zu ersten krankheitssymptomen – bewegungsstörungen und psychischen symptomen – führt die krankheit nimmt immer einen schweren verlauf und führt im durchschnitt 15 jahre nach den ersten symptomen zum tod mit wenigen ausnahmen erkranken alle merkmalsträger früher oder später vollständige penetranz seit 1993 lässt sich das die krankheit verursachende allel auf dem kurzen arm des vierten chromosoms genlocus p 16 3 nachweisen auch beim ungeborenen durch amniozentese oder chorionzottenbiopsie friedreich ataxie die friedreich ataxie morbus friedreich ist eine degenerative erkrankung des zentralen nervensystems erste symptome zeigen sich meist vor dem 25 lebensjahr die krankheit verläuft progredient wobei ihre symptomatik über jahre stabil bleiben kann diese umfasst vielfältige neurologische psychische orthopädische und kardiologische symptome die friedreich ataxie wurde nach dem deutschen pathologen nicolaus friedreich benannt der die krankheit erstmals 1863 in heidelberg dokumentierte spinozerebelläre ataxie spinozerebelläre ataxien im englischen spinocerebellar ataxias kurz sca genannt sind eine große gruppe klinisch gleichartiger neurodegenerativer erkrankungen des menschen behr syndrom i das behr syndrom ist eine seltene erbkrankheit die mit optikusatrophie und variablen neurologischen störungen assoziiert ist zur abgrenzung vom behr syndrom ii wird die erkrankung auch als behr syndrom i bezeichnet der name ist abgeleitet von carl julius peter behr der das syndrom 1909 erstmals beschrieb seit der erstbeschreibung wurden etwa 40 fälle publiziert spinozerebelläre ataxie typ 13 die spinozerebelläre ataxie typ 13 sca 13 ist eine seltene erbkrankheit die bislang in zwei familien in frankreich und den philippinen nachgewiesen werden konnte klinisch zeigen sich dabei zerebelläre ataxie mit dysarthrie dysphagie nystagmus epilepsie und oft auch leichte geistige behinderung iq 62 76 die lebenserwartung erscheint nicht verkürzt manche patienten werden 70 jahre alt diese neurodegenerative erkrankung wird autosomal dominant vererbt louis bar syndrom das louis bar syndrom auch ataxia teleangiectatica ataxia teleangiectasia oder boder sedgwick syndrom ist eine vererbte systemerkrankung und wird zu den phakomatosen und chromosomenbruchsyndromen gezählt in der neurologischen systematik wird sie zu den heredoataxien vererbte ataxien gerechnet benannt wurde die krankheit nach der belgischen ärztin denise louis bar teleangiektasie teleangiektasien griechisch τῆλε téle « weit » « fern » ἀγγεῖον angéion « gefäß » ἔκτασις éktasis « ausdehnung » sind mit freiem auge sichtbare irreversibel erweiterte kapillargefäße der haut außerdem versteht man im ärztlichen sprachgebrauch unter „ teleangiektasie “ oft auch einzelne mit freiem auge sichtbare gefäße der oberen dermis spastische paraplegie die spastischen paraplegien spg auch spastische spinalparalysen genannt stellen eine gruppe neurodegenerativer erkrankungen dar die sporadisch oder hereditär erblich auftreten die hereditären spastischen paraplegien kurz hsp auch strümpell lorrain syndrom sind genetisch heterogen weil mutationen in unterschiedlichen genen die erkrankung auslösen können der erbgang ist autosomal dominant autosomal rezessiv oder x chromosomal rezessiv die spastischen paraplegien spg auch spastische spinalparalysen genannt stellen eine gruppe neurodegenerativer erkrankungen dar die sporadisch oder hereditär erblich auftreten die hereditären spastischen paraplegien kurz hsp auch strümpell lorrain syndrom sind genetisch heterogen weil mutationen in unterschiedlichen genen die erkrankung auslösen können der erbgang ist autosomal dominant autosomal rezessiv oder x chromosomal rezessiv die spastischen paraplegien sind durch zunehmende spastische lähmungen in den beinen gekennzeichnet in weit fortgeschrittenem stadium kann die betroffene person für die folgende lebenszeit auf die rollstuhlbenutzung angewiesen sein spinale muskelatrophie die spinale muskelatrophie sma ist ein muskelschwund der durch einen fortschreitenden untergang von motorischen nervenzellen im vorderhorn des rückenmarks verursacht wird sie tritt selten auf 1 10 000 geborene der rückgang dieser sogenannten 2 motoneurone bewirkt dass impulse nicht an die muskeln weitergeleitet werden lähmungen mit den charakteristika muskelschwund atrophie und verminderte muskelspannung sind die folge sind hirnnerven betroffen kommt es zusätzlich zu einschränkungen der schluck kau und sprechfunktionen in diesem fall spricht man von einer spinobulbären muskelatrophie typ kennedy sbma oder einer progressiven bulbärparalyse die spinale muskelatrophie sma ist ein muskelschwund der durch einen fortschreitenden untergang von motorischen nervenzellen im vorderhorn des rückenmarks verursacht wird sie tritt selten auf 1 10 000 geborene der rückgang dieser sogenannten 2 motoneurone bewirkt dass impulse nicht an die muskeln weitergeleitet werden lähmungen mit den charakteristika muskelschwund atrophie und verminderte muskelspannung sind die folge sind hirnnerven betroffen kommt es zusätzlich zu einschränkungen der schluck kau und sprechfunktionen in diesem fall spricht man von einer spinobulbären muskelatrophie typ kennedy sbma oder einer progressiven bulbärparalyse folgende befunde lassen sich dabei erheben muskelatrophie verminderung bis erlöschen der muskeleigenreflexe elektromyogramm emg mit spontanen faszikulationen als ruheaktivität und gelichteten mustern im summenaktionspotential bluttest fehlendes oder verändertes smn 1 gen bei ca 95 der betroffenen sowie verminderte anzahl vorhandener smn 2 kopien skoliose bei typ i typ ii und teilweise auch typ iii fazio londe syndrom spinobulbäre muskelatrophie typ kennedy die spinobulbäre muskelatrophie typ kennedy sbma auch kennedy krankheit genannt ist eine seltene x chromosomal rezessive erbkrankheit aus der gruppe der trinukleotiderkrankungen es handelt sich um eine spezielle erbliche form einer spinalen muskelatrophie die kennedy krankheit ist vom foster kennedy syndrom das oft auch nur kennedy syndrom genannt wird zu unterscheiden das eine völlig andere erkrankung ist amyotrophe lateralsklerose die amyotrophe lateralsklerose als ist eine nicht heilbare degenerative erkrankung des motorischen nervensystems sie wird auch amyotrophische lateralsklerose oder myatrophe lateralsklerose genannt englisch auch motor neurone disease auch lou gehrig syndrom oder nach dem erstbeschreiber jean martin charcot charcot krankheit parkinson krankheit die parkinson krankheit oder morbus parkinson weitere synonyme idiopathisches parkinson syndrom ips parkinsonsche krankheit umgangssprachlich auch schüttelkrankheit ältere bezeichnung paralysis agitans für „ schüttellähmung zitterlähmung “ ist eine langsam fortschreitende neurodegenerative erkrankung sie zählt zu den degenerativen erkrankungen des extrapyramidal motorischen systems die leitsymptome auch kardinal oder kernsymptome genannt sind die parkinson krankheit oder morbus parkinson weitere synonyme idiopathisches parkinson syndrom ips parkinsonsche krankheit umgangssprachlich auch schüttelkrankheit ältere bezeichnung paralysis agitans für „ schüttellähmung zitterlähmung “ ist eine langsam fortschreitende neurodegenerative erkrankung sie zählt zu den degenerativen erkrankungen des extrapyramidal motorischen systems der morbus parkinson ist gekennzeichnet durch das vornehmliche absterben der dopaminproduzierenden nervenzellen in der substantia nigra einer struktur im mittelhirn der mangel an dem botenstoff dopamin führt letztlich zu einer verminderung der aktivierenden wirkung der basalganglien auf die großhirnrinde die leitsymptome auch kardinal oder kernsymptome genannt sind rigor muskelstarre bradykinese verlangsamte bewegungen welche bis hin zu akinese bewegungslosigkeit führen kann tremor muskelzittern sowie posturale instabilität haltungsinstabilität die aktuelle definition des parkinson syndroms fordert dass das kardinalsymptom bradykinese oder akinese mit wenigstens einem der anderen symptome rigor tremor oder posturale instabilität in kombination auftritt daneben sind verschiedene sensible vegetative psychische und kognitive störungen möglich malignes neuroleptika syndrom das maligne neuroleptika syndrom mns auch malignes neuroleptisches syndrom ist eine seltene nebenwirkung der einnahme von neuroleptika es stellt einen in der psychiatrie gefürchteten notfall dar weil es schnell verläuft und rasch lebensbedrohliche komplikationen verursachen kann akathisie mit akathisie auch tasikinesie oder sitzunruhe genannt wird eine extrapyramidale hyperkinesie bezeichnet die sich in einer allgemeinen motorischen unruhe – bis hin zur unfähigkeit still sitzen zu können – äußert sie wird zu den dyskinesien gerechnet der durch medikamente vor allem neuroleptika oder die parkinson krankheit ausgelöste drang führt zu periodischen bewegungen welche die symptome der störung jedoch nur kurz zu lindern vermögen der begriff wurde 1901 von dem tschechischen neuropsychiater ladislav haškovec 1866 – 1944 geprägt neurodegeneration mit eisenablagerung im gehirn die neurodegeneration mit eisenablagerung im gehirn obsolet hallervorden spatz syndrom s u ist eine sehr seltene neuro degenerative erkrankung bei der sich insbesondere in den basalganglien globus pallidus und substantia nigra erhöhte mengen an eisen nachweisen lassen diese autosomal rezessiv vererbliche erkrankung aus der gruppe der neuroaxonalen dystrophien wurde erstmals 1922 von julius hallervorden und hugo spatz beschrieben die prävalenz wird auf 1 – 3 betroffene je 1 million menschen geschätzt in deutschland leben mindestens 45 menschen ohne dunkelziffer mit nbia stand 2008 progressive supranukleäre blickparese die progressive supranukleäre blickparese progressive supranuclear palsy psp auch steele richardson olszewski syndrom ist eine degenerative erkrankung des gehirns speziell der basalganglien die basalganglien sind bereiche im gehirn die eine wichtige rolle bei der steuerung automatischer bewegungen spielen ihre schädigung kann zu problemen beim bewegen und beim halten des gleichgewichtes bei der augensteuerung der schlucksteuerung und der sprechsteuerung führen psp ist verwandt mit der parkinsonschen krankheit die krankheiten ähneln sich in vielen symptomen nicht selten wird die geringer verbreitete psp für eine parkinson erkrankung gehalten psp wird mit anderen parkinson ähnlichen erkrankungen unter dem begriff atypische parkinson syndrome oder parkinson plus zusammengefasst morbus fahr die fahr krankheit oder morbus fahr auch striatodentale kalzifikation ist eine verkalkung der basalganglien des gehirns welche nicht auf arteriosklerotische prozesse zurückzuführen ist die krankheit wurde 1931 von theodor fahr 1877 – 1945 erstmals beschrieben dejerine thomas syndrom das dejerine thomas syndrom synonyma olivopontozerebelläre atrophie brückenatrophie typ spatz in ihrer sporadischen form sopca umfasst eine kombination von atrophie des systemes des brückenfußes mit koordinationsstörungen aus dem kleinhirn wie ataxie sprechstörungen dysarthrie und zitterbewegungen tremor die erstbeschreibung erfolgte 1900 durch den französischen neurologen joseph jules dejerine und seinen schüler und mitarbeiter andré antoine henri thomas spätdyskinesie spätdyskinesien auch dyskinäsien dt „ verspätete motorische störung “ syn tardive dyskinesie bzw dyskinesia tarda aus dem französischen dyskinésie tardive sind bewegungsstörungen häufig im gesichtsbereich zuckungen schmatz und kaubewegungen beispielsweise akathisie grimassieren oder unwillkürliche bewegungsabläufe der extremitäten hyperkinesen die als möglicher schaden nach längerem gebrauch von neuroleptika auftreten können sie werden zu den extrapyramidalen hyperkinesien gerechnet die spätdyskinesien sind nach langfristigen therapien mit psychopharmaka häufig irreversibel und sprechen auch auf antagonisten wie betablocker nicht an ziehen oppenheim syndrom das ziehen oppenheim syndrom synonyme oppenheim syndrom schwalbe ziehen oppenheim syndrom idiopathische torsionsdystonie dystonia musculorum deformans early onset torsion dystonia bezeichnet eine generalisierte dystonie eine seltene form der hyperkinetischen bewegungsstörungen es handelt sich um eine primäre idiopathische generalisierte früh beginnende kindes oder jugendalter torsionsdystonie als erstbeschreiber 1911 gilt hermann oppenheim segawa syndrom das segawa syndrom l dopa sensitive oder responsive dystonie drd ist eine sehr seltene erbkrankheit es handelt sich um eine generalisierte idiopathische dystonie torsionsdystonie sie wurde erstmals 1970 vom japanischen neurologen masaya segawa als eigenständiges krankheitsbild erkannt meige syndrom das auch als idiopathische orofaziale dyskinesie blepharospasmus oromandibuläre dystonie oder brueghel syndrom bezeichnete meige syndrom ist eine seltene neurologische erkrankung benannt wurde es nach dem franzosen henry meige 1866 – 1940 der das krankheitsbild 1910 ausführlich beschrieb die bezeichnung als brueghel syndrom bezieht sich auf das gemälde der gähner das dem flämischen maler pieter brueghel dem älteren zugeschrieben wird abzugrenzen hiervon ist das nonne milroy meige syndrom bzw die meige krankheit eine sehr seltene angeborene form eines lymphödemes blepharospasmus mit blepharospasmus bezeichnet man einen krampfartigen lidschluss unterschiedlicher ursachen und teils als symptom anderweitiger erkrankungen er kann einseitig und beidseitig auftreten und ist nicht mit einer ptosis zu verwechseln dystonie bei der dystonie altrgr δύς dys „ schlecht “ „ falsch “ τόνος tonos „ spannung “ handelt es sich um eine gruppe von bewegungsstörungen deren neurologischer ursprung in den motorischen zentren im gehirn liegt sie wird zu den extrapyramidalen hyperkinesien gerechnet meist äußern sich dystonien in verkrampfungen und fehlhaltungen z b des kopfes torticollis zur therapie wird u a botulinumtoxin angewendet die hier beschriebene dystonie hat nichts mit der vegetativen dystonie zu tun myoklonie myoklonien sind rasche unwillkürliche muskelzuckungen die häufig als begleitsymptom bei einer vielzahl neurologischer erkrankungen vorkommen sie werden kortikal großhirnrinde subkortikal andere regionen des gehirns oder spinal rückenmark generiert sie werden zu den extrapyramidalen hyperkinesien gerechnet es gibt auch myoklonien als natürliche phänomene ohne krankheitswert etwa einschlafzuckungen myoklonien sind rasche unwillkürliche muskelzuckungen die häufig als begleitsymptom bei einer vielzahl neurologischer erkrankungen vorkommen sie werden kortikal großhirnrinde subkortikal andere regionen des gehirns oder spinal rückenmark generiert sie werden zu den extrapyramidalen hyperkinesien gerechnet es gibt auch myoklonien als natürliche phänomene ohne krankheitswert etwa einschlafzuckungen myoklonien sind rhythmische oder arhythmische zuckungen an lokalen muskelgruppen multifokal oder generalisiert die bewegungsintensität variiert häufig sind rumpfnahe extremitätenabschnitte betroffen aber auch mimik und rumpfmuskulatur wenn die myoklonien durch willkürbewegung verstärkt oder aktiviert werden spricht man von einem aktionsmyoklonus wenn sie durch äußere reize berührung lichtstimuli geräusche ausgelöst werden heißen sie reflexmyoklonus chorea medizin die chorea ist ein symptom mehrerer krankheiten die die basalganglien des hirns betreffen typisch sind überwiegend im wachzustand unwillkürliche plötzliche rasche unregelmäßige bewegungen der extremitäten des gesichtes des halses und des rumpfes die sowohl in ruhe als auch während willkürlicher bewegungen auftreten restless legs syndrom das restless legs syndrom rls englisch für syndrom der ruhelosen beine auch wittmaack ekbom syndrom oder willis ekbom disease ist eine neurologische erkrankung mit gefühlsstörungen und bewegungsdrang in den beinen füßen und weniger häufig auch in den armen oftmals einhergehend mit unwillkürlichen bewegungen es wird zu den extrapyramidalen hyperkinesien gerechnet im deutschen spricht man von unruhigen beinen doch setzt sich auch umgangssprachlich zunehmend die abkürzung rls – manchmal aufgelöst zu „ rastloser schlaf “ – als krankheitsname durch das restless legs syndrom rls englisch für syndrom der ruhelosen beine auch wittmaack ekbom syndrom oder willis ekbom disease ist eine neurologische erkrankung mit gefühlsstörungen und bewegungsdrang in den beinen füßen und weniger häufig auch in den armen oftmals einhergehend mit unwillkürlichen bewegungen es wird zu den extrapyramidalen hyperkinesien gerechnet im deutschen spricht man von unruhigen beinen doch setzt sich auch umgangssprachlich zunehmend die abkürzung rls – manchmal aufgelöst zu „ rastloser schlaf “ – als krankheitsname durch das syndrom gehört nach dem klassifikationssystem für schlafstörungen „ international classification of sleep disorders “ icsd 2 zu den schlafbezogenen bewegungsstörungen die krankheitszeichen wurden in der 2 hälfte des 17 jahrhunderts von thomas willis zum ersten mal beschrieben im jahre 1861 benannte der deutsche kliniker theodor wittmaack die erkrankung nach ihrem auffälligsten symptom den unruhigen beinen als anxietas tibiarum die bezeichnung restless legs wurde 1945 von dem stockholmer neurologen karl axel ekbom geprägt stiff man syndrom als stiff man syndrom sms oder auch geschlechtsneutraler stiff person syndrom sps wird eine seltene neurologische erkrankung bezeichnet die durch eine generalisierte tonuserhöhung der muskulatur gekennzeichnet ist es handelt sich um eine autoimmunkrankheit die spontan oder auch als paraneoplastisches syndrom auftreten kann konnatale hyperekplexie die konnatale hyperekplexie syn stiff baby syndrom ist eine seltene angeborene genetische störung autosomal dominant oder rezessiv vererbt die sich in neurologischen symptomen taktile und akustische reize werden inadäquat beantwortet äußert um einem plötzlichen kindstod vorzubeugen sind eine prompte diagnose einschließlich abgrenzung von einer epilepsie und die rasche einleitung einer geeigneten behandlung notwendig das syndrom wurde 1958 erstbeschrieben alzheimer krankheit die alzheimer krankheit ak lateinisch morbus alzheimer ist eine neurodegenerative erkrankung die in ihrer häufigsten form bei personen über dem 65 lebensjahr auftritt und durch zunehmende demenz gekennzeichnet ist sie ist für ungefähr 60 prozent der weltweit etwa 24 millionen demenzerkrankungen verantwortlich die alzheimer krankheit beziehungsweise die alzheimer demenz wird oft kurz als alzheimer bezeichnet die alzheimer krankheit ak lateinisch morbus alzheimer ist eine neurodegenerative erkrankung die in ihrer häufigsten form bei personen über dem 65 lebensjahr auftritt und durch zunehmende demenz gekennzeichnet ist sie ist für ungefähr 60 prozent der weltweit etwa 24 millionen demenzerkrankungen verantwortlich die alzheimer krankheit beziehungsweise die alzheimer demenz wird oft kurz als alzheimer bezeichnet die krankheit ist nach dem arzt alois alzheimer benannt der sie im jahr 1906 erstmals beschrieb nachdem er im gehirn einer verstorbenen patientin charakteristische veränderungen festgestellt hatte neurodegenerative erkrankung als neurodegenerative erkrankungen griechisch νέυρο néuro „ nerv en “ und lateinisch dēgenerāre „ aus “ oder „ entarten “ bezeichnet man eine gruppe von meist langsam fortschreitenden erblichen oder sporadisch auftretenden erkrankungen des nervensystems hauptmerkmal ist der fortschreitende verlust von nervenzellen neurodegeneration der zu verschiedenen neurologischen symptomen – darunter häufig zu demenz und bewegungsstörungen – führt die erkrankungen können in unterschiedlichen lebensaltern auftreten verlaufen diffus oder generalisiert und rufen charakteristische histologische schädigungsmuster hervor als neurodegenerative erkrankungen griechisch νέυρο néuro „ nerv en “ und lateinisch dēgenerāre „ aus “ oder „ entarten “ bezeichnet man eine gruppe von meist langsam fortschreitenden erblichen oder sporadisch auftretenden erkrankungen des nervensystems hauptmerkmal ist der fortschreitende verlust von nervenzellen neurodegeneration der zu verschiedenen neurologischen symptomen – darunter häufig zu demenz und bewegungsstörungen – führt die erkrankungen können in unterschiedlichen lebensaltern auftreten verlaufen diffus oder generalisiert und rufen charakteristische histologische schädigungsmuster hervor einteilung der neurodegenerativen erkrankungen nach mackenzie et al tauopathien morbus alzheimer ad progressive supranukleäre blickparese psp kortikobasale degeneration cbd silberkornkrankheit agd frontotemporale demenz und parkonsonismus des chromosoms 17 ftdp 17 morbus pick synucleinopathien morbus parkinson pd lewy körperchen demenz lbd multisystematrophie msa tdp 43 proteinopathie frontotemporallappen degeneration mit tdp 43 ftld tdp fusopathien frontotemporallappen degeneration mit fus ftld fus neuronal intermediate filament inclusion disease nifid basophilic inclusion body disease bibd trinukleotiderkrankungen chorea huntington hd spinobulbäre muskelatrophie typ kennedy sbma friedreich ataxie spinozerebelläre ataxie sca dentatorubro pallidoluysische atrophie drpla prionenerkrankungen creutzfeldt jakob krankheit gerstmann sträussler scheinker syndrom tödliche familiäre schlaflosigkeit kuru motoneuronerkrankungen amyotrophe lateralsklerose als primäre lateralsklerose spinale muskelatrophie sma neuroaxonale dystrophien infantile neuroaxonale dystrophie seitelberger krankheit neurodegeneration mit eisenablagerung im gehirn nbia unklassifiziert frontotemporallappen degeneration mit ubiquitin proteasom system ftld ups familiäre enzephalopathie mit neuroserpin einschlüssen canvas cerebellar ataxia neuropathy vestibular areflexia syndrome mohr tranebjaerg syndrom pick krankheit bei der pick krankheit oder frontotemporale demenz früher auch picksche krankheit handelt es sich um eine meist vor dem 60 lebensjahr auftretende neurodegenerative erkrankung im stirn bzw schläfenlappen des gehirns bei dem krankheitsbild handelt es sich um eine form der frontotemporalen demenz ftd bei dieser erkrankung steht zunächst nicht die beeinträchtigung von gedächtnisleistungen im vordergrund sondern eine fortschreitende veränderung der persönlichkeit und der sozialen verhaltensweisen bei der pick krankheit oder frontotemporale demenz früher auch picksche krankheit handelt es sich um eine meist vor dem 60 lebensjahr auftretende neurodegenerative erkrankung im stirn bzw schläfenlappen des gehirns bei dem krankheitsbild handelt es sich um eine form der frontotemporalen demenz ftd bei dieser erkrankung steht zunächst nicht die beeinträchtigung von gedächtnisleistungen im vordergrund sondern eine fortschreitende veränderung der persönlichkeit und der sozialen verhaltensweisen als demenz ist sie seltener als die alzheimersche krankheit bzw die senile demenz vom alzheimer typ sdat oder dvat diese erkrankungen werden zur gruppe der neurodegenerativen erkrankungen gezählt ein familiäres auftreten wird bei morbus pick häufiger beobachtet in etwa vierzig prozent der krankheitsfälle angaben zur familiären häufung schwanken ein autosomal dominanter erbgang lässt sich in weniger als zehn prozent der fälle feststellen die abgrenzung zum begriff des „ frontalhirnsyndroms “ einer beschreibung von folgen einer lokalisierten störung im gehirn keinem eigenständigen krankheitsbild wird im entsprechenden artikel geleistet die erkrankung darf auch nicht mit dem morbus niemann pick einer sphingolipidose verwechselt werden lewy körper demenz benannt ist die erkrankung nach friedrich h lewy 1885 – 1950 einem deutschen neurologen in seinem buchkapitel über die „ paralysis agitans “ heute morbus parkinson beschrieb er erstmals die später nach ihm benannten lewy körperchen während seiner tätigkeit an der berliner charité fand er diese veränderungen im nucleus basalis meynert und nucleus dorsalis nervi vagi von parkinson patienten leigh syndrom das leigh syndrom engl leigh s disease auch als morbus leigh oder als subakute nekrotisierende enzephalomyelopathie bezeichnet ist eine erbkrankheit die zur gruppe der so genannten mitochondriopathien gehört beim leigh syndrom liegt eine störung des mitochondrialen energiestoffwechsels vor viele kaskaden sind betroffen besonders die pyruvat dehydrogenase und die cytochrom c oxidase in der mitochondrialen atmungskette der erbgang kann autosomal rezessiv x chromosomal rezessiv oder maternal sein aicardi goutières syndrom aicardi goutières syndrom ags ist eine autosomal rezessive erbkrankheit die erstmals 1984 von den französischen ärzten jean françois aicardi und françoise goutières beschrieben wurde abgegrenzt werden muss das aicardi syndrom das eine gänzlich andere erbliche hirnentwicklungsstörung darstellt das syndrom kann auch zu den leukodystrophien eingeordnet werden die mit einer störung der myelinisierung verbunden sind bisher sind kaum hundert fälle beschrieben worden aicardi goutières syndrom ags ist eine autosomal rezessive erbkrankheit die erstmals 1984 von den französischen ärzten jean françois aicardi und françoise goutières beschrieben wurde abgegrenzt werden muss das aicardi syndrom das eine gänzlich andere erbliche hirnentwicklungsstörung darstellt das aicardi goutières syndrom ist eine genetisch heterogene hirnveränderung enzephalopathie die klinisch ähnlichkeiten mit einer intrauterin erworbenen infektion aufweist jedoch ohne erregernachweis vielmehr liegt eine genetische ursache zugrunde bei der zellkern enzyme vermindert aktiv sind die die chromosomen von fälschlich eingebauten rna proteinen säubern durch die verminderte enzymaktivität reichern sich dna abschnitte in der zelle an die dadurch zugrunde geht und eine von der immunabwehr vermittelte entzündung auslöst das syndrom kann auch zu den leukodystrophien eingeordnet werden die mit einer störung der myelinisierung verbunden sind bisher sind kaum hundert fälle beschrieben worden alpers huttenlocher syndrom merrf syndrom funikuläre myelose die funikuläre myelose oder funikuläre spinalerkrankung gehört wie die multiple sklerose zu den entmarkungskrankheiten der englische begriff ist subacute combined degeneration of the spinal cord sacd sie entsteht durch einen mangel an vitamin b 12 und wird durch die zufuhr des vitamins therapiert hervorstechende symptome der erkrankung sind ausfälle der motorik und sensibilität die sich bis zu einer querschnittlähmung verschlimmern können der krankheit zugrunde liegt eine schädigung des rückenmarks sie kann unter umständen einer perniziösen anämie die ebenfalls durch den vitaminmangel verursacht wird vorauslaufen multiple sklerose die multiple sklerose ms auch als encephalomyelitis disseminata ed bezeichnet ist eine chronisch entzündliche erkrankung bei der die markscheiden myelinscheiden elektrisch isolierende äußere schicht der nervenfasern im zentralen nervensystem zns angegriffen sind die ursache dieser sog entmarkungserkrankung ist trotz großer forschungsanstrengungen noch nicht geklärt sie ist neben der epilepsie eine der häufigsten neurologischen krankheiten bei jungen erwachsenen und von erheblicher sozialmedizinischer bedeutung die multiple sklerose ms auch als encephalomyelitis disseminata ed bezeichnet ist eine chronisch entzündliche erkrankung bei der die markscheiden myelinscheiden elektrisch isolierende äußere schicht der nervenfasern im zentralen nervensystem zns angegriffen sind die ursache dieser sog entmarkungserkrankung ist trotz großer forschungsanstrengungen noch nicht geklärt sie ist neben der epilepsie eine der häufigsten neurologischen krankheiten bei jungen erwachsenen und von erheblicher sozialmedizinischer bedeutung bei der multiplen sklerose entstehen in der weißen substanz von gehirn und rückenmark verstreut vielfache multiple entzündliche entmarkungsherde die vermutlich durch den angriff körpereigener abwehrzellen auf die myelinscheiden der nervenzellfortsätze verursacht werden da die entmarkungsherde im gesamten zns auftreten können kann die multiple sklerose fast jedes neurologische symptom verursachen sehstörungen mit minderung der sehschärfe und störungen der augenbewegung internukleäre ophthalmoplegie sind typisch aber nicht spezifisch für die multiple sklerose der schweregrad der behinderungen des patienten wird häufig anhand einer skala edss angegeben die krankheit ist nicht heilbar jedoch kann der verlauf durch verschiedene maßnahmen oft günstig beeinflusst werden entgegen der landläufigen meinung führt die multiple sklerose nicht zwangsläufig zu schweren behinderungen auch viele jahre nach beginn der erkrankung bleibt die mehrzahl der patienten noch gehfähig demyelinisierende erkrankung unter einer demyelinisierenden erkrankung oder entmarkungskrankheit wird eine schädigung des zentralnervensystems verstanden bei der es zu einer demyelinisation der nervenzellen bzw derer axone somit zu einer zerstörung der marksubstanz kommt im wesentlichen handelt es sich dabei um die in der icd 10 werden sie unter g 35 g 37 als demyelinisierende krankheiten des zentralnervensystems zusammengefasst bei tieren kommen als demyelinisierende erkrankungen vor visna der schafe unter einer demyelinisierenden erkrankung oder entmarkungskrankheit wird eine schädigung des zentralnervensystems verstanden bei der es zu einer demyelinisation der nervenzellen bzw derer axone somit zu einer zerstörung der marksubstanz kommt im wesentlichen handelt es sich dabei um die akute disseminierte enzephalomyelitis adem akute motorische axonale neuropathie baló krankheit oder encephalitis periaxialis concentrica chronisch inflammatorische demyelinisierende polyneuropathie guillain barré syndrom funikuläre myelose miller fisher syndrom multiple sklerose ms marburg variante der akuten multiplen sklerose myelitis transversa neuromyelitis optica devic syndrom in der icd 10 werden sie unter g 35 g 37 als demyelinisierende krankheiten des zentralnervensystems zusammengefasst bei tieren kommen als demyelinisierende erkrankungen vor visna der schafe neuromyelitis optica die neuromyelitis optica abgekürzt nmo auch devic syndrom ist eine autoimmun bedingte entzündliche erkrankung des zentralen nervensystems mit abbau der isolierenden nervenummantelungen demyelinisierung bei der zumeist innerhalb weniger monate meist 2 jahre nacheinander oder gleichzeitig sowohl eine entzündung mindestens eines sehnerven neuritis nervi optici als auch eine entzündung des rückenmarkes myelitis auftritt sehr häufig finden sich antikörper gegen den wasserkanal aquaporin 4 welche pathophysiologische rolle diese antikörper spielen ist noch gegenstand der derzeitigen forschung zentrale pontine myelinolyse die zentrale pontine myelinolyse zpm lat pons brücke pontine die brücke betreffend griech μῦελόν myelon mark λύσις lýsis auflösung ist eine neurologische erkrankung bei der es zu einer schädigung der umhüllung von nervenfasern besonders im pons hirnstamm kommt sie wird durch zu schnelle korrektur eines krankhaft verminderten natriumspiegels hyponatriämie im organismus hervorgerufen die zentrale pontine myelinolyse zpm lat pons brücke pontine die brücke betreffend griech μῦελόν myelon mark λύσις lýsis auflösung ist eine neurologische erkrankung bei der es zu einer schädigung der umhüllung von nervenfasern besonders im pons hirnstamm kommt sie wird durch zu schnelle korrektur eines krankhaft verminderten natriumspiegels hyponatriämie im organismus hervorgerufen als variante der zpm gilt die extrapontine myelinolyse dabei kommt es zu demyelinisierungen in kleinhirn basalganglien capsula interna balken und in der nähe der ventrikel beide formen werden als osmotisch demyelinisierende erkrankung zusammengefasst sie können auch gleichzeitig auftreten transverse myelitis die transverse myelitis tm gr µυєλός myelós für „ mark “ gemeint ist rückenmark lat transversus für „ querliegend “ „ den querschnitt betreffend “ ist eine seltene neurologische erkrankung die zu einer gruppe von neuroimmunologischen erkrankungen des zentralen nervensystems gehört konzentrische sklerose baló bei der konzentrischen sklerose baló handelt es sich um eine chronisch entzündliche entmarkungserkrankung des zentralen nervensystems zns sie wird als eine akute variante der multiplen sklerose angesehen sie wird synonym auch als baló krankheit lat morbus baló oder als encephalitis periaxialis concentrica bezeichnet der name der erkrankung geht auf die erstbeschreibung des ungarischen pathologen józsef baló im jahr 1928 zurück bei der konzentrischen sklerose baló handelt es sich um eine chronisch entzündliche entmarkungserkrankung des zentralen nervensystems zns sie wird als eine akute variante der multiplen sklerose angesehen sie wird synonym auch als baló krankheit lat morbus baló oder als encephalitis periaxialis concentrica bezeichnet der name der erkrankung geht auf die erstbeschreibung des ungarischen pathologen józsef baló im jahr 1928 zurück charakteristisch für die erkrankung sind die läsionen in der weißen substanz diese sind gekennzeichnet durch ringförmige wechselnd stärker und weniger stark entmarkte weiße substanz dieser aufbau der läsion ergibt in der bildgebung mittels magnetresonanztomografie das bild schießscheibenartiger läsionen die erkrankung ist durch einen akuten und oft monophasischen schweren verlauf gekennzeichnet die auftretenden symptome sind abhängig von der betroffenen hirnregion betroffen sind vor allem junge erwachsene vor dem einsatz der heutigen mrt technik wurde die diagnose meist postmortem durch histologische untersuchungen gestellt und in den nur etwa 60 beschriebenen fällen bis 2004 kam es innerhalb weniger wochen bis monate zum tod dank der frühen diagnose anhand der charakteristischen baló läsionen im mrt bild wurden im letzten jahrzehnt häufiger auch fälle mit milden verläufen beschrieben wie bei der multiplen sklerose wird zunächst eine therapie mit hochdosierten therapeutischen glucocorticoiden empfohlen allerdings ist die wirksamkeit bei dieser akuten form beschränkt es gibt einzelne fallbeschreibungen für eine gute wirksamkeit von plasmapherese und immunsuppressiva wie mitoxantron in ca 50 der fälle sind im mrt bild auch typische läsionen der multiplen sklerose erkennbar in diesen fällen gleicht der weitere verlauf oft einer normalen multiplen sklerose und die schubprophylaxe wird mit ms medikamenten vorgenommen krampfanfall ein krampfanfall ist zumeist ein epileptischer anfall ein gelegenheitsanfall ohne epilepsie ein dissoziativer krampfanfall oder ein symptom anderer erkrankungen hypoglykämie oder andere schwere stoffwechselstörung schwerer sauerstoffmangel oder einer vergiftung beim krampfanfall treten häufig tonische oder und klonische krämpfe auf auch „ atonische krampfanfälle “ mit einem plötzlichen verlust der muskelspannung sind möglich ein krampfanfall ist zumeist ein epileptischer anfall ein gelegenheitsanfall ohne epilepsie ein dissoziativer krampfanfall oder ein symptom anderer erkrankungen hypoglykämie oder andere schwere stoffwechselstörung schwerer sauerstoffmangel oder einer vergiftung beim krampfanfall treten häufig tonische oder und klonische krämpfe auf auch „ atonische krampfanfälle “ mit einem plötzlichen verlust der muskelspannung sind möglich der begriff wird in der literatur auch bei „ psychogenen krampfanfällen “ oder zur beschreibung von krämpfen im rahmen einer tetanus erkrankung verwendet gelegentlich werden auch plötzlich auftretende muskelkrämpfe als krampfanfall bezeichnet epilepsie epilepsie von altgriechisch ἐπίληψις epílēpsis „ angriff überfall “ über lateinisch epilepsia seit dem 16 jahrhundert nachweisbar im deutschen fallsucht oder auch krampfleiden genannt bezeichnet ein krankheitsbild mit mindestens einem spontan aufgetretenen krampfanfall der nicht durch eine vorausgehende erkennbare ursache beispielsweise eine akute entzündung einen stromschlag oder eine vergiftung hervorgerufen wurde auf neurologischer ebene ist ein solcher epileptischer krampfanfall eine folge anfallsartiger paroxysmaler synchroner entladungen von neuronengruppen im gehirn die zu plötzlichen unwillkürlichen stereotypen verhaltens oder befindensstörungen führen epilepsie von altgriechisch ἐπίληψις epílēpsis „ angriff überfall “ über lateinisch epilepsia seit dem 16 jahrhundert nachweisbar im deutschen fallsucht oder auch krampfleiden genannt bezeichnet ein krankheitsbild mit mindestens einem spontan aufgetretenen krampfanfall der nicht durch eine vorausgehende erkennbare ursache beispielsweise eine akute entzündung einen stromschlag oder eine vergiftung hervorgerufen wurde auf neurologischer ebene ist ein solcher epileptischer krampfanfall eine folge anfallsartiger paroxysmaler synchroner entladungen von neuronengruppen im gehirn die zu plötzlichen unwillkürlichen stereotypen verhaltens oder befindensstörungen führen zur diagnose wird die krankengeschichte erhoben und eine hirnstromkurve elektroenzephalografie abgeleitet auch bildgebende untersuchungen gehören zur routinediagnostik während speziellere verfahren besonderen fragestellungen vorbehalten sind die behandlung besteht zunächst in der gabe von krampfunterdrückenden medikamenten antikonvulsiva in therapieresistenten fällen kommen auch andere methoden bis hin zur epilepsiechirurgie zum einsatz eine epilepsie hat für den betroffenen vielfältige auswirkungen auf das alltagsleben die in der behandlung ebenfalls zu berücksichtigen sind epilepsie betrifft nicht nur menschen sondern kann in ähnlicher form auch bei verschiedenen tieren auftreten rolando epilepsie die rolando epilepsie rolandische epilepsie oder gutartige epilepsie im kindesalter mit zentrotemporalen spikes abgekürzt bcects von englisch benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes ist die häufigste epilepsieform im kindesalter lafora krankheit die lafora krankheit auch lafora einschlusskörperchen krankheit ist eine erbkrankheit die zur gruppe der progressiven myoklonusepilepsien und der polyglukosankrankheiten gehört sie ist gekennzeichnet durch das auftreten von myoklonusepilepsie halluzinationen und demenz die lafora krankheit manifestiert sich im späten kindes oder jugendalter die lafora krankheit wurde erstmals 1911 von gonzalo rodríguez lafora 1886 – 1971 und bernard glueck beschrieben die lafora krankheit auch lafora einschlusskörperchen krankheit ist eine erbkrankheit die zur gruppe der progressiven myoklonusepilepsien und der polyglukosankrankheiten gehört sie ist gekennzeichnet durch das auftreten von myoklonusepilepsie halluzinationen und demenz die lafora krankheit manifestiert sich im späten kindes oder jugendalter ursächlich für die entstehung der lafora krankheit sind in 80 prozent der fälle mutationen in den genen epm 2 a und nhlrc 1 synonym epm 2 b das epm 2 a gen kodiert für das laforin ein enzym aus der gruppe der phosphatasen das nhlcr 1 gen kodiert für die e 3 ubiquitin proteinligase nhlrc 1 auch als malin bezeichnet bei 20 prozent der fälle ist das verursachende gen beziehungsweise die mutation noch nicht bekannt bei verdacht auf das vorliegen der lafora krankheit wird eine probe aus der haut entnommen hautbiopsie sind in der mikroskopischen untersuchung so genannte lafora körper nachweisbar es folgt dann eine molekulargenetische untersuchung der genannten gene die lafora krankheit wurde erstmals 1911 von gonzalo rodríguez lafora 1886 – 1971 und bernard glueck beschrieben die erkrankung ist bisher nicht heilbar zur linderung der symptome werden antiepileptika wie valproinsäure und muskelrelaxantien wie clonazepam verordnet piracetam und verwandte stoffe können bei progressiver myoklonischer epilepsie zusätzlich eingesetzt werden eine kleinserie mit perampanel zeigte gute wirkung dieses antikonvulsivums in fortgeschrittenen fällen kann eine magensonde der aspirationspneumonie lungenentzündung durch verschlucken vorbeugen dravet syndrom das dravet syndrom myoklonische frühenzephalopathie frühe infantile epileptische enzephalopathie ist eine seltene schwere und maligne form myoklonischer epilepsie im kindesalter ohtahara syndrom das ohtahara syndrom auch bekannt unter den synonymen frühinfantile epileptische enzephalopathie mit suppression burst und early infantile epileptic encephalopathy ist eine mit weltweit lediglich etwa 200 dokumentierten fällen äußerst seltene besonderheit die im neugeborenenalter auftritt und mit epileptischen anfällen einhergeht deren ursache meist in hirnfunktionsstörungen schädigung des hirngewebes liegt benannt wurde das syndrom nach dem japanischen epileptologen shunsuke ōtahara 大田原 俊輔 der in zusammenarbeit mit einigen kollegen im jahr 1976 die erstbeschreibung vornahm west syndrom das west syndrom ist eine nach seinem erstbeschreiber william james west benannte form seltener und schwer zu behandelnder generalisierter maligner epilepsie sie ist altersgebunden tritt bei säuglingen in der regel in der zeit zwischen dem dritten und zwölften monat nach der geburt erstmals auf und erreicht den manifestationsgipfel durchschnittlich im fünften monat die ursachen können vielfältig sein polyätiologie häufig liegen dem syndrom organische hirnschäden oder auswirkungen von erkrankungen des gehirns zugrunde die entweder vorgeburtlich pränatal während der geburt perinatal oder nachgeburtlich postnatal entstanden sind die auffällige altersgebundenheit des syndroms lässt darauf schließen dass dem reifungszustand des gehirns für die entwicklung dieser epilepsieform ei das west syndrom ist eine nach seinem erstbeschreiber william james west benannte form seltener und schwer zu behandelnder generalisierter maligner epilepsie sie ist altersgebunden tritt bei säuglingen in der regel in der zeit zwischen dem dritten und zwölften monat nach der geburt erstmals auf und erreicht den manifestationsgipfel durchschnittlich im fünften monat die ursachen können vielfältig sein polyätiologie häufig liegen dem syndrom organische hirnschäden oder auswirkungen von erkrankungen des gehirns zugrunde die entweder vorgeburtlich pränatal während der geburt perinatal oder nachgeburtlich postnatal entstanden sind die auffällige altersgebundenheit des syndroms lässt darauf schließen dass dem reifungszustand des gehirns für die entwicklung dieser epilepsieform eine wesentliche bedeutung zukommt als synonyme für den ausdruck west syndrom werden die begriffe maligne säuglingsepilepsie infantile spasmen propulsiv petit mal und im deutschsprachigen raum bns epilepsie als abkürzung für blitz nick salaam epilepsie verwendet lennox gastaut syndrom das lennox gastaut syndrom lgs auch unter dem synonym lennox syndrom bekannt ist eine recht schwer zu behandelnde form von epilepsie die bei kindern in der regel in der zeit zwischen dem zweiten und sechsten lebensjahr auftritt mit häufigen anfällen und verschiedenen anfallstypen einhergeht und deren ursache häufig in einer tief greifenden hirnorganischen störung liegt die entweder vorgeburtlich pränatal während der geburt perinatal oder nachgeburtlich postnatal entstanden ist status epilepticus als status epilepticus in der neurologie oft kurz status genannt werden ein außergewöhnlich lange andauernder epileptischer anfall oder eine serie von anfällen bezeichnet wenn das intervall zwischen den einzelnen anfällen so kurz ist dass der ausgangszustand bei der bewusstseinslage und anderen körperfunktionen nicht mehr erreicht wird ein status epilepticus kann grundsätzlich bei allen arten von epileptischen anfällen auftreten je nach art der anfälle und dauer des status kann dieser zu schweren schädigungen führen und auch lebensbedrohlich werden als status epilepticus in der neurologie oft kurz status genannt werden ein außergewöhnlich lange andauernder epileptischer anfall oder eine serie von anfällen bezeichnet wenn das intervall zwischen den einzelnen anfällen so kurz ist dass der ausgangszustand bei der bewusstseinslage und anderen körperfunktionen nicht mehr erreicht wird ein status epilepticus kann grundsätzlich bei allen arten von epileptischen anfällen auftreten je nach art der anfälle und dauer des status kann dieser zu schweren schädigungen führen und auch lebensbedrohlich werden eine epilepsieform bei der es im vergleich zu anderen formen überdurchschnittlich häufig eine neigung zum status epilepticus gibt ist das dravet syndrom migräne die migräne von altgriechisch ἡμικρανία hēmikrānía ‚ halber schädel ‘ ist eine neurologische erkrankung unter der rund 10 der bevölkerung leiden sie tritt bei frauen etwa dreimal so häufig auf wie bei männern ist vor der pubertät aber zwischen den geschlechtern gleich verteilt und hat ein vielgestaltiges krankheitsbild dieses ist bei erwachsenen typischerweise gekennzeichnet durch einen periodisch wiederkehrenden anfallartigen pulsierenden und halbseitigen kopfschmerz der von zusätzlichen symptomen wie übelkeit erbrechen lichtempfindlichkeit photophobie oder geräuschempfindlichkeit phonophobie begleitet sein kann bei manchen patienten geht einem migräneanfall eine migräneaura voraus während der insbesondere optische oder sensible wahrnehmungsstörungen auftreten es sind ab die migräne von altgriechisch ἡμικρανία hēmikrānía ‚ halber schädel ‘ ist eine neurologische erkrankung unter der rund 10 der bevölkerung leiden sie tritt bei frauen etwa dreimal so häufig auf wie bei männern ist vor der pubertät aber zwischen den geschlechtern gleich verteilt und hat ein vielgestaltiges krankheitsbild dieses ist bei erwachsenen typischerweise gekennzeichnet durch einen periodisch wiederkehrenden anfallartigen pulsierenden und halbseitigen kopfschmerz der von zusätzlichen symptomen wie übelkeit erbrechen lichtempfindlichkeit photophobie oder geräuschempfindlichkeit phonophobie begleitet sein kann bei manchen patienten geht einem migräneanfall eine migräneaura voraus während der insbesondere optische oder sensible wahrnehmungsstörungen auftreten es sind aber auch motorische störungen möglich die diagnose wird nach ausschluss anderer erkrankungen als ursachen üblicherweise mit hilfe einer anamnese gestellt aura symptom in der neurologie bezeichnet man wahrnehmungsstörungen und affekte denen in der regel ein anfall von migräne oder epilepsie folgt als aura die aura gehört zu den zahlreichen symptomen die bei beiden erkrankungen gleichartig oder zumindest sehr ähnlich sind und im einzelfall nicht leicht der einen oder der anderen krankheit zuzuordnen sind eine aura kann mit panik panikattacke angstattacke oder schlaganfall verwechselt werden das erschwert die diagnose in der neurologie bezeichnet man wahrnehmungsstörungen und affekte denen in der regel ein anfall von migräne oder epilepsie folgt als aura die aura gehört zu den zahlreichen symptomen die bei beiden erkrankungen gleichartig oder zumindest sehr ähnlich sind und im einzelfall nicht leicht der einen oder der anderen krankheit zuzuordnen sind einige studien deuten darauf hin dass migräne und epilepsie zerebrale anfallsleiden mit möglicherweise ähnlichen ursachen sind bestehen vergleichbare und verwechselbare klinische phänomene sie weisen gemäß epidemiologischen studien eine überzufällige komorbidität auf „ epilepsie und migräne können – besonders im kindesalter – ähnliche symptome verursachen in erster linie können zum beispiel die sich ausbreitenden sensiblen sensationen bei einer migräne accompagnée « sans migraine » oft schwer von einem sensiblen jackson anfall bei epilepsie einer « march » unterschieden werden “ bei der migräne können zwischen der aura und dem auftreten des anfalls wenige sekunden oder auch eine ganze stunde verstreichen dagegen wird die aura der epilepsie erst kurz vor einem anfall verspürt da die betroffenen meist die entsprechenden empfindungen kennen können sie sich mitunter noch rechtzeitig auf den boden legen oder anwesenden ein zeichen geben eine aura kann mit panik panikattacke angstattacke oder schlaganfall verwechselt werden das erschwert die diagnose cluster kopfschmerz der cluster kopfschmerz von englisch cluster ‚ gruppe ‘ ‚ häufung ‘ weitere namen bing horton neuralgie histaminkopfschmerz cluster headache ch englisch headache kopfschmerz und erythroprosopalgie altgriechisch ἐρυθρός ‚ rot ‘ πρόσωπον ‚ gesicht ‘ ἄλγος ‚ schmerz ‘ ist eine primäre kopfschmerzerkrankung die sich durch streng einseitige und in attacken auftretende extrem heftige schmerzen im bereich von schläfe und auge äußert die bezeichnung cluster bezieht sich auf die eigenart dieser kopfschmerzform periodisch stark gehäuft aufzutreten während sich dann für monate bis jahre beschwerdefreie intervalle anschließen können paroxysmale hemikranie die paroxysmale hemikranie paroxysmal „ anfallsweise “ hemicrania „ halbkopf schädel schmerz “ ist ein kopfschmerzleiden das durch streng einseitige schmerzattacken charakterisiert ist die schmerzen sind sehr stark stechend bohrend bis pulsierend und treten pro tag mindestens fünfmal auf im extremfall können am tag bis zu 40 anfälle vorkommen ihre typische lokalisation ist im bereich der augenhöhle der stirn und oder der schläfe eine attacke dauert zwischen 2 und 45 minuten zu den diagnosekriterien gehört das auftreten einer der folgenden beschwerden während der attacken auf der betroffenen seite rötung der bindehaut tränenfluss anschoppung der nasenschleimhaut nasenträufeln herabhängen des oberlids schwellung der augenlider vom ähnlichen cluster kopfschmerz unterscheidet si die paroxysmale hemikranie paroxysmal „ anfallsweise “ hemicrania „ halbkopf schädel schmerz “ ist ein kopfschmerzleiden das durch streng einseitige schmerzattacken charakterisiert ist die schmerzen sind sehr stark stechend bohrend bis pulsierend und treten pro tag mindestens fünfmal auf im extremfall können am tag bis zu 40 anfälle vorkommen ihre typische lokalisation ist im bereich der augenhöhle der stirn und oder der schläfe eine attacke dauert zwischen 2 und 45 minuten zu den diagnosekriterien gehört das auftreten einer der folgenden beschwerden während der attacken auf der betroffenen seite rötung der bindehaut tränenfluss anschoppung der nasenschleimhaut nasenträufeln herabhängen des oberlids schwellung der augenlider vom ähnlichen cluster kopfschmerz unterscheidet sich die paroxysmale hemikranie durch kürzere aber auch häufigere anfälle und durch das ruhebedürfnis im anfall während beim cluster kopfschmerz eine bewegungsunruhe typisch ist entscheidendes kriterium ist jedoch die therapeutische wirksamkeit von indometacin ohne die die diagnose nicht gestellt werden darf eine weitere differentialdiagnose zur paroxysmalen hemikranie kann die migräne oder die hemicrania continua sein neben der chronischen verlaufsform die die regel darstellt sind auch einige wenige fälle von episodischer paroxysmaler hemikranie beschrieben bei der auf gehäufte schmerzattacken wochen bis monatelange beschwerdefreie intervalle folgen spannungskopfschmerz spannungskopfschmerzen sind leicht bis mittelschwere kopfschmerzen die im bereich des gesamten kopfes auftreten von den etwa 5 der bevölkerung die nach epidemiologischen schätzungen unter täglichen kopfschmerzen leiden besteht bei etwa 40 ein spannungskopfschmerz dabei wird der episodische esk vom chronischen spannungskopfschmerz csk unterschieden entsprechend der bestehensdauer siehe unten es lässt sich eine genetische komponente vermuten da csk in familien mit csk ca dreimal häufiger vorkommt als in csk freien familien spannungskopfschmerzen sind leicht bis mittelschwere kopfschmerzen die im bereich des gesamten kopfes auftreten von den etwa 5 der bevölkerung die nach epidemiologischen schätzungen unter täglichen kopfschmerzen leiden besteht bei etwa 40 ein spannungskopfschmerz dabei wird der episodische esk vom chronischen spannungskopfschmerz csk unterschieden entsprechend der bestehensdauer siehe unten es lässt sich eine genetische komponente vermuten da csk in familien mit csk ca dreimal häufiger vorkommt als in csk freien familien wie bei jeder form länger andauernder kopfschmerzen sollte der betroffene ein kopfschmerztagebuch führen in dem u a folgendes festzuhalten ist die kopfschmerzattacken mit subjektiver einschätzung ihrer intensität jeweils z b anhand einer visuellen analogskala vas in punkteeinteilung von 0 bis 10 0 keine schmerzen 10 stärkste unerträgliche schmerzen allenfalls vorhandene sonstige auffälligkeiten übelkeit erbrechen lichtscheu etc die jeweilige dauer und einschränkung der lebensqualität für den betroffenen tag diese dokumentation erleichtert dem behandelnden arzt einerseits das stellen der richtigen diagnose andererseits die ausarbeitung einer adäquaten therapie medikamentinduzierter kopfschmerz medikamenteninduzierte kopfschmerzen sind alle arten von kopfschmerz die nur aus der einnahme von medikamenten oder deren entzug häufig schmerzmitteln herrühren sie stellen eine untergruppe der substanzinduzierten kopfschmerzen dar zu unterscheiden ist zwischen dem kopfschmerz bei übermäßigem gebrauch von schmerzmitteln bzw deren entzug und kopfschmerzen als direkter nebenwirkung anderer medikamente hemicrania continua die hemicrania continua ist ein anhaltender streng einseitiger dauerkopfschmerz der auf indometacin anspricht der schmerz hat ständig eine mittelmäßige stärke dazu treten zusätzlich attacken mit sehr starken schmerzen auf ähnlich dem cluster kopfschmerz sind auch die weiteren symptome wie augentränen nasenlaufen bindehautrötung auf der betroffenen seite vernichtungskopfschmerz vernichtungskopfschmerzen primäre donnerschlagskopfschmerzen englisch thunderclap headache sind plötzlich einsetzende sehr starke kopfschmerzen welche das schmerzmaximum innerhalb der ersten 60 sekunden erreichen im gegensatz zu den meisten kopfschmerzen gehören vernichtungskopfschmerzen zu den medizinischen notfällen mit potentiell letalem ausgang in industrialisierten ländern wird eine inzidenz von 43 pro 100 000 erwachsener pro jahr angenommen sexualkopfschmerz kältekopfschmerz kältekopfschmerz auch hirnfrost genannt engl ice cream headache eiscreme kopfschmerz brain freeze freezie oder frozen brain syndrome ist ein durch kalte speisen oder getränke ausgelöster kopfschmerz einem editorial aus dem british medical journal zufolge kennt jeder dritte mensch den sekunden nach dem eisessen einschießenden stechenden schmerz der in der regel nach 30 sekunden sein maximum erreicht und dann ebenso schnell wieder nachlässt auch durch eintauchen des gesichts in sehr kaltes wasser lässt er sich provozieren kältekopfschmerz auch hirnfrost genannt engl ice cream headache eiscreme kopfschmerz brain freeze freezie oder frozen brain syndrome ist ein durch kalte speisen oder getränke ausgelöster kopfschmerz einem editorial aus dem british medical journal zufolge kennt jeder dritte mensch den sekunden nach dem eisessen einschießenden stechenden schmerz der in der regel nach 30 sekunden sein maximum erreicht und dann ebenso schnell wieder nachlässt auch durch eintauchen des gesichts in sehr kaltes wasser lässt er sich provozieren ob migränepatienten ihn häufiger spüren ist umstritten möglicherweise wird der schmerz durch einen plötzlichen kältereiz am gaumen provoziert die ursache wird in einer kälteinduzierten verengung der blutgefäße gesehen dopplersonographisch ließ sich in einzelfällen zeigen dass die durchblutung der mittleren hirnarterie bei betroffenen abnahm eine abkühlung des schädelinneren würde wesentlich langsamer eintreten und spielt vermutlich keine rolle eine 2012 präsentierte studie deutet dagegen darauf hin dass sich das gehirn durch eine erweiterung der blutgefäße vor abkühlung schützt und der schmerz durch die resultierende druckzunahme entsteht es gibt zahlreiche hausmittel gegen den schmerz deren wirksamkeit allerdings nicht nachgewiesen ist berichten zufolge kann es helfen wenn man den gaumen mit der zunge berührt um dort zusätzliche wärme zu erzeugen oder langsam lauwarmes wasser zu trinken den kopf auf die seite zu legen kann auch helfen der schmerz kann vermieden werden indem man kalte nahrungsmittel langsamer zu sich nimmt d h der natürlichen wiedererwärmung der mundhöhle immer wieder zeit gibt oder einfach eine berührung mit dem gaumen möglichst weitgehend vermeidet postpunktioneller kopfschmerz der postpunktionelle kopfschmerz ppks pks auch als postspinaler oder postduraler kopfschmerz kopfschmerz nach duraperforation liquorunterdrucksyndrom oder in der internationalen fachsprache als post dural puncture headache oder post lumbar puncture headache pdph bzw plph bezeichnet ist eine unerwünschte nebenwirkung nach diagnostischen therapeutischen oder versehentlichen punktionen des hirnwasserraums im bereich des rückenmarks der postpunktionelle kopfschmerz ppks pks auch als postspinaler oder postduraler kopfschmerz kopfschmerz nach duraperforation liquorunterdrucksyndrom oder in der internationalen fachsprache als post dural puncture headache oder post lumbar puncture headache pdph bzw plph bezeichnet ist eine unerwünschte nebenwirkung nach diagnostischen therapeutischen oder versehentlichen punktionen des hirnwasserraums im bereich des rückenmarks der kopfschmerz tritt stark von der eingesetzten methode abhängig in 0 5 – 70 der fälle auf und beginnt meist ab dem zweiten tag nach der punktion er kann von übelkeit erbrechen schwindel und anderen symptomen begleitet werden die behandlung erfolgt primär konservativ durch bettruhe ausreichende flüssigkeitszufuhr und schmerzmedikation bei erfolglosigkeit dieser maßnahmen werden verschiedene invasive therapieverfahren angewendet als mittel der wahl gilt der epidurale blutpatch bei dem patienteneigenes blut örtlich injiziert wird das durch gerinnung die hirnhautperforation verschließt insgesamt ist die prognose gut bis sehr gut in einzelfällen kann der schmerz jedoch über einen längeren zeitraum anhalten die wichtigste maßnahme zur prophylaxe eines postpunktionellen kopfschmerzes ist die verwendung von möglichst dünnen punktionsnadeln mit „ atraumatischer “ spitze kater alkoholintoxikation als kater oder katzenjammer medizinisch veisalgia bezeichnet man umgangssprachlich das unwohlsein und die beeinträchtigung der körperlichen und geistigen leistungsfähigkeit eines menschen infolge einer leichteren alkoholvergiftung die auslösende alkoholmenge variiert von mensch zu mensch wissenschaftler gehen davon aus dass ein kater bis zu drei tage lang die leistungsfähigkeit einschränken kann als kater oder katzenjammer medizinisch veisalgia bezeichnet man umgangssprachlich das unwohlsein und die beeinträchtigung der körperlichen und geistigen leistungsfähigkeit eines menschen infolge einer leichteren alkoholvergiftung die auslösende alkoholmenge variiert von mensch zu mensch wissenschaftler gehen davon aus dass ein kater bis zu drei tage lang die leistungsfähigkeit einschränken kann das wort stammt ursprünglich aus der studentischen umgangssprache des 19 jahrhunderts und ist scherzhaft abgeleitet von katarrh der jedoch mit den alkoholbedingten symptomen nicht vergleichbar ist der begriff wird heute auch wörtlich verstanden oder z b grafisch als kater dargestellt katzenjammer hingegen ist die entschärfte version des wortes „ kotzen jammer “ aus der goethe zeit tolosa hunt syndrom retinaler arterienverschluss transiente globale amnesie die transiente globale amnesie tga oder amnestische episode ist eine neurologische erkrankung die gehäuft im höheren lebensalter auftritt und zu einer vorübergehenden störung des gedächtnisses führt sie gilt als harmlos führt aber immer wieder zu großer besorgnis bei betroffenen und ihren angehörigen die ursache ist in einer vorübergehenden funktionsstörung mediobasaler temporallappenanteile inkl beider hippokampi zu sehen deren pathogenese jedoch nicht bekannt ist subclavian steal syndrom transitorische ischämische attacke eine transitorische ischämische attacke abgekürzt tia ist eine durchblutungsstörung des gehirns welche neurologische ausfallserscheinungen hervorruft die sich innerhalb von 24 stunden vollständig zurückbilden bildet sich die symptomatik nicht vollständig zurück so handelt es sich definitionsgemäß um einen ischämischen schlaganfall dejerine spiller syndrom das dejerine spiller syndrom auch medial medullary syndrome mmi bezeichnet eine schädigung der medulla oblongata mit einseitiger zungenlähmung aufgrund ausfalles des nervus hypoglossus kombiniert mit gegenseitiger hypästhesie und hemiparese die bezeichnung bezieht sich auf die erstbeschreibung 1908 durch den us amerikanischen neurologen william gibson spiller und 1914 durch den französischen neurologen joseph jules dejerine millard gubler syndrom das millard gubler syndrom tritt bei einer schädigung des hirnstammes als alternierende hirnstammläsion auf und wird auch als sequenz des kaudalen brückenfusses definiert synonyme sind millard syndrom gubler syndrom gubler lähmung lateinisch hemiplegia cruciata abducentis inferior raymond foville syndrom abduzens fazialis syndrom die erstbeschreibung erfolgte im jahre 1856 durch die französischen ärzte auguste louis jules millard 1830 – 1915 und adolphe marie gubler 1821 – 1897 das syndrom ist nicht mit dem foville syndrom zu verwechseln parinaud syndrom foville syndrom benedikt syndrom das benedikt syndrom ist ein hirnstammsyndrom bei dem eine umschriebene gewebsschädigung im bereich des mittelhirnes unter teilweiser zerstörung des nucleus ruber und der substantia nigra sowie unterbrechung des lemniscus medialis und der wurzelfasern des nervus oculomotorius ein komplexes symptombild hervorruft das eponym ehrt den österreichischen neurologen moritz benedikt wallenberg syndrom das wallenberg syndrom syn viesseaux wallenberg und wallenberg foix syndrom oder auch dorsolaterales medulla oblongata oder arteria cerebellaris inferior posterior syndrom entsteht durch einen verschluss der arteria cerebelli inferior posterior pica oder der arteria vertebralis als folge davon kommt es zu einem infarkt der dorsolateralen medulla oblongata die teil des hirnstamms ist es ist eine seltene form des schlaganfalls die symptome sind vielgestaltig entsprechend den jeweils betroffenen neurologischen strukturen schlafsucht zirkadiane schlaf wach rhythmusstörung bei den zirkadianen schlaf wach rhythmusstörungen handelt es sich um eine gruppe von schlafstörungen das zugrunde liegende problem besteht darin dass die betroffenen nicht schlafen können wenn der schlaf gewünscht wird erforderlich ist oder erwartet wird und auch nicht wach sind wenn wachheit gewünscht oder erforderlich ist oder erwartet wird bei den zirkadianen schlaf wach rhythmusstörungen handelt es sich um eine gruppe von schlafstörungen das zugrunde liegende problem besteht darin dass die betroffenen nicht schlafen können wenn der schlaf gewünscht wird erforderlich ist oder erwartet wird und auch nicht wach sind wenn wachheit gewünscht oder erforderlich ist oder erwartet wird schlafen und wachsein nach dem individuellen schlaf wach rhythmus findet nicht zu den vom umfeld akzeptierten zeiten und nicht passend zum hell dunkel wechsel und dem rhythmus der umgebung statt neben dem konfliktpotential kommt es zu gesundheitlichen problemen für die betroffenen wenn die zum individuellen schlaf wach rhythmus passenden zeiten für das einschlafen und aufwachen wegen der anforderungen von schule beruf familie und freundeskreis nicht eingehalten werden die folge sind insomnische und hypersomnische beschwerden die erhebliche auswirkungen für die patienten annehmen können schlafphasensyndrom das schlafphasensyndrom ist eine chronische störung der richtigen schlafenszeitpunkte dabei unterscheidet man das verzögerte schlafphasensyndrom delayed sleep phase syndrome dsps bzw delayed sleep phase disorder dspd und das vorverlagerte schlafphasensyndrom advanced sleep phase syndrome asps bzw advanced sleep phase disorder aspd menschen die an dsps leiden neigen dazu erst sehr spät einzuschlafen und haben auch schwierigkeiten damit rechtzeitig aufzustehen um normale arbeit zu verrichten zur schule zu gehen oder für gesellschaftliche bedürfnisse personen mit asps werden hingegen vergleichsweise früh müde erwachen jedoch auch besonders zeitig und haben schwierigkeiten erneut einzuschlafen letzteres krankheitsbild ist verhältnismäßig selten das schlafphasensyndrom ist eine chronische störung der richtigen schlafenszeitpunkte dabei unterscheidet man das verzögerte schlafphasensyndrom delayed sleep phase syndrome dsps bzw delayed sleep phase disorder dspd und das vorverlagerte schlafphasensyndrom advanced sleep phase syndrome asps bzw advanced sleep phase disorder aspd menschen die an dsps leiden neigen dazu erst sehr spät einzuschlafen und haben auch schwierigkeiten damit rechtzeitig aufzustehen um normale arbeit zu verrichten zur schule zu gehen oder für gesellschaftliche bedürfnisse personen mit asps werden hingegen vergleichsweise früh müde erwachen jedoch auch besonders zeitig und haben schwierigkeiten erneut einzuschlafen letzteres krankheitsbild ist verhältnismäßig selten formell wurde dsps zuerst von elliot d weitzman und einigen anderen am montefiore medical center beschrieben dsps ist für 7 – 10 aller fälle von chronischen schlafstörungen verantwortlich da diese krankheit jedoch nur wenigen ärzten bekannt ist bleibt sie oft unbehandelt oder wird unangemessen behandelt diese syndrome gehören nach dem klassifikationssystem für schlafstörungen international classification of sleep disorders icsd 2 zu den zirkadianen schlaf wach rhythmusstörungen jetlag als jetlag aus dem englischen von jet ‚ düsenflugzeug ‘ und lag ‚ zeitdifferenz ‘ wird eine nach langstreckenflügen über mehrere zeitzonen auftretende störung des schlaf wach rhythmus circadiane dysrhythmie – circadiane rhythmik bezeichnet sie wird als deutsche übertragung zuweilen auch als zeitzonenkater bezeichnet jetlag gehört nach dem klassifikationssystem für schlafstörungen „ international classification of sleep disorders “ icsd 2 zu den zirkadianen schlaf wach rhythmusstörungen und wird in diesem zusammenhang als „ zirkadiane schlaf wach rhythmusstörung typ jetlag “ bezeichnet als jetlag aus dem englischen von jet ‚ düsenflugzeug ‘ und lag ‚ zeitdifferenz ‘ wird eine nach langstreckenflügen über mehrere zeitzonen auftretende störung des schlaf wach rhythmus circadiane dysrhythmie – circadiane rhythmik bezeichnet sie wird als deutsche übertragung zuweilen auch als zeitzonenkater bezeichnet jetlag gehört nach dem klassifikationssystem für schlafstörungen „ international classification of sleep disorders “ icsd 2 zu den zirkadianen schlaf wach rhythmusstörungen und wird in diesem zusammenhang als „ zirkadiane schlaf wach rhythmusstörung typ jetlag “ bezeichnet nach der schnellen reise über mehrere zeitzonen ist die innere uhr nicht mehr mit der neuen ortszeit synchron licht und dunkelheit treten zu ungewohnten zeiten auf die natürlichen rhythmen wie essens und schlafenszeit hormonproduktion oder körpertemperatur kommen aus dem takt da die innere uhr sich nicht kurzfristig an eine neue ortszeit angleichen kann prägen sich unterschiedliche körperliche und psychische beschwerden aus der vorbeugung und behandlung dienen insbesondere verhaltensempfehlungen die erleichtern sich an die zeitzone des zielortes anzupassen undine syndrom das undine syndrom ondine syndrom oder auch das kongenitale zentrale hypoventilationssyndrom oder undine fluch syndrom ist eine seltene angeborene erkrankung des zentralen nervensystems bei der die normale autonome atmungskontrolle fehlt oder gestört ist in der schlafmedizin gehört das „ kongenitale zentrale alveoläre hypoventilationssyndrom “ als schlafstörung zu den „ schlafbezogenen atmungsstörungen “ und wird nach icd 10 gm als „ kongenitales zentral alveoläres hypoventilations syndrom “ mit g 47 32 kodiert schlafapnoe syndrom das schlafapnoe syndrom sas ist ein beschwerdebild das durch atemstillstände apnoen während des schlafs verursacht wird und in erster linie durch eine ausgeprägte tagesmüdigkeit bis hin zum einschlafzwang sekundenschlaf sowie einer reihe weiterer symptome und folgeerkrankungen gekennzeichnet ist die etymologisch korrekte aussprache ist dreisilbig „ a pno e “ aˈpnoːə zu griechisch ἄπνοια apnoia „ nicht atmung “ während viele laien wie auch ärzte den begriff zu „ apnö “ apˈnøː eindeutschen das schlafapnoe syndrom sas ist ein beschwerdebild das durch atemstillstände apnoen während des schlafs verursacht wird und in erster linie durch eine ausgeprägte tagesmüdigkeit bis hin zum einschlafzwang sekundenschlaf sowie einer reihe weiterer symptome und folgeerkrankungen gekennzeichnet ist die etymologisch korrekte aussprache ist dreisilbig „ a pno e “ aˈpnoːə zu griechisch ἄπνοια apnoia „ nicht atmung “ während viele laien wie auch ärzte den begriff zu „ apnö “ apˈnøː eindeutschen die atemstillstände führen zu einer verringerten sauerstoffversorgung bei gleichzeitigem anstieg des kohlendioxidgehalts des blutes und dadurch zu wiederholten aufweckreaktionen alarmreaktion des körpers die meisten aufweckreaktionen führen aber nicht zum bewussten aufwachen sondern lediglich zu erhöhten körperfunktionen beispielsweise zu beschleunigtem puls deswegen werden sie von den betroffenen meist nicht wahrgenommen die folge der aufweckreaktionen ist ein nicht erholsamer schlaf was meistens zu der typischen ausgeprägten tagesmüdigkeit führt in der schlafmedizin zählen die verschiedenen formen des schlafapnoe syndroms nach dem klassifikationssystem für schlafstörungen international classification of sleep disorders icsd zu den „ schlafbezogenen atmungsstörungen “ die prävalenz häufigkeit des schlafapnoe syndroms mit einem apnoe hypopnoe index ahi von mehr als 15 beträgt nach neuen studien 9 bei männern und 4 bei frauen narkolepsie narkolepsie im volksmund auch „ schlafkrankheit “ oder „ schlummersucht “ genannt gehört zur gruppe der schlafsüchte hypersomnie sie ist eine hypersomnie zentraler ursache ohne bezug zu schlafbezogenen atmungsstörungen ihr liegt eine störung der schlaf wach regulation zu grunde es wird unterschieden in narkolepsie mit kataplexie auch klassische narkolepsie genannt narkolepsie ohne kataplexie auch monosymptomatische narkolepsie genannt und sekundäre narkolepsie u a bei strukturellen läsionen des hypothalamus oder oberen hirnstamms bei ischämie tumor oder neurosarkoidose narkolepsie im volksmund auch „ schlafkrankheit “ oder „ schlummersucht “ genannt gehört zur gruppe der schlafsüchte hypersomnie sie ist eine hypersomnie zentraler ursache ohne bezug zu schlafbezogenen atmungsstörungen ihr liegt eine störung der schlaf wach regulation zu grunde es wird unterschieden in narkolepsie mit kataplexie auch klassische narkolepsie genannt narkolepsie ohne kataplexie auch monosymptomatische narkolepsie genannt und sekundäre narkolepsie u a bei strukturellen läsionen des hypothalamus oder oberen hirnstamms bei ischämie tumor oder neurosarkoidose die klassische narkolepsie ist eine neurologische erkrankung und durch die hauptsymptome exzessive tagesschläfrigkeit und kataplexien charakterisiert betroffen sind der wachzustand nrem und rem schlaf und deren übergänge mit entsprechend vielschichtigen symptomen auffällig sind die für die erkrankten unwiderstehlichen einschlafattacken zu denen es im rahmen der exzessiven tagesschläfrigkeit während des tages kommen kann und kataplexien bei denen der teilweise oder auch vollständige verlust der muskelspannung tonusverlust – ausgelöst durch starke emotionen und bei vollem bewusstsein – stürze verursachen kann oft ist zudem der nachtschlaf durch hartnäckige durchschlafstörungen nicht erholsam und zur schläfrigkeit im sinne von einschlafneigung kommt schlafmangel aktuelle studien untersuchen die auswirkung des chronischen schlafmangels bei narkolepsiepatienten auf den metabolismus unter anderem übergewicht kataplexie periodic limb movement disorder kleine levin syndrom das kleine levin syndrom kls auch dornröschen syndrom genannt ist eine erkrankung mit periodisch erhöhtem schlafbedürfnis hypersomnie wahrnehmungs und verhaltensstörungen sie gehört zu den hypersomnien zentralnervösen ursprungs ohne bezug zu schlafbezogenen atmungsstörungen die krankheit tritt bevorzugt bei männlichen jugendlichen auf eine genetische ursache wird angenommen ist aber nicht gesichert atypischer gesichtsschmerz der atypische gesichtsschmerz auch anhaltender idiopathischer gesichtsschmerz genannt ist eine ausschlussdiagnose die in den 1920 er jahren eingeführt wurde um eine unterscheidungsmöglichkeit zwischen der trigeminusneuralgie und anderen schmerzformen im gesicht schädelbereich zu haben es handelt sich dabei um einen schmerz der kontinuierlich vorhanden ist einen dumpf drückenden charakter aufweist und meist einseitig auftritt trigeminusneuralgie die trigeminusneuralgie auch tic douloureux ist eine form des gesichtsschmerzes es handelt sich um einen äußerst schmerzhaften reizungszustand des fünften hirnnerven des nervus trigeminus fazialislähmung melkersson rosenthal syndrom das melkersson rosenthal syndrom mrs ist eine idiopathische entzündliche erkrankung benannt wurde das aus drei hauptsymptomen bestehende syndrom nach dem schweden ernst melkersson und dem in breslau geborenen arzt curt rosenthal 1892 – 1937 myokymie die myokymie gr μύς „ muskel “ κύμα „ welle “ ist eine unwillkürliche muskelaktivität in form kurzer tetanischer kontraktionen in muskelfasern eines skelettmuskels dabei ist eine wellenartig anmutende bewegung des muskels sichtbar ohne dass es zu einer eigentlichen bewegungsexkursion kommt myokymien können im schlaf andauern und sind nicht schmerzhaft sie sind damit von faszikulationen umschriebener spasmen schmerzhaft und myoklonien deutlicher bewegungseffekt zu unterscheiden myokymien sind oft harmlos und kommen beim gesunden vor zum beispiel nach starker muskulärer ermüdung können aber auch krankheitszeichen sein zum beispiel bei erkrankungen der motoneurone das krankheitsbild der obliquus superior myokymie beschreibt eigentlich keine myokymie sondern einen tremor obliquus superior myokymie die obliquus superior myokymie von myos μῦς griech „ muskel “ und kyma κύµα griech „ welle “ ist eine sehr seltene form eines augenzitterns es handelt sich hierbei um einen episodisch auftretenden einseitigen mikrotremor des oberen schrägen augenmuskels musculus obliquus superior dieser wird durch unkontrollierte aktivitäten einzelner fasern des ihn versorgenden iv hirnnerven des nervus trochlearis ausgelöst eine obliquus superior myokymie ist nicht zu verwechseln mit einer anderen krankhaften form von augenzittern dem nystagmus parry romberg syndrom das parry romberg syndrom auch hemiatrophia faciei progressiva ist eine seltene erkrankung unklarer ursache bei der es typischerweise zu einer fortschreitenden halbseitigen atrophie hemiatrophie des gesichts kommt die erkrankung wurde nach den beiden erstbeschreibern moritz heinrich romberg und caleb hillier parry benannt okzipital neuralgie die okzipital neuralgie auch occipitalis neuralgie c 2 neuralgie ist eine neuralgie nervenschmerz der drei occipitalis nerven also des nervus occipitalis major des nervus occipitalis minor oder des nervus occipitalis tertius radikulopathie als eine radikulopathie oder eine radikulitis lateinisch radicula „ kleine wurzel “ und griechisch πάθεια páthia „ erkrankung “ bzw ίτις itis „ entzündung “ auch als eine wurzelneuritis oder ein wurzelsyndrom wird eine reizung oder schädigung der nervenwurzeln bezeichnet sie kann sich in störungen der empfindung schmerzen oder lähmungen äußern die beschwerden können akut oder chronisch sein thoracic outlet syndrom das thoracic outlet syndrom tos das auch als engpasssyndrom der oberen thoraxapertur oder schultergürtel kompressionssyndrom bezeichnet wird ist ein neurovaskuläres kompressionssyndrom bei dieser erkrankung liegt eine zeitweise oder ständige kompression eines gefäßnervenbündels bestehend aus plexus brachialis der arteria subclavia und der vena subclavia vor dieses gefäßnervenbündel verläuft vom hals aus in richtung oberer extremität und muss dabei drei engstellen überwinden das thoracic outlet syndrom tos das auch als engpasssyndrom der oberen thoraxapertur oder schultergürtel kompressionssyndrom bezeichnet wird ist ein neurovaskuläres kompressionssyndrom bei dieser erkrankung liegt eine zeitweise oder ständige kompression eines gefäßnervenbündels bestehend aus plexus brachialis der arteria subclavia und der vena subclavia vor dieses gefäßnervenbündel verläuft vom hals aus in richtung oberer extremität und muss dabei drei engstellen überwinden die vordere bzw hintere skalenuslücke den kostoklavikularraum raum zwischen erster rippe und schlüsselbein sowie den korakopektoralraum raum zwischen processus coracoideus und musculus pectoralis minor das krankheitsbild ist in abhängigkeit von der ursache und der lokalisation des engpasses durch durchblutungsstörungen sowie gefühlsstörungen und lähmungserscheinungen des armes gekennzeichnet die im anfangsstadium meist lageabhängig auftreten neuralgische schulteramyotrophie die neuralgische schulteramyotrophie eigentlich schultermyatrophie durch den englischen sprachgebrauch ist auch die bezeichnung parsonage turner syndrom üblich ist eine neurologische erkrankung unbekannter ursache sie wird gemeinhin als entzündung des armnervengeflechts plexus brachialis durch immunkomplexe gedeutet mehrheitlich ist der rechte arm betroffen auch beide seiten können erkranken phantomschmerz unter phantomschmerz versteht man eine schmerzempfindung in einer amputierten gliedmaße sogar ein organteil wie die appendix kann betroffen sein was von einem phantomglied oder phantomempfindung unterschieden wird bei dem noch die empfindung besteht die gliedmaße sei noch ganz oder teilweise vorhanden und bewege sich auch ohne dass dies aber als schmerz wahrgenommen wird ebenfalls muss der stumpfschmerz abgegrenzt werden der eben nicht eine schmerzwahrnehmung im amputierten bereich sondern im verbliebenen stumpf ist aber gleichzeitig mit einem phantomschmerz vorkommen kann karpaltunnelsyndrom das karpaltunnelsyndrom kts synonyme unter anderem carpaltunnelsyndrom cts medianuskompressionssyndrom als symptom brachialgia paraesthetica nocturna ist ein begriff aus der medizin und bezeichnet ein kompressionssyndrom des nervus medianus im bereich der handwurzel frauen sind etwa dreimal häufiger davon betroffen als männer das karpaltunnelsyndrom kts synonyme unter anderem carpaltunnelsyndrom cts medianuskompressionssyndrom als symptom brachialgia paraesthetica nocturna ist ein begriff aus der medizin und bezeichnet ein kompressionssyndrom des nervus medianus im bereich der handwurzel frauen sind etwa dreimal häufiger davon betroffen als männer typisches erstsymptom sind auftretende schmerzen oder missempfindungen die von der hand in den gesamten arm einstrahlen können und anfangs oftmals nachts auftreten später treten die beschwerden auch zunehmend tagsüber auf im fortgeschrittenen stadium kann es zu einem muskelschwund im bereich des daumenballens schwäche beim greifen und zu einer minderung des tastgefühls kommen leichte formen des karpaltunnelsyndroms können konservativ behandelt werden in schwereren fällen ist oft eine chirurgische therapie notwendig hoffmann tinel zeichen das hoffmann tinel zeichen ist ein klinisches zeichen das in der neurologischen untersuchung unter bestimmten fragestellungen geprüft wird es verweist auf demyelinisierende und remyelinisierende prozesse von peripheren nerven benannt ist es nach paul hoffmann 1884 – 1962 physiologe in freiburg und jules tinel 1879 – 1952 neurologe in paris das hoffmann tinel zeichen ist ein klinisches zeichen das in der neurologischen untersuchung unter bestimmten fragestellungen geprüft wird es verweist auf demyelinisierende und remyelinisierende prozesse von peripheren nerven benannt ist es nach paul hoffmann 1884 – 1962 physiologe in freiburg und jules tinel 1879 – 1952 neurologe in paris eine besondere rolle spielt es bei der diagnose des karpaltunnelsyndroms es wird dort durch beklopfen der volaren innengelegenen seite des handgelenks untersucht bei einer druckschädigung des nervus medianus im karpaltunnel wird es positiv der untersuchte verspürt ein unangenehmes elektrisierendes gefühl im distalen sensiblen versorgungsgebiet des medianus also in daumen zeige und mittelfinger auch bei schädigungen anderer oberflächlich verlaufender nerven ist es auslösbar indem man analog den verlauf des nervs bzw die vermutete läsionsstelle abklopft zu den missempfindungen kommt es da die neu aussprossenden nervenfasern nur dünn myelinisiert sind und durch mechanische beanspruchung des nervs direkt gereizt werden in hoffmanns publikation wird es zur erfolgsbeurteilung von chirurgischen nervennähten herangezogen bei einer unkomplizierten reinnervation würde man ein wachstum des axons von etwa 1 5 mm am tag erwarten die stelle im verlauf des nervs wo das zeichen positiv wird zeigt dessen aktuelle position sie sollte sich im idealfall also entlang der nervenstraße allmählich in richtung erfolgsorgan bewegen kiloh nevin syndrom als kiloh nevin syndrom bezeichnet man die symptome bei einer läsion des n interosseus anterior es handelt sich bei diesem nerv um einen rein motorischen ast des nervus medianus der die beuger der endglieder von daumen zeige und mittelfinger sowie den musculus pronator quadratus innerviert infolgedessen kann die betroffene person unter anderem mit daumen und zeigefinger keinen kreis mehr formen eine innenrotationsschwäche des unterarms pronationsschwäche macht sich meist nicht bemerkbar da für diese funktion hauptsächlich der m pronator teres verantwortlich ist zwar wird dieser muskel ebenfalls vom n medianus innerviert jedoch ist er beim kiloh nevin syndrom nicht betroffen da sein motorischer ast weiter proximal vom motorischen hauptstamm des n medianus abgeht als kiloh nevin syndrom bezeichnet man die symptome bei einer läsion des n interosseus anterior es handelt sich bei diesem nerv um einen rein motorischen ast des nervus medianus der die beuger der endglieder von daumen zeige und mittelfinger sowie den musculus pronator quadratus innerviert infolgedessen kann die betroffene person unter anderem mit daumen und zeigefinger keinen kreis mehr formen eine innenrotationsschwäche des unterarms pronationsschwäche macht sich meist nicht bemerkbar da für diese funktion hauptsächlich der m pronator teres verantwortlich ist zwar wird dieser muskel ebenfalls vom n medianus innerviert jedoch ist er beim kiloh nevin syndrom nicht betroffen da sein motorischer ast weiter proximal vom motorischen hauptstamm des n medianus abgeht neben dem charakteristischen klinischen befund dennoch häufige fehldiagnose sehnenabriss kann die diagnose durch eine elektromyographische untersuchung gestellt werden hierbei finden sich im m pronator quadratus zeichen einer neurogenen schädigung während beispielsweise der m abductor pollicis brevis vom nervus medianus innervierter daumenballenmuskel und der m pronator teres keine schädigungszeichen aufweisen ursächlich kann dem kiloh nevin syndrom eine traumatische läsion zugrunde liegen aber auch eine entzündliche schädigung z b im rahmen einer armplexusneuritis die spontanprognose ist meist gut jedoch kann auch eine operative behandlung erforderlich werden ulnarisrinnen syndrom das ulnarisrinnensyndrom synonyme ulnarisrinnen syndrom sulcus ulnaris syndrom oder kubitaltunnel syndrom ist eine druckschädigung des nervus ulnaris am ellbogen radialislähmung eine radialislähmung syn radialisparese bezeichnet eine schädigung des nervus radialis sie tritt vor allem durch eine beschädigung des nerven im radialiskanal des oberarms auf wo er direkt dem oberarmknochen anliegt häufige ursachen bei mensch und tier sind frakturen des oberarmknochens oder langes liegen auf der seite mit druck auf den oberarm etwa bei einer narkose beim menschen auch „ parkbanklähmung “ siehe auch neurapraxie durch krücken achselstützen „ amerikanische krücke “ oder durch chronische bleivergiftung piriformis syndrom das piriformis syndrom ist eine kompression des nervus ischiadicus ischiasnerv beim durchtritt durch das foramen infrapiriforme zwischen beckenknochen und musculus piriformis meralgia paraesthetica meralgia paraesthetica auch bernhardt roth syndrom ist ein nervenkompressionssyndrom des nervus cutaneus femoris lateralis im bereich des leistenbands die meralgia paraesthetica ist eine isolierte einengung kompression des rein sensiblen nervus cutaneus femoris lateralis dieser nerv entstammt dem plexus lumbalis und verlässt das becken dicht an der spina iliaca anterior superior und dringt hier durch die fasern des leistenbandes wo er leicht eingeengt werden kann man spricht dann vom inguinaltunnel syndrom welches das dritthäufigste engpass syndrom ist morton neuralgie die morton neuralgie auch morton metatarsalgie morton syndrom oder morton neurom ist eine schmerzhafte erkrankung im bereich der füße ausgehend von einer kompression neural entrapment der plantarnerven nervi plantares des nervus tibialis zwischen den köpfchen der mittelfußknochen sie tritt meist zwischen den mittelfußknochen iii und iv im dritten zehenzwischenraum seltener zwischen ii und iii auf in bis zu 16 der fälle finden sich auch multiple morton neuralgien am selben fuß neurapraxie neurapraxie gr νεῦρον nerv ἀπραξία untätigkeit beschreibt die meist durch dehnung oder druck hervorgerufene funktionsstörung eines nervs sie stellt die mildeste form einer nervenverletzung dar weder die einzelne nervenzelle selbst noch die hüllstrukturen sind in ihrer kontinuität verletzt polyneuropathie polyneuropathie ist der oberbegriff für bestimmte erkrankungen des peripheren nervensystems die mehrere nerven betreffen abhängig von der jeweiligen ursache können motorische sensible oder auch vegetative nerven gemeinsam oder auch schwerpunktmäßig betroffen sein die erkrankung kann eher die isolationsschicht der nerven myelin oder eher den zellfortsatz axon selbst betreffen sie kann sich eher körperfern distal an händen und füßen oder sehr viel seltener auch körpernah proximal zeigen es gibt symmetrische und asymmetrische formen stets aber sind mehrere periphere nerven betroffen griech poly „ viele “ die symptome können je nach betroffenem nervenfasertyp und betroffener körperregion sehr vielfältig sein morbus charcot marie tooth der morbus charcot marie tooth cmt wurde nach ihren entdeckern jean martin charcot 1825 – 1893 pierre marie 1853 – 1940 und howard tooth 1856 – 1926 benannt heute ist die bezeichnung hereditäre motorisch sensible neuropathie typ i hmsn i üblicher sie wird auch neurale muskelatrophie genannt und gehört zu den neuromuskulären erkrankungen eine weitere bezeichnung lautet charcot marie tooth hoffmann syndrom dejerine sottas krankheit die déjerine sottas krankheit gehört zu den hereditären motorischen und sensiblen neuropathien einer gruppe vererbter krankheiten der peripheren nerven sie wird häufig als hmsn typ iii bezeichnet synonyme sind déjerine sottas syndrom hypertrophe neurale muskelatrophie typ déjerine sottas hypertrophe rezessiv autosomal vererbte motorisch sensible neuropathie charcot marie tooth krankheit typ 3 hypertrophe neuropathie der kindheit die erkrankung ist nach den erstbeschreibern von 1893 den französischen neurologen joseph jules déjerine 1849 – 1917 und jules sottas 1866 – 1943 benannt refsum syndrom das refsum syndrom synonyme refsum kahlke krankheit refsum thiébaut krankheit heredopathia atactica polyneuritiformis morbus refsum ist eine phytansäurespeicherkrankheit diese peroxisomale stoffwechselstörung wird autosomal rezessiv vererbt und nach dem erstbeschreiber dem norwegischen arzt sigvald refsum 1907 – 1991 benannt sie wird zu den hereditären motorisch sensiblen neuropathien gerechnet typ iv guillain barré syndrom das guillain barré syndrom gbs aussprache ɡilɛ̃ baˈʁeː zʏnˈdʀoːm häufig aber fälschlich auch ɡiˈjɛ̃ baˈʁeː zʏnˈdʀoːm auch landry guillain barré strohl syndrom ist ein akut auftretendes neurologisches krankheitsbild bei dem es zu entzündlichen inflammatorischen veränderungen des peripheren nervensystems kommt betroffen sind vor allem die aus dem rückenmark hervorgehenden nervenwurzeln polyradikulitis und die dazugehörigen vorderen oder proximalen nervenabschnitte die genaue ursache ist nicht bekannt in einigen fällen werden vorausgegangene infektionen und andere mutmaßliche auslöser verantwortlich gemacht es können verschiedene verläufe mit unterschiedlicher länge auftreten gbs kann sich von stunden oder tagen bis hin zu monaten entwickeln das guillain barré syndrom gbs aussprache ɡilɛ̃ baˈʁeː zʏnˈdʀoːm häufig aber fälschlich auch ɡiˈjɛ̃ baˈʁeː zʏnˈdʀoːm auch landry guillain barré strohl syndrom ist ein akut auftretendes neurologisches krankheitsbild bei dem es zu entzündlichen inflammatorischen veränderungen des peripheren nervensystems kommt betroffen sind vor allem die aus dem rückenmark hervorgehenden nervenwurzeln polyradikulitis und die dazugehörigen vorderen oder proximalen nervenabschnitte die genaue ursache ist nicht bekannt in einigen fällen werden vorausgegangene infektionen und andere mutmaßliche auslöser verantwortlich gemacht es können verschiedene verläufe mit unterschiedlicher länge auftreten gbs kann sich von stunden oder tagen bis hin zu monaten entwickeln zur medikamentösen therapie werden immunglobuline und plasmapherese eingesetzt die prognose des guillain barré syndroms etwa ein fünftel aller patienten behält funktionsausfälle zurück die sterblichkeit letalität beträgt etwa 5 multifokale motorische neuropathie die multifokale motorische neuropathie mmn ist eine erworbene langsam progrediente erkrankung motorischer nerven ohne beteiligung sensibler oder vegetativer nervenfasern sie gehört zu den polyneuropathienund ist immunvermittelt oft lassen sich gangliosid gm 1 antikörper nachweisen die erkrankung wird dem guillain barré syndrom zugerechnet die erstbeschreibung der mmn erfolgte durch perry clark 1988 chronisch inflammatorische demyelinisierende polyneuropathie small fiber neuropathie small fiber neuropathie ist eine erkrankung die hauptsächlich durch eine nervenschädigung der kleinen unmyelinisierten peripheren nervenfasern verursacht wird diese sogenannten c fasern finden sich in der haut in den peripheren nerven und in verschiedenen organen sie dienen der innervation der haut somatische fasern und sind an der regulation der organe beteiligt autonome fasern die betroffenen patienten zeigen oft brennende schmerzen der unteren extremitäten die krankheit verläuft oft langsam progredient mononeuropathia multiplex bei der mononeuropathia multiplex gr monos allein neuron nerv lat multiplex vielfach handelt es sich in der medizin um ein bestimmtes verteilungsmuster einer polyneuropathie multiplex typ dabei sind mehrere nervenstämme gleichzeitig oder zeitlich versetzt betroffen benachbarte nervenstämme sind dagegen nicht oder kaum beeinträchtigt die mononeuropathia multiplex ist als symptom oder krankheitszeichen meist bestandteil anderer oder übergeordneter erkrankungen dazu gehören bei der mononeuropathia multiplex gr monos allein neuron nerv lat multiplex vielfach handelt es sich in der medizin um ein bestimmtes verteilungsmuster einer polyneuropathie multiplex typ dabei sind mehrere nervenstämme gleichzeitig oder zeitlich versetzt betroffen benachbarte nervenstämme sind dagegen nicht oder kaum beeinträchtigt eine unterform der mononeuropathia multiplex ist die mononeuritis multiplex bei der im weitesten sinne eine entzündungsreaktion ursächlich für die nervenschädigung ist als schwerpunktneuropathie wird die kombination aus einer mononeuropathia multiplex und einer distal symmetrischen neuropathie bezeichnet die mononeuropathia multiplex ist als symptom oder krankheitszeichen meist bestandteil anderer oder übergeordneter erkrankungen dazu gehören diabetes mellitus kollagenosen zum beispiel lupus erythematodes „ mixed connective tissue disease “ rheumatoide arthritis morbus sjögren vaskulitiden zum beispiel mononeuritis multiplex bei churg strauss syndrom oder panarteriitis nodosa sarkoidose amyloidose tomakulöse neuropathie infektionskrankheiten zum beispiel neuroborreliose aids zytomegalie herpes zoster hepatitis b und hepatitis c lepra leptospirose schwere arterielle verschlusskrankheit bleivergiftung myasthenia gravis die myasthenia gravis pseudoparalytica von griech mys „ muskel “ asthenia „ schwäche “ lat gravis „ schwer “ pseudo „ falsch “ und paralysis „ lähmung “ kürzel mg bzw laut icd 10 vereinfacht myasthenia gravis gehört zu einer gruppe von neurologischen erkrankungen die durch eine gestörte signalübertragung zwischen nerv und muskel gekennzeichnet sind und als störungen der neuromuskulären erregungsübertragung oder als myasthene syndrome zusammengefasst werden sie ist eine autoimmunerkrankung bei der eine störung an der motorischen endplatte der quergestreiften muskulatur skelettmuskulatur vorliegt deren ursache aber nicht völlig erforscht ist das krankheitsbild der myasthenia gravis ist gekennzeichnet durch eine belastungsabhängige muskelschwäche die die oben genannte muskulatur häufi die myasthenia gravis pseudoparalytica von griech mys „ muskel “ asthenia „ schwäche “ lat gravis „ schwer “ pseudo „ falsch “ und paralysis „ lähmung “ kürzel mg bzw laut icd 10 vereinfacht myasthenia gravis gehört zu einer gruppe von neurologischen erkrankungen die durch eine gestörte signalübertragung zwischen nerv und muskel gekennzeichnet sind und als störungen der neuromuskulären erregungsübertragung oder als myasthene syndrome zusammengefasst werden sie ist eine autoimmunerkrankung bei der eine störung an der motorischen endplatte der quergestreiften muskulatur skelettmuskulatur vorliegt deren ursache aber nicht völlig erforscht ist das krankheitsbild der myasthenia gravis ist gekennzeichnet durch eine belastungsabhängige muskelschwäche die die oben genannte muskulatur häufig asymmetrisch befällt auch einzelne oder mehrere muskeln unabhängig von der körperhälfte zur hauptsymptomatik gehört ihre wechselnde ausprägung beispielsweise kann sie neben dem wechsel betroffener muskeln oft im tagesverlauf spontan ohne erkennbaren grund zunehmen und oder es kann eine erholung der betroffenen muskeln in ruhe ebenso plötzlich wieder eintreten die myasthenia gravis kommt sowohl bei menschen wie auch bei tieren besonders bei haushunden vor eine veraltete heute nicht mehr gebräuchliche bezeichnung der erkrankung lautet erb goldflam syndrom kongenitales myasthenes syndrom das kongenitale myasthene syndrom abkürzung im englischen cms synonym kongenitale myasthenie ist eine sehr seltene heterogene gruppe von angeborenen störungen der signalübertragung zwischen nerv und muskel daraus resultiert eine belastungsabhängige muskelschwäche der skelettmuskulatur das kongenitale myasthene syndrom gehört ebenso wie die myasthenia gravis die neonatalen myasthenie und das lambert eaton rooke syndrom zum myasthenen syndrom myopathie muskelerkrankungen werden als myopathien gr „ muskelleiden “ bezeichnet in aller regel ist dabei mit ausnahme der kardiomyopathie die quergestreifte skelettmuskulatur gemeint leitsymptom aller myopathien ist eine schwäche der muskulatur bei reinen myopathien ist die sensibilität nie betroffen abzugrenzen von den myopathien sind andere krankheitsbilder die ebenso mit einer schwäche der muskulatur einhergehen hierzu zählen erkrankungen des motoneurons wie beispielsweise die amyotrophe lateralsklerose und die spinale muskelatrophie sowie erkrankungen der motorischen endplatte wie beispielsweise die myasthenie und das lambert eaton syndrom muskelerkrankungen werden als myopathien gr „ muskelleiden “ bezeichnet in aller regel ist dabei mit ausnahme der kardiomyopathie die quergestreifte skelettmuskulatur gemeint leitsymptom aller myopathien ist eine schwäche der muskulatur bei reinen myopathien ist die sensibilität nie betroffen abzugrenzen von den myopathien sind andere krankheitsbilder die ebenso mit einer schwäche der muskulatur einhergehen hierzu zählen erkrankungen des motoneurons wie beispielsweise die amyotrophe lateralsklerose und die spinale muskelatrophie sowie erkrankungen der motorischen endplatte wie beispielsweise die myasthenie und das lambert eaton syndrom anamnese und verteilungsmuster sind wichtig für die diagnosefindung der klinische verdacht auf das vorliegen einer myopathie kann unter anderem durch die elektromyographie erhärtet und in einer muskelbiopsie bestätigt werden zunehmend kommt molekulargenetischen untersuchungen eine bedeutung in der primärdiagnostik zu die gruppe der myopathien wird nach der icd 10 in primäre myopathien myopathien bei anderen grunderkrankungen und sonstige myopathien eingeteilt eine weitere wichtige gruppe stellen die entzündlichen myopathien dar muskeldystrophie muskeldystrophien auch progressive muskeldystrophie dystrophia musculorum progressiva sind eine gruppe von muskelerkrankungen es handelt sich um erbkrankheiten die durch mutationen im erbgut verursacht werden welche meist zu defekten oder zu einem mangel von in der muskulatur vorkommenden proteinen führen dies führt in der konsequenz zu muskelschwäche und muskelschwund alle muskeldystrophien sind durch fortschreitende progressive degeneration der muskulatur einhergehend mit umbauprozessen gekennzeichnet diese veränderungen werden zusammengefasst als dystrophische veränderungen die sich licht oder elektronenmikroskopisch nachweisen lassen die einzelnen muskeldystrophien unterscheiden sich hinsichtlich der art des erbgangs der hauptsächlich betroffenen körperregionen des e muskeldystrophien auch progressive muskeldystrophie dystrophia musculorum progressiva sind eine gruppe von muskelerkrankungen es handelt sich um erbkrankheiten die durch mutationen im erbgut verursacht werden welche meist zu defekten oder zu einem mangel von in der muskulatur vorkommenden proteinen führen dies führt in der konsequenz zu muskelschwäche und muskelschwund alle muskeldystrophien sind durch fortschreitende progressive degeneration der muskulatur einhergehend mit umbauprozessen gekennzeichnet diese veränderungen werden zusammengefasst als dystrophische veränderungen die sich licht oder elektronenmikroskopisch nachweisen lassen die einzelnen muskeldystrophien unterscheiden sich hinsichtlich der art des erbgangs der hauptsächlich betroffenen körperregionen des erkrankungsalters und des verlaufs eine kausale behandlungsmöglichkeit die das fortschreiten der muskeldegeneration aufhalten kann ist nicht bekannt die dystrophia musculorum progressiva wurde zuerst 1891 von wilhelm erb beschrieben muskeldystrophie duchenne die muskeldystrophie des typs duchenne ist die häufigste muskuläre erbkrankheit im kindesalter sie tritt etwa in einer frequenz von 1 5000 auf aufgrund des x chromosomal rezessiven erbganges sind fast nur jungen betroffen die duchenne muskeldystrophie beginnt im kleinkindalter mit einer schwäche der becken und oberschenkelmuskulatur schreitet rasch voran und endet meist im jungen erwachsenenalter immer tödlich sobald die herz und atemmuskulatur abgebaut wird man bezeichnet sie daher auch als „ maligne bösartige muskeldystrophie “ durch optimierte therapie mit heimbeatmung hat sich die prognose in den letzten jahren verbessert die muskeldystrophie vom typ duchenne wurde von guillaume benjamin duchenne bereits im 19 jahrhundert in paris beschrieben gliedergürteldystrophie emery dreifuss muskeldystrophie die emery dreifuss muskeldystrophie edmd wurde 1962 zum ersten mal als eigenständige muskeldystrophie beschrieben synonym hauptmann thannhauser syndrom es existieren bislang zwei vererbbare bekannte formen der krankheit zum einen kann sie durch die mutation des 34 kda großen kernproteins emerin genlokus xq 28 auftreten x linked edmd des weiteren können verschiedene mutationen des lmna gens genlokus 1 q 21 welches für die kernstrukturproteine lamin a c kodiert die autosomal dominante krankheitsform einleiten ad edmd muskeldystrophie becker kiener fazioskapulohumerale muskeldystrophie die fazioskapulohumerale muskeldystrophie fshmd fshd muskeldystrophie landouzy dejerine oder landouzy déjérine syndrom ist eine muskelerkrankung myopathie der lateinische name der erkrankung leitet sich von den hauptsächlich betroffenen muskelgruppen ab der gesichtsmuskulatur fazio der schultergürtelmuskulatur skapulo und der oberarmmuskulatur humeral die erkrankung wird durch eine veränderung des erbguts genom verursacht und wird autosomal dominant vererbt die fazioskapulohumerale muskeldystrophie fshmd fshd muskeldystrophie landouzy dejerine oder landouzy déjérine syndrom ist eine muskelerkrankung myopathie der lateinische name der erkrankung leitet sich von den hauptsächlich betroffenen muskelgruppen ab der gesichtsmuskulatur fazio der schultergürtelmuskulatur skapulo und der oberarmmuskulatur humeral die erkrankung wird durch eine veränderung des erbguts genom verursacht und wird autosomal dominant vererbt in den meisten fällen beginnt die erkrankung im jugendlichen oder im jungen erwachsenenalter der verlauf ist im vergleich zu vielen anderen muskeldystrophien in den meisten fällen relativ milde allerdings benötigen etwa 20 prozent der patienten im verlauf einen rollstuhl zur bewältigung längerer gehstrecken der verdacht auf eine fshd kann in den meisten fällen bereits aufgrund des typischen verteilungsmusters in verbindung mit dem beschwerdebild gestellt werden gesichert wird die diagnose mit hilfe einer molekulargenetischen untersuchung der schwerpunkt der behandlung liegt auf regelmäßiger krankengymnastik eine heilung ist nicht möglich myotone dystrophie typ 1 die myotone dystrophie typ 1 kurz dm 1 auch myotonia dystrophica dystrophia myotonica morbus curschmann steinert oder morbus curschmann steinert batten genannt nach den erstbeschreibern hans curschmann und hans gustav wilhelm steinert deutscher internist 1875 – 1911 ist eine form der myotonen muskelerkrankung mit muskelschwäche linsentrübung und hormonstörung hypogonadismus mit einer inzidenz von 5 100 000 pro jahr ist es die häufigste myotonie und befällt jungen öfter als mädchen die vererbung erfolgt autosomal dominant neuromyotonie die neuromyotonie ist ein neurologisches syndrom das durch eine erhöhte erregbarkeit der skelettmuskulatur gekennzeichnet ist und als autoimmunerkrankung oder paraneoplastisches syndrom bei kleinzelligen bronchialkarzinomen lymphomen und thymomen beschrieben wurde ursache ist eine gestörte funktion der neuromuskulären synapse motorische endplatte die in der überwiegenden mehrzahl der fälle durch die bildung von autoantikörpern gegen spannungsaktivierte kaliumkanäle verursacht isaac mertens syndrom wird wenn die neuromyotonie in verbindung mit symptomen einer limbischen enzephalitis auftritt wird die bezeichnung morvan syndrom verwendet neben der erworbenen gibt es auch vererbte formen die neuromyotonie wurde in den 60 er jahren von hyam isaacs und hans georg mertens beschrieben myotonie unter myotonie von griechisch μυός myos genitiv zu μῦς mys ‚ muskel ’ und τόνος tonos ‚ spannung ’ werden verschiedene muskelerkrankungen zusammengefasst die sich durch eine verzögerte entspannung und dadurch krankhaft verlängerte tonische muskelanspannung auszeichnen die elektrische aktivität des muskel gemessen im elektromyogramm emg zeigt ein typisches muster mit einer vielzahl von scharfen entladungen mit periodisch zunehmend abnehmender amplitude im lautsprecher des emg kommt es zu typischen akustischen phänomenen ehemals beschrieben als sturzkampfbomber geräusch unter myotonie von griechisch μυός myos genitiv zu μῦς mys ‚ muskel ’ und τόνος tonos ‚ spannung ’ werden verschiedene muskelerkrankungen zusammengefasst die sich durch eine verzögerte entspannung und dadurch krankhaft verlängerte tonische muskelanspannung auszeichnen die elektrische aktivität des muskel gemessen im elektromyogramm emg zeigt ein typisches muster mit einer vielzahl von scharfen entladungen mit periodisch zunehmend abnehmender amplitude im lautsprecher des emg kommt es zu typischen akustischen phänomenen ehemals beschrieben als sturzkampfbomber geräusch myotone dystrophie typ 1 curschmann steinert batten syndrom myotone dystrophie typ 2 proximale myotone myopathie kurz promm myotonia congenita thomsen thomsen syndrom myotonia congenita becker rezessiv generalisierte myotonie paramyotonia congenita eulenburg myotonia congenita thomsen paramyotonia congenita die paramyotonia congenita nach dem erstbeschreiber dem neurologen albert eulenburg 1840 – 1917 auch paramyotonia congenita eulenburg oder kältemyotonie gehört zum formenkreis der natriumkanalmyotonien sie äußert sich beim menschen durch eine erschwerte entspannung der muskulatur nach kontraktion und bei kälte muskeldystrophie typ fukuyama die muskeldystrophie typ fukuyama fcmd ist ein seltener genetisch bedingter muskelschwund die erkrankung gehört zur gruppe der kongenitalen muskeldystrophien und ist neben muskelschwund mit schweren entwicklungsdefekten des zentralnervensystems verbunden die erkrankung kommt vor allem in japan vor es konnten einzelne fälle auch in anderen ländern beobachtet werden australien niederlande in japan liegt die prävalenz der fcmd bei 1 2 50 000 lebendgeborenen myotubuläre myopathie als myotubuläre myopathie oder zentronukleäre myopathie wird eine familie seltener muskelerkrankungen aus der gruppe der angeborenen myopathien bezeichnet die 1966 erstmals beschrieben wurde central core myopathie als central core myopathie central core krankheit central core disease ccd wird eine seltene muskelerkrankung aus der gruppe der angeborenen myopathien bezeichnet die 1956 erstmals beschrieben wurde nemalin myopathie als nemalin myopathie wird eine seltene muskelerkrankung aus der gruppe der angeborenen myopathien bezeichnet die 1963 erstmals beschrieben wurde charakteristisch für die erkrankung ist der nachweis fadenförmiger griech νῆμα nema und stäbchenartiger strukturen bei der muskelbiopsie brody erkrankung die brody erkrankung auch brody myopathie ist eine seltene vererbbare muskelerkrankung die sich meist noch im kindesalter manifestiert die krankheitshäufigkeit inzidenz wird auf 1 10000000 geschätzt sie wird durch eine reduzierte aktivität von serca 1 in der skelettmuskulatur verursacht eine ca 2 atpase des sarkoplasmatischen retikulums die calcium entgegen dem gradienten vom cytosol in das lumen des sarkoplasmatischen retikulums transportiert das codierende gen heißt atp 2 a 1 die erkrankung kann sowohl autosomal rezessiv als auch autosomal dominant vererbt werden periodische lähmung periodische lähmungen sind wiederkehrend auftretende muskellähmungen die typischerweise mit abweichungen des blutkaliumspiegels in verbindung stehen sie gehören zu den sogenannten kanalkrankheiten darunter werden muskelkrankheiten subsumiert welchen die mutation von genen gemein ist die für bestimmte kanalartige membranproteine an und in den muskelzellen codieren diese proteine sind für die durchschleusung von ionen durch die zellkompartimente verantwortlich und beeinflussen somit die elektrische erregbarkeit der muskulatur lambert eaton rooke syndrom das lambert eaton rooke syndrom auch als lambert eaton syndrom les pseudomyasthenie pseudomyasthenisches syndrom und engl lambert eaton myasthenic syndrome lems bezeichnet ist eine seltene neurologische erkrankung deren charakteristisches kennzeichen eine proximal betonte muskelschwäche ist bei willkürbewegungen wird erst nach einigen sekunden eine maximale kraftentwicklung erreicht welche dann bei fortgeschrittener kraftanstrengung in eine ermüdung der betreffenden muskulatur mündet das lambert eaton rooke syndrom auch als lambert eaton syndrom les pseudomyasthenie pseudomyasthenisches syndrom und engl lambert eaton myasthenic syndrome lems bezeichnet ist eine seltene neurologische erkrankung deren charakteristisches kennzeichen eine proximal betonte muskelschwäche ist bei willkürbewegungen wird erst nach einigen sekunden eine maximale kraftentwicklung erreicht welche dann bei fortgeschrittener kraftanstrengung in eine ermüdung der betreffenden muskulatur mündet ursächlich ist eine gestörte signalübertragung zwischen nerv und muskel mit einem präsynaptischen defekt die erkrankung gehört zu den autoimmunkrankheiten es werden antikörper gegen die präsynaptischen calciumkanäle gebildet dadurch wird die neurotransmitter ausschüttung behindert was die überleitung von nervensignalen auf die muskelzellen stört benannt wurde das syndrom nach den amerikanischen ärzten lealdes mckendree eaton edward howard lambert und edward douglas rooke sie waren die ersten die 1956 nach diagnostik und elektrophysiologischen untersuchungen von dieser krankheit umfassend berichteten das les zählt zusammen mit der myasthenia gravis und dem kongenitalen myasthenem syndrom zu den myasthenen syndromen querschnittlähmung unter einer querschnittlähmung auch paraplegie spinales querschnittsyndrom querschnittläsion oder transversalsyndrom wird ein aus einer schädigung des rückenmarkquerschnittes resultierendes lähmungsbild mit ausfall motorischer sensibler oder vegetativer funktionen verstanden die ursache können verletzungen des rückenmarks z b bei wirbelbrüchen aber auch tumore und andere spezielle erkrankungen z b multiple sklerose sein zum symptomkomplex des querschnittsyndroms gehören unter einer querschnittlähmung auch paraplegie spinales querschnittsyndrom querschnittläsion oder transversalsyndrom wird ein aus einer schädigung des rückenmarkquerschnittes resultierendes lähmungsbild mit ausfall motorischer sensibler oder vegetativer funktionen verstanden die ursache können verletzungen des rückenmarks z b bei wirbelbrüchen aber auch tumore und andere spezielle erkrankungen z b multiple sklerose sein zum symptomkomplex des querschnittsyndroms gehören lähmungen sensibilitätsstörungen verändertes bis fehlendes schmerzempfinden vegetative entgleisungen u a kreislaufstörungen muskeltonusveränderungen veränderungen der muskeldehnungsreflexe blasen und darmentleerungsstörungen die wissenschaft und medizinische spezialisierung die sich mit dem querschnittsyndrom beschäftigt heißt paraplegiologie der dachverband ist die deutschsprachige medizinische gesellschaft für paraplegie e v dmgp tetraplegie die tetraplegie von griechisch tetra τετρα „ vier “ und plēgḗ πληγή „ schlag lähmung “ ist eine form der querschnittlähmung bei der alle vier gliedmaßen also sowohl beine als auch arme betroffen sind seltener werden auch die begriffe „ quadriplegie “ oder „ tetraparalyse “ verwendet cauda equina syndrom brown séquard syndrom familiäre dysautonomie die familiäre dysautonomie oder hereditäre sensible neuropathie typ iii auch riley day syndrom genannt ist eine erbkrankheit sie beeinträchtigt das vegetative nervensystem sie wurde von conrad milton riley und richard lawrence day 1949 beschrieben sie ist autosomal rezessiv vererbbar und betrifft fast ausschließlich aschkenasische juden jeder 30 aschkenasische jude ist träger der krankheit forschungen werden unter anderem an der fordham university in new york city und im hadassah krankenhaus in jerusalem durchgeführt horner syndrom horner syndrom auch horner trias wird die spezifische form einer nervenschädigung genannt die durch den ausfall des sympathikuskopfteils eines teils des unwillkürlichen nervensystems verursacht wird es weist einen zumeist einseitig vorkommenden dreiteiligen symptomkomplex trias auf bestehend aus einer pupillenverengung miosis dem herabhängen des oberlids ptosis und einem gering in die augenhöhle eingesunkenen augapfel enophthalmus horner syndrom auch horner trias wird die spezifische form einer nervenschädigung genannt die durch den ausfall des sympathikuskopfteils eines teils des unwillkürlichen nervensystems verursacht wird es weist einen zumeist einseitig vorkommenden dreiteiligen symptomkomplex trias auf bestehend aus einer pupillenverengung miosis dem herabhängen des oberlids ptosis und einem gering in die augenhöhle eingesunkenen augapfel enophthalmus das krankheitsbild ist nach dem schweizer augenarzt johann friedrich horner und seiner beschreibung aus dem jahre 1869 benannt unter bezug auf weitere beschreiber werden die bezeichnungen bernard horner syndrom oder claude bernard horner syndrom synonym verwendet multisystematrophie der begriff multisystematrophie msa bezeichnet eine rasch fortschreitende neurodegenerative erkrankung bei der multiple systeme betroffen sind der begriff wurde 1969 von graham und oppenheimer geprägt die erkannten dass olivopontocerebelläre atrophie opca striatonigrale degeneration snd und die idiopathische orthostatische hypotonie shy drager syndrom ausprägungen derselben erkrankung sind papp kahn und lantos beschrieben 1989 oligodendrogliale einschlusskörper glial cytoplasmic inclusions gci als gemeinsamen histologischen marker mit der entdeckung von α synuclein als hauptkomponente der gci wird die msa wie der morbus parkinson und die lewy körperchen demenz zu der gruppe der synucleinopathien gezählt hydrocephalus ein hydrocephalus griechisch hydro ὑδρο ‚ wasser ‘ kephalē κεφαλή ‚ kopf ‘ auch hydrozephalus geschrieben ist eine krankhafte erweiterung der mit liquor gefüllten flüssigkeitsräume hirnventrikel des gehirns er wird auch wasserkopf oder veraltet gehirnwassersucht genannt normaldruckhydrozephalus plexuszyste als plexuszysten plexus chorioideus zysten werden harmlose zystische strukturen ohne eigenen krankheitswert im bereich des plexus chorioideus im gehirn eines ungeborenen kindes bezeichnet die in ovaler oder runder form einseitig oder beidseitig sichtbar sind die größe beträgt meist 0 3 bis 2 mm plexuszysten kommen sowohl unilokulär auf eine stelle begrenzt als auch multilokulär an mehreren stellen vor arachnoidalzyste arachnoidalzysten sind gutartige zystische flüssigkeitsgefüllte zumeist angeborene erweiterungen der spinngewebshaut arachnoidea der mittleren hirnhaut häufig sind sie ein zufallsbefund bei der computer oder magnetresonanztomographie des kopfes bei 1 7 von 2536 gesunden männlichen anwärtern für die deutsche luftwaffe wurde mindestens eine arachnoidalzyste diagnostiziert eine behandlung von arachnoidalzysten ist nur zu erwägen wenn sie beschwerden machen zum beispiel bei kompression von angrenzenden gehirn oder rückenmarksanteilen porenzephalie die porenzephalie v griech πόρος póros „ durchgang “ und κεφαλή in altgr aussprache kephalē „ kopf “ ist nach bisherigem kenntnisstand eine angeborene oder peripartal erworbene auf lokale durchblutungsstörungen zurückzuführende hirnmissbildung als pseudo porenzephalie kann sie auch durch hirnblutungen oder traumata verursacht sein es kommt zu nekrosen in mark und rinde des unreifen großhirns und zu anschließender lückenbildung in der hirnsubstanz in form von kraterförmigen glatten einziehungen der gehirnoberfläche pori nach siegmund diese können sich mit dem außen gelegenen subarachnoidalraum äußere porenzephalie oder in der tiefe mit dem ventrikelsystem innere porenzephalie verbinden die porenzephalie v griech πόρος póros „ durchgang “ und κεφαλή in altgr aussprache kephalē „ kopf “ ist nach bisherigem kenntnisstand eine angeborene oder peripartal erworbene auf lokale durchblutungsstörungen zurückzuführende hirnmissbildung als pseudo porenzephalie kann sie auch durch hirnblutungen oder traumata verursacht sein es kommt zu nekrosen in mark und rinde des unreifen großhirns und zu anschließender lückenbildung in der hirnsubstanz in form von kraterförmigen glatten einziehungen der gehirnoberfläche pori nach siegmund diese können sich mit dem außen gelegenen subarachnoidalraum äußere porenzephalie oder in der tiefe mit dem ventrikelsystem innere porenzephalie verbinden bei entstehung von pori nach ausreifung des marks im zweiten lebensjahr können diese neben organisationsvorgängen fettkörnchen und pigmentzellen aufweisen bei erwachsenen unterbleibt die pori bildung auf grund der ausreichenden versorgung der äußeren rindenschichten über den liquor cerebrospinalis die parenchymverluste können je nach lokalisation symptomlos bleiben oder krampfanfälle lähmungen und störungen des extrapyramidalen systems eps hervorrufen idiopathische intrakranielle hypertension idiopathische intrakranielle hypertension iih wörtlich „ überdruck im schädel ohne bekannte ursache “ ist die medizinische bezeichnung für einen erhöhten hirndruck ohne erklärende ursache der ältere name pseudotumor cerebri ptc wörtlich „ scheinbare schwellung des gehirns “ resultiert medizinhistorisch daraus dass auch ein tumor schwellung einen erhöhten druck im schädelinneren verursachen kann er wurde von dem deutschen neurologen max nonne im jahre 1904 unter der vorstellung geprägt dass trotz hirndrucksteigerung kein tumor nachweisbar ist da bei diesem krankheitsbild also keine zellwucherung gefunden werden kann wird es auch benigne intrakranielle hypertension bih wörtlich „ gutartiger überdruck im schädel “ genannt idiopathische intrakranielle hypertension iih wörtlich „ überdruck im schädel ohne bekannte ursache “ ist die medizinische bezeichnung für einen erhöhten hirndruck ohne erklärende ursache der ältere name pseudotumor cerebri ptc wörtlich „ scheinbare schwellung des gehirns “ resultiert medizinhistorisch daraus dass auch ein tumor schwellung einen erhöhten druck im schädelinneren verursachen kann er wurde von dem deutschen neurologen max nonne im jahre 1904 unter der vorstellung geprägt dass trotz hirndrucksteigerung kein tumor nachweisbar ist da bei diesem krankheitsbild also keine zellwucherung gefunden werden kann wird es auch benigne intrakranielle hypertension bih wörtlich „ gutartiger überdruck im schädel “ genannt nur 1 von 100 000 ist betroffen die krankheit zählt damit zu den seltenen erkrankungen pneumocephalus als pneumocephalus auch pneumozephalus seltener pneumencephalus wird das vorhandensein von gasen im regelfall luft innerhalb der schädelhöhle bezeichnet ursache für einen pneumocephalus ist meistens ein schädel hirn trauma mit fraktur des schädelknochens oft wird er auch im anschluss an operative eingriffe am offenen gehirn oder im hno ärztlichen bereich gesehen eine spontane oder infektbedingte perforation des an diesen stellen teilweise papierdünnen schädelknochens kann im bereich der pneumatisierten nasennebenhöhlen des mittelohrs und des mastoids zu lufteintritt in den intrakraniellen raum führen damit ist gelegentlich eine oto oder rhinoliquorrhoe der austritt von liquor cerebrospinalis aus ohr oder nase vergesellschaftet als pneumocephalus auch pneumozephalus seltener pneumencephalus wird das vorhandensein von gasen im regelfall luft innerhalb der schädelhöhle bezeichnet ursache für einen pneumocephalus ist meistens ein schädel hirn trauma mit fraktur des schädelknochens oft wird er auch im anschluss an operative eingriffe am offenen gehirn oder im hno ärztlichen bereich gesehen eine spontane oder infektbedingte perforation des an diesen stellen teilweise papierdünnen schädelknochens kann im bereich der pneumatisierten nasennebenhöhlen des mittelohrs und des mastoids zu lufteintritt in den intrakraniellen raum führen damit ist gelegentlich eine oto oder rhinoliquorrhoe der austritt von liquor cerebrospinalis aus ohr oder nase vergesellschaftet in der computertomographie ct grenzen sich die gasblasen deutlich gegen das gewebe ab zum teil können sie schon in einer normalen röntgenaufnahme erkennbar sein bei der im ct gängigen rückenlage steigen die gasblasen üblicherweise auf und sammeln sich vor den frontallappen dies wird im englischen sprachraum als „ mount fuji sign “ bezeichnet die symptome eines pneumocepahlus sind unspezifisch und umfassen unter anderem kopfschmerzen übelkeit und bewusstseinsstörung die symptomatik wird durch einen gesteigerten intrakraniellen druck hervorgerufen dieser geht mit der möglichkeit einer unteren einklemmung herniation einher der pneumocephalus ist meist ein akuter zustand da luft relativ schnell resorbiert wird myalgische enzephalomyelitis die myalgische enzephalomyelitis me benigne myalgische enzephalomyelitis chronisches müdigkeits oder erschöpfungssyndrom heute meist chronisches müdigkeitssyndrom englisch chronic fatigue syndrome cfs ist eine unklare erkrankung mit dem leitsymptom einer unerklärlichen starken die aktivität beeinträchtigenden müdigkeit vor allem nach körperlichen belastungen die definition der cdc erfordert außerdem weitere symptome wie krankheitsgefühl muskel gelenk oder kopfschmerzen und eine beschwerdedauer von mindestens sechs monaten andere erkrankungen müssen ausgeschlossen werden die diagnose wird nach anamnese und klinischer untersuchung gestellt labor und technische verfahren können nur zum ausschluss eingesetzt werden die prävalenz soll zwischen 0 2 und 2 der bevölkerung li die myalgische enzephalomyelitis me benigne myalgische enzephalomyelitis chronisches müdigkeits oder erschöpfungssyndrom heute meist chronisches müdigkeitssyndrom englisch chronic fatigue syndrome cfs ist eine unklare erkrankung mit dem leitsymptom einer unerklärlichen starken die aktivität beeinträchtigenden müdigkeit vor allem nach körperlichen belastungen die definition der cdc erfordert außerdem weitere symptome wie krankheitsgefühl muskel gelenk oder kopfschmerzen und eine beschwerdedauer von mindestens sechs monaten andere erkrankungen müssen ausgeschlossen werden die diagnose wird nach anamnese und klinischer untersuchung gestellt labor und technische verfahren können nur zum ausschluss eingesetzt werden die prävalenz soll zwischen 0 2 und 2 der bevölkerung liegen in der medizinischen literatur wird seit den ersten beschreibungen aus den 1950 er jahren debattiert ob es sich um eine organische psychische oder überhaupt um eine einheitliche erkrankung handelt der anteil von patienten mit unspezifischen symptomen dieser oder ähnlicher art ist in der allgemeinmedizin sehr hoch die icd 10 klassifikation ordnet das cfs mit dem code g 93 3 unter die sonstigen erkrankungen des gehirns ein die me cfs sollte nicht mit der bleiernen müdigkeit verwechselt werden die viele andere erkrankungen begleitet und manchmal als fatigue bezeichnet wird enzephalopathie einklemmung eine einklemmung engl herniation in der medizin bezeichnet die verschiebung von teilen des gehirns durch gesteigerten intrakraniellen druck unterschieden wird dabei eine obere und untere einklemmung bei der oberen einklemmung kommt es zur verschiebung von hirnmasse in das tentorium cerebelli bei der unteren einklemmung werden die kleinhirntonsillen durch das foramen magnum einer öffnung im schädel mit verbindung zum rückenmark zwischen medulla oblongata und knöcherne strukturen gepresst dadurch wird das verlängerte mark komprimiert wenn das dort befindliche atemzentrum betroffen ist resultiert der tod durch atemstillstand daher ist die untere einklemmung im gegensatz zur oberen unmittelbar lebensbedrohlich hirnödem beim hirnödem frühere bezeichnung seit der erstbeschreibung 1904 auch hirnschwellung kommt es durch schädigung der blut hirn schranke oder der blut liquor schranke zum ödem also zur flüssigkeitseinlagerung im gehirn reye syndrom das reye syndrom ist eine erkrankung bei der eine akute schädigung des gehirns enzephalopathie und eine fettige degeneration der leber im vordergrund stehen es ist eine seltene erkrankung die zumeist kinder im alter von vier bis neun jahren betrifft jedoch in allen altersstufen vorkommen kann die erkrankung endet in bis zu 25 der fälle tödlich in etwa 30 bleiben neurologische störungen beispielsweise sprach und lernschwierigkeiten zurück sie wurde 1963 erstmals durch den australischen pathologen ralph douglas kenneth reye 1912 – 1977 als eigene entität beschrieben locked in syndrom thalamussyndrom als thalamussyndrom bezeichnet man in der neurologie einen symptomenkomplex syndrom der durch eine schädigung des thalamus im gehirn entsteht syringomyelie die syringomyelie griech syrinx rohr flöte ist eine höhlenbildung in der grauen substanz des rückenmarkes synonym wird auch von hydromyelie oder der kombination beider begriffe von hydrosyringomyelie gesprochen häufig ist das hals und brustmark betroffen bei lokalisation in der medulla oblongata wird sie syringobulbie genannt rückenmarksverletzung rückenmarksverletzungen werden anhand des ausmaßes der schäden des rückenmarks in drei stadien eingeteilt sonderformen sind das konus kauda syndrom und das brown séquard syndrom keratitis ichthyosis taubheitssyndrom subependymales riesenzellastrozytom das subependymale riesenzellastrozytom engl subependymal giant cell astrocytoma kurz sega ist ein seltener gutartiger hirntumor der unterhalb des ependyms wächst und insbesondere bei der tuberösen sklerose auftritt nach der who klassifikation der tumoren des zentralen nervensystems wird der gutartige tumor als grad i eingeteilt chime syndrom hordeolum ein hordeolum von lat hordeum „ gerste “ oder deutsch gerstenkorn mittelbairisch österreichisch gerschtl schweizerdeutsch ürseli gritli „ werle “ österreichisch wern ist eine meist eitrige entzündung der drüsen der augenlider in form eines abszesses mit durchbruch nach innen oder außen ein hordeolum von lat hordeum „ gerste “ oder deutsch gerstenkorn mittelbairisch österreichisch gerschtl schweizerdeutsch ürseli gritli „ werle “ österreichisch wern ist eine meist eitrige entzündung der drüsen der augenlider in form eines abszesses mit durchbruch nach innen oder außen bei einem hordeolum externum erfolgt der eiterdurchbruch nach außen und die moll drüsen schweißdrüsen oder zeis drüsen talgdrüsen sind betroffen bei einem hordeolum internum erfolgt der eiterdurchbruch nach innen hier sind die meibom drüsen talgdrüsen am lidrand infiziert von dem hordeolum abzugrenzen ist das schmerzlose chalazion hagelkorn bei dem es sich um eine chronische granulomatöse entzündung der meibom drüsen handelt chalazion als chalazion lat oder auch hagelkorn wird eine chronische von einer meibom drüse ausgehende meist schmerzlose langsam entstehende granulomatöse entzündung am rand des augenlids bezeichnet die ursache ist meist eine verstopfung des drüsenausführungsganges knapp unterhalb der lidkante kann dabei eine traubenkern bis haselnussgroße schmerzlose und nicht verschiebliche auftreibung getastet werden als chalazion lat oder auch hagelkorn wird eine chronische von einer meibom drüse ausgehende meist schmerzlose langsam entstehende granulomatöse entzündung am rand des augenlids bezeichnet die ursache ist meist eine verstopfung des drüsenausführungsganges knapp unterhalb der lidkante kann dabei eine traubenkern bis haselnussgroße schmerzlose und nicht verschiebliche auftreibung getastet werden differentialdiagnostisch muss an ein karzinom der meibom drüse an ein basaliom oder sonstige bösartige erkrankungen der lider gedacht werden eine akute entzündung der meibom drüse gerstenkorn kann ausgangspunkt eines hagelkorns sein blepharitis blepharitis griech blepharon „ lid “ endung itis „ entzündung “ ist der medizinische oberbegriff für entzündungen der augenlider häufig tritt sie gemeinsam mit einer entzündung der bindehaut konjunktivitis auf dann als blepharokonjunktivitis bezeichnet blepharitiden können als folge allgemeiner hauterkrankungen auftreten aber auch im lid selbst entstehen eine blepharitis lässt sich genauer bezeichnen wenn nur teile des lids betroffen sind oder die ursache bekannt ist z b meibomitis entzündung der meibomschen drüsen blepharitis angularis entzündung des lidwinkels hordeolum gerstenkorn staphylokokkeninfekt der zeis drüsen trichiasis trichiasis v gr θρίξ gen τριχός „ haar “ dt wimpernscheuern ist der medizinische fachausdruck für das reiben von wimpern auf der hornhaut oder der bindehaut des auges ursache kann ein fehlgerichtetes wachstum einzelner wimpern oder einer ganzen wimpernreihe sein wie bei der distichiasis aber auch eine einwärtswendung des lids dabei kann das vermehrte zukneifen des auges als reaktion auf den reiz die einwärtswendung im sinne eines circulus vitiosus weiter verstärken trichiasis v gr θρίξ gen τριχός „ haar “ dt wimpernscheuern ist der medizinische fachausdruck für das reiben von wimpern auf der hornhaut oder der bindehaut des auges ursache kann ein fehlgerichtetes wachstum einzelner wimpern oder einer ganzen wimpernreihe sein wie bei der distichiasis aber auch eine einwärtswendung des lids dabei kann das vermehrte zukneifen des auges als reaktion auf den reiz die einwärtswendung im sinne eines circulus vitiosus weiter verstärken zu den symptomen gehören fremdkörpergefühl rötung jucken und stechen sowie entzündungen der bindehaut es kann aber bei chronischem verlauf auch zu geschwüren der hornhaut mit nachfolgender vernarbung und sehschärfenverlust kommen die behandlung richtet sich nach der ursache und dem schweregrad eine entfernung der wimpern kann zunächst durch vorsichtiges auszupfen bei wiederholter trichiasis auch durch elektroepilation mit verödung der haarbälge erfolgen ein auswärtswenden des lids wird je nach ausmaß durch pflasterzug zügelnaht sog schöpfer naht oder plastischen umbau des lids erreicht entropium das entropium auch als rolllid bezeichnet ist eine fehlstellung des augenlids meist des unteren das lid ist einwärts gekehrt so dass die wimpern auf der hornhaut schleifen was trichiasis genannt wird ektropium unter ektropium versteht man eine erworbene fehlstellung des augenlides mit einer auswärtsdrehung meistens handelt es sich hierbei um das unterlid lagophthalmus lagophthalmus griechisch λαγῶς lagôs ‚ hase ‘ und griechisch ὀφθαλμός ophthalmós ‚ auge ‘ ist eine symptomatik aus der augen und nervenheilkunde welche den unvollständigen lidschluss eines seltener beider augen darstellt die unfähigkeit das augenlid vollständig zu schließen kann je nach ursache unterschiedliche ausprägungen haben dermatochalasis die dermatochalasis von grie δέρμα derma „ haut “ und χαλασις chalasis „ nachlassen “ synonym lat cutis laxa „ schlaffe haut “ bezeichnet eine gruppe von meist altersbedingten bindegewebsveränderungen nicht selten mit familiärer häufung der begriff wird oft in der augenheilkunde aber auch in der dermatologie verwendet gemeinsames kennzeichen ist eine schlaffe unelastische und oft in großen falten herunterhängende haut an unterschiedlichen körperpartien die den betroffenen älter aussehen lässt bekannte manifestationen finden sich unter anderem an den tränensäcken den augenlidern oder der rückenhaut ptosis ptosis griech πτῶσις ‚ fall senkung ‘ auch ptose nennt man in der augenheilkunde das vollständige oder auch teilweise herabhängen eines oder beider oberen augenlider blepharoptosis das herabhängen oder abstehen des unterlides bezeichnet man dagegen als ektropium eine ptosis im kindesalter kann zu einer amblyopie führen das wort ptosis kann medizinisch auch allgemein ein herabsinken von organen unter einfluss der schwerkraft bezeichnen wie z b der niere nephroptose oder der brust mastoptosis blepharophimose blepharophimose auch blepharophimose syndrom genannt ist in der augenheilkunde die bezeichnung für eine sehr seltene meist genetisch bedingte verengung der lidspalte rima palpebrarum des auges in horizontaler richtung madarosis madarosis griech madaros kahl auch madesis bezeichnet den ausfall der wimpern und lateralen augenbrauen sie kann verursacht werden durch eine chronische entzündliche erkrankung des augenlides insbesondere durch eine chronische blepharitis sowie als nebenwirkung einer medikamentösen glaukom therapie mit prostaglandin f 2 α antagonisten tränendrüsenentzündung als tränendrüsenentzündung dakryoadenitis bezeichnet man die entzündung adenitis der tränendrüse die mit einer schmerzhaften schwellung des oberlids einhergeht die entzündung tritt meistens einseitig auf und ist zuweilen mit einer abszessbildung verbunden diese abszessbildung bezeichnet man auch als tränenfistel tränendrüsenentzündungen können bei mumps auftreten oder wenn sich ein sogenanntes gerstenkorn gebildet hat dakryozystitis als dakryozystitis gr dakry träne zyst blase itis entzündung „ tränensackentzündung “ wird eine akute oder chronische entzündung des tränensacks saccus lacrimalis und des umgebenden gewebes bezeichnet meist wird sie durch einen verschluss und anschließende infektion des tränensackes oder tränenganges ductus nasolacrimalis hervorgerufen die erkrankung kommt beim menschen und bei tieren häufiger bei hauskaninchen und chinchillas vor exophthalmus der exophthalmus synonyme protrusio bulbi ophthalmoptose ophtalmopathie im volksmund „ glubschaugen “ ist das pathologische hervortreten des augapfels aus der augenhöhle orbita enophthalmus endokrine orbitopathie die endokrine orbitopathie von lateinisch orbis ‚ kreis ‘ und griechisch πάθος páthos ‚ leidenschaft ‘ ‚ sucht ‘ endokrin ‚ nach innen abgebend ‘ synonyme endokrine ophthalmopathie eo ist eine erkrankung der augenhöhle orbita sie zählt zu den organspezifischen autoimmunerkrankungen und tritt meist gemeinsam mit einer schilddrüsenfehlfunktion auf endokrin wobei frauen erheblich häufiger betroffen sind als männer die endokrine orbitopathie von lateinisch orbis ‚ kreis ‘ und griechisch πάθος páthos ‚ leidenschaft ‘ ‚ sucht ‘ endokrin ‚ nach innen abgebend ‘ synonyme endokrine ophthalmopathie eo ist eine erkrankung der augenhöhle orbita sie zählt zu den organspezifischen autoimmunerkrankungen und tritt meist gemeinsam mit einer schilddrüsenfehlfunktion auf endokrin wobei frauen erheblich häufiger betroffen sind als männer klinisch äußert sie sich mit einem deutlichen hervortreten der augen exophthalmus hochgezogenen oberlidern lidretraktion und einer damit verbundenen erweiterung der lidspalten auslöser für dieses auffällige krankheitszeichen sind strukturelle und größenmäßige veränderungen des hinter dem augapfel retrobulbär gelegenen muskel fett und bindegewebes zusammen mit herzrasen tachykardie und einer vergrößerung der schilddrüse struma bildet der exophthalmus die sogenannte merseburger trias einen dreiteiligen trias symptomkomplex dieser gehört zu den klassischen aber nicht zwingenden klinischen zeichen des morbus basedow und wurde bereits 1840 von carl adolph von basedow der seinerzeit in merseburg tätig war beschrieben der krankheitsverlauf weist unterschiedliche schwere und aktivitätsgrade auf wegen des auffälligen kosmetischen erscheinungsbildes können sich zu den organischen und funktionellen problemen auch starke psychosoziale belastungen gesellen unter denen betroffene zu leiden haben zwar existieren eine ganze reihe von symptomatischen behandlungsmaßnahmen eine die ursachen behebende kausale therapie ist bislang jedoch nicht bekannt konjunktivitis konjunktivitis ist der medizinische fachausdruck für eine entzündung der bindehaut tunica conjunctiva des auges sie kann unterschiedliche ursachen haben allgemeine symptome einer konjunktivitis sind eine verstärkte durchblutung und damit rötung der bindehaut hyperämie eine ödematöse bindehautschwellung chemosis eine verengung der lidspalte pseudoptosis vermehrter tränenfluss epiphora lichtscheu photophobie zusammenkneifen der augenlider blepharospasmus juckreiz fremdkörpergefühl brennen und teilweise starke schmerzen konjunktivitis ist der medizinische fachausdruck für eine entzündung der bindehaut tunica conjunctiva des auges sie kann unterschiedliche ursachen haben allgemeine symptome einer konjunktivitis sind eine verstärkte durchblutung und damit rötung der bindehaut hyperämie eine ödematöse bindehautschwellung chemosis eine verengung der lidspalte pseudoptosis vermehrter tränenfluss epiphora lichtscheu photophobie zusammenkneifen der augenlider blepharospasmus juckreiz fremdkörpergefühl brennen und teilweise starke schmerzen darüber hinaus können schleimhautveränderungen wie membranöse und pseudomembranöse beläge und bläschen entstehen die jährliche inzidenz der bakteriellen konjunktivitis wurde in den usa auf 135 pro 10 000 geschätzt dadurch sollen kosten von etwa 600 millionen us dollar pro jahr entstehen pinguecula pterygium hyposphagma als hyposphagma griech ὑπόσφαγμα hypósphagma ‚ blutunterlaufenes auge ‘ u a plural hyposphagmata wird augenheilkundlich eine scharf umrissene unterblutung der bindehaut des auges bezeichnet auch subkonjunktivale blutung genannt das hyposphagma imponiert als „ akutes rotes auge “ wobei die verfärbung auf den raum zwischen lederhaut und bindehaut beschränkt ist ohne beteiligung der angrenzenden hornhaut die blutung selbst ist allgemein schmerzlos auch kommt es dadurch zu keiner einschränkung der sehschärfe als hyposphagma griech ὑπόσφαγμα hypósphagma ‚ blutunterlaufenes auge ‘ u a plural hyposphagmata wird augenheilkundlich eine scharf umrissene unterblutung der bindehaut des auges bezeichnet auch subkonjunktivale blutung genannt das hyposphagma imponiert als „ akutes rotes auge “ wobei die verfärbung auf den raum zwischen lederhaut und bindehaut beschränkt ist ohne beteiligung der angrenzenden hornhaut die blutung selbst ist allgemein schmerzlos auch kommt es dadurch zu keiner einschränkung der sehschärfe hyposphagmata können als harmlose folge unter alltäglichen umständen auftreten jedoch auch das symptom einer ernsthaften erkrankung sein mögliche ursachen sind heftiges niesen oder husten z b bei pertussis erhöhter venendruck durch körperliche anstrengung wie heben pressen unter wehen bei erbrechen oder während eines valsalva versuchs starker bluthochdruck arterielle hypertonie und gefäßerkrankungen arteriosklerose erhöhte blutungsneigung z b bei störung oder medikamentöser hemmung der blutgerinnung traumatische verletzungen des auges oder im bereich des kopfes augenoperationen etwa zur korrektur einer fehlsichtigkeit z b lasik infektiöse akute bindehautentzündungen durch viren akute hämorrhagische konjunktivitis infektionskrankheiten mit hämorrhagischer symptomatik wie etwa leptospirosen differenzialdiagnostisch ist das hyposphagma gegenüber einer bindehautentzündung abzugrenzen wenn keine begleitenden verletzungen oder fremdkörper vorliegen ist eine behandlung der subkonjunktivalen blutung nicht erforderlich da der bluterguss abgebaut wird und nach etwa 10 14 tagen resorbiert ist skleritis keratitis eine keratitis griech keratos „ hornhaut “ ist eine entzündung der hornhaut des auges und kann durch unterschiedlichste ursachen ausgelöst werden fortgeleitet im rahmen einer bindehautentzündung konjunktivitis kann sie sich zu einer keratoconjunktivitis entwickeln eine kombinierte entzündung des tränensackes dakryozystitis ist ebenfalls möglich insofern kann eine keratitis zahlreiche verschiedene krankheitsbilder umfassen hornhautulcus ein hornhautulcus ist ein schleichendes geschwür der hornhaut des auges das häufig bakteriell bedingt ist aber auch von einer pilzinfektion ausgelöst werden kann infektionen der hornhaut sind nach traumen oder bei spezieller disposition bei menschen mit ekzemen sowie diabetikern alkoholikern und kontaktlinsenträgern möglich ein hornhautulcus ist extrem schmerzhaft und von vermehrtem tränenfluss und lidkrampf begleitet keratitis superficialis punctata keratoconjunctivitis photoelectrica die keratoconjunctivitis photoelectrica keratitis photoelectrica photokeratitis schweißerblende oder verblitzung ist eine schädigung der hornhaut des auges die durch starke uv einstrahlung hervorgerufen wird häufige ursachen sind schweißen ohne abschirmung z b schutzbrille quarzlampenbestrahlung oder lichtstrahlung im hochgebirge die keratoconjunctivitis photoelectrica keratitis photoelectrica photokeratitis schweißerblende oder verblitzung ist eine schädigung der hornhaut des auges die durch starke uv einstrahlung hervorgerufen wird häufige ursachen sind schweißen ohne abschirmung z b schutzbrille quarzlampenbestrahlung oder lichtstrahlung im hochgebirge der schädigungsmechanismus entspricht dem des sonnenbrandes eine schädigung der teilungsaktiven zellen des epithels durch die strahlung führt nach einer charakteristischen latenzzeit von etwa acht stunden zum absterben der betroffenen zellen mit der folge einer entzündlichen reaktion des umgebenden gewebes auf der hornhaut des auges kommt es zu feinfleckigen defekten keratitis superficialis punctata der oberen schicht die typischerweise starke schmerzen lidkrampf tränenfluss und eine sehschärfenminderung verursachen die symptome treten wegen der latenzzeit in der regel in den frühen morgenstunden auf mit einer heilung ist wegen der regenerationsfähigkeit des hornhautepithels meist bereits nach 24 – 48 stunden zu rechnen die therapie beschränkt sich auf schmerzlindernde maßnahmen augensalbe schmerztabletten lokalanästhetika werden nur zur diagnostik eingesetzt kayser fleischer kornealring arcus senilis fuchs endotheldystrophie die fuchs endotheldystrophie ist eine autosomal dominant vererbte erkrankung der hornhaut des auges synonyme sind fuchs hornhautepitheldystrophie fuchs syndrom ii fuchs kraupa syndrom kraupa syndrom die bezeichnung bezieht sich auf eine publikation aus dem jahre 1910 des österreichischen augenarztes ernst fuchs sowie 1920 des deutschen augenarztes ernst kraupa keratokonus die augenkrankheit keratokonus bezeichnet die fortschreitende ausdünnung und kegelförmige verformung der hornhaut des auges die krankheit ist immer beidseitig kann aber auf einem auge schwächer ausgeprägt sein oder überhaupt nicht symptomatisch werden forme fruste keratokonus die erkrankung ist also durch zwei eigenschaften charakterisiert 1 progression entwicklung die hornhaut wird immer dünner und spitzer 2 sehschwäche durch die unregelmäßige verformung der hornhaut sinkt die sehschärfe ab die augenkrankheit keratokonus bezeichnet die fortschreitende ausdünnung und kegelförmige verformung der hornhaut des auges die krankheit ist immer beidseitig kann aber auf einem auge schwächer ausgeprägt sein oder überhaupt nicht symptomatisch werden forme fruste keratokonus die erkrankung ist also durch zwei eigenschaften charakterisiert 1 progression entwicklung die hornhaut wird immer dünner und spitzer 2 sehschwäche durch die unregelmäßige verformung der hornhaut sinkt die sehschärfe ab in der regel sind die betroffenen kurzsichtig diese kurzsichtigkeit kann allerdings nicht vollständig mit einer sehhilfe korrigiert werden da die kegelförmige hornhautvorwölbung eine irreguläre hornhautverkrümmung astigmatismus bedingt keratoconjunctivitis sicca die keratoconjunctivitis sicca kurz kcs von lat siccus ‚ trocken ‘ auch als syndrom des trockenen auges bezeichnet ist ein durch trockenheit der augen gekennzeichnetes krankheitsbild aus der augenheilkunde typische symptome sind rötung und brennen des auges einhergehend mit fremdkörpergefühl die durch eine störung des tränenfilms verursacht werden diese störung des tränenfilms kann auf unzureichender produktion von tränenflüssigkeit beruhen oder auf einem unvollständigen aufbau des dreischichtigen tränenfilms zur therapie werden lidrandhygiene tränenersatzmittel liposomales augenspray und ggf weitere mittel eingesetzt wird die kcs nicht behandelt kann dies neben den anhaltenden teilweise sehr belastenden beschwerden zu einer ständigen verstärkung der entzündlichen prozesse die keratoconjunctivitis sicca kurz kcs von lat siccus ‚ trocken ‘ auch als syndrom des trockenen auges bezeichnet ist ein durch trockenheit der augen gekennzeichnetes krankheitsbild aus der augenheilkunde typische symptome sind rötung und brennen des auges einhergehend mit fremdkörpergefühl die durch eine störung des tränenfilms verursacht werden diese störung des tränenfilms kann auf unzureichender produktion von tränenflüssigkeit beruhen oder auf einem unvollständigen aufbau des dreischichtigen tränenfilms zur therapie werden lidrandhygiene tränenersatzmittel liposomales augenspray und ggf weitere mittel eingesetzt wird die kcs nicht behandelt kann dies neben den anhaltenden teilweise sehr belastenden beschwerden zu einer ständigen verstärkung der entzündlichen prozesse am auge führen was zu einer vermehrten trockenheit der augen führt wodurch die entzündlichen prozesse weiter verstärkt werden können bis hin zu dauerhaften schäden am auge bei schweren krankheitsverläufen der begriff keratoconjunctivitis sicca wurde zu anfang der 1930 er jahre durch den schwedischen augenarzt henrik sjögren im zuge der erforschung des sjögren syndroms geprägt davon abgeleitet hat sich der begriff sicca syndrom entwickelt zu dem als ein teil der sicca symptomatik auch die keratokonjunktivitis sicca zählt uveitis eine uveitis ist eine entzündung der mittleren augenhaut uvea die aus der aderhaut choroidea dem strahlenkörper corpus ciliare und der regenbogenhaut iris besteht der glaskörper kann auch beteiligt sein im deutschen wird der terminus regenbogenhautentzündung verwendet für die entzündung von choroidea und corpus ciliare existiert kein eigener deutscher begriff hyphaema hyphaema von griechisch ὑπό hypo unter und αἷμα haima blut ist in der augenheilkunde eine blutansammlung in der vorderen augenkammer sie kann folge einer verletzung akuter hämorrhagischen iritis oder infektion sein bei aufrechter kopfhaltung zeigt sich die blutansammlung beim hyphaema als horizontaler spiegel hyphäma das die hälfte der vorderen augenkammer ausfüllt lage der blutansammlung – schematischer schnitt durch das auge synechie eine synechie mehrzahl synechien von griechisch συνέχεια synécheia das zusammenhängen bezeichnet im medizinischen sprachgebrauch eine verklebung oder verwachsung von normalerweise nicht direkt verbundenem gewebe infolge entzündlicher oder traumatischer vorgänge kommt es zum aneinanderhaften von strukturen die zuvor durch körperflüssigkeiten oder luft atemwege abgegrenzt waren auch angeborene verwachsungen können als synechien bezeichnet werden katarakt medizin die katarakt ˌkataˈʁakt bezeichnet eine trübung der augenlinse betrachtet man menschen die an einer fortgeschrittenen katarakt erkrankt sind kann man die graue färbung hinter der pupille erkennen woher sich die bezeichnung grauer star ableitet die getrübte linse kann in den meisten fällen operativ durch ein künstliches linsenimplantat ersetzt werden aphakie unter aphakie versteht man die linsenlosigkeit eines auges sie entsteht praktisch immer durch eine operative entfernung der natürlichen linse lensektomie seltener durch eine augenverletzung die aphakie findet man heute nur noch selten da nach der entfernung der natürlichen linse diese meist durch eine kunstlinse ersetzt wird dieser zustand wird pseudophakie genannt unter aphakie versteht man die linsenlosigkeit eines auges sie entsteht praktisch immer durch eine operative entfernung der natürlichen linse lensektomie seltener durch eine augenverletzung die aphakie findet man heute nur noch selten da nach der entfernung der natürlichen linse diese meist durch eine kunstlinse ersetzt wird dieser zustand wird pseudophakie genannt die folge einer aphakie ist neben einer vertieften vorderkammer einer instabilen iris und einer reflexlosen schwarzen pupille eine besondere form der hyperopie bei der sich der brennpunkt der einfallenden sehstrahlen weit hinter der ebene der netzhaut befindet da mit der linse ein wesentliches brechendes medium des auges fehlt eine nahanpassung des auges mittels akkommodation ist nicht mehr möglich zum ausgleich kann eine entsprechende sammellinse früher starbrille genannt bzw eine kontaktlinse angepasst werden in der regel erfolgt jedoch die korrektur in form einer implantierten intraokularen kunstlinse linsenluxation retinitis netzhautablösung eine netzhautablösung ablatio retinae amotio retinae bezeichnet die ablösung der inneren anteile der netzhaut neuroretina des auges von ihrer versorgungsschicht dem retinalen pigmentepithel pars pigmentosa rpe sie stellt einen augenärztlichen notfall dar in den meisten fällen findet eine progression in richtung sehzentrum statt welche das ausmaß des nötigen eingriffs vergrößert und die prognose der endgültig erhaltbaren sehkraft mit erreichen des sehzentrums makula radikal verschlechtert retinoschisis zentralvenenthrombose eine zentralvenenthrombose ist ein verschluss des zentralen blutableitenden gefäßes im auge vena centralis retinae folge ist in erster linie eine schmerzlose verschlechterung dessen sehkraft fundus hypertonicus unter fundus hypertonicus beschreibt man die chronischen gefäßveränderungen der netzhaut des auges infolge eines bluthochdrucks ab stadium iii s u spricht man von der seltenen maximalform der hypertensiven retinopathie hier kann es durch eine exzessive steigerung des bluthochdrucks bluthochdruckkrise sogar zu einer dauerhaften schädigungen der netzhaut kommen morbus coats retinopathia praematurorum die retinopathia praematurorum rpm synonyme retrolentale fibroplasie rlf oder frühgeborenen retinopathie retinopathy of prematurity rop terry syndrom wird wegen der verwechslungsmöglichkeit mit retinoblastom auch zu den pseudogliomen gezählt und ist eine netzhauterkrankung bei frühgeborenen ursache ist die unvollständige ausreifung gefäßversorgung der äußeren netzhaut bei geburt in kombination mit einer künstlichen beatmung in den ersten lebenstagen makuladegeneration unter dem begriff makuladegeneration wird eine gruppe von erkrankungen der netzhaut des auges zusammengefasst die die macula lutea „ gelber fleck “ betreffen bestandteil dieses areals ist der „ punkt des schärfsten sehens “ fovea centralis dessen unterschiedliche zellen einem allmählichen funktionsverlust erliegen was mit dem nachlassen der zentralen sehschärfe visus in vielen fällen zu hochgradiger sehbehinderung und blindheit führen kann druse netzhaut lebersche kongenitale amaurose die lebersche kongenitale amaurose griechisch ἀμαυρός amauros „ dunkel blind “ auch bekannt als kongenitale tapeto retinale amaurose oder lca ist eine angeborene funktionsstörung des pigmentepithels der netzhaut mit degenerativen erscheinungsformen der aderhaut sie ist eine erbkrankheit und wurde erstmals im jahre 1869 von dem deutschen augenarzt und wissenschaftler theodor carl gustav von leber beschrieben die betroffenen kommen bereits erheblich sehbehindert oder blind zur welt und die wahrscheinlichkeit einer erkrankung nachfolgender geschwister liegt bei etwa 25 mehr als 10 aller angeborenen fälle von blindheit können auf die lebersche kongenitale amaurose zurückgeführt werden usher syndrom das usher syndrom ist eine hörsehbehinderung welche autosomal rezessiv vererbt wird beim menschen sind ca 40 syndrome bekannt die als symptome gehörlosigkeit in kombination mit blindheit beinhalten bei jedem zweiten betroffenen patienten ist das usher syndrom der auslöser somit ist es die häufigste ursache von erblicher blind taubheit retinopathia pigmentosa die bezeichnung retinopathia pigmentosa oder retinitis pigmentosa rp beschreibt eine durch vererbung oder spontane mutation entstehende netzhautdegeneration bei der die photorezeptoren zerstört werden man spricht von pseudoretinitis pigmentosa oder phänokopie wenn nicht erbliche erkrankungen symptome der retinopathia pigmentosa zeigen etwa toxisch bedingt beispielsweise durch thioridazin chloroquin die entsprechende erkrankung bei tieren wird in der veterinärmedizin als progressive retinaatrophie pra bezeichnet die bezeichnung retinopathia pigmentosa oder retinitis pigmentosa rp beschreibt eine durch vererbung oder spontane mutation entstehende netzhautdegeneration bei der die photorezeptoren zerstört werden man spricht von pseudoretinitis pigmentosa oder phänokopie wenn nicht erbliche erkrankungen symptome der retinopathia pigmentosa zeigen etwa toxisch bedingt beispielsweise durch thioridazin chloroquin der name retinitis pigmentosa wurde von dem niederländer frans donders im jahr 1855 geprägt da es sich bei retinopathia pigmentosa nicht primär um eine entzündung handelt wurde die krankheit in retinopathia pigmentosa umbenannt die ursprüngliche benennung wird allerdings immer noch synonym und sogar häufiger verwendet als die neue bezeichnung die entsprechende erkrankung bei tieren wird in der veterinärmedizin als progressive retinaatrophie pra bezeichnet morbus stargardt morbus stargardt fundus flavimaculatus engl macular dystrophy with flecks oder behr syndrom ii ist eine sehr seltene juvenile makuladegeneration die nahezu ausschließlich autosomal rezessiv vererbt wird in einigen fällen konnte allerdings bislang keine genetische ursache nachgewiesen werden es sind bislang vier beteiligte genorte beschrieben worden bisher ist keine ursächliche therapie verfügbar betroffenen kann der einsatz von vergrößernden optischen und elektronischen sehhilfen den alltag erleichtern morbus stargardt fundus flavimaculatus engl macular dystrophy with flecks oder behr syndrom ii ist eine sehr seltene juvenile makuladegeneration die nahezu ausschließlich autosomal rezessiv vererbt wird in einigen fällen konnte allerdings bislang keine genetische ursache nachgewiesen werden es sind bislang vier beteiligte genorte beschrieben worden in den sehzellen wird unter lichteinfluss sehpurpur 11 cis retinal in sehgelb all trans retinal umgewandelt welches mit phosphatidylethanolamin pe konjugiert und durch eine membran atpase codiert durch das abca 4 gen aus den sehzellen herausgeschafft wird mutationen in dem abca 4 genprodukt führen zur ansammlung von giftigen abbauprodukten von sehgelb in den sehzellen die häufigste ursache von morbus stargardt auffällig sind ablagerungen im pigmentepithel der netzhaut die mit einer vermehrten autofluoreszenz einhergehen und in einigen fällen auch funduskopisch als fleckige gelbfärbungen der netzhaut sichtbar sind weshalb die krankheit auch als fundus flavimaculatus bekannt ist die diagnose wird zumeist mit dem multifokalen elektroretinogramm gestellt in der pubertät verschlechtert sich die sehschärfe im zentralen sehfeld bis auf etwa 0 1 sodass die lesefähigkeit im verlauf verloren gehen kann möglich ist auch ein über jahre oder jahrzehnte stabiler visus von 0 2 bis 0 3 eine vollständige erblindung droht indes nicht die erkrankung beschränkt sich auf den bereich des scharfen sehens während das gesichtsfeld intakt ist die ausbildung einer außerhalb des zentralskotoms liegenden exzentrischen fixation bei patienten mit morbus stargardt erfolgt in 3 stufen neben einer zentralen fixation lässt sich zunächst ein wechsel zwischen zentraler und außerhalb des zentralskotoms gelegener fixation beobachten ehe eine dauernde fixationsverlagerung eintritt dieses wechselnde fixationsverhalten kann die beschwerden der patienten beim lesen und die schwierigkeiten beim versorgen mit sehhilfen erklären weitere symptome sind erhöhte blendungsempfindlichkeit farbsinnstörung zentralskotom bisher ist keine ursächliche therapie verfügbar betroffenen kann der einsatz von vergrößernden optischen und elektronischen sehhilfen den alltag erleichtern 2012 wurde entdeckt dass der wirkstoff soraprazan möglicherweise in der lage ist lipofuszin aus den retinalen pigmentepithelzellen zu entfernen nach einer erfolgreichen zulassung würde dies eine neue therapieoption für die behandlung des morbus stargardt eröffnen dem medikament wurde 2013 der orphan drug status für die behandlung von morbus stargardt von der european medicines agency ema gewährt die klinische wirksamkeit muss vor einer zulassung aber noch nachgewiesen werden mittlerweile gibt es auf basis von embryonalen stammzellen neue therapiemöglichkeiten seit april 2011 laufen die einzigen zwei von der us amerikanischen food and drug administration fda genehmigten patientenversuche hier werden ältere patienten mit trockener makuladegeneration amd und jüngere patienten mit morbus stargardt mit zellen des retinalen pigmentepithels rpe behandelt d h ihnen werden 50 – 200 0000 rpe zellen in die netzhaut eines auges injiziert diese zellen werden aus embryonalen stammzellen gewonnen ohne das ein embryo zerstört wird patentierte blastomeretechnik ähnlich der pid diagnostik mittlerweile sind über 40 patienten in vier augenkliniken der usa und zwei in großbritannien behandelt worden im oktober 2014 erschien in the lancet ein peer review artikel ihm zufolge habe die mehrzahl der patienten signifikante sehverbesserungen aufgewiesen das hat die fda dazu bewogen auch für jüngere patienten eine versuchsreihe zu genehmigen grundsätzlich beginnen solche versuche mit älteren patienten die schon eine fortgeschrittene erkrankung ihrer sehleistung haben vorrangig geht es um die sichere verwendung der therapie ende märz 2015 werden bei der cha pharma unternehmen in südkorea auch erste ergebnisse von mit rpe zellen behandelten patienten veröffentlicht die versuche werden von dem pharma unternehmen ocata therapeutics früher actc unter der führung von robert lanza durchgeführt mai 2015 soll eine breit angelegte phase ii erfolgen zapfen stäbchen dystrophie die zapfen stäbchen dystrophien zsd sind eine heterogene gruppe von erblichen augenerkrankungen bei der es zu beginn zum absterben der zapfen in der netzhautmitte kommt und die sich dann langsam in den äußeren bereich und auf die stäbchen ausbreiten im gegensatz zur retinopathia pigmentosa die sich in entgegengekehrter richtung entwickelt sind nur die zapfen betroffen wird auch von zapfendystrophien gesprochen retinopathia centralis serosa die retinopathia centralis serosa rcs auch chorioretinopathia centralis serosa von griech pathos leiden lat serum die blutflüssigkeit ist eine erkrankung der netzhaut des auges bei der flüssigkeit aus der aderhaut durch ein leck in der bruch membran unter die netzhaut tritt und sie dadurch örtlich begrenzt von der pigmentschicht abhebt schwellungsbedingte netzhautablösung die dadurch entstehenden unebenheiten heben dabei die fotorezeptoren aus ihrer herkömmlichen lage heraus in selteneren fällen kommt es bei intakter pigmentschicht zu einer gemeinsamen abhebung von netzhaut und retinalem pigmentepithel makulaödem ein makulaödem engl cystic macular edema ist eine ansammlung extrazellulärer flüssigkeit ödem im bereich des gelben flecks macula lutea des menschlichen auges die reversible veränderung äußert sich durch unschärfe des gesichtsfeldes im bereich der zone des schärfsten sehens diabetische retinopathie die diabetische retinopathie auch retinopathia diabetica ist eine durch die zuckerkrankheit diabetes mellitus hervorgerufene erkrankung der netzhaut des auges die zunehmende schädigung kleiner blutgefäße mikroangiopathie verursacht eine zunächst unbemerkte schädigung der netzhaut sie kann im verlauf zur erblindung führen bisherige therapien können den weiteren verlauf der erkrankung nur verzögern im besten falle stoppen die vorbeugung besteht in einer optimalen therapie des diabetes mellitus glaukom das glaukom auch grüner star genannt bezeichnet eine reihe von augenerkrankungen unterschiedlicher ursache die einen verlust von nervenfasern zur folge haben bei fortgeschrittenem krankheitsverlauf macht sich dies an der austrittsstelle des sehnervs als zunehmende aushöhlung exkavation oder abblassung und atrophie des sehnervenkopfes papille bemerkbar infolgedessen entstehen charakteristische gesichtsfeldausfälle skotome die im extremfall zu einer erblindung des betroffenen auges führen können ein erhöhter augeninnendruck stellt einen wichtigen risikofaktor für ein glaukom dar gleichwohl haben fast 40 aller glaukompatienten einen normalen augeninnendruck normaldruckglaukom sind jedoch sehr empfindlich gegenüber blutdruckschwankungen was eine interdisziplinäre zwischen das glaukom auch grüner star genannt bezeichnet eine reihe von augenerkrankungen unterschiedlicher ursache die einen verlust von nervenfasern zur folge haben bei fortgeschrittenem krankheitsverlauf macht sich dies an der austrittsstelle des sehnervs als zunehmende aushöhlung exkavation oder abblassung und atrophie des sehnervenkopfes papille bemerkbar infolgedessen entstehen charakteristische gesichtsfeldausfälle skotome die im extremfall zu einer erblindung des betroffenen auges führen können ein erhöhter augeninnendruck stellt einen wichtigen risikofaktor für ein glaukom dar gleichwohl haben fast 40 aller glaukompatienten einen normalen augeninnendruck normaldruckglaukom sind jedoch sehr empfindlich gegenüber blutdruckschwankungen was eine interdisziplinäre zwischen augenärzten und internisten abgestimmte behandlung erforderlich macht nach anatomischen kriterien lassen sich offenwinkel und engwinkel glaukome unterscheiden diese bezeichnungen beziehen sich auf die struktur die hornhautrückfläche und irisvorderfläche miteinander als sogenannten kammerwinkel bilden darin befindet sich das trabekelwerk durch welches das kammerwasser aus dem auge abfließt offenwinkelglaukome sind weit häufiger und verlaufen meist chronisch und unbemerkt während die selteneren engwinkelglaukome zum schmerzhaften glaukomanfall führen können bei dem unbehandelt innerhalb kurzer zeit eine akute erblindung droht die gesichtsfeldausfälle beim offenwinkelglaukom machen sich oft erst spät bemerkbar weil sie außerhalb der mitte peripher beginnen und durch das intakte gesichtsfeld des anderen auges überdeckt werden können das glaukom ist weltweit eine der häufigsten erblindungsursachen rund 500 000 deutsche leiden an einem erhöhten augeninnendruck 10 prozent davon droht die erblindung aber auch ein normaler augeninnendruck schließt ein glaukom keinesfalls aus der berufsverband der augenärzte deutschlands weist darauf hin dass die dunkelziffer in diesem bereich sehr hoch ist es wird davon ausgegangen dass in deutschland insgesamt etwa eine million menschen von einem glaukom betroffen sind zumindest zeichnet sich eine besserung ab zwischen den jahren 1980 und 2000 hat sich das risiko aufgrund eines glaukoms zu erblinden halbiert vor allem die früherkennung und bessere behandlungsmethoden werden für den rückgang verantwortlich gemacht glaskörperblutung die glaskörperblutung ist eine blutung in den glaskörper des auges die blutung kann verschiedene ursachen haben ein trauma also durch äußere einwirkung glaskörperabhebung gefäßneubildung durch verschiedene ursachen etwa diabetische retinopathie oder altersabhängige maculadegeneration während einer subarachnoidalblutung als terson syndrom bezeichnet asteroide hyalose die asteroide hyalose ist eine degenerative erscheinung des auges bei der sich kleine milchigweiße trübungen im glaskörper des auges bilden sie wird bei menschen hunden und chinchillas beschrieben klinisch gesehen sind die trübungen stark lichtbrechend was sie wie sterne oder meteoriten am nachthimmel erscheinen lässt wobei diese störbilder die augenbewegungen mitmachen und daher sehr mobil erscheinen die asteroide hyalose ist eine degenerative erscheinung des auges bei der sich kleine milchigweiße trübungen im glaskörper des auges bilden sie wird bei menschen hunden und chinchillas beschrieben klinisch gesehen sind die trübungen stark lichtbrechend was sie wie sterne oder meteoriten am nachthimmel erscheinen lässt wobei diese störbilder die augenbewegungen mitmachen und daher sehr mobil erscheinen derartige „ sterne “ sind von den weitverbreiteten mouches volantes zu unterscheiden bei denen es sich um fibrilläre oder zelluläre koagulate handelt die sich im glaskörper bilden genaue ursachen für die entstehung einer asteroiden hyalose sind nicht bekannt es scheint aber zusammenhänge mit dem auftreten von diabetes mellitus bluthochdruck hypercholesterinämie und bei manchen tieren tumoren des ziliarkörpers zu geben bei hunden in haltung scheint asteroide hyalose eine typische alterserscheinung zu sein die einlagerungen bestehen aus hydroxylapatit das wiederum aus kalzium und phosphaten bzw phosphatierten lipiden gebildet ist obwohl die asteroide hyalose normalerweise keine gravierenden beeinträchtigungen des sehens verursacht können die trübungen doch sehr störend sein auch beeinträchtigen sie untersuchungen und vermessungen der netzhaut normalerweise ist die asteroide hyalose nicht behandlungsbedürftig allerdings kann die glaskörperentfernung in einzelfällen aus diagnostischen und therapeutischen gründen angezeigt sein mouches volantes als mouches volantes französisch wörtlich fliegende fliegen deutsch fliegende mücken lateinisch muscae volitantes englisch floaters genannt syn ‚ glaskörperflocken ‘ werden kleine schwarze punkte flecken oder fadenartige strukturen im gesichtsfeld bezeichnet die sich in charakteristisch huschender weise gemeinsam mit der blickrichtung verschieben wobei sie um eine grundposition herum langsam schwingende bewegungen ausführen in der anfangsphase fallen sie besonders dann auf wenn hintergründe mit relativ wenigen dunklen strukturen betrachtet werden wie zum beispiel hell gestrichene wände blauer himmel oder weißes papier eine kategorisierung von glaskörpertrübungen gibt es nicht je nach typisierung und schweregrad unterscheiden sie sich in der art der beeinträchtigung bei for als mouches volantes französisch wörtlich fliegende fliegen deutsch fliegende mücken lateinisch muscae volitantes englisch floaters genannt syn ‚ glaskörperflocken ‘ werden kleine schwarze punkte flecken oder fadenartige strukturen im gesichtsfeld bezeichnet die sich in charakteristisch huschender weise gemeinsam mit der blickrichtung verschieben wobei sie um eine grundposition herum langsam schwingende bewegungen ausführen in der anfangsphase fallen sie besonders dann auf wenn hintergründe mit relativ wenigen dunklen strukturen betrachtet werden wie zum beispiel hell gestrichene wände blauer himmel oder weißes papier eine kategorisierung von glaskörpertrübungen gibt es nicht je nach typisierung und schweregrad unterscheiden sie sich in der art der beeinträchtigung bei fortgeschrittener destruktion des glaskörpers sind die trübungen vor jedem hintergrund zu sehen sogar mit geschlossenen augen in einer hellen umgebung der begriff mouches volantes wird in der augenheilkunde manchmal als synonym für jede art von glaskörpertrübungen benutzt das ist irreführend der englische oberbegriff floater umfasst dagegen jeden typ von glaskörperdestruktionen wie mouches volantes glaskörpertrübungen und den weiss ring floater inzwischen ist er in der deutschsprachigen fachliteratur häufig zu finden mouches volantes stellen eine unterabteilung des positiven skotoms dar endophthalmitis eine endophthalmitis ist eine entzündliche reaktion durch eine infektion im auge man spricht dabei auch von einer intravitrealen infektion die endophthalmitis ist eine sehr ernste erkrankung die häufig den völligen verlust des sehvermögens oder sogar des gesamten auges nach sich zieht die endophthalmitis ist eine zwar seltene aber dramatisch verlaufende augenentzündung die prognose ist häufig sehr ungünstig infaust die infektion der gesamten augenstruktur nennt man panophthalmitis sympathische ophthalmie phthisis bulbi phthisis bulbi lat für „ augapfelschrumpfung “ ist der medizinische fachbegriff für die schrumpfung und atrophie des augapfels meist aufgrund von rezidivierenden entzündungen des auges oder schwerer traumen häufigster pathomechanismus ist eine atrophie des ziliarkörpers das dort produzierte kammerwasser versiegt wodurch der bulbus schrumpft und durch fehlende ernährung atrophieren wichtige strukturen das auges eine phthisis bulbi kann auch angeboren sein neuritis nervi optici anteriore ischämische optikusneuropathie als apoplexia papillae optikomalazie oder anteriore ischämische optikusneuropathie aion unpräzise und umgangssprachlich auch augeninfarkt bezeichnet man den akuten verschluss einer den sehnerven versorgenden augenarterie im zinn haller gefäßkranz worauf der sehnervenkopf zu wenig durchblutet und damit ungenügend mit sauerstoff und nährstoffen versorgt wird dieses krankheitsbild stellt eine notfallsituation dar stauungspapille als stauungspapille wird ein papillenödem bezeichnet das infolge behinderten blutabflusses eintritt dieser ödematösen schwellung der sehnervenpapille papilla nervi optici an der austrittsstelle des nervus opticus aus dem augapfel liegt zumeist ein intrakranieller druckanstieg zugrunde als stauungspapille wird ein papillenödem bezeichnet das infolge behinderten blutabflusses eintritt dieser ödematösen schwellung der sehnervenpapille papilla nervi optici an der austrittsstelle des nervus opticus aus dem augapfel liegt zumeist ein intrakranieller druckanstieg zugrunde eine stauungspapille tritt meistens beidseitig auf und kann bei längerem bestehen mit einer schädigung von sehnervenfasern einhergehen bei einem einseitigen raumfordernden prozess in der vorderen schädelgrube kann die kompression des gleichseitigen sehnerven zur optikusatrophie führen sodass nur auf der gegenseite eine stauungspapille zu beobachten ist siehe foster kennedy syndrom lebersche optikusatrophie die lebersche optikusatrophie synonym leber hereditary optic neuropathy lhon lebersche optikusneuropathie lebersche hereditäre optikusatrophie oder leber optikusatrophie ist eine seltene neurodegenerative erbkrankheit der ganglienzellen des sehnerven und gehört zur gruppe der mitochondriopathien einem anfänglich oft einseitigen beginn folgt innerhalb eines zeitraums von maximal neun monaten in der regel auch die erkrankung des anderen auges die lebersche optikusatrophie synonym leber hereditary optic neuropathy lhon lebersche optikusneuropathie lebersche hereditäre optikusatrophie oder leber optikusatrophie ist eine seltene neurodegenerative erbkrankheit der ganglienzellen des sehnerven und gehört zur gruppe der mitochondriopathien einem anfänglich oft einseitigen beginn folgt innerhalb eines zeitraums von maximal neun monaten in der regel auch die erkrankung des anderen auges im verlauf der krankheit kommt es zum schwund degeneration von fasern des nervus opticus insbesondere in seinem temporalen bereich dies führt zu verminderter wahrnehmung der farben rot und grün zentralen gesichtsfeldausfällen mit entsprechendem verlust der sehschärfe und früher oder später zur erblindung die funduskopie zeigt einen typischen befund des augenhintergrundes mit pseudopapillenödem und abgeblasster papille arterienerweiterungen und peripapillären teleangiektasien ein vollständiger sehschärfenverlust kann bereits unmittelbar bei krankheitseintritt vorliegen oder sich über einen zeitraum von bis zu zwei jahren kontinuierlich entwickeln die aussicht auf eine wiederherstellung des visus ist gering in schweren fällen können zusätzliche neurologische und kardiologische symptome auftreten die häufigkeit prävalenz der leberschen optikusatrophie liegt bei etwa 1 50 000 andere quellen sprechen von 1 100 000 betroffen sind vor allem männer zwischen dem 15 und 35 lebensjahr bei frauen und kindern ist die krankheit weit weniger verbreitet sie kann nur von frauen an ihre kinder vererbt werden maternal nicht jedoch von erkrankten männern oder solchen die zwar erbträger sind ansonsten jedoch klinisch gesund als ursache wird ein defekt im komplex i der atmungskette vermutet der defekt beruht auf punktmutationen der positionen 3460 11778 und 14484 des mitochondrialen genoms die diagnosestellung erfolgt anhand des klinischen bildes und erfordert einen molekulargenetischen nachweis der punktmutation nicht selten wird zu beginn der krankheit eine retrobulbärneuritis angenommen es existierte bislang keine etablierte therapie an einer wirksamen behandlung wurde intensiv geforscht seit oktober 2015 ist ein erstes zugelassenes präparat in deutschland erhältlich die lebersche optikusatrophie wurde benannt nach dem deutschen augenarzt theodor carl gustav von leber der die krankheit erstmals ende des 19 jahrhunderts beschrieb drusenpapille als drusenpapille bezeichnet man eine veränderung der sehnervpapille papilla nervi optici durch hyaline grieskornähnliche oft verkalkte ablagerungen drusen am papillenrand bei der augenspiegelung erscheint die papille dadurch etwas verdickt und randunscharf rindenblindheit rindenblindheit ist eine ältere neurologische bezeichnung für eine blindheit aufgrund eines teilweisen oder vollständigen ausfalls der primären sehrinde also der kortikalen area v 1 gebräuchlicher sind heute die spezifischeren bezeichnungen für teilweise ausfälle hemianopsie quadrantenanopsie und skotome siehe anopsie da die primäre sehrinde retinotop organisiert ist äußern sich die ausfälle im fehlen bewusster wahrnehmung in umschriebenen bereichen des gesichtsfelds da die gesichtsfelder des linken und rechten auges auf die gleiche hirnseite projizieren sind die ausfälle dabei homonym d h sind für das linke und rechte auge gleich rindenblindheit ist eine ältere neurologische bezeichnung für eine blindheit aufgrund eines teilweisen oder vollständigen ausfalls der primären sehrinde also der kortikalen area v 1 gebräuchlicher sind heute die spezifischeren bezeichnungen für teilweise ausfälle hemianopsie quadrantenanopsie und skotome siehe anopsie da die primäre sehrinde retinotop organisiert ist äußern sich die ausfälle im fehlen bewusster wahrnehmung in umschriebenen bereichen des gesichtsfelds da die gesichtsfelder des linken und rechten auges auf die gleiche hirnseite projizieren sind die ausfälle dabei homonym d h sind für das linke und rechte auge gleich rindenblindheit ist von der seelenblindheit den visuellen agnosien zu unterscheiden die zwar ebenfalls auf läsionen des kortex beruht allerdings auf schädigungen höherer visueller areale bei intaktheit der primären sehrinde bei einer verbleibenden restfunktion visueller informationsverarbeitung in teilen des gesichtsfeldes spricht man vom blindsehen die betroffenen personen haben in diesen gesichtsfeldbereichen keine bewussten seheindrücke da die intaktheit der primären sehrinde offenbar eine voraussetzung dafür ist dennoch können sie auf dargebotene visuelle reize sinnvoll reagieren und etwa deren ort angeben oder deren farbe benennen ophthalmoplegia progressiva externa die ophthalmoplegia progressiva externa auch als chronisch progressive externe ophthalmoplegie cpeo bekannt ist eine neuroophthalmologische erkrankung ursache ist meist eine mitochondrial vererbte störung mitochondriopathie die zu einer über jahre hinweg langsam zunehmenden lähmung aller äußeren augenmuskeln und des lidhebers musculus levator palpebrae superioris führt geht die ophthalmoplegia progressiva externa mit weiteren symptomen einher so spricht man von der „ ophthalmoplegia plus “ „ cpeo plus “ schielen mit schielen oder strabismus griechisch στραβισμός strabismós schielen ‘ wird eine augenmuskelgleichgewichtsstörung bezeichnet die sich in einer fehlstellung beider augen zueinander ausdrückt hierbei weicht die richtung ihrer gesichtslinien beim betrachten fixieren eines objektes zeitweise oder dauerhaft voneinander ab ausmaß und form dieser fehlstellung können auch in abhängigkeit von der objektentfernung und blickrichtung sehr unterschiedlich sein sind mit verschiedenen methoden relativ genau messbar und ergeben als resultat einen oder mehrere sogenannte schielwinkel es gibt formen von schielen die in der regel nicht krankhaft sondern lediglich ausdruck einer normvariante sind sie stellen die physiologische abweichung von einer idealform dar viele schielformen sind jedoch mit schielen oder strabismus griechisch στραβισμός strabismós schielen ‘ wird eine augenmuskelgleichgewichtsstörung bezeichnet die sich in einer fehlstellung beider augen zueinander ausdrückt hierbei weicht die richtung ihrer gesichtslinien beim betrachten fixieren eines objektes zeitweise oder dauerhaft voneinander ab ausmaß und form dieser fehlstellung können auch in abhängigkeit von der objektentfernung und blickrichtung sehr unterschiedlich sein sind mit verschiedenen methoden relativ genau messbar und ergeben als resultat einen oder mehrere sogenannte schielwinkel es gibt formen von schielen die in der regel nicht krankhaft sondern lediglich ausdruck einer normvariante sind sie stellen die physiologische abweichung von einer idealform dar viele schielformen sind jedoch eine ernsthafte erkrankung mit schweren funktionellen sehbehinderungen und gehen als solche weit über ein rein kosmetisches problem hinaus sie können dabei angeboren durch einen unfall erworben oder im zuge anderer erkrankungen beispielsweise albinismus oder schlaganfall entstanden sein frühkindlichen und angeborenen schielformen ist zu eigen dass ein möglichst früher und konsequenter behandlungsbeginn eine entscheidende voraussetzung für eine verbesserung oder gar heilung darstellt in mitteleuropa sind etwa sechs prozent der bevölkerung von einem krankhaften schielen betroffen die anlage zum schielen ist vererbbar diagnostik und therapie sind in den augenheilkundlichen spezialgebieten der strabologie und neuroophthalmologie angesiedelt heterophorie unter heterophorie altgr hetero verschiedenartig ‘ und phor das getragenwerden ‘ versteht man ein latentes also verstecktes schielen es wird deshalb als latent bezeichnet weil es in der regel nur bei unterbrechung des beidäugigen sehens auftritt in den meisten fällen kann eine heterophorie beschwerdefrei durch motorische und sensorische fusion einen mechanismus des binokularsehens ausgeglichen werden man bezeichnet dies auch als normophorie im gegensatz hierzu spricht man von orthophorie wenn nach aufhebung der fusion keine abweichung von einer gemeinsamen blickrichtung beider augen erfolgt bei etwa 70 80 aller menschen lässt sich eine heterophorie nachweisen unter heterophorie altgr hetero verschiedenartig ‘ und phor das getragenwerden ‘ versteht man ein latentes also verstecktes schielen es wird deshalb als latent bezeichnet weil es in der regel nur bei unterbrechung des beidäugigen sehens auftritt in den meisten fällen kann eine heterophorie beschwerdefrei durch motorische und sensorische fusion einen mechanismus des binokularsehens ausgeglichen werden man bezeichnet dies auch als normophorie im gegensatz hierzu spricht man von orthophorie wenn nach aufhebung der fusion keine abweichung von einer gemeinsamen blickrichtung beider augen erfolgt bei etwa 70 80 aller menschen lässt sich eine heterophorie nachweisen erst wenn es bei dem ausgleich dieser augenmuskelgleichgewichtsstörung zu beschwerden wie bspw kopfschmerzen augenbrennen doppelbilder oder verschwommensehen kommt erhält die heterophorie einen gewissen krankheitswert wenn das beidäugige einfachsehen von einer betroffenen person nicht mehr selbst aufrechterhalten werden kann spricht man von einer dekompensierten heterophorie die nun jedoch einen manifesten schielwinkel aufweist wenn dies auch für den laien verwirrend klingen mag so gehört sie gleichwohl zum krankheitsbild des „ latenten “ strabismus brown syndrom beim brown syndrom synonym obliquus superior sehnenscheiden syndrom handelt es sich um eine seltene angeborene oder erworbene bewegungsstörung des auges benannt ist die erkrankung nach dem us amerikanischen augenarzt harold whaley brown der sie 1950 erstmals beschrieb duane syndrom das duane syndrom synonyme retraktionssyndrom nach stilling türk duane stilling türk duane syndrom kongenitales retraktionssyndrom ist eine angeborene kongenitale augenmuskellähmung es wurde von den augenärzten jakob stilling 1887 siegmund türk 1896 und alexander duane 1905 als krankheitsbild beschrieben der anteil des duane syndroms an allen strabismusfällen beträgt ca 1 blicklähmung blicklähmung oder blickparese ist eine störung gleichsinniger augenbewegungen sie kommt durch läsionen der supranukleären blickzentren im gehirn zustande die einschränkung der beweglichkeit des rechten und linken auges sind bei reinen blicklähmungen annähernd gleich ein schielen besteht in diesen fällen in der regel nicht wesentlich häufiger kommen jedoch kombinationen mit formen von lähmungsschielen vor da sich die blickzentren in enger nachbarschaft zu den kerngebieten und wurzeln der hirnnerven iii iv und vi befinden das vorhandensein eines schielens schließt demnach eine blicklähmung keinesfalls aus internukleäre ophthalmoplegie okulogyre krise als okulogyre krise wird eine art von dystonie benannt bei der sich oft arzneimittelinduziert die augäpfel der betroffenen in eine bestimmte richtung bewegen ohne dass sie dies kontrollieren können bei der okulogyren krise handelt es sich um eine nichtepileptische bewegungsstörung der augen übersichtigkeit bei der allgemeinsprachlich weitsichtigkeit genannten übersichtigkeit synonym hyperopie oder hypermetropie handelt es sich um einen sogenannten axialen brechungsfehler des auges ametropie bei dem der augapfel im verhältnis zur brechkraft seiner optischen einrichtung zu kurz beziehungsweise die brechkraft zu gering ist dies führt dazu dass sich die bildlage für optisch unendlich weit entfernte objekte bei entspanntem nicht akkommodiertem auge nicht in der netzhautebene befindet und damit eine wesentliche voraussetzung für einen scharfen seheindruck nicht erfüllt ist stattdessen liegt der virtuelle bildpunkt beim weitsichtigen auge hinter der netzhaut und es resultiert ein unscharfer seheindruck je näher ein objekt an das auge herangeführt wird desto weiter verlagert sich de bei der allgemeinsprachlich weitsichtigkeit genannten übersichtigkeit synonym hyperopie oder hypermetropie handelt es sich um einen sogenannten axialen brechungsfehler des auges ametropie bei dem der augapfel im verhältnis zur brechkraft seiner optischen einrichtung zu kurz beziehungsweise die brechkraft zu gering ist dies führt dazu dass sich die bildlage für optisch unendlich weit entfernte objekte bei entspanntem nicht akkommodiertem auge nicht in der netzhautebene befindet und damit eine wesentliche voraussetzung für einen scharfen seheindruck nicht erfüllt ist stattdessen liegt der virtuelle bildpunkt beim weitsichtigen auge hinter der netzhaut und es resultiert ein unscharfer seheindruck je näher ein objekt an das auge herangeführt wird desto weiter verlagert sich der bildpunkt nach hinten das ergebnis ist ein abbildungsfehler der nahe gelegene objekte unschärfer erscheinen lässt als weit entfernte – der betroffene sieht also in der ferne daher die bezeichnung „ weit sichtig “ besser als in der nähe das ausmaß einer weitsichtigkeit wird durch eine refraktionsbestimmung ermittelt und in dioptrien angegeben die hyperopie ist vor allem genetisch bedingt während zahlreiche formen von angeborenen missbildungen des augapfels mit hyperopie einhergehen stellt die hyperopie allein keine erkrankung sondern eine variante der normalen augenentwicklung dar ametropie ametropie von altgriechisch ἀμετρία ametría „ missverhältnis “ sowie ὤψ ōps „ auge “ – irreführend fehlsichtigkeit genannt – bezeichnet in der medizinischen optik den zustand eines augapfels der einen optisch im unendlichen liegenden gegenstand bei entspannter akkommodation nicht scharf auf die netzhaut abbildet es ist der gegenbegriff zur emmetropie ametropie von altgriechisch ἀμετρία ametría „ missverhältnis “ sowie ὤψ ōps „ auge “ – irreführend fehlsichtigkeit genannt – bezeichnet in der medizinischen optik den zustand eines augapfels der einen optisch im unendlichen liegenden gegenstand bei entspannter akkommodation nicht scharf auf die netzhaut abbildet es ist der gegenbegriff zur emmetropie im widerspruch zu der von der bezeichnung „ fehlsichtigkeit “ suggerierten fehlerhaftigkeit steht die tatsache dass die weit überwiegende mehrzahl aller menschlichen augen ametrop ist es handelt sich bei der ametropie also meist nicht um einen abnormen zustand sondern um eine normvariante kurzsichtigkeit mit kurzsichtigkeit oder myopie bezeichnet man eine bestimmte form von optischer fehlsichtigkeit ametropie des auges sie ist zumeist folge entweder eines zu langen augapfels oder einer für seine länge zu starken brechkraft der optisch wirksamen bestandteile das ergebnis ist ein abbildungsfehler der weit entfernte objekte unschärfer erscheinen lässt als nahe gelegene – der betroffene sieht also in der nähe daher die bezeichnung „ kurz sichtig “ besser als in der ferne das ausmaß einer kurzsichtigkeit wird durch eine refraktionsbestimmung ermittelt und in dioptrien angegeben nach ursache und zeitpunkt ihres auftretens lassen sich verschiedene formen unterscheiden für die es in den meisten fällen keine ursächliche behandlungsmöglichkeit gibt durch das tragen von hilfsmitteln wie bril mit kurzsichtigkeit oder myopie bezeichnet man eine bestimmte form von optischer fehlsichtigkeit ametropie des auges sie ist zumeist folge entweder eines zu langen augapfels oder einer für seine länge zu starken brechkraft der optisch wirksamen bestandteile das ergebnis ist ein abbildungsfehler der weit entfernte objekte unschärfer erscheinen lässt als nahe gelegene – der betroffene sieht also in der nähe daher die bezeichnung „ kurz sichtig “ besser als in der ferne das ausmaß einer kurzsichtigkeit wird durch eine refraktionsbestimmung ermittelt und in dioptrien angegeben nach ursache und zeitpunkt ihres auftretens lassen sich verschiedene formen unterscheiden für die es in den meisten fällen keine ursächliche behandlungsmöglichkeit gibt durch das tragen von hilfsmitteln wie brillen oder kontaktlinsen kann jedoch der brechungsfehler korrigiert werden eine operative korrektur die heutzutage meist mit hilfe eines lasers durchgeführt wird ist in vielen fällen ebenfalls möglich astigmatismus medizin astigmatismus gr a nicht stigma punkt also die punkte ­ losigkeit auch stab ­ sichtigkeit oder hornhaut ­ verkrümmung genannt bezeichnet in der augenheil ­ kundlichen optik einen besonderen brechungs ­ fehler des auges hierbei werden die von einem betrachteten objekt aus ­ gehenden licht ­ strahlen nicht in einem punkt auf der netzhautebene gebündelt sondern in einer brennlinie abgebildet was zu der bezeichnung stab ­ sichtigkeit geführt hat ein licht ­ strahl der parallel zur optischen achse in den augapfel einfällt wird in abhängigkeit von seiner mit der optischen achse gebildeten einfallsebene unterschiedlich stark gebrochen im gegensatz dazu beschreibt der begriff sphärisch eine optische anordnung deren brechkraft von der einfallsebene des lichtstrahls unabhängig ist siehe auch abbi astigmatismus gr a nicht stigma punkt also die punkte ­ losigkeit auch stab ­ sichtigkeit oder hornhaut ­ verkrümmung genannt bezeichnet in der augenheil ­ kundlichen optik einen besonderen brechungs ­ fehler des auges hierbei werden die von einem betrachteten objekt aus ­ gehenden licht ­ strahlen nicht in einem punkt auf der netzhautebene gebündelt sondern in einer brennlinie abgebildet was zu der bezeichnung stab ­ sichtigkeit geführt hat ein licht ­ strahl der parallel zur optischen achse in den augapfel einfällt wird in abhängigkeit von seiner mit der optischen achse gebildeten einfallsebene unterschiedlich stark gebrochen im gegensatz dazu beschreibt der begriff sphärisch eine optische anordnung deren brechkraft von der einfallsebene des lichtstrahls unabhängig ist siehe auch abbildungsfehler astigmatismus beim astigmatismus lassen sich in der regel eine einfallsebene mit maximaler und eine mit minimaler brechkraft ermitteln hierbei führt eine stärkere krümmung der hornhautoberfläche geringerer hornhautradius zu einer stärkeren brechkraft und eine geringere krümmung höherer hornhautradius zu einer geringeren brechkraft die differenz zwischen diesen beiden sogenannten hauptschnitten wird als stärke des astigmatismus bezeichnet die stärke lässt sich entweder als differenz der hornhautradien oder als differenz der brechkraft beschreiben den winkel der einfallsebene zur horizontalebene nennt man achse bei der refraktionsbestimmung und auf einem brillenrezept wird das ausmaß brechwert eines astigmatismus in dioptrien dpt angegeben die art der korrektur in zylinder cyl und seine position mittels seiner achslage achse eine radiendifferenz von 0 1 mm entspricht näherungsweise einer brechkraftdifferenz von 0 5 dpt beim menschlichen auge gilt ein astigmatismus bis zu 0 5 dioptrien als normal und stellt lediglich die physiologische abweichung von einer idealform kreis dar er kann angeboren sein oder sich erst mit der zeit entwickeln unterliegt aber im gegensatz zu axialen brechungsfehlern wie kurz oder weitsichtigkeit weniger wachstumsbedingten veränderungen anisometropie unterscheiden sich das rechte und das linke auge in der art oder dem ausmaß bestimmter optischer fehlsichtigkeiten ametropie so spricht man von einer anisometropie die unterschiede können sehr vielfältig sein so ist es zum beispiel möglich dass ein auge kurzsichtig ist und das andere weitsichtig es kommt auch vor dass ein auge nur sehr gering weitsichtig ist während das andere eine sehr starke weitsichtigkeit besitzt für kurzsichtigkeit und stabsichtigkeit kann dies ebenso gelten das ausmaß dieser fehlsichtigkeiten wird in der einheit dioptrie angegeben eine anisometropie bis zu einem ausmaß von 0 5 dioptrien liegt noch im normbereich darüber hinaus gilt sie als krankhaft aniseikonie presbyopie als presbyopie von altgriechisch πρέσβυς présbys „ alt “ sowie ὤψ ōps „ auge “ auch alterssichtigkeit beziehungsweise altersweitsichtigkeit genannt bezeichnet man den fortschreitenden altersbedingten verlust der nahanpassungsfähigkeit des auges mittels akkommodation ein scharfes sehen in der nähe ist deshalb ohne geeignete korrektur nicht mehr möglich presbyopie ist dabei jedoch keine krankheit sondern ein normaler altersbedingter funktionsverlust amblyopie als amblyopie von griech ἀμβλύς ‚ stumpf ‘ und ὅψις ‚ auge ‘ ‚ gesicht ‘ ‚ sehen ‘ oder schwachsichtigkeit wird die funktionale sehschwäche eines oder seltener beider augen bezeichnet die auf einer unzureichenden entwicklung des sehsystems während der frühen kindheit beruht das ergebnis ist eine verminderung der sehschärfe die nicht oder zumindest nicht ausreichend durch organische fehler erklärt werden kann und die auch bei optimaler optischer korrektur mit brille oder kontaktlinsen fortbesteht lichtscheu eine lichtscheu lichtempfindlichkeit oder photophobie lichtphobie ist eine überempfindlichkeit der augen gegenüber lichteinwirkung sie kann krankheitsbedingt oder bei manchen tieren physiologisch auftreten betroffene menschen und organismen suchen gerne dunkle räume auf asthenopie als asthenopie altgriechisch ἀσθενής asthenés „ schwach kraftlos “ und ὀπτικός optikós „ zum sehen gehörend “ oder asthenopische beschwerden wird ein symptomenkomplex bezeichnet der – häufig auch bei jüngeren menschen – zu unterschiedlichen missempfindungen unter visueller belastung führt und der durch motorische akkommodative sensorische oder optische störungen des sehens ausgelöst wird diplopie diplopie synonyme doppelsehen doppelbilder ist in der regel eine störung des binokularsehens die die wahrnehmung identischer objekte an verschiedenen orten im raum zur folge hat sie wird bei einem schielenden auge durch die projektion von sehdingen auf netzhautstellen ausgelöst die eine unterschiedliche raumlokalisation zu denen aufweisen auf denen das objekt am nicht schielenden auge abgebildet wurde je nachdem welche augenmuskeln betroffen sind kann die lage von doppelbildern horizontal vertikal oder verkippt sein zudem kann ihr abstand in abhängigkeit von der blickrichtung stark variieren diplopie synonyme doppelsehen doppelbilder ist in der regel eine störung des binokularsehens die die wahrnehmung identischer objekte an verschiedenen orten im raum zur folge hat sie wird bei einem schielenden auge durch die projektion von sehdingen auf netzhautstellen ausgelöst die eine unterschiedliche raumlokalisation zu denen aufweisen auf denen das objekt am nicht schielenden auge abgebildet wurde je nachdem welche augenmuskeln betroffen sind kann die lage von doppelbildern horizontal vertikal oder verkippt sein zudem kann ihr abstand in abhängigkeit von der blickrichtung stark variieren diplopie kann u a mit folgenden krankheitsbildern einhergehen die als ein zentrales symptom eine augenmuskelgleichgewichtsstörung aufweisen läsionen der für die motorische versorgung der augenmuskeln zuständigen hirnnerven lähmungsschielen nervus oculomotorius nervus abducens oder nervus trochlearis störung der neuromuskulären reizübermittlung wie bei myasthenia gravis pseudoparalytica oder einigen vergiftungen botulismus mechanische einschränkungen im bereich der orbita z b orbitabodenfraktur brown syndrom oder raumfordernde prozesse entzündliche prozesse wie eine endokrine orbitopathie normosensorisches spätschielen dekompensierende heterophorien wenn die diplopie mit nur einem auge wahrgenommen wird monokulare diplopie können u a hornhautveränderungen wie keratokonus oder ein grauer star der grund hierfür sein in sehr seltenen fällen kann monokulare diplopie auch das unerwünschte resultat einer intensiven pleoptischen amblyopiebehandlung sein monokulare doppelbilder können auch entstehen wenn das auge abbildungsfehler höherer ordnung wie kleeblatt koma oder sphärische aberration aufweist solche abbildungsfehler können mit entsprechenden brillengläsern häufig korrigiert werden doppelbilder können in bestimmten fällen und je nach befund auf optischem weg mit prismen korrigiert werden was aber nicht deren auslösende ursachen behandelt umgekehrt bedeutet dies dass doppelbilder auch durch prismen ausgelöst werden können eine weitere form der diplopie die keinen pathologischen hintergrund hat nennt man physiologische diplopie diese tritt auf wenn sich auf der netzhaut projizierte objekte außerhalb der grenzen des sogenannten panumareals befinden anopsie quadrantenanopsie hemianopsie skotom unter skotom von griechisch skotos „ dunkelheit “ versteht man in der augenheilkunde einen teilbereich des gesichtsfeldes dessen sensibilität – meist krankhaft – herabgesetzt ist bei vollständigem sensibilitätsverlust erblindung für diesen teilbereich spricht man von einem absoluten bei nur teilweisem sensibilitätsverlust von einem relativen skotom unter skotom von griechisch skotos „ dunkelheit “ versteht man in der augenheilkunde einen teilbereich des gesichtsfeldes dessen sensibilität – meist krankhaft – herabgesetzt ist bei vollständigem sensibilitätsverlust erblindung für diesen teilbereich spricht man von einem absoluten bei nur teilweisem sensibilitätsverlust von einem relativen skotom skotome können durch eine erkrankung der netzhaut der sehbahn oder des sehzentrums auftreten so kann zum beispiel ein gefäßverschluss in einem den sehnerv versorgenden blutgefäß zu einem irreparablen skotom durch ausfall von nervenfaserbündeln führen vorübergehende skotome wie das flimmerskotom z b im rahmen einer migräne können plötzlich auftreten sie bilden sich meist innerhalb relativ kurzer zeit vollständig wieder zurück ein zentralskotom oder fixierpunktskotom ohne organische ursache tritt bei exzentrischer fixation meist auf dem schielenden auge auf solange das andere zentral fixierende auge geöffnet ist dies verhindert das sonst eintretende doppeltsehen diplopie bzw konfusion sobald das führende auge geschlossen wird ist dieses funktionelle skotom des schielenden auges nicht mehr nachweisbar ein physiologisches nicht krankhaftes absolutes skotom stellt z b der blinde fleck dar der durch den eintritt des sehnervs in das auge verursacht wird ein von dort ausgehender typischer bogenförmiger gesichtsfeldausfall bei einem glaukom wird bjerrum skotom genannt dichromat dichromaten griechisch di doppel und chroma farbe sind lebewesen die zwei verschiedene arten von zapfen farbrezeptoren in der netzhaut haben während die meisten wirbeltiere wie vögel fische reptilien und amphibien tetrachromaten sind sind die meisten säugetiere dichromaten blau grün der grund dafür dürfte die nachtaktive lebensweise der vorfahren gewesen sein bei der zwei zapfentypen verloren gingen nur die altweltaffen zu denen auch der mensch zählt haben sekundär wieder einen dritten zapfen durch eine genduplikation des l zapfens erhalten und sind somit trichromaten als dritte farbe sehen sie rot nützlich zum erkennen roter färbung von haut und blut womit stress und andere soziale signale wahrnehmbar sind dichromaten griechisch di doppel und chroma farbe sind lebewesen die zwei verschiedene arten von zapfen farbrezeptoren in der netzhaut haben während die meisten wirbeltiere wie vögel fische reptilien und amphibien tetrachromaten sind sind die meisten säugetiere dichromaten blau grün der grund dafür dürfte die nachtaktive lebensweise der vorfahren gewesen sein bei der zwei zapfentypen verloren gingen nur die altweltaffen zu denen auch der mensch zählt haben sekundär wieder einen dritten zapfen durch eine genduplikation des l zapfens erhalten und sind somit trichromaten als dritte farbe sehen sie rot nützlich zum erkennen roter färbung von haut und blut womit stress und andere soziale signale wahrnehmbar sind gesunde menschen besitzen drei zapfentypen rot grün und blauempfindliche fällt einer dieser zapfentypen erblich bedingt aus werden die betroffenen als dichromaten bezeichnet je nachdem welcher der drei zapfentypen ausfällt resultiert eine protanopie deuteranopie oder tritanopie farbenfehlsichtigkeit unter farbenfehlsichtigkeit dyschromatopsie dyschromasie versteht man eine anomalie der netzhaut von dem etwa acht bis neun prozent der männer aber nur etwa ein prozent der frauen betroffen sind die betroffenen haben eine anomalie an mindestens einem der drei farbevermittelnden rezeptoren der zapfenzellen der netzhaut des auges diese für den betroffenen harmlose einschränkung des farbensinns ist nicht mit der sehr seltenen farbenblindheit zu verwechseln unter farbenfehlsichtigkeit dyschromatopsie dyschromasie versteht man eine anomalie der netzhaut von dem etwa acht bis neun prozent der männer aber nur etwa ein prozent der frauen betroffen sind die betroffenen haben eine anomalie an mindestens einem der drei farbevermittelnden rezeptoren der zapfenzellen der netzhaut des auges diese für den betroffenen harmlose einschränkung des farbensinns ist nicht mit der sehr seltenen farbenblindheit zu verwechseln der genaue typ einer farbfehlsichtigkeit lässt sich beim menschen mit einem farnsworth test oder mit einem anomaloskop bestimmen eine einfache qualitative methode besteht darin der testperson eine pseudoisochromatische farbtafel nach ishihara oder nach stilling velhagen vorzulegen farbenblindheit die farbenblindheit achromatopsie oder achromasie ist eine seltene farbsinnstörung bei der keine farben sondern nur kontraste hell dunkel wahrgenommen werden können bei der okulären oder angeborenen achromatopsie ist die störung des sehens in der netzhaut mithin im auge lokalisiert bei der cerebralen oder erworbenen achromatopsie liegt eine neurologische störung der farbwahrnehmung vor die farbenblindheit achromatopsie oder achromasie ist eine seltene farbsinnstörung bei der keine farben sondern nur kontraste hell dunkel wahrgenommen werden können bei der okulären oder angeborenen achromatopsie ist die störung des sehens in der netzhaut mithin im auge lokalisiert bei der cerebralen oder erworbenen achromatopsie liegt eine neurologische störung der farbwahrnehmung vor der begriff farbenblindheit ist oft irreführend da umgangssprachlich die rot grün sehschwäche als farbenblindheit bezeichnet wird bei dieser erkrankung handelt es sich jedoch lediglich um eine farbenfehlsichtigkeit farbenanomalie die bei ca 5 der bevölkerung überwiegend männern vorliegt im medizinischen gutachterlichen bereich wird meist nicht scharf zwischen der behinderung achromatopsie und der funktionseinschränkung farbenfehlsichtigkeit unterschieden beide erkrankungen werden gemeinsam unter dem gleichen icd diagnoseschlüssel 53 5 farbsinnstörungen gelistet wobei die achromatopsie medizinisch als vollständiger ausfall des farbsinns mit resultierenden weiteren relevanten symptomen geringe sehschärfe extreme blendungsempfindlichkeit einzugruppieren ist nachtblindheit als nachtblindheit umgangssprachlich griech nyctalopia in der medizin auch hemeralopie wird die einschränkung der sehfähigkeit bei dämmerlicht bezeichnet die fremdwörter hemeralopie von griechisch ἡμέρα „ tag “ und ὤψ „ auge “ und nyktalopie von griechisch νύξ „ nacht “ werden beide widersprüchlicherweise sowohl für nachtblindheit also tagessichtigkeit als auch für tagblindheit also nachtsichtigkeit eingesetzt und sollen laut din 5340 207 nicht mehr verwendet werden nachtblindheit ist eine partiell funktionale sehbehinderung als nachtblindheit umgangssprachlich griech nyctalopia in der medizin auch hemeralopie wird die einschränkung der sehfähigkeit bei dämmerlicht bezeichnet die fremdwörter hemeralopie von griechisch ἡμέρα „ tag “ und ὤψ „ auge “ und nyktalopie von griechisch νύξ „ nacht “ werden beide widersprüchlicherweise sowohl für nachtblindheit also tagessichtigkeit als auch für tagblindheit also nachtsichtigkeit eingesetzt und sollen laut din 5340 207 nicht mehr verwendet werden nachtblindheit ist eine partiell funktionale sehbehinderung dabei ist die fähigkeit zur anpassung des auges adaptation an die dunkelheit entweder eingeschränkt oder vollständig ausgefallen nachtblindheit entsteht durch eine funktionsstörung oder den völligen ausfall der stäbchen fallen die stäbchen vollständig aus spricht man im engeren sinne von „ nachtblindheit “ das sehen in der dämmerung ist dabei stark behindert in einer nächtlichen unbeleuchteten umgebung ist das sehen praktisch unmöglich es kann sich bei der nachtblindheit um einen angeborenen defekt oder um eine erworbene sehschwäche handeln angeborene formen „ essentiell “ genannt sind z b das oguchi syndrom mutation im für s arrestin codierenden gen oder der autosomal dominant vererbte typ nougaret als erworbene sehschwäche kann die nachtblindheit z b durch vitamin a mangel oder eine andere erkrankung des auges entstehen bei einem vitamin a mangel kann in den stäbchen nicht genügend rhodopsin sehpurpur gebildet werden das aus dem vitamin a abkömmling retinal und dem eiweiß opsin gebildet wird außerdem kann nachtblindheit den beginn einer retinopathia pigmentosa anzeigen sehbehinderung eine sehbehinderung ist eine meist dauerhafte massive einschränkung der visuellen wahrnehmungsfähigkeit man teilt sie allgemein in schweregrade ein die sich in der regel am verbliebenen ausmaß der sehschärfe des besseren auges orientieren sehrest die ausgeprägteste form einer sehbehinderung ist die amaurose die vollständige form der blindheit ohne jegliche optische reizverarbeitung als ursache können unterschiedliche organische funktionelle oder optische störungen in frage kommen von diesen wiederum hängen prognose und therapeutische maßnahmen ab opsoklonus myoklonus syndrom miosis adie syndrom anisokorie otitis externa die otitis externa lat „ außenohrentzündung “ bei tieren auch als „ ohrenzwang “ bezeichnet ist eine entzündung des äußeren ohres vor allem des äußeren gehörganges in weiterem sinne auch der ohrmuschel in der kleintiermedizin gilt sie als die häufigste erkrankung einer phlegmone des gehörganges otitis externa diffusa wird der gehörgangsfurunkel otitis externa circumscripta gegenübergestellt eine besonders schwere form der gehörgangsentzündung ist die otitis externa maligna progredient nekrotisierende otitis die otitis externa lat „ außenohrentzündung “ bei tieren auch als „ ohrenzwang “ bezeichnet ist eine entzündung des äußeren ohres vor allem des äußeren gehörganges in weiterem sinne auch der ohrmuschel in der kleintiermedizin gilt sie als die häufigste erkrankung einer phlegmone des gehörganges otitis externa diffusa wird der gehörgangsfurunkel otitis externa circumscripta gegenübergestellt eine besonders schwere form der gehörgangsentzündung ist die otitis externa maligna progredient nekrotisierende otitis entzündungen der ohrmuschel wie die perichondritis der ohrmuschel oder das erysipel werden meist mit den genannten ausdrücken und nicht als otitis externa bezeichnet mittelohrentzündung als mittelohrentzündung otitis media werden krankheitsbilder bezeichnet die durch eine entzündung des mittelohrs gekennzeichnet sind nach dem krankheitsverlauf unterscheidet man akute mittelohrentzündung chronische mittelohrentzündung chronische schleimhauteiterung otitis media chronica mesotympanalis cholesteatom chronische knocheneiterung otitis media chronica epitympanalis auch der paukenerguss seromucotympanon infolge eines akuten oder chronischen tubenkatarrhs wird zu den mittelohrentzündungen gerechnet klaffende tube klaffende tube offene tube oder erweiterte tuba auditiva bezeichnet eine funktionsstörung der eustachischen röhre tuba auditiva bei der die tube beidseitig oder auch nur einseitig ständig oder zeitweise geöffnet bleibt normalerweise ist die tube unter dem einfluss des umgebenden gewebes vor allem des tubenknorpels und des sogenannten ostmann fettkörpers geschlossen und öffnet sich nur kurz unter der wirkung einer reihe von muskeln allen voran des musculus tensor veli palatini spannmuskel des gaumensegels mastoiditis unter einer mastoiditis versteht man eine akute entzündung im warzenfortsatz processus mastoideus des schläfenbeines mit knocheneinschmelzung die mastoiditis ist eine komplikation der akuten mittelohrentzündung bezold abszess mit bezold abszess auch bezold mastoiditis wird die abszedierung durch den warzenfortsatz processus mastoideus des schläfenbeins in den musculus sternocleidomastoideus bezeichnet „ bezoldscher senkungsabszess “ der abszess ist eine seltene komplikation und folge einer akuten mittelohrentzündung und wurde nach dem deutschen ohrenarzt friedrich bezold benannt cholesteatom otosklerose die otosklerose ist eine erkrankung des knochens der das innenohr umgibt labyrinthkapsel hierbei kommt es zunächst zu entzündungsähnlichen knochenumbauprozessen weiterhin kommt es durch eine fixierung der steigbügelfußplatte im ovalen fenster zu einer langsam zunehmenden schallleitungsschwerhörigkeit erkrankungsherde im bereich der schnecke können zusätzlich eine innenohrschwerhörigkeit verursachen morbus menière die menière krankheit morbus menière ist eine erkrankung des innenohres gekennzeichnet durch anfälle von schwindel vertigo hörverlust und phantomgeräusche tinnitus treten diese drei symptome gemeinsam auf spricht man von der menière ’ schen trias die ursachen des morbus menière sind nicht bekannt es gibt einige behandlungsmethoden die den krankheitsverlauf günstig beeinflussen können jedoch zum teil kontrovers diskutiert werden die erkrankung tritt meist zwischen dem 40 und 60 lebensjahr auf und betrifft frauen etwas häufiger als männer die menière krankheit morbus menière ist eine erkrankung des innenohres gekennzeichnet durch anfälle von schwindel vertigo hörverlust und phantomgeräusche tinnitus treten diese drei symptome gemeinsam auf spricht man von der menière ’ schen trias die ursachen des morbus menière sind nicht bekannt es gibt einige behandlungsmethoden die den krankheitsverlauf günstig beeinflussen können jedoch zum teil kontrovers diskutiert werden die erkrankung tritt meist zwischen dem 40 und 60 lebensjahr auf und betrifft frauen etwas häufiger als männer der name geht auf den französischen arzt prosper menière paris 1799 – 1862 zurück der die symptome erstmals beschrieb und sie dem innenohr mit gehör und gleichgewichtsorgan zuordnete benigner paroxysmaler lagerungsschwindel der benigne paroxysmale lagerungsschwindel bpls ist eine harmlose wenn auch äußerst unangenehme sehr häufige form des schwindels und zugleich die häufigste erkrankung des gleichgewichtsorgans synonyme sind verkürzt gutartiger lagerungsschwindel nicht zu verwechseln mit lageschwindel cupulolithiasis canalolithiasis und benigne paroxysmale positionale vertigo bppv benigner peripherer paroxysmaler lagerungsschwindel bppv peripherer paroxysmaler lagerungsschwindel ppls gehörlosigkeit gehörlosigkeit bezeichnet das vollständige oder weitgehende fehlen der hörfähigkeit bei menschen laut dem deutschen gehörlosenbund sind etwa 0 1 der bevölkerung in industrienationen von gehörlosigkeit betroffen ototoxizität ototoxizität bezeichnet in der medizin und pharmakologie die zumeist unerwünschte zerstörerische wirkung von substanzen auf das innenohr insbesondere die sinneszellen des hör und gleichgewichtsorganes oder den zugehörigen hirnnerven nervus vestibulocochlearis wörtlich übersetzt heißt es „ ohrgiftigkeit “ presbyakusis presbyakusis „ altersschwerhörigkeit “ englisch presbycusis auch presbyacusis ist eine art der schwerhörigkeit die durch physiologische alterungsprozesse entsteht und etwa ab dem fünften bis sechsten lebensjahrzehnt auftritt typischerweise handelt es sich um eine beidseitige symmetrische zunehmende innenohrschwerhörigkeit bei hohen frequenzen tinnitus der begriff tinnitus aurium lat „ das klingeln der ohren “ oder kurz tinnitus bezeichnet ein symptom bei dem der betroffene geräusche empfindet denen keine äußeren schallquellen zugeordnet werden können zutreffend heißt es auf niederländisch fantoomgeluid phantomgeräusch im gegensatz zu diesem „ subjektiven tinnitus “ der auch als „ nicht vibratorischer tinnitus “ bezeichnet wird beruht der „ objektive tinnitus “ auch „ vibratorischer tinnitus “ genannt auf einer im körper vorhandenen selbst erregten oszillation die häufig von außen wahrnehmbare und messbare akustische signale erzeugt der objektive tinnitus ist im vergleich zum subjektiven tinnitus viel seltener hyperakusis unter hyperakusis griechisch hyper ‚ über ‘ akuo ‚ ich höre ‘ versteht man eine krankhafte überempfindlichkeit gegenüber schall der normalerweise noch nicht als unangenehm laut empfunden wird als schmerzhaft empfundenes hören wird als hyperakusis dolorosa bezeichnet nicht zu verwechseln ist die hyperakusis mit hypakusis der schwerhörigkeit rheumatisches fieber das rheumatische fieber auch „ streptokokkenrheumatismus “ genannt ist eine heute in den industrieländern selten diagnostizierte entzündlich rheumatische systemerkrankung von haut herz gelenken und gehirn sie tritt als folgeerkrankung nach einer infektion mit β hämolysierenden streptokokken der lancefield gruppe a auf oft verlaufen diese infektionen der oberen luftwege mit nur milden symptomen es erkranken hauptsächlich kinder und jugendliche nach einer tonsillitis oder pharyngitis mit streptokokken v a streptococcus pyogenes das rheumatische fieber auch „ streptokokkenrheumatismus “ genannt ist eine heute in den industrieländern selten diagnostizierte entzündlich rheumatische systemerkrankung von haut herz gelenken und gehirn sie tritt als folgeerkrankung nach einer infektion mit β hämolysierenden streptokokken der lancefield gruppe a auf oft verlaufen diese infektionen der oberen luftwege mit nur milden symptomen es erkranken hauptsächlich kinder und jugendliche nach einer tonsillitis oder pharyngitis mit streptokokken v a streptococcus pyogenes bei älteren erwachsenen ist das krankheitsbild aufgrund häufig untypischer verläufe schwer zu diagnostizieren die zahl der herzklappen erkrankungen bei erwachsenen in europa liegt aber weiterhin bei 3 – 4 die mehrzahl dieser klappenerkrankungen ist bakterieller natur oder arteriosklerotisch bedingt eine rheumatische reaktion ist schwer auszuschließen perikarditis als perikarditis auch herzbeutelentzündung bezeichnet man in der medizin eine entzündung des bindegewebigen herzbeutels perikard unterschiedlicher ursache häufig findet man begleitend einen perikarderguss später auch fibrosierungen und verkalkungen was eine erhebliche beeinträchtigung der herzfunktion zur folge haben kann fast immer sind auch direkt unterhalb des perikards liegende schichten des herzmuskelgewebes myokard in unterschiedlich starker ausprägung von der entzündung mitbetroffen perimyokarditis ist zusätzlich auch noch die innenschicht des herzens endokard beteiligt spricht man von einer pankarditis chorea minor die chorea minor sydenham ist eine mit hyperkinesien unkontrollierbaren blitzartig ausfahrenden bewegungen der hände des schlundes und der gesichtsmuskulatur und gleichzeitiger muskelhypotonie muskelschwäche und hyporeflexie abschwächung der reflexe einhergehende neurologische erkrankung sie ist eine mögliche manifestationsform des rheumatischen fiebers siehe jones kriterien → daher auch die synonyme chorea rheumatica und chorea infectiosa die chorea minor sydenham ist eine mit hyperkinesien unkontrollierbaren blitzartig ausfahrenden bewegungen der hände des schlundes und der gesichtsmuskulatur und gleichzeitiger muskelhypotonie muskelschwäche und hyporeflexie abschwächung der reflexe einhergehende neurologische erkrankung sie ist eine mögliche manifestationsform des rheumatischen fiebers siehe jones kriterien → daher auch die synonyme chorea rheumatica und chorea infectiosa sie tritt als zweiterkrankung einige wochen bis monate nach einer abgelaufenen infektion mit β hämolysierenden streptokokken der gruppe a meistens nach einer durchgemachten mandelentzündung angina tonsillaris bzw rachenentzündung pharyngitis eines scharlachs oder einem erysipel auf es sind vor allem mädchen im alter von sechs bis 13 jahren betroffen in sehr seltenen fällen können auch erwachsene bis 40 jahre betroffen sein herzklappenfehler herzklappenfehler oder klappenvitium ist in der medizin der oberbegriff für angeborene oder erworbene funktionsstörungen einer oder mehrerer herzklappen ein klappenfehler kann jede der vier herzklappen betreffen wobei die klappen im linken herz aorten und mitralklappe deutlich häufiger betroffen sind als die des rechten herzens pulmonal und trikuspidalklappe die funktionsstörung kann in einer verengung stenose einer schlussunfähigkeit insuffizienz oder einer kombination aus beidem kombiniertes vitium bestehen herzklappenfehler oder klappenvitium ist in der medizin der oberbegriff für angeborene oder erworbene funktionsstörungen einer oder mehrerer herzklappen ein klappenfehler kann jede der vier herzklappen betreffen wobei die klappen im linken herz aorten und mitralklappe deutlich häufiger betroffen sind als die des rechten herzens pulmonal und trikuspidalklappe die funktionsstörung kann in einer verengung stenose einer schlussunfähigkeit insuffizienz oder einer kombination aus beidem kombiniertes vitium bestehen leichtgradige herzklappenfehler verursachen keine symptome und bedürfen auch keiner speziellen therapie hochgradige vitien hingegen sind meist symptomatisch und müssen nach einer sorgfältigen kardiologischen untersuchung häufig behandelt werden da eine beeinflussung durch medikamente kaum möglich ist wird dann meist zur operativen therapie geraten entweder als klappenrekonstruktion oder als klappenersatz in seltenen fällen ist bei klappenstenosen auch eine dilatation im rahmen einer herzkatheterbehandlung möglich und sinnvoll gegebenenfalls müssen patienten mit einem herzklappenfehler zur vermeidung einer bakteriellen infektion der herzklappe endokarditis eine endokarditisprophylaxe erhalten zu diesem zweck wird eine ein oder zweimalige gabe eines antibiotikums verordnet wenn bakterien im blut vorhanden oder zu erwarten sind weil vorgeschädigte herzklappen ein höheres risiko zeigen durch eine bakterielle entzündung geschädigt zu werden mitralklappenstenose die mitralklappenstenose syn mitralstenose ist ein herzklappenfehler bei dem die öffnung der mitralklappe eingeengt ist dadurch kommt es zwischen zwei herzaktionen während der diastole zu einer gestörten füllung der linken herzkammer mitralklappeninsuffizienz aortenklappeninsuffizienz trikuspidalinsuffizienz myokarditis myokarditis ist eine sammelbezeichnung für entzündliche erkrankungen des herzmuskels mit unterschiedlichen ursachen obwohl eine vielzahl der myokarditiden symptomlos verläuft kann sie auslöser für lebensbedrohliche herzrhythmusstörungen sein und zum plötzlichen herztod führen sind auch die herzinnenhaut endokard und der herzüberzug epikard betroffen spricht man von einer pankarditis hypertensive krise die hypertensive krise englisch hypertensive urgency ist eine plötzlich auftretende fehlregulation des blutdrucks im systemischen kreislauf sie geht mit einem hohen blutdruck einher meist größer als 230 120 mmhg und hat kurzfristig eine gute prognose die european society of hypertension und die european society of cardiology definieren die hypertensive krise mit blutdruckwerten 180 120 mmhg sie ist eine notarztindikation nephrosklerose als nephrosklerose auch hypertensive nephropathie bezeichnet man eine nicht entzündliche nierenkrankheit nephropathie infolge von bluthochdruck arterielle hypertonie die mit einer erhöhten eiweißausscheidung im urin proteinurie einhergeht und zur nierenfunktionseinschränkung niereninsuffizienz führen kann kardiorenales syndrom als kardiorenales syndrom krs wird in der medizin eine gleichzeitige erkrankung von herz und niere bezeichnet bei der die akute oder chronische funktionseinschränkung des einen organs zu einer funktionseinschränkung des anderen organs führt ursprünglich wurde der begriff nur für den zustand verwendet bei dem die therapie einer herzinsuffizienz herzschwäche durch eine zunehmende verschlechterung der nierenfunktion begrenzt wird aufgrund der hohen praktischen relevanz wird diese definition im klinischen alltag weiterhin häufig verwendet im jahr 2008 wurde der begriff des krs durch die acute dialysis quality initiative adqi so erweitert dass er das gesamte spektrum der gegenseitigen beeinflussung der beiden organe umfasst zur unterscheidung werden der begriff kardiorenales syndrom als kardiorenales syndrom krs wird in der medizin eine gleichzeitige erkrankung von herz und niere bezeichnet bei der die akute oder chronische funktionseinschränkung des einen organs zu einer funktionseinschränkung des anderen organs führt ursprünglich wurde der begriff nur für den zustand verwendet bei dem die therapie einer herzinsuffizienz herzschwäche durch eine zunehmende verschlechterung der nierenfunktion begrenzt wird aufgrund der hohen praktischen relevanz wird diese definition im klinischen alltag weiterhin häufig verwendet im jahr 2008 wurde der begriff des krs durch die acute dialysis quality initiative adqi so erweitert dass er das gesamte spektrum der gegenseitigen beeinflussung der beiden organe umfasst zur unterscheidung werden der begriff kardiorenales syndrom im engeren sinne verwendet wenn eine herzerkrankung zu einer schädigung der niere führt und der begriff renokardiales syndrom wenn eine nierenerkrankung das herz schädigt eingeschlossen ist im weiteren der zustand bei dem eine systemische grunderkrankung zu einer simultanen schädigung von niere und herz führt liddle syndrom das liddle syndrom ist eine spezielle form der arteriellen hypertonie bluthochdruck und tritt nur sehr selten auf angina pectoris angina pectoris auch angina pectoris abkürzung ap wörtlich „ brustenge “ synonym stenokardie sinngemäß „ herzenge “ ist ein anfallsartiger schmerz in der brust der durch eine vorübergehende durchblutungsstörung des herzens typischerweise im rahmen einer koronaren herzkrankheit khk ausgelöst wird meist beruht diese auf einer engstelle eines oder mehrerer herzkranzgefäße die angina pectoris ist also keine krankheit sondern ein symptom koronare herzkrankheit mit dem begriff koronare herzkrankheit griechisch κορώνα korona „ krone “ khk auch ischämische herzkrankheit ihk wird eine erkrankung der herzkranzgefäße koronararterien bezeichnet sie wird in den meisten fällen durch arteriosklerose umgangssprachlich „ arterienverkalkung “ verursacht hierbei bedingen ablagerungen in und nicht etwa an den gefäßwänden eine versteifung dieser sowie eine zunehmende verminderung des gefäßquerschnitts bis zur vollständigen verstopfung die folge ist eine beeinträchtigung der durchblutung und damit eine verminderte sauerstoffversorgung der herzmuskulatur es entsteht ein missverhältnis zwischen sauerstoffbedarf und sauerstoffangebot welches als ischämie oder als koronarinsuffizienz bezeichnet wird mit dem begriff koronare herzkrankheit griechisch κορώνα korona „ krone “ khk auch ischämische herzkrankheit ihk wird eine erkrankung der herzkranzgefäße koronararterien bezeichnet sie wird in den meisten fällen durch arteriosklerose umgangssprachlich „ arterienverkalkung “ verursacht hierbei bedingen ablagerungen in und nicht etwa an den gefäßwänden eine versteifung dieser sowie eine zunehmende verminderung des gefäßquerschnitts bis zur vollständigen verstopfung die folge ist eine beeinträchtigung der durchblutung und damit eine verminderte sauerstoffversorgung der herzmuskulatur es entsteht ein missverhältnis zwischen sauerstoffbedarf und sauerstoffangebot welches als ischämie oder als koronarinsuffizienz bezeichnet wird das leitsymptom der khk ist die angina pectoris brustenge mit zunehmendem fortschreiten der erkrankung erhöht sich die wahrscheinlichkeit für das auftreten von begleiterscheinungen wie herzrhythmusstörungen und herzinsuffizienz sowie akuten lebensbedrohlichen komplikationen wie herzinfarkt und plötzlicher herztod die khk ist eine chronische erkrankung die im verlauf von jahren bis jahrzehnten fortschreitet eine heilung d h die beseitigung der ursache im sinne einer entfernung der ablagerungen in den betroffenen gefäßwänden ist zurzeit nicht möglich jedoch kann die zunehmende verschlechterung verzögert oder angehalten werden hierzu gibt es eine ganze reihe von möglichkeiten die von einer ernährungsumstellung bis zur umstellung der lebensgewohnheiten reichen des weiteren kann die koronare herzkrankheit medikamentös durch therapeutische eingriffe mittels herzkatheter und operativ behandelt werden die khk ist mit ihren akuten manifestationen die häufigste todesursache in den industrienationen prinzmetal angina die prinzmetal angina synonym variantangina oder vasospastische angina benannt nach ihrem erstbeschreiber im jahre 1959 myron prinzmetal 1908 – 1987 stellt eine sonderform der angina pectoris dar dabei wird eine vorübergehende durchblutungsstörung ischämie des herzmuskels myokards durch einen krampf vasospasmus eines oder mehrerer herzkranzgefäße ausgelöst die prinzmetal angina synonym variantangina oder vasospastische angina benannt nach ihrem erstbeschreiber im jahre 1959 myron prinzmetal 1908 – 1987 stellt eine sonderform der angina pectoris dar dabei wird eine vorübergehende durchblutungsstörung ischämie des herzmuskels myokards durch einen krampf vasospasmus eines oder mehrerer herzkranzgefäße ausgelöst die dauer eines solchen heftigsten herzschmerzes liegt zwischen sekunden und minuten sie tritt belastungsunabhängig auf vor allem in den frühen morgenstunden als schlimmste folge kann bei längerandauernder ischämie ein herzinfarkt ausgelöst werden diagnostisch sind reversible st hebungen im ekg bei fehlendem troponin und ck anstieg wegweisend die behandlung erfolgt mit nitraten und calciumantagonisten kontraindiziert sind betablocker die krankheit manifestiert sich vor allem im 3 – 4 lebensjahrzehnt gefährdet sind vor allem starke raucher und jüngere menschen frauen sind ebenso häufig betroffen wie männer myokardinfarkt der myokardinfarkt auch herzinfarkt umgangssprachlich herzschlag herzanfall oder herzattacke ist ein akutes und lebensbedrohliches ereignis infolge einer erkrankung des herzens in der humanmedizin gebräuchliche abkürzungen sind hi mi myocardial infarction oder ami acute myocardial infarction der artikel behandelt den myokardinfarkt im wesentlichen beim menschen sind gesondert am schluss beschrieben der myokardinfarkt auch herzinfarkt umgangssprachlich herzschlag herzanfall oder herzattacke ist ein akutes und lebensbedrohliches ereignis infolge einer erkrankung des herzens in der humanmedizin gebräuchliche abkürzungen sind hi mi myocardial infarction oder ami acute myocardial infarction es handelt sich um eine anhaltende durchblutungsstörung ischämie von teilen des herzmuskels „ myokard “ und wird in den meisten fällen durch blutgerinnsel in einer arteriosklerotisch veränderten engstelle eines herzkranzgefäßes verursacht leitsymptom des herzinfarktes ist ein plötzlich auftretender anhaltender und meist starker schmerz im brustbereich der vorwiegend linksseitig in die schultern arme unterkiefer rücken und oberbauch ausstrahlen kann er wird oft von schweißausbrüchen kaltschweißigkeit übelkeit und eventuell erbrechen begleitet bei etwa 25 aller herzinfarkte treten nur geringe oder keine beschwerden auf sogenannter stummer infarkt in der akutphase eines herzinfarktes kommen häufig gefährliche herzrhythmusstörungen vor auch kleinere infarkte führen nicht selten über kammerflimmern zum plötzlichen herztod etwa 30 aller todesfälle beim herzinfarkt ereignen sich vor jeder laienhilfe oder medizinischen therapie der artikel behandelt den myokardinfarkt im wesentlichen beim menschen sind gesondert am schluss beschrieben arterielle thrombose unter einer arteriellen thrombose versteht man die bildung eines blutgerinnsels thrombus in einer schlagader arterie dressler syndrom akutes koronarsyndrom der begriff akutes koronarsyndrom acs acute coronary syndrome beschreibt ein spektrum von herz kreislauf erkrankungen die durch den verschluss oder die hochgradige verengung eines herzkranzgefäßes verursacht werden es reicht von der instabilen angina pectoris ua bis zu den beiden hauptformen des herzinfarkts dem nicht st hebungsinfarkt nstemi und dem st hebungsinfarkt stemi vgl ekg nomenklatur ursache des akuten ereignisses ist eine kritische reduktion des blutflusses durch die ausbildung eines lokalen thrombus auf dem boden einer plaqueruptur oder plaqueerosion während das blutgerinnsel beim stemi das gefäß in der regel vollständig verschließt bleibt bei der instabilen angina pectoris und beim nstemi der blutfluss erhalten der begriff akutes koronarsyndrom acs acute coronary syndrome beschreibt ein spektrum von herz kreislauf erkrankungen die durch den verschluss oder die hochgradige verengung eines herzkranzgefäßes verursacht werden es reicht von der instabilen angina pectoris ua bis zu den beiden hauptformen des herzinfarkts dem nicht st hebungsinfarkt nstemi und dem st hebungsinfarkt stemi vgl ekg nomenklatur ursache des akuten ereignisses ist eine kritische reduktion des blutflusses durch die ausbildung eines lokalen thrombus auf dem boden einer plaqueruptur oder plaqueerosion während das blutgerinnsel beim stemi das gefäß in der regel vollständig verschließt bleibt bei der instabilen angina pectoris und beim nstemi der blutfluss erhalten in der notfallmedizin dient der begriff akutes koronarsyndrom in erster linie als primäre arbeitsdiagnose bei einer noch unklaren akuten und länger anhaltenden 20 min herz symptomatik diese arbeitsdiagnose geht dabei grundsätzlich von einer lebensbedrohlichen situation des betroffenen patienten aus bei fast einem drittel der rund 2 millionen jährlichen notfälle in deutschland mit der arbeitsdiagnose akutes koronarsyndrom bestätigt sich der anfangsverdacht bei 15 prozent wird eine instabile angina pectoris diagnostiziert bei weiteren 15 prozent ein nstemi oder stemi mögliche differentialdiagnosen zum akuten koronarsyndrom können vielfältiger natur sein sie reichen von weiteren kardiovaskulären erkrankungen z b herzrhythmusstörungen myokarditis über pulmonale erkrankungen z b lungenembolie skeletterkrankungen z b rippenfrakturen erkrankungen des magen darm trakts z b akute pankreatitis perforiertes magengeschwür bis zu tumorerkrankungen des skeletts und der thoraxwand arteriosklerose unter arteriosklerose von altgriechisch ἀρτηρία artería „ ader “ und σκληρός sklerós „ hart “ umgangssprachlich oft auch arterienverkalkung oder arterienverhärtung genannt versteht man eine systemerkrankung der schlagadern arterien die zu ablagerungen von blutfetten thromben bindegewebe und in geringeren mengen auch calciumphosphat in und nicht etwa an den gefäßwänden führt der begriff arterienverkalkung ist deshalb etwas ungenau da es sich bei kalk chemisch um calciumcarbonat handelt kardiomyopathie kardiomyopathien gr kardía καρδία herz gr mys μυς muskel gr páthos πάθος leiden sind eine heterogene gruppe von krankheiten des herzmuskels die mit mechanischen und oder elektrischen funktionsstörungen einhergehen und üblicherweise aber nicht zwingend eine unangemessene hypertrophie verdickung oder dilatation erweiterung einer oder beider herzkammern hervorrufen ihre ursachen sind vielfältig und häufig genetisch bedingt kardiomyopathien begrenzen sich entweder auf das herz oder sind teil einer allgemeinen systemerkrankung führen oft zu kardiovaskulär bedingten todesfällen oder einer fortschreitenden behinderung durch herzinsuffizienz kardiomyopathien gr kardía καρδία herz gr mys μυς muskel gr páthos πάθος leiden sind eine heterogene gruppe von krankheiten des herzmuskels die mit mechanischen und oder elektrischen funktionsstörungen einhergehen und üblicherweise aber nicht zwingend eine unangemessene hypertrophie verdickung oder dilatation erweiterung einer oder beider herzkammern hervorrufen ihre ursachen sind vielfältig und häufig genetisch bedingt kardiomyopathien begrenzen sich entweder auf das herz oder sind teil einer allgemeinen systemerkrankung führen oft zu kardiovaskulär bedingten todesfällen oder einer fortschreitenden behinderung durch herzinsuffizienz „ cardiomyopathies are a heterogeneous group of diseases of the myocardium associated with mechanical and or electrical dysfunction that usually but not invariably exhibit inappropriate ventricular hypertrophy or dilatation and are due to a variety of causes that frequently are genetic cardiomyopathies either are confined to the heart or are part of generalized systemic disorders often leading to cardiovascular death or progressive heart failure – related disability “ – american heart association aha 2006 abzugrenzen sind erkrankungen die eine direkte folge anderer herz kreislauf anomalien sind wie herzklappenerkrankungen bluthochdruck angeborene herzfehler oder die folgen einer atherosklerotischen koronaren herzkrankheit „ it is also important to specify those disease entities that have not been included as cardiomyopathies in the present contemporary classification these include pathological myocardial processes and dysfunction that are a direct consequence of other cardiovascular abnormalities such as that which occurs with valvular heart disease systemic hypertension congenital heart disease and atherosclerotic coronary artery disease producing ischemic myocardial damage secondary to impairment in coronary flow “ – american heart association 2006 aufgrund zahlreicher neuer erkenntnisse wurde diese aktualisierte definition im märz 2006 von der amerikanischen herzgesellschaft aha vorgeschlagen und ist heute allgemein anerkannt neben oben genanntem werden in einer neuen klassifikation primäre von sekundären kardiomyopathien unterschieden die primären kardiomyopathien wiederum werden in angeborene erworbene und mischformen unterteilt lungenembolie eine lungenembolie auch lungenthrombembolie lungenarterienembolie oder pulmonalarterienthrombembolie genannt entsteht durch die verstopfung eines blutgefäßes in der lunge meistens mit einem blutpfropfen blutgerinnsel dem sogenannten thrombus oder durch gasbläschen beispielsweise bei einem tauchunfall cor pulmonale cor pulmonale lat „ lungenherz “ bezeichnet ein druckbelastetes rechtes herz infolge einer drucksteigerung im lungenkreislauf pulmonale hypertonie oder sekundäre pulmonale hypertonie wenn deren ursache in der lunge und nicht am herzen zu finden ist diese drucksteigerung kann verschiedene ursachen haben von der lungenembolie über die chronisch obstruktive lungenerkrankung copd bis hin zu der weltweit verbreiteten wurmerkrankung schistosomiasis damit sind auch die therapiemöglichkeiten des cor pulmonale so verschieden dass der begriff immer seltener benutzt und stattdessen die modernere nomenklatur der pulmonalen hypertonie siehe dort angewandt wird pulmonale hypertonie arteriovenöse fistel perikarderguss ein perikarderguss ist eine flüssigkeitsansammlung im herzbeutel eine geringe menge von flüssigkeit von circa 2 bis 10 ml im herzbeutel ist normal und nicht krankhaft wird diese geringe menge überschritten spricht man von einem perikarderguß es gibt akute und chronische perikardergüsse herzbeuteltamponade unter einer herzbeuteltamponade oder perikardtamponade versteht man die komplikation einer flüssigkeitsansammlung siehe tamponade im herzbeutel eines sogenannten perikardergusses oder selten die komplikation einer luftansammlung im herzbeutel eines sogenannten pneumoperikards bereits geringe mengen an flüssigkeit können zu einer behinderung der ventrikelfüllung einem verminderten schlagvolumen und somit zu einer lebensbedrohlichen funktionsstörung des herzens führen außerdem wird der blutfluss in den koronararterien vermindert und der herzmuskel nur noch ungenügend mit sauerstoff versorgt hypoxie eine herzinsuffizienz entsteht bei der flüssigkeit kann es sich um blut hämoperikard seröse flüssigkeit hydroperikard eiter pyoperikard oder chylus chyloperikard handeln das unter einer herzbeuteltamponade oder perikardtamponade versteht man die komplikation einer flüssigkeitsansammlung siehe tamponade im herzbeutel eines sogenannten perikardergusses oder selten die komplikation einer luftansammlung im herzbeutel eines sogenannten pneumoperikards bereits geringe mengen an flüssigkeit können zu einer behinderung der ventrikelfüllung einem verminderten schlagvolumen und somit zu einer lebensbedrohlichen funktionsstörung des herzens führen außerdem wird der blutfluss in den koronararterien vermindert und der herzmuskel nur noch ungenügend mit sauerstoff versorgt hypoxie eine herzinsuffizienz entsteht bei der flüssigkeit kann es sich um blut hämoperikard seröse flüssigkeit hydroperikard eiter pyoperikard oder chylus chyloperikard handeln das herz wird von außen zusammengedrückt und so in seiner funktion behindert vor allem die diastolische füllung des herzens ist dabei beeinträchtigt endokarditis die endokarditis plural endokarditiden ist eine entzündung der herzinnenhaut endokard die die herzhöhlen und den herznahen anteil der arterien und venen auskleidet und auch die struktur der herzklappensegel bildet grundsätzlich kann jeder mensch an einer endokarditis erkranken und unbehandelt ist der krankheitsverlauf meist tödlich in westeuropa ist die endokarditis bei herzgesunden menschen selten geworden und seit der einführung von antibiotika auch behandelbar seit einigen jahren steigt die zahl der todesfälle durch endokarditis infolge der ausbreitung von nosokomialen infektionen mit multiresistenten erregern allerdings wieder an eine erhöhte gefahr an einer endokarditis zu erkranken besteht ferner bei menschen mit angeborenen oder erworbenen herzfehlern insbesondere nach die endokarditis plural endokarditiden ist eine entzündung der herzinnenhaut endokard die die herzhöhlen und den herznahen anteil der arterien und venen auskleidet und auch die struktur der herzklappensegel bildet grundsätzlich kann jeder mensch an einer endokarditis erkranken und unbehandelt ist der krankheitsverlauf meist tödlich in westeuropa ist die endokarditis bei herzgesunden menschen selten geworden und seit der einführung von antibiotika auch behandelbar seit einigen jahren steigt die zahl der todesfälle durch endokarditis infolge der ausbreitung von nosokomialen infektionen mit multiresistenten erregern allerdings wieder an eine erhöhte gefahr an einer endokarditis zu erkranken besteht ferner bei menschen mit angeborenen oder erworbenen herzfehlern insbesondere nach herzklappenersatz mitralklappenprolaps der ausdruck mitralklappenprolaps mkp bezeichnet eine meist angeborene primäre fehlbildung des mitralklappenapparates des menschlichen herzens dabei wölben sich die anteile der mitralklappe während der systole in den linken vorhof vor sie findet sich bei 2 4 aller menschen aortenstenose der medizinische begriff aortenstenose bezeichnet verschiedene angeborene oder erworbene krankheiten die zu einer einengung des ausflusstraktes der linken herzkammer führen meistens besser als der begriff der aortenstenose ist der begriff der aortenklappenstenose weil es sich bei der aortenstenose nur selten um eine tatsächliche stenose der aorta handelt zu den aortenstenosen zählen der medizinische begriff aortenstenose bezeichnet verschiedene angeborene oder erworbene krankheiten die zu einer einengung des ausflusstraktes der linken herzkammer führen meistens besser als der begriff der aortenstenose ist der begriff der aortenklappenstenose weil es sich bei der aortenstenose nur selten um eine tatsächliche stenose der aorta handelt zu den aortenstenosen zählen die angeborene aortenstenose subvalvulär valvulär oder supravalvulär die durch entzündungen endokarditis fehlbildungen oder degenerative prozesse erworbene aortenklappenstenose die angeborene hypertrophe kardiomyopathie mit dynamischer obstruktion sog hocm hypertroph obstruktive kardiomyopathie die sich im kinder jugend oder erwachsenenalter manifestieren kann pulmonalstenose dilatative kardiomyopathie die dilatative kardiomyopathie dcm ist eine krankhafte erweiterung dilatation des herzmuskels besonders des linken ventrikels durch einen systolischen pumpfehler kommt es zum fortschreitenden verlust der auswurfleistung die erkrankung ist auch in der veterinärmedizin bekannt dort allerdings meist erblich siehe dazu dilatative kardiomyopathie veterinärmedizin hypertrophe kardiomyopathie die hypertrophe kardiomyopathie auch hypertrophische kardiomyopathie hcm früher idiopathische hypertrophe subaortale stenose ihss ist eine monogen erbliche erkrankung und gehört zur großen gruppe der kardiomyopathien griechisch καρδία kardía deutsch ‚ herz ‘ gr μυς mys ‚ muskel ‘ gr πάθος páthos ‚ leiden ‘ erkrankung der herzmuskulatur sie ist charakterisiert durch eine meist asymmetrische verdickung hypertrophie der muskulatur der linken herzkammer bei einem teil der fälle kommt es zu einer unter belastung zunehmenden verengung obstruktion der linksseitigen ausflussbahn und im verlauf zu einer versteifung des herzmuskels compliancestörung hauptbeschwerden sind luftnot unter belastung sowie teilweise gefährliche herzrhythmusstörungen behandelt wird die erkrankung mit he die hypertrophe kardiomyopathie auch hypertrophische kardiomyopathie hcm früher idiopathische hypertrophe subaortale stenose ihss ist eine monogen erbliche erkrankung und gehört zur großen gruppe der kardiomyopathien griechisch καρδία kardía deutsch ‚ herz ‘ gr μυς mys ‚ muskel ‘ gr πάθος páthos ‚ leiden ‘ erkrankung der herzmuskulatur sie ist charakterisiert durch eine meist asymmetrische verdickung hypertrophie der muskulatur der linken herzkammer bei einem teil der fälle kommt es zu einer unter belastung zunehmenden verengung obstruktion der linksseitigen ausflussbahn und im verlauf zu einer versteifung des herzmuskels compliancestörung hauptbeschwerden sind luftnot unter belastung sowie teilweise gefährliche herzrhythmusstörungen behandelt wird die erkrankung mit herzkraftsenkenden medikamenten und im falle einer verlegung des ausflusstraktes mit einer herzkathetergeführten oder operativen muskelentfernung stress kardiomyopathie av block ein av block atrioventrikulärer block ist eine häufige herzrhythmusstörung dabei ist die erregungsleitung zwischen den vorhöfen und den herzkammern am atrioventrikularknoten av knoten des herzens verzögert zeitweise oder dauerhaft unterbrochen leichtere formen des av blockes können unbemerkt bleiben und bedürfen keiner behandlung schwerere formen führen zu einem zu langsamen herzschlag bradykardie bradyarrhythmie im extremfall kann es sogar zu einem kompletten stillstand der kammern kommen was dann einer notfallmäßigen medikamenten und herzschrittmacherbehandlung bedarf linksanteriorer hemiblock ein linksanteriorer hemiblock abk lah lahb ist eine störung der erregungsleitung im herzen er ist die häufigste erregungsleitungsstörung auf herzkammerebene und kann auch bei herzgesunden menschen und tieren auftreten linksschenkelblock ein linksschenkelblock lsb ist eine störung des erregungsleitungssystems des herzens kennzeichnend für die störung ist eine leitungsverzögerung im linken tawara schenkel die diagnose wird mittels ekg gestellt schenkelblock linksposteriorer hemiblock ein linksposteriorer hemiblock abk lph ist eine störung der erregungsleitung im herzen er tritt selten und fast nur bei herzkranken menschen und tieren auf verursacht selbst aber keine beschwerden die diagnose wird anhand des elektrokardiogramms ekg gestellt ursache ist meist eine fortgeschrittene koronare herzkrankheit oder kardiomyopathie für die kombination aus rechtsschenkelblock und lph wurden insbesondere in der deutschsprachigen literatur der 1960 er jahre häufig die bezeichnungen „ klassischer rechtsschenkelblock “ oder „ bayley block “ verwendet ein linksposteriorer hemiblock abk lph ist eine störung der erregungsleitung im herzen er tritt selten und fast nur bei herzkranken menschen und tieren auf verursacht selbst aber keine beschwerden die diagnose wird anhand des elektrokardiogramms ekg gestellt ursache ist meist eine fortgeschrittene koronare herzkrankheit oder kardiomyopathie der lph entsteht durch eine verlangsamte oder völlig blockierte weiterleitung der elektrischen impulse im hinteren posterioren anteil des linken tawara schenkels unterhalb des av knotens und führt zu einer verzögerten erregung der hinteren anteile der linken herzkammer für die kombination aus rechtsschenkelblock und lph wurden insbesondere in der deutschsprachigen literatur der 1960 er jahre häufig die bezeichnungen „ klassischer rechtsschenkelblock “ oder „ bayley block “ verwendet rechtsschenkelblock als rechtsschenkelblock abgekürzt rsb oder seltener auch rbbb vom engl right bundle branch block wird in der medizin eine störung der erregungsleitung im herzen und auch der dabei vorliegende befund im elektrokardiogramm ekg bezeichnet als rechtsschenkelblock abgekürzt rsb oder seltener auch rbbb vom engl right bundle branch block wird in der medizin eine störung der erregungsleitung im herzen und auch der dabei vorliegende befund im elektrokardiogramm ekg bezeichnet die erregungsleitungsstörung „ rechtsschenkelblock “ verursacht keine beschwerde kann aber wie auch der linksschenkelblock hinweis auf eine bedeutsame herzerkrankung oder eine andere belastung der rechten hauptkammer sein als ursachen eines rechtsschenkelblocks kommen durchblutungsstörungen entzündungen des herzens oder volumenbelastung der rechten herzkammer selten auch vergiftungen in frage häufig jedoch lässt sich keine ursache feststellen eine spezielle therapie ist nicht erforderlich der ekg befund „ rechtsschenkelblock “ ist durch veränderungen des qrs komplexes charakterisiert der im ekg die aktivierung der herzkammern abbildet diese veränderungen können in verschiedenen ausprägungen auftreten als „ kompletter rechtsschenkelblock “ weisen sie auf eine leitungsstörung im rechten tawara schenkel hin der als teil des erregungsleitungssystems die rechte herzkammer versorgt als „ inkompletter rechtsschenkelblock “ hingegen können sie auch bei herzgesunden ohne krankhafte bedeutung vorhanden sein sa block der sa block sinuatrialer block ist eine herzrhythmusstörung er entsteht durch eine verzögerung oder gar unterbrechung der erregungsleitung vom sinusknoten zur vorhofmuskulatur vgl herz dort räume und gefäße sa blockierungen sind recht häufig und insbesondere bei herzgesunden meist völlig harmlos selten allerdings können sie ernsthafte symptome wie plötzliche bewusstlosigkeit synkope oder leistungsschwäche verursachen und bedürfen dann einer gezielten therapie präexzitation wolff parkinson white syndrom das wolff parkinson white syndrom wpw syndrom ist eine herzrhythmusstörung ausgelöst durch eine elektrisch kreisende erregung circus movement zwischen herzvorhöfen und den herzkammern dieses kreisen geschieht über eine akzessorische zusätzliche leitungsbahn die beim gesunden herzen nicht vorhanden ist lown ganong levine syndrom das lown ganong levine syndrom ist ein 1952 von lown ganong und levine beschriebenes syndrom aus der gruppe der präexzitationssyndrome die klinische diagnose erfolgte bei vorliegen der folgenden kriterien anfallsartiges herzrasen paroxysmale tachykardie im ekg eine verkürzte überleitungszeit pq zeit 120 ms bei normal konfiguriertem kammerkomplex qrs komplex der letzte punkt grenzt das lgl syndrom vom klassischen wolff parkinson white syndrom wpw syndrom ab bei dem definitionsgemäß eine delta welle vorliegt das lown ganong levine syndrom ist ein 1952 von lown ganong und levine beschriebenes syndrom aus der gruppe der präexzitationssyndrome die klinische diagnose erfolgte bei vorliegen der folgenden kriterien anfallsartiges herzrasen paroxysmale tachykardie im ekg eine verkürzte überleitungszeit pq zeit 120 ms bei normal konfiguriertem kammerkomplex qrs komplex der letzte punkt grenzt das lgl syndrom vom klassischen wolff parkinson white syndrom wpw syndrom ab bei dem definitionsgemäß eine delta welle vorliegt die ursprüngliche annahme dem lgl syndrom liege eine eindeutige definierte störung im reizleitungssystem zu grunde wie das z b beim wpw syndrom der fall ist bewahrheitete sich bei elektrophysiologischen studien bislang nicht die klinische bedeutung des lgl syndroms ist gering zumal man seit einführung der elektrophysiologischen untersuchung des reizleitungssystems eine genaue abklärung der zugrundeliegenden ursache eines präexzitationssyndroms durchführen kann akzelerierter idioventrikulärer rhythmus der akzelerierte idioventrikuläre rhythmus aivr ist ein ektoper ventrikulärer herzrhythmus von mindestens 3 aufeinanderfolgenden schlägen mit einer frequenz zwischen 50 und 120 schlägen pro minute da der ursprung der herzerregung im ventrikel his bündel purkinje system oder arbeitsmyokard liegt zeigt das ekg einen charakteristisch verbreiterten qrs komplex der aivr ist in der regel gutartig und wird gut toleriert qt syndrom das long qt syndrom lqts früher qt syndrom ist eine seltene lebensgefährliche krankheit die bei sonst herzgesunden menschen zum plötzlichen herztod führen kann es ist entweder vererbt kongenital oder erworben dann meist als folge einer unerwünschten arzneimittelwirkung die bekanntesten kongenitalen long qt syndrome sind das romano ward syndrom autosomal dominant syn pseudohypokaliämie syndrom und das jervell und lange nielsen syndrom autosomal rezessiv jlns das long qt syndrom lqts früher qt syndrom ist eine seltene lebensgefährliche krankheit die bei sonst herzgesunden menschen zum plötzlichen herztod führen kann es ist entweder vererbt kongenital oder erworben dann meist als folge einer unerwünschten arzneimittelwirkung die bekanntesten kongenitalen long qt syndrome sind das romano ward syndrom autosomal dominant syn pseudohypokaliämie syndrom und das jervell und lange nielsen syndrom autosomal rezessiv jlns das wegweisende und namensgebende krankheitszeichen des long qt syndroms ist eine verlängerung der qt zeit im elektrokardiogramm ekg mit einer frequenzkorrigierten qt zeit qtc von über 440 millisekunden ms für das long qt syndrom typisch ist anfallsweise auftretendes herzrasen tachykardie oft in form der lebensbedrohlichen torsade de pointes tachykardien diese herzrhythmusstörungen können zu schwindelattacken plötzlicher bewusstlosigkeit synkope und zum herzstillstand durch kammerflimmern führen viele patienten leiden aber unter keinerlei beschwerden bleiben also asymptomatisch sowohl die tachykardien als auch die synkopen treten bevorzugt bei körperlicher belastung oder in stresssituationen auf bei symptomatischen patienten ist die prognose ohne behandlung schlecht fast allen patienten kann aber heutzutage eine adäquate therapie angeboten werden adams stokes syndrom als adams stokes syndrom auch morgagni adams stokes anfall oder kurz mas anfall bezeichnet man einen zustand kurzer bewusstlosigkeit synkope der durch einen anfallsartig auftretenden kurzen herzstillstand asystolie infolge sinusknotenarrest sa blockierung oder av blockierung hervorgerufen wird kreislaufstillstand als kreislaufstillstand bezeichnet man den ausfall des herz kreislauf systems als synonym wird oft der begriff klinischer tod benutzt dieser zustand ist potenziell reversibel und lässt sich durch die einleitung einer herz lungen wiederbelebung kardiopulmonale reanimation therapieren die wiederbelebung gelingt jedoch nicht in jedem fall und die maßnahmen sind nur in einem zeitfenster von wenigen minuten erfolgversprechend ohne erfolgreiche wiederbelebung oder maschinelle aufrechterhaltung der kreislauffunktionen tritt der tod ein asystolie asystolie von a „ ohne “ und systole „ herzkontraktion “ ist ein fachausdruck aus der medizin man versteht darunter einen stillstand der elektrischen und mechanischen herzaktion der unbehandelt innerhalb weniger minuten zum tod führt die asystolie erkennt man an einer nulllinie engl flatline im ekg andere symptome wie fehlende mechanische herzaktion in der echokardiografie und pulslosigkeit des betroffenen treten ebenfalls bei jeder asystolie auf können aber auch andere ursachen haben elektromechanische entkoppelung die elektromechanische entkoppelung synonym elektromechanische dissoziation emd oder pulslose elektrische aktivität pea ist eine sonderform des kreislaufstillstandes bei dem trotz elektrischer aktivität des herzens keine auswurfleistung in form eines pulses erbracht wird unbehandelt führt sie in kurzer zeit zum tod die elektromechanische entkoppelung synonym elektromechanische dissoziation emd oder pulslose elektrische aktivität pea ist eine sonderform des kreislaufstillstandes bei dem trotz elektrischer aktivität des herzens keine auswurfleistung in form eines pulses erbracht wird unbehandelt führt sie in kurzer zeit zum tod die ursachen der entstehung sind oft potenziell reversibel und können erfolgreich therapiert werden in frage kommende gründe hierfür sind akuter myokardinfarkt lungenembolie verschluss von lungengefäßen spannungspneumothorax luftüberdruck in der lunge intoxikation vergiftung medikamentenmissbrauch stromunfall herzbeuteltamponade blutansammlung im herzbeutel hypoxie sauerstoffmangel kalium dysregulation hyperkaliämie hypokaliämie säure base regulationsstörung azidose übersäuerung oder alkalose hypovolämie volumenmangel oder hypothermie unterkühlung eine pea darf nicht defibrilliert werden sie wird unter konstanter herz lungen wiederbelebung zunächst medikamentös mit adrenalin therapiert es muss nach möglichkeit die zugrunde liegende ursache behandelt werden im verlauf kommt auch der einsatz eines externen herzschrittmachers in frage av knoten reentrytachykardie die av knoten reentrytachykardie syn av nodale reentry tachykardie avnrt ist eine gutartige herzrhythmusstörung die gekennzeichnet ist durch plötzlich beginnenden und endenden schnellen und regelmäßigen herzschlag supraventrikuläre tachykardie supraventrikuläre tachykardie abk sv tachykardie oder svt ist ein begriff aus der medizin und bezeichnet eine ganze gruppe verschiedener herzrhythmusstörungen gemeinsam ist ihnen ein unangemessen schneller puls von mehr als 100 schlägen in der minute und ein ursprung der rhythmusstörung oberhalb der herzkammern vgl aufbau des herzens ventrikuläre tachykardie die ventrikuläre tachykardie vt kammertachykardie ist eine lebensbedrohliche tachykarde herzrhythmusstörung die von den herzkammern ausgeht herzrhythmusstörung unter einer herzrhythmusstörung hrs auch arrhythmie griechisch ἄρρυϑμος „ unrhythmisch “ versteht man eine störung der normalen herzschlagfolge verursacht durch nicht regelrechte vorgänge bei der erregungsbildung und leitung im herzmuskel physiologische veränderungen im herzrhythmus werden hingegen als herzfrequenzvariabilität bezeichnet vorhofflattern vorhofflattern ist eine vorübergehende paroxysmale anfallsweise oder andauernde permanente herzrhythmusstörung bei der die vorhöfe des herzens in ruhe unregelmäßig 240 bis 340 mal pro minute die kammern hingegen meist langsamer schlagen hinsichtlich der diagnostik und therapie unterscheidet sich vorhofflattern nur unwesentlich vom häufigeren vorhofflimmern allerdings ist die elektrophysiologische therapie des vorhofflatterns in form der ablation des posterioren isthmus im rechten vorhof einfacher erprobter und auch erfolgreicher als die pulmonalvenenablation bei vorhofflimmern vorhofflattern ist eine vorübergehende paroxysmale anfallsweise oder andauernde permanente herzrhythmusstörung bei der die vorhöfe des herzens in ruhe unregelmäßig 240 bis 340 mal pro minute die kammern hingegen meist langsamer schlagen ohne medikamenteneinfluss führt vorhofflattern meist zu „ herzrasen “ in form einer regelmäßigen pulsbeschleunigung tachykardie auf 120 bis 170 schläge pro minute weil der av knoten typischerweise nur jede zweite erregung der vorhöfe auf die kammern überleitet 2 1 überleitung bei gestörter erregungsleitung und unter dem einfluss av knoten blockierender arzneimittel z b verapamil betablocker oder digitalis erhöht sich das blockierungsverhältnis z b auf 3 1 oder 4 1 oder unregelmäßig so dass die herzkammern langsamer und evtl unregelmäßig schlagen hinsichtlich der diagnostik und therapie unterscheidet sich vorhofflattern nur unwesentlich vom häufigeren vorhofflimmern allerdings ist die elektrophysiologische therapie des vorhofflatterns in form der ablation des posterioren isthmus im rechten vorhof einfacher erprobter und auch erfolgreicher als die pulmonalvenenablation bei vorhofflimmern vorhofflimmern vorhofflimmern auch als absolute arrhythmie bezeichnet ist eine vorübergehende paroxysmale oder intermittierende oder dauerhafte permanente herzrhythmusstörung mit ungeordneter tätigkeit der herzvorhöfe gebräuchliche abkürzungen sind af oder afib von englisch atrial fibrillation vfli vofli vhf und vhfli das vorhofflimmern ist verbunden mit einem erhöhten risiko für schlaganfälle und für herzinsuffizienz die sterblichkeit mortalität ist erhöht den meisten patienten ermöglicht eine medikamentöse oder invasive behandlung eine normale oder fast normale lebensweise vorhofflimmern auch als absolute arrhythmie bezeichnet ist eine vorübergehende paroxysmale oder intermittierende oder dauerhafte permanente herzrhythmusstörung mit ungeordneter tätigkeit der herzvorhöfe gebräuchliche abkürzungen sind af oder afib von englisch atrial fibrillation vfli vofli vhf und vhfli vorhofflimmern ist die häufigste bedeutsame herzrhythmusstörung allein in deutschland leiden darunter etwa 300 000 menschen etwa 70 prozent der vorhofflimmer attacken bemerken die patienten nicht die betroffenen klagen meist über unspezifische beschwerden wie plötzlicher leistungsknick müdigkeit palpitationen oder schlafstörungen herzrasen bemerken 70 – 80 der symptomatischen patienten das vorhofflimmern ist verbunden mit einem erhöhten risiko für schlaganfälle und für herzinsuffizienz die sterblichkeit mortalität ist erhöht den meisten patienten ermöglicht eine medikamentöse oder invasive behandlung eine normale oder fast normale lebensweise kammerflattern kammerflattern ist die rasche folge relativ regelmäßiger herzkammeraktionen mit einer herzfrequenz von 200 bis 350 min durch außerhalb des sinusknotens gelegene strukturen werden erregungsrückbildungsstörungen heterotope ausgelöst der übergang zum kammerflimmern ist fließend es handelt sich beim kammerflattern um einen medizinischen notfall kammerflimmern kammerflimmern auch ventrikuläre fibrillation vf genannt ist eine lebensbedrohliche pulslose herzrhythmusstörung bei der in den herzkammern ungeordnete erregungen ablaufen und der herzmuskel sich nicht mehr geordnet kontrahiert unbehandelt führt das kammerflimmern wegen der fehlenden pumpleistung des herzens unmittelbar zum tode im ekg sieht man flimmerwellen mit einer frequenz von etwa 300 – 800 min kammerflimmern kann z b als komplikation eines herzinfarktes auftreten siehe auch plötzlicher herztod oder durch einen stromunfall verursacht werden sick sinus syndrom orthostatische dysregulation die orthostatische dysregulation griech orthostase aufrechter stand ist gemäß icd 10 klassifikation eine krankheit des kreislaufsystems und gilt als eine form der hypotonie weitere namen sind orthostatische hypotonie und orthostase syndrom der ruheblutdruck im liegen oder sitzen kann unabhängig von der orthostatischen dysregulation erniedrigt normal oder erhöht sein die orthostatische dysregulation griech orthostase aufrechter stand ist gemäß icd 10 klassifikation eine krankheit des kreislaufsystems und gilt als eine form der hypotonie weitere namen sind orthostatische hypotonie und orthostase syndrom bei der orthostatischen dysregulation liegt eine fehlfunktion der orthostase reaktion vor diese orthostase reaktion sorgt bei gesunden dafür dass das herz kreislaufsystem auch in aufrechter stellung einwandfrei arbeitet durch die fehlfunktion treten in aufrechter stellung zeichen wie schwindel herzrasen übelkeit und schwäche auf die zum hinsetzen oder legen zwingen worunter die beschwerden rasch nachlassen bei manchen erkrankten treten kreislaufbedingte synkope kurzandauernde bewusstlosigkeit auf der ruheblutdruck im liegen oder sitzen kann unabhängig von der orthostatischen dysregulation erniedrigt normal oder erhöht sein brugada syndrom das brugada syndrom oder brugada brugada syndrom ist eine seltene und meist zwar autosomal dominant aber typischerweise mit unvollständiger penetranz vererbte krankheit des herzens es wird den „ primären angeborenen kardiomyopathien “ und dort den sog ionenkanalerkrankungen zugerechnet patienten mit dieser erkrankung sind scheinbar völlig herzgesund können aber bereits im jugend und frühen erwachsenenalter einen plötzlichen herztod erleiden eine wirksame symptomatische therapie ist die implantation eines automatischen defibrillators icd bei besonders gefährdeten patienten allerdings wurden auch schon mit ablationstherapie patienten wirkungsvoll behandelt herzinsuffizienz die herzinsuffizienz ist die krankhafte unfähigkeit des herzens die vom körper benötigte blutmenge ohne druckanstieg in den herzvorhöfen zu fördern asthma cardiale asthma cardiale latinisiert von griech ἆσθμα „ das keuchen “ – zur genaueren wortherkunft vergleiche asthma bronchiale – und griechisch καρδιά kardia „ herz “ nennt man die beträchtliche und oft ängstigende atemnot als folge einer stauung im kleinen kreislauf bei linksherzinsuffizienz das asthma cardiale wird im gegensatz zum asthma bronchiale nicht als eigenständige erkrankung angesehen sondern als symptom bei linksherzinsuffizienz als differentialdiagnose kommen z b nächtliche anfälle bei patienten mit asthma bronchiale eine pneumonie oder eine exazerbation einer copd in betracht asthma cardiale latinisiert von griech ἆσθμα „ das keuchen “ – zur genaueren wortherkunft vergleiche asthma bronchiale – und griechisch καρδιά kardia „ herz “ nennt man die beträchtliche und oft ängstigende atemnot als folge einer stauung im kleinen kreislauf bei linksherzinsuffizienz das asthma cardiale wird im gegensatz zum asthma bronchiale nicht als eigenständige erkrankung angesehen sondern als symptom bei linksherzinsuffizienz die anfälle treten meist nachts im liegen auf da es hier zu einer zunahme des blutvolumens im lungenkreislauf kommt in aufrechter körperlage bleibt durch die schwerkraft verhältnismäßig mehr blut in der unteren körperhälfte patienten mit asthma cardiale lagern sich zum schlafen meist auf mehrere kissen um mit erhöhtem oberkörper den hydrostatischen druck zu senken das kardiale asthma äußert sich in atemnot dyspnoe die sich evtl durch aufsetzen bessert und bei flachlagerung verschlimmert orthopnoe sekundär kann es auch zur bronchialobstruktion kommen die sich ähnlich wie das asthma bronchiale meist durch giemen bemerkbar macht in der schwersten verlaufsform kann das asthma cardiale in ein akutes lungenödem übergehen durch weitere erhöhung des kapillären pulmonaldrucks tritt in die lungenbläschen seröse gewebsflüssigkeit aus transsudation die als leicht blutig gefärbte schaumige flüssigkeit abgehustet wird das lungenödem ist mit stärkster atemnot und erstickungsgefühl verbunden als differentialdiagnose kommen z b nächtliche anfälle bei patienten mit asthma bronchiale eine pneumonie oder eine exazerbation einer copd in betracht bei hunden äußert sich die atemnot in form einer vor allem nachts und in den morgenstunden auftretenden hustensymptomatik die hier als „ herzhusten “ bezeichnet wird herz kreislauf erkrankung der begriff herz kreislauf erkrankung hkl erkrankung ist nicht einheitlich definiert im weitesten sinne umfasst er sämtliche krankheiten des herzens und des blutkreislaufs verwendet wird er aber in der regel für verschiedene teilmengen davon in der epidemiologie und statistik werden meist diejenigen krankheiten als herz kreislauf erkrankungen bezeichnet die im kapitel ix der international statistical classification of diseases and related health problems icd der who aufgelistet sind in der humanmedizin gelten meist alle angeborenen und nicht durch verletzung erworbenen erkrankungen des herzens der gefäße und des kreislaufs als herz kreislauf erkrankungen kardiomegalie mit dem begriff kardiomegalie bezeichnet man eine vergrößerung des herzens die außerhalb der norm liegt kardiomegalie ist kein eigenständiges krankheitsbild sondern eine sekundäre organveränderung die sich auf andere grunderkrankungen zurückführen lässt eine sehr starke vergrößerung des herzens wird im klinischen sprachgebrauch unabhängig von ursache und stadium als cor bovinum „ ochsenherz “ bezeichnet linksventrikuläre hypertrophie als linksventrikuläre hypertrophie lvh auch linksherzhypertrophie genannt bezeichnet man die gewebevergrößerung hypertrophie die den herzmuskel myokard der linken herzkammer ventrikel betrifft die lvh ist eine besondere form der kardiomegalie abnormale herzvergrößerung subarachnoidalblutung die subarachnoidalblutung von griech ἀραχνοειδής „ die spinnenartige hirnhaut “ abgeleitet siehe spinnenhaut sab ist ein krankhaftes geschehen im bereich des zentralen nervensystems es ist dadurch gekennzeichnet dass freies blut in den mit hirnflüssigkeit liquor cerebrospinalis gefüllten subarachnoidalraum gelangt die subarachnoidalblutung geht mit plötzlichem schwersten kopfschmerz und nackensteife einher sie kann zu kurzzeitigen bewusstseinsstörungen aber auch zu schweren dauerhaften gehirnfunktionsstörungen führen die subarachnoidalblutung von griech ἀραχνοειδής „ die spinnenartige hirnhaut “ abgeleitet siehe spinnenhaut sab ist ein krankhaftes geschehen im bereich des zentralen nervensystems es ist dadurch gekennzeichnet dass freies blut in den mit hirnflüssigkeit liquor cerebrospinalis gefüllten subarachnoidalraum gelangt ursache für diese spezielle form des schlaganfalles ist in den meisten fällen das platzen eines arteriellen gefäßes aufgrund einer missbildung der zustand der freien blutung führt zu reizungen von blutgefäßen des gehirns und der hirnhäute eine anstauung von hirnflüssigkeit mit druckerhöhung im schädel hydrocephalus ist typisch für einen komplizierten verlauf die subarachnoidalblutung geht mit plötzlichem schwersten kopfschmerz und nackensteife einher sie kann zu kurzzeitigen bewusstseinsstörungen aber auch zu schweren dauerhaften gehirnfunktionsstörungen führen hirnblutung intrazerebrale blutung eine intrazerebrale blutung icb von lat intra ‚ in ‘ und cerebrum ‚ gehirn ‘ ist eine hirnblutung im hirngewebe selbst intrazerebrale blutungen treten meist plötzlich auf und machen etwa 15 aller schlaganfälle aus häufigste ursache sind die als folge des bluthochdrucks auftretenden veränderungen kleiner blutgefäße arteriolosklerose weitere ursachen können veränderungen der gefäße wie eine zerebrale amyloidangiopathie oder gefäßmalformationen sein aber auch traumatische schädigungen – insbesondere in zusammenhang mit der einnahme gerinnungshemmender medikamente – spielen eine wichtige rolle selten können entzündliche erkrankungen des gehirns oder tumoren sich als icb manifestieren auch wenn es sich bei blutungen aus geplatzten gefäßwandaussackungen den aneurysmata üblicherweise eine intrazerebrale blutung icb von lat intra ‚ in ‘ und cerebrum ‚ gehirn ‘ ist eine hirnblutung im hirngewebe selbst intrazerebrale blutungen treten meist plötzlich auf und machen etwa 15 aller schlaganfälle aus häufigste ursache sind die als folge des bluthochdrucks auftretenden veränderungen kleiner blutgefäße arteriolosklerose weitere ursachen können veränderungen der gefäße wie eine zerebrale amyloidangiopathie oder gefäßmalformationen sein aber auch traumatische schädigungen – insbesondere in zusammenhang mit der einnahme gerinnungshemmender medikamente – spielen eine wichtige rolle selten können entzündliche erkrankungen des gehirns oder tumoren sich als icb manifestieren auch wenn es sich bei blutungen aus geplatzten gefäßwandaussackungen den aneurysmata üblicherweise um subarachnoidalblutungen handelt können auch intrazerebrale blutungen durch aneurysmarupturen verursacht sein neben der lokalisation ist die größe der blutung für die prognose und eventuelle therapiemaßnahmen wichtig so werden bei supratentoriellen blutungen 50 cm ³ und bei infratentoriellen blutungen 20 cm ³ als kritische grenze für den weiteren klinischen verlauf angesehen ein weiteres prognostisch ungünstiges zeichen ist der einbruch der blutung in das ventrikelsystem woraus zirkulationsstörungen des liquor cerebrospinalis resultieren können den häufigsten unmittelbaren auslöser einer intrazerebralen blutung stellt eine rhexisblutung der arteriae centrales anterolaterales in ihrem verlauf durch den bereich der stammganglien dar schlaganfall ein schlaganfall auch gehirnschlag hirnschlag apoplexie zerebraler insult apoplektischer insult apoplexia cerebri ictus apoplecticus umgangssprachlich schlag in der medizinischen umgangssprache häufig auch apoplex oder insult ist eine plötzlich auftretende erkrankung des gehirns die oft zu einem anhaltenden ausfall von funktionen des zentralnervensystems führt und durch kritische störungen der blutversorgung des gehirns verursacht wird ischämischer schlaganfall karotisstenose als karotisstenose bezeichnet man eine verengung der hirnversorgenden gefäße arteria carotis communis acc oder der arteria carotis interna aci häufigste ursache für die karotisstenose ist die arteriosklerose während karotisstenosen ohne symptome fast immer mit medikamenten behandelt werden auch wenn das gefäß stark eingeengt ist werden karotisstenosen mit symptomen einer durchblutungsstörung von gehirn oder auge oft chirurgisch behandelt arteria spinalis anterior syndrom das arteria spinalis anterior syndrom wird durch eine durchblutungsstörung der arteria spinalis anterior verursacht die meist akut oder subakut und ohne vorboten auftritt subkortikale arteriosklerotische enzephalopathie die subkortikale arteriosklerotische enzephalopathie sae synonyme morbus binswanger binswanger krankheit vaskuläre enzephalopathie ist eine durch gefäßveränderungen arteriosklerose hervorgerufene erkrankung des gehirns enzephalon die unterhalb der großhirnrinde cortex also subkortikal zu schädigungen pathologien führt zuerst wurde sie von dem schweizer nervenarzt otto ludwig binswanger 1852 – 1929 in jena beschrieben zerebrale vaskulitis bei den zerebralen vaskulitiden handelt es sich um sehr seltene immunologisch bedingte entzündungen der gefäßwände zerebrale vaskulitiden können im rahmen der sogenannten primären zns vaskulitis isolierte zns vaskulitis oder begleitend bei systemischen vaskulitiden oder infektionserkrankungen auftreten eine unklare schlaganfalls symptomatik bei jüngeren patienten sollte zur ausschlussdiagnostik einer vaskulitis anlass geben bei den zerebralen vaskulitiden handelt es sich um sehr seltene immunologisch bedingte entzündungen der gefäßwände zerebrale vaskulitiden können im rahmen der sogenannten primären zns vaskulitis isolierte zns vaskulitis oder begleitend bei systemischen vaskulitiden oder infektionserkrankungen auftreten eine unklare schlaganfalls symptomatik bei jüngeren patienten sollte zur ausschlussdiagnostik einer vaskulitis anlass geben leitsymptome sind kopfschmerzen neurologische ausfälle und wesensänderungen sowie schlaganfälle charakteristisch für systemische vaskulitiden sind akute entzündungszeichen und die kombination mit peripher neurologischen manifestationen oft schmerzhafte nervenentzündungen sowie manifestationen an anderen organen gelenke haut augen nieren lunge herz wenn sich bei der kombination von neurologischen und systemischen symptomen der begründete klinische verdacht auf eine vaskulitis ergibt muss vor einleiten einer immunsuppressiven therapie – hierzu zählt auch die gabe von kortikosteroiden – die diagnose eingegrenzt werden hierzu ist in aller regel eine breite organbezogene und laborchemische diagnostik erforderlich bei der isolierten zns vaskulitis ist ein pathologischer nervenwasserbefund liquor cerebrospinalis entscheidend wegweisend in der diagnostik sind bildgebende verfahren magnetresonanztomographie magnetresonanzangiographie liquor und serumbefunde sowie die histologische sicherung der diagnose eine konventionelle angiographie ist meist ebenfalls erforderlich die differenzial diagnostik in der abgrenzung zu anderen tumorformen stellt sich im mrt ct sehr schwierig dar und kann meist erst postoperativ durch den pathologen erfolgen therapeutisch wird je nach ursache meist immunsuppressiv mit kortikosteroiden und anderen immunsuppressiva cyclophosphamid azathioprin behandelt auch kann bei entsprechender tumorartiger läsion ein neurochirurgischer eingriff erforderlich sein reversibles zerebrales vasokonstriktionssyndrom beim reversiblen zerebralen vasokonstriktionssyndrom rcvs auch call fleming syndrom kommt es durch konstriktion zusammenziehen der muskulatur von hirngefäßen zu schweren kopfschmerzen vernichtungskopfschmerzen mit oder ohne weiteren neurologischen auffälligkeiten wie zum beispiel krampfanfall schlaganfall oder subarachnoidalblutung die symptome vergehen aber innerhalb von drei monaten beim reversiblen zerebralen vasokonstriktionssyndrom rcvs auch call fleming syndrom kommt es durch konstriktion zusammenziehen der muskulatur von hirngefäßen zu schweren kopfschmerzen vernichtungskopfschmerzen mit oder ohne weiteren neurologischen auffälligkeiten wie zum beispiel krampfanfall schlaganfall oder subarachnoidalblutung die symptome vergehen aber innerhalb von drei monaten im englischen sprachgebrauch wurden schon eine ganze reihe von namen für das syndrom verwendet isolated benign cerebral vasculitis acute benign cerebral angiopathiy reversible cerebral segmental vasoconstriction call syndrom call fleming syndrome cns pseudovasculitis benign angiopathy of the cns post partum angiopathy migraine angiitis migrainous vasospasm primary thinderclap headache cerebral vasculopathy vasospasm in fatal migrainous infarction zerebrale amyloidangiopathie die zerebrale amyloidangiopathie auch cerebrale amyloidangiopathie caa ist eine erkrankung der blutgefäße des gehirns es kommt zur ablagerung von beta amyloid in den wänden der blutgefäße was zur einengung des lumens sowie zur bildung von mikroaneurysmen führen kann diese wiederum können brechen und zu intrazerebralen blutungen führen nierenarterienstenose die nierenarterienstenose beschreibt eine ein aber auch beidseitig auftretende verengung der die nieren versorgenden arterie a renalis folge dieser verengung kann ein durch den goldblatt effekt aktivierung des renin angiotensin aldosteron systems ausgelöster bluthochdruck arterielle hypertonie sein mönckeberg sklerose als mönckeberg sklerose engl mönckeberg ’ s sclerosis mediasklerose von mönckeberg oder mediakalzinose bezeichnet man eine verkalkung der mittleren wandschicht tunica media der extremitätenarterien die innere auskleidung der gefäßwand tunica intima ist im gegensatz zur arteriosklerose nicht betroffen beide formen der gefäßverkalkung können gemeinsam oder einzeln auftreten männer erkranken häufiger als frauen m w 3 1 diabetes mellitus niereninsuffizienz sowie primärer oder sekundärer hyperparathyreoidismus begünstigen die entstehung dieser gefäßerkrankung als mönckeberg sklerose engl mönckeberg ’ s sclerosis mediasklerose von mönckeberg oder mediakalzinose bezeichnet man eine verkalkung der mittleren wandschicht tunica media der extremitätenarterien die innere auskleidung der gefäßwand tunica intima ist im gegensatz zur arteriosklerose nicht betroffen beide formen der gefäßverkalkung können gemeinsam oder einzeln auftreten die mediasklerose führt typischerweise alleine nicht zu einer einengung des gefäßlumens und damit nicht zu einem gefäßverschluss jedoch kann dabei die gefäßwand so stark verhärten dass die arterie bei der indirekten messung des blutdruckes nicht mehr entsprechend komprimiert wird und so viel zu hohe blutdrucke gemessen werden pseudohypertonie männer erkranken häufiger als frauen m w 3 1 diabetes mellitus niereninsuffizienz sowie primärer oder sekundärer hyperparathyreoidismus begünstigen die entstehung dieser gefäßerkrankung die bezeichnung geht auf den erstbeschreiber johann georg mönckeberg 1877 – 1925 zurück aortenaneurysma als aortenaneurysma wird eine aussackung aneurysma der hauptschlagader aorta bezeichnet man unterscheidet aneurysmen der aorta in der höhe des brustkorbes von abdominellen bauch varianten bei fortgeschrittenem aneurysma droht eine ruptur mit einer hohen sterblichkeitsrate aortendissektion als aortendissektion beziehungsweise aneurysma dissecans aortae bezeichnet man in der medizin eine aufspaltung der wandschichten der hauptschlagader aorta meist verursacht durch einen einriss der inneren gefäßwand tunica intima mit nachfolgender einblutung zwischen den schichten sie verursacht in aller regel plötzliche heftige schmerzen und ist unmittelbar lebensbedrohlich weil sie zu einem aufplatzen der hauptschlagader aortenruptur und zu akuten durchblutungsstörungen verschiedener organe führen kann während sie noch vor 50 jahren meist tödlich endete überlebt heute die mehrzahl der betroffenen dies ist hauptsächlich einer möglichst rasch eingeleiteten operation der gefährlichsten formen zu verdanken eine unverzügliche diagnostik ist deshalb bei dieser krankheit von entsche als aortendissektion beziehungsweise aneurysma dissecans aortae bezeichnet man in der medizin eine aufspaltung der wandschichten der hauptschlagader aorta meist verursacht durch einen einriss der inneren gefäßwand tunica intima mit nachfolgender einblutung zwischen den schichten sie verursacht in aller regel plötzliche heftige schmerzen und ist unmittelbar lebensbedrohlich weil sie zu einem aufplatzen der hauptschlagader aortenruptur und zu akuten durchblutungsstörungen verschiedener organe führen kann während sie noch vor 50 jahren meist tödlich endete überlebt heute die mehrzahl der betroffenen dies ist hauptsächlich einer möglichst rasch eingeleiteten operation der gefährlichsten formen zu verdanken eine unverzügliche diagnostik ist deshalb bei dieser krankheit von entscheidender bedeutung aneurysma das aneurysma von altgriechisch ἀνεύρυσμα aneúrysma aneǔ̯rysma aufweitung mehrzahl aneurysmata oder aneurysmen auch arterienerweiterung oder umgangssprachlich arterielle aussackung genannt ist eine spindel oder sackförmige lokalisierte permanente erweiterung des querschnitts von blutgefäßen infolge angeborener oder erworbener wandveränderungen durch diese unterscheidet sich das aneurysma etwa von der ektasie einer permanenten erweiterung welche sich trotz intaktheit aller beteiligten wandschichten ausgebildet hat raynaud syndrom das raynaud syndrom morbus raynaud raynaud phänomen aussprache reɪˈnoʊ vgl renault ʀəˈno ist ein anfallsweises erblassen der finger oder zehen aufgrund von krampfartigen verengungen der blutgefäße vasospasmen unter umständen können auch nase und ohren betroffen sein in den usa leiden nach schätzungen der national institutes of health etwa 5 bis 10 prozent der bevölkerung am raynaud syndrom frauen sind fünfmal häufiger betroffen als männer bei stillenden frauen können auch die brustwarzen betroffen sein während des stillens verfärbt sich die jeweilige brustwarze weiß das raynaud syndrom morbus raynaud raynaud phänomen aussprache reɪˈnoʊ vgl renault ʀəˈno ist ein anfallsweises erblassen der finger oder zehen aufgrund von krampfartigen verengungen der blutgefäße vasospasmen unter umständen können auch nase und ohren betroffen sein in den usa leiden nach schätzungen der national institutes of health etwa 5 bis 10 prozent der bevölkerung am raynaud syndrom frauen sind fünfmal häufiger betroffen als männer bei stillenden frauen können auch die brustwarzen betroffen sein während des stillens verfärbt sich die jeweilige brustwarze weiß die erkrankung ist nach ihrem entdecker dem französischen arzt maurice raynaud 1834 – 1881 benannt umgangssprachlich wird sie auch als weißfingerkrankheit oder leichenfinger bezeichnet andere bezeichnungen hinsichtlich der symptome sind digitus mortuus totenfinger oder reilscher finger endangiitis obliterans erythromelalgie erythromelalgie von altgriech erythros ἐρυθρός rot melos μέλος glied algos ἄλγος schmerz oftmals em abgekürzt ist eine sehr seltene anfallsweise auftretende periphere neurovaskuläre die nerven und blutgefäße betreffend gefäßerkrankung bzw gefäßregulationsstörung die durch rötung erythem schmerzen und erhöhte hauttemperatur an den extremitäten seltener auch an ohren und wangen gekennzeichnet ist sie wird auch als erythralgie erythromelalgia erythermalgia mitchell syndrom oder gerhardt syndrom bezeichnet erythromelalgie von altgriech erythros ἐρυθρός rot melos μέλος glied algos ἄλγος schmerz oftmals em abgekürzt ist eine sehr seltene anfallsweise auftretende periphere neurovaskuläre die nerven und blutgefäße betreffend gefäßerkrankung bzw gefäßregulationsstörung die durch rötung erythem schmerzen und erhöhte hauttemperatur an den extremitäten seltener auch an ohren und wangen gekennzeichnet ist sie wird auch als erythralgie erythromelalgia erythermalgia mitchell syndrom oder gerhardt syndrom bezeichnet em tritt als eigenständige autosomal erbkrankheiten betreffend dominant vererbte primäre erythromelalgie sowie als sekundäre erythromelalgie d h als symptom einer anderen grunderkrankung auf akrozyanose unter akrozyanose auch akroasphyxie acroasphyxia oder als falschübersetzung aus dem englischen acrocyanosis versteht man eine blaufärbung zyanose der körperanhänge akren wie zum beispiel der finger zehen nase und ohren die vorwiegend bei jungen frauen auftritt weitere merkmale sind eine kalte und feuchte haut eventuell eine teigige schwellung und parästhesien werden die verfärbungen weggedrückt treten sie beim loslassen von der peripherie ausgehend erneut auf dies bezeichnet man als irisblenden phänomen unter akrozyanose auch akroasphyxie acroasphyxia oder als falschübersetzung aus dem englischen acrocyanosis versteht man eine blaufärbung zyanose der körperanhänge akren wie zum beispiel der finger zehen nase und ohren die vorwiegend bei jungen frauen auftritt weitere merkmale sind eine kalte und feuchte haut eventuell eine teigige schwellung und parästhesien werden die verfärbungen weggedrückt treten sie beim loslassen von der peripherie ausgehend erneut auf dies bezeichnet man als irisblenden phänomen eine chronische form wird auch als cassirer syndrom oder als cassirer crocq syndrom lat acroasphyxia chronica hypertrophica bezeichnet nach dem deutschen neurologen richard cassirer periphere arterielle verschlusskrankheit bei der peripheren arteriellen verschlusskrankheit pavk englisch peripheral artery occlusive disease paod umgangssprachlich siehe auch schaufensterkrankheit handelt es sich um eine störung der arteriellen durchblutung der extremitäten die erkrankung gehört zu den chronischen gefäßkrankheiten der arterien sie entsteht durch einengung stenose oder verschluss okklusion der die extremitäten versorgenden arterien oder seltener der hauptschlagader aorta die hauptursache ist mit etwa 95 die arteriosklerose die so genannte arterienverkalkung die beschwerden der betroffenen reichen von gelegentlichen beinschmerzen über belastungsabhängige schmerzen mit einschränkung der gehstrecke schaufensterkrankheit – claudicatio intermittens bis hin zur amputationspflichtigen gangrän in deu bei der peripheren arteriellen verschlusskrankheit pavk englisch peripheral artery occlusive disease paod umgangssprachlich siehe auch schaufensterkrankheit handelt es sich um eine störung der arteriellen durchblutung der extremitäten die erkrankung gehört zu den chronischen gefäßkrankheiten der arterien sie entsteht durch einengung stenose oder verschluss okklusion der die extremitäten versorgenden arterien oder seltener der hauptschlagader aorta die hauptursache ist mit etwa 95 die arteriosklerose die so genannte arterienverkalkung die beschwerden der betroffenen reichen von gelegentlichen beinschmerzen über belastungsabhängige schmerzen mit einschränkung der gehstrecke schaufensterkrankheit – claudicatio intermittens bis hin zur amputationspflichtigen gangrän in deutschland leiden nach angaben der deutschen gesellschaft für angiologie – gesellschaft für gefäßmedizin rund 4 5 millionen menschen an einer pavk claudicatio intermittens embolie unter embolie ɛmboˈliː griechisch ἐμβάλλω emballo „ hineinwerfen “ und embolus „ gefäßpfropf “ versteht man in der medizin den teilweisen oder vollständigen verschluss eines blutgefäßes durch mit dem blut eingeschwemmtes material dazu gehören körpereigene und fremde substanzen wie fetttropfen blutgerinnsel und luftblasen truncus coeliacus kompressionssyndrom das truncus coeliacus kompressionssyndrom auch als harjola marable syndrom dunbar syndrom oder ligamentum arcuatum syndrom bezeichnet äußert sich durch bauchschmerzen und wird durch einklemmung der arteria coeliaca syn truncus coeliacus und möglicherweise des ganglion coeliacum durch das zwerchfell verursacht die bauchschmerzen können im zusammenhang mit nahrungsaufnahme stehen und von einem gewichtsverlust begleitet sein bei der auskultation des bauches hört man öfter typische stenosegeräusche das truncus coeliacus kompressionssyndrom auch als harjola marable syndrom dunbar syndrom oder ligamentum arcuatum syndrom bezeichnet äußert sich durch bauchschmerzen und wird durch einklemmung der arteria coeliaca syn truncus coeliacus und möglicherweise des ganglion coeliacum durch das zwerchfell verursacht die bauchschmerzen können im zusammenhang mit nahrungsaufnahme stehen und von einem gewichtsverlust begleitet sein bei der auskultation des bauches hört man öfter typische stenosegeräusche die diagnose des truncus coeliacus kompressionssyndroms ist eine ausschlussdiagnose denn viele menschen haben diese form der einklemmung ohne jedoch beschwerden zu entwickeln deshalb kann die diagnose erst nach ausschluss anderer ursachen gestellt werden zum screening dient die duplexsonographie die bestätigung der diagnose erfolgt mittels computertomographie ct oder magnetresonanztomographie mrt die behandlung erfolgt chirurgisch das ligament wird durchtrennt und so der hiatus aorticus erweitert unter umständen wird zusätzlich das ganglion coeliacum entfernt die mehrzahl der patienten profitiert von der operation die erfolgsrate ist geringer bei jüngeren patienten patienten mit psychiatrischen erkrankungen patienten mit erhöhtem alkoholkonsum patienten ohne gewichtsverlust und bei patienten die keine schmerzen im zusammenhang mit den mahlzeiten haben aortitis die aortitis ist eine entzündung der aorta d h der großen körperschlagader die vom herz durch den brustkorb bis in den bauchraum führt eine aortitis ist eine seltene erkrankung vaskulitis arteriitis als arteriitis wird die entzündung von arterien bezeichnet ursache für eine heute eher seltene akute arteriitis kann eine akute infektion z b typhus sein chronische formen werden auch bei hiv infektionen tuberkulose und syphilis beobachtet im wesentlichen handelt es sich jedoch um erkrankungen des rheumatischen formenkreises bekanntestes beispiel ist die arteriitis temporalis im rahmen der polymyalgia rheumatica zwei sonderformen der arteriitis lassen sich nicht eindeutig einordnen endangiitis obliterans und morbus behcet bei tieren kommen viruserkrankungen wie die equine arteritis bei pferden oder arteriitiden unbekannter ursache wie die meningitis arteriitis des hundes vor morbus osler morbus osler auch morbus osler weber rendu ist eine angeborene erkrankung bei der es zu einer krankhaften erweiterung von blutgefäßen kommt diese sogenannten teleangiektasien können überall auftreten finden sich jedoch besonders in nase daher auch das leitsymptom nasenbluten mund gesicht und den schleimhäuten des magen darm traktes da die gefäßerweiterungen sehr verletzlich sind kann es leicht zu einrissen und somit zur blutung kommen synonyme sind osler syndrom morbus osler rendu weber hereditäre hämorrhagische teleangiektasie englisch orw disease hht morbus osler auch morbus osler weber rendu ist eine angeborene erkrankung bei der es zu einer krankhaften erweiterung von blutgefäßen kommt diese sogenannten teleangiektasien können überall auftreten finden sich jedoch besonders in nase daher auch das leitsymptom nasenbluten mund gesicht und den schleimhäuten des magen darm traktes da die gefäßerweiterungen sehr verletzlich sind kann es leicht zu einrissen und somit zur blutung kommen synonyme sind osler syndrom morbus osler rendu weber hereditäre hämorrhagische teleangiektasie englisch orw disease hht die erkrankung ist nach einer beschreibung aus dem jahre 1901 durch den kanadischen william osler dem französischen henri jules louis marie rendu 1844 – 1902 erstbeschreibung im jahre 1896 und einer beschreibung von 1904 durch den englischen arzt frederick parkes weber 1863 – 1962 benannt nävus nävus von lat naevus „ muttermal “ ist die allgemeine bezeichnung für eine umschriebene gutartige fehlbildung der haut oder schleimhaut bei der normale zellen oder gewebe vermehrt vermindert oder etwas ungleichmäßig vorkommen naevus araneus halonävus ein halonävus ist ein nävuszellnävus der von einem weißen pigmentlosen ring halo umgeben ist synonym nävus sutton es handelt sich um eine bestimmte unterart von gutartigen begrenzten fehlbildungen der haut nävi umgangssprachlich „ muttermale “ phlebitis als phlebitis von gr ἡ φλέψ hē phléps die ader mehrz phlebitiden wird die entzündung eines venösen gefäßes bezeichnet thrombophlebitis thrombophlebitis ist der medizinische fachbegriff für eine akute thrombose und entzündung von oberflächlichen venen im unterschied dazu spricht man bei einer thrombose der tiefen venen leitvenensystem von einer phlebothrombose thrombose eine thrombose ist eine gefäßerkrankung bei der sich ein blutgerinnsel thrombus in einem blutgefäß bildet thrombosen können in allen gefäßen auftreten meistens handelt es sich um eine thrombose der venen venenthrombose oder phlebothrombose speziell eine thrombose der tiefen beinvenen tiefe venenthrombose – tvt in der schwangerschaft ist eine beinvenenthrombose eine häufige komplikation und unterscheidet sich von den anderen formen der begriff „ thrombose “ wurde im 2 jahrhundert von galēn geprägt eine thrombose ist eine gefäßerkrankung bei der sich ein blutgerinnsel thrombus in einem blutgefäß bildet thrombosen können in allen gefäßen auftreten meistens handelt es sich um eine thrombose der venen venenthrombose oder phlebothrombose speziell eine thrombose der tiefen beinvenen tiefe venenthrombose – tvt in der schwangerschaft ist eine beinvenenthrombose eine häufige komplikation und unterscheidet sich von den anderen formen nachfolgend werden periphere tiefe venenthrombosen behandelt zu den deutlich selteneren thrombosen der arterien siehe arterielle thrombose die der sinusvenen im hirn siehe sinusthrombose die oberflächlichen venenthrombosen haben ebenfalls ein anderes erscheinungsbild mit entzündlicher komponente siehe thrombophlebitis der begriff „ thrombose “ wurde im 2 jahrhundert von galēn geprägt phlegmasia alba dolens phlegmasia alba dolens griech phlegmasia entzündung fieber lat albus weiß lat dolere schmerzen auch „ milchbein “ oder „ weiße schenkelgeschwulst “ ist eine thrombose der venen meist im becken und am oberschenkel mit schwellung hochgradiger druckschmerzhaftigkeit und wachsartiger blässe der betroffenen extremität sowie häufigem fieber behandlung und verlauf siehe venenthrombose phlegmasia alba dolens griech phlegmasia entzündung fieber lat albus weiß lat dolere schmerzen auch „ milchbein “ oder „ weiße schenkelgeschwulst “ ist eine thrombose der venen meist im becken und am oberschenkel mit schwellung hochgradiger druckschmerzhaftigkeit und wachsartiger blässe der betroffenen extremität sowie häufigem fieber hauptursache der phlegmasia alba dolens ist eine massive thrombose der tiefen leitvenen einer extremität die zu einer beeinträchtigung des venösen rückflusses von blut führt im unterschied zur phlegmasia caerulea dolens sind aber die kollateralvenen nicht oder nur geringfügig betroffen so dass der blutrückfluss zwar erschwert aber nicht aufgehoben ist die blässe wird durch eine störung auch des arteriellen zuflusses von blut verursacht deren ursache nicht geklärt ist diskutiert werden schock folgen erhöhter gefäßwiderstand kollaps von arteriolen durch erhöhten druck im gewebe und gefäß spasmen als risikofaktoren für eine thrombose kommen krebserkrankungen bei 20 40 der patienten störungen der blutgerinnung operationen oder verletzungen sowie entzündungen in frage etwa 10 der patienten mit einer phlegmasia weisen allerdings keinen dieser faktoren auf besonders die phlegmasia alba dolens ist oft mit einer schwangerschaft besonders im dritten trimenon und dem wochenbett besonders bei einer parametritis puerperalis assoziiert behandlung und verlauf siehe venenthrombose reisethrombose reisethrombose oder flugthrombose ist der begriff für eine thrombose die bei fluggästen oder passagiere langer busreisen auftreten aussagen über mögliche unterschiede zwischen verschiedenen sitzklassen die die bezeichnungen touristenklasse syndrom oder economy class syndrom implizieren können nicht getroffen werden bei langstreckenflügen mindestens vier stunden tritt bei ungefähr jedem 4500 bis 6000 fluggast eine reisethrombose auf diese muss allerdings nicht zu beschwerden führen sondern kann auch „ stumm “ asymptomatisch verlaufen reisethrombose oder flugthrombose ist der begriff für eine thrombose die bei fluggästen oder passagiere langer busreisen auftreten aussagen über mögliche unterschiede zwischen verschiedenen sitzklassen die die bezeichnungen touristenklasse syndrom oder economy class syndrom implizieren können nicht getroffen werden die faktoren die dabei eine auslösende rolle spielen sind vor allem die bewegungslosigkeit immobilisierung beim eingeengten sitzen wobei durch die für lange zeit angewinkelten knie eine stase zu einer unterschenkelthrombose führen kann dehydration die durch zu wenig flüssigkeitsaufnahme bei trockener luft an bord erfolgt eventuell unterstützt durch den genuss von alkohol sowie möglicherweise ein verringerter luftdruck daneben spielt das erworbene oder angeborene thromboserisiko eine rolle bei langstreckenflügen mindestens vier stunden tritt bei ungefähr jedem 4500 bis 6000 fluggast eine reisethrombose auf diese muss allerdings nicht zu beschwerden führen sondern kann auch „ stumm “ asymptomatisch verlaufen mondor krankheit bei der mondor krankheit synonym morbus mondor eisendrahtphlebitis phlebitis mondor handelt es sich grundsätzlich um eine thrombophlebitis der venae thoracoepigastricae oder deren äste an der vorderseite des thorax dabei können auch die brüste betroffen sein klinisch treten dabei druckschmerzhafte stränge auf analoge erkrankungen der venen am penis werden als peniler morbus mondor bezeichnet budd chiari syndrom als budd chiari syndrom bezeichnet man eine seltene erkrankung der leber bei der es zu einem vollständigen oder unvollständigen verschluss der abführenden blutgefäße der leber kommt der verschluss der lebervenen betrifft bei dem klassischen budd chiari syndrom bevorzugt die großen lebervenen und wird heute von erkrankungen die die verstopfung der kleinen lebervenen betreffen abgegrenzt die erkrankung erhielt ihren namen nach ihren erstbeschreibern george budd 1808 – 1882 und hans von chiari 1851 – 1916 synonym wird auch verwendet englisch rokitansky ’ s disease von rokitansky disease nierenvenenthrombose die nierenvenenthrombose ist eine gefäßerkrankung bei der sich ein blutgerinnsel thrombus in der nierenvene vena renalis gebildet hat symptome sind flankenschmerzen und blutiger urin makrohämaturie auslösende ursachen sind meist eine krebserkrankung oder ein nephrotisches syndrom die diagnose wird durch computertomographie dopplersonographie oder kernspintomographie gestellt die behandlung erfolgt mit den gerinnungshemmenden medikamenten heparin und marcumar paget von schroetter syndrom das paget von schroetter syndrom synonym arm und schultergürtelvenenthrombose benannt nach dem englischen chirurgen sir james paget und dem österreichischen internisten leopold schrötter von kristelli ist eine thrombose der tiefen arm achsel oder schlüsselbeinvene die lateinischen namen der gefäße lauten vena brachialis vena axillaris und vena subclavia deswegen spricht man auch von einer brachialis axillaris oder subclaviathrombose je nach ausdehnung des verschlusses sie kommt vorwiegend bei jungen erwachsenen männern vor und betrifft meist die rechte seite etwa 2 aller thrombosen sind im bereich des arm und schultergürtels lokalisiert krampfader krampfadern von althochdeutsch krimpfan ‚ krümmen ‘ fremdwortlich varix und varize plural varizen von lateinisch varix sind knotig erweiterte oberflächliche venen blutadern die krankheit beim vorliegen von varizen heißt in der fachsprache varikose oder auch varikosis betroffen sind die oberflächlichen venen der beine inklusive deren hauptstämmen der vena saphena magna und vena saphena parva ulcus cruris ösophagusvarizen ösophagusvarizen sind krampfadern varizen der speiseröhre ösophagus sie sind meist durch eine portale hypertension bedingt blutungen aus ösophagusvarizen sind eine lebensbedrohliche komplikation und ein medizinischer notfall varikozele eine varikozele oder varicocele testis lat varix – krampfader griech kele – bruch ist eine krampfadernbildung im bereich des von den hodenvenen gebildeten plexus pampiniformis eines venengeflechts im samenstrang in einem hohen prozentsatz 75 – 90 tritt die varikozele linksseitig auf in vielen fällen bedarf die varikozele keiner therapie caput medusae ein caput medusae lat kopf der medusa ist ein klinisches zeichen das sich in form von sichtbarer ausdehnung geschlängelter venen venae paraumbilicales im bereich des bauchnabels infolge einer blutstauung durch eine portale hypertension zeigt obere einflussstauung als obere einflussstauung oes bezeichnet man in der medizin ein symptom bei dem der venöse rückfluss zum herzen aus den oberen extremitäten und dem kopf behindert wird es äußert sich in form von gestauten angeschwollenen halsvenen und armvenen vena cava kompressionssyndrom das vena cava kompressionssyndrom auch hypotensives syndrom oder cava syndrom ist eine schwangerschaftskomplikation und beschreibt eine kreislaufstörung der mutter durch druck des kindes in der gebärmutter auf die untere hohlvene vena cava inferior mit behinderung des blutflusses zum herzen es kann jedoch auch durch raumforderungen im bauchraum ausgelöst werden das vena cava kompressionssyndrom auch hypotensives syndrom oder cava syndrom ist eine schwangerschaftskomplikation und beschreibt eine kreislaufstörung der mutter durch druck des kindes in der gebärmutter auf die untere hohlvene vena cava inferior mit behinderung des blutflusses zum herzen es kann jedoch auch durch raumforderungen im bauchraum ausgelöst werden das syndrom tritt hauptsächlich gegen ende der schwangerschaft bei entsprechendem gewicht des kindes auf wenn die mutter sich längere zeit in rückenlage befindet durch druck des kindes auf die hinter der gebärmutter verlaufende vena cava wird der venöse rückstrom zum herzen behindert es kommt zu kreislaufproblemen blutdruckabfall schwindel herzrasen bis hin zum schock und zur bewusstlosigkeit diese erkrankung kann in extremen fällen für mutter und kind lebensbedrohlich sein bzw aufgrund der mangelversorgung des kindes eine frühgeburt auslösen lässt sich aber in der regel durch geeignete lagerung der schwangeren binnen weniger minuten beheben zur entlastung der vena cava inferior ist die schwangere in seitenlage zu bringen wobei aufgrund der lage der vene das liegen auf der linken seite zu bevorzugen ist zur vorbeugung empfiehlt es sich längeres liegen auf dem rücken zu vermeiden chronisch venöse insuffizienz die chronisch venöse insuffizienz cvi auch chronisch venöses stauungssyndrom chronische veneninsuffizienz genannt beruht auf einer mikrozirkulationsstörung der gefäße infolge einer venösen abflussbehinderung folge sind zum teil schwere venen und hautveränderungen chronische cerebro spinale venöse insuffizienz chronische cerebro spinale venöse insuffizienz ccsvi ist ein syndrom bei dem die hals und thoraxvenen nicht in der lage sind das blut effizient aus dem zentralen nervensystem zns abzuleiten es wird vermutet dass dies durch stenosen verengungen der vena jugularis interna und oder der vena azygos hervorgerufen wird ein solches „ system “ wurde von paolo zamboni 2008 beschrieben er propagierte auch einen möglichen zusammenhang von ccsvi mit der multiplen sklerose ms eine hypothese die bereits ab den dreißiger jahren des 20 jahrhunderts diskutiert wurde ein kausaler zusammenhang mit der multiplen sklerose konnte nicht nachgewiesen werden in einer relativ kleinen studie zambonis 300 teilnehmer wurde das syndrom bei allen ms patienten gefunden jedoch bei keiner kontrollperso chronische cerebro spinale venöse insuffizienz ccsvi ist ein syndrom bei dem die hals und thoraxvenen nicht in der lage sind das blut effizient aus dem zentralen nervensystem zns abzuleiten es wird vermutet dass dies durch stenosen verengungen der vena jugularis interna und oder der vena azygos hervorgerufen wird ein solches „ system “ wurde von paolo zamboni 2008 beschrieben er propagierte auch einen möglichen zusammenhang von ccsvi mit der multiplen sklerose ms eine hypothese die bereits ab den dreißiger jahren des 20 jahrhunderts diskutiert wurde ein kausaler zusammenhang mit der multiplen sklerose konnte nicht nachgewiesen werden in einer relativ kleinen studie zambonis 300 teilnehmer wurde das syndrom bei allen ms patienten gefunden jedoch bei keiner kontrollperson ccsvi wurde 2009 als vaskuläre fehlbildung klassifiziert lymphödem das lymphödem ist eine sicht und tastbare flüssigkeitsansammlung im interstitium zwischenzellraum es wird durch mechanische insuffizienz des lymphgefäßsystems hervorgerufen so dass die interstitielle flüssigkeit nicht mehr ausreichend über die lymphgefäße abtransportiert werden kann dies führt zu einem rückstau und zur ansammlung von flüssigkeit in den zellzwischenräumen ödem neben den extremitäten können auch das gesicht der hals der rumpf und die genitalien betroffen sein beim lymphödem handelt sich um eine symptombeschreibung nicht um eine diagnose lymphangitis die lymphangitis auch lymphangiitis umgangssprachlich als „ blutvergiftung “ bezeichnet ist eine relativ seltene entzündung der lymphbahnen von haut und unterhautfettgewebe subkutis welche meist durch bakterien streptokokken und seltener staphylokokken hervorgerufen wird sie kann aber auch durch andere noxen wie z b rost oder paravasal infundierte chemotherapeutika verursacht werden die lymphangitis auch lymphangiitis umgangssprachlich als „ blutvergiftung “ bezeichnet ist eine relativ seltene entzündung der lymphbahnen von haut und unterhautfettgewebe subkutis welche meist durch bakterien streptokokken und seltener staphylokokken hervorgerufen wird sie kann aber auch durch andere noxen wie z b rost oder paravasal infundierte chemotherapeutika verursacht werden die sachlich falsche bezeichnung „ blutvergiftung “ führt häufig zur verwechslung mit der sepsis bei der es sich um eine lebensbedrohliche allgemeinerkrankung handelt lymphangitis kann sich selten zu einer echten sepsis entwickeln wenn die infektion sich auf den blutkreislauf ausweitet die prognose an sich ist hingegen günstig auffälligstes symptom sind die als schmerzhafter roter streifen unter der haut sichtbar gewordenen entzündeten lymphbahnen sie gehen vom entzündungsherd aus entsprechend finden sich auch vergrößerte lymphknoten im lymphabflussgebiet bei ausgedehnten entzündungen können sich auch allgemeinsymptome wie fieber und unwohlsein zeigen in der medizin teilt man die lymphangitis in eine akute und chronische form ein kommt es nach wiederkehrenden oder chronifizierten lymphangitiden zu lymphabflussstörungen kann sich ein lymphödem entwickeln eine bakterielle lymphangitis ist in der regel mit antibiotika gut zu bekämpfen die weitere therapie besteht in ruhigstellung einer extremität desinfizierenden umschlägen kühlung und gegebenenfalls der chirurgischen herdsanierung lymphozele eine lymphozele engl lymphocele ist die ansammlung von lymphflüssigkeit in einem anatomisch dafür nicht vorgesehenen das heißt endothelfreien raum von der lymphozele zu unterscheiden sind die lymphzyste und die lymphfistel in einigen publikationen werden die begriffe lymphozele und lymphzyste fälschlicherweise synonym verwendet chylothorax der chylothorax ist eine ansammlung von lymphflüssigkeit gr chylos ‚ milchsaft ‘ im bereich der pleurahöhle dies geschieht in der regel durch eine verletzung des sogenannten brustmilchganges ductus thoracicus dieser führt am tag bis zu vier litern lymphe aus einem großteil des körpers zurück ins venöse blut bei verletzungen läuft diese lymphe in angrenzende strukturen chylorrhö außer der brusthöhle kann die lymphe vor allem bei schweren traumata außerdem in den herzbeutel sog chyloperikard laufen und zu einer herzbeuteltamponade führen bleibt die lymphe auf den mittelfellraum mediastinum begrenzt so spricht man von einem chylomediastinum arterielle hypotonie die arterielle hypotonie griechisch ἀρτηρία arteria ‚ schlag pulsader ‘ und griech ὑπό hypo ‚ unter ‘ und griech τείνειν teinein ‚ spannen ‘ auch hypotonie ist gemäß ihrer icd 10 klassifizierung eine krankheit des kreislaufsystems hypotonie beschreibt einen blutdruck der in ruhe dauerhaft unterhalb einer definierten normgrenze liegt in deutschland bezieht man sich üblicherweise auf einen systolischen blutdruck kleiner als 110 mmhg das national heart lung and blood institute nhlbi in usa gibt 90 60 mmhg als grenzwert an die arterielle hypotonie griechisch ἀρτηρία arteria ‚ schlag pulsader ‘ und griech ὑπό hypo ‚ unter ‘ und griech τείνειν teinein ‚ spannen ‘ auch hypotonie ist gemäß ihrer icd 10 klassifizierung eine krankheit des kreislaufsystems hypotonie beschreibt einen blutdruck der in ruhe dauerhaft unterhalb einer definierten normgrenze liegt in deutschland bezieht man sich üblicherweise auf einen systolischen blutdruck kleiner als 110 mmhg das national heart lung and blood institute nhlbi in usa gibt 90 60 mmhg als grenzwert an der begriff hypotension beschreibt eine blutdruckabfall hypotension ist ein symptom keine krankheit erkältung erkältung österreichisch auch verkühlung und grippaler infekt sind alltagssprachliche medizinisch nicht scharf definierte bezeichnungen für eine akute infektionskrankheit der schleimhaut von nase einschließlich der nebenhöhlen hals oder bronchien die infektionskrankheit wird überwiegend von sehr unterschiedlichen viren manchmal zusätzlich auch von bakterien verursacht sekundärinfektion in diesem zusammenhang auch superinfektion genannt die häufigsten erkältungsviren gehören zu den virusgattungen der rhino entero und mastadenoviren oder den familien der corona und paramyxoviridae erkältung österreichisch auch verkühlung und grippaler infekt sind alltagssprachliche medizinisch nicht scharf definierte bezeichnungen für eine akute infektionskrankheit der schleimhaut von nase einschließlich der nebenhöhlen hals oder bronchien die infektionskrankheit wird überwiegend von sehr unterschiedlichen viren manchmal zusätzlich auch von bakterien verursacht sekundärinfektion in diesem zusammenhang auch superinfektion genannt die häufigsten erkältungsviren gehören zu den virusgattungen der rhino entero und mastadenoviren oder den familien der corona und paramyxoviridae erkältungskrankheiten sind bei kindern und säuglingen sehr häufig wobei die häufigkeit mit dem alter abnimmt erkrankt ein säugling etwa 6 bis 8 mal pro jahr so tritt dies bei neunjährigen 3 bis 5 mal und bei erwachsenen 1 bis 2 mal auf die häufigkeit kann durch eine besondere exposition geschwister kindergarten u a zusätzlich ansteigen damit gehören erkältungskrankheiten respiratorische infektionen zu den häufigsten infektionskrankheiten des menschen nicht zu verwechseln ist der grippale infekt mit der deutlich schwerer verlaufenden echten grippe influenza die besonders für immunschwache personen z b säuglinge und alte menschen tödlich enden kann sinusitis sinusitis auch nasennebenhöhlenentzündung lateinisch sinus paranasalis nasennebenhöhle und itis ‚ entzündung ‘ ist eine entzündliche durch viren oder bakterien hervorgerufene veränderung der schleimhaut der nasennebenhöhlen es wird unterschieden zwischen akuter und chronischer nasennebenhöhlenentzündung zu den nasennebenhöhlen zählen die kieferhöhlen sinusitis maxillaris kieferhöhlenentzündung stirnhöhlen siebbeinzellen und die keilbeinhöhle pharyngitis eine rachenentzündung griech anat pharyngitis aus altgr φάρυγξ phárynx ίτις itis ist eine entzündung der rachenschleimhaut sie tritt im rahmen entzündlicher prozesse im hals rachen bereich in erscheinung tonsillitis als tonsillitis oder mandelentzündung bezeichnet man eine schmerzhafte entzündung der tonsillen in der praxis ist der begriff für die entzündung der gaumenmandeln tonsilla palatina reserviert die erkrankung ist ansteckend und kann durch tröpfcheninfektion übertragen werden eine akute streptokokken tonsillitis ist 24 stunden nach beginn der antibiotikatherapie nicht mehr ansteckend die inkubationszeit beträgt ein bis drei tage die tonsillitis gehört zu den 20 häufigsten beratungsanlässen in allgemeinmedizinischen praxen laryngitis laryngitis ist eine entzündung des kehlkopfes das hauptsymptom ist heiserkeit bis hin zur stimmlosigkeit oftmals begleitet von einem trockenen quälenden husten weitere symptome können außerdem starke halsschmerzen oder fieber bis 40 ° c sein tracheitis eine tracheitis von trachea und itis ist eine entzündung der luftröhre die infektiös allergisch oder chemisch irritativ bedingt sein kann epiglottitis die epiglottitis oder laryngitis supraglottica ist eine lebensbedrohliche kehldeckelentzündung epiglottis gr kehldeckel itis entzündung und wird meistens durch das bakterium haemophilus influenzae typ b verursacht die epiglottitis befällt häufiger kinder im zweiten bis sechsten lebensjahr als erwachsene und ist durch starke schmerzen beim schlucken kloßige sprache atemnot und hohes fieber gekennzeichnet die epiglottitis oder laryngitis supraglottica ist eine lebensbedrohliche kehldeckelentzündung epiglottis gr kehldeckel itis entzündung und wird meistens durch das bakterium haemophilus influenzae typ b verursacht die epiglottitis befällt häufiger kinder im zweiten bis sechsten lebensjahr als erwachsene und ist durch starke schmerzen beim schlucken kloßige sprache atemnot und hohes fieber gekennzeichnet die epiglottitis ist ein notfall bei verdacht auf eine epiglottitis ist in der regel der transport in eine klinik durch den rettungsdienst unter begleitung eines notarztes erforderlich gegen den verursacher der epiglottitis haemophilus influenzae ist eine impfung möglich und von der stiko empfohlen schweineinfluenza die schweineinfluenza auch als porzine influenza oder schweinegrippe bezeichnet ist eine akut verlaufende infektionskrankheit der atemwege bei hausschweinen diese wird durch porzine dem schwein zugehörige influenzaviren verursacht die der virusgattung influenzavirus a spezies influenza a virus angehören durch reassortment der segmente des rna genoms von porzinen und humanen influenzaviren kann es bei ausbrüchen von schweineinfluenza zur entstehung neuer antigenetischer varianten kommen antigenshift die für das tier oder den menschen neue pathogene eigenschaften besitzen diese neu entstehenden subtypen reassortanten sind jedoch keine klassischen erreger der schweineinfluenza influenza die influenza auch „ echte “ grippe oder virusgrippe genannt ist eine durch viren aus den gattungen influenzavirus a oder b ausgelöste infektionskrankheit bei menschen alltagssprachlich wird die bezeichnung grippe häufig auch für grippale infekte verwendet bei denen es sich um verschiedene andere in der regel deutlich harmloser verlaufende virusinfektionen handelt lungenentzündung bei der lungenentzündung oder pneumonie altgriechisch πνεύμων pneumōn „ lunge “ handelt es sich um eine akute oder chronische entzündung des lungengewebes sie wird meist durch eine infektion mit bakterien viren oder pilzen verursacht selten auch toxisch durch inhalation giftiger stoffe oder immunologische vorgänge bei deutlicher beteiligung der pleura rippenfell in form einer pleuritis wird im klinischen sprachgebrauch von pleuropneumonie gesprochen die entzündung nach einer strahlentherapie wird meist als strahlenpneumonitis bezeichnet akute bronchitis als akute bronchitis wird eine neu entstandene entzündung der größeren verzweigten atemwege – der bronchien – mit husten schleimproduktion fieber sowie weiteren allgemeinsymptomen bezeichnet wenn – wie es häufig der fall ist – auch die luftröhre mit betroffen ist spricht man von einer akuten tracheobronchitis bronchitis als bronchitis griechisch βρώνχη brónche ‚ kehle ‘ plural bronchitiden wird die entzündung der bronchien bezeichnet aufgrund klinisch bedeutsamer unterschiede erfolgt eine einteilung in akute bronchitis chronische bronchitis chronisch obstruktive bronchitis als tracheobronchitis bezeichnet man eine entzündung der bronchien und der luftröhre trachea akute bronchiolitis bronchiolitis ist eine entzündung der kleinsten knorpellosen bronchien bronchiolen die besonders kleine kinder betrifft das erkrankungsbild ähnelt zu beginn einem akuten asthmaanfall spastische verengung der bronchiolen vor allem wenn die entzündung der bronchiolen sehr ausgedehnt ist aufgrund des geringen durchmessers der bronchien schwillt die schleimhaut so an dass eine belüftung vor allem entlüftung der lungenbläschen erschwert wird typischer auslöser sind respiratory syncytial viren weitere häufige erreger sind das parainfluenza virus und das masernvirus seltener werden mykoplasmen oder chlamydien gefunden ozaena nasenpolyp nasenpolypen sind ausstülpungen von chronisch entzündeter und ödematöser schleimhaut in der nasenhöhle diese ausstülpungen bestehen aus schleimhaut welche aus den siebbeinzellen oder aus den kieferhöhlen stammt sie können zu behinderung der nasenatmung geruchssinnverlust und weiteren erkrankungen der nasennebenhöhlen führen echte nasenpolypen haben mit den rachenmandeln adenoide vegetationen die umgangssprachlich auch als „ polypen “ bezeichnet werden nichts zu tun nasenpolypen sind ausstülpungen von chronisch entzündeter und ödematöser schleimhaut in der nasenhöhle diese ausstülpungen bestehen aus schleimhaut welche aus den siebbeinzellen oder aus den kieferhöhlen stammt sie können zu behinderung der nasenatmung geruchssinnverlust und weiteren erkrankungen der nasennebenhöhlen führen echte nasenpolypen haben mit den rachenmandeln adenoide vegetationen die umgangssprachlich auch als „ polypen “ bezeichnet werden nichts zu tun gering ausgeprägte erkrankungen können durch einnahme von glukokortikoiden mometasonfuroat kortisonhaltige nasensprays kortisontabletten u ä behandelt werden zumeist ist jedoch eine chirurgische therapie z b eine infundibulotomie erforderlich um die nasenatmungsbehinderung und den geruchsverlust wirksam zu behandeln die operationen werden endonasal durch die nasenhöhlen und in allgemeinnarkose minimal invasiv durchgeführt und erreichen heilungsraten von etwa 50 und eine beschwerdebesserung in 90 der fälle nasenpolypen und chronisch polypöse nebenhöhlenerkrankungen neigen zu rezidiven oft sind im krankheitsverlauf mehrere operationen erforderlich ein neueres verfahren bei dem die polypen per laser abgetragen werden soll geringere rezidivraten aufweisen minimal invasive nebenhöhlenoperationen zählen zu den anspruchsvollen eingriffen im hno bereich und sind für patienten vielfach mit einem mehrtägigen krankenhausaufenthalt und intensiver nachbehandlung verbunden septumdeviation eine septumdeviation auch nasenscheidewandverkrümmung ist eine verformung bzw seitliche verlagerung der nasenscheidewand septum nasi die meistens angeboren ist aber auch durch eine verletzung trauma bedingt sein kann laut der american academy of otolaryngology — head and neck surgery besitzen 80 prozent der menschen eine seitlich geringfügig von der medianebene verlagerte nasenscheidewand das auftreten kann daher als physiologisch betrachtet werden diese leichte form der septumdeviation ist meistens symptomlos rhinolith rhinolith rhin gr für nase lith gr für stein nasenstein bezeichnet einen verkrusteten fremdkörper in der nase der durch verlegung der nasenhöhle zur behinderung der nasenatmung führt nach dem eindringen und verbleiben des fremdkörpers in die nase wird nach und nach nasensekret am fremdkörper abgelagert durch schichtweises trocknen entsteht die verkrustung des körpers wenn der fremdkörper den sekretabfluss z b aus den nebenhöhlen blockiert können sich im aufgestauten sekret bakterien vermehren wegen der enthaltenen bakterien beziehungsweise aufgrund des gebildeten eiters kann ein übelriechendes sekret aus der nase laufen adenoide adenoide vegetationen z b der rachenmandeln oder der gaumenmandeln sind hyperplasien des drüsengewebes im rachen der begriff stammt vom wort adenoid ab was drüsenähnlich bzw lymphoid lymphknotenähnlich bedeutet vergrößerungen der rachenmandeln tonsillae pharyngeales werden umgangssprachlich auch als „ wucherungen “ „ polypen “ oder kurz adenoide bezeichnet der ausdruck adenoide konstitution der zuerst vom dänischen mediziner wilhelm meyer beschrieben wurde wird heute kaum noch verwendet adenoide vegetationen z b der rachenmandeln oder der gaumenmandeln sind hyperplasien des drüsengewebes im rachen der begriff stammt vom wort adenoid ab was drüsenähnlich bzw lymphoid lymphknotenähnlich bedeutet vergrößerungen der rachenmandeln tonsillae pharyngeales werden umgangssprachlich auch als „ wucherungen “ „ polypen “ oder kurz adenoide bezeichnet unter adenoider konstitution versteht man eine sehr starke vergrößerung der adenoide bei kindern sie wird für schnarchendes atmen mit offenem mund näselnde sprache vorspringende oberkieferschneidezähne und einen spitz zulaufenden hochgewölbten gaumen verantwortlich gemacht ein permanent geöffneter mund ergibt außerdem oft einen stupiden gesichtsausdruck das symptombild geht häufig mit besonderer anfälligkeit für erkältungskrankheiten einher früher wurden solbäder licht luft oder sport empfohlen heute wird meist die partielle oder totale entfernung der rachenmandel adenotomie mit dem beckmann ringmesser adenotom in vollnarkose durchgeführt der ausdruck adenoide konstitution der zuerst vom dänischen mediziner wilhelm meyer beschrieben wurde wird heute kaum noch verwendet peritonsillarabszess unter einem peritonsillarabszess versteht man eine abszessbildung in dem die gaumenmandel umgebenden lockeren bindegewebe der peritonsillarabszess ist die häufigste komplikation entzündlicher mandelerkrankungen rekurrensparese rekurrensparese ist der medizinische begriff für eine schädigung des rekurrensnervs nervus laryngeus recurrens der die bewegungsanweisungen für die inneren kehlkopfmuskeln vom gehirn zum kehlkopf leitet und somit für die stimmgebung und atmung wichtig ist stimmlippenknötchen als stimmlippenknötchen oder stimmbandknötchen oft auch sänger oder schreiknötchen genannt bezeichnet man mehr oder weniger symmetrische erhebungen am rand der stimmlippen ähnlich der hornhaut auf der haut diese führen zu einer störung des schwingungsablaufes der stimmlippenschleimhaut und einer störung des stimmlippenschlusses stimmlippenknötchen entstehen bei dauerhafter überlastung der stimme oder durch unphysiologische stimmtechnik hyperfunktionelle dysphonie vocal cord dysfunction reinke ödem das reinke ödem ist ein ödem des stimmlippenrandes im sog reinke raum einem spaltförmigen raum zwischen epithel und dem darunterliegenden bindegewebe es kommt zu einer typischen glasig lappigen schwellung der stimmlippen unterschiedlichen ausmaßes oft kommt es zur dysphonie je nach befundgröße kann man laryngoskopisch ein umschlagen der ödeme mit dem atemstrom beobachten das reinke ödem ist ein ödem des stimmlippenrandes im sog reinke raum einem spaltförmigen raum zwischen epithel und dem darunterliegenden bindegewebe es kommt zu einer typischen glasig lappigen schwellung der stimmlippen unterschiedlichen ausmaßes oft kommt es zur dysphonie je nach befundgröße kann man laryngoskopisch ein umschlagen der ödeme mit dem atemstrom beobachten das reinke ödem wurde erstmals 1891 von hajek beschrieben der reinke raum und dessen ödem ist nach seinem entdecker dem deutschen anatomen friedrich berthold reinke 1862 – 1919 benannt und wurde 1895 erstmals von ihm beschrieben stimmritzenkrampf ein stimmritzenkrampf auch als glottiskrampf oder laryngospasmus bezeichnet ist eine verkrampfung der stimmritze des kehlkopfs die das einatmen von flüssigkeiten u ä selbst bei tiefer bewusstlosigkeit und der damit verbundenen muskelrelaxation verhindert es ist ein wirkungsvoller schutzmechanismus chronisch obstruktive lungenerkrankung chronisch obstruktive lungenerkrankung englisch chronic obstructive pulmonary disease abkürzung copd seltener auch chronic obstructive lung disease cold chronic obstructive airway disease coad bezeichnet als sammelbegriff eine gruppe von krankheiten der lunge die durch husten vermehrten auswurf und atemnot bei belastung gekennzeichnet sind in erster linie sind die chronisch obstruktive bronchitis und das lungenemphysem zu nennen beide krankheitsbilder sind dadurch gekennzeichnet dass vor allem die ausatmung exspiration behindert ist umgangssprachliche bezeichnungen sind „ raucherlunge “ für die copd und „ raucherhusten “ für das hauptsymptom asthma bronchiale das asthma bronchiale von griechisch ἆσθμα ‚ atemnot ‘ oft auch vereinfachend nur asthma genannt ist eine chronische entzündliche erkrankung der atemwege mit dauerhaft bestehender überempfindlichkeit bei entsprechend veranlagten personen führt die entzündung zu anfallsweiser atemnot infolge einer verengung der atemwege – einer sogenannten bronchialobstruktion definition des international consensus report diese atemwegsverengung wird durch vermehrte sekretion von schleim verkrampfung der bronchialmuskulatur und bildung von ödemen der bronchialschleimhaut verursacht sie ist durch behandlung rückbildungsfähig reversibel eine vielzahl von reizen verursacht die zunahme der empfindlichkeit der atemwege bronchiale hyperreaktivität oder auch hyperreagibilität und die damit verbundene das asthma bronchiale von griechisch ἆσθμα ‚ atemnot ‘ oft auch vereinfachend nur asthma genannt ist eine chronische entzündliche erkrankung der atemwege mit dauerhaft bestehender überempfindlichkeit bei entsprechend veranlagten personen führt die entzündung zu anfallsweiser atemnot infolge einer verengung der atemwege – einer sogenannten bronchialobstruktion definition des international consensus report diese atemwegsverengung wird durch vermehrte sekretion von schleim verkrampfung der bronchialmuskulatur und bildung von ödemen der bronchialschleimhaut verursacht sie ist durch behandlung rückbildungsfähig reversibel eine vielzahl von reizen verursacht die zunahme der empfindlichkeit der atemwege bronchiale hyperreaktivität oder auch hyperreagibilität und die damit verbundene entzündung fünf prozent der erwachsenen und sieben bis zehn prozent der kinder leiden an asthma bronchiale status asthmaticus status asthmaticus ist die anhaltende schwere symptomatik eines asthmaanfalls über einen zeitraum von 24 stunden bei asthma sonst übliche therapeutische maßnahmen sind dabei nur bedingt effektiv hervorgerufen wird er durch einen starken spasmus der bronchien der status asthmaticus ist ein lebensbedrohlicher zustand wichtigstes diagnostisches kriterium neben den symptomen ist die arterielle blutgasanalyse die aufschluss über die menge des im blut enthaltenen sauerstoffs und damit über den schweregrad gibt status asthmaticus ist die anhaltende schwere symptomatik eines asthmaanfalls über einen zeitraum von 24 stunden bei asthma sonst übliche therapeutische maßnahmen sind dabei nur bedingt effektiv hervorgerufen wird er durch einen starken spasmus der bronchien der status asthmaticus ist ein lebensbedrohlicher zustand symptome des status asthmaticus sind dyspnoe mit hechelnder beschleunigter atmung und abschwächung des atemgeräusches infolge der verengung der bronchien durch die unterversorgung des körpers mit sauerstoff hypoxie kommt es zu blässe blaufärbung zyanose der lippen finger und zehen und zu bewusstseinsstörungen da der körper versucht die hypoxie zu kompensieren ist die herzfrequenz erhöht dies kann zu arrhythmien führen weitere symptome sind unruhe pupillenweite und inkontinenz wichtigstes diagnostisches kriterium neben den symptomen ist die arterielle blutgasanalyse die aufschluss über die menge des im blut enthaltenen sauerstoffs und damit über den schweregrad gibt behandelt wird der status asthmaticus durch sauerstoffgabe mit beta 2 sympathomimetika zur weitung der bronchien aminophyllin und theophyllin zur behebung des bronchospasmus corticosteroiden zur hemmung der entzündungsreaktion sowie parasympatholytika um die kontraktion der glatten muskulatur und die schleimproduktion zu hemmen in besonders schweren fällen kann nichtinvasive beatmung alternativ auch die endotracheale intubation und folgende maschinelle beatmung nötig werden bronchiektasie als bronchiektasen bezeichnet man in der medizin irreversible sackförmige oder zylindrische ausweitungen der mittelgroßen atemwege bronchien dieser zustand wird auch bronchiektasie genannt begleitet werden diese ausweitungen von einer chronischen nekrös eiternden bakteriellen infektion der bronchialwand anthrakose als anthrakose von gr άνθραξ ‚ kohle ‘ bezeichnet man eine form der pneumokoniose die durch die ablagerung von rußpartikeln in den lungen ausgelöst ist überlastung des selbstreinigungsmechanismus der lungen durch übermäßige exposition sie kann auch gemeinsam mit einer silikose vorkommen anthrakosilikose als anthrakose von gr άνθραξ ‚ kohle ‘ bezeichnet man eine form der pneumokoniose die durch die ablagerung von rußpartikeln in den lungen ausgelöst ist überlastung des selbstreinigungsmechanismus der lungen durch übermäßige exposition sie kann auch gemeinsam mit einer silikose vorkommen anthrakosilikose die anthrakose verläuft meist unkompliziert und führt nicht zu lungenschäden wie die silikose da die rußpartikel wesentlich weniger zellschädigende einflüsse ausüben als freies silikat bei jahrelanger übermäßiger exposition kann sich das krankheitsbild jedoch komplizieren und eine massive fortschreitende lungenfibrose entsteht pneumokoniose asbestose die asbestose ist eine krankheit der lunge und gehört zu den so genannten pneumokoniosen staublungenkrankheiten sie entsteht durch eingeatmeten staub von asbest dessen verwendung aus diesem grunde in österreich und der schweiz seit 1990 in deutschland seit 1993 und eu weit seit 2005 verboten ist silikose die silikose von lat silex gen silicis „ kiesel harter stein “ und von griech κόνις kóni s ‚ staub ‘ oder quarzstaublunge wird durch das einatmen von feinstaub mit α quarz oder einer anderen kristallinen modifikation des siliciumdioxids hervorgerufen die zu einer lungenfibrose führt sie gehört zu den so genannten pneumokoniosen staublungekrankheiten berylliose als berylliose wird die vergiftung des organismus mit dem metall beryllium bzw berylliumhaltigen substanzen bezeichnet sie gehört zur gruppe der malignen pneumokoniosen staublungen siderose byssinose bei der byssinose auch baumwollfieber montagsfieber weberhusten oder engl farmer s lung handelt es sich um eine erkrankung der lunge infolge langjährigen einatmens von baumwoll hanf oder flachsstäuben sie gehört zu den so genannten pneumokoniosen staublungen die erkrankung ist in deutschland als berufskrankheit bk 4202 anerkannt vogelhalterlunge als vogelhalterlunge auch vogelzüchterlunge oder taubenzüchterkrankheit wird eine alveolitis exogen allergischer ursache bezeichnet sie kann in akuter oder in schleichend chronischer form auftreten aspirationspneumonie strahlenpneumonitis die strahlenpneumonitis synonym bestrahlungspneumonie ist die bezeichnung für eine interstitielle lungenerkrankung sie kann nach großvolumiger bestrahlung innerhalb einer strahlentherapie als akute oder chronische nebenwirkung auftreten acute respiratory distress syndrome als acute respiratory distress syndrome kurz ards wird die massive reaktion der lunge auf verschiedene schädigende faktoren bezeichnet unabhängig davon ob die daraus resultierenden pulmonalen entzündungsmechanismen primär pulmonal oder systemisch ausgelöst werden dem ards muss eine identifizierbare nichtkardiale ursache zugrunde liegen synonyme bezeichnungen des „ atemnot syndrom s des erwachsenen “ engl adult respiratory distress syndrome sind akutes progressives lungenversagen oder schocklunge löffler syndrom das löffler syndrom ist eine allergische entzündung von herz löffler endokarditis zns haut lunge augen und oder des gastrointestinaltraktes mit eosinophiler infiltration und ausgeprägter eosinophilie des blutes das syndrom ist benannt nach dem schweizer arzt wilhelm löffler 1887 – 1972 meist findet sich kein auslöser idiopathisch der erkrankung ursachen einer eosinophilie können parasitosen medikamentennebenwirkungen antibiotika zytostatika antidepressiva anabolika allergien granulomatosen malignome insbesondere leukämien oder aspergillose sein das löffler syndrom ist eine allergische entzündung von herz löffler endokarditis zns haut lunge augen und oder des gastrointestinaltraktes mit eosinophiler infiltration und ausgeprägter eosinophilie des blutes das syndrom ist benannt nach dem schweizer arzt wilhelm löffler 1887 – 1972 meist findet sich kein auslöser idiopathisch der erkrankung ursachen einer eosinophilie können parasitosen medikamentennebenwirkungen antibiotika zytostatika antidepressiva anabolika allergien granulomatosen malignome insbesondere leukämien oder aspergillose sein die beschwerden sind abhängig von der organmanifestation die therapie richtet sich nach der grunderkrankung alveolarproteinose akute interstitielle pneumonie die akute interstitielle pneumonie abkürzung aip früher nach dem internisten louis virgil hamman und dem pathologen arnold rice rich auch hamman rich syndrom benannt ist eine meist tödlich letal verlaufende lungenentzündung pneumonie es handelt sich um ein klinisches syndrom unbekannter ursache das auch als „ idiopathisches ards “ bezeichnet wird die erkrankung verläuft rasch fortschreitend und führt bei etwa 80 der betroffenen innerhalb von durchschnittlich sechs wochen zum tod durch lungenversagen lungenfibrose lungenfibrose ist eine erkrankung des lungengewebes die durch verstärkte bildung von bindegewebe zwischen den lungenbläschen alveolen und den sie umgebenden blutgefäßen gekennzeichnet ist es gibt zahlreiche krankheitsbilder die zu einer lungenfibrose führen können sie gehören zur gruppe der interstitiellen lungenerkrankungen ist die ursache unbekannt bezeichnet man die form als idiopathische interstitielle pneumonien deren häufigster vertreter die idiopathische pulmonale fibrose ipf idiopathische lungenfibrose ist die idiopathische lungenfibrose ist im verlauf wesentlich aggressiver d h die lebenserwartung ist geringer als bei exogen allergischer lungenfibrose diese wird durch allergene verursacht die entzündung der lungenbläschen ist ein fortschreitender prozess der zum lungenfibrose ist eine erkrankung des lungengewebes die durch verstärkte bildung von bindegewebe zwischen den lungenbläschen alveolen und den sie umgebenden blutgefäßen gekennzeichnet ist es gibt zahlreiche krankheitsbilder die zu einer lungenfibrose führen können sie gehören zur gruppe der interstitiellen lungenerkrankungen ist die ursache unbekannt bezeichnet man die form als idiopathische interstitielle pneumonien deren häufigster vertreter die idiopathische pulmonale fibrose ipf idiopathische lungenfibrose ist die idiopathische lungenfibrose ist im verlauf wesentlich aggressiver d h die lebenserwartung ist geringer als bei exogen allergischer lungenfibrose diese wird durch allergene verursacht die entzündung der lungenbläschen ist ein fortschreitender prozess der zum tode führen kann idiopathische lungenfibrose die idiopathische lungenfibrose ipf ist eine sehr schwerwiegende chronische erkrankung mit letztlich tödlichem ausgang die durch eine stetige abnahme der lungenfunktion gekennzeichnet ist der begriff lungenfibrose steht für eine vernarbung des lungengewebes die zu einer ständig zunehmenden dyspnoe atemnot führt die fibrose hat meistens eine schlechte prognose der begriff „ idiopathisch “ wird verwendet da die ursache der lungenfibrose noch nicht bekannt ist die idiopathische lungenfibrose ipf ist eine sehr schwerwiegende chronische erkrankung mit letztlich tödlichem ausgang die durch eine stetige abnahme der lungenfunktion gekennzeichnet ist der begriff lungenfibrose steht für eine vernarbung des lungengewebes die zu einer ständig zunehmenden dyspnoe atemnot führt die fibrose hat meistens eine schlechte prognose der begriff „ idiopathisch “ wird verwendet da die ursache der lungenfibrose noch nicht bekannt ist ipf tritt meistens im erwachsenenalter zwischen 50 und 70 jahren auf vor allem bei aktiven oder ehemaligen rauchern männer sind häufiger betroffen als frauen ipf gehört zu einer großen gruppe von etwa 200 lungenerkrankungen die als interstitielle lungenerkrankungen englisch interstitial lung disease oder ild bezeichnet werden und einen befall des lungeninterstitiums aufweisen das interstitium also das bindegewebe zwischen den lungenbläschen alveolen ist hauptsächlich befallen dennoch befallen diese erkrankungen häufig nicht nur das interstitium sondern auch alveolen periphere atemwege und gefäße das lungengewebe von personen mit ipf weist ein charakteristisches histopathologisches muster auf das als gewöhnliche interstitielle pneumonie englisch usual interstitial pneumonia oder uip bezeichnet wird uip ist also das pathologische gegenstück zur ipf 2011 wurden neue richtlinien für diagnose und management der ipf veröffentlicht eine deutschsprachige fassung der internationalen richtlinien aus dem jahr 2013 basiert auf einer initiative deutscher experten unter der schirmherrschaft der deutschen gesellschaft für pneumologie und beatmungsmedizin dgp und auf den ergebnissen einer konsensuskonferenz die diagnose der ipf setzt den ausschluss anderer formen einer interstitiellen pneumonie voraus einschließlich anderer idiopathischer interstitieller pneumonien und interstitieller lungenerkrankungen ild im zusammenhang mit umweltbelastungen medikamenten oder systemischen erkrankungen lymphangioleiomyomatose lymphangioleiomyomatose lam ist eine sehr seltene erkrankung der lunge die nahezu ausschließlich bei frauen auftritt sie ist meistens fortschreitend führt zu chronischem sauerstoffmangel und ist schließlich lebensbedrohend in der who klassifizierung der lungentumore wird sie auch als mikronoduläre pneumozytenhyperplasie mnph bezeichnet interstitielle lungenerkrankung interstitielle lungenerkrankung oder diffuse lungenparenchymerkrankung englisch interstitial lung disease ild bzw diffuse parenchymal lung disease dpld bezeichnet eine gruppe von lungenerkrankungen die das epithel der lungenbläschen alveolarepithel das endothel der lungenkapillaren die basalmembran sowie die perivaskulären und perilymphatischen gewebe der lunge befällt die bezeichnung „ ild “ grenzt diese krankheitsbilder von den obstruktiven atemwegserkrankungen etwa copd ab die meisten typen dieses leidens sind mit einer fibrose verbunden die sich jedoch auch später erst entwickeln kann pleuraempyem bei einem pleuraempyem handelt es sich um eine ansammlung von eiter empyem innerhalb des brustfells pleura das heißt zwischen den beiden pleurablättern dem lungenfell pleura visceralis und dem rippenfell pleura parietalis ein pleuraempyem wird synonym auch als pyothorax bezeichnet pleuritis eine pleuritis rippenfellentzündung oder brustfellentzündung mehrzahl pleuritiden ist eine entzündung der pleura rippen oder brustfell die pleura überzieht die lunge und kleidet den brustraum von innen aus rippenfellentzündungen machen sich typischerweise durch atemabhängige schmerzen meist auf einer seite des brustkorbes bemerkbar pleuritiden können ein zeichen zugrunde liegender erkrankungen sein und beeinträchtigen das allgemeinbefinden wegen ihrer schmerzhaftigkeit erheblich die früher häufige tuberkulöse pleuritis ist in westeuropa sehr selten geworden die ursache der infektiösen pleuritis bleibt meist ungeklärt da eine invasive diagnostik bei gutartigem verlauf nicht angezeigt ist pleuraerguss pneumothorax der pneumothorax altgr πνεῦμα pneuma „ luft “ und θώραξ thorax „ brustkorb “ syn medizinerjargon pneu ist ein meist akut auftretendes je nach ausprägung lebensbedrohliches krankheitsbild bei dem luft in den pleuraspalt gelangt und damit die ausdehnung eines lungenflügels oder beider lungenflügel behindert sodass diese für die atmung nicht oder nur noch eingeschränkt zur verfügung stehen ein pneumothorax kann nur bei säugetieren entstehen außer bei rüsseltieren da ihnen wie auch vögeln der pleuraspalt fehlt der pneumothorax altgr πνεῦμα pneuma „ luft “ und θώραξ thorax „ brustkorb “ syn medizinerjargon pneu ist ein meist akut auftretendes je nach ausprägung lebensbedrohliches krankheitsbild bei dem luft in den pleuraspalt gelangt und damit die ausdehnung eines lungenflügels oder beider lungenflügel behindert sodass diese für die atmung nicht oder nur noch eingeschränkt zur verfügung stehen ein pneumothorax kann nur bei säugetieren entstehen außer bei rüsseltieren da ihnen wie auch vögeln der pleuraspalt fehlt die ausprägung reicht von minimalen luftmengen die vom patienten kaum bemerkt werden über einen lungenkollaps bis hin zum spannungspneumothorax bei dem die funktion beider lungenflügel und auch die herz kreislauf funktion drastisch eingeschränkt sein können bei einem spannungspneumothorax muss von einer akuten lebensgefahr ausgegangen werden hämatothorax hämatopneumothorax ein hämatopneumothorax tritt als folge eines thoraxtraumas oder iatrogen z b nach punktionen oder postoperativ auf ursache ist eine verletzung der lungen der atemwege oder seltener des oesophagus und von blutgefäßen so daß luft und blut in den pleuraspalt gelangen und die betroffene lunge kollabiert zusätzlich kommt es durch die einblutung in den thorax zu einer mechanischen kompression der betroffenen lungenseite bei einem spannungshämatopneumothorax kommt es durch ausbildung eines ventilmechanismus zu einer fortschreitenden intrathorakalen druckerhöhung auf der betroffenen seite mit daraus folgender kompression und verlagerung des mediastinums bei einem beidseitigen spannungshämatopneumothorax bleibt eine verschiebung des mediastinums aus die schocksymptomatik kommt durch die k ein hämatopneumothorax tritt als folge eines thoraxtraumas oder iatrogen z b nach punktionen oder postoperativ auf ursache ist eine verletzung der lungen der atemwege oder seltener des oesophagus und von blutgefäßen so daß luft und blut in den pleuraspalt gelangen und die betroffene lunge kollabiert zusätzlich kommt es durch die einblutung in den thorax zu einer mechanischen kompression der betroffenen lungenseite bei einem spannungshämatopneumothorax kommt es durch ausbildung eines ventilmechanismus zu einer fortschreitenden intrathorakalen druckerhöhung auf der betroffenen seite mit daraus folgender kompression und verlagerung des mediastinums bei einem beidseitigen spannungshämatopneumothorax bleibt eine verschiebung des mediastinums aus die schocksymptomatik kommt durch die kompression des mediastinums sowie durch die behinderte atemmechanik zustande serothorax tracheo ösophageale fistel eine tracheo ösophageale fistel englisch tracheo esophageal fistula tef ist eine relativ häufige angeborene oder erworbene abnormale fistel verbindung zwischen trachea und ösophagus respiratorische insuffizienz als respiratorische insuffizienz bzw ateminsuffizienz wird eine störung der äußeren mechanischen atmung bezeichnet die zu einer minderbelüftung der lungenbläschen alveoläre hypoventilation führt die folge einer behinderung des gasaustausches in den lungenbläschen ist pulmonale diffusionsstörung oder eine minderbelüftung verschiedener lungenabschnitte pulmonale verteilungsstörung bewirkt in allen fällen kommt es zu einer veränderung der blutgaswerte auf die unterschiedlichen ursachen bezug nehmend wird bei dieser eingeschränkten belüftung der lungen in obstruktive und restriktive ventilationsstörungen unterteilt kartagener syndrom das kartagener syndrom auch kartagener trias genannt ist eine angeborene erkrankung die durch eine seitenverkehrte anlage der inneren organe situs inversus bronchiektasen und eine chronische polypöse nasennebenhöhlen entzündung sinusitis charakterisiert ist die bewegung des flimmerepithels der cilien in den atemwegen ist gestört daneben besteht wegen einer bewegungsstörung der samenzellen eine verminderte fruchtbarkeit fertilität erkrankungen ohne situs inversus nennt man primäre ciliäre dyskinesie pcd das kartagener syndrom auch kartagener trias genannt ist eine angeborene erkrankung die durch eine seitenverkehrte anlage der inneren organe situs inversus bronchiektasen und eine chronische polypöse nasennebenhöhlen entzündung sinusitis charakterisiert ist die bewegung des flimmerepithels der cilien in den atemwegen ist gestört daneben besteht wegen einer bewegungsstörung der samenzellen eine verminderte fruchtbarkeit fertilität erkrankungen ohne situs inversus nennt man primäre ciliäre dyskinesie pcd benannt ist die krankheit nach dem internisten manes kartagener 1897 – 1975 der dem lehrkörper der medizinischen fakultät zürich angehörte und sich insbesondere der erforschung der bronchiektasen widmete atelektase unter einer atelektase griech ateles unvollständig ektasis ausdehnung versteht man einen kollabierten lungenabschnitt der mit wenig oder keiner luft gefüllt ist die alveolarwände liegen aneinander an mediastinalemphysem das mediastinalemphysem oder auch pneumomediastinum ist eine luftansammlung im mittelfellraum mediastinum die immer zeichen einer erkrankung ist mediastinitis unter der mediastinitis versteht man eine entzündung des mittelfells mediastinum es handelt sich um eine schwerwiegende erkrankung die mit einer hohen letalität einhergeht zu differenzieren ist zwischen der akuten und der chronischen form caplan syndrom hypodontie hypodontie von altgriech ὕπο hypo „ unter “ und ὀδόντος odontos „ mit zähnen versehen “ ist eine zahnunterzahl darunter wird das durch eine nichtanlage agenesie bedingte fehlen von einem oder mehrerer zähne verstanden fehlen mehrere zähne etwa mehr als 5 zähne spricht man von einer oligodontie von altgriech ὀλίγο „ wenig “ und das fehlen aller zähne heißt anodontie von altgriech ἀ v „ ohne “ hyperdontie unter hyperdontie auch hyperodontie von altgriech ὕπέρ „ über “ und ὀδόντος „ mit zähnen versehen “ versteht man eine zahnüberzahl für das menschliche gebiss heißt das im milchgebiss sind mehr als 20 bzw im bleibenden gebiss sind mehr als 32 zähne vorhanden eine besonderheit ist im abschnitt erläutert bereits entfernte zähne sind mitzuzählen im milchgebiss sind hyperdontien selten gemination zahnmedizin gemination lateinisch geminare verdoppeln bezeichnet in der zahnmedizin eine nicht vollständige teilung eines zahnkeimes so dass sich statt zweier nur ein „ zwillingszahn “ bildet der meistens an einer kerbe erkennbar ist und nur einen gemeinsamen nerv hat bei der vollständigen gemination entsteht ein ganzer überzähliger zahn zahnfluorose zahnfluorose auch dentalfluorose colorado brown stain oder texas teeth aus fluor und altgriechisch ose ωσις medizin meist eine nichtentzündliche erkrankung engl mottled teeth gesprenkelte zähne entsteht durch zu hohe fluoridzufuhr während der ontogenetischen entwicklung der zähne zahnfluorose auch dentalfluorose colorado brown stain oder texas teeth aus fluor und altgriechisch ose ωσις medizin meist eine nichtentzündliche erkrankung engl mottled teeth gesprenkelte zähne entsteht durch zu hohe fluoridzufuhr während der ontogenetischen entwicklung der zähne während fluorid in einer dosierung von ca 1 mg tag als ein wirksames mittel zur prophylaxe der karies fluoridierung angesehen wird erzeugt es in höheren dosen die zahnfluorose bei der sich weiße bis braune verfärbungen in form von flecken oder streifen auf der zahnschmelzoberfläche bilden gelegentlich ist die gesamte zahnoberfläche kreideweiß matt verfärbt und von braunen verfärbungen durchsetzt in stärkerer ausprägung ist dies nicht nur kosmetisch störend sondern auch schädlich für die zähne da die zahnschmelzoberfläche dadurch weniger widerstandsfähig wird amelogenesis imperfecta die amelogenesis imperfecta von altenglisch amel „ schmelz “ und altgriechisch γένεσις genesis „ entwicklung “ sowie lat imperfectus „ unvollendet “ auch angeborene zahnschmelzhypoplasie genannt ist eine genetisch bedingte erkrankung bei der es zu einer störung der zahnschmelzbildung kommt der zahnschmelz besteht hauptsächlich aus mineralien deren aufbau und struktur im zahn von proteinbestandteilen reguliert wird die amelogenesis imperfecta beruht auf einer fehlfunktion der proteine im zahnschmelz es handelt sich in der hauptsache um die vier proteine ameloblastin enamelin tuftelin und amelogenin bei den betroffenen imponiert eine gelbliche bis grau braune verfärbung der zähne die zähne haben ein erhöhtes risiko der kariesbildung und sind besonders temperaturempfindlich jede die amelogenesis imperfecta von altenglisch amel „ schmelz “ und altgriechisch γένεσις genesis „ entwicklung “ sowie lat imperfectus „ unvollendet “ auch angeborene zahnschmelzhypoplasie genannt ist eine genetisch bedingte erkrankung bei der es zu einer störung der zahnschmelzbildung kommt der zahnschmelz besteht hauptsächlich aus mineralien deren aufbau und struktur im zahn von proteinbestandteilen reguliert wird die amelogenesis imperfecta beruht auf einer fehlfunktion der proteine im zahnschmelz es handelt sich in der hauptsache um die vier proteine ameloblastin enamelin tuftelin und amelogenin bei den betroffenen imponiert eine gelbliche bis grau braune verfärbung der zähne die zähne haben ein erhöhtes risiko der kariesbildung und sind besonders temperaturempfindlich jeder zahn kann betroffen sein bei menschen mit dem williams beuren syndrom kommt die zahnschmelzhypoplasie überdurchschnittlich häufig vor dentinogenesis imperfecta dentinogenesis imperfecta di von lateinisch dentes ‚ zahn ‘ und griechisch γένεσις genese ‚ entstehung ‘ sowie lateinisch imperfecta ‚ unvollkommen ‘ ist eine autosomal dominant vererbte fehlentwicklung strukturstörung der zahndentitionen die ungefähr bei 1 von 8000 menschen auftritt und eine starke abrasion der zähne zur folge hat synonyme bezeichnung ist capdepont syndrom zahnkaries die zahnkaries von lateinisch caries ‚ morschheit ‘ ‚ fäulnis ‘ auch zahnfäule oder zahnfäulnis fachausdruck caries dentium ist eine multifaktorielle erkrankung der zahnhartgewebe zahnschmelz und dentin unter beteiligung von mikroorganismen auf einem symposium im vorfeld des kongresses der europäischen gesellschaft für kariesforschung orca wurde festgestellt dass karies eine nichtübertragbare krankheit darstellt erosion zahnmedizin erosion ist in der zahnmedizin ein unscharf begrenzter zahnhartsubstanzverlust durch unterschiedliche säureeinwirkungen pulpitis die pulpitis von lat pulpa „ fleisch “ und griechisch ῖτις ítis als bezeichnung einer entzündung bezeichnet eine entzündung der zahnpulpa zahnmark dem gewebe im pulpencavum dem zahninnenraum die pulpa besteht aus bindegewebe mit blut und lymphgefäßen sowie nervenfasern gingivitis gingivitis ist eine zumeist bakteriell verursachte entzündung des marginalen zahnfleisches gingiva tieferliegende strukturen des zahnhalteapparates parodontium sind nicht betroffen die gingivitis kann durch andere faktoren verstärkt werden parodontitis die parodontitis altgriechisch παρά parà neben ‘ und griechisch ὀδούς odous zahn ‘ itis entzündung ist eine bakteriell bedingte entzündung die sich in einer weitgehend irreversiblen zerstörung des zahnhalteapparates parodontium zeigt umgangssprachlich wird von der parodontose gesprochen die parodontitis geht mit einem attachmentverlust einher man unterscheidet zwischen der apikalen parodontitis von der wurzelspitze ausgehend und der marginalen parodontitis vom zahnfleischsaum ausgehend die beiden parodontitiden können auch ineinander übergehen paro endo läsionen die parodontologie λόγος lógos „ wort lehre “ ist die lehre vom zahnhalteapparat gingivahyperplasie eine gingivahyperplasie von lat gingiva „ zahnfleisch “ und neulateinisch hyperplasia „ übermäßige zellbildung “ auch gingivahypertrophie ist eine zahnfleischwucherung die bezeichnung ist unpräzise da der begriff der hyperplasie sich auf eine erhöhte anzahl von zellen bezieht und eine hypertrophie auf erhöhung der größe der einzelnen zellen beides lässt sich nur histologisch feststellen epulis retrognathie kreuzbiss überbiss der begriff überbiss beschreibt als überbegriff das lageverhältnis von oberkieferfrontzähnen zu unterkieferfrontzähnen man unterscheidet dabei zwischen overjet und overbite es handelt sich nicht um eine diagnose einer fehlstellung sondern um die beschreibung der lageverhältnisse bei optimalen lageverhältnissen der oberen und unteren schneidezähne spricht man von einem scherengebiss erst wenn der overjet oder der overbite von der norm abweichen kann es sich um eine zu korrigierende fehlstellung handeln zahnfehlstellung eine zahnfehlstellung ist jegliche stellung eines zahnes außerhalb der idealen zahnbogenform des oberkiefers oder unterkiefers welche ästhetisch negativ auffällt oder in der okklusion eine dysfunktion fehlfunktion bewirkt man unterscheidet dentale fehlstellungen „ zähne stehen falsch “ fehlbiss von skelettalen fehlstellungen „ größen oder lageabweichungen des gesichtsskeletts “ und kombinationen von beiden kraniomandibuläre dysfunktion kraniomandibuläre dysfunktion craniomandibuläre dysfunktion cmd ist ein überbegriff für strukturelle funktionelle biochemische und psychische fehlregulationen der muskel oder gelenkfunktion der kiefergelenke diese fehlregulationen können schmerzhaft sein müssen es aber nicht cmd lässt sich nicht unbedingt durch schmerzen erkennen es kann sich auch durch schwindelgefühle kopfschmerzen lichtempfindlichkeit panikattacken herzrasen und stress im alltag bemerkbar machen die kraniomandibuläre dysfunktion wird deshalb in manchen fällen durchaus auch als ursache und folge von stress betrachtet die deutsche gesellschaft für funktionsdiagnostik und therapie definiert cmd als sammelbegriff für eine reihe klinischer symptome der kaumuskulatur und oder des kiefergelenks sowie der daz kraniomandibuläre dysfunktion craniomandibuläre dysfunktion cmd ist ein überbegriff für strukturelle funktionelle biochemische und psychische fehlregulationen der muskel oder gelenkfunktion der kiefergelenke diese fehlregulationen können schmerzhaft sein müssen es aber nicht cmd lässt sich nicht unbedingt durch schmerzen erkennen es kann sich auch durch schwindelgefühle kopfschmerzen lichtempfindlichkeit panikattacken herzrasen und stress im alltag bemerkbar machen die kraniomandibuläre dysfunktion wird deshalb in manchen fällen durchaus auch als ursache und folge von stress betrachtet die deutsche gesellschaft für funktionsdiagnostik und therapie definiert cmd als sammelbegriff für eine reihe klinischer symptome der kaumuskulatur und oder des kiefergelenks sowie der dazugehörenden strukturen im mund und kopfbereich entsprechend hat die bezeichnung mehr den charakter eines befundes und sollte in die diagnosen okklusopathie myopathie und arthropathie spezifiziert werden im engeren sinne handelt es sich dabei um schmerzen der kaumuskulatur „ myofaszialer schmerz “ verlagerungen der knorpelscheibe im kiefergelenk „ diskusverlagerung “ und entzündliche oder degenerative veränderungen des kiefergelenks „ arthralgie arthritis und arthrose “ zahnschmerzen als zahnschmerzen bezeichnet man ein meist starkes kontinuierliches schmerzgefühl das von den zähnen ausgeht auch werden indirekte problemzonen etwa entzündungen des zahnfleisches zahnhalteapparates häufig dazu gezählt wobei befallzonen und nervenreizung sich meist verbunden zeigen vom zahn oder zahnhalteapparat ausgehende entzündungen werden als odontogene infektionen bezeichnet torus mandibularis der torus mandibularis lat torus „ wulst “ pl tori mandibula „ unterkiefer “ ist eine exostose knöcherner wulst der lingualen oberfläche des unterkiefers über der ansatzlinie des musculus mylohyoideus in höhe der prämolaren und tritt meist beidseitig auf torus palatinus der torus palatinus lat torus „ wulst “ palatum „ gaumen “ ist eine exostose knöcherner längswulst entlang der mittellinie des harten gaumens alveolitis sicca eine alveolitis sicca von lat alveolus „ mulde “ und siccus „ trocken “ synonyme trockene alveole alveolitis sicca dolorosa dolor post extractionem oder dry socket ist eine komplikation nach einer zahnentfernung vor allem im bereich der seitenzähne des unterkiefers und da wiederum im kieferwinkelbereich weil in dieser region der knochen sehr kompakt und weniger durchblutet ist die alveolitis sicca tritt typischerweise zwei bis vier tage nach der extraktion auf dabei kommt es zu einer entzündung des knöchernen zahnfaches alveole eine alveolitis sicca von lat alveolus „ mulde “ und siccus „ trocken “ synonyme trockene alveole alveolitis sicca dolorosa dolor post extractionem oder dry socket ist eine komplikation nach einer zahnentfernung vor allem im bereich der seitenzähne des unterkiefers und da wiederum im kieferwinkelbereich weil in dieser region der knochen sehr kompakt und weniger durchblutet ist die alveolitis sicca tritt typischerweise zwei bis vier tage nach der extraktion auf dabei kommt es zu einer entzündung des knöchernen zahnfaches alveole ursache ist ein zerfall des blutgerinnsels dieses schützt die alveole vor dem eindringen von keimen aus der mundhöhle bis die oberfläche der wunde mit schleimhaut überwachsen ist cherubismus der cherubismus oder cherubinismus ist eine erbliche knochenerkrankung die den ober und unterkiefer befällt und hier zu auftreibungen führt die hierdurch bedingte verformung des gesichts mit nach oben gerichteten augen führte zu der namensgebung da sie an engelsgesichter putten sprachlich unscharf hier als cherubim bezeichnet erinnert die erstbeschreibung erfolgte durch den us amerikaner w a jones 1933 fibröse dysplasie die fibröse dysplasie fd ist eine angeborene störung der ossifikation durch die minderwertige substantia compacta ist der knochen aufgetrieben verformt und bruchgefährdet andere bezeichnungen der polyostotischen fd sind morbus jaffé lichtenstein und mccune albright syndrom in verbindung mit pubertas praecox und pigmentstörungen albrights patient starb 1940 im alter von 10 jahren vor der schlesischen gesellschaft für vaterländische kultur berichtete weil am 28 juli 1922 über ein 9 jahre altes mädchen mit vorzeitiger pubertät brüchigen knochen und dermaler pigmentation sialolithiasis als sialolithiasis griech σίαλον síalon ‚ speichel ‘ λίθος líthos ‚ stein ‘ ίασις iasis ‚ krankhafter zustand ‘ bezeichnet man die speichelsteinbildung in analogie zur urolithiasis und cholezystolithiasis die den abfluss des speichels behindert und eine sekundäre sialadenitis entzündung der speicheldrüse oder des speichelgangs begünstigt mukozele eine mukozele ist eine ansammlung zele von schleim lat „ mucus “ in einem hohlraum meist appendix oder nasennebenhöhlen auf grund einer abflussbehinderung des schleimes durch verschluss des ausführungsganges der narbige oder knöcherne verschluss entsteht am häufigsten nach einer operation oder einer verletzung seltener nach einer chronischen nasennebenhöhlenentzündung oder durch einen tumor kann aber auch spontan entstehen dadurch kommt es zum sekretaufstau und zur zystenbildung eine mukozele ist eine ansammlung zele von schleim lat „ mucus “ in einem hohlraum meist appendix oder nasennebenhöhlen auf grund einer abflussbehinderung des schleimes durch verschluss des ausführungsganges der narbige oder knöcherne verschluss entsteht am häufigsten nach einer operation oder einer verletzung seltener nach einer chronischen nasennebenhöhlenentzündung oder durch einen tumor kann aber auch spontan entstehen dadurch kommt es zum sekretaufstau und zur zystenbildung bei mukozelen der nasennebenhöhlen ist die folge ein abbau der knöchernen wände mit vorwölbung der mukozele im bereich der nase und der augenhöhle große mukozelen der stirnhöhle und der vorderen siebbeinzellen können zu einem exophthalmus führen den augapfel zur seite drängen und seine beweglichkeit einschränken ranula ranula lat für fröschlein – auch froschgeschwulst oder mundbodenzyste – ist eine unterhalb der zunge gelegene mit eingedicktem speichel gefüllte retentionszyste ursprung der speichelretentionszyste ist in der regel der ausführungsgang der unterzungenspeicheldrüse glandula sublingualis major mundtrockenheit mundtrockenheit oder xerostomie kunstwort nach griechisch ξηρός „ ausgedörrt trocken “ und στόμα „ mund “ wohl über englisch xerostomia bezeichnet die trockenheit der mundhöhle die verschiedene ursachen haben kann mikulicz syndrom das mikulicz syndrom nach dem erstbeschreiber johann freiherr von mikulicz radecki 1892 bezeichnet eine reaktive schwellung der tränen und speicheldrüsen bei verschiedenen allgemein und systemerkrankungen die erkrankung ist auch unter dacryo sialo adenopathia atrophicans mikulicz radecki syndrom oder mikulicz sjögren syndrom bekannt mundfäule die mundfäule oder aphthöse stomatitis lat stomatitis aphthosa stomatitis herpetica oder genauer gingivostomatitis herpetica ist eine durch das herpes virus „ herpes simplex typ 1 “ hsv 1 ausgelöste erkrankung der mundschleimhaut und des zahnfleischs sie tritt meist bei kindern zwischen 10 monaten und 3 jahren als erstinfektion des virus auf vereinzelt jedoch auch im erwachsenenalter in der aktuellen klassifikation der parodontalerkrankungen wird sie bei den nicht durch plaque induzierten gingivalen erkrankungen eingeordnet das krankheitsbild kann dem einer aphthe entsprechen aphthe eine aphthe sprich afte transliteration von griech ἄφθη vom verb ἅπτω haptō „ entfachen “ ist eine schmerzhafte von einem entzündlichen randsaum umgebene schädigung der schleimhaut des zahnfleischs der mundhöhle einschließlich der lippen der tonsillen oder der zunge in einzelfällen sind andere schleimhäute z b im genitalbereich betroffen es handelt sich dabei um ein ulcus mit weißlichem fibrinbelag diskutiert wurden als auslöser bakterien insbesondere streptokokken die jedoch als unwahrscheinlich eingestuft wurden ebenso wurden viren als ursache diskutiert insbesondere adenoviren und herpesviren typ 1 bis 6 jedoch konnten hier bisher keine zusammenhänge nachgewiesen werden beim gleichzeitigen auftreten mehrerer solcher stellen im rahmen einer primärinfektion spricht man eine aphthe sprich afte transliteration von griech ἄφθη vom verb ἅπτω haptō „ entfachen “ ist eine schmerzhafte von einem entzündlichen randsaum umgebene schädigung der schleimhaut des zahnfleischs der mundhöhle einschließlich der lippen der tonsillen oder der zunge in einzelfällen sind andere schleimhäute z b im genitalbereich betroffen es handelt sich dabei um ein ulcus mit weißlichem fibrinbelag diskutiert wurden als auslöser bakterien insbesondere streptokokken die jedoch als unwahrscheinlich eingestuft wurden ebenso wurden viren als ursache diskutiert insbesondere adenoviren und herpesviren typ 1 bis 6 jedoch konnten hier bisher keine zusammenhänge nachgewiesen werden beim gleichzeitigen auftreten mehrerer solcher stellen im rahmen einer primärinfektion spricht man vom krankheitsbild der stomatitis aphthosa auch gingivostomatitis herpetica oder mundfäule treten aphthen häufig wiederkehrend auf spricht man von chronisch rezidivierender aphthose die häufigkeit prävalenz beträgt 5 bis 21 mundwinkelrhagade bei mundwinkelrhagaden – die auch als cheilitis angularis angulus infectiosus oris faulecke spatzenecke oder perlèche bezeichnet werden – handelt es sich um eine schmerzhafte häufig schlecht heilende entzündliche veränderung der mundwinkel die durch einrisse fissuren und oberflächliche gewebedefekte erosionen charakterisiert ist und mit ulzerationen oder krustenbildung einhergehen kann cheilitis morsicatio buccarum als morsicatio buccarum linea alba buccalis interkalarlinie oder interkalarleiste wird eine weißliche linie der wangenschleimhaut innerhalb des mundes bezeichnet sie befindet sich in höhe der kauebene okklusionsebene es handelt sich hierbei um einen nicht pathologischen befund welcher z b durch nächtliches wangensaugen entstehen kann leukoplakie als leukoplakie von altgriechisch λευκός leukós „ weiß “ und altgriechisch πλάξ genitiv altgriechisch πλακός plakós „ platte “ „ fläche “ – wörtlich „ weiße fläche “ gelten alle weißen nicht abwischbaren effloreszenzen der schleimhaut die leukoplakie ist eine keratinisierungsstörung mit zellulären und epithelialen atypien als ursachen werden nikotin und alkoholmissbrauch sowie mechanische reize genannt die leukoplakie gehört allgemein zu den fakultativen präkanzerosen – wobei erosive und verruköse leukoplakien ein entartungspotential zum plattenepithelkarzinom zeigen flache leukoplakien sind im allgemeinen harmlos verruköse warzenartige leukoplakien sind histologisch echte carcinomata in situ differentialdiagnostisch müssen obligat folgende pathologien miteinbezogen werden friktionsk als leukoplakie von altgriechisch λευκός leukós „ weiß “ und altgriechisch πλάξ genitiv altgriechisch πλακός plakós „ platte “ „ fläche “ – wörtlich „ weiße fläche “ gelten alle weißen nicht abwischbaren effloreszenzen der schleimhaut die leukoplakie ist eine keratinisierungsstörung mit zellulären und epithelialen atypien als ursachen werden nikotin und alkoholmissbrauch sowie mechanische reize genannt die leukoplakie gehört allgemein zu den fakultativen präkanzerosen – wobei erosive und verruköse leukoplakien ein entartungspotential zum plattenepithelkarzinom zeigen flache leukoplakien sind im allgemeinen harmlos verruköse warzenartige leukoplakien sind histologisch echte carcinomata in situ differentialdiagnostisch müssen obligat folgende pathologien miteinbezogen werden friktionskeratose morsicatio buccarum candidiasis haarleukoplakie weißer schwammnävus lichen ruber planus chronisch diskoider lupus erythematodes cdle und verätzungen zur früherkennung von entarteten leukoplakien steht die bürstenbiopsie oder die anfärbung mit toluidinblau zur verfügung die endgültige diagnose erfolgt mittels probeexzision und histopathologischer begutachtung die therapie der wahl ist die chirurgische entfernung der leukoplakie exzision laser oder kryochirurgie haarleukoplakie die orale haarleukoplakie oral hairy leukoplakia ohl wird charakterisiert durch weißliche streifige veränderungen vor allem an den seitlichen zungenrändern im mund die subjektiv keine beschwerden verursachen die durch die orale haarleukoplakie entstandenen streifen an den zungenrändern lassen sich nicht durch wegwischen entfernen auslösender erreger der oralen haarleukoplakie ist meist das epstein barr virus die orale haarleukoplakie oral hairy leukoplakia ohl wird charakterisiert durch weißliche streifige veränderungen vor allem an den seitlichen zungenrändern im mund die subjektiv keine beschwerden verursachen die durch die orale haarleukoplakie entstandenen streifen an den zungenrändern lassen sich nicht durch wegwischen entfernen die orale haarleukoplakie tritt im zusammenhang mit einer hiv infektion auf kann aber auch begleiterscheinung anderer immunsuppressiver zustände sein daher kann die orale haarleukoplakie unter antiretroviraler therapie oder entsprechender therapie der immunsuppression zurückgedrängt werden oder verschwinden auslösender erreger der oralen haarleukoplakie ist meist das epstein barr virus glossitis unter dem begriff glossitis werden akute oder chronische erkrankungen oder veränderungen des zungenkörpers oder der zungenoberfläche zusammengefasst die durch eine vielzahl von ursachen hervorgerufen werden können lingua geographica als lingua geographica oder landkartenzunge wird eine harmlose veränderung der zungenoberfläche bezeichnet es handelt sich hierbei um eine konstitutionsanomalie sie entsteht durch abstoßung des epithels der fadenförmigen papillen der zungenoberfläche papillae filiformes und zeichnet sich durch runde oder girlandenförmige helle rote oder rosafarbene flecken mit grauweißen säumen aus schwarze haarzunge lingua plicata zungenbrennen das symptom zungenbrennen glossodynie burning mouth syndrom bms bezeichnet missempfindungen schmerzen und brennen an den zungen oder mundschleimhäuten häufigste ursachensind mechanische belastungen durch zungenpressen oder zungenreiben an zahnkanten oder schlecht sitzenden zahnprothesen oder auch zungenautomatismen wie saugen oder pressen gegenüber diesen durch auffällige verhaltensmuster hervorgerufenen symptomen ist das zungenbrennen als ausdruck von lokal oder allgemeinerkrankungen viel seltener und praktisch nie ausdruck von bösartigen erkrankungen ösophagitis bei der ösophagitis handelt es sich um eine umschriebene oder diffuse entzündung der speiseröhre ösophagus meist ist nur die schleimhaut der speiseröhre betroffen die entzündung kann akut oder chronisch verlaufen refluxösophagitis refluxösophagitis lateinisch reflux oesophagitis ist die bezeichnung für eine unterform der gastroösophagealen refluxkrankheit im volksmund sodbrennen englisch gerd gastroesophageal reflux disease die mit endoskopisch oder histologisch sichtbaren veränderungen der schleimhaut der speiseröhre ösophagus verbunden ist und folglich als erd erosive reflux disease bezeichnet wird ihr gegenüber steht die nerd non erosive reflux disease die mit den gleichen symptomen – aber ohne nachweisbare schleimhautschäden des ösophagus – einhergeht man geht davon aus dass in westlichen industrienationen bis zu zehn prozent der bevölkerung unter einer refluxösophagitis leiden achalasie als achalasie wird eine erkrankung bezeichnet bei der der untere speiseröhrenschließmuskel eingang zum magen der sog untere ösophagussphinkter nicht richtig öffnet und auch die motilität beweglichkeit der muskulatur der speiseröhre gestört ist der begriff achalasie kommt aus dem griechischen achalasis fehlendes nachlassen und wurde von sir arthur hurst im jahre 1927 geprägt boerhaave syndrom als boerhaave syndrom bezeichnet man ein seltenes krankheitsbild bei welchem eine spontane ösophagusperforation das heißt ein spontaner riss ruptur durch alle wandschichten der speiseröhre oesophagus entsteht es wurde 1724 erstmals von hermann boerhaave beschrieben das boerhaave syndrom wird abgegrenzt vom mallory weiss syndrom bei dem es zu einer perforation der schleimhaut am übergang von speiseröhre und magen kommt sowie von iatrogen und traumatisch bedingten ösophagusperforationen als boerhaave syndrom bezeichnet man ein seltenes krankheitsbild bei welchem eine spontane ösophagusperforation das heißt ein spontaner riss ruptur durch alle wandschichten der speiseröhre oesophagus entsteht es wurde 1724 erstmals von hermann boerhaave beschrieben das boerhaave syndrom entsteht infolge eines plötzlichen und starken intraösophagealen druckanstiegs hauptsächlich infolge massiven erbrechens das auftreten eines boerhaave syndroms stellt eine notfallsituation dar die sofortige operative versorgung der perforation stellt mit abstand die wichtigste therapieoption dar die unbehandelte spontane ösophagusperforation hat eine sterblichkeit von über 90 prozent das boerhaave syndrom wird abgegrenzt vom mallory weiss syndrom bei dem es zu einer perforation der schleimhaut am übergang von speiseröhre und magen kommt sowie von iatrogen und traumatisch bedingten ösophagusperforationen diffuser ösophagusspasmus der diffuse ösophagusspasmus barsony teschendorf syndrom ist eine motilitätsstörung der speiseröhre mit wiederholt oft anfallsartig auftretenden segmentalen nicht propulsiven kontraktionen des glattmuskulären anteils nussknacker oesophagus der nussknacker oesophagus ist eine hyperkontraktile motilitätsstörung der muskulatur der unteren speiseröhre pars abdominalis die sich durch spastische kontraktionen der speiseröhre äußern die ursache des symptoms ist unbekannt zenker divertikel beim zenker divertikel handelt es sich um ein divertikel des hypopharynx schlund und nicht der speiseröhre wie häufig falsch angegeben wird das zenker divertikel ist ein pulsionsdivertikel und pseudodivertikel es wurde 1764 von abraham ludlow erstbeschrieben und ist benannt nach friedrich albert von zenker am meisten sind männer im fortgeschrittenen lebensalter betroffen mallory weiss syndrom als mallory weiss syndrom werden meistens nach starkem erbrechen auftretende longitudinale einrisse der mucosa und submucosa der speiseröhre bezeichnet die als komplikation mit potentiell lebensbedrohlichen blutungen der äußeren speiseröhre und oder dem mageneingang gastrointestinale blutung einhergehen können der schmerz wird oberhalb des nabels lokalisiert barrett ösophagus als barrett ösophagus – nach dem britischen chirurgen norman rupert barrett der 1957 das krankheitsbild beschrieb – bezeichnet man eine metaplastische umwandlung des epithels der speiseröhre veraltet wird die erkrankung auch als endobrachyösophagus gr ένδον innen βραχύς kurz οίσοφάγος speiseröhre bezeichnet der barrett ösophagus ist eine komplikation der refluxkrankheit also des partiellen zurücklaufens von saurem mageninhalt in die speiseröhre die umwandlung von plattenepithel in zylinderepithel führt zu einer innerlichen verkürzung der speiseröhre woher auch der griechische name rührt als barrett ösophagus – nach dem britischen chirurgen norman rupert barrett der 1957 das krankheitsbild beschrieb – bezeichnet man eine metaplastische umwandlung des epithels der speiseröhre veraltet wird die erkrankung auch als endobrachyösophagus gr ένδον innen βραχύς kurz οίσοφάγος speiseröhre bezeichnet der barrett ösophagus ist eine komplikation der refluxkrankheit also des partiellen zurücklaufens von saurem mageninhalt in die speiseröhre die umwandlung von plattenepithel in zylinderepithel führt zu einer innerlichen verkürzung der speiseröhre woher auch der griechische name rührt die ausbildung eines ösophagealen ulcus pepticum auf der metaplastischen schleimhaut wird als barrett syndrom oder allison johnstone syndrom bezeichnet dieulafoy ulcus ein dieulafoy ulcus dieulafoy läsion oder exulceratio simplex ist eine seltene form eines blutenden magengeschwürs ulcus ventriculi das bei einer angeborenen anomalie von blutgefäßen der magenwand entstehen kann das dieulafoy ulcus ist nach dem französischen arzt paul georges dieulafoy 1839 – 1911 benannt der das phänomen erstmals im jahr 1898 beschrieb und als exulceratio simplex bezeichnete magengeschwür ein magengeschwür ist ein lokalisierter defekt der magenschleimhaut andere bezeichnungen sind magenulkus lateinisch ulcus ventriculi oder peptisches geschwür lateinisch ulcus pepticum ursächlich für das geschwür ist ein missverhältnis zwischen aggressiven faktoren magensäure und den schutzmechanismen des magens oft ist für die erkrankung der magenschleimhaut das bakterium helicobacter pylori verantwortlich erst 1982 entdeckten bzw identifizierten john robin warren und barry marshall dieses bakterium wofür sie 2005 den nobelpreis für medizin erhielten gastritis eine gastritis plural gastritiden von griechisch γαστήρ gaster magen ist wörtlich übersetzt eine magenentzündung bezeichnet aber im allgemeinen und klinischen sprachgebrauch immer eine entzündliche erkrankung der schleimhaut des magens also eine magenschleimhautentzündung ménétrier syndrom duodenitis duodenitis ist eine akute oder chronische entzündung der schleimhaut des zwölffingerdarms duodenums im jahr 2010 traten durchschnittlich 1 44 fälle je 100 versicherungsjahre von gastritis und duodenitis auf die zur arbeitsunfähigkeit führten magenerkrankung der magen als ort der vorverdauung der speisen kann von verschiedenen krankheiten betroffen sein es wird behauptet dass im laufe des lebens über 50 der bevölkerung mindestens einmal eine magenerkrankung bekommen pylorusstenose die pylorusstenose beschreibt eine verengung im bereich des magenausganges diese kann angeboren oder erworben sein sie führt zu einer gestörten fortleitung des mageninhalts in den zwölffingerdarm und somit zu unstillbarem erbrechen die behandlung besteht in der regel in einer operativen korrektur der engstelle darmverschluss der ileus latinisierte form des griechischen ειλεός ileós von altgriechisch εἰλέιν eilein „ einschließen zusammendrängen “ deutsche bezeichnungen darmverschluss oder darmlähmung ist eine unterbrechung der darmpassage als lebensbedrohliches krankheitsbild bedarf er im allgemeinen einer sofortigen krankenhauseinweisung und eventuell einer chirurgischen intervention im englischen wird oft der mechanische ileus darmverschluss als obstruction und nur der paralytische ileus darmlähmung als ileus bezeichnet gave syndrom gave syndrom gastric antral vascular ectasia wassermelonenmagen steht für radiär verlaufende gefäßerweiterungen der magenschleimhaut vom pylorus zum magenkorpus ziehend der begriff wassermelonenmagen leitet sich von dem wassermelonen ähnlichen rot streifigen bild ab das bei der magenspiegelung gastroskopie vorgefunden wird welches auch der hypertensiven gastropathie ähnelt eine therapiemöglichkeit ist die wiederholte behandlung mithilfe der argongasplasma koagulation gave syndrom gastric antral vascular ectasia wassermelonenmagen steht für radiär verlaufende gefäßerweiterungen der magenschleimhaut vom pylorus zum magenkorpus ziehend der begriff wassermelonenmagen leitet sich von dem wassermelonen ähnlichen rot streifigen bild ab das bei der magenspiegelung gastroskopie vorgefunden wird welches auch der hypertensiven gastropathie ähnelt das gave syndrom äußert sich als chronischer okkulter blutverlust obere gastrointestinale blutung der zu einer blutarmut eisenmangelanämie führen kann durch die blutungen kann es auch zum abgang von teerstuhl melaena kommen es tritt bei der portalen hypertension chronischem nierenversagen oder kollagenosen wie der sklerodermie auf eine therapiemöglichkeit ist die wiederholte behandlung mithilfe der argongasplasma koagulation achlorhydrie magenlähmung bei einer magenlähmung ist die beweglichkeit des magens gaster ventriculus vermindert oder im extremfall aufgehoben so dass es zu einer magenentleerungsstörung kommt synonyme in der medizinischen fachsprache sind magenatonie atonie bedeutet so viel wie „ schlaffheit “ und gastroparese eine parese ist eine unvollständige lähmung magenvolvulus ein magenvolvulus lat volvulus ventriculi ist eine abnorme verdrehung volvulus des magens mit abschnürung des magenein und ausganges appendizitis unter einer appendizitis wird eine entzündung des wurmfortsatzes des blinddarms verstanden im deutschen sprachraum wird dieses krankheitsbild medizinisch unkorrekt als blinddarmentzündung bezeichnet ist tatsächlich der blinddarm medizinischer fachbegriff das caecum bzw eingedeutscht zäkum oder zökum entzündet wird in der fachsprache von einer typhlitis gesprochen der verlauf der erkrankung kann von einer leichten reizung über die schwere entzündung bis hin zum wanddurchbruch perforation in die freie bauchhöhle und damit zu einer peritonitis führen kotstein intussuszeption leistenbruch ein leistenbruch auch inguinalhernie lat hernia inguinalis genannt ist ein eingeweidebruch fachsprachlich hernie im bereich des leistenkanales muskeln sehnen und bindegewebe bilden die feste äußere hülle der körperhöhlen wie des bauchraums kommt es an dieser hülle zu schwachstellen entstehen lücken – so genannte brüche hernien der leistenbruch ist neben dem nabel schenkel und narbenbruch die häufigste hernie er tritt bei männern und frauen aller altersgruppen im verhältnis männer frauen 9 1 auf im kindesalter tritt er bei 1 – 3 aller kinder bei frühgeborenen bei etwa 5 auf behandelt wird der leistenbruch in den meisten fällen chirurgisch ein bruch sollte immer rechtzeitig operiert werden da die gefahr einer lebensgefährlichen einklemmung mit absterben von ein leistenbruch auch inguinalhernie lat hernia inguinalis genannt ist ein eingeweidebruch fachsprachlich hernie im bereich des leistenkanales muskeln sehnen und bindegewebe bilden die feste äußere hülle der körperhöhlen wie des bauchraums kommt es an dieser hülle zu schwachstellen entstehen lücken – so genannte brüche hernien der leistenbruch ist neben dem nabel schenkel und narbenbruch die häufigste hernie er tritt bei männern und frauen aller altersgruppen im verhältnis männer frauen 9 1 auf im kindesalter tritt er bei 1 – 3 aller kinder bei frühgeborenen bei etwa 5 auf behandelt wird der leistenbruch in den meisten fällen chirurgisch ein bruch sollte immer rechtzeitig operiert werden da die gefahr einer lebensgefährlichen einklemmung mit absterben von darmteilen besteht auch bei anderen säugetieren treten vorwiegend bei männlichen individuen leistenbrüche auf vor allem nach offenen kastrationen hernie eine hernie aussprache ˈhɛʁnjɘ von lat fem hernia von griech ἔρνος érnos „ knospe spross “ ist der austritt von eingeweiden aus der bauchhöhle durch eine angeborene oder erworbene lücke in den tragenden bauchwandschichten ihr deutscher name bruch oder eingeweidebruch verwendet die nebenbedeutung von bruch als riss spieghel hernie die spieghel hernie lat hernia spiegheli hernia linea semilunaris oder hernia ventralis lateralis ist eine hernie bauchwandbruch die sich im bereich des hinteren blattes der rektusscheide linea semilunaris in die bauchdecke hinein erstreckt sie ist benannt nach dem flämischen anatomen adriaan van den spieghel 1578 – 1625 hiatushernie als hiatushernie „ zwerchfellbruch “ wird ein krankhafter durchtritt von anteilen des magens durch das zwerchfell im bereich des schlitzes für den durchtritt der speiseröhre hiatus oesophageus bezeichnet sie gehört zu den zwerchfellhernien morbus crohn der morbus crohn gehört zur gruppe der chronisch entzündlichen darmerkrankungen er ist eine chronisch granulomatöse entzündung die im gesamten verdauungstrakt von der mundhöhle bis zum after auftreten kann bevorzugt befallen sind der untere dünndarm terminales ileum und der dickdarm colon seltener die speiseröhre ösophagus und der mund charakterisierend für morbus crohn ist der diskontinuierliche segmentale befall sog skip lesions der darmschleimhaut es können also gleichzeitig mehrere darmabschnitte erkrankt sein die durch gesunde abschnitte voneinander getrennt sind der morbus crohn gehört zur gruppe der chronisch entzündlichen darmerkrankungen er ist eine chronisch granulomatöse entzündung die im gesamten verdauungstrakt von der mundhöhle bis zum after auftreten kann bevorzugt befallen sind der untere dünndarm terminales ileum und der dickdarm colon seltener die speiseröhre ösophagus und der mund charakterisierend für morbus crohn ist der diskontinuierliche segmentale befall sog skip lesions der darmschleimhaut es können also gleichzeitig mehrere darmabschnitte erkrankt sein die durch gesunde abschnitte voneinander getrennt sind das krankheitsbild wurde zweimal unabhängig voneinander beschrieben 1904 vom polnischen chirurgen antoni leśniowski 1867 – 1940 und 1932 vom us amerikanischen magen und darmspezialisten burrill bernard crohn 1884 – 1983 nach dem die krankheit benannt wurde andere bezeichnungen für die krankheit sind enteritis regionalis crohn ileitis terminalis enterocolitis regionalis und sklerosierende chronische enteritis übliche abkürzungen sind mc morbus crohn und cd crohn ’ s disease kolitis colitis ulcerosa die colitis ulcerosa cu englisch ulcerative colitis gehört zur gruppe der chronisch entzündlichen darmerkrankungen sie ist durch einen entzündlichen befall des dickdarms bzw des colons gekennzeichnet im gegensatz zum morbus crohn ist von der entzündung nur der dickdarm kontinuierlich betroffen und diese ist auf die darmschleimhaut mukosa und submukosa beschränkt mesenterialinfarkt als mesenterialinfarkt wird ein meist akuter verschluss eines darmgefäßes bezeichnet der zur infarzierung und nekrotisierung des entsprechenden darmabschnitts führt sowohl die embolisierung einer arterie als auch die thrombosierung einer vene können dafür verantwortlich sein von einem mesenterialgefäßverschluss sind in der regel ältere kardiovaskulär vorbelastete personen betroffen als mesenterialinfarkt wird ein meist akuter verschluss eines darmgefäßes bezeichnet der zur infarzierung und nekrotisierung des entsprechenden darmabschnitts führt sowohl die embolisierung einer arterie als auch die thrombosierung einer vene können dafür verantwortlich sein von einem mesenterialgefäßverschluss sind in der regel ältere kardiovaskulär vorbelastete personen betroffen bei den entsprechenden betroffenen arterien handelt es sich in ca 85 der fälle um die arteria mesenterica superior der rest verteilt sich zu etwa gleichen teilen auf truncus coeliacus und arteria mesenterica inferior verschlüsse der arteria mesenterica inferior verlaufen klinisch milder und haben eine bessere prognose da diese ein weitaus kleineres versorgungsgebiet aufweist ischämische colitis eine ischämische colitis ist eine nichtinfektiöse entzündung des darms infolge einer diffusen durchblutungsstörung ischämie meist auf dem boden einer generalisierten arteriosklerose seltener auch als folge einer intensivmedizinischen langzeittherapie mit vasokonstriktorischen medikamenten klinisch finden sich schmerzhafte schleimig blutige durchfälle eventuell mit paralytischem ileus und nachfolgender durchwanderungsperitonitis bei einem vollständigen gefäßverschluss kommt es zum sog mesenterialinfarkt mit nachfolgender nekrose eines darmabschnittes eine ischämische colitis ist eine nichtinfektiöse entzündung des darms infolge einer diffusen durchblutungsstörung ischämie meist auf dem boden einer generalisierten arteriosklerose seltener auch als folge einer intensivmedizinischen langzeittherapie mit vasokonstriktorischen medikamenten klinisch finden sich schmerzhafte schleimig blutige durchfälle eventuell mit paralytischem ileus und nachfolgender durchwanderungsperitonitis bei einem vollständigen gefäßverschluss kommt es zum sog mesenterialinfarkt mit nachfolgender nekrose eines darmabschnittes die erkrankung ist zunächst als reversibel anzusehen bei sanierung der minderdurchblutung gefäßchirurgisch oder via ballonkatheter bei arteriosklerose reduktion der intensivmedizinischen maßnahmen bestehen gute chancen auf heilung ist eine nekrose entstanden kann der betroffene darmabschnitt nur chirurgisch entfernt werden in diesem fall ist die prognose eher schlecht volvulus als volvulus versteht man in der medizin eine drehung eines abschnittes des verdauungstraktes um seine mesenteriale achse durch die drehung wird die blutversorgung zum betroffenen abschnitt des verdauungstraktes die im mesenterium verläuft eingeschränkt es kann zum darmverschluss bis hin zum untergang des betroffenen abschnittes darmgangrän kommen ein verdacht auf einen akuten volvulus im kindesalter stellt aus diesem grund einen kinderchirurgischen notfall dar verwachsung verwachsungen oder verklebungen medizinisch adhäsionen bilden sich zwischen organen oder geweben die normalerweise nicht miteinander verbunden sind einen häufig auftretenden narbenstrang in der bauchhöhle bezeichnet man auch als bride umgangssprachlich wird auch der begriff „ verwachsungsbauch “ benutzt auch der begriff synechie findet anwendung pseudoobstruktion die pseudoobstruktion auch intestinale pseudoobstruktion des darmes ist ein fachbegriff aus der medizin man bezeichnet damit einen ohne mechanische ursache meist massiv geblähten funktionell regungslosen atonen darm dieser zustand tritt auch beim mechanischen darmverschluss auf erstmals beschrieben hat das krankheitsbild 1948 heneage ogilvie daher wird synonym der begriff ogilviesyndrom gebraucht das krankheitsbild ist selten schwerwiegend und tritt vor allem bei alten menschen nach einer operation oder auch im rahmen anderer sehr schwerer erkrankungen auf findet sich keine derartige ursache und bleibt der zustand bestehen nennt man es chronische intestinale pseudoobstruktion cipo divertikulitis die divertikulitis ist eine erkrankung des dickdarmes bei der sich in ausstülpungen der schleimhaut divertikel eine entzündung bildet das gehäufte vorkommen solcher ausstülpungen heißt divertikulose und stellt die vorstufe der divertikulitis dar am häufigsten das heißt in 95 prozent der fälle ist das colon sigmoideum betroffen sigmadivertikulitis – auch als „ linksseiten appendizitis “ bezeichnet in einem prozent kann eine divertikulitis im colon transversum und in je zwei prozent im caecum und im colon ascendens auftreten in der regel handelt es sich bei den sigmadivertikeln um sogenannte pseudodivertikel d h die darmschleimhaut stülpt sich durch lücken der muskulären wand durch divertikulose die divertikulose ist eine veränderung des dickdarms in form von kleinen ausstülpungen der darmwand bei diesen ausstülpungen wird von falschen divertikeln gesprochen falsch werden sie genannt da hier im gegensatz zu den echten divertikeln nur die schleimhaut und nicht die ganze darmwand ausgestülpt wird die divertikulose ist eine veränderung des dickdarms in form von kleinen ausstülpungen der darmwand bei diesen ausstülpungen wird von falschen divertikeln gesprochen falsch werden sie genannt da hier im gegensatz zu den echten divertikeln nur die schleimhaut und nicht die ganze darmwand ausgestülpt wird die divertikulose ist weit verbreitet die meisten betroffenen sind völlig symptomfrei häufig wird sie als nebenbefund bei einer darmuntersuchung koloskopie bei älteren menschen gefunden solange eine divertikulose keine beschwerden verursacht ist keine behandlung notwendig eine umstellung der nahrung auf eine ballaststoffreichere kost wird empfohlen treten jedoch komplikationen wie entzündungen divertikulitis genannt oder blutungen auf wird eine behandlung notwendig insbesondere bei wiederholtem auftreten solcher entzündungen der divertikel wird eine chirurgische entfernung des betroffenen darmteiles empfohlen reizdarmsyndrom in der medizin gastroenterologie bezeichnet der begriff reizdarmsyndrom rds eine gruppe funktioneller darmerkrankungen die eine hohe prävalenz krankheitshäufigkeit in der bevölkerung haben und bis zu 50 der besuche beim spezialisten gastroenterologe ausmachen das reizdarmsyndrom kann symptome aller möglichen darmerkrankungen nachahmen ist jedoch wenn diese erkrankungen ausgeschlossen sind ungefährlich synonyme begriffe sind irritables darmsyndrom ids bzw englisch irritable bowel syndrome ibs früher auch reizkolon colon irritabile „ nervöser darm “ u a toxisches megakolon als toxisches megakolon wird eine seltene aber lebensbedrohliche komplikation vor allem bei der colitis ulcerosa bezeichnet die schnell voranschreitend fulminant zu einer akuten erweiterung dilatation des dickdarms führt → megakolon und durch entzündungen und eine septisch toxische zustandsform charakterisiert ist auch die chagas krankheit morbus crohn oder die pseudomembranöse colitis können zum toxischen megakolon führen megakolon als megakolon altgr μέγας mégas „ groß “ lat colon „ dickdarm “ bezeichnet man eine mit chronischer verstopftheit einhergehende erweiterung dilatation des dickdarms man unterscheidet die primäre form den angeborenen morbus hirschsprung megacolon congenitum von den sekundären formen die beispielsweise durch die chagas krankheit oder durch colitis ulcerosa verursacht werden eine seltene aber lebensbedrohliche sonderform stellt das toxische megakolon dar proctalgia fugax die proctalgia fugax ist ein anorektales schmerzsyndrom das mit kurzzeitigen krampfartigen schmerzzuständen im anal und mastdarmbereich einhergeht analfissur eine analfissur fissura ani ist ein in vielen fällen schmerzhafter einriss der haut oder schleimhaut des afters sie betrifft stereotyp die hintere kommissur des analkanals „ 6 uhr steinschnittlage “ und verläuft radiär strahlförmig analfistel analfisteln sind entzündungen im enddarm bereich die unterschiedlich viele hautschichten betreffen können ein austritt der entzündungshöhle zur hautoberfläche in der afterregion muss nicht zum krankheitsbild gehören periproktitis analprolaps unter einem analprolaps wird in der medizin der vorfall prolaps der schleimhaut des analkanals durch den anus verstanden die ursache ist in den meisten fällen ein hämorrhoidalleiden 4 grades darmperforation dickdarmpolyp dickdarmpolypen sind pilzförmige geschwülste in der schleimhaut des dickdarms die größe der polypen variiert von wenigen millimetern bis zu einigen zentimetern zunächst sind die polypen gutartig und verursachen keine beschwerden insbesondere die größeren polypen können zu bösartigen tumoren entarten dickdarmkrebs polyp geschwulst polypen sind makroskopisch sichtbare meist gestielte ausstülpungen der mukosa schleimhaut cronkhite canada syndrom das cronkhite canada syndrom ist ein sogenanntes gastrointestinales polyposissyndrom eine sehr seltene nicht vererbbare erkrankung des verdauungstrakts unbekannter ursache sie zeigt sich durch zahlreiche polypen im verdauungssystem zusammen mit veränderungen der haut und hautanhangsgebilde wie haarausfall hyperpigmentierung und wachstumsstörungen der finger und fussnägel die erkrankung ist benannt nach dem amerikanischen internisten leonhard w cronkhite jr und der amerikanischen radiologin wilma j canada pneumatosis intestinalis als pneumatosis intestinalis wird in der medizin ein seltenes krankheitsbild oder in der radiologie ein seltener befund bezeichnet das krankheitsbild ist durch eine gasansammlung in der wand intramural des verdauungstrakts gekennzeichnet die gasansammlung kann in verschiedenen schichten der verdauungsorgane vorkommen es wird eine subseröse unterhalb der serosa von einer submukösen unterhalb der mukosa pneumatosis intestinalis unterschieden außerdem kann eine einteilung nach betroffenem organ erfolgen beispielsweise wird die intramurale gasansammlung im dickdarm colon als pneumatosis coli bezeichnet eine sonderform ist die pneumatosis cystoides intestinalis als pneumatosis intestinalis wird in der medizin ein seltenes krankheitsbild oder in der radiologie ein seltener befund bezeichnet das krankheitsbild ist durch eine gasansammlung in der wand intramural des verdauungstrakts gekennzeichnet die gasansammlung kann in verschiedenen schichten der verdauungsorgane vorkommen es wird eine subseröse unterhalb der serosa von einer submukösen unterhalb der mukosa pneumatosis intestinalis unterschieden außerdem kann eine einteilung nach betroffenem organ erfolgen beispielsweise wird die intramurale gasansammlung im dickdarm colon als pneumatosis coli bezeichnet eine sonderform ist die pneumatosis cystoides intestinalis die erste verwendung des begriffs pneumatosis intestinalis geht auf lerner und gazin im jahre 1946 zurück hämorrhoiden hämorrhoiden auch hämorriden genannt altgriechisch αἷμα haima ‚ blut ‘ und ῥεῖν rhein ‚ fließen ‘ veraltete bezeichnungen blinde adern goldene adern sind arteriovenöse gefäßpolster die ringförmig unter der enddarmschleimhaut angelegt sind und dem feinverschluss des afters dienen wenn von hämorrhoiden gesprochen wird sind damit aber meist vergrößerte oder tiefer getretene hämorrhoiden im sinne eines hämorrhoidalleidens gemeint die beschwerden verursachen diese sind vor allem wiederholte anale blutungen und anales nässen quälender juckreiz und stuhlschmieren hämorrhoiden auch hämorriden genannt altgriechisch αἷμα haima ‚ blut ‘ und ῥεῖν rhein ‚ fließen ‘ veraltete bezeichnungen blinde adern goldene adern sind arteriovenöse gefäßpolster die ringförmig unter der enddarmschleimhaut angelegt sind und dem feinverschluss des afters dienen wenn von hämorrhoiden gesprochen wird sind damit aber meist vergrößerte oder tiefer getretene hämorrhoiden im sinne eines hämorrhoidalleidens gemeint die beschwerden verursachen diese sind vor allem wiederholte anale blutungen und anales nässen quälender juckreiz und stuhlschmieren symptomatische hämorrhoiden sind in der westlichen welt eine der häufigsten erkrankungen aber gesellschaftlich weitgehend es ist eine erkrankung des alters hämorrhoidalleiden vor dem 35 lebensjahr sind selten welche ursachen letztlich die erkrankung hat ist noch weitgehend ungeklärt symptomatische hämorrhoiden sind eine progressiv voranschreitende erkrankung die in vier erkrankungsgrade eingeteilt wird aufgrund ihrer hohen verbreitung wird die ‚ hämorrhoidalleiden ‘ oft sehr leichtfertig und häufig von den betroffenen selbst gestellt dabei zeichnen sich einige wesentlich schwerwiegendere erkrankungen durch eine sehr ähnliche symptomatik aus das sind vor allem salben und cremes zur behandlung eines hämorrhoidalleidens können allenfalls die beschwerden lindern es ist damit weder eine heilung noch ein stoppen des voranschreitens der erkrankung möglich mit einer kann zumindest das voranschreiten der erkrankung gebremst werden eine heilung ist nur durch möglich im frühen krankheitsstadium können diese eingriffe erfolgen weit fortgeschrittene hämorrhoidalleiden können nur noch durch eine mit stationärem krankenhausaufenthalt geheilt werden dies kann durch eine frühzeitige behandlung vermieden werden in vielen fällen begeben sich die betroffenen erst dann in ärztliche behandlung wenn die schmerzen und unannehmlichkeiten das schamgefühl überwiegen peritonitis die peritonitis ist eine entzündung des bauchfells peritoneum ist die peritonitis örtlich begrenzt spricht man von einer lokalen peritonitis betrifft sie das gesamte peritoneum handelt es sich um eine diffuse generalisierte peritonitis nach der ursache unterscheidet man außerdem die primäre von der sekundären peritonitis eine pseudoperitonitis auch scheinperitonitis genannt tritt häufig im krankheitsverlauf des diabetischen komas der akuten intermittierenden porphyrie oder der addison krise auf die ursache ist weitestgehend ungeklärt pneumoperitoneum als pneumoperitoneum pneuma griechisch πνεύμα luft wird eine mit luft oder gas gefüllte peritonealhöhle bauchhöhle bezeichnet wird das pneumoperitoneum künstlich angelegt spricht man gelegentlich auch vom pseudopneumoperitoneum fettleber die fettleber lat steatosis hepatis ist eine häufige erkrankung der leber mit in der regel reversibler einlagerung von fett überwiegend von triglyceriden in die leberzelle hepatozyt in form von fettvakuolen z b durch überernährung hyperalimentation durch diverse genetisch bedingte fettstoffwechselstörungen z b abetalipoproteinämie alkoholmissbrauch medikamente toxine und andere gifte diabetes mellitus schwangerschaft eiweißmangel leberstauung leberteilentfernung oder auch bypassoperationen die teile des dünndarms ausschalten die fettleber lat steatosis hepatis ist eine häufige erkrankung der leber mit in der regel reversibler einlagerung von fett überwiegend von triglyceriden in die leberzelle hepatozyt in form von fettvakuolen z b durch überernährung hyperalimentation durch diverse genetisch bedingte fettstoffwechselstörungen z b abetalipoproteinämie alkoholmissbrauch medikamente toxine und andere gifte diabetes mellitus schwangerschaft eiweißmangel leberstauung leberteilentfernung oder auch bypassoperationen die teile des dünndarms ausschalten lassen sich neben der fettablagerung auch zeichen einer entzündung erhöhte „ leberwerte “ erhöhte transaminasen nachweisen spricht man von einer fettleberhepatitis steatohepatitis zieve syndrom das zieve syndrom ist gekennzeichnet durch eine symptomtrias aus hyperlipidämie hämolytische anämie und alkoholtoxischem leberschaden mit ikterus erkrankte haben zudem oft rechtsseitige oberbauchschmerzen das syndrom ist meistens folge exzessiven alkoholkonsums therapiert wird es durch alkoholkarenz und durch kohlenhydratreiche und fettarme kost das syndrom wurde 1958 durch leslie zieve beschrieben steatohepatitis eine steatohepatitis umgangssprachlich fettleber hepatitis ist eine erkrankung bei der entzündliche veränderungen in einer fettleber lat steatosis hepatis auftreten wobei es keine infektiöse ursache wie z b durch viren gibt leberzirrhose die leberzirrhose griechisch κίρρωσις kírrosis ‚ gelb orange ‘ von rené laënnec geprägter begriff ist das endstadium chronischer leberkrankheiten dieses stadium gilt als irreversibel auch wenn einzelne berichte über heilungen existieren typischerweise entwickelt sich eine zirrhose über jahre bis jahrzehnte seltener sind schnellere verläufe von unter einem jahr fast alle chronischen leberkrankheiten führen im endstadium zu einer leberzirrhose in europa sind alkoholmissbrauch und chronische virushepatitis die häufigsten ursachen die leberzirrhose griechisch κίρρωσις kírrosis ‚ gelb orange ‘ von rené laënnec geprägter begriff ist das endstadium chronischer leberkrankheiten dieses stadium gilt als irreversibel auch wenn einzelne berichte über heilungen existieren typischerweise entwickelt sich eine zirrhose über jahre bis jahrzehnte seltener sind schnellere verläufe von unter einem jahr fast alle chronischen leberkrankheiten führen im endstadium zu einer leberzirrhose in europa sind alkoholmissbrauch und chronische virushepatitis die häufigsten ursachen durch den chronischen ablauf von untergang und regeneration des lebergewebes entsteht eine gestörte gewebearchitektur mit knotigen veränderungen zusätzlich bildet sich übermäßig bindegewebe fibrosierung diese narbigen areale können mehr als 50 des gesamten gewebes einer zirrhotischen leber einnehmen dadurch ist die durchblutung der leber gestört im bereich der pfortader staut sich das blut vor der leber portale hypertension die inzidenz d h die anzahl der neuerkrankungen beträgt in den industrieländern 250 pro 100 000 einwohnern und jahr das verhältnis erkrankter männer zu frauen liegt bei 2 1 die leberzirrhose ist nicht zu verwechseln mit der sehr viel häufigeren fettleber hepatotoxizität hepatotoxizität oder lebertoxizität griechisch ἧπαρ hépar ‚ leber ‘ und τοξικότητα aus toxikón phármakon ‚ pfeil gift ‘ aus toxa ‚ pfeil und bogen ‘ ‚ giftigkeit ‘ bezeichnet die eigenschaft chemischer stoffe für die hepatozyten leberepithelzellen giftig zu sein diese stoffe werden als hepatotoxische substanzen lebertoxische substanzen hepatotoxine lebertoxine oder lebergifte bezeichnet hepatotoxische substanzen können schädigungen der leberepithelzelle bis zur nekrose oder leberdystrophie verursachen cholestase cholestase gallestauung zusammengesetzt aus galle gr χολή cholé und stauung gr στάσις stase bezeichnet den rückstau von bilirubin gallensäuren und anderen gallenbestandteilen durch verminderten oder fehlenden abfluss von galle in den darm hepatische enzephalopathie die hepatische enzephalopathie he synonyme portosystemische enzephalopathie früher portokavale enzephalopathie ist eine potenziell reversible funktionsstörung des gehirns die durch eine unzureichende entgiftungsfunktion der leber entsteht leberversagen als leberversagen oder leberinsuffizienz wird das erlöschen der leberfunktion bis hin zum hepatischen koma bezeichnet es gibt heutzutage verfahren die der leber beim entgiften des blutes helfen siehe auch leberdialyse bzw die die zeit bis zur transplantation überbrücken primär biliäre zirrhose die primär biliäre cholangitis pbc chronische nichteitrige destruierende cholangitis früher primär biliäre zirrose ist eine relativ seltene autoimmunerkrankung der leber die in ca 90 der fälle frauen betrifft diese beginnt primär an den kleinen gallengängen biliär die durch eine entzündung zerstört werden im längeren verlauf kann die entzündung auf das gesamte lebergewebe übergreifen und zur vernarbung führen da es erst im endstadium der erkrankung zur zirrhose kommen kann erfolgte in der fachliteratur ab 2015 eine umbenennung in primar biliäre cholangitis die erkrankung lässt sich z b durch den nachweis antimitochondrialer antikörper ama im blut bereits nachweisen wenn die leber noch relativ unversehrt ist leberabszess autoimmunhepatitis die autoimmunhepatitis aih ist eine seltene akute oder chronisch entzündliche autoimmunkrankheit der leber das eigene immunsystem greift hierbei leberzellen an wodurch es zur leberentzündung hepatitis kommt bei der autoimmunhepatitis hat die leber ihre immuntoleranz verloren hepatitis als hepatitis plural hepatitiden von griech hepar ἧπαρ leber wird eine entzündung der leber bezeichnet für die zahlreiche ursachen verantwortlich sein können führt eine andere zugrundeliegende erkrankung zu dieser leberentzündung wird von einer sogenannten begleithepatitis gesprochen klinisch unterscheidet man nach dem verlauf die akute hepatitis von der chronischen hepatitis hepatitis die nach 6 monaten nicht ausgeheilt ist stauungsleber die stauungsleber cirrhose cardiaque ist eine krankheit der leber es handelt sich um eine leberzirrhose die durch eine blutstauung hervorgerufen wird zum blutstau kommt es üblicherweise durch eine herzinsuffizienz bei der cirrhose cardiaque kommt es zu einer aufweitung der leber sinusoide und dadurch schließlich zum untergang der leberzellen mit nachfolgender zirrhosebildung histologisch ist sie durch zelluntergang um die zentralvene muskatnussleber gekennzeichnet peliosis hepatis mit peliosis hepatis wird ein krankheitsbild der leber bezeichnet welches durch blutgefüllte zysten gekennzeichnet ist diese zysten entstehen durch den untergang von lebergewebe parenchymatöse form oder durch aussackung der zentralvene des leberläppchens phlebektatische form eine peliosis hepatis kommt außer beim menschen auch bei rindern katzen hunden und ratten vor beim menschen wird sie bei einer infektion mit bartonella henselae dem erreger der katzenkratzkrankheit bei tuberkulose oder bei einer therapie mit anabolika oder androgenen beobachtet venöse okklusive leberkrankheit die venöse okklusive leberkrankheit als hepatische form der veno occlusive disease oder vod auch hepatic sinusoidal obstruction syndrome sos genannt ist die folge eines inkompletten verschlusses der kleinen lebervenen sie zeigt sich ähnlich einem leberversagen mit aszites lebervergrößerung und anstieg des bilirubinspiegels im blut deutlich seltener ist ein vod in der lunge die venöse okklusive leberkrankheit als hepatische form der veno occlusive disease oder vod auch hepatic sinusoidal obstruction syndrome sos genannt ist die folge eines inkompletten verschlusses der kleinen lebervenen sie zeigt sich ähnlich einem leberversagen mit aszites lebervergrößerung und anstieg des bilirubinspiegels im blut die erkrankung tritt meist als komplikation einer höher dosierten zytostatikabehandlung auf ursächlich ist häufig das medikament actinomycin d andere mögliche auslöser sind hochdosierte bestrahlung der leber lebertransplantation oder pflanzliche alkaloide wie pyrrolizidinalkaloide ferner gibt es eine seltene angeborene erkrankung namens hepatic veno occlusive disease with immunodeficiency die häufigkeit wird angegeben mit 5 bis zu 60 bei kindern nach einer stammzelltransplantation die krankheit ist aber nicht auf diese patientengruppe beschränkt sondern kann auch unter der behandlung von tumoren wie wilms tumor neuroblastom oder rhabdomyosarkom auftreten deutlich seltener ist ein vod in der lunge portale hypertension portale hypertension auch portale hypertonie pfortaderhochdruck bezeichnet die erhöhung des portalvenösen drucks über den normbereich 3 6 mmhg gastroösophageale varizen sind erst ab einem druck 12 mmhg zu erwarten gallenstein ein gallenstein gallenkonkrement cholelith von altgriechisch χολή chole ‚ galle ‘ und altgriechisch λίθος líthos ‚ stein ‘ ist ein festes kristallisiertes ausfallprodukt der galle gallenflüssigkeit gallensteine entstehen durch ein ungleichgewicht löslicher stoffe in der galle allgemein wird das vorhandensein eines gallensteins als gallensteinleiden oder cholelithiasis altgriechisch ίασις iasis ‚ krankhafter zustand ‘ bezeichnet findet sich der gallenstein in der gallenblase so spricht man von einem gallenblasenstein leiden cholezystolithiasis oder cholecystolithiasis von altgriechisch κύστις cystis ‚ blase harnblase beutel ‘ findet er sich im gallengang ductus choledochus so spricht man von einem gallengangsstein leiden choledocholithiasis gallensteine sind häufig und veru ein gallenstein gallenkonkrement cholelith von altgriechisch χολή chole ‚ galle ‘ und altgriechisch λίθος líthos ‚ stein ‘ ist ein festes kristallisiertes ausfallprodukt der galle gallenflüssigkeit gallensteine entstehen durch ein ungleichgewicht löslicher stoffe in der galle allgemein wird das vorhandensein eines gallensteins als gallensteinleiden oder cholelithiasis altgriechisch ίασις iasis ‚ krankhafter zustand ‘ bezeichnet findet sich der gallenstein in der gallenblase so spricht man von einem gallenblasenstein leiden cholezystolithiasis oder cholecystolithiasis von altgriechisch κύστις cystis ‚ blase harnblase beutel ‘ findet er sich im gallengang ductus choledochus so spricht man von einem gallengangsstein leiden choledocholithiasis gallensteine sind häufig und verursachen oft keine beschwerden wenn gallensteine sich einklemmen und den abfluss der galle behindern kann es allerdings zu heftigen koliken und entzündungen cholezystitis kommen mit gallensteinen verwandt ist der gallengries cholezystitis die cholezystitis gallenblasenentzündung bezeichnet eine entzündung der gallenblase die in den meisten fällen 90 – 95 durch gallensteine verursacht wird primär sklerosierende cholangitis die primär sklerosierende cholangitis psc ist eine chronische entzündung der gallenwege cholangitis innerhalb und oder außerhalb der leber sie führt zu einer narbigen verhärtung sklerose und damit verbunden zu einer verengung der gallenwege hämobilie gallengries gallengries engl sludge ist eine körnige entmischung der gallenflüssigkeit die kleinste gallensteinchen ca 0 5 – 1 mm enthält und in diesem sinne auch als mikrolithiasis bezeichnet wird dieser gallengries bietet in der sonographie der gallenblase ein charakteristisches bild und kann als vorstufe einer gallensteinbildung angesehen werden auch wenn er sich spontan wieder zurückbilden kann er kann sich auch in den gallengängen abscheiden insbesondere im ductus choledochus vor dem schließmuskel papilla duodeni major an der mündung und diese verengen oder blockieren in diesem fall kann eine ercp sinnvoll sein cholangitis cholangitis auch cholangiitis bezeichnet eine entzündung der gallengänge diese kann durch verschiedene ursachen ausgelöst werden unter anderem durch verstopfungen der gallenwege durch gallensteine stenosen tumore oder parasitenbefall man unterscheidet dabei die akute eitrige cholangitis die nichteitrige destruierende cholangitis sowie die chronisch sklerosierende cholangitis pankreatitis die pankreatitis von griech pánkreas „ bauchspeicheldrüse “ – pán „ alles “ kréas „ fleisch “ – – ίτις itis für „ entzündung “ die bauchspeicheldrüsenentzündung lässt sich prinzipiell in zwei verlaufsformen unterteilen in die akute und chronische eine akute pankreatitis zeigt sich durch heftigen schmerz im oberbauch übelkeit erbrechen verstopfung und fieber sie wird vor allem durch eine intensive intravenöse flüssigkeitsgabe und die gabe von schmerzmitteln behandelt die chronische pankreatitis äußert sich in wiederholtem oberbauchschmerz übelkeit erbrechen fehlverdauung fettstuhl und gewichtsabnahme pankreaszyste als pankreaszyste bezeichnet man eine krankhafte blasenförmige bildung zyste in der bauchspeicheldrüse pankreas sie werden in echte zysten und pseudozysten eingeteilt exokrine pankreasinsuffizienz als exokrine pankreasinsuffizienz kurz epi wird eine erkrankung der bauchspeicheldrüse bezeichnet die mit einer ungenügenden produktion von verdauungsenzymen einhergeht die folge ist eine ausgeprägte verdauungsstörung mit gewichtsverlust oder mangelnder gewichtszunahme die diagnose kann durch bestimmung der aktivität der verdauungsenzyme im stuhl gestellt werden zur behandlung ist ein ersatz mit der nahrung möglich steatorrhoe zöliakie die zöliakie synonyme glutensensitive oder gluteninduzierte enteropathie selten intestinaler infantilismus bei erwachsenen auch nichttropische oder einheimische sprue heubner herter krankheit ist eine glutenunverträglichkeit die sowohl merkmale einer allergie als auch einer autoimmunerkrankung aufweist sie ist durch eine chronische entzündung der dünndarm ­ schleimhaut aufgrund einer überempfindlichkeit gegen bestandteile von gluten dem in vielen getreidesorten vorkommenden klebereiweiß charakterisiert die unverträglichkeit bleibt lebenslang bestehen sie ist zum teil erblich und kann derzeit nicht ursächlich behandelt werden die zöliakie synonyme glutensensitive oder gluteninduzierte enteropathie selten intestinaler infantilismus bei erwachsenen auch nichttropische oder einheimische sprue heubner herter krankheit ist eine glutenunverträglichkeit die sowohl merkmale einer allergie als auch einer autoimmunerkrankung aufweist sie ist durch eine chronische entzündung der dünndarm ­ schleimhaut aufgrund einer überempfindlichkeit gegen bestandteile von gluten dem in vielen getreidesorten vorkommenden klebereiweiß charakterisiert die unverträglichkeit bleibt lebenslang bestehen sie ist zum teil erblich und kann derzeit nicht ursächlich behandelt werden durch glutenhaltige nahrungsmittel entsteht eine entzündung der dünndarmschleimhaut mit oft ausgedehnter zerstörung der darmepithelzellen dadurch können nährstoffe nur schlecht aufgenommen werden sie verbleiben großteils unverdaut im darm die symptome und die schwere des krankheitsbildes können sehr unterschiedlich sein was das erkennen erschwert mögliche symptome sind gewichtsverlust durchfall erbrechen appetitlosigkeit müdigkeit depressionen und im kindesalter eine gedeihstörung verlangsamte körperliche entwicklung eine nicht therapierte zöliakie erhöht die gefahr eines non hodgkin lymphoms ein lymphknoten krebs sowie wahrscheinlich auch von karzinomen des verdauungstrakts insbesondere einem dünndarmlymphom zöliakie geht bei fünf bis zehn prozent der patienten mit einem diabetes mellitus typ 1 einher die behandlung der zöliakie besteht derzeit ausschließlich in einer glutenfreien diät ähnliche symptome wie bei der zöliakie treten bei einer weizenallergie auf als ausschlussdiagnose „ bei einer weizenabhängigen klinik und negativer serologie für zöliakie spezifische antikörper normaler dünndarmhistologie negativem spezifischem ige weizen und negativem prick test weizen kann nach sorgfältigem ausschluss anderer diagnosen der verdacht auf eine nicht zöliakie nicht weizenallergie weizensensitivität gestellt werden “ tropische sprue bei der tropischen sprue handelt es sich um ein in den tropen vorkommendes malabsorptionssyndrom unbekannter genese neben den bewohnern der endemiegebiete erkranken auch personen die diese gegenden besuchen oder besucht haben heute wird angenommen dass der dünndarm dieser patienten chronisch mit enteropathogenen den magen darm trakt schädigenden keimen kontaminiert ist das davon unterschiedliche krankheitsbild der einheimischen sprue ist unter zöliakie beschrieben syndrom der blinden schlinge das syndrom der blinden schlinge engl blind loop syndrome auch unter den synonymen blindsack syndrom und blindschlingensyndrom bekannt bezeichnet die malassimilation und malabsorption also gestörte aufnahme von fetten kohlenhydraten vitaminen und mineralstoffen die bei ausgeschalteten oder ausgesackten darmabschnitten entstehen kann das syndrom der blinden schlinge ist eine folge von zuständen oder operativen eingriffen die zu einer ausschaltung eines bestimmten darmabschnitts führen z b divertikel umgehungs enteroanastomosen im dünndarmbereich das syndrom der blinden schlinge engl blind loop syndrome auch unter den synonymen blindsack syndrom und blindschlingensyndrom bekannt bezeichnet die malassimilation und malabsorption also gestörte aufnahme von fetten kohlenhydraten vitaminen und mineralstoffen die bei ausgeschalteten oder ausgesackten darmabschnitten entstehen kann das syndrom der blinden schlinge ist eine folge von zuständen oder operativen eingriffen die zu einer ausschaltung eines bestimmten darmabschnitts führen z b divertikel umgehungs enteroanastomosen im dünndarmbereich durch eine chronische stauung des darminhaltes in der blinden schlinge chymusstagnation kann es zu bakterieller überwucherung kommen was schleimhautreizungen und verdauungsstörungen zur folge hat durch die stasebedingte keimbesiedelung kommt es einerseits zu einem erhöhten vitamin b 12 verbrauch darmflora wodurch es zu einem vitamin b 12 mangel mit entsprechender symptomatik kommt andererseits werden die gallensäuren schnell dekonjugiert was zum durchfall führt ein weiterer mechanismus für die entstehung von durchfällen scheinen von bakterien produzierte enterotoxine zu sein dünndarmfehlbesiedlung unter einer dünndarmfehlbesiedlung abk ddfb engl small bowel bacterial overgrowth syndrome auch sibo für small intestinal bacterial overgrowth versteht man eine bakterielle falschbesiedlung des dünndarms mit mehr als 105 keimen pro ml sie kann ursache unterschiedlicher beschwerden sein nahrungsmittelunverträglichkeit als nahrungsmittelunverträglichkeit oder nahrungsmittelunverträglichkeitsreaktion engl adverse food reaction werden nach definition der european academy of allergy and clinical immunology eaaci im jahre 1994 folgende reaktionen nach nahrungsaufnahme bezeichnet im engeren sinn erfasst der begriff und insbesondere die synonym gebrauchte bezeichnung nahrungsmittelintoleranz nur unverträglichkeitsreaktionen ohne toxischen und oder allergischen hintergrund als nahrungsmittelunverträglichkeit oder nahrungsmittelunverträglichkeitsreaktion engl adverse food reaction werden nach definition der european academy of allergy and clinical immunology eaaci im jahre 1994 folgende reaktionen nach nahrungsaufnahme bezeichnet toxische reaktionen lebensmittelvergiftungen nicht toxische reaktionen nicht immunologische reaktionen enzymatische intoleranzen pharmakologische intoleranzen intoleranzen auf nahrungsmittelzusatzstoffe immunologische reaktionen ige vermittelt nahrungsmittelallergie ige unabhängig iga oder igg vermittelt zöliakie im engeren sinn erfasst der begriff und insbesondere die synonym gebrauchte bezeichnung nahrungsmittelintoleranz nur unverträglichkeitsreaktionen ohne toxischen und oder allergischen hintergrund morbus whipple der morbus whipple whipple krankheit intestinale lipodystrophie engl whipple ’ s disease 1907 erstmals beschrieben von und benannt nach george hoyt whipple 1878 – 1976 pathologe aus rochester new york ist eine seltene erkrankung des dünndarms sie wird durch das 1991 1992 identifizierte bakterium tropheryma whipplei aus der gruppe der aktinomyzeten verursacht seit 2003 ist das komplette genom des bakteriums sequenziert und analysiert bevorzugt sind männer im alter zwischen 30 und 60 jahren betroffen androtropie kinder und jugendliche dagegen anscheinend nicht auffällig ist auch ein mit der krankheit vergesellschafteter immundefekt wobei nicht geklärt ist ob dieser ursache oder folge der infektion ist kurzdarmsyndrom das kurzdarmsyndrom engl short bowel syndrome bezeichnet ein krankheitsbild das durch die operative entfernung resektion oder das angeborene fehlen großer teile des dünndarms entsteht postcholezystektomiesyndrom das postcholezystektomiesyndrom im engeren sinne ist ein sammelbegriff für beschwerden und folgeerscheinungen die nach einer cholezystektomie auftreten dies können mechanische ursachen sein wie zum beispiel eine striktur eines gallenganges als operative komplikation das postcholezystektomiesyndrom im engeren sinne ist ein sammelbegriff für beschwerden und folgeerscheinungen die nach einer cholezystektomie auftreten dies können mechanische ursachen sein wie zum beispiel eine striktur eines gallenganges als operative komplikation im weiteren sinne wird mit einem postcholezystektomiesyndrom der umstand bezeichnet dass unspezifische oberbauchbeschwerden die zu einer cholezystektomie veranlasst hatten nach der cholezystektomie fortbestehen also die gallenblase nicht die wahre ursache für die beschwerden war aus chirurgischer sicht ist die bezeichnung postcholezystektomiesyndrom irreführend denn bei richtiger diagnose und durchführung bestehen nach der cholezystektomie keine beschwerden hämatemesis als hämatemesis wird das erbrechen von blut bezeichnet es kann aufgrund einer frischen blutung im bereich der speiseröhre oder des oberen magenbereiches vorkommen – z b bei ösophagusvarizen oder einem blutenden magengeschwür seltener bei einem magenkrebs – und ist in diesen fällen hellrot hämoglobin wobei auch an eine lungenblutung gedacht werden muss bei der das blut jedoch meist dunkler und evtl schaumig ist von „ kaffeesatzerbrechen “ spricht man wenn durch die einwirkung von magensäure aus dem hämoglobin hämatin gebildet wird das eine braune farbe hat gastrointestinale blutung die gastrointestinale blutung gi blutung gib ist ein akuter oder chronischer blutverlust in das lumen des verdauungstraktes als obere gastrointestinale blutung bezeichnet man eine blutung die ihren ursprung im verdauungstrakt oberhalb des distalen duodenums hat treitz band untere gastrointestinale blutungen entstehen unterhalb die gastrointestinale blutung gi blutung gib ist ein akuter oder chronischer blutverlust in das lumen des verdauungstraktes als obere gastrointestinale blutung bezeichnet man eine blutung die ihren ursprung im verdauungstrakt oberhalb des distalen duodenums hat treitz band untere gastrointestinale blutungen entstehen unterhalb die blutverluste können geringfügig bis sehr erheblich sein so dass akute gastrointestinale blutungen unter umständen zu den medizinischen notfällen gehören eine leichtgradige chronische blutung kann lange zeit unbemerkt bleiben führt aber häufig zu blutarmut anämie staphylococcal scalded skin syndrome das staphylococcal scalded skin syndrome abk ssss engl scalded skin skɔːldəd skɪn „ verbrühte haut “ – neben vielen anderen auch nach den namen der erst und zweitbeschreiber dermatitis exfoliativa neonatorum ritter von rittershain 1878 oder staphylogenes lyell syndrom 1956 genannt – ist eine durch hämatogene streuung von höchst spezifischen staphylokokkenexotoxinen verursachte hauttoxikose bei säuglingen und kleinkindern die durch großflächige verbrennungsartige erytheme mit blasenbildung und anschließender hautablösung charakterisiert ist die potenziell lebensbedrohliche krankheit tritt heutzutage nur noch selten auf unbehandelt verläuft die krankheit auch heute noch häufig tödlich unter frühzeitiger medizinischer behandlung ist die prognose jedoch günstig impetigo contagiosa die impetigo contagiosa von lateinisch impetere „ angreifen “ contagiosus „ ansteckend “ ist eine hochinfektiöse bakterielle hauterkrankung mit einem häufigkeitsgipfel bei kindern und neugeborenen synonym werden die begriffe impetigo vulgaris auch „ grindblasen “ „ grindflechte “ „ eitergrind “ „ eiterflechte “ „ borkenflechte “ „ schmierflechte “ „ schleppe “ „ schleppschiss “ oder „ schleppeiter “ verwendet abszess ein abszess ist eine umkapselte eiteransammlung in einer nicht präformierten körperhöhle die durch entzündliche gewebseinschmelzung entsteht der subphrenische abszess unter dem zwerchfell gelegen der perityphlitische abszess neben dem wurmfortsatz gelegen und der douglasabszess sind pathologisch gesehen keine abszesse sondern abgekapselte empyeme in der bauchhöhle furunkel ein furunkel von lateinisch furunculus ‚ kleiner dieb ‘ ist eine tiefe schmerzhafte entzündung des haarbalgs und des umliegenden gewebes die meist durch staphylokokken staphylococcus aureus oder eine mischflora entsteht durch gewebsuntergang nekrose und zentrale einschmelzung eiter entsteht ein „ pfropf “ der die hautoberfläche durchbrechen und sich somit spontan entleeren kann die abheilung erfolgt unter narbenbildung die entzündung des umliegenden gewebes bewirkt die schmerzhaftigkeit des bereichs karbunkel der karbunkel eiterbeule kohlenbeule ist eine tiefe und in der regel sehr schmerzhafte infektion mehrerer benachbarter haarfollikel oder die konfluenz mehrerer nebeneinander liegender furunkel haut und unterhaut sind oft bretthart infiltriert es kommt zu zahlreichen gewebseinschmelzungen unter bildung von eiter und ohne therapie zu spontanen oft siebartigen hautdurchbrüchen zusätzlich sind die lymphgefäße entzündet lymphangitis fieber und allgemeinsymptome sind in der regel vorhanden prädilektionsstellen sind nacken rücken schultern hüften und oberschenkel zellulitis entzündung zellulitis steht in der medizinischen fachsprache für eine entzündung des unterhautgewebes im deutschen sprachraum findet sich hierfür eher der begriff der phlegmone im gegensatz zum angloamerikanischen sprachraum wo eher von cellulitis gesprochen wird der begriff wird häufig fälschlicherweise für cellulite verwendet vor allem kinder sind von dieser erkrankung betroffen in der regel ist das gesicht befallen die entzündung wird durch bakterien verursacht und deswegen kausal mit einem antibiotikum behandelt meist handelt es sich um zellulitis steht in der medizinischen fachsprache für eine entzündung des unterhautgewebes im deutschen sprachraum findet sich hierfür eher der begriff der phlegmone im gegensatz zum angloamerikanischen sprachraum wo eher von cellulitis gesprochen wird der begriff wird häufig fälschlicherweise für cellulite verwendet vor allem kinder sind von dieser erkrankung betroffen in der regel ist das gesicht befallen die entzündung wird durch bakterien verursacht und deswegen kausal mit einem antibiotikum behandelt meist handelt es sich um haemophilus influenzae hämolysierende streptokokken der gruppe a pneumokokken paronychie sinus pilonidalis der sinus pilonidalis von lateinisch pilus ‚ haar ‘ und nidus ‚ nest ‘ ist eine chronisch entzündliche erkrankung der gesäßfalte rima ani synonyme für die erkrankung sind steißbeinfistel pilonidalzyste oder sakraldermoid nach häufiger auffassung wird die erkrankung durch in die haut penetrierende haare verursacht andere meinungen gehen von einer angeborenen kongenitalen missbildung aus auch traumata beispielsweise durch stürze verursacht werden als mögliche ursache diskutiert erythrasma ecthyma bei der ecthyma handelt es sich um eine hauterkrankung ursächlich ist meist eine superinfektion kleinerer verletzungen durch beta hämolysierende streptokokken e simplex s superficiale streptogenes typisch für die hautveränderung ist ein linsen bis münzengroßes scharfrandiges und relativ oberflächliches geschwür das wie ausgestanzt erscheint anamnestisch wichtig ist eine brennende eitrige entzündung pyodermie vor allem im bereich der beine unbehandelt heilt die ecthyma unter hautnarbenbildung ab therapiert wird mit hilfe lokaler oder systemischer antibiotikagabe pemphigus pemphigus zu griech πέμφιξ pemphix blase ödem auf der haut ist ein gattungsbegriff für eine gruppe hautkrankheiten die zu den blasenbildenden autoimmundermatosen gehören und als pemphiguskrankheiten zu den bullösen dermatosen gerechnet werden pemphigus vulgaris pemphigus foliaceus pemphigus foliaceus ist eine seltene hautkrankheit aus der gruppe der blasenbildenden autoimmundermatosen im gegensatz zum pemphigus vulgaris zeichnet er sich durch blasenbildung der oberen schichten der epidermis aus sie wird durch autoantikörper gegen desmoglein 1 ein cadherin ausgelöst die erkrankung kommt beim menschen aber auch haushunden hauskatzen und pferden vor akantholyse blasenbildende autoimmundermatosen als blasenbildende autoimmundermatosen bezeichnet man eine gruppe von hautkrankheiten bei denen der körper antikörper gegen strukturen in der haut bildet so dass sich die haut löst und sich blasen bilden diese antikörper richten sich gegen bestandteile der oberhaut epidermis die sogenannten desmosomen oder gegen bestandteile der basalmembran die oberhaut und lederhaut voneinander trennt bullöses pemphigoid beim bullösen pemphigoid handelt es sich um eine blasenbildende hauterkrankung es treten bei dieser erkrankung pralle subepidermale blasen auf die sich auf geröteter oder normaler haut bilden können bei der direkten immunfluoreszenz lassen sich mikroskopisch autoantikörper gegen bestimmte strukturproteine der basalmembran nachweisen die schleimhäute sind meistens ausgespart weitere namen für diese hauterkrankung sind parapemphigus alterspemphigus pemphigus mit subepidermaler blasenbildung dermatitis herpetiformis senilis erythema bullosum chronicum dermatitis herpetiformis duhring die dermatitis herpetiformis duhring auch morbus duhring duhring brocq krankheit ist eine hautkrankheit aus der gruppe der blasenbildenden autoimmundermatosen mit subepidermaler blasenbildung männer sind rund 1 5 mal häufiger betroffen als frauen die erkrankung tritt v a im mittleren lebensalter auf atopisches ekzem das atopische ekzem griechisch ατοπία atopía – ‚ ortlosigkeit ‘ ‚ nicht zuzuordnen ‘ griechisch έκζεμα ekzema – ‚ aufgegangenes ‘ ist eine chronische nicht ansteckende hautkrankheit die zu den atopischen erkrankungen gehört hauptsymptome sind rote schuppende manchmal auch nässende ekzeme auf der haut und ein starker juckreiz die erkrankung verläuft schubweise und hat ein individuelles vom lebensalter abhängiges erscheinungsbild das atopische ekzem griechisch ατοπία atopía – ‚ ortlosigkeit ‘ ‚ nicht zuzuordnen ‘ griechisch έκζεμα ekzema – ‚ aufgegangenes ‘ ist eine chronische nicht ansteckende hautkrankheit die zu den atopischen erkrankungen gehört weitere geläufige bezeichnungen sind neurodermitis atopische dermatitis und endogenes ekzem außerdem wird die erkrankung auch als chronisch konstitutionelles ekzem asthmaekzem und prurigo besnier bezeichnet die bezeichnung neurodermitis stammt aus dem 19 jahrhundert damals meinte man die ursache der hauterkrankung sei eine nervenentzündung später wurde diese ansicht widerlegt die bezeichnung ist aber weiterhin geläufig hauptsymptome sind rote schuppende manchmal auch nässende ekzeme auf der haut und ein starker juckreiz die erkrankung verläuft schubweise und hat ein individuelles vom lebensalter abhängiges erscheinungsbild das atopische ekzem gilt als nicht heilbar ist aber behandelbar die am meisten verbreitete behandlung besteht hauptsächlich aus der bekämpfung der charakteristischen hauttrockenheit und der äußerlichen anwendung von entzündungshemmenden wirkstoffen es gibt weitere therapien die unter anderem nicht nur äußerliche behandlungen einschließen bspw durch eine ernährungsumstellung mit einnahme von b vitaminen dermatitis als dermatitis wird eine entzündliche reaktion der haut bezeichnet die vornehmlich die dermis lederhaut erfasst ein synonym dafür ist über weite bereiche der begriff „ ekzem “ allerdings handelt es sich bei der dermatitis um eine breiter gefasste definition und ein ekzem müsste genauer als dermatitis ekzematosa benannt werden als dermatitis wird eine entzündliche reaktion der haut bezeichnet die vornehmlich die dermis lederhaut erfasst ein synonym dafür ist über weite bereiche der begriff „ ekzem “ allerdings handelt es sich bei der dermatitis um eine breiter gefasste definition und ein ekzem müsste genauer als dermatitis ekzematosa benannt werden so werden in der icd 10 in der gruppe l 20 – l 30 „ dermatitis und ekzem “ die beiden namen austauschbar verwendet und dementsprechend hier zunächst jene erkrankungen aufgeführt die nicht dort hinein fallen da deren wesentliche merkmale einer einordnung in andere krankheitsgruppen besser entsprechen und eben nicht eine intoleranzreaktion wie bei der ekzemgruppe im vordergrund steht badedermatitis zerkariendermatitis eine infektion durch zerkarien verschiedener saugwürmer dermatitis herpetiformis duhring eine chronisch rezidivierende autoimmunerkrankung mit subepidermaler blasenbildung dermatitis exfoliativa neonatorum staphylococcal scalded skin syndrome ssss staphylogenes lyell syndrom dermatitis factitia eine artifizielle störung icd 10 l 98 1 aufgrund selbstschädigender handlungen dermatitis ulcerosa eine vaskulitis mit einzelstehenden ulzerationen periorale dermatitis syn rosacea artige dermatitis eine entzündung der gesichtshaut durch übermäßige verwendung von kosmetika stauungsdermatitis in der regel zu beginn durch venöse zirkulationsstörungen wie die chronisch venöse insuffizienz bedingt krankheiten der haut durch strahleneinwirkung wie lichtdermatosen aufgrund übermäßiger sonnenexposition so handelt es sich beim sonnenbrand um eine dermatitis solaris photoallergischer oder photoxischer reaktionen z b berloque dermatitis wiesengräserdermatitis buchweizenkrankheit oder die strahlendermatitis radiodermatitis als folge ionisierender strahlung xerodermie handekzem in der medizin wird eine entzündung der haut an den händen die nicht ansteckend ist als handekzem bezeichnet diese hauterkrankung ist weit verbreitet siehe epidemiologie und für die betroffenen problematisch da sie mit sichtbaren hautkrankheitserscheinungen starkem juckreiz oder schmerzen und damit verbunden mit hohem leidensdruck einhergehen kann siehe symptome und beschwerden es können je nach verlauf aussehen der hautkrankheitserscheinungen schweregrad oder auslösefaktoren siehe ursachen und krankheitstypen verschiedene krankheitsbilder unterschieden werden der individuelle krankheitsverlauf ist im einzelfall bei einem chronischen handekzem nicht vorherzusehen und meist von patient zu patient verschieden mit einer angemessenen ursachensuche und diagnostik siehe diagnost in der medizin wird eine entzündung der haut an den händen die nicht ansteckend ist als handekzem bezeichnet diese hauterkrankung ist weit verbreitet siehe epidemiologie und für die betroffenen problematisch da sie mit sichtbaren hautkrankheitserscheinungen starkem juckreiz oder schmerzen und damit verbunden mit hohem leidensdruck einhergehen kann siehe symptome und beschwerden es können je nach verlauf aussehen der hautkrankheitserscheinungen schweregrad oder auslösefaktoren siehe ursachen und krankheitstypen verschiedene krankheitsbilder unterschieden werden der individuelle krankheitsverlauf ist im einzelfall bei einem chronischen handekzem nicht vorherzusehen und meist von patient zu patient verschieden mit einer angemessenen ursachensuche und diagnostik siehe diagnostik und sinnvolle untersuchungen differentialdiagnosen nachhaltigen hautschutzmaßnahmen und einer frühzeitigen umfassenden wo angezeigt auch innerlichen behandlung siehe behandlung ist ein günstiger verlauf zu erwarten seborrhoisches ekzem als seborrhoisches ekzem oder seborrhoische dermatitis oder morbus unna wird ein hautausschlag ekzem bezeichnet der besonders auf der kopfhaut und im gesicht auftritt und meist mit schuppungen verbunden ist die spezielle form des ausschlags bei neugeborenen ist unter dem volkstümlichen namen grind oder kopfgneis bekannt und wird häufig mit milchschorf verwechselt oder mit diesem gleichgesetzt milchschorf milchschorf ist die umgangssprachliche bezeichnung für den krustigen hautausschlag im gesicht und am behaarten kopf im rahmen der erstmanifestation eines atopischen ekzems neurodermitis im säuglingsalter der begriff milchschorf geht auf die ähnlichkeit der hautveränderungen mit „ im topf angebrannt verkrusteter milch “ zurück und bedeutet nicht dass die unverträglichkeit von milch die ursache ist windeldermatitis eine windeldermatitis auch bekannt als windelausschlag ist nicht der begriff für eine bestimmte erkrankung da die ursachen vielfältig sein können der begriff gibt nur den ort der akuten seltener chronischen reizung entzündung der haut an die lateinischen begriffe hingegen beziehen sich entweder auf die region erythema glutaeale oder auf die ursachen dermatitis ammoniacalis dermatitis pseudosyphilitica papulosa erythema papulosum posterosivum posterosives syphiloid eine windeldermatitis äußert sich durch das wundsein im bereich der windelregion eine windeldermatitis auch bekannt als windelausschlag ist nicht der begriff für eine bestimmte erkrankung da die ursachen vielfältig sein können der begriff gibt nur den ort der akuten seltener chronischen reizung entzündung der haut an die lateinischen begriffe hingegen beziehen sich entweder auf die region erythema glutaeale oder auf die ursachen dermatitis ammoniacalis dermatitis pseudosyphilitica papulosa erythema papulosum posterosivum posterosives syphiloid eine windeldermatitis äußert sich durch das wundsein im bereich der windelregion aus einer zunächst einfachen hautreizung können durch das aufweichen der haut kleine verletzungen hinzukommen und die besiedelung vor allem mit pilzen aber auch bakterien begünstigen so wird schnell aus einer banalen rötung erythema eine infektion haben sich pilze angesiedelt so spricht man nicht mehr von windeldermatitis sondern von windelsoor toxisches kontaktekzem in der medizin beschreibt das toxische kontaktekzem syn toxische kontaktdermatitis irritatives kontaktekzem für die chronische form auch kumulativ subtoxisches kontaktekzem eine direkte schädigung der haut infolge einer äußeren ursache sie äußert sich typischerweise in akuten oder chronischen ekzematösen veränderungen die durch den direkten und intensiven kontakt der haut mit einer substanz die potentiell toxisch wirken kann entstehen betroffen sind daher die hautpartien die unmittelbar mit der substanz in berührung kommen meistens hände und unterarme allergisches kontaktekzem erythrodermie arzneimittelexanthem arzneimittelexantheme sind die äußeren erscheinungen manifestationen einer arzneimittelallergie oder einer pseudoallergie in form von haut und schleimhautveränderungen beziehungsweise erkrankungen die nach einnahme oder lokaler anwendung von arzneimitteln als unerwünschte arzneimittelwirkungen auftreten können mit einer häufigkeit von etwa ein bis vier prozent sind diese exantheme die häufigsten formen aller arzneimittelbedingten hautreaktionen lichen simplex chronicus lichen simplex chronicus ist eine ortsständige chronisch entzündliche plaqueförmige und lichinoide knötchenartige hauterkrankung welche in schüben verläuft und mit starkem juckreiz einhergeht sie ist auch bekannt unter den namen neurodermitis cirumscripta lichen chronicus vidal oder vidal krankheit juckreiz juckreiz pruritus von lat prurire dt jucken ist eine unangenehme empfindung der haut die ein kratzen also reiben scheuern usw der haut mit den enden der fingernägel oder anderen geeigneten materialien oder mechanischen hilfsmitteln z b rückenkratzer provoziert oft ist juckreiz ein symptom für eine erkrankung die durch das kratzen verursachten hautveränderungen kratzartefakte stellen sich als strich oder flächenförmige rötungen blutende stellen mit nachfolgender verkrustung hyperpigmentierung lichenifikation und pyodermie dar rund 70 der pruritus patienten leiden laut einer studie zusätzlich an psychosomatischen oder psychiatrischen erkrankungen juckreiz pruritus von lat prurire dt jucken ist eine unangenehme empfindung der haut die ein kratzen also reiben scheuern usw der haut mit den enden der fingernägel oder anderen geeigneten materialien oder mechanischen hilfsmitteln z b rückenkratzer provoziert oft ist juckreiz ein symptom für eine erkrankung die durch das kratzen verursachten hautveränderungen kratzartefakte stellen sich als strich oder flächenförmige rötungen blutende stellen mit nachfolgender verkrustung hyperpigmentierung lichenifikation und pyodermie dar rund 70 der pruritus patienten leiden laut einer studie zusätzlich an psychosomatischen oder psychiatrischen erkrankungen die botenstoffe mediatoren die den juckreiz auslösen z b histamin das unter anderem von mastzellen freigesetzt wird können auch durch medikamente z b hydroxyethylstärke nahrungsmittel allergene pflanzen oder insektengifte und dergleichen freigesetzt werden chronische formen des pruritus sind häufig therapieresistent in der vergangenheit wurde vielfach vermutet dass juckreize als unterschwelliger schmerzreiz auf der haut von denselben rezeptoren wahrgenommen werden wie schmerz und über dieselben signalwege weitergeleitet werden jüngere forschungen zum histamin vermittelten juckreiz machen nervenfasern der haut verantwortlich die keinen schmerz auslösen können zudem bestehen offensichtlich getrennte signalwege für schmerz und juckreiz wichtige transmitter für den juckreiz scheinen das gastrin releasing peptide grp und das natriuretische polypeptid b nppb zu sein juckreiz wird – ähnlich wie schmerz – mit dem gedächtnis verknüpft das bedeutet dass personen mit chronischem pruritus einen juckreiz ab einer niedrigeren schwelle als solche ohne ein bereits ausgeprägtes „ juckreizgedächtnis “ wahrnehmen außerdem wirkt juckreiz über spiegelneurone ansteckend – ein effekt der auch beim gähnen auftritt pruritus ani aquagener pruritus dyshidrosis die dyshidrosis syn dyshidrose dyshidrotisches ekzem dyshidrosiformes ekzem pompholyx oder atopisches palmoplantarekzem ist ein krankheitsbild der haut es äußert sich in form von kleinen fast immer juckenden bläschen an den fingerseitenflächen handflächen und fußsohlen podopompholyx der name hat historische gründe entgegen früheren annahmen besteht allerdings kein zusammenhang zwischen diesen hautveränderungen und der funktion der schweißdrüsen griechisch δυσ dys „ miss schlecht übel “ griechisch ἱδρώς hidrós „ schweiß “ id reaktion der begriff id reaktion ist veraltet und beschreibt eine allergische hautreaktion dabei handelt es sich um eine antigen antikörperreaktion im verlauf von infektionen meistens wird sie hervorgerufen durch viren bakterien oder pilze die stelle mit der hauterscheinung muss nicht die ursprünglich infizierte stelle sein die eigentliche infektion kann an einer anderen körperstelle oder einem anderen organsystem bestehen antikörper und antigene können von dort hämatogen also über das blut in andere körperregionen geschwemmt werden die id reaktion kann in form einer erythrodermie einer rötung der gesamten körperhaut mit einer fläche größer 90 auftreten intertrigo die intertrigo lateinisch inter zwischen lat terere reiben plural intertrigines – auch als intertriginöses ekzem wundsein oder hautwolf bezeichnet – ist eine rote nässende entzündung der haut die durch eine aufweichung der haut gefördert wird z b bei harninkontinenz starkem schwitzen oder durch reibung und in hautfalten vorkommt intertrigo ist ein klinischer oberbegriff ohne hinweis auf die ursache pityriasis alba schuppenflechte schuppenflechte bzw psoriasis altgr ψωρίασις im altertum fälschlicherweise gleichgesetzt mit der ψώρα psóra „ krätze “ ist eine nicht ansteckende entzündliche hautkrankheit dermatose darüber hinaus eine möglicherweise auch andere organe betreffende systemerkrankung dies betrifft vor allem die gelenke und zugehörigen bänder und angrenzenden weichteile die augen das gefäßsystem sowie das herz außerdem kann sie zu diabetes und schlaganfällen führen weltweit leiden etwa 125 millionen in deutschland ca zwei millionen menschen unter der krankheit schuppenflechte bzw psoriasis altgr ψωρίασις im altertum fälschlicherweise gleichgesetzt mit der ψώρα psóra „ krätze “ ist eine nicht ansteckende entzündliche hautkrankheit dermatose darüber hinaus eine möglicherweise auch andere organe betreffende systemerkrankung dies betrifft vor allem die gelenke und zugehörigen bänder und angrenzenden weichteile die augen das gefäßsystem sowie das herz außerdem kann sie zu diabetes und schlaganfällen führen sie zeigt sich im wesentlichen durch stark schuppende punktförmige bis handtellergroße hautstellen häufig an den knien ellenbogen und an der kopfhaut auch am anus – oft mit starkem juckreiz – sowie veränderungen an den nägeln weltweit leiden etwa 125 millionen in deutschland ca zwei millionen menschen unter der krankheit die ätiologie der psoriasis ist vermutlich multifaktoriell erbliche disposition autoimmunreaktion und noch nicht abschließend geklärt 2004 wurde der 29 oktober von der international federation of psoriasis associations erstmals als welt psoriasistag ausgerufen psoriasisarthritis parapsoriasis pityriasis lichenoides et varioliformis acuta lymphomatoide papulose röschenflechte die röschenflechte lat pityriasis rosea gibert oder auch schuppenröschen genannt ist eine nicht ansteckende hauterkrankung welche in den meisten fällen 6 bis 8 wochen dauert in einigen fällen sogar bis zu einem halben jahr sie tritt meistens bei kindern und jüngeren erwachsenen zwischen dem 10 und 35 lebensjahr auf vor allem im frühjahr und herbst zu beginn entsteht ein rotes primärmedaillon sog plaque mère primärfleck oder herald patch von welchem aus sich kleinere herde ausbreiten nach der erkrankung heilen diese vollständig ab lichen ruber planus der lichen ruber planus auch knötchenflechte ist eine nicht ansteckende hauterkrankung mit roten juckenden meist polygonalen knötchen papeln an der haut und weißen streifen an schleimhäuten der befall der schleimhäute wird als lichen ruber mucosae bezeichnet es können die schleimhäute des mundes der zunge der lippen der speiseröhre die genitalschleimhäute und die analregion betroffen sein pityriasis rubra pilaris die pityriasis rubra pilaris auch stachelflechte oder devergie krankheit ist eine seltene chronische hauterkrankung die von den haarfollikeln ausgeht die ursache ist unbekannt das aussehen dieser weitgehend schmerzlosen erkrankung ähnelt dem der schuppenflechte psoriasis die bezeichnung bezieht sich auf den autor der erstbeschreibung aus dem jahre 1856 durch den pariser dermatologen marie guillaume devergie 1789 – 1879 gianotti crosti syndrom nesselsucht nesselsucht oder nesselfieber urtikaria von lat urtica brennnessel ist eine krankhafte reaktion der haut auf nahrungsmittel oder medikamente allergien auf einwirkungen von wärme oder kälte licht druck oder wasser auf immunologische phänomene oder auch auf psychischen stress kennzeichen sind quaddeln oder erytheme die akute urtikaria besteht − im gegensatz zur chronischen verlaufsform − nicht länger als sechs wochen oft kann ein auslöser nicht bestimmt werden idiopathische urtikaria nesselsucht oder nesselfieber urtikaria von lat urtica brennnessel ist eine krankhafte reaktion der haut auf nahrungsmittel oder medikamente allergien auf einwirkungen von wärme oder kälte licht druck oder wasser auf immunologische phänomene oder auch auf psychischen stress kennzeichen sind quaddeln oder erytheme die akute urtikaria besteht − im gegensatz zur chronischen verlaufsform − nicht länger als sechs wochen oft kann ein auslöser nicht bestimmt werden idiopathische urtikaria in deutschland soll es ca 800 000 betroffene geben 2014 wurde für den 1 oktober erstmals der welt urtikaria tag ausgerufen dermographismus der medizinische begriff dermographismus griechisch derma „ haut “ graphein „ schrift “ bedeutet übersetzt so viel wie hautschrift oder hautzeichnung das medizinische erscheinungsbild wurde 1858 erstmals beschrieben wassernesselsucht erythema exsudativum multiforme erythema stevens johnson syndrom das stevens johnson syndrom synonym dermatostomatitis baader fiessinger rendu syndrom ist eine infekt oder arzneimittelallergisch bedingte hauterkrankung synonym wurde früher auch der begriff erythema exsudativum multiforme majus verwendet was aufgrund unterschiedlicher ätiologie und verläufe allerdings obsolet ist lyell syndrom das lyell syndrom auch als epidermolysis acuta toxica oder syndrom der verbrühten haut bezeichnet ist eine seltene nach dem schottischen dermatologen alan lyell benannte akute hautveränderung die durch blasige ablösungen der epidermis der haut „ syndrom der verbrühten haut “ gekennzeichnet ist die sterblichkeitsrate beträgt je nach ausmaß der schädigung zwischen 25 und 70 es gibt zwei formen des lyell syndroms das medikamentös induzierte lyell syndrom toxische epidermale nekrolyse ten und das staphylogene lyell syndrom staphylococcal scalded skin syndrome ssss erythema nodosum palmarerythem palmarerythem ist die bezeichnung für eine rötung der handinnenfläche man findet dieses symptom z b bei chronischer hepatitis und leberzirrhose leberhautzeichen bei kollagenosen oder rheumatoider arthritis darüber hinaus können auch medikamente z b längere einnahmen von glukokortikoiden nikotinkonsum oder ein erhöhter stoffwechsel z b in der schwangerschaft bei sepsis oder hyperthyreose zu dieser hautveränderung führen sonnenbrand der sonnenbrand med uv erythem erythema solare dermatitis solaris ähnelt einer verbrennung der haut ersten bis zweiten grades und wird verursacht durch ultraviolett strahlung der sonne oder anderer strahlungsquellen dabei kommt es innerhalb von 1 – 6 stunden nach der bestrahlung zu scharf begrenzter rötung hitzegefühl juckreiz schmerzen gelegentlich blasenbildung und ödemen der bestrahlten haut die symptome erreichen ihr maximum nach 12 – 24 stunden und bilden sich innerhalb von drei bis sieben tagen ggf mit abschuppung zurück im gesicht kann es auch zu binde und hornhautentzündung des auges kommen konjunktivitis und keratitis solaris bei großflächigem sonnenbrand können auch fieber schwäche und kopfschmerzen auftreten durch anamnese und klinik ist der sonnenbrand von ande der sonnenbrand med uv erythem erythema solare dermatitis solaris ähnelt einer verbrennung der haut ersten bis zweiten grades und wird verursacht durch ultraviolett strahlung der sonne oder anderer strahlungsquellen dabei kommt es innerhalb von 1 – 6 stunden nach der bestrahlung zu scharf begrenzter rötung hitzegefühl juckreiz schmerzen gelegentlich blasenbildung und ödemen der bestrahlten haut die symptome erreichen ihr maximum nach 12 – 24 stunden und bilden sich innerhalb von drei bis sieben tagen ggf mit abschuppung zurück im gesicht kann es auch zu binde und hornhautentzündung des auges kommen konjunktivitis und keratitis solaris bei großflächigem sonnenbrand können auch fieber schwäche und kopfschmerzen auftreten durch anamnese und klinik ist der sonnenbrand von anderen photodermatosen wie wiesengräserdermatitis phototoxischen dermatitiden lichturtikaria u ä gut unterscheidbar in der regel heilen die symptome ohne narbe mit einer reversiblen hyperpigmentierung dunkelfärbung der haut ab schwerere verbrennungen können blasse narben hinterlassen zwar ist die erkrankung zunächst harmlos doch wird der kindliche sonnenbrand als der wichtigste risikofaktor für den schwarzen hautkrebs malignes melanom angesehen wiesengräserdermatitis die wiesengräserdermatitis oder photodermatitis ist eine entzündung der haut die durch bestimmte pflanzenextrakte furanocumarine und anschließende bestrahlung mit uv a verursacht wird im gegensatz zum sonnenbrand verläuft die erkrankung verlängert und verursacht eine starke pigmentierung nach dem abheilen urticaria solaris bei der urticaria solaris handelt es sich um eine akute reaktion der haut auf sonnen licht die haut reagiert dabei typischerweise mit quaddelbildung rötung und juckreiz synonym verwendete begriffe sind urticaria photogenica sonnenurtikaria sommerurtikaria photoallergische urtikaria und lichturtikaria acne aestivalis die acne aestivalis auch mallorca akne und sommerakne genannt ist eine genetisch prädisponierte photoreaktive akneiforme erkrankung der haarfollikel und sonderform des sonnenekzems polymorphe lichtdermatose namensgeber der erkrankung war der dänische dermatologe nils hjorth der das krankheitsbild 1972 erstmals beschrieb polymorphe lichtdermatose die polymorphe lichtdermatose fälschlicherweise auch sonnenallergie oder lichtallergie genannt ist eine photodermatose photodermatosen sind dermatosen die unter einwirkung von licht entstehen die ursache und entstehung der polymorphen lichtdermatose sind unbekannt aktinische keratose die aktinische keratose auch aktinische präkanzerose oder solare keratose oder licht keratose von griechisch ακτίς aktis „ strahl “ aktinisch durch strahlung hervorgerufen siehe auch aktinometer und von griechisch κέρας kéras „ horn “ ist eine durch langjährige intensive einwirkung von sonnenlicht uv strahlung verursachte chronische schädigung der verhornten oberhaut typischerweise mit rötlichen fest haftenden schuppen auf der haut die hautschädigung schreitet nur langsam fort kann aber nach jahren in eine form des hautkrebses übergehen das plattenepithel karzinom oder spinaliom die aktinische keratose ist daher eine fakultative präkanzerose histologisch entspricht sie einer intraepithelialen präkanzerösen läsion sie tritt vor allem bei menschen in der zweiten lebenshäl die aktinische keratose auch aktinische präkanzerose oder solare keratose oder licht keratose von griechisch ακτίς aktis „ strahl “ aktinisch durch strahlung hervorgerufen siehe auch aktinometer und von griechisch κέρας kéras „ horn “ ist eine durch langjährige intensive einwirkung von sonnenlicht uv strahlung verursachte chronische schädigung der verhornten oberhaut typischerweise mit rötlichen fest haftenden schuppen auf der haut die hautschädigung schreitet nur langsam fort kann aber nach jahren in eine form des hautkrebses übergehen das plattenepithel karzinom oder spinaliom die aktinische keratose ist daher eine fakultative präkanzerose histologisch entspricht sie einer intraepithelialen präkanzerösen läsion sie tritt vor allem bei menschen in der zweiten lebenshälfte an stellen auf die besonders häufig dem sonnenlicht ungeschützt ausgesetzt waren vornehmlich sind dies gesicht handrücken stirn glatze nase ohr aber auch unterarme und dekolleté cutis laxa syndrom unter cutis laxa lat für „ schlaffe haut “ versteht man eine vererbbar angeborene oder erworbene erkrankung des bindegewebes mit faltiger hängender und schlaffer unelastischer haut an dieser stelle sind lediglich die syndrome als angeborenen formen aufgeführt alle übrigen einschließlich diagnostik und differentialdiagnose finden sich unter dem begrifflichen synonym dermatochalasis photoallergische dermatitis eine photoallergische dermatitis ist eine hauterkrankung bei der zunächst eine spezifische sensibilisierung der haut durch unterschiedliche substanzen eintritt trifft anschließend sonnenlicht auf die haut kommt es zu hautrötungen knötchen und gelegentlich auch blasenbildung photoallergisierende substanzen können sowohl lokal durch kontakt mit der haut von außen photoallergische kontaktdermatitis als auch systemisch durch aufnahme über den magen darm trakt zur sensibilisierung führen systemische photoallergische dermatitis die behandlung akuter symptome gleicht derjenigen bei anderen allergischen ekzemen zur dauerhaften therapie gehört neben meidung der sensibilisierenden substanzen ein geeigneter sonnenschutz radiodermatitis die radiodermatitis oder strahlendermatitis ist eine hauterkrankung welche sich darauf zurückführen lässt dass ein mensch über längere zeit ionisierender strahlung ausgesetzt war am häufigsten tritt die krankheit bei menschen auf die sehr intensiv mit bildgebenden geräten der medizin welche ionisierende strahlen nutzen arbeiten zum beispiel angiografie oder bei patienten die sich einer strahlentherapie unterziehen die radiodermatitis kann in folgende grade eingeteilt werden die radiodermatitis oder strahlendermatitis ist eine hauterkrankung welche sich darauf zurückführen lässt dass ein mensch über längere zeit ionisierender strahlung ausgesetzt war am häufigsten tritt die krankheit bei menschen auf die sehr intensiv mit bildgebenden geräten der medizin welche ionisierende strahlen nutzen arbeiten zum beispiel angiografie oder bei patienten die sich einer strahlentherapie unterziehen die radiodermatitis kann in folgende grade eingeteilt werden grad 1 radiodermatitis acuta sicca trockene schuppen grad 2 radiodermatitis acuta bullosa flüssigkeitsgefüllte blasen grad 3 radiodermatitis acuta erosiva verlust der epidermalen deckung grad 4 radiodermatitis acuta gangraenosa haut stirbt ab erythema ab igne das erythema ab igne altgr lat für ‚ rötung vom feuer ‘ auch als buschke hitzemelanose oder kalorische hyperpigmentierung bezeichnet ist eine netzartig gefärbte hautrötung erythema die durch eine längere hitzeeinwirkung auf die haut verursacht wird aus einem chronischen erythema ab igne kann sich nach vielen jahren ein bösartiger tumor entwickeln unguis incarnatus unguis incarnatus auch onychocryptosis ist der medizinische fachausdruck für einen eingewachsenen nagel dabei drückt sich entweder der seitliche nagelrand tief in die nagelfalz und führt zu schmerzhaften beschwerden oder die verbreiterte nagelfalz überwuchert den seitlichen nagelrand im falle einer deformation zum roll oder zangennagel ist eine korrektur der nagelform notwendig ein unguis incarnatus betrifft meistens den großzeh eingewachsene nägel gehören zu den häufigsten beschwerden bei nägeln männer sind häufiger als frauen betroffen unguis incarnatus auch onychocryptosis ist der medizinische fachausdruck für einen eingewachsenen nagel dabei drückt sich entweder der seitliche nagelrand tief in die nagelfalz und führt zu schmerzhaften beschwerden oder die verbreiterte nagelfalz überwuchert den seitlichen nagelrand im üblicheren falle einer normalen nagelform war eine verbreiterte nagelfalz ursächlich welche durch druck den nagelrand zu überwuchern begann hier ist eine vandenbos plastik angezeigt diese verschmälert die nagelfalz dicht an den nagelrand erhält jedoch den gesunden nagel in seiner natürlichen form und breite die entstehende defektwunde heilt innerhalb von sechs bis acht wochen vollständig ab rückfallquoten und komplikationen sind äußerst selten das ergebnis ist ein funktional und ästhetisch vollkommen normaler zeh eine indirekte zusätzliche verbreiterung der nagelfalz durch verschmälern des nagels etwa durch emmert plastik führt hier dagegen im postoperativen verlauf erwartungsgemäß zu erheblichen rückfallquoten bis über 50 deutlichen einschränkungen bezüglich des möglichen schuhwerks und ästhetisch minderwertigen ergebnissen diese fehlwahl der operationsmethode ist ein häufiger fehler im klinischen alltag im falle einer deformation zum roll oder zangennagel ist eine korrektur der nagelform notwendig ein unguis incarnatus betrifft meistens den großzeh eingewachsene nägel gehören zu den häufigsten beschwerden bei nägeln männer sind häufiger als frauen betroffen onychauxis die onychauxis von altgriechisch ὄνυξ ónyx – „ kralle fingernagel “ s onyx und αὐξάνω ‎ auxánō „ vermehren “ auch holznagel ist eine angeborene oder erworbene krankhafte veränderung der nagelplatte und zeichnet sich durch eine verdickung des nagels ohne verformung aus der begriff taucht in der medizinischen literatur nicht häufig auf liegt auch eine deformierung vor spricht man auch von einer „ onychogrypose “ oder „ onychogryphosis “ koilonychie als koilonychie v alt gr κοῖλος koilos ‚ hohl ‘ und ὄνυξ onyx ‚ nagel ‘ bezeichnet man eine nagelveränderung mit muldenförmiger einsenkung und erhöhter brüchigkeit der nagelplatte die auf angeborene oder erworbene ursachen chronische eisenmangelanämie ekzeme pellagra sprue raynaud syndrom zurückgehen kann synonym werden begriffe wie hohlnägel löffelnägel oder eierschalennägel gebraucht beau linien beau linien auch beau reil furchen genannt nach johannes christian reil sind rillen oder furchen die quer zum finger oder zur zehe über die ganze breite des finger oder zehennagels verlaufen dieses krankheitssymptom wurde 1846 durch den französischen arzt joseph honoré simon beau erstmals beschrieben es handelt sich um eine onychomalazie die beau linien sind nicht zu verwechseln mit den rillen die längs vom nagelbett zur finger bzw zehenspitze verlaufen ebenso sind mees linien entfärbung des nagels und muehrcke linien leukonychia striata zu geringe pigmentierung stets parallel zum weißlichen nagelmond davon zu unterscheiden beau linien auch beau reil furchen genannt nach johannes christian reil sind rillen oder furchen die quer zum finger oder zur zehe über die ganze breite des finger oder zehennagels verlaufen dieses krankheitssymptom wurde 1846 durch den französischen arzt joseph honoré simon beau erstmals beschrieben es handelt sich um eine onychomalazie die beau linien sind nicht zu verwechseln mit den rillen die längs vom nagelbett zur finger bzw zehenspitze verlaufen ebenso sind mees linien entfärbung des nagels und muehrcke linien leukonychia striata zu geringe pigmentierung stets parallel zum weißlichen nagelmond davon zu unterscheiden es existieren verschiedene ursachen für das auftreten dieser querrillen einerseits können eine infektion des nagelbetts oder eine verletzung diese auslösen oder eine hauterkrankung auch systemische ursachen kommen in frage wie zum beispiel eine mangelernährung oder eine chemotherapie wenn ein kind am kawasaki syndrom erkrankt können beau linien ein bis zwei monate nach der akuten fieberhaften phase auftreten diese beau reil querfurchen sind bei säuglingen am ende der vierten lebenswoche physiologisch des weiteren traten diese linien nach sättigungstauchgängen bei tiefen von mehr als 300 metern auf als unmittelbarer grund für diese beau linien wird eine störung der zellteilung im nagelbett angesehen ötzi die im jahre 1991 in südtirol gefundene gletschermumie wies mehrere beau linien auf yellow nail syndrom das yellow nail syndrom yns ist ein syndrom unklarer genese bei dem sich infolge wachstumsstörungen die nägel verdicken und gelblich verfärben und sich des weiteren flüssigkeitsansammlungen im brustkorb sowie lymphödeme ausbilden hinzukommen können ausgeweitete bronchien und wiederkehrende nasennebenhöhlenentzündungen ophiasis die ophiasis ist eine sonderform der alopecia areata mit flächiger ausbreitung im kopfbereich ausgenommen der scheitelbereich skalplocke sie ist die häufigste art des nicht diffusen haarausfalls mucinosis follicularis haarausfall haarausfall ist ein permanenter haarverlust bei dem die ausgefallenen haare nicht wieder nachwachsen die grenzen vom nicht haarvermindernden ausfall bis zum stark haarvermindernden ausfall sind nicht starr gesetzt es hängt davon ab wie leicht und in welchen bereichen wie viele haare ausfallen beim haarausfall unterscheidet man grundsätzlich zwei erscheinungsformen haarausfall ist ein permanenter haarverlust bei dem die ausgefallenen haare nicht wieder nachwachsen die grenzen vom nicht haarvermindernden ausfall bis zum stark haarvermindernden ausfall sind nicht starr gesetzt es hängt davon ab wie leicht und in welchen bereichen wie viele haare ausfallen beim haarausfall unterscheidet man grundsätzlich zwei erscheinungsformen effluvium aus dem lat ausfall ist ein über die norm gesteigerter haarausfall der nicht notwendigerweise zu einer alopezie führt alopezie alopecia ist ganz allgemein eine sichtbare lichtung des kopfhaars d h ein zustand mit abnorm schütterem haupthaar hypotrichose oder mit haarlosen hautbezirken alopezie im engeren sinne dem menschen fallen durchschnittlich zwischen 70 und 100 kopfhaare pro tag aus da aber die haarwurzeln normalerweise in der kopfhaut verbleiben und wieder nachwachsen werden die ausgefallenen haare ständig ersetzt und ein haarausfall ist nicht sichtbar hypertrichose als hypertrichose oder hypertrichosis gr ὑπέρ über θρίξ haar bezeichnet man das symptom einer über das übliche maß an geschlechtsspezifischer behaarung hinausgehenden haardichte bzw eine behaarung an sonst stets unbehaarten stellen die hypertrichose kann lokal begrenzt an einzelnen stellen auftreten beispielsweise als behaarter naevus pilosus tierfellnävus oder den gesamten körper mit ausnahme der fußsohlen und handflächen betreffen letzteres kann als angeborenes syndrom bei fortbestehen der fetalen lanugohaare auftreten hypertrichosis congenita lanuginosa hypertrichosis universalis congenita und bietet dann das medizinhistorische bild der sogenannten „ wolfsmenschen “ als hypertrichose oder hypertrichosis gr ὑπέρ über θρίξ haar bezeichnet man das symptom einer über das übliche maß an geschlechtsspezifischer behaarung hinausgehenden haardichte bzw eine behaarung an sonst stets unbehaarten stellen die hypertrichose kann lokal begrenzt an einzelnen stellen auftreten beispielsweise als behaarter naevus pilosus tierfellnävus oder den gesamten körper mit ausnahme der fußsohlen und handflächen betreffen letzteres kann als angeborenes syndrom bei fortbestehen der fetalen lanugohaare auftreten hypertrichosis congenita lanuginosa hypertrichosis universalis congenita und bietet dann das medizinhistorische bild der sogenannten „ wolfsmenschen “ diese form wird autosomal dominant vererbt und tritt daher familiär gehäuft auf die lanugobehaarung kann auch nach der geburt als erworbene form neu auftreten hypertrichosis lanuginosa acquisita dies ist sehr selten im rahmen von krebserkrankungen als sogenanntes paraneoplastisches syndrom besonders bei eingeweidetumoren der fall herzberg potjan gebauer syndrom eine angeborene form der lokal begrenzten hypertrichose ist eine verstärkte teilweise der kopfbehaarung ähnliche behaarung über dem kreuzbein dies ist bei erkrankungen der fall bei denen das neuralrohr in der embryonalentwicklung nicht vollständig geschlossen wurde sogenannte dysraphien wie beispielsweise der spina bifida einige medikamente können eine generalisierte hypertrichose auslösen ein beispiel ist das blutdruckmedikament minoxidil das bei äußerlicher anwendung auch zur therapie eines umschriebenen haarausfalls verwendet wird von der hypertrichose sind alle formen der hormonell bedingten änderungen des geschlechtsspezifischen behaarungstypes abzugrenzen die bei der frau als hirsutismus bezeichnet werden hirsutismus akne akne von griechisch ἀκμή akmḗ „ spitze schärfe zenith akme “ ist eine sammelbezeichnung für erkrankungen des talgdrüsenapparates und der haarfollikel die zunächst nichtentzündliche mitesser komedonen hervorbringen im späteren verlauf aber auch eine reihe entzündlicher sekundäreffloreszenzenen wie papeln pusteln und knoten entstehen lassen können betroffen sind meist die talgdrüsenfollikel bei einigen akneformen die terminal und vellushaarfollikel hauterscheinungen bzw erkrankungen die der akne ähneln werden auch akneiform v lat acneiformis genannt chlorakne die chlorakne auch chlorarylakne ist ein subtyp der acne venenata komedogenität komedogenität bezeichnet die eigenschaft die bildung von komedonen in den ausführungsgängen der talgdrüsenfollikel zu fördern rosazea rosazea rosacea „ kupferrose “ veraltete bezeichnung acne rosacea lat für kupferfinnen oder rotfinnen ist eine hauterkrankung die überwiegend im bereich des mittelgesichts auftritt meist im alter zwischen 30 und 40 jahren beginnt und sich oft zwischen dem 40 und 50 lebensjahr deutlich verstärkt sie kann ähnlichkeiten zur akne zeigen aber die zugrundeliegenden erkrankungen sind verschieden die rosazea äußert sich durch fleckförmige teils schuppende rötungen aber auch schwellungen der gesichtshaut sowie durch entzündliche papeln und pusteln später können insbesondere bei männern auch knollenartige wucherungen der nase entstehen die rhinophym griechisch ῥίς ῥινός „ nase “ und φῦμα „ geschwür gewächs “ oder knollennase pfundsnase blumenkohlnase und kartoffelnase genannt werde rosazea rosacea „ kupferrose “ veraltete bezeichnung acne rosacea lat für kupferfinnen oder rotfinnen ist eine hauterkrankung die überwiegend im bereich des mittelgesichts auftritt meist im alter zwischen 30 und 40 jahren beginnt und sich oft zwischen dem 40 und 50 lebensjahr deutlich verstärkt sie kann ähnlichkeiten zur akne zeigen aber die zugrundeliegenden erkrankungen sind verschieden die rosazea äußert sich durch fleckförmige teils schuppende rötungen aber auch schwellungen der gesichtshaut sowie durch entzündliche papeln und pusteln später können insbesondere bei männern auch knollenartige wucherungen der nase entstehen die rhinophym griechisch ῥίς ῥινός „ nase “ und φῦμα „ geschwür gewächs “ oder knollennase pfundsnase blumenkohlnase und kartoffelnase genannt werden periorale dermatitis die periorale dermatitis auch mundrose stewardessen krankheit oder rosazea artige dermatitis ist eine ungefährliche hautkrankheit mit einem charakteristischen bläschenhaftem ausschlag „ papeln “ im gesicht vor allem um den mund und die augen epidermoidzyste epidermoidzysten zählen zu den monodermalen geschwulsten teratomen und treten an verschiedenen stellen des menschlichen körpers auf steatocystoma multiplex das steatocystoma multiplex ist eine seltene angeborene hautkrankheit genodermatose mit zahlreichen mit talg gefüllten hautzysten im bereich des brustbeines und oberen teils des rückens in den achselhöhlen den oberarmen und oberschenkeln synonyme sind steatokystoma multiplex sebokystomatose talgretentionszysten sebocystomatosis günther englisch sebaceous cysts multiple die erstbeschreibung erfolgte im jahre 1873 durch den dermatologen w allan jamieson milien milien einzahl milium lat „ hirse korn “ auch hautgrieß oder grießkörner genannt sind kleine weiße zysten die vornehmlich im gesicht aber auch am gesamten körper inklusive genitalbereich auftreten sie sind keine hautkrankheit sondern ein rein kosmetisches problem milien einzahl milium lat „ hirse korn “ auch hautgrieß oder grießkörner genannt sind kleine weiße zysten die vornehmlich im gesicht aber auch am gesamten körper inklusive genitalbereich auftreten sie sind keine hautkrankheit sondern ein rein kosmetisches problem milien sind zysten die sich an den talgdrüsenausgängen bilden sie bestehen aus hornmaterial nicht aus talg sie fühlen sich meist hart an und sind oft weiß wenn sie an die hautoberfläche treten manchmal werden sie auch durch haut überlagert so dass es nicht klar ist dass es sich um milien handelt die behandlung ist problemlos und kann in einem kosmetiksalon vorgenommen werden dabei werden die zysten mit einem kleinen messer oder einer kleinen injektionskanüle angeritzt und ausgedrückt alleiniges ausdrücken ohne zuvoriges anritzen ist nicht möglich und der versuch schmerzhaft bei einer größeren anzahl von milien sollten diese durch einen dermatologen entfernt werden da die gefahr einer narbenbildung groß ist rasurbrand acne inversa acne inversa ist eine entzündung der talgdrüse und äußeren wurzelscheide der terminalhaarfollikel hauptsächlich betroffen sind der bereich unter den achseln die perianal und perigenitalregion und die leistengegend follikulitis miliaria hauterkrankung miliaria synonyme schweißfrieseln schweißbläschen schwitzbläschen hitzepickel hitzeblattern roter hund dermatitis hidrotica hidroa oder sudamina ist der medizinische ausdruck für einen meist juckenden hautausschlag der durch vermehrtes schwitzen bei großer hitze entsteht die behandlung besteht im tragen von dem klima angepasster lockerer kleidung und gegebenenfalls der anwendung juckreizstillender medikamente ross syndrom körpergeruch vitiligo vitiligo lateinisch vitilīgō ‚ flechte ‘ ‚ hautkrankheit ‘ med leucopathia acquisita griechisch λευκός ‚ weiß ‘ πάθος ‚ leiden ‘ lat acquisita ‚ erworben ‘ oder auch weißfleckenkrankheit sowie scheckhaut genannt ist eine chronische nicht ansteckende hauterkrankung die etwa 0 5 bis 2 der menschen weltweit betrifft typisch sind pigmentstörungen in form weißer pigmentfreier hautflecken die sich langsam ausweiten können aber nicht unbedingt müssen hypopigmentierung als hypopigmentierung oder depigmentierung bezeichnet man ein symptom das durch eine verminderte anzahl melanozyten oder verminderte bildung des pigments melanin gekennzeichnet ist hypopigmentierungen können angeboren oder erworben sein sie betreffen vor allem haut haare und iris in der dermatologie gehören sie zu den sekundäreffloreszenzen sie können gleichmäßig diffus verteilt oder an umschriebenen stellen zirkumskript auftreten sommersprossen café au lait fleck café au lait flecken von franz café au lait „ milchkaffee “ sind hellbraune gleichmäßige hautflecken unterschiedlicher größe die am ganzen körper in unterschiedlicher anzahl auftreten können da es sich um eine scharf begrenzte gutartige hautveränderung handelt nävus wird manchmal auch die bezeichnung naevus pigmentosus verwendet was jedoch nicht mit dem allgemeinen überbegriff pigmentnävus für pigmentierte nävi verwechselt werden darf lentigo eine lentigo lateinisch für linsenförmiger fleck manchmal auch naevus lenticularis genannt beschreibt in der dermatologie einen kleinen scharf begrenzten fleck auf der haut durch vermehrtes auftreten von melanozyten oder vermehrte melaninbildung es handelt sich um eine bestimmte unterart von pigmentierten umschriebenen gutartigen fehlbildungen der haut pigmentnävi umgangssprachlich „ muttermale “ bzw „ leberflecken “ altersfleck altersflecken lateinisch lentigines seniles lentigines solares sind pigmentstörungen der haut sie entstehen durch vermehrte chronische exposition gegenüber ultraviolettstrahlung z b sonnenlicht dabei kommt es zu lokalen scharf begrenzten hellbraunen fleckbildungen „ makulae “ mit vermehrung der melaninproduzierenden melanozyten überwiegend im bereich der handrücken unterarme und gesichtshaut bei den flecken handelt es sich konkret um anhäufungen des bräunlich wachsartigen pigments lipofuszin auch alters oder abnutzungspigment das als endprodukt aus der oxidation von ungesättigten fettsäuren der zellmembranen entsteht die lysosomen sind nicht mehr imstande den stoff völlig abzubauen so bleibt er als fleck zurück altersflecken lateinisch lentigines seniles lentigines solares sind pigmentstörungen der haut sie entstehen durch vermehrte chronische exposition gegenüber ultraviolettstrahlung z b sonnenlicht dabei kommt es zu lokalen scharf begrenzten hellbraunen fleckbildungen „ makulae “ mit vermehrung der melaninproduzierenden melanozyten überwiegend im bereich der handrücken unterarme und gesichtshaut bei den flecken handelt es sich konkret um anhäufungen des bräunlich wachsartigen pigments lipofuszin auch alters oder abnutzungspigment das als endprodukt aus der oxidation von ungesättigten fettsäuren der zellmembranen entsteht die lysosomen sind nicht mehr imstande den stoff völlig abzubauen so bleibt er als fleck zurück das phänomen ist mit dem der sommersprossen lat epheliden verwandt bei sommersprossen kommt es jedoch nicht zu einer vermehrung der melanozyten altersflecken können am besten durch medizinische lasertherapie oder durch behandlung mit frucht vitamin a säure oder rucinol haltigen präparaten entfernt werden siehe auch „ hautaufhellung “ ein nachfolgender konsequenter uv schutz verhindert das erneute auftreten altersflecken sind gutartig da es jedoch eine unterform des malignen melanoms gibt das lentigo maligna melanom das deutliche ähnlichkeiten aufweist und sich aus einer lentigo maligna entwickelt wird die medizinische dermatologische begutachtung von altersflecken empfohlen zur vorbeugung gegen altersflecken empfiehlt sich ein konsequentes tägliches auftragen von sonnenschutzcremes mit hohem lichtschutzfaktor bei auftreten von keratosen empfehlen hautärzte auch die anwendung von cremes mit diclofenac natrium gel als wirkstoff dyschromie seborrhoische keratose die seborrhoische keratose synonyme seborrhoische warze alterswarze verruca seborrhoica basalzellpapillom ist der häufigste gutartige tumor der haut er entwickelt sich meist in der zweiten lebenshälfte dessen anzahl auf der haut nimmt mit steigendem alter zu fast alle menschen entwickeln im laufe des lebens eine bis mehrere seborrhoische keratosen wobei beide geschlechter gleich häufig betroffen sind acanthosis nigricans hornschwiele eine hornschwiele oder hautschwiele fachsprachlich tylom tylosis oder tylositas umgangssprachlich auch „ hornhaut “ genannt ist eine vernarbung der haut mit lokaler verdickung des stratum corneum hyperkeratose sie tritt als resultat einer chronisch traumatischen dermatitis auf die bekannteste form der hornschwiele ist das sogenannte hühnerauge am fuß bazex syndrom das bazex syndrom ist eine seltene paraneoplastische hauterkrankung mit akrokeratosen verhornungsstörungen bei karzinomen der oberen luft und speisewege oder zervikalen lymphknotenmetastasen synonyme sind akrokeratose typ bazex paraneopastische akrokeratose lateinisch akrokeratosis paraneopastica die bezeichnung bezieht sich auf den erstautor der erstbeschreibung aus dem jahre 1965 durch den französischen dermatologen andré bazex 1911 – 1944 und mitarbeiter das syndrom ist nicht zu verwechseln mit dem mitunter auch als bazex syndrom verkürzt bezeichneten bazex dupre christol syndrom hereditäre palmoplantarkeratose eine hereditäre palmoplantarkeratose englisch hereditary palmoplantar keratoderma bezeichnet eine gruppe von angeborenen erkrankungen mit einer die haut der hände und füße betreffenden verhornungsstörung hyperkeratose hierunter fallen eine vielzahl von erkrankungen die wie folgt eingeteilt werden können hyperkeratose als hyperkeratose von griechisch hyper ‚ über ‘ keratos ‚ horn ‘ bezeichnet man die übermäßige verhornung der haut die äußerste schicht der oberhaut das stratum corneum wird großflächig oder auch nur punktuell dicker pyoderma gangraenosum dekubitus ein dekubitalgeschwür ist ein bereich lokaler schädigung der haut und des darunterliegenden gewebes es wird auch druckgeschwür wundliegegeschwür oder jeweils ulkus genannt gleichbedeutend ist auch die bezeichnung dekubitus zu lateinisch decumbere ‚ sich niederlegen ‘ dekubitalgeschwüre können auf pflegefehler zurückzuführen sein und werden deshalb auch als gradmesser der pflegequalität gewertet lichen sclerosus der lichen sclerosus ls aus griechisch λειχήν leichén flechte und σκληρός sklerós trocken hart ist eine chronisch entzündliche nicht ansteckende hauterkrankung die vermutlich zu den autoimmunerkrankungen zu zählen ist neuere befunde weisen auf eine autoantikörper vermittelte genese der chronisch entzündlichen dermatose hin in einer englischen studie wurden bei 75 der untersuchten patienten igg autoantikörper gegen das extrazelluläre matrixprotein 1 ecm 1 gefunden der lichen sclerosus ls aus griechisch λειχήν leichén flechte und σκληρός sklerós trocken hart ist eine chronisch entzündliche nicht ansteckende hauterkrankung die vermutlich zu den autoimmunerkrankungen zu zählen ist neuere befunde weisen auf eine autoantikörper vermittelte genese der chronisch entzündlichen dermatose hin in einer englischen studie wurden bei 75 der untersuchten patienten igg autoantikörper gegen das extrazelluläre matrixprotein 1 ecm 1 gefunden ls ist vorwiegend genital lokalisiert die sogenannte extragenitale form tritt nur in ca 10 bis 15 der fälle auf als synonym für den ls wird der in der literatur noch häufig zu findende fachbegriff lichen sclerosus et atrophicus lsa genutzt die issvd international society for the study of vulval disease hat den kürzeren begriff lichen sclerosus festgelegt gelegentlich wird der ls auch als weißfleckenkrankheit engl white spot disease oder balanitis xerotica obliterans bxo bezeichnet akrodermatitis chronica atrophicans herxheimer die akrodermatitis chronica atrophicans herxheimer ist als chronisch fortschreitende erkrankung das dermatologische leitbild des 3 stadiums endstadiums der lyme borreliose in der icd 10 wird sie als l 90 4 unter „ atrophische hautkrankheiten “ eingeordnet namensgeber war karl herxheimer 1861 – 1942 ein deutscher hautarzt narbe wundheilung als narbe lat cicatrix wird nach zerstörung des kollagenen netzwerks der haut ein minderwertiges faserreiches ersatzgewebe fibrose bezeichnet das einen endzustand der wundheilung darstellt in narben ist das kollagen nicht mehr komplex verflochten sondern parallel angeordnet hautanhangsgebilde wie talg oder schweißdrüsen fehlen komplikationen während der wundheilung wirken sich negativ auf die heilung aus bezüglich der auffälligen narbenbildung kann unterschieden werden zwischen atrophen narben narbenkontrakturen hypertrophen narben und keloiden als narbe lat cicatrix wird nach zerstörung des kollagenen netzwerks der haut ein minderwertiges faserreiches ersatzgewebe fibrose bezeichnet das einen endzustand der wundheilung darstellt in narben ist das kollagen nicht mehr komplex verflochten sondern parallel angeordnet hautanhangsgebilde wie talg oder schweißdrüsen fehlen bei traumatischen und andersartigen läsionen mit durchtrennung oder verlust von gewebe wird die wunde zunächst durch ein fibrinkoagel verschlossen in der folge werden entzündungszellen rekrutiert es bildet sich dann ein granulationsgewebe welches schließlich durch kollagenreiches bindegewebe ersetzt wird das sich im weiteren heilungsverlauf strafft daneben kommt es zu einer reepithelisierung der hautoberfläche komplikationen während der wundheilung wirken sich negativ auf die heilung aus bezüglich der auffälligen narbenbildung kann unterschieden werden zwischen atrophen narben narbenkontrakturen hypertrophen narben und keloiden dehnungsstreifen dehnungsstreifen sind sichtbare erscheinungen in der unterhaut subkutis die durch starke dehnung des gewebes entstehen in der medizinischen fachsprache werden die dehnungsstreifen der haut als striae cutis atrophicae oder striae cutis distensae v lateinisch striae streifen cutis haut atrophicae atrophisch distensae überdehnt bezeichnet im rahmen einer schwangerschaft ist das auftreten von dehnungsstreifen physiologisch sie werden als schwangerschaftsstreifen striae gravidarum bezeichnet dehnungsstreifen sind sichtbare erscheinungen in der unterhaut subkutis die durch starke dehnung des gewebes entstehen in der medizinischen fachsprache werden die dehnungsstreifen der haut als striae cutis atrophicae oder striae cutis distensae v lateinisch striae streifen cutis haut atrophicae atrophisch distensae überdehnt bezeichnet im rahmen einer schwangerschaft ist das auftreten von dehnungsstreifen physiologisch sie werden als schwangerschaftsstreifen striae gravidarum bezeichnet die färbung wird durch durchscheinende blutgefäße hervorgerufen daher auch die bezeichnung striae rubrae v lateinisch ruber rot keloid das keloid ist ein durch überschießendes wachstum von fibroblasten entstehender das hautniveau überragender gutartiger tumor der nach verletzungen narbenkeloid operationen oder auch als spontankeloid auftreten kann und als ein gestörter heilungsprozess anzusehen ist menschen dunkler hautfarbe sind häufiger betroffen als hellhäutige der prozess zur bildung von keloiden bezeichnet man als keloidose vom keloid unterschieden wird die hypertrophe narbe granulom unter einem granulom von lat granulum „ körnchen “ versteht man eine entzündungsbedingte knotenartige gewebeneubildung aus epitheloidzellen mononukleären zellen oder riesenzellen es entsteht meist als reaktion auf chronische allergische oder infektiöse prozesse granulome können in der pathologie anhand der größe und ihres histologischen aufbaus charakterisiert werden und somit zur diagnose der zugrundeliegenden krankheit beitragen granuloma anulare necrobiosis lipoidica die necrobiosis lipoidica oder nekrobiosis lipoidica ist eine seltene granulomatöse entzündung der mittleren dermis mit anreicherung von lipiden die oft mit einem diabetes mellitus vergesellschaftet ist die entzündung führt zur nekrose der haut und tritt meist an den unterschenkelstreckseiten auf etwa 0 3 der diabetiker entwickeln eine necrobiosis lipoidica frauen sind häufiger betroffen als männer die necrobiosis lipoidica oder nekrobiosis lipoidica ist eine seltene granulomatöse entzündung der mittleren dermis mit anreicherung von lipiden die oft mit einem diabetes mellitus vergesellschaftet ist die entzündung führt zur nekrose der haut und tritt meist an den unterschenkelstreckseiten auf die erkrankung beginnt mit intensiv roten linsengroßen papeln aus denen etwas eingesunkene scheibenförmige bis handtellergroße gelbe sklerotische von teleangiektasien durchzogene herde entstehen die von einem leicht erhabenen lividen randsaum umgeben sind in etwa einem drittel der fälle entwickeln sich schlecht heilende ulzerationen etwa 0 3 der diabetiker entwickeln eine necrobiosis lipoidica frauen sind häufiger betroffen als männer granuloma faciale das granuloma faciale auch granuloma eosinophilicum faciei oder eosinophiles granulom des gesichts genannt ist eine chronisch persistierende entzündliche hauterkrankung mit unbekannter ursache das granuloma faciale ist durch gut umschriebene einzelne symptomlose erythematöse flecken oder knötchen gekennzeichnet die fast ausschließlich im gesicht auftreten fremdkörperreaktion fremdkörperreaktionen sind durch feste meist körperfremde substanzen fremdkörper lat corpus alienum innerhalb des organismus ausgelöste unerwünschte lokale immunologische reaktionen diskoider lupus erythematodes tiermedizin als diskoiden lupus erythematodes dle bezeichnet man in der tiermedizin die hautform des lupus erythematodes einer autoimmunerkrankung er manifestiert sich vor allem am nasenspiegel und entspricht weitgehend dem chronisch diskoiden lupus erythematodes cdle des menschen sklerodermie sklerodermie griechisch σκληρός sklēros „ hart “ englisch scleroderma bedeutet wörtlich ‚ harte haut ‘ es handelt sich um eine gruppe verschiedener seltener erkrankungen die mit einer bindegewebsverhärtung der haut allein oder der haut und innerer organe besonders verdauungstrakt lungen herz und nieren einhergehen die sklerodermie gehört zu den sogenannten kollagenosen einer gruppe von autoimmunen bindegewebskrankheiten sklerodermie griechisch σκληρός sklēros „ hart “ englisch scleroderma bedeutet wörtlich ‚ harte haut ‘ es handelt sich um eine gruppe verschiedener seltener erkrankungen die mit einer bindegewebsverhärtung der haut allein oder der haut und innerer organe besonders verdauungstrakt lungen herz und nieren einhergehen die sklerodermie gehört zu den sogenannten kollagenosen einer gruppe von autoimmunen bindegewebskrankheiten sklerodermie ist nicht heilbar der krankheitsverlauf kann aber mit medikamenten und spezialisierter rehabilitation verlangsamt oder aufgehalten werden der frühere name progressive systemische sklerodermie ist deshalb zugunsten des heutigen namens systemische sklerose geändert worden diagnose und therapie der sklerodermien erfordern eine besondere ärztliche erfahrung mit diesen krankheiten das vom bundesministerium für bildung und forschung bmbf geförderte forschungs netzwerk zur systemischen sklerose hat deshalb im rahmen seiner patienteninformation kliniken und zentren benannt die in deutschland über genügend erfahrung mit dieser krankheit verfügen siehe unter weblinks livedovaskulopathie livedovaskulopathie von livide ‚ bläuchlich ‘ und vaskulopathie ‚ gefäßerkrankung ‘ ist eine gerinnungsstörung kleinerer blutgefäße der haut welche zu sehr schmerzhaften gewebsuntergängen und hautnekrosen führt die folge sind unwiderrufliche narben die livedovaskulopathie ist eine seltene krankheit und wird auch als livedo vaskulitis segmental hyalinisierende vaskulitis livedo reticularis with summer ulcerations atrophie blanche oderpurple painful purpuric ulcers with reticualr pattern of lower extremities bezeichnet malum perforans das malum perforans ist ein ulcus oder eine hornhautschwiele an der fußsohle als folge einer polyneuropathie die polyneuropathie ist dabei meist durch diabetes mellitus hervorgerufen was dann auch als diabetisches fußsyndrom bezeichnet wird im gegensatz zum ulcus cruris liegt keine wesentliche durchblutungsstörung vor pyogenes granulom skin picking disorder skin picking disorder ist eine erkrankung die durch ein wiederholtes berühren quetschen und kratzen von bestimmten hautstellen aufgrund eines unwiderstehlichen drangs gekennzeichnet ist das bearbeiten der haut kann zu erheblichen gewebeschäden führen die folge sind scham und schuldgefühle sowie eine wachsende soziale isolation skin picking disorder ist eine erkrankung die durch ein wiederholtes berühren quetschen und kratzen von bestimmten hautstellen aufgrund eines unwiderstehlichen drangs gekennzeichnet ist das bearbeiten der haut kann zu erheblichen gewebeschäden führen die folge sind scham und schuldgefühle sowie eine wachsende soziale isolation im deutschen sprachraum ist der fachbegriff dermatillomanie üblich dieser begriff stammt aus dem griechischen und setzt sich zusammen aus derma haut tillein rupfen und mania begeisterung wahnsinn ähnliche bedeutung haben auch das englische skin picking sowie neurotic excoriations oder das französische acne excoriée in der deutschsprachigen selbsthilfeszene wird mittlerweile der begriff skin picking am häufigsten benutzt exkoriation als exkoriation excoriatio bezeichnet man einen substanzdefekt der haut der bis in das stratum papillare der dermis reicht wörtlich das „ nach außen kehren “ „ ans licht bringen “ der lederhaut corium dies wird zum beispiel durch kratzen bei stark juckenden dermatosen verursacht tiefer liegende defekte sind ein ulcus nach atraumatischer entstehung oder eine „ tiefe wunde “ traumatische wunde sweet syndrom das sweet syndrom ist eine plötzlich einsetzende erkrankung mit fieber und multiplen roten knötchen und plaques im gesicht und an den extremitäten aufgrund ihrer klinischen symptome und der erhöhung einer bestimmten art von weißen blutkörperchen im blutbild den neutrophilen granulozyten wird die erkrankung auch als akute febrile neutrophile dermatose bezeichnet das syndrom wurde erstmals 1964 von robert douglas sweet beschrieben borrelien lymphozytom das borrelien lymphozytom ist eine hyperplasie lymphatischer zellen die wie ein malignes lymphom imponieren diese pseudolymphome entstehen zumeist reaktiv häufig während der frühphase einer borrelieninfektion im bereich des zeckenstichs mit einer hellrötlichen knotigen schwellung die erkrankung kann auch nach virusinfektionen auftreten synonyme sind die bezeichnung bäfverstedt syndrom bezieht sich auf den autor einer beschreibung von 1943 den schwedischen hautarzt bo bäfverstedt das borrelien lymphozytom ist eine hyperplasie lymphatischer zellen die wie ein malignes lymphom imponieren diese pseudolymphome entstehen zumeist reaktiv häufig während der frühphase einer borrelieninfektion im bereich des zeckenstichs mit einer hellrötlichen knotigen schwellung die erkrankung kann auch nach virusinfektionen auftreten synonyme sind lymphadenosis oder adenitis cutis benigna lacb oder lymphadenosis benigna cutis labc bäfverstedt kutanes b zell pseudolymphom bäfverstedt syndrom lymphozytom spiegler fendt sarkoid multiples sarkoid reaktive retikulose hyperplasie retikulär fokal epithelial benigne lymphoplasie der haut die bezeichnung bäfverstedt syndrom bezieht sich auf den autor einer beschreibung von 1943 den schwedischen hautarzt bo bäfverstedt mukoepitheliale hereditäre dysplasie die mukoepitheliale hereditäre dysplasie oder urban schosser spohn syndrom ist eine seltene angeborene erkrankung mit bereits in der kindheit einsetzenden schleimhautdefekten die bezeichnung bezieht sich auf die erstbeschreibung von 1991 durch m d urban und mitarbeiter arthropathie arthritis die arthritis griechisch arthrítis ἀρθρῖτις pl arthritiden von arthron „ gelenk glied “ und endung itis zur bezeichnung einer entzündung ist eine entzündliche gelenk ­ erkrankung klar abzugrenzen ist dieser begriff von degenerativen veränderungen arthrose während es sich bei den arthrosen um ein „ kaltes “ geschehen durch „ gelenkverschleiß “ handelt sind die entzündungen typischerweise mit überwärmung gelenkergußbildung schwellung und rötung verbunden die arthritis griechisch arthrítis ἀρθρῖτις pl arthritiden von arthron „ gelenk glied “ und endung itis zur bezeichnung einer entzündung ist eine entzündliche gelenk ­ erkrankung klar abzugrenzen ist dieser begriff von degenerativen veränderungen arthrose während es sich bei den arthrosen um ein „ kaltes “ geschehen durch „ gelenkverschleiß “ handelt sind die entzündungen typischerweise mit überwärmung gelenkergußbildung schwellung und rötung verbunden hinweis in der englischsprachigen literatur wird der begriff arthritis anders verwendet er bezeichnet dort allgemein gelenkschmerzen unabhängig von deren ursache reaktive arthritis als reaktive arthritis werden entzündungsreaktionen an gelenken verstanden die im rahmen von infektionen im übrigen körper entstehen ohne dass im gelenk selbst erreger nachweisbar sind reaktive arthritiden können beispielsweise bei infekten durch salmonellen yersinien oder chlamydien morbus reiter auftreten die internationale klassifizierung von krankheiten icd führt 2016 in der gruppe m 02 sechs untergruppen auf rheumatoide arthritis die rheumatoide arthritis auch chronische polyarthritis oder veraltet primär chronische polyarthritis ist die häufigste entzündliche erkrankung der gelenke der krankheitsbeginn ist oft schleichend kann aber auch plötzlich eintreten mit schmerzen in den kleinen finger oder zehengelenken es können auch andere gelenke betroffen sein insbesondere hand knie schulter fuß hüftgelenke typischerweise werden bevorzugt die handwurzelknochen die fingergrundgelenke metacarpophalangealgelenk und die proximalen interphalangealgelenke pip befallen die fingerend und zehenendgelenke distale interphalangealgelenke dip sind im gegensatz zu gicht nicht betroffen die betroffenen gelenke schwellen an und sind überwärmt eine rötung der betroffenen gelenke kann hinzukommen eine symme die rheumatoide arthritis auch chronische polyarthritis oder veraltet primär chronische polyarthritis ist die häufigste entzündliche erkrankung der gelenke der krankheitsbeginn ist oft schleichend kann aber auch plötzlich eintreten mit schmerzen in den kleinen finger oder zehengelenken es können auch andere gelenke betroffen sein insbesondere hand knie schulter fuß hüftgelenke typischerweise werden bevorzugt die handwurzelknochen die fingergrundgelenke metacarpophalangealgelenk und die proximalen interphalangealgelenke pip befallen die fingerend und zehenendgelenke distale interphalangealgelenke dip sind im gegensatz zu gicht nicht betroffen die betroffenen gelenke schwellen an und sind überwärmt eine rötung der betroffenen gelenke kann hinzukommen eine symmetrische beidseits auftretende synovitis der stammfernen gelenke ist typisch aber nicht zwingend morgens sind diese symptome zumeist am stärksten ausgeprägt es handelt sich dabei um die symptomatische morgensteife im krankheitsverlauf werden immer mehr gelenke befallen meist verläuft die krankheit schubweise ein schub dauert typischerweise zwischen einigen wochen und monaten an zwischen den einzelnen schüben lassen die beschwerden nach die behandlung ist dadurch erschwert da eine besserung des gesundheitszustandes nicht zwingend auf die therapie zurückzuführen ist abgekürzt wird die krankheit mit ra rheumatoide arthritis pcp primär chronische polyarthritis veraltet oder cp chronische polyarthritis sonderformen der rheumatoiden arthritis sind das felty syndrom das caplan syndrom und die juvenile idiopathische arthritis felty syndrom das felty syndrom ist eine komplikation einer lange bestehenden zumeist schweren chronischen polyarthritis es ist selten und tritt nur bei etwa 1 der an rheumatoider arthritis erkrankten auf bei der definition des felty syndroms werden folgende symptome gefordert chronische polyarthritis splenomegalie und lymphknotenschwellung leukopenie besonders granulozytopenie zusätzlich ist der rheumafaktor hochpositiv rheumaknoten bei rheumaknoten handelt es sich um knoten die unter der haut liegen und die typisch für die rheumatoide arthritis synonym chronische polyarthritis sind juvenile idiopathische arthritis die juvenile idiopathische arthritis abgekürzt jia ältere synonyme juvenile rheumatoide arthritis abgekürzt jra juvenile chronische arthritis ist eine chronische entzündliche erkrankung der gelenke arthritis des rheumatischen formenkreises im kindesalter juvenil unbekannter ursache idiopathisch wie die systemische juvenile idiopathische arthritis auch morbus still nach george frederic still und andere juvenile formen des rheumas gehört die jia zum fachgebiet der paediatrischen rheumatologie für diese erkrankungen insgesamt sind die sammelbezeichnungen kinderrheuma oder kindliches rheuma gebräuchlich allgemein werden sie unter den begriff der autoimmunkrankheiten subsumiert die juvenile idiopathische arthritis abgekürzt jia ältere synonyme juvenile rheumatoide arthritis abgekürzt jra juvenile chronische arthritis ist eine chronische entzündliche erkrankung der gelenke arthritis des rheumatischen formenkreises im kindesalter juvenil unbekannter ursache idiopathisch wie die systemische juvenile idiopathische arthritis auch morbus still nach george frederic still und andere juvenile formen des rheumas gehört die jia zum fachgebiet der paediatrischen rheumatologie für diese erkrankungen insgesamt sind die sammelbezeichnungen kinderrheuma oder kindliches rheuma gebräuchlich allgemein werden sie unter den begriff der autoimmunkrankheiten subsumiert man glaubt dass sie durch externe faktoren wie beispielsweise infektionserreger „ angestoßen werden “ und dann bei genetisch prädisponierten personen einen chronischen verlauf nehmen zahlreiche genorte sind an der krankheitsdisposition beteiligt polygene erkrankung unterschiedliche gene kommen für verschiedene subtypen vorwiegend vor maßgeblich sind häufig andere genorte als bei den erkrankungen des rheumatischen formenkreises im erwachsenenalter beteiligt die diagnose wird anhand folgender beschwerden an einem oder mehreren gelenken bei einem kind 16 jahre gestellt in der regel erträgliche schmerzen überwärmung dabei selten rötung schwellung erguss und bewegungseinschränkung länger als sechs wochen anhaltend ohne erkennbare andere ursache „ ausschlussdiagnose “ spondylitis ankylosans die spondylitis ankylosans aus altgriechisch ἄγκυλος – gebogen gebeugt σπóνδυλος – wirbel latinisiert zu spondylitis ankylosans „ verbiegende versteifende wirbelentzündung “ oder morbus bechterew ist eine chronisch entzündliche rheumatische erkrankung mit schmerzen und versteifung von gelenken sie gehört zur gruppe der erkrankungen der wirbelsäulengelenke spondylarthropathien und betrifft vorwiegend die lenden und brustwirbelsäule und die kreuz darmbeingelenke außerdem kann es zu entzündungen der regenbogenhaut des auges und selten anderer organe kommen die spondylitis ankylosans aus altgriechisch ἄγκυλος – gebogen gebeugt σπóνδυλος – wirbel latinisiert zu spondylitis ankylosans „ verbiegende versteifende wirbelentzündung “ oder morbus bechterew ist eine chronisch entzündliche rheumatische erkrankung mit schmerzen und versteifung von gelenken sie gehört zur gruppe der erkrankungen der wirbelsäulengelenke spondylarthropathien und betrifft vorwiegend die lenden und brustwirbelsäule und die kreuz darmbeingelenke außerdem kann es zu entzündungen der regenbogenhaut des auges und selten anderer organe kommen synonyme sind bechterewsche krankheit nach wladimir michailowitsch bechterew 1857 – 1927 oder bechterew strümpell marie krankheit ankylosierende spondylitis rheumatoide spondylitis und spondylarthritis ankylopoetica das wort morbus ist die lateinische medizinische bezeichnung für krankheit pseudogicht kaschin beck krankheit die kaschin beck krankheit auch cashing beck krankheit osteoarthropathie mit zwergwuchs oder nutritive gelenkknorpeldegeneration ist eine mangelkrankheit die nach den russischen militärärzten nikolai iwanowitsch kaschin 1825 – 1872 und evgeny vladimirovich bek 1865 – 1915 benannt wurde sie tritt endemisch in nordostsibirien nordchina tibet der mongolei und nordkorea auf wo etwa 3 millionen menschen betroffen sind um das 5 lebensjahr zeigen sich symmetrische deformierungen der gelenke von armen und beinen durch hemmung des skelettwachstums in den oben genannten ländern wird daher auch von der „ großknochenkrankheit “ gesprochen die betroffenen leiden außerdem an minderwuchs sowie gelegentlich auch an blutungen die kaschin beck krankheit auch cashing beck krankheit osteoarthropathie mit zwergwuchs oder nutritive gelenkknorpeldegeneration ist eine mangelkrankheit die nach den russischen militärärzten nikolai iwanowitsch kaschin 1825 – 1872 und evgeny vladimirovich bek 1865 – 1915 benannt wurde sie tritt endemisch in nordostsibirien nordchina tibet der mongolei und nordkorea auf wo etwa 3 millionen menschen betroffen sind um das 5 lebensjahr zeigen sich symmetrische deformierungen der gelenke von armen und beinen durch hemmung des skelettwachstums in den oben genannten ländern wird daher auch von der „ großknochenkrankheit “ gesprochen die betroffenen leiden außerdem an minderwuchs sowie gelegentlich auch an blutungen als ursache wird ein selenmangel diskutiert eine selensubstitution hat jedoch keinen positiven effekt bei bereits bestehender erkrankung da die kashin beck krankheit auch die schilddrüse betrifft kann eine substitution mit iod sinnvoll sein pigmentierte villonoduläre synovialitis die pigmentierte villonoduläre synovialitis ist der veraltete und im deutschsprachigen raum weiter oft verwendete begriff für den tenosynovialen riesenzelltumor eine seltene erkrankung der schleimhaut in gelenken oder sehnenscheiden gebräuchliche abkürzungen sind pvs und pvns mit dem riesenzelltumor des knochens sollte diese erkrankung nicht verwechselt werden polyarthritis polyarthritis bezeichnet eine entzündung von fünf oder mehr gelenken eine chronische polyarthritis nennt man rheumatoide arthritis charcot fuß der charcot fuß ist eine erkrankung schmerzunempfindlicher füße bei der knochen unbemerkt brechen ohne dass die betroffenen frakturschmerzen empfinden 95 prozent aller patienten sind diabetiker die inzidenz einer akuten erkrankung beträgt beim diabetiker zwischen 0 15 und 2 5 der charcot fuß ist eine von mehreren krankheiten die unter dem oberbegriff diabetisches fußsyndrom zusammengefasst sind benannt ist die krankheit nach dem neurologen jean martin charcot ein anderer begriff der auf die ursache der erkrankung hinweist ist neuroarthropathie zuerst beschrieben wurde der charcot fuß vom englischen arzt herbert william page 1881 arthrose der begriff arthrose syn arthrosis deformans – altgriech ἄρθρον arthron ‚ gelenk ‘ und lat deformare ‚ verstümmeln ‘ bezeichnet nach einer nichtamtlichen definition in deutschland einen „ gelenkverschleiß “ der das altersübliche maß übersteigt der begriff arthrose syn arthrosis deformans – altgriech ἄρθρον arthron ‚ gelenk ‘ und lat deformare ‚ verstümmeln ‘ bezeichnet nach einer nichtamtlichen definition in deutschland einen „ gelenkverschleiß “ der das altersübliche maß übersteigt ursächlich werden ein übermaß an belastung etwa erhöhtes körpergewicht angeborene oder traumatisch bedingte ursachen wie fehlstellungen der gelenke oder auch knöcherne deformierung durch knochenerkrankungen wie osteoporose gesehen die arthrose kann ebenfalls als folge einer anderen erkrankung beispielsweise einer gelenkentzündung arthritis entstehen sekundäre arthrose oder mit überlastungsbedingter ergussbildung sekundäre entzündungsreaktion einhergehen aktivierte arthrose in der anglo amerikanischen fachliteratur wird die arthrose als osteoarthritis oa bezeichnet nicht zu verwechseln mit der rheumatoiden arthritis engl rheumatoid arthritis ra einer chronisch entzündlichen autoimmunerkrankung der gelenke grundsätzlich können alle gelenke von arthrotischen veränderungen betroffen werden in deutschland ist die erkrankung am häufigsten im kniegelenk lokalisiert arthrose ist einer der häufigsten beratungsanlässe in einer allgemeinmedizinischen praxis in deutschland leiden etwa 5 millionen menschen an einer arthrose es ist weltweit die häufigste gelenkerkrankung arthropathie hallux valgus hallux valgus ist der medizinische fachausdruck für den schiefstand des großzehs hallux rigidus hallux rigidus ist die spezialbezeichnung für den gelenkverschleiß arthrose des großzehengrundgelenkes zwischen dem ersten mittelfußknochen und dem grundglied der großzehe der zu einer zunehmenden und schmerzhaften versteifung des gelenkes führen kann der hallux rigidus kann muss aber nicht mit einem hallux valgus einer fehlstellung der großzehe zur fußaußenseite kombiniert sein hallux varus der hallux varus ist eine varus abweichung der großzehe im großzehengrundgelenk art metatarsophalangea prima die damit nach innen medialwärts zeigt diese sehr seltene deformität ist das gegenteil eines hallux valgus und in der mehrzahl der fälle seltene komplikation einer hallux valgus korrekturoperation andere fälle sind angeboren oder posttraumatisch bedingt sichelfuß valgusstellung coxa valga coxa valga bezeichnet den relativ steilen stand des oberen endes vom oberschenkelknochen sie ist das gegenstück zur coxa vara cubitus valgus cubitus valgus bedeutet eine abnormale stellung des ellenbogens mit vermehrter radialabweichung des unterarmes zum oberarm er kann bei einem winkel bis 29 ° physiologisch auftreten wobei er bei frauen häufiger und ausgeprägter ist als bei männern meist mit vermehrter überstreckbarkeit verbunden ein angeborener cubitus valgus findet sich bei ullrich turner syndrom noonan syndrom pallister w syndrom osteoonychodysplasie cubitus valgus bedeutet eine abnormale stellung des ellenbogens mit vermehrter radialabweichung des unterarmes zum oberarm er kann bei einem winkel bis 29 ° physiologisch auftreten wobei er bei frauen häufiger und ausgeprägter ist als bei männern meist mit vermehrter überstreckbarkeit verbunden ausgeprägtere formen sind in der regel folgen nach verletzungen wie frakturen des ellenbogens radiusköpfchenbruch oder suprakondylärer humerusfraktur solange das skelettwachstum nicht abgeschlossen ist kann sich ein solcher posttraumatischer cubitus valgus verstärken auch beim erwachsenen ist eine zunahme bei einer pseudarthrose nach transkondylärer humerusfraktur möglich ein angeborener cubitus valgus findet sich bei ullrich turner syndrom noonan syndrom pallister w syndrom osteoonychodysplasie varusstellung coxa vara coxa vara lat coxa hüfte varus auswärts gebogen ist ein deskriptiver begriff für eine nicht normale und altersgemäße stellung vom oberen ende des oberschenkelknochens der schwer messbare ccd winkel liegt unter 130 ° steht der femurkopf unter dem trochanter major ccd 90 ° spricht man von einer hirtenstabdeformität plattfuß der plattfuß lat pes planus ist eine angeborene oder erworbene fußfehlstellung bei der das längsgewölbe die wölbung von der ferse zum vorderfußballen des fußes eingesunken erscheint dadurch bedingt kann es zum abkippen der ferse zum fußaußenrand hin sowie auch zum abkippen des vorfußes zum fußaußenrand hin kommen im extremfall liegt die fußfläche vollständig auf dem boden auf eine weniger ausgeprägte form des erworbenen plattfußes ist der senkfuß bei dem das längsgewölbe nur bei belastung des fußes zum boden hin durchdrückt der plattfuß lat pes planus ist eine angeborene oder erworbene fußfehlstellung bei der das längsgewölbe die wölbung von der ferse zum vorderfußballen des fußes eingesunken erscheint dadurch bedingt kann es zum abkippen der ferse zum fußaußenrand hin sowie auch zum abkippen des vorfußes zum fußaußenrand hin kommen im extremfall liegt die fußfläche vollständig auf dem boden auf eine weniger ausgeprägte form des erworbenen plattfußes ist der senkfuß bei dem das längsgewölbe nur bei belastung des fußes zum boden hin durchdrückt häufig sind beschwerden am inneren fußrand in der gegend des kahnbeins und zur fußsohle hin vorhanden mitunter werden schmerzen in den waden in den knien den oberschenkeln in der hüfte und im kreuz geklagt beim ausgebildeten plattfuß sind meist keine schmerzen mehr vorhanden klumpfuß unter klumpfuß pes equinovarus früher auch pes varus genannt versteht man eine fußfehlstellung neben der häufigsten der angeborenen form gibt es auch die erworbene form den sogenannten neurogenen klumpfuß welcher meist durch eine störung der nervenversorgung verursacht wird die genannte supinations oder varusstellung des rückfußes pes varus sichelfußstellung des vorfußes pes adductus spitzfuß pes equinus anspreizfuß pes supinatus hohlfuß pes excavatus unter klumpfuß pes equinovarus früher auch pes varus genannt versteht man eine fußfehlstellung neben der häufigsten der angeborenen form gibt es auch die erworbene form den sogenannten neurogenen klumpfuß welcher meist durch eine störung der nervenversorgung verursacht wird der angeborene klumpfuß pes equinovarus et plantiflexus adductus congenitus zählt zur gruppe der extremitätenfehlbildungen und ist eine kombination aus verschiedenen deformitäten am fuß meist einhergehend mit einer einwärtsverdrehung supination des fußes fußsohle zeigt nach innen und anomalien der unterschenkelmuskulatur in der regel kommen dabei mehrere fehlstellungen zusammen die genannte supinations oder varusstellung des rückfußes pes varus sichelfußstellung des vorfußes pes adductus spitzfuß pes equinus anspreizfuß pes supinatus hohlfuß pes excavatus damit verbunden ist eine verkürzung der achillessehne die therapie wird üblicherweise so bald wie möglich nach der geburt begonnen auch bei frühzeitigem beginn ist die behandlung aber oft schwierig und langwierig beinlängendifferenz genu recurvatum das genu recurvatum ist ein abnorm überstreckbares knie während gesunde erwachsene das knie normalerweise in der neutral null methode bis in 0 stellung strecken können gilt bei kindern eine überstreckbarkeit bis 10 ° als physiologisch ab 15 ° als krankhaft zugrunde liegt entweder eine angeborene durch verletzungen oder durch lähmungen z b nach poliomyelitis verursachte abnorme lockerheit des band und kapselapparates hypermobilität oder eine fehlstellung des tibiaplateaus mit neigung nach vorne mögliche ursachen einer fehlstellung das genu recurvatum ist ein abnorm überstreckbares knie während gesunde erwachsene das knie normalerweise in der neutral null methode bis in 0 stellung strecken können gilt bei kindern eine überstreckbarkeit bis 10 ° als physiologisch ab 15 ° als krankhaft zugrunde liegt entweder eine angeborene durch verletzungen oder durch lähmungen z b nach poliomyelitis verursachte abnorme lockerheit des band und kapselapparates hypermobilität oder eine fehlstellung des tibiaplateaus mit neigung nach vorne als folge der abnormen stellung kann es zu knieschmerz und vorzeitiger abnutzung arthrose kommen mögliche ursachen einer fehlstellung posttraumatisch nach in fehlstellung verheilter fraktur verletzung der apophyse oder der epiphysenfuge der tibia angeboren als kongenitales genu recurvatum im rahmen von skelettdysplasien wie pseudoachondroplasie oder skeletterkrankungen wie osteogenesis imperfecta als folge einer rachitis patellaluxation patellaluxation ist eine kniegelenksverletzung bei der die kniescheibe patella aus ihrer führung springt luxation meist bewegt sich die kniescheibe spontan in ihre ursprungsstellung zurück reposition selten verbleibt sie in ihrer verrenkungsstellung außen lateral am kniegelenk die patellaluxation ist mit einer inzidenz von 5 8 100 000 bei der normalbevölkerung eine der häufigsten kniegelenkverletzungen sie tritt auch bei tieren beispielsweise bei haushund und hauskatze auf chondropathia patellae bei der chondropathia patellae knorpelkrankheit der kniescheibe auch peripatelläres schmerzsyndrom genannt handelt es sich um eine erkrankung der knorpeligen rückfläche der kniescheibe häufig kommt es zu einer erweichung des knorpels weswegen die erkrankung insbesondere im englischen auch als chondromalazia patellae bezeichnet wird kontraktur als kontraktur lat contrahere „ zusammenziehen “ siehe auch kontraktion wird eine funktions und bewegungseinschränkung von gelenken bezeichnet sie entsteht durch die verkürzung umliegender weichteile wie muskeln sehnen bändern und faszien die betroffenen gelenke lassen sich sowohl aktiv wie auch passiv nicht oder nur schwer und in geringem maße bewegen dabei kann die bewegung schmerzhaft sein das ausmaß der einschränkung kann bis zu einer vollständigen versteifung reichen die behandlung aufgetretener kontrakturen erfolgt überwiegend physiotherapeutisch besondere bedeutung kommt der vermeidung der bewegungseinschränkungen durch die kontrakturenprophylaxe zu ankylose die ankylose aus dem griechischen αγκυλος gebeugt gebogen ist der medizinische fachausdruck für eine vollständige gelenksteife diese kann bedingt sein durch verknöcherung des gelenkspalts oder durch veränderungen narbenzüge der gelenkkapsel häufig handelt es sich um eine entzündliche destruktion z b bei rheumatoider arthritis protrusio acetabuli eine protrusio acetabuli ist eine vorwölbung von hüftpfanne und kopf in das kleine becken die erkrankung wird auch nach dem deutschen anatomen adolph wilhelm otto 1786 – 1845 und dem österreichischen gynäkologen rudolf chrobak als otto chrobak becken bezeichnet hämarthrose der begriff hämarthrose bezeichnet eine erkrankung eines gelenkes durch die wiederholte und fortbestehende einblutung betroffen sind häufig patienten die unter einer erblich bedingten störung der blutgerinnung hämophilie leiden also „ blutern “ „ hämophilen “ bei dieser erkrankung kommt es auch bei unwesentlichen anlässen immer wieder zu schweren blutigen gelenkergüssen diese führen zu einer ausweitung der gelenkkapsel und vernarbungen des gelenkinnenraumes diese so genannten „ blutergelenke “ entwickeln schnell schon in jungen jahren starke arthrosen arthralgie unter einer arthralgie griech arthro für „ gelenk “ algie für „ schmerz “ versteht man gelenkschmerzen unterschiedlichster pathogenese diese schmerzen können z b bei einer arthrose auftreten aber auch bei traumata wie prellungen verrenkungen meniskusläsionen oder bei verschiedenen allgemeinerkrankungen wie grippe windpocken masern oder röteln ebenso können autoimmunerkrankungen wie z b sarkoidose oder eine der vielen formen einer rheumatischen erkrankung ursächlich sein für eine arthralgie osteophyt prognathie polyarteriitis nodosa die polyarteriitis nodosa pan auch kussmaul maier krankheit ist eine vaskulitis entzündung der blutgefäße die zur gruppe der autoimmunerkrankungen gehört sie wird dabei als anca negative vaskulitis von mittelgroßen gefäßen klassifiziert es kommt zu entzündungen der kleineren und mittleren arterien mit einer perlschnurartigen anordnung der entzündungsknötchen wobei vor allem waden unterarme und innere organe betroffen sind churg strauss syndrom die eosinophile granulomatose mit polyangiitis egpa früher churg strauss syndrom ist eine sehr seltene granulomatöse etwa körnchenbildende entzündung von blutgefäßen bei der das betroffene gewebe von bestimmten entzündungszellen den eosinophilen granulozyten infiltriert in etwa durchwandert wird es ist zum großteil nachweislich verknüpft mit der konzentrationserhöhung einer bestimmten unterklasse von antikörpern anca s u und betrifft vor allem kleinere und mittlere arterien der lunge und anderer organe durch die entzündungsreaktion werden gewebe und organe geschädigt s u die namensgebung stammt von den pathologen jacob churg und lotte strauss die die krankheit 1951 zuerst beschrieben kawasaki syndrom das kawasaki syndrom oder mukokutanes lymphknotensyndrom mcls ist eine akute fieberhafte systemische erkrankung die durch eine gefäßentzündung nekrotisierende vaskulitis der kleinen und mittleren arterien gekennzeichnet ist zusätzlich ist eine systemische entzündung in vielen organen vorhanden die ursache ist unbekannt man vermutet eine infektiöse entstehung die durch eine erbliche grundlage begünstigt wird das kawasaki syndrom betrifft vor allem kleinkinder und imitiert im anfänglichen erscheinungsbild infektionskrankheiten wie masern oder scharlach okulomotorische apraxie als okulomotorische apraxie auch cogan ii syndrom oder coma bezeichnet man das unvermögen augenbewegungen zur fixationsaufnahme so genannte blickzielbewegungen in gang zu setzen spontane schnelle augenbewegungen sakkaden können dabei erhalten sein ebenso die möglichkeit den optokinetischen und vestibulären nystagmus auszulösen das krankheitsbild wurde erstmals 1952 durch den us amerikanischen augenarzt david g cogan beschrieben sneddon syndrom goodpasture syndrom das goodpasture syndrom ist eine sehr seltene schwere autoimmunerkrankung bei der vorwiegend die nieren und lungen beteiligt sind der us amerikanische pathologe ernest william goodpasture 1886 – 1960 beschrieb die kombination einer glomerulonephritis bestimmte form der nierenentzündung mit lungenblutungen 1919 das goodpasture syndrom ist eine sehr seltene schwere autoimmunerkrankung bei der vorwiegend die nieren und lungen beteiligt sind der us amerikanische pathologe ernest william goodpasture 1886 – 1960 beschrieb die kombination einer glomerulonephritis bestimmte form der nierenentzündung mit lungenblutungen 1919 nach heutigem verständnis wird die erkrankung durch gebildete autoantikörper gegen die basalmembran der blutgefäße insbesondere im bereich der nierenglomeruli und der lungenbläschen verursacht nach der klassischen einteilung von coombs und gell liegt somit eine autoimmunerkrankung vom typ ii vor die lungenbeteiligung verursacht blutungen mit blutigem auswurf hämoptoe die zur lungensiderose eisenablagerung führen die glomerulonephritis ist eine schnell fortschreitende glomerulonephritis die zur gruppe der diffus extrakapillären glomerulonephritiden gezählt wird es kommt zu schlingennekrosen und starker halbmondbildung die antikörper sind gegen die nicht kollagene domäne von kollagen iv der basalmembran gerichtet sie können im blutserum nachgewiesen werden upshaw schulman syndrom das upshaw schulman syndrom uss ist eine seltene blutgerinnungskrankheit und entspricht der vererbten form der thrombotisch thrombozytopenischen purpura ttp patienten mit uss haben zu wenig adamts 13 protease dadurch bleiben die multimere des ultralangen von willebrand faktors ulvwf im blut bestehen welches eine thrombotische mikroangiopathie mit gefäßverschlüssen in den kleinen blutgefäßen auslöst diese gefäßverschlüsse verhindern eine genügende durchblutung des dahinter liegenden gewebes welches infolgedessen geschädigt wird die symptome bei akutem uss sind sehr variabel meistens besteht eine thrombozytopenische mikroangiopathische hämolytische anämie maha mit schistozyten im blutausstrich fieber und ischämisch bedingten organschäden in hirn niere und herz granulomatose mit polyangiitis die auch als granulomatöse polyangiitis früher wegener granulomatose benannt nach dem deutschen pathologen friedrich wegener bezeichnete systemerkrankung des gefäßsystems ist gekennzeichnet durch eine nekrotisierende entzündung der gefäße welche mit einer granulombildung in den oberen nase nasennebenhöhlen mittelohr oropharynx und den unteren atemwegen lunge einhergeht in 80 prozent der fälle kommt es zu einer nierenkörperchenentzündung glomerulonephritis genauer pauci immun glomerulonephritis als pathohistologisches korrelat und zur bildung von mikroaneurysmen in der niere durch die entzündung der gefäße kommt es zu einer mangelhaften blutversorgung der betroffenen organe grundsätzlich kann jegliches gewebe betroffen sein takayasu arteriitis die takayasu arteriitis ist eine autoimmunerkrankung bei der es zu einer granulomatösen entzündung der aorta und ihrer hauptäste kommt sie ist mit der riesenzellarteriitis verwandt und zählt wie diese zu den vaskulitiden benannt ist sie nach einem ihrer erstbeschreiber mikito takayasu 1908 riesenzellarteriitis die riesenzellarteriitis rza früher arteriitis cranialis arteriitis temporalis morbus horton horton magath brown syndrom ist eine systemische gefäßentzündung vaskulitis die vor allem bei älteren menschen die schläfenarterien arteriae temporales befällt unbehandelt besteht ein risiko von 20 prozent zu erblinden da die entzündung der arterien zu einer ungenügenden durchblutung der sehnervenpapille führt bei entsprechender diagnostik und einem raschen therapiebeginn mit cortisonpräparaten ist der erkrankungsverlauf meist gutartig wenn auch langwierig die riesenzellarteriitis rza früher arteriitis cranialis arteriitis temporalis morbus horton horton magath brown syndrom ist eine systemische gefäßentzündung vaskulitis die vor allem bei älteren menschen die schläfenarterien arteriae temporales befällt unbehandelt besteht ein risiko von 20 prozent zu erblinden da die entzündung der arterien zu einer ungenügenden durchblutung der sehnervenpapille führt bei entsprechender diagnostik und einem raschen therapiebeginn mit cortisonpräparaten ist der erkrankungsverlauf meist gutartig wenn auch langwierig eine sonderform ist die takayasu arteriitis mikroskopische polyangiitis die mikroskopische polyangiitis mpa ist eine vaskulitis entzündung der blutgefäße die zur gruppe der autoimmunerkrankungen gehört sie ist ähnlich der granulomatose mit polyangiitis ehem morbus wegener mit anca autoantikörpern assoziiert lupus erythematodes der lupus erythematodes lateinisch lupus deutsch ‚ wolf ‘ griech ἐρύθημα erýtʰēma röte ώδης odēs ähnlich wie auch schmetterlingsflechte ist eine seltene autoimmunerkrankung beim lupus erythematodes ist das körpereigene immunsystem fehlreguliert es richtet sich hierbei gegen gesunde körpereigene zellen dadurch werden organe und organsysteme z b die haut geschädigt der lupus erythematodes lateinisch lupus deutsch ‚ wolf ‘ griech ἐρύθημα erýtʰēma röte ώδης odēs ähnlich wie auch schmetterlingsflechte ist eine seltene autoimmunerkrankung beim lupus erythematodes ist das körpereigene immunsystem fehlreguliert es richtet sich hierbei gegen gesunde körpereigene zellen dadurch werden organe und organsysteme z b die haut geschädigt es gibt unterschiedliche formen des lupus erythematodes die verschiedenen formen des kutanen lupus erythematodes cle befallen üblicherweise nur die haut der systemische lupus erythematodes sle kann alle organe befallen er gehört zur gruppe der kollagenosen als kollagenose gehört der systemische lupus erythematodes zu den erkrankungen des rheumatischen formenkreises der neonatale lupus erythematodes bei neugeborenen ist eine folge der mütterlichen lupus erythematodes erkrankung der lupus erythematodes ist nicht ansteckend er tritt familiär gehäuft auf und kann in jedem alter auftreten meistens erkranken frauen im gebärfähigen alter am häufigsten verläuft der lupus erythematodes in schüben also in regelmäßig wiederkehrend aktiven phasen zwischen den schüben können lange phasen liegen in denen die krankheit nicht oder nur wenig aktiv ist besonders charakteristisch für den lupus erythematodes ist das schmetterlingserythem darunter versteht man eine rötung die sich vom nasenrücken ausgehend symmetrisch auf die jochbein und wangenregion ausdehnt der lupus erythematodes wird deshalb auch als schmetterlingsflechte bezeichnet dermatomyositis polymyositis die polymyositis ist eine systemische entzündliche erkrankung der skelettmuskeln mit einer perivaskulären lymphozytären infiltration sie wird den kollagenosen zugeordnet die ursache ätiologie ist unbekannt im falle einer beteiligung der haut spricht man von dermatomyositis crest syndrom sjögren syndrom das sjögren syndrom ˈɧøːɡreːn ist eine chronisch verlaufende autoimmunerkrankung aus der gruppe der kollagenosen bei der bestimmte immunzellen die speicheldrüsen und tränendrüsen angreifen und zu weiteren entzündlichen veränderungen an inneren organen und am zentralen nervensystem führen können sie ist nach dem schwedischen augenarzt henrik sjögren benannt der sie 1933 in seiner doktorarbeit erstmals beschrieb das sjögren syndrom manifestiert sich in morphologischen veränderungen der tränen und speicheldrüsen die leitsymptome trockene augen und mundtrockenheit werden auch als sicca syndrom bezeichnet die erkrankung betrifft frauen deutlich häufiger als männer 9 1 und tritt meist nach den wechseljahren auf sharp syndrom als sharp syndrom mischkollagenose oder mctd mixed connective tissue disease bezeichnet man eine mild verlaufende kollagenose mit einer mischung aus lupus erythematodes progressiver systemischer sklerodermie pss polymyositis und rheumatoider arthritis ra antinukleäre antikörper ana sind nachweisbar die krankheit wurde 1972 von greg c sharp erstmals beschrieben morbus adamantiades behçet der morbus behçet auch morbus behçet adamantiades ist eine schubweise verlaufende immunologisch vermittelte erkrankung aus dem rheumatischen formenkreis gehäuft sind türkische oder südostasiatische männer betroffen der krankheitsgipfel liegt jenseits des dritten lebensjahrzehnts aber auch jugendliche können erkranken bei ihnen verläuft der morbus behçet lange monosymptomatisch die inzidenz liegt bei 1 100 000 die krankheitsursache ist nicht abschließend geklärt man vermutet dass eine genetische disposition in kombination mit exogenen faktoren virale oder bakterielle entzündung zu einer störung der immunregulation und damit zum ausbruch der erkrankung führt polymyalgia rheumatica die polymyalgia rheumatica gr lat rheumatischer vielmuskelschmerz ugs polymyalgie ist eine zu den vaskulitiden gefäßentzündungen gehörende erkrankung mit akuten schmerzen der schulter und beckengürtelmuskulatur sie betrifft überwiegend ältere menschen die ursache der erkrankung ist unbekannt wahrscheinlich handelt es sich um eine autoimmunerkrankung die entzündung läuft bei der polymyalgie als riesenzellarteriitis im aortenbogen bzw in den proximalen extremitätenarterien körperstammnahe abschnitte der arm und beinschlagadern ab in 40 – 50 der fälle tritt die polymyalgie zusammen mit einer riesenzellarteriitis auf nephrogene systemische fibrose die nephrogene systemische fibrose nsf früher als nephrogene fibrosierende dermopathie oder auch als dialyse assoziierte systemische fibrose bezeichnet ist eine krankhafte vermehrung des bindegewebes von haut muskulatur und in inneren organen wie leber herz lungen und zwerchfell die erkrankung ist sehr selten und tritt nur bei patienten mit stark eingeschränkter nierenfunktion dialysepatienten oder lebertransplantierten auf verläuft fortschreitend und kann zu schweren behinderungen und zum tod führen die diagnose wird durch die feingewebliche untersuchung einer hautprobe gestellt hypermobilität spanisches ölsyndrom das spanische ölsyndrom englisch toxic oil syndrome tos spanisch síndrome del aceite tóxico entstand 1981 infolge einer massenvergiftung durch verunreinigtes speiseöl dabei erkrankten ca 20 000 personen etwa 330 starben wenig später kyphose als eine kyphose griechisch κύφωσις wörtlich „ buckelung “ von κύφος kýphos „ buckel “ wird in der fachsprache beim menschen eine nach hinten dorsal konvexe krümmung der wirbelsäule bezeichnet natürlicherweise kommt kyphose im brustbereich brustkyphose vor und am ende der wirbelsäule noch als eine kleine kyphose die sogenannte sakralkyphose erst bei einer krankhaften verstärkung der kyphose in diesem fall jene der brustwirbelsäule spricht man von einem rundrücken einer hyperkyphose einem buckel oder lateinisch einem gibbus der cobb winkel nach john robert cobb dient als maß für die beurteilung der kyphose häufig wird dafür auch der eindeutiger definierte und somit besser reproduzierte stagnara winkel verwendet zwischen grundplatte th 12 und deckplatte th 4 der normbereich beträg als eine kyphose griechisch κύφωσις wörtlich „ buckelung “ von κύφος kýphos „ buckel “ wird in der fachsprache beim menschen eine nach hinten dorsal konvexe krümmung der wirbelsäule bezeichnet natürlicherweise kommt kyphose im brustbereich brustkyphose vor und am ende der wirbelsäule noch als eine kleine kyphose die sogenannte sakralkyphose erst bei einer krankhaften verstärkung der kyphose in diesem fall jene der brustwirbelsäule spricht man von einem rundrücken einer hyperkyphose einem buckel oder lateinisch einem gibbus der cobb winkel nach john robert cobb dient als maß für die beurteilung der kyphose häufig wird dafür auch der eindeutiger definierte und somit besser reproduzierte stagnara winkel verwendet zwischen grundplatte th 12 und deckplatte th 4 der normbereich beträgt 30 50 ° lordose die lordose gr λορδός lordós „ vorwärts gekrümmt “ ist eine krümmung der wirbelsäule nach vorne nach ventral d h der krümmungsbauch zeigt nach ventral die krümmung nach hinten nach dorsal wird als kyphose bezeichnet spondylarthrose degenerative veränderungen der wirbelsäule können die wirbelbogengelenke betreffen man spricht dann von spondylarthrose syn spondylarthrosis deformans wenn auch diese gelenke vergleicht man sie mit einem knie recht klein sind können hier alle vorgänge die zu einer arthrose gehören ebenfalls auftreten der körper reagiert auf die geschädigten knorpelflächen mit verbreiterungen der knöchernen anteile der unter dem knorpel gelegene knochen wird verdichtet sklerosiert die gelenkkapsel schwillt an es kommt zur ergussbildung degenerative veränderungen der wirbelsäule können die wirbelbogengelenke betreffen man spricht dann von spondylarthrose syn spondylarthrosis deformans wenn auch diese gelenke vergleicht man sie mit einem knie recht klein sind können hier alle vorgänge die zu einer arthrose gehören ebenfalls auftreten der körper reagiert auf die geschädigten knorpelflächen mit verbreiterungen der knöchernen anteile der unter dem knorpel gelegene knochen wird verdichtet sklerosiert die gelenkkapsel schwillt an es kommt zur ergussbildung die aus dem spinalkanal entspringende nervenwurzel verläuft in unmittelbarer nähe des wirbelbogengelenkes der degenerativ verursachte reizzustand des gelenkes führt oft zu einer quetschung oder irritation der nervenwurzel was sich je nach betroffenem segment dann als lumbalgie ischialgie oder cervikobrachiales syndrom auswirken kann degenerative veränderungen an wirbelkörpern und intervertebralräumen werden als spondylosis deformans syn spondylose bezeichnet skoliose eine skoliose altgriechisch σκολιός skolios „ krumm “ ist eine seitabweichung der wirbelsäule von der längsachse mit rotation verdrehung der wirbel um die längsachse und torsion der wirbelkörper – begleitet von strukturellen verformungen der wirbelkörper dies kann nicht mehr durch einsatz der muskulatur aufgerichtet werden die wirbelsäule bildet dabei in der regel mehrere einander gegenläufige bögen die sich kompensieren um das körpergleichgewicht aufrechtzuerhalten s form eine skoliose kann bei allen wirbeltieren einschließlich fischen vorkommen die skoliose beim menschen wurde erstmals in der antike vom griechischen arzt hippokrates beschrieben und behandelt der cobb winkel nach john robert cobb dient als maß für die beurteilung der skoliose osteochondrosis scheuermann krankheit die scheuermann krankheit auch morbus scheuermann adoleszentenkyphose oder juvenile kyphose medizinische nomenklatur osteochondritis deformans juvenilis dorsi ist eine wachstumsstörung der jugendlichen wirbelsäule welche zu einer schmerzhaften fehlhaltung führen kann entgegen früheren annahmen es handle sich um eine aseptische osteochondrose knorpel knochenerkrankung ohne beteiligung von keimen besteht die aktuellere auffassung in einer schwächung der knorpeligen ringapophysen den wachstumszonen der grund und deckplatten der wirbelkörper männliche jugendliche sind 4 bis 5 mal häufiger betroffen als weibliche der übergang zwischen haltungsschwäche und normvariante ist fließend die scheuermann krankheit auch morbus scheuermann adoleszentenkyphose oder juvenile kyphose medizinische nomenklatur osteochondritis deformans juvenilis dorsi ist eine wachstumsstörung der jugendlichen wirbelsäule welche zu einer schmerzhaften fehlhaltung führen kann entgegen früheren annahmen es handle sich um eine aseptische osteochondrose knorpel knochenerkrankung ohne beteiligung von keimen besteht die aktuellere auffassung in einer schwächung der knorpeligen ringapophysen den wachstumszonen der grund und deckplatten der wirbelkörper männliche jugendliche sind 4 bis 5 mal häufiger betroffen als weibliche der übergang zwischen haltungsschwäche und normvariante ist fließend benannt wurde sie nach ihrem erstbeschreiber dem dänischen radiologen holger werfel scheuermann spondylolysis als spondylolysis oder spondylolyse bezeichnet man die unterbrechung der pars interarticularis interartikularportion der bereich zwischen oberem und unterem gelenkfortsatz im bogen meist des fünften 80 der fälle oder vierten lendenwirbels 15 der fälle spondylolisthesis eine spondylolisthesis umgangssprachlich ein wirbelgleiten oder eingedeutscht eine spondylolisthese genannt ist eine instabilität der wirbelsäule bei der das obere teilstück der wirbelsäule mit dem gleitwirbel über den darunter liegenden wirbelkörper nach ventral nach vorn gleitet ventrolisthesis oder anterolisthesis im umgekehrten fall spricht man von einer retrolisthesis eine spondylolisthesis umgangssprachlich ein wirbelgleiten oder eingedeutscht eine spondylolisthese genannt ist eine instabilität der wirbelsäule bei der das obere teilstück der wirbelsäule mit dem gleitwirbel über den darunter liegenden wirbelkörper nach ventral nach vorn gleitet ventrolisthesis oder anterolisthesis im umgekehrten fall spricht man von einer retrolisthesis das wort leitet sich aus dem griechischen ab σπόνδυλος „ wirbel “ und altgriechisch ὀλίσθησις olisthesis „ gleiten “ daher ist die korrekte silbentrennung auch spondyl olisthesis wenngleich spondylo listhesis auch oft verwendet wird ebenso müsste die kurzform „ olisthese “ und nicht „ listhese “ heißen oftmals ist die spondylolisthese ein zufallsbefund oder nur mit geringen beschwerden verbunden je nach stärke des wirbelgleitens können aber langfristig einzelne oder mehrere nerven im spinalkanal eingeklemmt und gedehnt werden dies kann nervenschäden verursachen und zum funktionsausfall eines nervs führen es können lähmungen auftreten die sowohl die beine als auch die funktion von blase und mastdarm betreffen gleichzeitig verschleißen bandscheibe bandscheibenvorfall sowie wirbelgelenk spondylarthrose im entsprechenden segment übermäßig was teils starke schmerzen verursachen kann torticollis mit torticollis lateinisch für „ schiefhals “ von tortus „ gedreht “ „ gekrümmt “ und collum „ hals “ bezeichnet man eine angeborene oder erworbene schief bzw fehlhaltung des halses die ursachen hierfür sind unterschiedlich und können zum beispiel ausdruck einer neurologischen erkrankung sein zervikale dystonie bei der es zu unkontrollierten bewegungen torticollis spasticus oder spasmodicus oder zur fehlhaltung des kopfes kommt bei schmerzhaften erkrankungen im bereich der hals nasen ohren heilkunde kann ein symptomatischer torticollis als schonhaltung auftreten in der augenheilkunde kennt man einen okulären schiefhals als kompensationsmechanismus bei einer augenmuskellähmung und bei einem nystagmus auch sind rheumatische formen bekannt sakroiliitis unter sakroiliitis versteht man eine entzündliche zerstörerische veränderung der unteren wirbelsäule gelenke zwischen kreuzbein und darmbein iliosakralgelenke diese chronisch progrediente entzündung des iliosakralgelenks ileosacralgelenk kreuz darmbein gelenk ist äußerst schmerzhaft degenerativ und kann zu unveränderlichen haltungsschäden gebeugtes gehen gebeugte haltung führen sie gehört zum formenkreis der rheumatischen erkrankungen und damit auch den autoimmunerkrankungen sie ist nicht zu verwechseln mit der iliosakralgelenksarthrose spondylodiszitis die spondylodiszitis ist eine entzündung der bandscheibe und der beiden angrenzenden wirbelkörper die meistens durch bakterielle infektionen aber auch entzündliche rheumatische erkrankungen verursacht wird spondylosis deformans spondylosis deformans deutsch spondylose ist ein sammelbegriff für degenerative veränderungen an wirbelkörpern und intervertebralräumen die sich röntgenologisch als unregelmäßigkeiten z b zacken erhebungen oder randwülste darstellen konkrete angaben über den zustand der bandscheiben oder klinische symptome sind damit nicht verbunden spondylosis deformans deutsch spondylose ist ein sammelbegriff für degenerative veränderungen an wirbelkörpern und intervertebralräumen die sich röntgenologisch als unregelmäßigkeiten z b zacken erhebungen oder randwülste darstellen konkrete angaben über den zustand der bandscheiben oder klinische symptome sind damit nicht verbunden ursächlich werden degenerative veränderungen der bandscheiben angenommen leitsymptom der spondylosis deformans sind die spondylophyten randzackenbildungen an den wirbelkörpern sie können im verlaufe der erkrankung an größe zunehmen und letztlich ein oder mehrere wirbelsegmente knöchern verbinden ankylose morbus forestier morbus forestier ist eine nach dem französischen internisten jacques forestier 1890 – 1978 benannte systemische nichtentzündliche skeletterkrankung charakteristisch ist eine ossifikation der enthesen also jener stellen am knochen an der eine sehne ein ligament oder eine gelenkkapsel ansetzen forestier und sein schüler jaume rotes querol beschrieben die erkrankung 1950 als „ greisenhaft versteifende hyperostose der wirbelsäule “ engl senile ankylosing hyperostosis of the spine vornehmlich bei älteren patienten wurden knöcherne anbauten an den wirbelkörpern beobachtet die im verlauf immer mehr zunehmen und mit der zeit zu einer überbrückung der bandscheibenräume führen da der morbus forestier große abschnitte der wirbelsäule befällt geht er mit einer zunehmenden versteifung der w morbus forestier ist eine nach dem französischen internisten jacques forestier 1890 – 1978 benannte systemische nichtentzündliche skeletterkrankung charakteristisch ist eine ossifikation der enthesen also jener stellen am knochen an der eine sehne ein ligament oder eine gelenkkapsel ansetzen forestier und sein schüler jaume rotes querol beschrieben die erkrankung 1950 als „ greisenhaft versteifende hyperostose der wirbelsäule “ engl senile ankylosing hyperostosis of the spine vornehmlich bei älteren patienten wurden knöcherne anbauten an den wirbelkörpern beobachtet die im verlauf immer mehr zunehmen und mit der zeit zu einer überbrückung der bandscheibenräume führen da der morbus forestier große abschnitte der wirbelsäule befällt geht er mit einer zunehmenden versteifung der wirbelsäule einher inzwischen ist bekannt dass die erkrankung weder auf die wirbelsäule noch auf ältere menschen beschränkt ist 1976 prägten donald r resnick und gen niwayama hierfür den begriff diffuse idiopathische skeletthyperostose kurz dish welcher aktuell weit verbreitet ist sie wiesen darauf hin dass die erkrankung schon 1942 vom radiologen albert oppenheimer beschrieben wurde morbus baastrup morbus baastrup nach christian ingerslev baastrup auch baastrup syndrom oder baastrup zeichen genannt ist eine bezeichnung für rückenschmerzen infolge sich berührender dornfortsätze processus spinosus und irritation der umgebenden weichteile bänder und muskeln im englischen sprachraum wird die erkrankung daher auch passend „ kissing spine disease “ genannt bandscheibenvorfall der bandscheibenvorfall lat prolapsus nuclei pulposi discushernie discusprolaps auch bandscheibenprolaps bsp ist eine erkrankung der wirbelsäule bei der teile der bandscheibe in den wirbelkanal – den raum in dem das rückenmark liegt – vortreten im gegensatz zur bandscheibenprotrusion vorwölbung wird beim prolaps der faserknorpelring der bandscheibe anulus fibrosus ganz oder teilweise durchgerissen während das hintere längsband ligamentum longitudinale posterius intakt bleiben kann sogenannter subligamentärer bandscheibenvorfall der bandscheibenvorfall lat prolapsus nuclei pulposi discushernie discusprolaps auch bandscheibenprolaps bsp ist eine erkrankung der wirbelsäule bei der teile der bandscheibe in den wirbelkanal – den raum in dem das rückenmark liegt – vortreten im gegensatz zur bandscheibenprotrusion vorwölbung wird beim prolaps der faserknorpelring der bandscheibe anulus fibrosus ganz oder teilweise durchgerissen während das hintere längsband ligamentum longitudinale posterius intakt bleiben kann sogenannter subligamentärer bandscheibenvorfall die ursache ist oft eine überlastung bei vorschädigung der bandscheiben ein bandscheibenvorfall kann aber auch ohne äußeren anlass auftreten symptome des bandscheibenvorfalls sind starke häufig in die extremitäten ausstrahlende schmerzen oft mit einem taubheitsgefühl im versorgungsgebiet der eingeklemmten nervenwurzel gelegentlich auch lähmungserscheinungen eine behandlung ist meistens konservativ möglich schwere vorfälle müssen operativ behandelt werden dass ein bandscheibenvorfall die ursache für eine nervenwurzelkompression ist wurde erstmals 1934 vom neurochirurgen william jason mixter 1880 – 1958 und vom orthopäden joseph seaton barr 1901 – 1963 beschrieben die auch erstmals eine laminektomie als chirurgische behandlung vorschlugen schmorl knorpelknötchen kokzygodynie körperhaltung die körperhaltung ist die durch das zusammenwirken von muskeln bändern und knochen bedingte stellung des menschlichen körpers die erforschung und analyse einer gesunden körperhaltung ist gegenstand der orthopädie und der ergonomie ihre einübung aufgabe der physiotherapie und von methoden der gymnastik rückenschmerzen als rückenschmerzen werden alle mehr oder minder starken schmerzen im bereich des rückens bezeichnet völlig unabhängig von deren ursache fachsprachlich werden schmerzen im bereich der lendenwirbelsäule oft kreuzschmerzen lumbalgie lumbago oder lws syndrom bezeichnet während die dorsalgie entweder unspezifisch rückenschmerzen oder im engeren sinne schmerzen im bereich der brustwirbelsäule bezeichnet dort auch synonym bws syndrom schmerzen der halswirbelsäule werden oft als nackenschmerzen cervicalgie oder hws syndrom bezeichnet bei ausstrahlenden schmerzen in die extremitäten spricht man im bereich der lendenwirbelsäule auch von einer ischialgie oder lumboischialgie an der halswirbelsäule von einer brachialgie oder cervicobrachialgie myositis pyomyositis pyomyositis auch als pyomyositis tropicans myositis purulenta bungpagga oder lambo lambo bezeichnet ist eine akute bakterielle infektion der skelettmuskulatur die in der regel durch den erreger staphylococcus aureus hervorgerufen wird wichtigstes symptom der erkrankung im fortgeschrittenen stadium sind eitergefüllte abszesse in den muskeln sie ist in tropischen bereichen deutlich weiter verbreitet als in anderen regionen in denen sie als selten gilt und häufig bei immungeschwächten patienten auftritt die behandlung erfolgt durch chirurgische therapie der abszesse sowie eine begleitende gabe von antibiotika sporadische einschlusskörpermyositis die sporadische einschlusskörpermyositis sporadic inclusion body myositis sibm zählt zu der gruppe der entzündlichen muskelerkrankungen der begriff „ inclusion body myositis “ wurde 1971 geprägt allerdings wurden bereits 1967 im muskelgewebe eines patienten mit polymyositis ibm ähnliche veränderungen bei passender klinik beschrieben neben der sporadischen form sibm findet sich auch eine hereditäre variante hibm bei der es sich um eine nicht entzündliche muskelerkrankung handelt fibrodysplasia ossificans progressiva die fibrodysplasia ossificans progressiva kurz fop auch bezeichnet als fibrodysplasia ossificans multiplex progressiva myositis ossificans progressiva oder münchmeyer syndrom beschreibt die krankhafte fortschreitende verknöcherung des binde und stützgewebes des menschlichen körpers die bezeichnung münchmeyer syndrom leitet sich von ernst münchmeyer 1846 – 1880 her der die krankheit 1869 beschrieben hatte rektusdiastase als rektusdiastase altgr διἀστασις diástasis „ zwischenraum “ „ abstand “ wird das auseinanderstehen der geraden bauchmuskeln mm recti abdominis im bereich der linea alba beschrieben sie kann als angeborene anomalie beobachtet werden oder erworben sein derzeit gilt in deutschland eine rektusdiastase über zwei zentimeter als krankhafter befund kompartmentsyndrom als kompartmentsyndrom oder muskelkompressionssyndrom wird der zustand definiert in welchem bei geschlossenem haut und weichteilmantel ein erhöhter gewebedruck zur verminderung der gewebedurchblutung führt woraus neuromuskuläre störungen oder gewebe und organschädigungen resultieren am häufigsten tritt das kompartmentsyndrom am unterarm oder unterschenkel auf in der intensivmedizin ist auch ein abdominelles kompartmentsyndrom bekannt wie es zum beispiel nach einer ruptur der aorta auftreten kann als kompartmentsyndrom oder muskelkompressionssyndrom wird der zustand definiert in welchem bei geschlossenem haut und weichteilmantel ein erhöhter gewebedruck zur verminderung der gewebedurchblutung führt woraus neuromuskuläre störungen oder gewebe und organschädigungen resultieren am häufigsten tritt das kompartmentsyndrom am unterarm oder unterschenkel auf in der intensivmedizin ist auch ein abdominelles kompartmentsyndrom bekannt wie es zum beispiel nach einer ruptur der aorta auftreten kann das kompartmentsyndrom verursacht durch erhöhten druck in den muskellogen des unterarms oder unterschenkels deshalb hier auch die bezeichnung logensyndrom schäden an den blutgefäßen muskeln und nerven durch die abgrenzung der muskelgruppen durch derbe bindegewebsschichten faszien die kaum dehnbar sind führt erhöhter druck zu durchblutungsstörung des entsprechenden bereichs und somit zu einer schädigung von nerven und muskeln ein logensyndrom kommt am unterschenkel besonders im bereich der tibialis anterior loge vor und wird dann auch als tibialis anterior syndrom oder tibialis logen syndrom bezeichnet muskelatrophie als muskelatrophie auch muskelschwund amyotrophie wird der schwund atrophie der skelettmuskulatur bzw die verkleinerung des muskelquerschnitts bezeichnet die meist auf eine verminderte beanspruchung zurückgeht die muskelatrophie kann unterschiedlich verursacht sein durch die verminderte kraft der muskeln muskelhypotonie können bereits bei geringer beanspruchung schmerzen auftreten als muskelatrophie auch muskelschwund amyotrophie wird der schwund atrophie der skelettmuskulatur bzw die verkleinerung des muskelquerschnitts bezeichnet die meist auf eine verminderte beanspruchung zurückgeht die muskelatrophie kann unterschiedlich verursacht sein alter unterernährung inaktivität bspw wegen chronischer gelenk rücken schmerzen oder therapeutischer immobilität z b durch einen gipsverband störung des muskelstoffwechsels neuromuskuläre erkrankungen ausfall derjenigen nerven die muskeln ansprechen diese erkrankungen sind oftmals genetisch bedingt durch die verminderte kraft der muskeln muskelhypotonie können bereits bei geringer beanspruchung schmerzen auftreten muskelzerrung eine muskelzerrung auch distension genannt bezeichnet den vorgang einer unphysiologisch ablaufenden muskeldehnung im gegensatz zum muskelfaserriss liegt eine in der kernspintomographie sichtbare ödembildung in der muskulatur vor makroskopisch sind keine risse der muskelfasern sichtbar pferdekuss der pferdekuss auch hirsch eisbein schenkler in bayern boandl in franken knöck in südtirol rossbiss rosskick oder schweinebiss in österreich schenkerl eisenbahner kaltsteller oder tschekapuff bezeichnet umgangssprachlich eine prellung meist am oberschenkel der pferdekuss entsteht durch die äußere stumpfe gewalteinwirkung auf die körperoberfläche tritt stoß aufprall hier den tractus iliotibialis den seitlichen oberschenkel bei der prellung kommt es zur zerstörung von gewebe ohne dass die darüber liegende haut verletzt wird da die straffe sehnenplatte des seitlichen oberschenkels dem druck eines hämatoms nur bedingt nachgibt sind prellungen in diesem bereich besonders schmerzhaft die akutversorgung erfolgt in der regel nach dem pech schema pause eis kühlung compre der pferdekuss auch hirsch eisbein schenkler in bayern boandl in franken knöck in südtirol rossbiss rosskick oder schweinebiss in österreich schenkerl eisenbahner kaltsteller oder tschekapuff bezeichnet umgangssprachlich eine prellung meist am oberschenkel der pferdekuss entsteht durch die äußere stumpfe gewalteinwirkung auf die körperoberfläche tritt stoß aufprall hier den tractus iliotibialis den seitlichen oberschenkel bei der prellung kommt es zur zerstörung von gewebe ohne dass die darüber liegende haut verletzt wird da die straffe sehnenplatte des seitlichen oberschenkels dem druck eines hämatoms nur bedingt nachgibt sind prellungen in diesem bereich besonders schmerzhaft die akutversorgung erfolgt in der regel nach dem pech schema pause eis kühlung compression zum beispiel druckverband hochlagern der pferdekuss entsteht vor allem bei bewegungssportarten insbesondere beim fußball und handball wenn das knie gegen die außenseite des gegnerischen oberschenkels gerammt wird schwere formen des pferdekusses können zum kompartmentsyndrom führen und im extremfall einen chirurgischen eingriff fasziotomie erfordern ursprünglich dürften wohl die von den hufen austretender pferde ausgelösten kreisförmigen sichtbaren hämatome namensgebend gewesen sein rhabdomyolyse unter rhabdomyolyse versteht man in der medizin die auflösung quergestreifter muskelfasern dazu gehören die skelettmuskulatur sowie herzmuskulatur und zwerchfell synovitis die synovitis oder synovialitis ist eine entzündung der inneren schicht der gelenkkapsel der membrana synovialis synovialis synovialmembran die histologische beurteilung erfolgt über den synovialitis score sehnenverkalkung schnellender finger coxitis fugax die coxitis fugax auch hüftschnupfen coxalgia fugax oder transiente synovitis genannt icd 10 m 12 8 stellt eine keimfreie entzündung des hüftgelenkes dar und äußert sich in humpeln und plötzlich auftretenden in das knie ausstrahlenden schmerzen es findet sich eine einschränkung der hüftrotation drehung des beines im hüftgelenk sie tritt meist bei kindern oder jugendlichen von drei bis zehn jahren häufig jungen auf und verschwindet innerhalb von ein bis zwei wochen spontan lat fugax vorübergehend häufig ging der coxitis fugax ein viraler atemwegs infekt voraus leichtes fieber und eine mäßige beschleunigung der blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit sind möglich ganglion überbein ein ganglion umgangssprachlich wie andere ähnlich aussehende phänomene ungenau auch als überbein bezeichnet ist eine einzeln oder mehrfach auftretende gutartige geschwulstbildung im bereich einer gelenkkapsel oder oberflächlichen sehnenscheide sehnenscheidenhygrom die bezeichnung „ überbein “ ist insofern irreführend als die verwendung des begriffs „ bein “ die betroffenheit eines knochens suggeriert vgl nasenbein fersenbein schienbein ein wirkliches überbein wird exostose genannt sehnenriss repetitive strain injury syndrom als repetitive strain injury syndrom kurz rsi syndrom englisch repetitive strain injury ‚ verletzung durch wiederholte beanspruchung belastung ‘ umgangssprachlich sekretärinnenkrankheit mausarm wird in der medizin ein krankheitsbild bezeichnet bei dem unspezifische beschwerden wie nacken schulter arm und oder handbeschwerden nach sich häufig wiederholenden repetitiven tätigkeiten auftreten betroffen sind besonders personen die nur geringen aber gewissen belastungen z b computerarbeitsplatz ausgesetzt sind in letzterem falle reichen dabei die häufigen stereotypen bewegungen bei der bedienung von computermaus oder tastatur aus diese beschwerden auszulösen sport scheint dem rsi syndrom vorbeugen zu können eine veränderung anatomischer strukturen konnte bisher nicht nachg als repetitive strain injury syndrom kurz rsi syndrom englisch repetitive strain injury ‚ verletzung durch wiederholte beanspruchung belastung ‘ umgangssprachlich sekretärinnenkrankheit mausarm wird in der medizin ein krankheitsbild bezeichnet bei dem unspezifische beschwerden wie nacken schulter arm und oder handbeschwerden nach sich häufig wiederholenden repetitiven tätigkeiten auftreten betroffen sind besonders personen die nur geringen aber gewissen belastungen z b computerarbeitsplatz ausgesetzt sind in letzterem falle reichen dabei die häufigen stereotypen bewegungen bei der bedienung von computermaus oder tastatur aus diese beschwerden auszulösen sport scheint dem rsi syndrom vorbeugen zu können eine veränderung anatomischer strukturen konnte bisher nicht nachgewiesen werden abgegrenzt wird das krankheitsbild von spezifischen erkrankungen wie dem karpaltunnelsyndrom und der sehnenscheidenentzündung die unter dem begriff cumulative trauma disorders ctd zusammengefasst werden bursitis bursitis synonym schleimbeutelentzündung plural bursitiden ist die entzündung eines schleimbeutels lat bursa synovialis sie entsteht durch verletzungen infektionen oder durch dauerreizungen vor allem am ellbogen und kniegelenk in der veterinärmedizin wird eine bursitis auch als galle bezeichnet baker zyste morbus dupuytren der morbus dupuytren dupuytren kontraktur ipa aussprache dypɥ tʁɑ̃ ist eine gutartige erkrankung des bindegewebes der handinnenfläche palmaraponeurose im jahr 1832 stellte baron guillaume dupuytren 1777 – 1835 die nach ihm benannte erkrankung in paris vor die auslösende ursache konnte bis heute nicht gefunden werden der morbus dupuytren zählt zum kreis der fibromatosen betroffen ist meistens der ring oder kleinfinger jedoch kann jeder finger betroffen sein plantarfasziitis plantarfasziitis ist eine erkrankung der aponeurosis plantaris auch plantarfaszie genannt die mit schmerzen an der fußsohle am übergang zur ferse einhergeht die endung itis legt zwar nahe dass es sich um eine entzündliche erkrankung handelt allerdings wird häufig auch eine überbeanspruchung der aponeurosis plantaris als ursache angenommen die zu mikroverletzungen in dieser aponeurose führt daher wird das krankheitsbild auch als plantarfasziosis oder plantarfasziopathie bezeichnet plantarfasziitis ist eine erkrankung der aponeurosis plantaris auch plantarfaszie genannt die mit schmerzen an der fußsohle am übergang zur ferse einhergeht die endung itis legt zwar nahe dass es sich um eine entzündliche erkrankung handelt allerdings wird häufig auch eine überbeanspruchung der aponeurosis plantaris als ursache angenommen die zu mikroverletzungen in dieser aponeurose führt daher wird das krankheitsbild auch als plantarfasziosis oder plantarfasziopathie bezeichnet zahlreiche methoden werden zur behandlung eingesetzt sie reichen von tapeverbänden und orthopädischen einlagen über injektion und radiotherapie bis zu operativen maßnahmen morbus ledderhose der morbus ledderhose ist eine gutartige erkrankung des bindegewebes der füße plantar aponeurose aus der gruppe der fibromatosen und verwandt mit dem häufiger auftretenden morbus dupuytren ein schubweiser über mehrere jahre dauernder krankheitsverlauf ist typisch beim morbus ledderhose bilden sich in der unter der sohlenhaut liegenden plantaraponeurose knoten und gelegentlich selten auch stränge die knoten können wesentlich größer werden als beim morbus dupuytren und die gehfähigkeit schließlich beeinträchtigen der morbus ledderhose ist eine gutartige erkrankung des bindegewebes der füße plantar aponeurose aus der gruppe der fibromatosen und verwandt mit dem häufiger auftretenden morbus dupuytren ein schubweiser über mehrere jahre dauernder krankheitsverlauf ist typisch beim morbus ledderhose bilden sich in der unter der sohlenhaut liegenden plantaraponeurose knoten und gelegentlich selten auch stränge die knoten können wesentlich größer werden als beim morbus dupuytren und die gehfähigkeit schließlich beeinträchtigen die operation des morbus ledderhose ist problematisch weil die füße im täglichen leben stark belastet werden gute erfolge – vor allem im frühen stadium – zeigt die behandlung mit weichen röntgenstrahlen es gibt auch versuche mit stoßwellentherapie und der injektion von kollagenase die die verhärtungen anlöst die fibrosenperforation die die wucherung nicht beseitigt aber die kontraktion – zumindest für einige zeit – löst spielt bei morbus ledderhose eine geringere rolle als bei morbus dupuytren weil beim morbus ledderhose im allgemeinen die zehen nicht kontrahieren die krankheit ist nach dem deutschen chirurgen georg ledderhose 1855 – 1925 benannt fasciitis nodularis die fasciitis nodularis gehört zu den häufigsten fibroproliferativen erkrankungen ist aber weithin unbekannt sie ist wohl reaktiver natur und sistiert spontan nekrotisierende fasziitis bei der nekrotisierenden fasziitis lat fasciitis necroticans handelt es sich um eine durch bakterien ausgelöste sehr heftig foudroyant verlaufende infektionskrankheit der unterhaut und faszien betroffen sind häufig patienten mit diabetes mellitus oder anderen erkrankungen die zu durchblutungsstörungen raucherbein oder verminderter körperabwehr führen die inzidenz der erkrankung beträgt 0 4 100 000 bei der nekrotisierenden fasziitis lat fasciitis necroticans handelt es sich um eine durch bakterien ausgelöste sehr heftig foudroyant verlaufende infektionskrankheit der unterhaut und faszien betroffen sind häufig patienten mit diabetes mellitus oder anderen erkrankungen die zu durchblutungsstörungen raucherbein oder verminderter körperabwehr führen die inzidenz der erkrankung beträgt 0 4 100 000 die eintrittspforte für die erreger können kleinste hautverletzungen sein anfang 2005 sind erste fälle bekannt geworden bei denen die krankheit durch antibiotikaresistente staphylokokken ausgelöst wurde zunehmend auch mrsa die nekrotisierende fasziitis beginnt mit unspezifischen krankheitszeichen wie starken örtlichen schmerzen und fieber innerhalb kurzer zeit schwellen die betroffenen stellen an werden heiß rot und werfen blasen später kann es in diesen bereichen zu einem vollständigen absterben nekrose der haut cutis unterhaut subcutis und der muskelfaszie kommen das infizierte gewebe muss schnellstmöglich – noch vor dem erregernachweis – vollständig operativ entfernt werden ansonsten kann die erkrankung innerhalb kurzer zeit zu großflächigen hautverlusten und zum tod führen eine sonderform ist die fournier gangrän als fieberhafte gangrän der leistenregion und genitalregion die vor allem bei männern auftritt bei neugeborenen geht eine omphalitis häufig in eine nekrotisierende fasziitis der nabelgegend über fibromatose die fibromatose ist eine gutartige bindegewebswucherung die oft aggressiv wächst und in die umgebung infiltriert nach operativer entfernung besteht ein hohes rezidivrisiko die geschwulstbildung geht meist von myofibroblasten aus generell lassen sich oberflächliche nicht abgekapselte formen mit fibromen unter 5 cm von tiefliegenden formen in brust und bauch unterteilen eine entartung ist extrem selten frozen shoulder als frozen shoulder syn periarthritis humeroscapularis schmerzhafte schultersteife und duplay syndrom auch bizepssyndrom bezeichnet man eine weitgehende schmerzbedingte aufhebung der beweglichkeit des schultergelenks einer „ schmerzhaften schultersteife “ können die unterschiedlichsten ursachen zugrunde liegen der begriff beschreibt lediglich die klinische tatsache der schmerzbedingten aufhebung der beweglichkeit im gegensatz zur blockierung besteht diese in allen drei möglichen bewegungsebenen rotatorenmanschettenruptur als rotatorenmanschettenruptur wird die ruptur riss eines oder mehrerer muskeln oder sehnen der rotatorenmanschette einer muskelgruppe im schulterbereich bezeichnet die läsion schädigung kann traumatische unfallbedingte oder degenerative verschleißbedingte ursachen haben je nach ihrer ausdehnung führt die rotatorenmanschettenruptur zu einer mehr oder weniger ausgeprägten funktionsstörung bis hin zum funktionsverlust des betroffenen schultergelenks impingement bursitis subacromialis enthesiopathie eine enthesiopathie von gr énthesis ἔνθεσις ansatz und gr páthos πάθος leiden syn enthesopathie enthesitis ist eine gruppe von krankhaften störungen meist gelenknaher sehnenansatzpunkte coxa saltans bei coxa saltans „ schnappende hüfte “ wahlweise auch amonsche schnapphüfte genannt handelt es sich um ein krankheitsbild das es in zwei varianten gibt bei der häufigeren äußeren schnappenden hüfte gleitet ein strang des als tractus iliotibialis bezeichneten anteils der fascia lata einer muskelfaszie des oberschenkels in zu geringem abstand über den großen umdreher trochanter major des oberschenkelknochens hierdurch kann es bei beugung flexion oder streckung extension im hüftgelenk zu einem hängenbleiben von teilen des tractus am trochanter major und schließlich zu ruckartigem überspringen des trochanter kommen das sich in einem hör und fühlbaren schnappen äußern kann gelegentlich bestehen schmerzen daneben gibt es die seltenere innere schnappende hüfte läuferknie das läuferknie oder ilio tibiales bandsyndrom itbs oder tractussyndrom ist ein weitverbreitetes schmerzsyndrom das durch überbeanspruchung des bewegungsapparates vor allem bei läufern auftritt larsen johansson krankheit epicondylitis epicondylitis auch epikondylopathie epikodylose oder epikondyalgie ist ein erworbener schmerzhafter reizzustand der sehnenansätze von muskeln des unterarms die an den beiden knochenvorsprüngen oberhalb des epikondylus am distalen teil des oberarmknochens entspringen die erkrankung wird der gruppe der enthesiopathien zugeordnet es gibt zwei formen epicondylitis auch epikondylopathie epikodylose oder epikondyalgie ist ein erworbener schmerzhafter reizzustand der sehnenansätze von muskeln des unterarms die an den beiden knochenvorsprüngen oberhalb des epikondylus am distalen teil des oberarmknochens entspringen die erkrankung wird der gruppe der enthesiopathien zugeordnet es gibt zwei formen epicondylitis radialis humeri auch tennisellenbogen tennisarm oder epicondylitis humeri lateralis am äußeren epikondylus des oberarmknochens strecker des handgelenks und der finger epicondylitis ulnaris humeri auch golferellenbogen golferarm oder epicondylitis humeri medialis am inneren epikondylus des oberarmknochens beuger des handgelenks und der finger fersensporn der fersensporn synonym kalkaneussporn bzw calcaneussporn von lat calcaneus fersenbein ist ein knöcherner sporn am fersenbein es wird zwischen einem unteren und einem oberen fersensporn unterschieden der untere fersensporn geht gelegentlich mit einer entzündung der plantarsehne an der fußsohle einher plantarsehnenentzündung bzw plantarfasziitis eine andere knöcherne veränderung am fersenbein ist die haglund exostose metatarsalgie metatarsalgie von griechisch metatarsus „ mittelfuß “ und algos „ schmerz “ ist der medizinische sammelbegriff für am mittelfuß auftretende oft belastungsabhängige schmerzen soweit der zweite bis fünfte strahl zehen und zugehörige mittelfußknochen betroffen ist die erkrankungen des ersten strahls werden gesondert geführt differentialdiagnostisch ist zu unterscheiden zwischen primären metatarsalgien mit einer örtlich am mittelfuß zu lokalisierenden ursache und sekundären metatarsalgien bei systemischen krankheitsbildern z b rheuma gicht arterielle durchblutungsstörung metatarsalgie von griechisch metatarsus „ mittelfuß “ und algos „ schmerz “ ist der medizinische sammelbegriff für am mittelfuß auftretende oft belastungsabhängige schmerzen soweit der zweite bis fünfte strahl zehen und zugehörige mittelfußknochen betroffen ist die erkrankungen des ersten strahls werden gesondert geführt differentialdiagnostisch ist zu unterscheiden zwischen primären metatarsalgien mit einer örtlich am mittelfuß zu lokalisierenden ursache und sekundären metatarsalgien bei systemischen krankheitsbildern z b rheuma gicht arterielle durchblutungsstörung die primären metatarsalgien können anhand der betroffenen strukturen weiter eingeteilt werden 1 weichteile 2 1 nervenveränderungen morton neuralgie 3 2 überlastung der kleinen bänder ligamente 4 3 sehnenscheidenentzündung tendovaginitis 5 4 entzündungen der bindegewebsplatte fasziitis oder schleimbeutel bursitis 6 5 weichteiltumore sarkome 7 knochen 8 1 nach verheilten verletzungen posttraumatisch 9 2 morbus köhler typ ii aseptische knochennekrose 10 3 chronische knochenhautentzündung 11 4 knochentumoren 12 gelenke 13 1 arthrose 14 2 fehlstellungen 15 3 überlastungen die spreizfußdeformität dominiert in der praxis deutlich und kann sowohl an knochen gelenken als auch weichteilen verschiedene störungen auslösen tendinitis eine tendinitis abgeleitet von lateinisch tendo sehne und griechisch itis ίτις entzündlich e erkrankung deutsch sehnenentzündung ist der medizinische fachbegriff für eine entzündliche erkrankung der sehnen im rahmen anderer erkrankungen aus dem rheumatischen formenkreis fälschlicherweise werden unter dem begriff auch häufig erkrankungen die durch überlastung der sehnen entstehen tendopathien verstanden neben der symptomatischen therapie in form medikamentöser schmerz und entzündungshemmung mit nichtsteroidalen antirheumatika sowie schonung steht die behandlung der grundkrankheit im vordergrund rheuma mit rheuma altgriechisch ῥεῦμα rheuma ‚ strömung ‘ ‚ fluss ‘ werden beschwerden am stütz und bewegungsapparat mit fließenden reißenden und ziehenden schmerzen bezeichnet die oft mit funktioneller einschränkung einhergehen die medizinisch korrekte bezeichnung für rheuma ist „ krankheiten des rheumatischen formenkreises “ mit rheuma altgriechisch ῥεῦμα rheuma ‚ strömung ‘ ‚ fluss ‘ werden beschwerden am stütz und bewegungsapparat mit fließenden reißenden und ziehenden schmerzen bezeichnet die oft mit funktioneller einschränkung einhergehen die medizinisch korrekte bezeichnung für rheuma ist „ krankheiten des rheumatischen formenkreises “ die traditionellen begriffe rheuma und rheumatismus wurden erstmals im liber de rheumatismo et pleuritide dorsali von guillaume de baillou 1538 – 1616 verwendet er glaubte nach der damaligen lehre der körpersäfte humoralpathologie dass kalter schleim vom gehirn herab zu den extremitäten fließe und die entsprechenden beschwerden auslöse myofasziales schmerzsyndrom das myofasziale schmerzsyndrom ist ein krankheitsbild das durch schmerzen im bewegungsapparat gekennzeichnet ist welche nicht von gelenken periost muskelerkrankungen oder anderen neurologischen erkrankungen ausgehen im gegensatz zur fibromyalgie liegt beim mss stets ein lokal begrenzter schmerzzustand vor neuralgie neuralgie ist das medizinische fachwort für nervenschmerz von griechisch νεῦρον neuron „ nerv “ und ἄλγος algos „ schmerz “ es bezeichnet schmerzen die sich im versorgungsgebiet eines oder mehrerer nerven innervationsgebiet ausbreiten und durch diese verursacht werden im engeren sinne werden damit neuralgiforme schmerzen bezeichnet pannikulitis fibromyalgie die krankheits bezeichnung fibromyalgie ist eine dreiteilige zusammensetzung aus dem lateinischen wort fibra ‚ faser ‘ und den griechischen wörtern μυς mys ‚ muskel ‘ und άλγος álgos ‚ schmerz ‘ die veraltete bezeichnung lautet generalisierte tendomyopathie abgekürzt gtm die fibromyalgie ist eine chronische und häufig therapieresistente erkrankung sie ist durch weit verbreitete schmerzen mit wechselnder lokalisation in der muskulatur um die gelenke und im bereich des rückens auch druckschmerzempfindlichkeit dazu weiteres unter sowie begleitsymptome wie müdigkeit schlafstörungen morgensteifigkeit konzentrations und antriebsschwäche wetterfühligkeit schwellungsgefühl an händen füßen und gesicht und viele weitere beschwerden gekennzeichnet fibromyalgie ist nicht mit dem begriff „ we die krankheits bezeichnung fibromyalgie ist eine dreiteilige zusammensetzung aus dem lateinischen wort fibra ‚ faser ‘ und den griechischen wörtern μυς mys ‚ muskel ‘ und άλγος álgos ‚ schmerz ‘ die veraltete bezeichnung lautet generalisierte tendomyopathie abgekürzt gtm die fibromyalgie ist eine chronische und häufig therapieresistente erkrankung sie ist durch weit verbreitete schmerzen mit wechselnder lokalisation in der muskulatur um die gelenke und im bereich des rückens auch druckschmerzempfindlichkeit dazu weiteres unter sowie begleitsymptome wie müdigkeit schlafstörungen morgensteifigkeit konzentrations und antriebsschwäche wetterfühligkeit schwellungsgefühl an händen füßen und gesicht und viele weitere beschwerden gekennzeichnet fibromyalgie ist nicht mit dem begriff „ weichteilrheumatismus “ gleichzusetzen sie ist jedoch eine der krankheiten die unter diesen sammelbegriff fallen eine wichtige differentialdiagnose ist jedoch die rheumatoide arthritis der kodierungsschlüssel wurde in der icd 10 gm version 2005 auf m 79 7 geändert bis dahin galt der schlüssel m 79 0 hämatom ein hämatom von altgriechisch αἷμα haima ‚ blut ‘ ist ein blutaustritt aus verletzten blutgefäßen imkörpergewebe oder eine blutansammlung in einer vorbestehenden körperhöhle ein hämatom wird daher auch bluterguss blauer fleck oder am auge veilchen genannt osteoporose die osteoporose von altgriechisch ὀστούν ostoun ‚ knochen ‘ und πόρος poros ‚ furt pore ‘ ist eine häufige alterserkrankung des knochens die ihn anfällig für brüche frakturen macht die auch als knochenschwund bezeichnete krankheit ist gekennzeichnet durch eine abnahme der knochendichte infolge eines den aufbau übersteigenden abbaus von knochengewebe im rahmen des natürlichen knochenumbaus aufgrund der höheren umsatzrate ist die spongiosa typischerweise stärker betroffen als die kortikalis was sich in den prädilektionsstellen für knochenbrüche niederschlägt die erhöhte frakturanfälligkeit kann allerdings das ganze skelett betreffen die osteoporose von altgriechisch ὀστούν ostoun ‚ knochen ‘ und πόρος poros ‚ furt pore ‘ ist eine häufige alterserkrankung des knochens die ihn anfällig für brüche frakturen macht die auch als knochenschwund bezeichnete krankheit ist gekennzeichnet durch eine abnahme der knochendichte infolge eines den aufbau übersteigenden abbaus von knochengewebe im rahmen des natürlichen knochenumbaus aufgrund der höheren umsatzrate ist die spongiosa typischerweise stärker betroffen als die kortikalis was sich in den prädilektionsstellen für knochenbrüche niederschlägt die erhöhte frakturanfälligkeit kann allerdings das ganze skelett betreffen die häufigsten knochenbrüche infolge einer osteoporose sind nach häufigkeit sortiert 1 wirbelkörper einbrüche sinterungen kompressionsfrakturen 2 hüftgelenksnahe oberschenkelknochenbrüche u a schenkelhalsfraktur 3 handgelenksnahe speichenbrüche distale radiusfraktur 4 oberarmkopfbruch subcapitale humerusfraktur 5 beckenbruch die osteoporose welche erstmals 1885 von dem innsbrucker pathologen gustav adolf pommer 1851 – 1935 beschrieben wurde ist die häufigste knochenerkrankung im höheren lebensalter am häufigsten 95 prozent ist die primäre osteoporose das heißt diejenige osteoporose die im gegensatz zur sekundären osteoporose nicht als folge einer anderen erkrankung auftritt 80 prozent aller osteoporosen betreffen postmenopausale frauen 30 aller frauen entwickeln nach der menopause eine klinisch relevante osteoporose sekundäre osteoporosen sind seltener 5 wobei erkrankungen die eine behandlung mit glukokortikoiden während einer längeren zeitspanne erfordern und oder zu einer immobilisation führen im vordergrund stehen osteomalazie die osteomalazie ist eine schmerzhafte knochenerweichung bei erwachsenen meist durch einen vitamin d oder calcium mangel ausgelöst das der osteomalazie entsprechende krankheitsbild im kindesalter ist die rachitis durch eine unzureichende mineralisierung der knochen grundsubstanz kommt es zu dumpfen schmerzen teilweise zu schleichenden pathologischen frakturen pseudarthrose pseudarthrose aus griech ψευδής pseudes – „ falsch “ und arthros – „ gelenk “ bezeichnet die ausbleibende heilung eines knochenbruchs oder einer osteotomie melorheostose die melorheostose griechisch μέλι honig ῥεῦμα fließen ὀστέον knochen ist eine seltene abschnittsweise verdickung des knochens meist an den extremitäten der knochenstoffwechsel ist ungestört hyperostose als hyperostose syn knochenhypertrophie oder knochenhyperplasie bezeichnet man eine krankhafte vermehrung der knochensubstanz die sowohl nach innen endostale hyperostose als auch nach außen exostose kortikale hyperostose gerichtet sein kann im engeren sinn sind hyperostosen knochenerkrankungen mit zunahme der knochendichte also des verhältnisses von knochenmasse und volumen osteopenie osteosklerose als osteosklerose synonym eburnisation eburneation von altgriechisch ὀστούν ostoun ‚ knochen ‘ undσκληρός sklēros ‚ hart ‘ wird eine sklerose verhärtung des knochengewebes bezeichnet diese tritt als lokales oder generalisiertes übermäßiges wachstum hypertrophie von knochengewebe auf wobei die belastbarkeit vermindert wird osteomyelitis die osteomyelitis mehrzahl osteomyelitiden von altgriechisch ὀστέον ostéon mehrzahl ὀστέα ostéa „ knochen “ vergleiche lateinisch anatomisch os ossis griechisch μυελός myelós „ mark “ und itis ist eine infektiöse entzündung des knochenmarks der begriff der osteomyelitis wird zunehmend durch den begriff osteitis „ knochenentzündung “ ersetzt da es sich in der mehrheit der fälle nicht nur um eine entzündung des knochenmarkes sondern aller anteile des knochens handelt chronisch rekurrierende multifokale osteomyelitis eine chronisch rekurrierende multifokale osteomyelitis crmo englisch chronic recurrent multifocal osteomyelits ist eine chronische nichtbakterielle osteomyelitis also eine entzündliche erkrankung des knochens osteomyelitis ohne nachweisbaren erreger hauptlokalisation sind die metaphysen der langen röhrenknochen die wirbelsäule das becken und der schultergürtel die erstbeschreibung erfolgte im jahre 1972 durch den schweizer kinderradiologen andres giedion und mitarbeiter knochennekrose osteodystrophia deformans die osteodystrophia deformans auch als ostitis deformans paget syndrom paget krankheit oder morbus paget bezeichnet ist eine erkrankung des skelettsystems mit einem oder mehreren arealen erhöhten und unorganisierten knochenumbaus bei der es allmählich zu einer verdickung kommt betroffen sind meist wirbelsäule becken extremitäten und schädel es handelt sich um eine chronische langsam fortschreitende krankheit an der hauptsächlich ältere menschen leiden sie kann sich auf ein knochenareal beschränken monostotisch oder zwei oder mehr knochenareale betreffen polyostotisch am beginn der krankheitsentwicklung steht eine gesteigerte aktivität der osteoklasten welche knochensubstanz abbauen reaktiv folgen dann ungeordnete anbauvorgänge wobei die neue knochenmasse verformt und b die osteodystrophia deformans auch als ostitis deformans paget syndrom paget krankheit oder morbus paget bezeichnet ist eine erkrankung des skelettsystems mit einem oder mehreren arealen erhöhten und unorganisierten knochenumbaus bei der es allmählich zu einer verdickung kommt betroffen sind meist wirbelsäule becken extremitäten und schädel es handelt sich um eine chronische langsam fortschreitende krankheit an der hauptsächlich ältere menschen leiden sie kann sich auf ein knochenareal beschränken monostotisch oder zwei oder mehr knochenareale betreffen polyostotisch am beginn der krankheitsentwicklung steht eine gesteigerte aktivität der osteoklasten welche knochensubstanz abbauen reaktiv folgen dann ungeordnete anbauvorgänge wobei die neue knochenmasse verformt und brüchig ist die krankheitsursache ist unbekannt genetische virale und umwelteinflüsse werden diskutiert komplexes regionales schmerzsyndrom das komplexe regionale schmerzsyndrom complex regional pain syndrome crps gehört zu den neurologisch orthopädisch traumatologischen erkrankungen der begriff fasst die synonym verwendeten bezeichnungen reflexdystrophie morbus sudeck sudeck dystrophie algodystrophie und sympathische reflexdystrophie zusammen die nach vorliegendem konsens nicht mehr benutzt werden das komplexe regionale schmerzsyndrom complex regional pain syndrome crps gehört zu den neurologisch orthopädisch traumatologischen erkrankungen der begriff fasst die synonym verwendeten bezeichnungen reflexdystrophie morbus sudeck sudeck dystrophie algodystrophie und sympathische reflexdystrophie zusammen die nach vorliegendem konsens nicht mehr benutzt werden die krankheit ist dadurch gekennzeichnet dass es nach äußerer einwirkung z b traumen operationen und entzündungen über längere sicht zu einer dystrophie und atrophie von gliedmaßenabschnitten kommt als symptome treten durchblutungsstörungen ödeme hautveränderungen schmerzen und schließlich funktionseinschränkungen auf die erkrankung tritt bei erwachsenen häufiger an den oberen gliedmaßen als an den unteren auf sie ist relativ häufig nach distalen radiusfrakturen frauen sind häufiger betroffen bei noch nicht zufriedenstellend geklärtem entstehungsmechanismus wird eine neuronale entzündungsreaktion sowohl peripher als auch zentral in kombination mit einer kortikalen reorganisation als ursache diskutiert die therapie sollte im interdisziplinären austausch stattfinden wobei zur schmerztherapie sowohl opioide als auch nichtopioid analgetika zum einsatz kommen des weiteren umfassen die behandlungsmöglichkeiten u a die gabe von medikamenten zur knochenregeneration bisphosphonate ergotherapie physiotherapie lokal antiphlogistisch wirkende medikamente und eventuell die einspritzung von örtlichen betäubungsmitteln am vegetativen nervensystem sympathikusblockaden die prognose ist insgesamt eher als ungünstig anzusehen da die symptome meist erst in einem späten stadium dem richtigen krankheitsbild zugeordnet werden können hypertrophe osteoarthropathie bei der hypertrophen osteoarthropathie handelt es sich um eine seltene erkrankung mit schmerzhaften schwellungen vor allem im bereich der diaphysen der langen röhrenknochen der extremitäten und trommelschlegelartigen verbreiterung der finger und zehen und uhrglasnägeln manchmal kommen gelenkbeteiligungen vor vasomotorische störungen der hände und füße können vorhanden sein neurovegetative störungen und eine dysproteinämie werden erwähnt bevorzugt betroffen sind männer vor der lebensmitte osteolyse die osteolyse griechisch ὀστέον ostéon deutsch ‚ knochen ‘ und λύσις lýsis ‚ auflösung ‘ bezeichnet allgemein einen knochenabbau damit kann einerseits der knochenabbau auf zellulärer ebene bezeichnet werden wie er im rahmen des physiologischen knochenumbaus beständig im knochenstoffwechsel erfolgt andererseits ein überschießender knochenabbau im rahmen eines pathologischen knochenumbaus bezeichnet werden zum anderen bezeichnet besonders in der radiologie und onkologie eine umschriebene osteolyse einen lokalen knochendefekt mit komplettem verlust der knochensubstanz innerhalb des defektes infantile kortikale hyperostose nicht ossifizierendes fibrom das nicht ossifizierende fibrom synonym fibröser kortikalisdefekt gutartiges histiozytäres fibrom fibröser metaphysärer defekt ist eine bindegewebige tumorähnliche knochenläsion bei kindern und jugendlichen es handelt sich um eine entwicklungsanomalie des wachsenden knochens nicht um eine neoplasie im röntgenbild stellt sich das nof meist als vielfältig runde traubenartige scharfe aufhellung mit girlandenartigem randmuster dar polyzyklisch mit girlandenförmiger randsklerose das nicht ossifizierende fibrom synonym fibröser kortikalisdefekt gutartiges histiozytäres fibrom fibröser metaphysärer defekt ist eine bindegewebige tumorähnliche knochenläsion bei kindern und jugendlichen es handelt sich um eine entwicklungsanomalie des wachsenden knochens nicht um eine neoplasie im röntgenbild stellt sich das nof meist als vielfältig runde traubenartige scharfe aufhellung mit girlandenartigem randmuster dar polyzyklisch mit girlandenförmiger randsklerose es wird davon ausgegangen dass die nof ossifikationsstörungen sind die herde bestehen aus kollagenreichem bindegewebe fibroblasten histiozyten und osteoklasten sie finden sich vor allem in metaphysen langer röhrenknochen insbesondere der beine da klinische symptome fehlen ist das nof fast immer ein zufallsbefund es bedarf keiner therapie weil eine spontanremission mit ersetzung der läsionen durch knochengewebe zu erwarten ist periostitis chondropathie chondropathie ist in der medizin der oberbegriff für pathologische veränderungen des gelenksknorpels derartige veränderungen können durch eine vielzahl von ursachen entstehen also beispielsweise post traumatisch degenerativ oder entzündlich bedingt sein morbus perthes der morbus perthes ist eine orthopädische kinderkrankheit die ursache ist eine durchblutungsstörung ischämie und absterben nekrose von knochengewebe im hüftkopf die kinder entwickeln schonhinken knieschmerz und hüftgelenksrotationseinschränkungen der morbus perthes wurde 1910 von dem deutschen chirurgen georg clemens perthes entdeckt gleichzeitig erfolgten weitere erstbeschreibungen durch jacques calvé in frankreich und arthur t legg in amerika weshalb im englischen sprachraum auch der begriff „ legg calvé perthes ’ disease “ gebräuchlich ist blount krankheit morbus osgood schlatter morbus osgood schlatter en osgood schlatter disease rugby knee ist eine schmerzhafte reizung der insertion ansatz der patellasehne kniescheibensehne am vorderen schienbein dabei können sich knochenstücke aus dem schienbein lösen und absterben nekrose die erkrankung wird deshalb zu den aseptischen d h nicht infektionsbedingten osteonekrosen gerechnet morbus osgood schlatter en osgood schlatter disease rugby knee ist eine schmerzhafte reizung der insertion ansatz der patellasehne kniescheibensehne am vorderen schienbein dabei können sich knochenstücke aus dem schienbein lösen und absterben nekrose die erkrankung wird deshalb zu den aseptischen d h nicht infektionsbedingten osteonekrosen gerechnet der amerikanische chirurg robert bayley osgood 1873 – 1956 und der schweizer chirurg carl schlatter 1864 – 1934 veröffentlichten fallberichte über die erkrankung unabhängig voneinander beide im jahr 1903 eine bei haushunden auftretende ähnliche erkrankung ist aufgrund einiger unterschiede besser als tuberositas tibiae avulsion zu bezeichnen morbus köhler albau der morbus köhler albau ist die aseptische knochennekrose des os naviculare kahnbein der fußwurzel bei kindern und jugendlichen das seltene auftreten beim erwachsenen wird als müller weiss syndrom bezeichnet morbus köhler freiberg der morbus köhler freiberg synonyme morbus freiberg köhler morbus köhler ii osteochondronekrose der metatarsalköpfchen juvenile osteochondrose des metatarsus ist eine aseptische knochennekrose knocheninfarkt meist des 2 mittelfußköpfchens er tritt vorwiegend bei mädchen im alter zwischen dem 12 und 18 lebensjahr auf lunatummalazie osteochondrosis dissecans die osteochondrosis dissecans kurz ocd bzw od angloamerikanisch auch osteochondritis dissecans ist eine umschriebene knochenläsion unterhalb des gelenkknorpels die mit der abstoßung des betroffenen knochenareals mit dem darüberliegenden knorpel als freier gelenkkörper gelenkmaus enden kann es verbleibt dann ein gelenkflächendefekt mausbett die ocd kann die meisten gelenke des menschlichen körpers betreffen sie tritt aber vor allem im kniegelenk im oberen sprunggelenk und im ellbogengelenk auf aufgrund konzentrierter mechanischer einwirkung tritt die od jedoch fast ausschließlich in konvexen gelenkanteilen wie dem femurkondylus der talusrolle dem condylus radialis des humerus und am femurkopf auf dieser artikel orientiert sich vor allem an der lokalisation knie in der veter die osteochondrosis dissecans kurz ocd bzw od angloamerikanisch auch osteochondritis dissecans ist eine umschriebene knochenläsion unterhalb des gelenkknorpels die mit der abstoßung des betroffenen knochenareals mit dem darüberliegenden knorpel als freier gelenkkörper gelenkmaus enden kann es verbleibt dann ein gelenkflächendefekt mausbett die ocd kann die meisten gelenke des menschlichen körpers betreffen sie tritt aber vor allem im kniegelenk im oberen sprunggelenk und im ellbogengelenk auf aufgrund konzentrierter mechanischer einwirkung tritt die od jedoch fast ausschließlich in konvexen gelenkanteilen wie dem femurkondylus der talusrolle dem condylus radialis des humerus und am femurkopf auf dieser artikel orientiert sich vor allem an der lokalisation knie in der veterinärmedizin kommt sie insbesondere bei großen hunderassen schulter ellbogen knie sprunggelenk etc und bei mastschweinen vor tietze syndrom beim tietze syndrom chondroosteopathia costalis morbus tietze handelt es sich um eine seltene und druckschmerzhafte schwellung unbekannter ursache die meist im bereich des brustbeinansatzes der 2 oder 3 rippe auftritt und binnen monaten wieder ausheilt es gibt keine anzeichen für eine entzündung erstbeschreiber war alexander tietze 1864 – 1927 mit seiner 1921 erschienenen arbeit „ über eine eigenartige häufung von fällen mit dystrophie der rippenknorpel “ in der berliner klinischen wochenschrift polychondritis die rezidivierende polychondritis auch relapsing polychondritis panchondritis systematisierte chondromalazie oder polychondritis atropicans genannt ist eine sehr seltene knorpelkrankheit rheumatischer und immunologischer natur kennzeichnend für die polychondritis sind chronisch wiederkehrende rezidivierende knorpelentzündungen durch die das knorpelgewebe seine festigkeit verliert was zu deformationen oder versagen der organfunktion führen kann das krankheitsbild wurde 1923 von dem österreichischen internisten rudolf von jaksch beschrieben und wird auch als meyenburg altherr uehlinger syndrom bezeichnet blumenkohlohr young syndrom das krankheitsbild young syndrom ist durch die kombination von chronischen infekten der atemwege und verminderter zeugungsfähigkeit beim mann gekennzeichnet dieses syndrom wurde von donald young 1970 zuerst beschrieben glomerulonephritis als glomerulonephritis griech nephros niere itis entzündung pl glomerulonephritiden abk gn wird eine beidseitige entzündung der nieren bezeichnet bei der die nierenkörperchen glomerula zuerst betroffen sind es werden verschiedene formen unterschieden die in ihrer gesamtheit zu den häufigsten ursachen der chronischen niereninsuffizienz gehören die glomerulonephritiden sind eine untergruppe der glomerulären erkrankungen glomerulopathien fokal segmentale glomerulosklerose minimal change glomerulonephritis die minimal change glomerulonephritis mcgn synonyme glomeruläre minimalläsionen lipoidnephrose besser ist die bezeichnung minimal change glomerulopathie mcgp bzw engl minimal change disease mcd da ihr alle charakteristika einer entzündung itis fehlen ist eine erkrankung des nierenkörperchens und bei kindern die häufigste ursache eines nephrotischen syndroms im alter unter zehn jahren beträgt der anteil 90 der erkrankten im alter darüber liegt der anteil über 50 beim nephrotischen syndrom im erwachsenenalter beträgt der anteil der minimal change glomerulonephritis etwa 10 – 15 die nierenfunktion ist meist normal kann bei erwachsenen aber auch geringgradig eingeschränkt sein in einzelfällen kann ein akutes nierenversagen auftreten membranoproliferative glomerulonephritis die membranoproliferative glomerulonephritis mpgn mesangiokapilläre glomerulonephritis lobuläre glomerulonephritis ist eine seltene erkrankung des nierenkörperchens glomerulus die idiopathische form ohne bekannte ursache tritt am häufigsten in einem alter zwischen 8 und 30 jahren auf nephropathie nephropathie ist der medizinische fachausdruck für erkrankungen der niere oder der nierenfunktion der begriff wird für nierenerkrankungen degenerativer natur früher und mancherseits auch heute mit dem wort nephrosen bezeichnet eingesetzt und beschreibt nicht entzündliche zum beispiel toxische oder erbliche nierenschädigungen wie nephropathie ist der medizinische fachausdruck für erkrankungen der niere oder der nierenfunktion der begriff wird für nierenerkrankungen degenerativer natur früher und mancherseits auch heute mit dem wort nephrosen bezeichnet eingesetzt und beschreibt nicht entzündliche zum beispiel toxische oder erbliche nierenschädigungen wie analgetikanephropathie durch langjährigen missbrauch bestimmter analgetika „ phenazetin niere “ chronische transplantatnephropathie eine häufig durch bestimmte immunsuppressiva verursachte funktionseinbuße einer spenderniere nach einer nierentransplantation diabetische nephropathie spätkomplikation nach jahrelangem diabetes mellitus die diabetische nephropathie ist kein klar definiertes krankheitsbild sondern die summe unterschiedlichster veränderungen die im gefolge der diabetischen stoffwechsellage in den nieren entstehen können entzündungen gefäßveränderungen erkrankungen des filterapparates der niere hypertensive nephropathie nicht selten führen nierenerkrankungen zu erhöhungen des blutdrucks der wiederum zu einer weiteren nierenschädigung führen kann balkan nephropathie eine endemisch in einigen regionen des balkan auftretende chronisch toxische nierenerkrankung die hauptsächlich durch aristolochiasäuren verursacht ist hiv assoziierte nephropathie eine durch das hi virus synergetisch beförderte nierenerkrankung kontrastmittel nephropathie eine durch gabe von kontrastmitteln der radiologie verursachte chronische nierenerkrankung postinfektiöse glomerulonephritis rasch progressive glomerulonephritis bei der rasch progressiven glomerulonephritis engl rapidly progressive glomerulonephritis kurz rpgn handelt es sich um eine schubweise auftretende extrakapilläre glomerulonephritis die mit einem raschen verlust der nierenfunktion einhergeht unbehandelt kann es innerhalb von wochen bis monaten zum nierenversagen kommen weitere synonyme für diese erkrankung sind rasch progrediente glomerulonephritis und crescentic glomerulonephritis deutsch halbmondförmige glomerulonephritis sowie nekrotisierende intra extrakapillär proliferierende glomerulonephritis mit halbmondbildung hämaturie iga nephritis die iga nephritis oder iga nephropathie früher auch morbus berger genannt ist die häufigste primär chronische erkrankung der nierenkörperchen glomeruli sie zählt zu den idiopathischen glomerulonephritiden kennzeichnend ist die ablagerung von immunglobulin a im zwischengewebe mesangium des nierenkörperchens wichtigstes symptom ist der nachweis von roten blutkörperchen im urin ohne dass beschwerden bestehen asymptomatische hämaturie meist ist der verlauf gutartig bei etwa jedem fünften betroffenen kommt es aber zu einem fortschreitenden nierenfunktionsverlust die behandlung richtet sich nach dem schweregrad der erkrankung und reicht von verlaufskontrollen über blutdrucksenkung mit ace hemmern und at 1 antagonisten bis zur immunsuppressiven therapie membranöse glomerulonephritis nephrotisches syndrom das nephrotische syndrom ist ein medizinischer sammelbegriff für mehrere symptome die bei verschiedenen erkrankungen des glomerulums im nierenkörperchen auftreten es ist gekennzeichnet durch vier leitsymptome große proteinurie hypoproteinämie hyperlipoproteinämie ödeme von der sogenannten großen proteinurie spricht man bei einer eiweißausscheidung im urin von mehr als 3 – 3 5 g pro 24 stunden bei kindern von mehr als 1 g pro m ² körperoberfläche in 24 stunden das albumin im serum ist auf unter 2 5 g dl verringert nephropathie vom typ der dünnen basalmembran interstitielle nephritis die interstitielle nephritis oder tubulo interstitielle nephritis von lat tubulus röhrchen interstitium „ zwischenraum “ gr nephros „ niere “ itis „ entzündliche krankheit “ ist eine erkrankung der nieren eine durch bakterielle entzündung bedingte interstitielle nephritis bezeichnet man als pyelonephritis pyelonephritis die pyelonephritis von gr πύελο ς pýelo s « becken gefäß » νεφρ ός nepʰr ós « niere » itis « entzündliche krankheit » oder nierenbeckenentzündung ist eine meist durch bakterielle infektionen verursachte akut oder chronisch verlaufende entzündung des nierenbeckens mit beteiligung des nierenparenchyms bakterielle interstitielle nephritis sie kann einseitig häufiger oder beidseitig auftreten die abgrenzung der pyelonephritis von einem schweren harnwegsinfekt ist schwierig und umstritten frauen erkranken aufgrund der kürzeren harnröhre zwei bis dreimal so häufig wie männer obstruktive uropathie obstruktive uropathie auch harnstau oder harnstauung bezeichnet eine stauung des urins unterschiedlichen schweregrades aufgrund eines abflusshindernisses in den ableitenden harnwegen dieses kann im bereich der nieren der harnleiter aber auch im bereich der harnblase oder der harnröhre liegen die daraus resultierende druckerhöhung kann zu verlust von parenchymfunktion gefahr von urosepsis und niereninsuffizienz führen hydronephrose eine hydronephrose wassersackniere ist eine erweiterung des nierenhohlsystems die mittel und langfristig mit einer zerstörung des nierengewebes einhergeht und durch eine chronische harnstauung durch störung im harnabfluss zustande kommt je nach höhe der störung kann nicht nur das nierenhohlsystem sondern auch der harnleiter ureter als hydroureter sackartig ausgedehnt sein retroperitonealfibrose die retroperitonealfibrose retroperitoneale fibrose auch morbus ormond oder ormond syndrom genannt im angloamerikanischen schrifttum auch albarran ormond syndrome „ gerota ’ s fascitis “ oder „ gerota ’ s syndrome “ ist eine langsam zunehmende bindegewebsvermehrung zwischen dem hinteren bauchfell und der wirbelsäule mit ummauerung der gefäße nerven und harnleiter vesikorenaler reflux der vesikorenale reflux synonyme vesikoureteraler reflux vesiko uretero renaler reflux vrr vur englisch vesicorenal reflux ist ein unphysiologischer rückfluss von harn aus der blase über die harnleiter ureteren in die nierenbecken analgetikanephropathie die klassische analgetikanephropathie auch phenacetin niere ist eine chronische tubulo interstitielle nephropathie die durch einen langjährigen missbrauch von misch analgetika verursacht wird von deren bestandteilen spielt das phenacetin die dominierende rolle daneben wurden auch paracetamol acetylsalicylsäure ass und andere nicht steroidale antiphlogistika ursächlich in betracht gezogen balkan nephropathie akutes nierenversagen beim akuten nierenversagen anv auch akute niereninsuffizienz oder akute nierenschädigung handelt es sich um eine plötzliche innerhalb von stunden bis tagen einsetzende prinzipiell rückbildungsfähige verschlechterung der nierenfunktion es kann nach vorheriger normaler nierenfunktion englisch acute kidney injury oder nach bereits chronisch eingeschränkter nierenfunktion anv auf dem boden einer chronischen niereninsuffizienz engl acute on chronic renal failure auftreten die ursachen werden entsprechend dem ort der schädigung in prärenal renal und postrenal eingeteilt die schädigungsursache vor der niere prärenal ist in erster linie ein vermindertes blutvolumen hypovolämie z b bei blutung oder flüssigkeitsmangel oder ein zu niedriger blutdruck kardiorenales syndrom scho beim akuten nierenversagen anv auch akute niereninsuffizienz oder akute nierenschädigung handelt es sich um eine plötzliche innerhalb von stunden bis tagen einsetzende prinzipiell rückbildungsfähige verschlechterung der nierenfunktion es kann nach vorheriger normaler nierenfunktion englisch acute kidney injury oder nach bereits chronisch eingeschränkter nierenfunktion anv auf dem boden einer chronischen niereninsuffizienz engl acute on chronic renal failure auftreten die ursachen werden entsprechend dem ort der schädigung in prärenal renal und postrenal eingeteilt die schädigungsursache vor der niere prärenal ist in erster linie ein vermindertes blutvolumen hypovolämie z b bei blutung oder flüssigkeitsmangel oder ein zu niedriger blutdruck kardiorenales syndrom schock hepatorenales syndrom renale schädigungen d h in der niere selbst können vielfältig sein hierzu gehören u a akute glomerulonephritiden und tubulointerstitielle nierenerkrankungen aber auch arzneimittelnebenwirkungen röntgenkontrastmittel postrenal liegt der auslöser hinter der niere im ableitenden harntrakt als häufiges beispiel sei der harnverhalt mit rückstau des urins in die nieren bei der gutartigen vergrößerung der prostata genannt folgen sind regulationsprobleme des flüssigkeits elektrolyt und säure basen haushalts sowie ein verbleiben von endprodukten des eiweißstoffwechsels u a harnstoff und anderen harnpflichtigen substanzen u a kreatinin im organismus nachfolgend kann es zu einem lebensbedrohlichen vergiftungszustand der urämie kommen in abhängigkeit von der ursache kann eine intensivmedizinische behandlung mit frühzeitiger vorübergehender dialyse notwendig sein auch wenn die prognose für die wiederherstellung der nierenfunktion ad integrum gut ist kann das akute nierenversagen durch sekundärerkrankungen z b pneumonie in ein häufig tödliches multiorganversagen münden das risiko des übergangs in eine chronische dialysepflichtige niereninsuffizienz hängt von der ursache ab nierenversagen ein nierenversagen bedeutet die verschlechterung oder den verlust der nierenfunktion es gibt zwei zeitliche verlaufsformen des nierenversagens das chronische und das akute nierenversagen in beiden fällen funktionieren die nieren qualitativ nicht mehr oder nur in sehr geringem umfang die urinproduktion kann quantitativ unverändert erhalten bleiben oder sogar gesteigert sein der unterschied in den verlaufsformen liegt in der zeitspanne und der prognose das akute nierenversagen tritt entweder im rahmen einer akuten verschlechterung einer langjährigen vorbestehenden nierenerkrankung wie einer chronischen glomerulonephritis einer diabetischen oder hypertensiven nierenschädigung durch einen langjährigen medikamentenmissbrauch besonders schmerzmittelmissbrauch siehe analgetikanephropat ein nierenversagen bedeutet die verschlechterung oder den verlust der nierenfunktion es gibt zwei zeitliche verlaufsformen des nierenversagens das chronische und das akute nierenversagen in beiden fällen funktionieren die nieren qualitativ nicht mehr oder nur in sehr geringem umfang die urinproduktion kann quantitativ unverändert erhalten bleiben oder sogar gesteigert sein der unterschied in den verlaufsformen liegt in der zeitspanne und der prognose das akute nierenversagen tritt entweder im rahmen einer akuten verschlechterung einer langjährigen vorbestehenden nierenerkrankung wie einer chronischen glomerulonephritis einer diabetischen oder hypertensiven nierenschädigung durch einen langjährigen medikamentenmissbrauch besonders schmerzmittelmissbrauch siehe analgetikanephropathie oder durch einen akuten vorfall akute glomerulonephritis autoimmunerkrankung unfall infektionen operation sepsis etc auf es ist in den meisten fällen prinzipiell reversibel und muss sich nicht zwangsläufig in ein terminales nierenversagen entwickeln das akute nierenversagen ist ein schweres intensivmedizinisches krankheitsbild mit immer noch hoher sterblichkeit eine ursächliche behandlung ist in der regel nicht möglich die behandlung besteht in einer optimierung der kreislaufsituation und der nierendurchblutung dem weglassen nierenschädlicher medikamente und der beseitigung von abflusshindernissen im bereich der ableitenden harnwege das chronische nierenversagen kann bei fortschreiten in das terminalstadium letztlich die endgültige funktionsaufgabe der nieren bedeuten wobei trotzdem gewisse teilfunktionen weiter aktiv sein können die häufigsten ursachen in den industrienationen sind typ 2 diabetes mellitus und bluthochdruck aufgrund von bewegungsmangel und fehlernährung weitere ursachen sind chronische oft unentdeckte entzündungen und infektionen der nieren verengungen der ableitenden harnwege und angeborene nierenkrankheiten wie beispielsweise zystennieren das chronische nierenversagen entwickelt sich über monate bis jahre symptome treten in der regel erst in einem weit fortgeschrittenen stadium auf die betroffenen sind in erster linie durch komplikationen des herz kreislauf systems bedroht wie herzinfarkt schlaganfall und durchblutungsstörungen zudem besteht die gefahr einer verschlechterung der nierenfunktion bis in das dialysepflichtige endstadium der erkrankung ohne behandlung kommt es im endstadium zur dekompensation und somit zum urämischem koma coma uraemicum durch veränderungen des lebensstils strikte medikamentöse einstellung des blutdrucks und behandlung von begleiterkrankungen ist es heute in vielen fällen möglich das fortschreiten eines chronischen nierenversagens zu hemmen oder aufzuhalten und so eine dialysebehandlung zu verhindern umso wichtiger ist es die erkrankung in einem möglichst frühen stadium zu erkennen was mit einer einfachen blut und urinuntersuchung möglich ist bei einem endgültigen verlust der nierenfunktion terminales nierenversagen erfolgt die nierenersatztherapie entweder in form von dialyse oder als nierentransplantation nach der dauer der störung werden unterschieden akutes nierenversagen chronisches nierenversagen nach der ursache kann folgende einteilung getroffen werden prärenales nierenversagen hpts hypovolämisches problem renales nierenversagen postrenales nierenversagen laborwerte bei nierenversagen chronisches nierenversagen beim chronischen nierenversagen auch chronische niereninsuffizienz oder chronische nierenkrankheit handelt es sich um einen langsamen über monate oder jahre voranschreitenden verlust der nierenfunktion im engeren sinn der aktuellen leitlinien bezeichnet der begriff chronisches nierenversagen das terminal oder endstadium einer chronischen nierenkrankheit das gekennzeichnet ist durch eine nierenleistung von 15 der norm oder darunter entsprechend einer glomerulären filtrationsrate von unter 15 ml min 1 73 m ² und die notwendigkeit einer nierenersatztherapie in form von dialysebehandlung oder nierentransplantation dieser artikel behandelt die chronische nierenkrankheit in allen stadien inklusive des terminalstadiums urämie das wort urämie von lateinisch urina urin altgriechisch αἷμα haĩma blut bedeutet urin im blut also das auftreten harnpflichtiger substanzen im blut aufgrund fehlender oder ungenügender nierenfunktion niereninsuffizienz die folge dieser unzureichenden reinigung des blutes ist eine harnvergiftung durch giftige harnbestandteile urämietoxine das klinische vollbild einer urämie kann akut 5 – 10 tage nach akutem nierenversagen oder chronisch über jahre hinweg sich entwickelnd auftreten nierenstein nierensteine oder nephrolithen griechisch νεφρός nephrós deutsch ‚ niere ‘ und λίθος líthos ‚ stein ‘ sind kristalline ablagerungen harnsteine des nierenbeckenkelchssystems mit dem eintritt in den harnleiter werden sie zu harnleitersteinen und können eine kolik auslösen umgangssprachlich werden die begriffe nierenstein und harnleiterstein – obschon falsch – oft synonym gebraucht weitere namen sind nierenkonkrement oder calculus renalis eine ansammlung vieler kleiner nierensteine wird auch nierengrieß genannt der medizinische fachausdruck für die nierensteinkrankheit ist nephrolithiasis nierenkolik eine nierenkolik ist ein krampfartiger schmerz kolik in der lendengegend oder bauchraum abdomen renale osteodystrophie renale osteodystrophie synonym renale osteopathie engl renal osteodystrophy ist die bezeichnung für alle mit einer chronischen niereninsuffizienz assoziierten skelettsymptome und störungen des mineralstoffwechsels pseudohypoaldosteronismus beim pseudohypoaldosteronismus handelt es sich um eine gruppe genetischer defekte die bei funktionierender aldosteronsekretion das krankheitsbild eines hypoaldosteronismus auslösen bei der dominanten form des typ i handelt es sich um einen funktionsverlust des mineralokortikoidrezeptors bei der rezessiven form um einen defekt des enac epithelialer natriumkanal um einen pseudohypoaldosteronismus vom typ ii handelt es sich beim fehlen einer funktionellen wnk lysinkinase beim pseudohypoaldosteronismus handelt es sich um eine gruppe genetischer defekte die bei funktionierender aldosteronsekretion das krankheitsbild eines hypoaldosteronismus auslösen bei der dominanten form des typ i handelt es sich um einen funktionsverlust des mineralokortikoidrezeptors bei der rezessiven form um einen defekt des enac epithelialer natriumkanal um einen pseudohypoaldosteronismus vom typ ii handelt es sich beim fehlen einer funktionellen wnk lysinkinase beide formen des typ i pseudohypoaldosteronismus resultieren in einer verminderung der aktivität des enac epithelialer natriumkanal welcher in der natriumreabsorption im verbindungstubulus und sammelrohr der niere eine wichtige rolle spielt durch ungenügende enac aktivität in diesen segmenten kommt es zu einer erhöhten natriumausscheidung im urin was eigentlich dem krankheitsbild eines hypoaldosteronismus entsprechen würde aldosteron welches normalerweise den einbau von enac in die apikale plasmamembran stimulieren sollte ist in normaler bis erhöhter konzentration vorhanden kann aber auf grund der mutationen nicht wirken die erhöhte natriumausscheidung hat einen erhöhten flüssigkeitsverlust zur folge was eine schwere hypovolämie hervorruft die verminderte natriumreabsorption in den hauptzellen des sammelrohres verursacht den verlust des elektrochemischen gradienten was wiederum die sekretion von kalium und wasserstoff herabsetzt und so eine hyperkaliämie und eine azidose hervorruft beim typ ii treten zwar auch hyperkaliämie und azidose auf jedoch kommt es anstelle eines blutdruckabfalls zur hypertension da hier die hemmung des nacl cotransporters wegfällt nimmt dieser in großem ausmaß natrium und chloridionen auf wasser folgt osmotisch renale tubuläre azidose unter einer renalen tubulären azidose synonym rta auch butler albright lightwood syndrom englisch renal tubular acidosis werden spezifische störungen der renalen über die nieren säureausscheidung verstanden gitelman syndrom das gitelman syndrom ist eine sehr seltene autosomal rezessiv vererbte krankheit nierenzyste wanderniere als wanderniere senkniere oder nephroptose lat ren mobilis wird eine abnorme beweglichkeit der niere bezeichnet durch die es lageabhängig zur absenkung der niere kommen kann schlanke personen sind häufiger betroffen die wanderniere ist meist asymptomatisch kann aber auch zu schmerzhaften beschwerden und zu einer behinderung des harnflusses führen in den seltenen fällen in denen eine konservative therapie nicht ausreicht wird die niere auf operativem wege fixiert nephropexie ureterozele eine ureterozele englisch ureterocele ist eine kugelförmige erweiterung eines teils des ureters in der harnblase während oder nach durchtritt durch die blasenwand man unterscheidet orthotope intravesikale und ektope kaudal dystope ureterozelen je nach bezug zum ostium eine ureterozele ist häufig mit einer harnleiterstenose oder einem vesikorenalen reflux vergesellschaftet kann aber auch symptomlos bleiben eine ureterozele englisch ureterocele ist eine kugelförmige erweiterung eines teils des ureters in der harnblase während oder nach durchtritt durch die blasenwand man unterscheidet orthotope intravesikale und ektope kaudal dystope ureterozelen je nach bezug zum ostium eine ureterozele ist häufig mit einer harnleiterstenose oder einem vesikorenalen reflux vergesellschaftet kann aber auch symptomlos bleiben grundsätzlich ist der teil des ureters der in der harnblasenwand verläuft betroffen ureterozelen können sehr groß werden und unter umständen die gesamte blase ausfüllen und somit eventuell einer sonographischen erfassung entgehen kommt es durch solche großen ureterozelen zur kompression des gegenüberliegenden harnleiters kann es zu einem beidseitigen harnaufstau evtl mit nachfolgendem nierenversagen führen in den meisten fällen einer ureterozele liegt eine doppelanlage einer niere vor wobei der abfluss aus dem oberen kranialen hohlsystem kaudal dystop und aus dem unteren kaudalen system orthotop mündet weigert meyer regel etwa in 10 besteht bei orthotoper ureterozele eine normale anlage des hohlsystemes auch aufgrund regelmäßig ausbleibender oder spät auftretender symptome adulte ureterozele genannt die ureterozele weist oft nur eine sehr kleine öffnung in die harnblase auf und wölbt sich je nach füllungszustand in die blase vor diese stenose verursacht eine harnabflusstörung im dazugehörigen hohlsystem der ureter kann in seinem gesamten verlauf bis in die niere geschlängelt verlaufen und sackförmig erweitert sein drucksteigerungen im nierenhohlsystem schädigen die nierenfunktion abflussstörungen der harnorgane sind oft ursache einer sekundären oder chronischen infektion megaureter als megaureter syn megaloureter bezeichnet man eine angeborene harnleiter missbildung sie kann ein oder beidseitig auftreten der megaureter imponiert durch massive erweiterung und meist auch vermehrte schlängelung als zeichen einer längenzunahme ursächlich ist ein ersatz der glatten harnleitermuskulatur durch bindegewebe der zu neuromuskulärer dyskinesie und damit weitgehendem erliegen der physiologischen peristaltik führt ein megaureter kann ursache eines harnstaus und eines vesikoureteralen refluxes aufsteigen von urin aus der blase in den harnleiter beim wasserlassen und damit den entsprechenden folgen sein als megaureter syn megaloureter bezeichnet man eine angeborene harnleiter missbildung sie kann ein oder beidseitig auftreten der megaureter imponiert durch massive erweiterung und meist auch vermehrte schlängelung als zeichen einer längenzunahme ursächlich ist ein ersatz der glatten harnleitermuskulatur durch bindegewebe der zu neuromuskulärer dyskinesie und damit weitgehendem erliegen der physiologischen peristaltik führt ein megaureter kann ursache eines harnstaus und eines vesikoureteralen refluxes aufsteigen von urin aus der blase in den harnleiter beim wasserlassen und damit den entsprechenden folgen sein die erworbene harnleitererweiterung syn harnleiterdilatation wird als hydroureter bezeichnet ursächlich hierfür ist ein harnstau interstitielle zystitis die interstitielle zystitis cystitis ic auch hunner zystitis nach guy hunner genannt ist eine chronische abakterielle blasenentzündung bei der die drangsymptomatik und schmerzen von becken und harnblase im vordergrund stehen 90 prozent der betroffenen sind frauen jedoch werden nun auch immer mehr männer diagnostiziert hohlbrugger die angaben zur verbreitung schwanken sehr stark zwischen zehn und 700 kranken von 100 000 personen das liegt auch daran dass die diagnose nicht so klar zu stellen ist die interstitielle zystitis cystitis ic auch hunner zystitis nach guy hunner genannt ist eine chronische abakterielle blasenentzündung bei der die drangsymptomatik und schmerzen von becken und harnblase im vordergrund stehen der name interstitielle zystitis wurde erstmals 1887 von alexander skene einem new yorker arzt in der publikation disease of bladder and urethra in woman verwendet aber das umfangreichste wissen zu dieser zeit um diese erkrankung ist mit dem bostoner chirurgen guy hunner 1868 – 1957 verbunden er beschreibt diese blasenerkrankung erstmals 1914 hunner fand heraus dass patienten mit den im weiteren verlauf beschriebenen symptomen eine sehr empfindliche blasenauskleidung hatten sichtbare zeichen waren nicht vorhanden jedoch wenn er die blasenwand berührte fing sie an zu bluten bis heute wurde der schweren erkrankung keine rechte bedeutung beigemessen sie ist weder erforscht noch heilbar 90 prozent der betroffenen sind frauen jedoch werden nun auch immer mehr männer diagnostiziert hohlbrugger die angaben zur verbreitung schwanken sehr stark zwischen zehn und 700 kranken von 100 000 personen das liegt auch daran dass die diagnose nicht so klar zu stellen ist man nimmt an dass bei interstitieller zystitis die schutzschicht der schleimhaut glykosaminoglykan gag schicht in der blase durchlässiger ist normalerweise ist die blasenwand so konzipiert dass vom urin der sehr viele abfallstoffe enthält möglichst nichts oder sehr wenig in den körper zurückgelangt wenn nun die innerste lage eine schleimschicht geschädigt ist können bestandteile aus dem urin in tiefere schichten der blasenwand eindringen dabei steht vor allem das kalium im verdacht das gewebe zu reizen und in der blasenwand ödeme auszulösen diese schwellungen könnten weiße blutkörperchen anziehen die folge wäre eine chronische entzündung als reaktion darauf könnten sich vermehrt nervenfasern bilden was die schäden an der schleimhaut auslöst ist aber nicht bekannt für die ursächliche behandlung stehen u a eine reihe von molekülen zu verfügung welche strukturelle ähnlichkeiten zu den bausteinen der gag schicht aufweisen dazu gehören chondroitinsulfat hyaluronsäure heparin oder das dem heparin strukturverwandte pentosanpolysulfat die therapie erfolgt oral oder durch direkte einbringung des wirkstoffes in die blase mittels instillation für die orale therapie ist aktuell der wirkstoff pentosanpolysulat gebräuchlich welcher in den usa als fertigarzneimittel unter dem namen elmiron erhältlich ist instillationslösungen sind unter den handelsnamen gepan instill chondroitinsulfat cystistat hyaluronsäure instillamed hyalouronsäure chondroitinsulfat cysturon pentosanpolysulfat erhältlich neurogene blase neurogene blase bezeichnet eine sonderform der blasenentleerungsstörung aufgrund einer störung der nervenversorgung neurogen der harnblase und oder des zusammenspiels von muskelkontraktion der blasenwand und erschlaffung des blasensphinkters in der regel liegt eine rückenmarksschädigung seltener eine schädigung des nervengeflechtes vor dem kreuzbein plexus lumbosacralis zugrunde urethritis harnröhrenstriktur als harnröhrenstriktur bezeichnet man eine narbige verengung der harnröhre diese kann selten angeboren sein viel häufiger ist sie folge von verletzungen oder entzündungen harnwegsinfekt unter einem harnwegsinfekt hwi versteht man eine durch krankheitserreger verursachte infektionskrankheit der ableitenden harnwege die infektion kann sich dabei bis in die nieren und blutbahn ausbreiten und infolgedessen zu bedrohlichen krankheitsbildern führen harnwegsinfekte können sehr erfolgreich mit antibiotika behandelt werden dabei kommen je nach dem risikopotential des patienten verschiedene medikamente zur anwendung in unkomplizierten fällen kommt es oft ohne medikamentengabe zur ausheilung der erkrankung nichtmedikamentöse maßnahmen können diese fördern pyurie als pyurie „ eiterharnen “ von gr πύον „ eiter “ ούρον „ harn “ wird eine mit bloßem auge erkennbare beimengung von eiter im urin bezeichnet typisch sind milchig flockige beimengungen im urin und eine schlierige trübung als pyurie „ eiterharnen “ von gr πύον „ eiter “ ούρον „ harn “ wird eine mit bloßem auge erkennbare beimengung von eiter im urin bezeichnet typisch sind milchig flockige beimengungen im urin und eine schlierige trübung mikroskopisch finden sich mindestens 10 leukozyten pro mm ³ unzentrifugierten urin ursache sind meist bakterielle infektionserkrankungen der harnableitenden organe also harnwegsinfekte im weitesten sinne gelegentlich können auch eitrige entzündungen der umgebenden organe ursache sein wenn eine fistel zu den harnwegen besteht eine sterile pyurie ist ein indiz für eine urogenitaltuberkulose harninkontinenz harninkontinenz lat incontinentia urinae bezeichnet den verlust oder das nichterlernen der fähigkeit urin verlustfrei in der harnblase zu speichern und selbst ort und zeitpunkt der entleerung zu bestimmen laut definition der fachgesellschaften liegt eine inkontinenz offiziell bereits ab einem tropfen urinverlust vor dent syndrom das dent syndrom ist eine seltene angeborene erkrankung der nieren mit funktionsstörung des sammelsystemes proximale tubuli mit nierensteinen und zunehmender niereninsuffizienz synonyme sind renales fanconi syndrom mit nephrokalzinose und nierensteinen x chromosomal rezessive nephrolithiasis niedermolekulare proteinurie mit hyperkalziurie und nephrokalzinose hypokalziurische hypophosphatämische x chromosomal rezessive rachitis der erstbeschrieb erfolgte durch charles enrique dent und m friedman 1964 benigne prostatahyperplasie als benigne prostatahyperplasie bph früher auch prostataadenom pa oder fälschlich benigne prostatahypertrophie genannt wird eine gutartige vergrößerung der prostata vorsteherdrüse durch vermehrung ansonsten unauffälliger zellen bezeichnet zu einer bph kommt es gewöhnlich bei männern im mittleren bis höheren lebensalter es handelt sich um eine vergrößerung von prostatadrüse und anteilen des zwischengewebes die zumeist von der sogenannten übergangszone ausgeht dieser gutartigen drüsenvergrößerung kommt nur bei gleichzeitigem auftreten von symptomen wie beispielsweise nächtlichem wasserlassen harnverhalt oder abgeschwächtem harnstrahl bei gleichzeitig massiv erhöhtem blasenentleerungsdruck ein krankheitswert zu die krankheit ist mittels moderner methoden gut behandelbar unbehan als benigne prostatahyperplasie bph früher auch prostataadenom pa oder fälschlich benigne prostatahypertrophie genannt wird eine gutartige vergrößerung der prostata vorsteherdrüse durch vermehrung ansonsten unauffälliger zellen bezeichnet zu einer bph kommt es gewöhnlich bei männern im mittleren bis höheren lebensalter es handelt sich um eine vergrößerung von prostatadrüse und anteilen des zwischengewebes die zumeist von der sogenannten übergangszone ausgeht dieser gutartigen drüsenvergrößerung kommt nur bei gleichzeitigem auftreten von symptomen wie beispielsweise nächtlichem wasserlassen harnverhalt oder abgeschwächtem harnstrahl bei gleichzeitig massiv erhöhtem blasenentleerungsdruck ein krankheitswert zu die krankheit ist mittels moderner methoden gut behandelbar unbehandelt kann die prostata aber grundsätzlich so lange wachsen bis sie den blasenauslass völlig verschließt durch den verschluss kann die niere nicht mehr ausscheiden postrenales nierenversagen was zum tod durch innere vergiftung bei urämie führt der begriff benigne prostatahyperplasie beschreibt die volumenzunahme der prostata als solche nicht durch sie bedingte klinische befunde oder symptome gleichbedeutend findet sich in der literatur auch der anglizismus benign prostatic enlargement bpe führt die bph zu einer erhöhung des blasenauslasswiderstandes so wird dies als benigne prostataobstruktion bpo oder auch mit dem englischen begriff bladder outlet obstruction boo bezeichnet ist die bph beispielsweise ursache entsprechender beschwerden bei der entleerung der harnblase miktion der sogenannten symptome des unteren harntraktes lower urinary tract symptoms luts wird von einem benignen prostata syndrom bps gesprochen noch heute finden sich die veralteten begriffe prostataadenomträger für beschwerdefreie patienten mit bph und prostataadenomkranke für patienten mit bps in der literatur prostatitis unter prostatitis ist im engeren sinne die entzündung der vorsteherdrüse prostata zu verstehen in der medizin hat sich ein erweiterter begriff etabliert gemäß dem „ prostatitis “ ein syndrom aus verschiedenartigen beschwerden im urogenitalsystem sowie im bereich des beckenbodens und des afters ist die symptome lassen sich vielfach nicht kausal durch eine entzündung der prostata erklären und differentialdiagnostisch abgrenzen bei frauen existiert die aus gleichem embryonalen gewebe wie die prostata stammende paraurethraldrüse es wird vermutet dass deren entzündung symptome des weiblichen urethralsyndroms und interstitieller zystitis hervorruft spermatozele als spermatozele bezeichnet man eine vom nebenhoden seltener vom samenstrang ausgehende retentionszyste d h eine durch eine abflussbehinderung gebildete zystische aufweitung die mit eiweißreicher und spermienhaltiger flüssigkeit gefüllt ist in der regel ist die spermatozele am oberen hodenpol lokalisiert und kann zu beginn von außen als stecknadelkopfgroßes knötchen getastet werden unbehandelt kann sie über jahre auf grapefruit größe oder mehr anwachsen hodentorsion die hodentorsion ist eine akute stieldrehung von hoden und nebenhoden mit unterbrechung der blutzirkulation und hämorrhagischer infarzierung die ursache kann z b eine unzureichende verwachsung der hodenhüllen sein dann reicht schon eine falsche bewegung z b beim krabbeln oder beim sitzen auf einem fahrradsattel um eine verdrehung zu erreichen häufig tritt diese erkrankung im säuglings oder kindesalter auf sie kann jedoch auch bei jugendlichen und erwachsenen männern vorkommen orchitis der begriff orchitis bezeichnet eine entzündung des hodens dieser ist dabei stark druck und berührungsempfindlich ursachen sind insbesondere aufsteigende bakterielle aber in manchen fällen auch virale infektionen z b mumpsorchitis die orchitis ist eine mögliche ursache der unfruchtbarkeit die therapie ist symptomatisch antibiotika können in entsprechenden fällen zum einsatz kommen differenzialdiagnostisch sind insbesondere hodentorsion und epididymitis entzündung des nebenhodens abzugrenzen epididymitis epididymitis wird die entzündung des nebenhodens genannt sie entsteht meist durch ein aufsteigen einer blasen oder prostataentzündung auch nach transurethraler prostataresektion oder einer vasektomie über den samenstrang und kann einseitig oder beidseitig auftreten es wird zwischen zwei typen der krankheit unterschieden der akuten und der chronischen epididymitis typische erreger sind neisseria gonorrhoeae und chlamydia trachomatis aber auch alle zystitis verursachenden bakterien azoospermie azoospermie von altgr zoon für „ lebewesen “ und σπέρμα spérma „ keim “ „ same “ vom verb σπείρειν speírein „ säen “ ist der medizinische ausdruck für das vollständige fehlen von samenreifungszellen und samenzellen im ejakulat ein durch einen orgasmus ausgelöster erguss besteht dann allein aus sekreten der akzessorischen geschlechtsdrüsen seminalplasma aspermie aspermie ist der medizinische ausdruck für das ausbleiben des ejakulats mit oder ohne spermien samen trotz des auftretens der durch einen orgasmus neurophysiologisch vom sexualzentrum im zwischenhirn ausgelösten und direkt eine ejakulation bewirkende unwillkürlichen kontraktionen der geschlechtsorgane und ist nicht zu verwechseln mit einer azoospermie der abwesenheit von samenreifungszellen und samenzellen in einem ejakulat oder der anejakulation dem ausbleiben der unwillkürlichen kontraktionen der geschlechtsorgane und damit dem ausbleiben der ejakulation bei vorhandenem orgasmus unfruchtbarkeit unfruchtbarkeit syn fruchtlosigkeit impotenz sterilität zeugungsunfähigkeit bezeichnet das unvermögen früchte hervorzubringen dabei wird das wort frucht syn ausbeute erlös ernte ertrag feldfrucht vorteil wert und wirkung in einem breiten sinn verwendet sodass unfruchtbarkeit beispielsweise für fehlenden oder nur geringen landwirtschaftlichen ertrag bringend für zur fortpflanzung nicht fähig oder im übertragenen sinn auch für sinn oder nutzlose gedanken gespräche oder diskussionen steht das gegenteil wird mit fruchtbar bzw fruchtbarkeit bezeichnet unfruchtbarkeit syn fruchtlosigkeit impotenz sterilität zeugungsunfähigkeit bezeichnet das unvermögen früchte hervorzubringen dabei wird das wort frucht syn ausbeute erlös ernte ertrag feldfrucht vorteil wert und wirkung in einem breiten sinn verwendet sodass unfruchtbarkeit beispielsweise für fehlenden oder nur geringen landwirtschaftlichen ertrag bringend für zur fortpflanzung nicht fähig oder im übertragenen sinn auch für sinn oder nutzlose gedanken gespräche oder diskussionen steht das gegenteil wird mit fruchtbar bzw fruchtbarkeit bezeichnet in der biologie beschreibt der begriff unfruchtbarkeit die zeugungs und empfängnisunfähigkeit fachsprachlich werden hier die begriffe sterilität bei männlichen wesen oder infertilität bei weiblichen wesen gebraucht in der humanmedizin gilt ein paar als steril wenn trotz bestehenden kinderwunsches nach mindestens einem jahr regelmäßigem geschlechtsverkehr ohne empfängnis verhütende maßnahmen keine empfängnis eintritt phimose die phimose von altgriechisch φῑμός phimos „ maulkorb “ oder vorhautverengung ist eine verengung der öffnung der vorhaut des penis dadurch lässt sich die vorhaut nicht oder nur mit schmerzen hinter die eichel zurückziehen die phimose von altgriechisch φῑμός phimos „ maulkorb “ oder vorhautverengung ist eine verengung der öffnung der vorhaut des penis dadurch lässt sich die vorhaut nicht oder nur mit schmerzen hinter die eichel zurückziehen es werden zwei arten der phimose unterschieden die physiologische phimose auch angeborene kongenitale phimose oder primäre phimose ist die natürliche verklebung der vorhaut mit der eichel und kommt entwicklungsbedingt bei etwa 96 der neugeborenen jungen vor löst sich aber in der regel im kindes oder frühen jugendalter in weiterbestehenden fällen kann sie als primäre phimose probleme bereiten bei der pathologischen „ krankhaften “ phimose auch erworbene phimose oder sekundäre phimose ist eine medizinische behandlung angezeigt eine phimose kann auch im späteren alter durch nachlassende hautelastizität oder durch narben von verletzungen oder entzündungen neu auftreten paraphimose paraphimose auch spanischer kragen bezeichnet einen medizinischen notfall wenn eine verengte vorhaut phimose die eichel des penis einklemmt wird die vorhaut nicht wieder zurückgestreift kommt es zu einer ödematösen schwellung die vorhaut kann so stark anschwellen dass es zu einer nekrose der eichel kommen kann eichelentzündung priapismus als priapismus latinisierte form des griechischen πριαπισμός priapismós oder dauererektion wird eine schmerzhafte erektion des penis bezeichnet die länger als zwei stunden anhält und unbehandelt zu erektiler dysfunktion führen kann eine möglichst sofortige behandlung ist daher zur vermeidung von dauerschäden unbedingt erforderlich die weibliche entsprechung wird klitorismus genannt allerdings wird auch die bloße hypertrophie der klitoris so benannt als priapismus latinisierte form des griechischen πριαπισμός priapismós oder dauererektion wird eine schmerzhafte erektion des penis bezeichnet die länger als zwei stunden anhält und unbehandelt zu erektiler dysfunktion führen kann eine möglichst sofortige behandlung ist daher zur vermeidung von dauerschäden unbedingt erforderlich die weibliche entsprechung wird klitorismus genannt allerdings wird auch die bloße hypertrophie der klitoris so benannt der name ist vom griechischen gott priapos hergeleitet dem sohn der aphrodite und des dionysos der als fruchtbarkeitsgott bildlich mit übergroßem erigiertem penis dargestellt wurde beim priapismus sind beide penisschwellkörper steif die eichel und das corpus spongiosum jedoch schlaff diese erektion ist schmerzhaft und mit keinem lustgefühl verbunden wenn der priapismus nicht behandelt wird klingt die erektion erst nach zwei bis drei wochen spontan ab – in aller regel sind die schwellkörper des penis dann jedoch fibrös umgewandelt und die erektionsfähigkeit des penis ist verloren gegangen induratio penis plastica die induratio penis plastica ipp auch peyronie krankheit ist eine erkrankung des penis die hauptursache warum männer ihren urologen in diesem zusammenhang aufsuchen ist dass sie bei ihrer erektion schmerzen oder eine „ unnatürlich “ starke biegung des penis ohne vorangegangene verletzung meist nach oben aber auch nach unten oder einer seite beobachten frenulum breve als frenulum breve von lat brevis „ kurz “ wird eine verkürzung des vorhautbändchens frenulum praeputii zwischen der inneren penisvorhaut und der vorderen penisseite bezeichnet das bändchen am penis ist zu kurz wenn das zurückziehen der vorhaut erschwert oder unmöglich gemacht wird unter umständen wird die eichel beim zurückziehen der vorhaut oder bei der erektion des penis durch den entstehenden zug nach vorne abgeknickt es gibt drei operationsvariaten als frenulum breve von lat brevis „ kurz “ wird eine verkürzung des vorhautbändchens frenulum praeputii zwischen der inneren penisvorhaut und der vorderen penisseite bezeichnet das bändchen am penis ist zu kurz wenn das zurückziehen der vorhaut erschwert oder unmöglich gemacht wird unter umständen wird die eichel beim zurückziehen der vorhaut oder bei der erektion des penis durch den entstehenden zug nach vorne abgeknickt ein frenulum breve kann bei mechanischer überbelastung reißen der einriss der im vorhautbändchen verlaufenden arteria frenularis kann zu einer starken und länger andauernden blutung führen so dass bei einem frenulum breve zur operation geraten wird es gibt drei operationsvariaten die frenulektomie entfernung des frenulums die frenulotomie auch frenulumplastik genannt durchtrennung des frenulums und die frenulumplastik d h verlängerung des frenulums mit eigenhaut durchtrennung und entfernung stellen die beweglichkeit sicher die frenulumverlängerung ist nicht immer erfolgreich optisch ergeben sich bei der verlängerung und entfernung die besten ergebnisse bei sehr leichten rissen ist eine heilung jedoch möglich die heilung kann durch behandlung mit lauwarmen kamillenteebädern und dexpanthenolhaltiger salbe die laut beipackzettel ausdrücklich auch für den einsatz im genitalbereich geeignet ist unterstützt werden zudem sollte mindestens 14 tage auf geschlechtsverkehr oder selbstbefriedigung verzichtet werden um die rissstelle nicht mechanisch zu belasten diese selbstbehandlung sollte jedoch nur durchgeführt werden wenn es sich nicht um ein echtes frenulum breve handelt bei dem ein schmerzhaftes einreißen wahrscheinlich und ein urologischer eingriff unabdingbar ist im falle einer gleichzeitigen phimose wird häufig eine zirkumzision durchgeführt ein eingriff am frenulum ist dann nicht gesondert notwendig da dieses bei der zirkumzision ohnehin involviert ist da eine phimose bzw deren ausmaß häufig erst nach einer behandlung eines frenulum breve erkennbar ist sollte im zweifelsfall erst das frenulum behandelt werden da eine zirkumzision eine große änderung mit sich bringt und gut überlegt werden sollte sowohl das frenulum als auch die phimose sollten zuerst mit einer nicht operativen methode – dehnungs übungen mit kortisonhaltiger creme – behandelt werden eine operative methode präputiumsplastik sollte nur angewendet werden wenn alle nicht operativen methoden versucht wurden und zu keinem ergebnis geführt haben die unterschiedlichen operationen werden in der regel ambulant in lokalanästhesie durchgeführt wobei die heilungszeit zwei bis vier wochen beträgt während der heilungszeit sollten mechanische belastungen vermieden werden hirsuties papillaris penis hirsuties papillaris penis exakter hirsuties papillaris coronae glandis von lat hirsutus rau papilla „ warze “ corona glandis „ eichelkrone “ sind eine reihe weißlicher hautfarbener oder rötlicher warzenartiger bildungen die am eichelrand bis hin zum vorhautbändchen des penis des menschen vorkommen auf deutsch werden sie gelegentlich auch als „ hornzipfel “ oder „ hornzipfelchen “ bezeichnet weitere synonyme sind papillae coronae glandis papillomata coronae glandis oder penispapillome es handelt sich dabei nicht wie vielfach geglaubt wird um warzen eine fehlbildung eine sexuell übertragbare erkrankung ein symptom einer anderen krankheit oder einen zustand der durch mangelnde hygiene bedingt wäre sondern vielmehr um einen harmlosen atavismus ohne krankheitswert sie sind daher au hirsuties papillaris penis exakter hirsuties papillaris coronae glandis von lat hirsutus rau papilla „ warze “ corona glandis „ eichelkrone “ sind eine reihe weißlicher hautfarbener oder rötlicher warzenartiger bildungen die am eichelrand bis hin zum vorhautbändchen des penis des menschen vorkommen auf deutsch werden sie gelegentlich auch als „ hornzipfel “ oder „ hornzipfelchen “ bezeichnet weitere synonyme sind papillae coronae glandis papillomata coronae glandis oder penispapillome es handelt sich dabei nicht wie vielfach geglaubt wird um warzen eine fehlbildung eine sexuell übertragbare erkrankung ein symptom einer anderen krankheit oder einen zustand der durch mangelnde hygiene bedingt wäre sondern vielmehr um einen harmlosen atavismus ohne krankheitswert sie sind daher auch nicht ansteckend die hirsuties papillaris penis entstehen in der pubertät und können bei bis zu 40 der männer auftreten in deutschland sind diese hornzipfel mehr oder weniger ausgeprägt bei etwa 10 bis 20 prozent der männer zu finden ähnliche veränderungen können sehr selten als hirsuties papillaris vulvae im bereich der weiblichen vulva vorkommen fournier gangrän verschluss des ductus ejaculatorius der verschluss des ductus ejaculatorius auch zentraler verschluss ist ein angeborener oder erworbener krankhafter zustand der durch den verschluss einer oder beider spritzkanäle lat ductus ejaculatorius verursacht wird somit ist der normale abfluss der meisten komponenten des ejakulats nicht möglich der verschluss des ductus ejaculatorius ist eine ursache der zeugungsunfähigkeit und oder von beckenschmerzen er darf nicht verwechselt werden mit einem verschluss des samenleiters retrograde ejakulation als retrograde ejakulation wird eine ejakulationsstörung bezeichnet bei der die samenflüssigkeit rückwärts in die harnblase ausgestoßen wird dies kann als verzögerter abgeschwächter oder auch fehlender sichtbarer samenerguss vorkommen und in letzterem fall auch eine azoospermie vortäuschen mammazyste eine mammazyste ist eine gutartige bildung der weiblichen brust bei der es durch verlegung der azini zu einer ansammlung von sekret kommt sie sind eine häufige begleiterscheinung der fibrozystischen mastopathie eine behandlung ist nur bei rezidivierenden multiplen zysten angezeigt eingesetzt werden können danazol tamoxifen oder gnrh analoga wie goserelin eine mammazyste ist eine gutartige bildung der weiblichen brust bei der es durch verlegung der azini zu einer ansammlung von sekret kommt sie sind eine häufige begleiterscheinung der fibrozystischen mastopathie mammazysten entstehen häufig schnell und können von patientinnen aufgrund des knotigen tastbefunds fälschlicherweise für brustkrebs gehalten werden die diagnostische abklärung erfolgt durch mammasonographie bei der sich die zysten als echoleere klar umgrenzte gebilde zeigen deren rand keine papillären strukturen aufweist in der mammographie zeigen sich zysten als scharf begrenzte strukturen mit angedeutetem halo phänomen unter umständen kann eine punktion feinnadelbiopsie unter ultraschallkontrolle mit zytologischer untersuchung des sekrets angezeigt sein eine behandlung ist nur bei rezidivierenden multiplen zysten angezeigt eingesetzt werden können danazol tamoxifen oder gnrh analoga wie goserelin mastopathie unter dem begriff mastopathie wird eine vielzahl proliferativer oder degenerativer umbauprozesse des brustdrüsen parenchyms verstanden die meist durch hormonelle dysbalancen zwischen östrogenen und progesteron verursacht sind betroffen sind vor allem frauen zwischen 30 und 50 jahren nach sektionsstatistiken über die häufigkeit von mastopathischen veränderungen liegen in ca 50 der untersuchten mammae im 8 dezennium sogar bei über 80 veränderungen im sinne einer mastopathie vor die übergänge zwischen altersphysiologischen und „ echten “ mastopathischen veränderungen können fließend sein und bereiten oft probleme in der histopathologischen diagnostik remmele pathologie band 4 s 185 mastitis die mastitis syn mastadenitis ist eine meist bakterielle entzündung der weiblichen selten der männlichen brustdrüse bzw milchdrüse griech mastos in der regel findet man eine brustentzündung bei stillenden müttern mastitis puerperalis häufig etwa in der zweiten woche nach der geburt eine mastitis außerhalb des wochenbettes ist selten sog mastitis non puerperalis bei einer mastitis ist umgehend ärztliche hilfe erforderlich damit die ursache der entzündung festgestellt und ggf eine fortentwicklung zum reifen abszess vermieden werden kann bei einer mastitis außerhalb des wochenbettes ist zudem nach abklingen der entzündung der ausschluss eines malignoms wichtig gynäkomastie gynäkomastie aus griechisch γυνή gynä frau und μαστός mastos brust ist die ein oder doppelseitige vergrößerung der brustdrüse beim mann die echte gynäkomastie durch vermehrung des drüsengewebes muss dabei von einer falschen gynäkomastie durch fetteinlagerung – wie sie bei übergewicht und fettsucht adipositas auftritt – unterschieden werden diese brustveränderung wird von den betroffenen männern oft als peinlich empfunden und kann zu teilweise erheblichen störungen des selbstvertrauens führen gigantomastie unter gigantomastie auch makromastie genannt versteht man übermäßig groß gewachsene brüste bei frauen wörtlich übersetzt bedeutet gigantomastie „ riesenbrust “ von einer gigantomastie wird bei einer übermäßigen vergrößerung der mamma aufgrund einer drüsenhyperthonie und einer fettvermehrung gesprochen dabei gilt eine brust als übermäßig gewachsen wenn das gewicht beider brüste zehn kilogramm überschreitet die ursachen für eine gigantomastie sind bis heute noch weitestgehend ungeklärt als hauptursache wird eine genetische vererbung vermutet entwickeln junge mädchen bereits eine übermäßig große brust so spricht man von einer juvenilen gigantomastie betroffene leiden häufig unter haltungsschäden hautentzündungen nacken und rückenschmerzen infolge der zu großen brust oft ist eine unter gigantomastie auch makromastie genannt versteht man übermäßig groß gewachsene brüste bei frauen wörtlich übersetzt bedeutet gigantomastie „ riesenbrust “ von einer gigantomastie wird bei einer übermäßigen vergrößerung der mamma aufgrund einer drüsenhyperthonie und einer fettvermehrung gesprochen dabei gilt eine brust als übermäßig gewachsen wenn das gewicht beider brüste zehn kilogramm überschreitet die ursachen für eine gigantomastie sind bis heute noch weitestgehend ungeklärt als hauptursache wird eine genetische vererbung vermutet entwickeln junge mädchen bereits eine übermäßig große brust so spricht man von einer juvenilen gigantomastie betroffene leiden häufig unter haltungsschäden hautentzündungen nacken und rückenschmerzen infolge der zu großen brust oft ist eine operative brustverkleinerung der letzte ausweg für betroffene galaktorrhoe mastodynie der begriff mastodynie bezeichnet das spannungsgefühl bzw die schmerzen beider mammae milchdrüsen es tritt vor allem in der zweiten zyklushälfte besonders im rahmen eines prämenstruellen syndroms auf dies ist auf wassereinlagerungen zurückzuführen die durch sport und bewegung schneller abgebaut werden können schlupfwarzen unter schlupfwarzen oder auch hohlwarzen versteht man brustwarzen welche dauerhaft oder zeitweise nach innen gerichtet sind dies kann für eine oder auch für beide brustwarzen gelten adnexitis endometritis die endometritis ist eine entzündung der gebärmutterschleimhaut endometrium sie ist eine form der metropathien pyometra als pyometra griech πύον pyon „ eiter “ metra „ gebärmutter “ wird die eitrige entzündung der gebärmutter bezeichnet als synonyme werden für diesen begriff daher auch eitrige gebärmutterentzündung und purulente endometritis verwendet sie kommt vor allem beim hund vor zervizitis die zervizitis ist eine entzündung des gebärmutterhalses synonyme sind zervixkatarrh lateinisch endometritis cervicis uteri von cervīx „ hals “ „ nacken “ bartholinitis unter bartholinitis versteht man in der gynäkologie die entzündung der ausführungsgänge der bartholinschen drüse meist hervorgerufen durch escherichia coli neisseria gonorrhoeae staphylococcus aureus oder chlamydia trachomatis die drüse selbst ist meist nicht betroffen die entzündung führt oft zu einem hühnereigroßen empyem einer eiteransammlung im drüsengang im unteren drittel der großen und kleinen schamlippen mit verklebungen der ausführungsgänge die als bartholin abszess bezeichnet wird meist ist nur eine seite betroffen bakterielle vaginose als bakterielle vaginose bv auch als gardnerellen infektion sowie als aminkolpitis oder haemophilus vaginalis infektion bezeichnet wird die untypische besiedlung der vagina scheide vor allem mit anaerobiern bezeichnet die zu einer entzündung im scheidenbereich einer kolpitis führt aber auch das weibliche äußere genitale mitbetreffen kann und damit eine vulvovaginitis bewirkt kolpitis als vaginitis lat oder kolpitis griech bezeichnet man eine entzündung der scheide lat vagina griech kolpos endometriose endometriose neubildung zu endometrium mit dem suffix ose für erkrankungen ersteres zu altgr ἔνδον endon ‚ innen ‘ und μήτρα mētra ‚ gebärmutter ‘ ist eine häufige gutartige oft schmerzhafte chronische erkrankung von frauen bei der gebärmutterschleimhaut endometrium außerhalb der gebärmutterhöhle ektop vorkommt wie die normale gebärmutterschleimhaut verändert sich auch die ektope gebärmutterschleimhaut während des menstruationszyklus die endometriose tritt meist im unteren bauch bzw beckenraum auf häufig sind dabei die eierstöcke betroffen ein befall der gebärmuttermuskulatur heißt adenomyose adenomyosis uteri eine ausbreitung auf die scheidenwand und den darm kommt vor sehr selten wurde endometriose in der lunge und im gehirn beschrieben endometriose kann eine ursache v endometriose neubildung zu endometrium mit dem suffix ose für erkrankungen ersteres zu altgr ἔνδον endon ‚ innen ‘ und μήτρα mētra ‚ gebärmutter ‘ ist eine häufige gutartige oft schmerzhafte chronische erkrankung von frauen bei der gebärmutterschleimhaut endometrium außerhalb der gebärmutterhöhle ektop vorkommt wie die normale gebärmutterschleimhaut verändert sich auch die ektope gebärmutterschleimhaut während des menstruationszyklus die endometriose tritt meist im unteren bauch bzw beckenraum auf häufig sind dabei die eierstöcke betroffen ein befall der gebärmuttermuskulatur heißt adenomyose adenomyosis uteri eine ausbreitung auf die scheidenwand und den darm kommt vor sehr selten wurde endometriose in der lunge und im gehirn beschrieben endometriose kann eine ursache von unfruchtbarkeit bei frauen sein da die ursache für die entstehung einer endometriose bisher nicht geklärt werden konnte besteht keine möglichkeit einer ursächlichen behandlung oder einer vorbeugung die behandlung der erkrankung schließt die operative entfernung oder zerstörung der herde sowie eine hormonelle hemmung des zyklus ein um die wahrscheinlichkeit des wiederauftretens der endometriose zu verringern eine vollständige entfernung einer weit verteilten diffusen endometriose in der gebärmutterwand adenomyose kann nur durch eine gebärmutterentfernung erreicht werden scheidenvorfall der scheidenvorfall lat prolapsus vaginae vaginalprolaps ist eine krankhafte ausstülpung der vagina nach außen eine senkung der vagina ohne durchtritt durch die vaginalöffnung wird als scheidensenkung descensus vaginae vaginalsenkung bezeichnet zystozele eine zystozele ist eine vorwölbung der harnblase in die vordere vaginalwand sie tritt infolge einer beckenbodenschwäche auf meist kombiniert mit einer senkung oder einem vorfall der scheide zumeist ist auch die harnröhre in die vorwölbung einbezogen urethrozystozele uterusprolaps rektozele eine rektozele syn rectocele ist eine aussackung der mastdarmvorderwand in die scheide aufgrund einer schwäche der wandschichten zwischen enddarm und scheide lat septum rectovaginale häufig ist eine rektozele vergesellschaftet mit einer beckenbodensenkung vorbestehender neigung zu verstopfung und mehreren stattgehabten geburten die entwicklung der symptomatik in ihrer gesamtheit erfolgt oft selbstverstärkend im sinne eines teufelskreises „ circulus vitiosus “ vesikovaginale fistel die vesikovaginale fistel auch blasen scheiden fistel ist eine abnormale verbindung fistel zwischen der harnblase vesica urinaria und der vagina leitsymptom ist der unkontrollierbare urinverlust harninkontinenz rektovaginale fistel rektovaginale fisteln oder wenn sie unterhalb der linea dentata gelegen sind anovaginale fisteln sind abnormale verbindungen fisteln zwischen dem enddarm rektum bzw dem anus und der vagina leitsymptom sind der unwillkürliche abgang von darmgas und stuhl über die vagina und hierdurch ausgelöste schleimhautentzündungen ovarialzyste die ovarialzyste eierstockzyste ist ein bei menschen oder säugetieren in oder an den eierstöcken gebildeter sackartiger mit flüssigkeit unterschiedlicher konsistenz gefüllter hohlraum oder eine geschwulst die in aller regel gutartig ist sie wächst von einigen millimetern bis zu über 15 zentimetern durchmesser an ovarialtorsion eine ovarialtorsion oder eierstockstieldrehung bezeichnet die drehung des eierstocks ovar um seine befestigung durch den daraus resultierenden verschluss des venösen abflusses kommt es zu einer hämorrhagischen infarzierung und damit zur bildung von nekrosen die ovarialtorsion kommt bei cystisch veränderten vergrößerten ovarien eierstöcken vor und ist sehr schmerzhaft endometriumhyperplasie die endometriumhyperplasie von griechisch endo ένδον innen metrium μήτρα gebärmutter hyper ΰπερ über hinaus plasie πλασις das bilden ist ein umschriebene oder generalisierte größenzunahme hyperplasie der gebärmutterschleimhaut endometrium im gegensatz zur hypertrophie ist die größenzunahme bei der hyperplasie durch eine vermehrung der zellzahl verursacht asherman syndrom das asherman syndrom auch als fritsch syndrom oder fritsch asherman syndrom bekannt bezeichnet verwachsungen beziehungsweise verklebungen synechien der gebärmuttervorder und rückwand die häufig traumatisch bedingt ist meist durch eine kürettage folgen können eine amenorrhoe hypomenorrhoe habituelle aborte und eine sekundäre sterilität sein das krankheitsbild wurde nach den erstbeschreibern joseph g asherman 1889 – 1968 einem tschechisch israelischen gynäkologen und heinrich fritsch 1844 – 1915 einem deutschen gynäkologen benannt einzelfälle wurden bereits früher durch ernst wertheim 1864 – 1920 otto ernst küstner 1849 – 1931 gustav veit 1824 – 1903 und anderen beschrieben portioerosion eine portioerosion – zusammengesetzt aus lat portio „ teil “ „ anteil “ und erodere erosus „ abnagen “ „ abgenagt “ synonyme zervixerosion erosio vera – ist ein oberflächlicher echter epitheldefekt des muttermundes wobei es sich hier um einen sog unklaren kolposkopischen befund handelt zeigen die kapillaren kleinsten blutgefäße einen regelmäßigen verlauf wird eine solche erosion als entzündlich oder verletzungsbedingt erosio vera traumatica interpretiert und der befund als unverdächtig bezeichnet bei unregelmäßigkeiten wird der verdacht auf ein beginnendes zervixkarzinom geäußert ovula nabothi hämatokolpos ein hämatokolpos altgriechisch αἷμα haima ‚ blut ‘ und κόλπος kolpos ‚ scheide ‘ bedeutet dass die vagina mit blut meist durch die menstruation gefüllt ist reicht der blutrückstau bis in das uteruslumen spricht man von einer hämatometra oder einem hämatometrokolpos kraurose die kraurose craurosis ist eine chronische hauterkrankung dermatosen der vulva craurosis vulvae eingeordnet als vulvadystrophie oder des penis craurosis penis syn lichen sclerosus et atrophicus penis es handelt sich hierbei um veränderungen im übergangsepithel und dem darunter liegenden bindegewebe mit atrophischen hautschrumpfungen eine kraurose tritt besonders häufig bei männern und frauen in höherem alter auf ist jedoch nicht auf diese beschränkt klitorishypertrophie eine klitorishypertrophie auch klitoromegalie oder megaloklitoris genannt ist die medizinische bezeichnung für eine anatomisch ungewöhnlich große penisähnliche klitoris amenorrhoe das ausbleiben der menstruation wird als amenorrhoe bzw neuer amenorrhö von altgr ἀ a „ un “ „ ohne “ μήν mēn „ monat “ und ῥοή rhoḗ „ fluss fließen “ von ῥέω rhéo „ ich fließe “ bezeichnet und ist eine der am häufigsten auftretenden störungen der menstruellen regelblutung das ausbleiben der menstruation während kindheit schwangerschaft stillen und postmenopause ist natürlich weshalb in diesen fällen von einer physiologischen amenorrhoe gesprochen wird unterschieden wird zwischen primärer und sekundärer amenorrhoe oligomenorrhoe oligomenorrhoe auch oligomenorrhö von griech oligos „ wenig “ menos „ monat “ rhoe „ fluss “ bezeichnet eine zu seltene menstruationsblutung von oligomenorrhoe wird gesprochen bei einer verlängerung des gesamtzyklus auf über 35 tage bis maximal 90 tage die stärke der blutung und deren dauer sind dabei meistens normal oder nur gering vermindert betroffene frauen hatten fast immer vor eintritt einer oligomenorrhoe normale blutungszyklen zu beginn der pubertät menarche kann eine oligomenorrhoe auch ausdruck der normalen entwicklung sein bevor die hormonellen rhythmen regelmäßig werden metrorrhagie metrorrhagie ist der medizinische fachbegriff für azyklische blutungen aus der gebärmutter außerhalb des normalen menstruationszyklus es wird dabei von zwischenblutungen gesprochen halten diese blutungen länger als 14 tage an handelt es sich um eine sogenannte menometrorrhagie sie treten häufig im jugendalter und während der perimenopause auf die ursachen der metrorrhagie können sein metrorrhagie ist der medizinische fachbegriff für azyklische blutungen aus der gebärmutter außerhalb des normalen menstruationszyklus es wird dabei von zwischenblutungen gesprochen halten diese blutungen länger als 14 tage an handelt es sich um eine sogenannte menometrorrhagie sie treten häufig im jugendalter und während der perimenopause auf die ursachen der metrorrhagie können sein hormonelle dysfunktion u a adoleszenz und klimakterium myome endometriumkarzinom extrauterine schwangerschaft polyposis schmierblutungen unter einnahme der antibabypille intrauterinpessar verletztes gefäß z b iatrogen schmierblutung nach der menopause vor allem bei frauen die älter als 40 jahre sind und bei denen eine metrorrhagie oder eine menometrorrhagie auftreten muss immer auch an die möglichkeit des vorliegens eines endometriumkarzinoms gedacht werden bei ihnen sollte nach wiederholtem auftreten einer metrorrhagie beziehungsweise einer menometrorrhagie eine gynäkologische abklärung mit einer entnahme von endometrium aus der gebärmutterhöhle und untersuchung dieses gewebes unter dem mikroskop erfolgen mittelschmerz prämenstruelles syndrom mit prämenstruelles syndrom pms bezeichnet man äußerst komplexe beschwerden die sich während der letzten vier bis vierzehn tage vor dem eintreten der regelblutung in jedem monatszyklus einer frau zeigen können und mit beginn der regel aufhören einer untersuchung zufolge gab jede dritte frau im gebärfähigen alter an regelmäßig unter symptomen von pms zu leiden menstruationsbeschwerden menstruationsbeschwerden bezeichnen das auftreten verschiedener symptome die vor und während der menstruation auftreten können die verbreitetsten sind das prämenstruelle syndrom pms und die regelschmerzen dysmenorrhoe man unterscheidet zwischen primärer und sekundärer dysmenorrhoe menstruationsbeschwerden sind wichtige hinweise in der gynäkologischen diagnostik menopause die menopause ein in der ersten hälfte des 19 jahrhunderts entstandener begriff mit der ursprünglichen bedeutung „ aufhören der monatsblutungen “ von altgr μήν mēn „ monat “ und παῦσις paūsis „ ende “ bezeichnet den zeitpunkt der letzten spontanen menstruation im leben einer frau der keine ovariell ausgelöste blutung aus der gebärmutter mehr nachfolgt womit die fruchtbarkeit der frau beendet ist ursächlich liegt eine änderung im hormonhaushalt durch eine nachlassende endokrine funktion der eierstöcke zugrunde eine sogenannte ovarialinsuffizienz die menopause ein in der ersten hälfte des 19 jahrhunderts entstandener begriff mit der ursprünglichen bedeutung „ aufhören der monatsblutungen “ von altgr μήν mēn „ monat “ und παῦσις paūsis „ ende “ bezeichnet den zeitpunkt der letzten spontanen menstruation im leben einer frau der keine ovariell ausgelöste blutung aus der gebärmutter mehr nachfolgt womit die fruchtbarkeit der frau beendet ist ursächlich liegt eine änderung im hormonhaushalt durch eine nachlassende endokrine funktion der eierstöcke zugrunde eine sogenannte ovarialinsuffizienz im amerikanischen sprachraum wird der begriff „ menopause “ auch für die zeit nach der menopause verwendet im deutschen sprachraum wird diese zeit postmenopause genannt hormonersatztherapie hormonersatztherapie het engl hormone replacement therapy hrt bezeichnet die medizinische verwendung von hormonen zur behandlung von beschwerden die auf einen relativen oder absoluten mangel eines oder mehrerer hormone zurückgeführt werden können im engeren sinne wird mit hormonersatztherapie die gabe von medikamenten in den wechseljahren klimakterium bei frauen und klimakterium virile bei männern und als begleitende geschlechtsangleichende maßnahme bei transsexualität bezeichnet der begriff selbst ist strittig da es sich um eine unterart der hormontherapie handelt und nicht ein kompletter ersatz des endogenen hormonstoffwechsels stattfindet habitueller abort um einen habituellen abort oder eine wiederholte fehlgeburt handelt es sich ab der dritten spontanen fehlgeburt zunächst unklarer ursache habituelle aborte treten bei ca 1 aller paare mit kinderwunsch auf wobei sich in 40 der fälle keine ursache finden lässt ovarielles hyperstimulationssyndrom unter dem begriff des ovariellen hyperstimulationssyndroms ohss versteht man ein krankheitsbild das in seltenen fällen bei der ovulationsinduktion im rahmen einer künstlichen befruchtung auftreten kann das klinische bild ist je nach schweregrad sehr unterschiedlich während bei rund 30 aller frauen die sich einer in vitro fertilisation ivf unterziehen eine leichte form des ohss auftritt betrifft die schwere form des ohss sohss nur 0 5 – 5 aller ivf patientinnen hervorgerufen wird das syndrom durch die von außen wirkende zufuhr von hormonen gonadotropinen welche die eierstockfollikel stimulieren beziehungsweise den eisprung herbeiführen sollen kontrastmittelinduziertes nierenversagen als kontrastmittelinduziertes nierenversagen wird in der medizin ein akutes nierenversagen nach der anwendung von röntgenkontrastmitteln bezeichnet als ursache des kontrastmittelinduzierten nierenversagens werden eine direkte toxische schädigung der nierentubuluszellen durch das kontrastmittel aber auch eine verengung der nierengefäße vasokonstriktion die zu einer abnahme der sauerstoffversorgung im nierenmark führt diskutiert ovarian remnant syndrom als ovarian remnant syndrom eierstockrest syndrom bezeichnet man ein krankheitsbild das infolge verbliebener reste der eierstöcke nach einer eierstockentfernung ovariektomie entsteht es kann entweder durch unvollständige entfernung der eierstöcke dann besser als residual ovary syndrom zu bezeichnen oder durch in der bauchhöhle verbliebenes versprengtes ektopes eierstockgewebe entstehen die häufigkeit beträgt bei kastrierten hündinnen etwa 1 8 extrauteringravidität als extrauteringravidität eug auch ektope schwangerschaft bezeichnet man eine außerhalb der gebärmutterhöhle cavum uteri eingenistete schwangerschaft die meisten extrauterinen schwangerschaften treten im eileiter auf und werden daher eileiterschwangerschaften genannt die implantation des embryos kann jedoch auch in den eierstöcken und der bauchhöhle auftreten schwangerschaften im gebärmutterhals der gebärmutterwand beispielsweise in einer narbe nach kaiserschnitt und im intramuralen teil des eileiters werden in der deutschen übersetzung der icd 10 als extrauteringravidität bezeichnet sind jedoch streng genommen intrauterine aber ektope schwangerschaften als extrauteringravidität eug auch ektope schwangerschaft bezeichnet man eine außerhalb der gebärmutterhöhle cavum uteri eingenistete schwangerschaft die meisten extrauterinen schwangerschaften treten im eileiter auf und werden daher eileiterschwangerschaften genannt die implantation des embryos kann jedoch auch in den eierstöcken und der bauchhöhle auftreten schwangerschaften im gebärmutterhals der gebärmutterwand beispielsweise in einer narbe nach kaiserschnitt und im intramuralen teil des eileiters werden in der deutschen übersetzung der icd 10 als extrauteringravidität bezeichnet sind jedoch streng genommen intrauterine aber ektope schwangerschaften mit ausnahme der bauchhöhlenschwangerschaft ist eine extrauteringravidität nicht überlebensfähig in der regel stirbt der embryo nach einigen wochen durch eine unterversorgung an nährstoffen ab da der implantationsort keine optimalen voraussetzungen bietet zudem stellt die extrauteringravidität auch die bauchhöhlenschwangerschaft eine gefahrensituation für die mutter dar da es zu schweren lebensbedrohlichen inneren blutungen kommen kann durch die verbesserten diagnostischen möglichkeiten lassen sich extrauterine schwangerschaften heute sehr früh erkennen besonders in ländern mit schlechter schwangerschaftsbetreuung sind extrauteringraviditäten jedoch trotz der verbesserten diagnostik eine bedeutende ursache mütterlicher morbidität und mortalität die behandlung einer extrauteringravidität besteht üblicherweise in der operativen entfernung der schwangerschaft heute meist über eine bauchspiegelung alternativ kann in manchen fällen eine medikamentöse behandlung erfolgreich sein bauchhöhlenschwangerschaft eine bauchhöhlenschwangerschaft peritonealgravidität oder abdominalgravidität ist eine seltene form einer extrauteringravidität nur etwa 1 aller schwangerschaften die sich nicht innerhalb der gebärmutter entwickeln betreffen lokalisationen außerhalb des eileiters neben der bauchhöhle ist in diesen fällen noch der eierstock selbst zu nennen die blastozyste – eines der ersten entwicklungsstadien der embryogenese – kann sich dabei sowohl an das parietale wie das viszerale peritoneum anheften eine bauchhöhlenschwangerschaft peritonealgravidität oder abdominalgravidität ist eine seltene form einer extrauteringravidität nur etwa 1 aller schwangerschaften die sich nicht innerhalb der gebärmutter entwickeln betreffen lokalisationen außerhalb des eileiters neben der bauchhöhle ist in diesen fällen noch der eierstock selbst zu nennen die blastozyste – eines der ersten entwicklungsstadien der embryogenese – kann sich dabei sowohl an das parietale wie das viszerale peritoneum anheften da bei einer abdominalschwangerschaft im gegensatz zur eileiterschwangerschaft die raumbegrenzung keine wesentliche rolle spielt sind hier warnsymptome sehr unterschiedlich ausgeprägt und damit uncharakteristisch wohl stirbt auch hier die frucht in den allermeisten fällen in unterschiedlichen stadien der entwicklung ab allerdings gibt es auch fallberichte über ausgetragene bauchhöhlenschwangerschaften die mittels kaiserschnitt entbunden wurden nachdem die frühsymptome in aller regel denen der frühschwangerschaft entsprechen wird durch die in den letzten jahren verbesserten diagnosemöglichkeiten heutzutage auch eine bauchhöhlenschwangerschaft schneller erkannt da das sterberisiko für die schwangere größer ist als die überlebenswahrscheinlichkeit der frucht wird eine bauchhöhlenschwangerschaft ebenso wie die übrigen formen der extrauteringravidität oft entweder chirurgisch laparoskopisch seltener offen chirurgisch oder medikamentös methotrexat beendet falls die patientin wie es gelegentlich vorkommt auf das austragen besteht ist eine umgehende stationäre aufnahme bis zur geburt unbedingt vonnöten um plötzlich auftretende blutungen kürzestmöglich zu behandeln spätestens in der 32 – 34 ssw ist dann die schwangerschaft mittels laparotomie zu beenden die eigentliche operative herausforderung stellt die entfernung der placenta dar die oft breitflächig mit dem retroperitoneum verwachsen ist und bis fingerdicke gefäße aufweist wenn keine sehr hohe operative kompetenz durch onkologische operationen vorhanden ist stellt die belassung der nachgeburt im mutterleib eine alternative dar die höhere überlebensquoten mit sich bringt blasenmole die blasenmole oder traubenmole mola hydatidosa ist eine störung der embryonalentwicklung in der schwangerschaft durch eine erweiterung der kleinen plazentagefäße kommt es zu einer blasenartigen umwandlung der plazentazotten mit einschmelzung des umgebenden bindegewebes der trophoblast zeigt eine gesteigerte proliferationsaktivität es wird zwischen teilweiser 90 und vollständiger 10 blasenmole unterschieden die übergänge zwischen der destruierenden invasiven blasenmole und dem chorionepitheliom sind fließend und in der literatur nicht einheitlich begleitend zu einer blasenmole treten bis kindskopfgroße luteinzysten des eierstocks auf die sich infolge der hohen sekretion von gonadotropin hcg im sinne eines überstimulationssyndroms bilden abortivei von einem abortivei molen ei windei medizinisch ovum abortivum spricht man wenn sich zwar die plazenta aber nicht der embryo entwickelt trophoblast bedingt entwicklungsfähig embryoblast geht frühzeitig zugrunde meist folgt eine ovuläre fehlgeburt bis zur achten schwangerschaftswoche eine schwangerschaft mit einem abortivei bezeichnet man als molenschwangerschaft fehlgeburt eine fehlgeburt auch abort lat abortus veraltet auch missfall genannt ist eine vorzeitige beendigung der schwangerschaft durch ausstoßung und oder absterben einer unter 500 gramm wiegenden frucht schwangerschaftsabbruch ein schwangerschaftsabbruch umgangssprachlich auch abtreibung medizinisch abruptio graviditatis oder induzierter abort ist die absichtliche vorzeitige beendigung einer schwangerschaft der embryo überlebt den eingriff normalerweise nicht davon zu unterscheiden ist der übergeordnete medizinische begriff abort dieser umfasst auch einen natürlichen spontanabort fehlgeburt ein schwangerschaftsabbruch umgangssprachlich auch abtreibung medizinisch abruptio graviditatis oder induzierter abort ist die absichtliche vorzeitige beendigung einer schwangerschaft der embryo überlebt den eingriff normalerweise nicht davon zu unterscheiden ist der übergeordnete medizinische begriff abort dieser umfasst auch einen natürlichen spontanabort fehlgeburt die zulässigkeit von schwangerschaftsabbrüchen war und ist ein heftig umstrittenes thema im widerstreit stehen dabei religiöse und ethische vorstellungen gesellschaftliche ansprüche das selbstbestimmungsrecht der frau und das lebensrecht des embryos bzw fötus daraus folgen sehr unterschiedliche ethische beurteilungen und juristische regelungen sie reichen von weitgehender entscheidungsfreiheit der schwangeren bis zu völligen verboten mit harten strafen präeklampsie die präeklampsie alte namen eph gestose spätgestose schwangerschaftsintoxikation schwangerschaftstoxikose schwangerschaftsvergiftung bezeichnet eine hypertensive erkrankung welche die schwangerschaft schwangerschaftshypertonie und das wochenbett komplizieren kann in seltenen fällen tritt sie erst bis zu 14 tage nach der entbindung auf charakterisiert wird die präeklampsie traditionell durch die prognostisch richtungsweisenden leitsymptome der hypertonie erhöhter blutdruck und der proteinurie eiweiß im urin ödeme wassereinlagerungen allein beeinflussen die prognose von mutter und kind nicht aus der früheren trias der leitsymptome leitet sich der heute weniger gebräuchliche name eph gestose ab edema engl für die ödeme proteinurie und hypertension für den bluthochdruc die präeklampsie alte namen eph gestose spätgestose schwangerschaftsintoxikation schwangerschaftstoxikose schwangerschaftsvergiftung bezeichnet eine hypertensive erkrankung welche die schwangerschaft schwangerschaftshypertonie und das wochenbett komplizieren kann in seltenen fällen tritt sie erst bis zu 14 tage nach der entbindung auf charakterisiert wird die präeklampsie traditionell durch die prognostisch richtungsweisenden leitsymptome der hypertonie erhöhter blutdruck und der proteinurie eiweiß im urin ödeme wassereinlagerungen allein beeinflussen die prognose von mutter und kind nicht aus der früheren trias der leitsymptome leitet sich der heute weniger gebräuchliche name eph gestose ab edema engl für die ödeme proteinurie und hypertension für den bluthochdruck hellp syndrom das hellp syndrom ist eine schwerwiegende erkrankung während der schwangerschaft die zu den hypertensiven störungen gehört dabei stehen die buchstaben hellp für die englischen begriffe der wichtigsten befunde haemolysis hämolytische anämie elevated liver enzyme levels erhöhte leberwerte got gpt gldh ldh ap ggt bilirubin low platelet count verminderung der thrombozyten blutplättchen thrombozytopenie das hellp syndrom kommt bei etwa 1 2 von 300 schwangerschaften vor etwa 4 bis 12 der schwangeren mit schwerer präeklampsie bilden ein hellp syndrom aus eklampsie die eklampsie ɛklamˈpsiː auch eklamˈpsiː griechisch ἐκλάμπειν eklámpein „ hervorleuchten hervorstrahlen “ hier im sinne von „ plötzlich auftreten “ ist eine plötzlich auftretende schwere erkrankung vor allem im letzten drittel der schwangerschaft die mit krampfanfällen einhergeht sie kann auch kurz nach der geburt oder im wochenbett auftreten die vorstufe wird als präeklampsie bezeichnet schwangerschaftserbrechen als schwangerschaftserbrechen emesis gravidarum wird erbrechen in der frühschwangerschaft bezeichnet das insbesondere am morgen auftritt und von unwohlsein und übelkeit begleitet sein kann in 0 5 bis 1 aller fälle kann es dabei zu der klinisch bedeutsamen form der hyperemesis gravidarum kommen eine exakte grenzziehung zwischen beiden krankheitsbildern ist nicht möglich der übergang verläuft fließend besonders starke übelkeit kann auf eine blasenmole hinweisen des weiteren lindert ingwer als tee kapseln oder direkt die übelkeit als schwangerschaftserbrechen emesis gravidarum wird erbrechen in der frühschwangerschaft bezeichnet das insbesondere am morgen auftritt und von unwohlsein und übelkeit begleitet sein kann in 0 5 bis 1 aller fälle kann es dabei zu der klinisch bedeutsamen form der hyperemesis gravidarum kommen eine exakte grenzziehung zwischen beiden krankheitsbildern ist nicht möglich der übergang verläuft fließend besonders starke übelkeit kann auf eine blasenmole hinweisen die ursache des schwangerschaftserbrechens ist unklar vermutet wird dass das schwangerschaftserhaltende hormon hcg bei der entstehung eine rolle spielt die produktion von hcg beginnt rund 24 stunden nach der befruchtung im eierstock in den ersten wochen der schwangerschaft steigt die hcg konzentration im blut stetig an das maximum wird etwa zwischen der achten und zwölften schwangerschaftswoche erreicht danach sinkt die konzentration da die plazenta die hormonproduktion aus dem eierstock nicht mehr benötigt sobald sie so weit ausgereift ist dass sie die schwangerschafterhaltenden hormone selbst produzieren kann als folge bessert sich eine mit der schwangerschaft verbundene übelkeit von einer medikamentösen therapie wird abgeraten als hilfreich wird oft empfunden die nahrungsaufnahme auf mehrere kleine mahlzeiten über den tag zu verteilen und auf koffein und kohlensäurehaltige getränke zu verzichten zur therapie des schwangerschaftserbrechens können akupunktur und akupressur sowie mit großer zurückhaltung auch medikamente z b antihistaminika eingesetzt werden eine metastudie hat die wirkung der verschiedenen methoden zur stimulierung von akupunkturpunkten bei morgendlicher übelkeit und erbrechen schwangerer frauen untersucht die auswertung von 14 in den vergangenen 16 jahren durchgeführten studien ergab dass sich die übelkeit um mehr als 50 das erbrechen um zirka 40 reduzieren ließ des weiteren lindert ingwer als tee kapseln oder direkt die übelkeit hyperemesis gravidarum als hyperemesis gravidarum auch unstillbares schwangerschaftserbrechen wird ein übermäßiges und anhaltendes oft über den ganzen tag wie auch nächtliches erbrechen auch bei leerem magen bezeichnet das vor allem im ersten schwangerschaftsdrittel trimenon auftritt und etwa nach der 14 schwangerschaftswoche abklingt jedoch seltener bis jenseits der 20 woche anhält vereinzelt leiden frauen auch bis zur geburt unter starker übelkeit und erbrechen etwa 0 5 bis 1 der schwangeren zeigen eine bedrohliche hyperemesis gravidarum die im gegensatz zum häufig vorkommenden schwangerschaftserbrechen emesis gravidarum schwerwiegende folgen mit erhöhter gefährdung von mutter und kind nach sich ziehen kann wird hyperemesis gravidarum unfachgemäß oder gar nicht behandelt kann es dazu führen als hyperemesis gravidarum auch unstillbares schwangerschaftserbrechen wird ein übermäßiges und anhaltendes oft über den ganzen tag wie auch nächtliches erbrechen auch bei leerem magen bezeichnet das vor allem im ersten schwangerschaftsdrittel trimenon auftritt und etwa nach der 14 schwangerschaftswoche abklingt jedoch seltener bis jenseits der 20 woche anhält vereinzelt leiden frauen auch bis zur geburt unter starker übelkeit und erbrechen etwa 0 5 bis 1 der schwangeren zeigen eine bedrohliche hyperemesis gravidarum die im gegensatz zum häufig vorkommenden schwangerschaftserbrechen emesis gravidarum schwerwiegende folgen mit erhöhter gefährdung von mutter und kind nach sich ziehen kann wird hyperemesis gravidarum unfachgemäß oder gar nicht behandelt kann es dazu führen dass der leidensdruck der schwangeren zu einer gewünschten termination der schwangerschaft führt einzig aufgrund der unerträglichen übelkeit und erbrechen das ernstnehmen der patientin in ihrem zustand und rasches therapeutisches eingreifen sind von höchster priorität schwangerschaftsdiabetes der schwangerschaftsdiabetes auch als gestationsdiabetes gdm oder typ 4 diabetes bezeichnet ist definiert als eine erstmals in der schwangerschaft diagnostizierte glucose toleranzstörung in seltenen fällen kann es sich um einen neu aufgetretenen diabetes typ 1 oder typ 2 handeln beim typischen gestationsdiabetes tritt nach der geburt bei den meisten frauen wieder ein normaler zuckerstoffwechsel auf der gestationsdiabetes zählt insgesamt zu den häufigsten schwangerschaftsbegleitenden erkrankungen als risikofaktoren gelten übergewicht ein alter über 30 jahren und eine erbliche vorbelastung mit diabetes mellitus ein schwangerschaftsdiabetes kann jedoch auch ohne bekannte risikofaktoren auftreten pemphigoides gestationis das pemphigoides gestationis ist eine sehr seltene autoimmune blasenbildende hauterkrankung welche in der schwangerschaft auftritt meist im zweiten oder dritten trimenon sie wird wegen des ähnlichen hautbefundes auch als herpes gestationis bezeichnet allerdings sind herpes viren nicht an der erkrankung beteiligt die erkrankung ist so selten dass die größte durchgeführte studie zur behandlung nur 87 patientinnen umfasst beckenendlage die beckenendlage ist eine regelwidrigkeit abweichung von der norm der kindslage poleinstellung bei der nicht der kopf sondern das beckenende des ungeborenen kindes vorangeht dabei befindet sich der kopf des kindes am fundus uteri also am oberen rand der gebärmutter das kind liegt im mutterleib also mit dem kopf nach oben der führende teil ist der steiß beziehungsweise die beine des kindes in verschiedenen variationen die beckenendlage ist eine regelwidrigkeit abweichung von der norm der kindslage poleinstellung bei der nicht der kopf sondern das beckenende des ungeborenen kindes vorangeht dabei befindet sich der kopf des kindes am fundus uteri also am oberen rand der gebärmutter das kind liegt im mutterleib also mit dem kopf nach oben der führende teil ist der steiß beziehungsweise die beine des kindes in verschiedenen variationen bei der beckenendlage unterscheidet man je nach haltung der unteren extremitäten zwischen der reinen steißlage beide beine hochgeschlagen mit 66 die häufigste form der kompletten steiß fuß lage beide beine angehockt und gemischten formen nur ein bein hochgeschlagen knielagen fußlagen siamesische zwillinge siamesische zwillinge auch doppelfehlbildung bezeichnen eine fehlentwicklung bei der eineiige zwillinge im verlauf ihrer intrauterinen entwicklung und nach der geburt körperlich miteinander verbunden bleiben bei eineiigen monozygoten monochorial monoamnioten zwillingen teilt sich die befruchtete eizelle in zwei eigenständige embryonalanlagen auf bei einer unvollständigen durchschnürung des embryoblasten im späten entwicklungsstadium der blastozyste nach dem 13 tag nach der befruchtung bleiben die beiden feten miteinander verbunden siamesische zwillinge auch doppelfehlbildung bezeichnen eine fehlentwicklung bei der eineiige zwillinge im verlauf ihrer intrauterinen entwicklung und nach der geburt körperlich miteinander verbunden bleiben bei eineiigen monozygoten monochorial monoamnioten zwillingen teilt sich die befruchtete eizelle in zwei eigenständige embryonalanlagen auf bei einer unvollständigen durchschnürung des embryoblasten im späten entwicklungsstadium der blastozyste nach dem 13 tag nach der befruchtung bleiben die beiden feten miteinander verbunden die statistische wahrscheinlichkeit für eine doppelfehlbildung liegt zwischen 1 60 000 und 1 200 000 dies entspricht einer frequenz bei monozygoten zwillingsschwangerschaften von 1 300 da jedoch durchschnittlich drei von zehn siamesischen zwillingen pränatal versterben kommt nur etwa ein siamesisches zwillingspaar auf eine million lebendgeburten wenn bekannt ist dass es sich um ein siamesisches zwillingspaar handelt wird die geburt in der regel per kaiserschnitt durchgeführt um die gesundheitlichen risiken für mutter und kinder möglichst gering zu halten der begriff wird im übertragenen sinn auch für zwei unterschiedliche unter umständen gegensätzliche aber untrennbar miteinander verbundene sachverhalte gebraucht polyhydramnion als polyhydramnion oder polyhydramnie kurz meist hydramnion wird in der pränatalmedizin eine überdurchschnittlich große menge fruchtwasser mit einem fruchtwasserindex afi von über 20 cm oder mit einem großen fruchtwasserdepot über 8 cm am termin mehr als zwei liter bezeichnet oligohydramnion von einem oligohydramnion wird in der pränatalmedizin gesprochen wenn bei einer schwangerschaft die menge des fruchtwassers 200 bis 500 ml unterschreitet anders ausgedrückt werden ein fruchtwasserindex afi von weniger als 5 1 cm oder fruchtwasserdepots unter 2 cm zwischen fetus plazenta mutterkuchen und gebärmutterwand als oligohydramnion bezeichnet fetofetales transfusionssyndrom das fetofetale transfusionssyndrom abgekürzt ffts synonym zwillings syndrom englisch twin to twin transfusion syndrome abgekürzt ttts ist eine vergleichsweise seltene aber in ihren auswirkungen in der regel sehr schwerwiegende durchblutungs und ernährungsstörung von eineiigen zwillingen sie tritt speziell bei schwangerschaften mit eineiigen zwillingen auf die sich einen mutterkuchen plazenta teilen monochoriale zwillingsschwangerschaft grundlage für dieses syndrom sind verbindungen der kindlichen blutkreisläufe über gefäßverbindungen auf der plazenta siehe anastomosen durch die es zu einem ungleichgewicht des blutaustausches zwischen den ungeborenen kindern kommt insertio velamentosa unter einer insertio velamentosa von lat insertio insertionis f einsetzen ansatz und lat velamentum velamenti n hülle versteht man in der geburtshilfe eine ansatzanomalie der nabelschnur bei der die gefäße frei über die eihäute verlaufen sie steht im gegensatz zu den physiologischen unmittelbar am mutterkuchen ansetzenden nabelschnurinsertionen placenta accreta als placenta accreta bezeichnet man in der geburtshilfe eine störung der plazentahaftung bei der die plazenta mit der gebärmuttermuskulatur myometrium verwachsen ist dadurch löst sich die plazenta nach der geburt des kindes nicht plazentaretention und es kann zu erheblichen blutungen kommen die placenta accreta kommt bei etwa einer von 2 500 schwangerschaften mit steigender häufigkeit vor placenta praevia als placenta praevia wird eine fehllage der plazenta mutterkuchen bezeichnet die plazenta ist hierbei in der nähe des gebärmutterhalses eingenistet und überdeckt den geburtskanal ganz oder teilweise von einer placenta praevia wird erst nach abschluss der 24 schwangerschaftswoche gesprochen da es vorher noch möglich ist dass die plazenta nach oben wächst vorzeitige plazentalösung bei der vorzeitigen plazentalösung hat sich der mutterkuchen vor der geburt des kindes von der uterushaftfläche gelöst eine mütterliche perfusion des mutterkuchens ist nicht mehr gewährleistet diese ablösung kann teilweise oder vollständig vonstattengehen peripartale blutung peripartale blutung auch peripartale haemorrhagie kurz pph ist eine blutung in der spätschwangerschaft peripartal „ um die geburt herum “ es handelt sich um eine stärkere blutung die von der normalen „ zeichnungsblutung “ normale geringe blutung zum geburtsbeginn zu unterscheiden ist in europa sind komplikationen mit todesfolge sehr selten die häufigsten blutungsursachen sind die fehlende zusammenziehung der gebärmutter nach der geburt uterusatonie die placenta praevia die plazenta ist hierbei in der nähe des gebärmutterhalses eingenistet und überdeckt den geburtskanal ganz oder teilweise und die vorzeitige plazentalösung braxton hicks kontraktion als braxton hicks kontraktionen frustrane kontraktionen oder unnütze wehen die nach dem auf geburtshilfe spezialisierten britischen arzt john braxton hicks 1823 – 1897 benannt sind bezeichnet man in der medizin vorwehen die zur reifung der gebärmutter beitragen 1872 beschrieb hicks die kontraktionen der gebärmutter die keine vorboten einer geburt sind im gegensatz zu geburtswehen frühgeburt von einer frühgeburt spricht man bei der geburt eines säuglings vor vollendung der 37 schwangerschaftswoche ssw eine übliche schwangerschaft dauert 40 wochen 280 tage nach der letzten regelblutung bei frühgeborenen kindern – oft „ frühchen “ genannt – dauert sie weniger als 260 tage gerechnet vom ersten tag der letzten menstruation sie wiegen in der regel weniger als 2500 gramm der frühestgeborene überlebende mensch kam 2010 nach nur 21 wochen und fünf tagen zur welt und wog 460 g bei einer größe von 26 cm stand 2010 von einer frühgeburt spricht man bei der geburt eines säuglings vor vollendung der 37 schwangerschaftswoche ssw eine übliche schwangerschaft dauert 40 wochen 280 tage nach der letzten regelblutung bei frühgeborenen kindern – oft „ frühchen “ genannt – dauert sie weniger als 260 tage gerechnet vom ersten tag der letzten menstruation sie wiegen in der regel weniger als 2500 gramm der frühestgeborene überlebende mensch kam 2010 nach nur 21 wochen und fünf tagen zur welt und wog 460 g bei einer größe von 26 cm stand 2010 laut einer aktuellen studie der who wird eins von zehn babys weltweit zu früh geboren die zahl ist dabei in nahezu allen ländern steigend dies gilt auch für industrienationen was auf das steigende alter der mütter bei der geburt zurückzuführen ist in deutschland liegt die frühgeborenenrate bei 9 2 kinder pro hundert pro jahr werden in deutschland rund 63 000 kinder vor der 37 schwangerschaftswoche geboren bei 8 000 davon handelt es sich um frühstgeborene die vor der 30 schwangerschaftswoche auf die welt kommen frühgeburten sind gegenstand der neonatologie eines zweigs der kinderheilkunde pädiatrie querlage dystokie eine dystokie altgriechisch δυστοκἰα dystokia schwere geburt von δυς dys übel und τἰκτω tikto gebären mit τὁκος tokos geburt ist ein gestörter geburtsverlauf im sinne einer erschwerten entbindung willibald pschyrembel definierte die dystokie als wehenanomalie mit dauerkontraktionen tetanus uteri mit zu starken wehen hypersystolie mit zu häufigen wehen polysystolie oder mit einem erhöhten grundtonus diese enge definition im sinne zu starker wehen wird in seinem wörterbuch jetzt weiter gefasst die dystokie bezeichnet heute jeden gestörten geburtsverlauf infolge mechanischer organischer oder funktioneller ursachen es gibt die vier formen beckendystokie schulterdystokie wehendystokie und zervixdystokie etwa sechs prozent aller entbindungen sind solche risikogeburten man spr eine dystokie altgriechisch δυστοκἰα dystokia schwere geburt von δυς dys übel und τἰκτω tikto gebären mit τὁκος tokos geburt ist ein gestörter geburtsverlauf im sinne einer erschwerten entbindung willibald pschyrembel definierte die dystokie als wehenanomalie mit dauerkontraktionen tetanus uteri mit zu starken wehen hypersystolie mit zu häufigen wehen polysystolie oder mit einem erhöhten grundtonus diese enge definition im sinne zu starker wehen wird in seinem wörterbuch jetzt weiter gefasst die dystokie bezeichnet heute jeden gestörten geburtsverlauf infolge mechanischer organischer oder funktioneller ursachen es gibt die vier formen beckendystokie schulterdystokie wehendystokie und zervixdystokie etwa sechs prozent aller entbindungen sind solche risikogeburten man spricht von der schweren geburt das gegenteil der dystokie ist die normale geburt eutokie im französischen wird mit den begriffen dystocie maternelle und dystocie foetale zwischen mütterlichen und kindlichen ursachen unterschieden schulterdystokie als schulterdystokien werden zusammenfassend die einstellungsanomalien bezeichnet die nach der geburt des kopfes die vollständige entwicklung des kindes erschweren es liegt eine regelwidrige einstellung des schultergürtels in abhängigkeit vom höhenstand des kopfes vor die schulterdystokie ist ein unvorhersehbarer geburtshilflicher notfall der sofortiges handeln notwendig macht da es fast zeitgleich zu einer kindlichen hypoxie sauerstoffmangel kommt die häufigkeit wird mit 0 2 bis 3 aller geburten in abhängigkeit vom geburtsgewicht der kinder angegeben nabelschnurvorfall der nabelschnurvorfall ist ein geburtshilflicher notfall bei dem bei einem vorzeitigen blasensprung oder während der geburt nach dem blasensprung die nabelschnur vor den vorangehenden teil des kindes rutscht diese kann dabei abgeklemmt werden diese für das kind gefährliche komplikation kann zum sauerstoffmangel hypoxie mit möglicher behinderung oder bis zum tod des föten führen kommt die nabelschnur bei noch erhaltener fruchtblase vor dem vorangehenden teil des kindes zu liegen spricht man hingegen vom vorliegen der nabelschnur dammriss ein dammriss ist das einreißen des gewebes zwischen vulva und after des damms infolge starker dehnung bei der geburt meist kommt es beim durchtritt des kopfes oder der schultern des neugeborenen zum riss dieser erfolgt meist an der schwächsten stelle des gewebes also median vom scheideneingang in richtung after uterusruptur die uterusruptur ist ein zerreißen des uterus meist während der geburt die häufigkeit beträgt ca 1 1500 geburten schädellage bei der schädellage oder kopflage liegt das kind im mutterleib in längsrichtung also längs entlang der vertikalen achse der mutter und mit dem kopf nach unten weitere möglichkeiten der kindlichen ausrichtung sind die beckenendlage und die querlage bei der schädellage handelt es sich hierbei um die regelrechte also die häufigste normale lage bei der geburt des kindes 96 kindbettfieber das kindbettfieber ist eine infektionskrankheit die nach einer entbindung während des wochenbettes oder nach einer fehlgeburt auftreten kann insbesondere auch im falle einer unvollständigen nachgeburt andere bezeichnungen sind wochenbettfieber puerperalfieber oder puerperalsepsis luftembolie eine luftembolie ist eine durch das eindringen von luft in das gefäßsystem hervorgerufene embolie fruchtwasserembolie fettembolie eine fettembolie ist eine embolie durch in der blutbahn auftretende fetttröpfchen diese treten entweder als freigesetzte gewebsfette und oder als ausgefällte plasmafette auf zum beispiel nach einem knochenbruch mit knochenmarksbeteiligung während großer orthopädischer eingriffe wie implantation von endoprothesen an großen gelenken amputationen weichteilquetschung verbrennung starkstromverletzung oder injektion ölhaltiger präparate in die blutbahn peripartale kardiomyopathie die peri oder auch postpartale kardiomyopathie abgekürzt mit ppcm für die englische bezeichnung peripartum cardiomyopathy ist eine seltene lebensgefährliche herzerkrankung bei vorher gesunden frauen die innerhalb der letzten schwangerschaftswochen bis sechs monate nach der geburt auftritt die krankheit äußerst sich durch plötzlich einsetzende herzinsuffizienz mit husten beinödemen allgemeiner abgeschlagenheit und herzrasen und kann binnen weniger wochen zum tod führen die genaue ursache und entstehungsweise der krankheit ist noch unbekannt postpartum thyreoiditis bei der postpartum thyreoiditis auch als postpartale thyreoiditis bezeichnet handelt es sich um eine entzündung der schilddrüse thyreoiditis die einige monate nach einer schwangerschaft lat postpartum postpartal auftreten kann wahrscheinlich handelt es sich um eine autoimmunerkrankung sie wird überwiegend als eine sonderform der chronischen lymphozytären thyreoiditis hashimoto thyreoiditis angesehen bei der postpartum thyreoiditis auch als postpartale thyreoiditis bezeichnet handelt es sich um eine entzündung der schilddrüse thyreoiditis die einige monate nach einer schwangerschaft lat postpartum postpartal auftreten kann wahrscheinlich handelt es sich um eine autoimmunerkrankung sie wird überwiegend als eine sonderform der chronischen lymphozytären thyreoiditis hashimoto thyreoiditis angesehen die erkrankung ist in den meisten fällen durch einen milden verlauf geprägt es können sowohl symptome einer schilddrüsenüberfunktion hyperthyreose als auch einer schilddrüsenunterfunktion hypothyreose auftreten schmerzen treten keine auf die postpartum thyreoiditis heilt in der regel innerhalb eines jahres ohne weitere behandlungsmaßnahmen wieder aus so dass die beschwerden danach verschwinden und die schilddrüsenfunktion sich wieder normalisiert eine medikamentöse therapie ist nur bei ausgeprägten symptomen erforderlich agalaktie agalaktie griechisch gala γαλα ‚ milch ‘ beschreibt eine fehlende milchsekretion während der stillperiode der grund für die fehlende milchsekretion kann entweder von einem prolaktinmangel durch eine störung im hypothalamus hypophysen system z b hypophyseninsuffizienz verursacht werden oder in der milchdrüse z b fehlende anlage entwicklungsstörung entzündung liegen müttersterblichkeit müttersterblichkeit wird von der weltgesundheitsorganisation who definiert als „ tod einer frau während der schwangerschaft oder 42 tage nach schwangerschaftsende unabhängig von der dauer der schwangerschaft oder dem ort an dem sie stattfindet oder die maßnahmen die in bezug auf sie getroffen wurden jedoch nicht wenn die todesfälle auf zufälle oder versagen zurückzuführen sind “ müttersterblichkeit wird von der weltgesundheitsorganisation who definiert als „ tod einer frau während der schwangerschaft oder 42 tage nach schwangerschaftsende unabhängig von der dauer der schwangerschaft oder dem ort an dem sie stattfindet oder die maßnahmen die in bezug auf sie getroffen wurden jedoch nicht wenn die todesfälle auf zufälle oder versagen zurückzuführen sind “ die müttersterblichkeitsrate zahl der todesfälle pro 100 000 lebendgeburten wird als kriterium für die qualität der geburtshilfe in einem land herangezogen in den industrienationen ist die müttersterblichkeitsrate aufgrund der verbesserten medizinischen versorgung seit beginn des 20 jahrhunderts von 300 auf etwa 8 – 12 gesunken jedoch wurde in den niederlanden ein anstieg der müttersterblichkeitsrate von 9 7 im zeitraum von 1983 bis 1992 auf 12 1 im zeitraum von 1993 bis 2005 beobachtet in nepal betrug sie 2007 830 die absoluten zahlen weltweit gingen von 523 000 fällen im jahr 1990 auf 289 000 fälle im jahr 2013 zurück doch sterben noch immer jeden tag ungefähr 800 frauen an vermeidbaren komplikationen im zusammenhang mit schwangerschaft und geburt 99 prozent davon in entwicklungsländern in den 48 am wenigsten entwickelten ländern stirbt jede 260 frau an den folgen einer schwangerschaft oder geburt in den industriestaaten jede 6 600 pruritische urticarielle papeln und plaques der schwangerschaft als pruritische urticarielle papeln und plaques der schwangerschaft abk puppp von engl pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy bezeichnet man eine schwangerschaftsassoziierte dermatose die bei erstgebärenden im letzten schwangerschaftsdrittel auftritt als pruritische urticarielle papeln und plaques der schwangerschaft abk puppp von engl pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy bezeichnet man eine schwangerschaftsassoziierte dermatose die bei erstgebärenden im letzten schwangerschaftsdrittel auftritt dabei kommt es zu stark juckenden ausschlägen am bauch die in der regel spontan nach der niederkunft wieder abheilen sie beginnen typischerweise in den schwangerschaftsstreifen am bauch und breiten sich dann in manchen fällen auf andere bereiche des körpers aus während zu beginn des exanthems meist urtikaria im vordergrund steht dominieren im weiteren verlauf die papeln und plaques eine erkrankung mit ähnlichem hautbild ist das pemphigoides gestationis die therapie erfolgt symptombezogen beispielsweise mittels korticoiden die ätiologie ist ungeklärt die prognose günstig plazentainsuffizienz singuläre umbilikalarterie als singuläre umbilikalarterie sua auch singuläre nabelschnurarterie snsa bezeichnet man eine variante oder anomalie der nabelschnur beim menschlichen fetus bei der ultraschallbetrachtung sind im querschnitt insbesondere bei der doppler sonographie nur eine nabelvene und eine nabelarterie zu erkennen statt der üblichen zwei nabelarterien amniotisches band syndrom amniotisches band syndrom abs adam amniotic deformity adhesions mutilations amniotische schnürfurchen oder schnürringe werden angeborene genauer konnatale geburtsschäden fehlbildungen genannt die während der schwangerschaft auf mechanischem wege entstehen wenn stark klebende fibröse bänder schnürringe körperteile arme beine zehen oder finger d h dysmelie des ungeborenen kindes abschnüren small for gestational age small for gestational age englisch für ‚ klein bezogen auf das reifealter ‘ abgekürzt sga ist eine international gebräuchliche medizinische bezeichnung in ermangelung einer griffigen deutschen entsprechung setzt sie sich auch im deutschen sprachraum immer mehr durch sie beschreibt untergewichtige oder zu kleine neugeborene bei denen das geburtsgewicht oder die körperlänge bezogen auf das reifealter im unteren bereich der statistischen normalverteilung liegt intrauterine wachstumsretardierung als intrauterine wachstumsretardierung – synonym verwendet werden auch pränatale dystrophie und fetale hypotrophie – wird eine vorgeburtliche entwicklungsstörung unterschiedlicher ausformung und ursache bezeichnet dies kann sich „ symmetrisch “ sowohl auf körpergewicht und körperlänge als auch „ asymmetrisch “ nur auf das körpergewicht des ungeborenen beziehen wobei die größe des kopfes normal ist und vor allem der bauchumfang reduziert ist diagnostiziert werden kann eine wachstumsretardierung bei den im rahmen der schwangerschaftsvorsorge im 2 und 3 trimenon durchgeführten fetometrien als intrauterine wachstumsretardierung – synonym verwendet werden auch pränatale dystrophie und fetale hypotrophie – wird eine vorgeburtliche entwicklungsstörung unterschiedlicher ausformung und ursache bezeichnet dies kann sich „ symmetrisch “ sowohl auf körpergewicht und körperlänge als auch „ asymmetrisch “ nur auf das körpergewicht des ungeborenen beziehen wobei die größe des kopfes normal ist und vor allem der bauchumfang reduziert ist diagnostiziert werden kann eine wachstumsretardierung bei den im rahmen der schwangerschaftsvorsorge im 2 und 3 trimenon durchgeführten fetometrien gründe für eine intrauterine wachstumsretardierung können sowohl äußere faktoren als auch mütterliche oder kindliche krankheiten sein weltweit der häufigste grund für eine wachstumsretardierung ist die unterernährung weitere äußere faktoren sind unter anderem nikotin und alkohol oder eine strahlenexposition krankheiten die eine wachstumsverzögerung bewirken können sind intrauterine infektionen z b röteln cytomegalie toxoplasmose lues bedeutsam können auch mütterliche gerinnungsstörungen wie z b das antiphospholipid syndrom eine faktor v leiden – mutation etc sein auch embryonale fehlbildungen mütterliche anämie oder stoffwechselerkrankungen wie z b diabetes mellitus gebärmutterfehlbildungen chromosomenaberrationen wie z b trisomie 21 immunologische maladaptationen hypoxie oder kindliche stoffwechselerkrankungen können verantwortlich sein die intrauterine wachstumsretardierung kann zu gravierenden veränderungen im stoffwechsel des feten führen die postpartal persistieren und das risiko für bestimmte chronische erkrankungen wie z b koronare herzkrankheit im späteren lebensalter erhöhen fetal programming bei seltenen syndromen wie dem image syndrom kann eine wachstumsstörung mit als hauptmerkmal vorliegen makrosomie makrosomie beschreibt eine unverhältnismäßige größe von körperteilen oder organen es gibt verschiedene varianten bzw erscheinungsformen von makrosomie beispielsweise die fetale makrosomie geburtstrauma mit dem begriff geburtstrauma werden sowohl physische als auch psychische beeinträchtigungen des babys bezeichnet die in folge des geburtsvorgangs auftreten der begriff des traumas wurde zunächst in der medizin verwendet und bezeichnet eine durch äußere gewalteinwirkung hervorgerufene verletzung oder verwundung an diese ursprüngliche bedeutung lehnt sich auch die bedeutung von „ trauma “ im bereich der psychologie an psychotrauma caput succedaneum unter einem caput succedaneum deutsch geburtsgeschwulst versteht der geburtshelfer eine serös blutige schwellung in die kopfschwarte hinein während der geburt steckt der kopf im becken der gebärenden wodurch der abfluss des blutes über die venen der kopfhaut erschwert sein kann und es zu einer teigig ödematösen häufig bläulich verfärbten schwellung kommt die im gegensatz zum kephalhämatom die schädelnähte überschreitet und per definitionem kein hämatom darstellt die geburtsgeschwulst bildet sich ohne behandlung innerhalb weniger tage spontan zurück kephalhämatom ein kephalhämatom von altgr κεφαλή kopf und αἷμα blut ist ein bluterguss hämatom unter der knochenhaut eines schädelknochens meistens des scheitelbeins beim neugeborenen das durch die einwirkung von scherkräften während der geburt verursacht wird atemnotsyndrom des neugeborenen beim atemnotsyndrom des neugeborenen ans auch hyalines membransyndrom surfactant mangelsyndrom engl infant respiratory distress syndrome irds handelt es sich um eine lungenfunktionsstörung im neugeborenenalter die funktionsstörung gehört zu den häufigsten todesursachen bei neugeborenen früher wurde sie noch als idiopathic respiratory distress syndrom bezeichnet diese bezeichnung ist inzwischen aber veraltet die ursache wurde 1959 durch mary ellen avery entdeckt therapien durch verabreichung von surfactants wurden ab den 1970 er jahren von tetsuro fujiwara in japan und bengt robertson in schweden entwickelt mekoniumaspiration eine mekoniumaspiration mekoniumaspirationsyndrom mas bezeichnet das eindringen von mekonium in die lungen des neugeborenen vor oder unter der geburt und die damit verbundene folgesymptomatik mekonium auch „ kindspech “ genannt ist der darminhalt des feten und der kot des neugeborenen in den ersten lebenstagen eine mekoniumaspiration mekoniumaspirationsyndrom mas bezeichnet das eindringen von mekonium in die lungen des neugeborenen vor oder unter der geburt und die damit verbundene folgesymptomatik mekonium auch „ kindspech “ genannt ist der darminhalt des feten und der kot des neugeborenen in den ersten lebenstagen dem mekoniumaspirationssyndrom geht ein vorzeitiger abgang des mekoniums ins fruchtwasser voraus mekoniumhaltiges fruchtwasser ist keineswegs selten denn 13 aller lebenden neugeborenen werden aus mekoniumhaltigem fruchtwasser geboren von diesen kindern entwickeln 5 12 ein mas kongenitales lobäres emphysem ein kongenitales lobäres emphysem bezeichnet eine lungenfehlbildung mit massiver kompensatorischer überblähung eines lungenlappens bei zu kleinem lungenlappen der gegenseite und wird auch als kongenitale lobäre überblähung bezeichnet bronchopulmonale dysplasie bronchopulmonale dysplasie bpd ist eine chronische lungenkrankheit die vor allem bei frühgeborenen kindern mit geringem geburtsgewicht auftritt wenn diese kinder über längere zeit künstlich beatmet werden um zum beispiel das neugeborenen atemnotsyndrom irds zu behandeln sie kann zu einer langwierigen schädigung der lunge bis ins frühe erwachsenenalter bzw bei fortschreitender lungenveränderung zum tode führen in abhängigkeit von schweregrad und wirksamkeit der behandlung kann vielfach im laufe des 1 lebensjahres eine besserung erreicht werden rötelnembryofetopathie bei der rötelnembryofetopathie handelt es sich um eine vorgeburtliche schädigung des kindes im mutterleib infolge einer infektion der schwangeren mit dem rötelnvirus das rötelnvirus gelangt über die plazenta in das ungeborene kind und führt während der embryonalentwicklung oder fetalentwicklung zur schädigung von innenohr herz auge und anderen organen behinderung frühgeburt oder fehlgeburt sind die folge eine impfung vor der schwangerschaft schützt vor rötelnembryofetopathie bei der rötelnembryofetopathie handelt es sich um eine vorgeburtliche schädigung des kindes im mutterleib infolge einer infektion der schwangeren mit dem rötelnvirus das rötelnvirus gelangt über die plazenta in das ungeborene kind und führt während der embryonalentwicklung oder fetalentwicklung zur schädigung von innenohr herz auge und anderen organen behinderung frühgeburt oder fehlgeburt sind die folge eine impfung vor der schwangerschaft schützt vor rötelnembryofetopathie der australische augenarzt sir norman mcalister gregg 1892 – 1966 beschrieb 1941 erstmals ein fehlbildungssyndrom bei neugeborenen das wie er erkannte auf eine rötelninfektion der mutter während der schwangerschaft zurückzuführen war das nach ihm benannte gregg syndrom wird auch embryopathia rubeolosa genannt herpes neonatorum der herpes neonatorum lat neonatus neugeborener auch neugeborenen herpes herpes sepsis des neugeborenen ist eine oft tödlich verlaufende infektion mit herpes simplex viren hsv die während der geburt auf das kind übertragen wird überwiegend findet man beim herpes neonatorum das hsv 2 da er fast immer durch einen bestehenden herpes genitalis der mutter ausgelöst wird morbus haemorrhagicus neonatorum morbus haemolyticus neonatorum morbus haemolyticus neonatorum auch fetopathia serologica fetale erythroblastose oder erythroblastosis fetalis ist eine schwerwiegende und komplexe gesundheitsstörung des fetus und des neugeborenen die schon vor der geburt eintritt und zu diesem zeitpunkt morbus haemolyticus fetalis genannt wird ursache ist meist eine blutgruppenunverträglichkeit im rhesus system aber auch andere zustände bei denen es zu einer schädigung und auflösung der kindlichen erythrozyten hämolyse kommt können dafür verantwortlich sein das ungeborene kind entwickelt schon im mutterleib eine erhebliche blutarmut anämie und in deren folge eine sauerstoff unterversorgung des gesamten organismus mit pumpschwäche des herzens herzinsuffizienz ergüssen in brust und bauchhöhle pleuraerguss und aszites so morbus haemolyticus neonatorum auch fetopathia serologica fetale erythroblastose oder erythroblastosis fetalis ist eine schwerwiegende und komplexe gesundheitsstörung des fetus und des neugeborenen die schon vor der geburt eintritt und zu diesem zeitpunkt morbus haemolyticus fetalis genannt wird ursache ist meist eine blutgruppenunverträglichkeit im rhesus system aber auch andere zustände bei denen es zu einer schädigung und auflösung der kindlichen erythrozyten hämolyse kommt können dafür verantwortlich sein das ungeborene kind entwickelt schon im mutterleib eine erhebliche blutarmut anämie und in deren folge eine sauerstoff unterversorgung des gesamten organismus mit pumpschwäche des herzens herzinsuffizienz ergüssen in brust und bauchhöhle pleuraerguss und aszites sowie wassereinlagerung im gesamten körper generalisierte ödeme das vollbild dieses zustandes nennt der mediziner hydrops fetalis bei frühzeitiger erkennung kann versucht werden die erkrankung schon durch eine blutübertragung transfusion im mutterleib zu behandeln nach der geburt benötigen die neugeborenen zumindest eine phototherapie wenn nicht gar eine austauschtransfusion für die häufigste ursache die rhesus inkompatibilität gibt es in deutschland und österreich eine systematische vorbeugung durch verabreichung von antikörpern gegen das rhesus blutgruppenmerkmal an alle rhesus negativen mütter direkt nach der entbindung rhesus inkompatibilität die rhesus inkompatibilität synonyme rh inkompatibilität rhesusunverträglichkeit ist eine blutgruppenunverträglichkeit gegen das rhesusfaktor antigen „ d “ zwischen rh negativer rh − rh genotyp dd mutter und rh positivem rh rh genotyp dd dd dd kind sie kann zur auflösung kindlicher roter blutkörperchen erythrozyten hämolyse führen in schweren fällen entwickelt sich ein morbus haemolyticus neonatorum mit hydrops fetalis hydrops fetalis bilirubinenzephalopathie unter bilirubinenzephalopathie synonym kernikterus versteht man eine schwere schädigung des zentralen nervensystems zns bei neugeborenen ausgelöst durch einen übermäßigen anstieg von bilirubin im blut hyperbilirubinämie neugeborenengelbsucht der begriff neugeborenengelbsucht neugeborenenikterus lat icterus neonatorum beschreibt das phänomen der gelbfärbung von haut skleren und anderen geweben durch einlagerung von bilirubin einem abbauprodukt des roten blutfarbstoffes hämoglobin etwa 60 aller reifen gesunden neugeborenen entwickeln in den ersten lebenstagen eine mehr oder weniger stark ausgeprägte gelbsucht ikterus die jedoch in den meisten fällen physiologisch und vollkommen harmlos ist die einlagerung erreicht in der regel etwa am fünften lebenstag ihr maximum und sinkt dann allmählich ab der begriff neugeborenengelbsucht neugeborenenikterus lat icterus neonatorum beschreibt das phänomen der gelbfärbung von haut skleren und anderen geweben durch einlagerung von bilirubin einem abbauprodukt des roten blutfarbstoffes hämoglobin etwa 60 aller reifen gesunden neugeborenen entwickeln in den ersten lebenstagen eine mehr oder weniger stark ausgeprägte gelbsucht ikterus die jedoch in den meisten fällen physiologisch und vollkommen harmlos ist die einlagerung erreicht in der regel etwa am fünften lebenstag ihr maximum und sinkt dann allmählich ab die bilirubinkonzentration kann jedoch so stark ansteigen dass bilirubin über die blut hirn schranke in das gehirn eintritt und hier besonders empfindliche strukturen dauerhaft schädigt man spricht dann von einem kernikterus um dies zu vermeiden werden neugeborene mit stark erhöhten bilirubinwerten vorbeugend mit einer lichttherapie phototherapie mit kurzwelligem licht des sichtbaren spektrums behandelt alloimmun thrombozytopenie eine alloimmun thrombozytopenie ist eine seltene schwerwiegende erkrankung des ungeborenen kindes im mutterleib beziehungsweise des neugeborenen bei der es zu einer blutungsneigung des kindes aufgrund verringerter thrombozyten kommen kann in der ersten schwangerschaft wird sie meist erst beim neugeborenen entdeckt und heißt dann neonatale alloimmun thrombozytopenie nait ist das risiko durch vorangegangene betroffene kinder schon bekannt und die störung wird schon beim ungeborenen festgestellt nennt man sie fetale alloimmun thrombozytopenie fait sie wird durch eine unverträglichkeit zwischen der schwangeren und den blutplättchen thrombozyten des kindes verursacht die mutter bildet antikörper gegen merkmale auf der oberfläche der blutplättchen sogenannte thrombozyten antigene eine alloimmun thrombozytopenie ist eine seltene schwerwiegende erkrankung des ungeborenen kindes im mutterleib beziehungsweise des neugeborenen bei der es zu einer blutungsneigung des kindes aufgrund verringerter thrombozyten kommen kann in der ersten schwangerschaft wird sie meist erst beim neugeborenen entdeckt und heißt dann neonatale alloimmun thrombozytopenie nait ist das risiko durch vorangegangene betroffene kinder schon bekannt und die störung wird schon beim ungeborenen festgestellt nennt man sie fetale alloimmun thrombozytopenie fait sie wird durch eine unverträglichkeit zwischen der schwangeren und den blutplättchen thrombozyten des kindes verursacht die mutter bildet antikörper gegen merkmale auf der oberfläche der blutplättchen sogenannte thrombozyten antigene die ihre eigenen blutplättchen nicht haben die das kind jedoch vom vater geerbt hat insofern stellt eine alloimmun thrombozytopenie das gegenstück einer rhesus inkompatibilität bezogen auf die blutplättchen dar die mit den antikörpern beladenen thrombozyten werden in der milz verstärkt abgebaut wodurch ein schwerwiegender mangel an blutplättchen thrombozytopenie entsteht eine behandlung kann schon im mutterleib durch transfusion von thrombozytenkonzentraten über die nabelvenen oder durch entsprechende transfusionen nach der geburt erfolgen nekrotisierende enterokolitis mekoniumperitonitis eine mekoniumperitonitis entsteht wenn es bei einem kind vor der geburt zu einer darmperforation kommt und so mekonium also der darminhalt des ungeborenen in die bauchhöhle übertritt meist entwickelt sie sich während der zweiten hälfte der fetalperiode kann aber auch selten nach der geburt auftreten neugeborenenexanthem als neugeborenenexanthem synonym erythema toxicum neonatorum oder nur erythema neonatorum bezeichnet man einen völlig harmlosen und vorübergehenden hautausschlag der bei etwa der hälfte aller neugeborenen in den ersten lebenstagen auftritt er besteht aus stecknadelkopfgroßen mit einer klaren flüssigkeit gefüllten bläschen mit einem unterschiedlich großen roten hof in den bläschen befinden sich zahlreiche eosinophilen granulozyten eine bestimmte art von weißen blutkörperchen ursächlich wird die hormonumstellung mit entzug des schwangerschaftshormons verantwortlich gemacht da die hauterscheinung innerhalb weniger tage von alleine wieder abklingen sind außer der beruhigung der besorgten eltern keine spezifischen behandlungsmaßnahmen nötig periventrikuläre leukomalazie unter einer periventrikulären leukomalazie pvl altgriechisch περί perí „ um “ „ herum “ lat ventriculus „ kleiner bauch “ „ magen “ „ herzkammer “ und altgriechisch λευκός leukós „ weiß “ und μαλακός malakós „ weich “ „ zart “ wird in der medizin eine der häufigsten durch erheblichen sauerstoffmangel verursachte schädigung der weißen substanz im gehirn verstanden die pvl tritt besonders häufig bei frühgeborenen kindern im säuglingsalter auf der begriff stammt von banker larroche aus dem jahre 1962 grey syndrom hypertonie hypertonie auch hypertonus hypertension von altgr ὑπέρ h ypér „ über “ und τόνος tónos „ spannung “ bedeutet in der medizin die erhöhung eines drucks oder einer spannung über die norm hinaus dies kann bei erhöhtem spannungszustand der muskulatur im rahmen von erkrankungen des extrapyramidalmotorischen systems erhöhtem hirndruck oder erhöhtem druck in blutgefäßen der fall sein bei letzterem unterscheidet man der entgegengesetzte begriff lautet hypotonie auch dieser wird meist auf den blutdruck bezogen hypertonie auch hypertonus hypertension von altgr ὑπέρ h ypér „ über “ und τόνος tónos „ spannung “ bedeutet in der medizin die erhöhung eines drucks oder einer spannung über die norm hinaus dies kann bei erhöhtem spannungszustand der muskulatur im rahmen von erkrankungen des extrapyramidalmotorischen systems erhöhtem hirndruck oder erhöhtem druck in blutgefäßen der fall sein bei letzterem unterscheidet man arterielle hypertonie hochdruck in den schlagadern arterien des körperkreislaufs im täglichen sprachgebrauch ist mit hypertonie oder bluthochdruck in der regel die arterielle hypertonie gemeint pulmonal arterielle hypertonie pulmonale hypertonie pah hoher blutdruck im lungenkreislauf in den arterien vom herzen zu den lungenflügeln sowie portale hypertension erhöhter druck in der pfortader der entgegengesetzte begriff lautet hypotonie auch dieser wird meist auf den blutdruck bezogen franz alexander zählt die arterielle hypertonie in den holy seven zu den psychosomatischen erkrankungen totgeburt eine totgeburt liegt laut deutscher personenstandsverordnung vor wenn nach der geburt eines mindestens 500 gramm schweren kindes kein erkennbares lebenszeichen nachzuweisen ist also weder das herz geschlagen noch die nabelschnur pulsiert oder die natürliche lungenatmung eingesetzt hat § 31 pstv die schwangerschaftsdauer ist hierbei unerheblich im unterschied dazu ist in der schweiz eine totgeburt auch gegeben wenn bei einem gewicht unter 500 gramm die schwangerschaft mindestens 22 wochen dauerte artikel 9 der zivilstandsverordnung eine totgeburt liegt laut deutscher personenstandsverordnung vor wenn nach der geburt eines mindestens 500 gramm schweren kindes kein erkennbares lebenszeichen nachzuweisen ist also weder das herz geschlagen noch die nabelschnur pulsiert oder die natürliche lungenatmung eingesetzt hat § 31 pstv die schwangerschaftsdauer ist hierbei unerheblich im unterschied dazu ist in der schweiz eine totgeburt auch gegeben wenn bei einem gewicht unter 500 gramm die schwangerschaft mindestens 22 wochen dauerte artikel 9 der zivilstandsverordnung ergänzend zu den in deutschland festgelegten kriterien wird nach dem österreichischen hebammengesetz hebg die willkürliche muskelbewegung des kindes als weiteres lebenszeichen gewertet § 8 hebg ist das kind während der zweiten schwangerschaftshälfte im mutterleib verstorben lautet die diagnose intrauteriner fruchttod iuft oder infans mortuus wurde das kind tot geboren und beträgt sein gewicht weniger als 500 gramm spricht man stattdessen von einer fehlgeburt neuralrohrdefekt unter dem oberbegriff neuralrohrdefekt nrd werden jene fehlbildungen zusammengefasst bei denen es in der embryonalentwicklung zu einem unvollständigen verschluss des neuralrohrs gekommen ist zu den häufigsten neuralrohrfehlbildungen gehören die anenzephalie bei der sich wesentliche teile des gehirns der hirnhäute und der darüber liegenden schädelknochen und haut nicht entwickeln und die spina bifida aperta eine entsprechende unterschiedlich stark ausgeprägte fehlbildung im bereich der wirbelsäule akranie die akranie altgr ακράνια „ schädellosigkeit “ ist eine angeborene entwicklungsstörung bei welcher ein teil der schädelkalotte sowie der dazugehörigen kopfschwarte fehlt anenzephalie als anenzephalie oder anenkephalie von griech α privativum und ἐγκέφαλος enkephalos „ gehirn “ → „ ohne gehirn “ wird die schwerste fehlbildungsform eines neuralrohrdefekts nrd bezeichnet sie entsteht vor dem 26 tag der schwangerschaft bei kindern mit einem anenzephalus hat sich die schädeldecke nicht geschlossen und es fehlen in unterschiedlichem umfang teile des knöchernen schädeldaches der hirnhäute der kopfhaut und des gehirns das stammhirn ist lediglich bei einem viertel der fälle entwickelt weiterhin ist die hypophyse unterentwickelt die lebenserwartung nach der geburt beträgt lediglich wenige stunden enzephalozele enzephalozele synonym hernia cerebri hirnbruch äußerer hirnprolaps englisch encephalocele bezeichnet eine hemmungsfehlbildung mit fehlerhafter gehirnanlage oder medianer schädellücke an nasenwurzel stirn schädelbasis hinterkopf durch die sich hirnteile nach außen vorwölben und zwar ohne beteiligung der hirnliquorräume kenenzephalozele oder mit hirnventrikelanteilen entspricht auch enzephalozystozele häufig einschließlich eines hirnhautsackes enzephalozystomeningozele das wort ist zusammengesetzt aus altgriechisch ἐγκέφαλος enképhalos „ gehirn “ und der endung zele mikrozephalie unter einer mikrozephalie auch mikrocephalie geschrieben von griechisch μικρός mikrós „ klein “ sowie κεφαλή kephalē „ kopf “ versteht man eine entwicklungsbesonderheit beim menschen bei der der kopf eine vergleichsweise geringe größe aufweist der kopfumfang ist hierbei drei standardabweichungen geringer als der mittelwert für einen menschen gleichen alters und geschlechts mikrozephalie geht für den betroffenen mit einer geistigen behinderung einher deren intensität vom ausmaß und von den begleitfehlentwicklungen abhängt die häufigkeit beträgt 1 6 auf 1 000 geburten unter einer mikrozephalie auch mikrocephalie geschrieben von griechisch μικρός mikrós „ klein “ sowie κεφαλή kephalē „ kopf “ versteht man eine entwicklungsbesonderheit beim menschen bei der der kopf eine vergleichsweise geringe größe aufweist der kopfumfang ist hierbei drei standardabweichungen geringer als der mittelwert für einen menschen gleichen alters und geschlechts mikrozephalie geht für den betroffenen mit einer geistigen behinderung einher deren intensität vom ausmaß und von den begleitfehlentwicklungen abhängt die häufigkeit beträgt 1 6 auf 1 000 geburten gründe hierfür können eine fehlentwicklung des gehirns dyszephalie mikroenzephalie und oder ein vorzeitiger verschluss der schädelnähte kraniostenose mit daraus folgender dyskranie bzw mikrokranie sein mikrozephalie geht häufig mit ausgeprägter kognitiver behinderung einher dandy walker fehlbildung die dandy walker fehlbildung auch dandy walker malformation oder dandy walker syndrom genannt ist eine angeborene erkrankung des zentralen nervensystems die durch eine hypoplasie des kleinhirnwurms und eine zystische erweiterung der vierten hirnkammer charakterisiert ist aicardi syndrom holoprosencephalie die holoprosencephalie hpe ist eine pränatal vorgeburtlich entstandene fehlbildung im bereich des vorderhirns und des gesichts joubert syndrom lissenzephalie septo optische dysplasie die septo optische dysplasie kurz sod auch de morsier syndrom genannt nach dem erstbeschreiber von 1956 dem schweizer neurologen georges de morsier ist eine seltene angeborene erkrankung mit der kombination von sehnervenunterentwicklung hypoplasie unnormale hormonelle aktivität der hirnanhangsdrüse hypophyse sowie mittelliniendefekten des gehirnes fokale kortikale dysplasie als fokale kortikale dysplasie abgekürzt häufig auch als fcd wird die häufigste gruppe kortikaler malformationen bezeichnet es handelt sich um subtile fokale störungen der entwicklung der großhirnrinde die häufig mit einer epilepsie vergesellschaftet sind eine gängige klassifikation der fokalen kortikalen dysplasien ist die einteilung nach palmini patienten mit fokaler kortikaler dysplasie vom taylor typ palmini typ ii scheinen einen günstigeren postoperativen verlauf mit höherer anfallsfreiheit nach epilepsiechirurgischen eingriffen zu haben schizenzephalie unter dem begriff schizenzephalie wird eine seltene kortikale fehlbildung des gehirns auf der grundlage einer homöobox genmutation emx 2 verstanden sie wird zur gruppe der fehlbildungen des zentralnervensystems gezählt spina bifida eine spina bifida ist eine neuralrohrfehlbildung die unterschiedliche ausprägungen haben kann und sich entsprechend unterschiedlich schwer auswirkt das zeitliche fenster für die entstehung dieser fehlbildung liegt zwischen dem 22 und 28 tag der embryonalentwicklung nämlich der zeitspanne der sogenannten primären neurulation also der bildung des neuralrohrs aus der neuralplatte sowie dessen verschlusses – im falle der spina bifida des unteren endes in mitteleuropa tritt eine spina bifida durchschnittlich bei einem von 1000 kindern auf wobei mädchen etwas häufiger betroffen sind als jungen diastematomyelie die diastematomyelie ist eine seltene angeborene fehlbildung des spinalkanales bei welcher teile des rückenmarkes in längsrichtung geteilt sind sie gehört zu den dysraphien der begriff leitet sich von altgriechisch μῦελόν rücken mark und διάστημα diástēma „ zwischenraum “ ab ein knöcherner knorpeliger oder bindegewebiger sporn oder ein septum scheidewand quert den spinalkanal über eine länge von einem oder mehreren wirbelkörpern und teilt damit das rückenmark in zwei stränge diese fehlbildung wurde erstmals im jahre 1837 durch c p oliver beschrieben tethered cord tethered cord dt angebundene schnur bezeichnet eine krankhafte anheftung der kaudalen unteren anteile des rückenmarkes mit vermehrtem zug auf den nervenfasern und entsprechenden störungen chiari malformation als chiari malformation wird eine gruppe von entwicklungsstörungen mit verschiebung von kleinhirnanteilen durch das hinterhauptloch foramen magnum in den spinalkanal bei gleichzeitig bestehender verkleinerter hinterer schädelgrube bezeichnet namensgeber ist der pathologe hans chiari 1851 – 1916 der diese störung erstmals beschrieb die bezeichnungen arnold chiari malformation und arnold chiari syndrom wurden von den schülern des pathologen julius arnold 1835 – 1915 propagiert scheinen aber nicht gerechtfertigt weil diese gruppe der entwicklungsstörungen von ihm nur oberflächlich beschrieben wurde marcus gunn syndrom das marcus gunn syndrom synonym mandibulopalpebrale synkinese ist eine angeborene bewegungsstörung des oberlides engl jaw winking die auf eine paradoxe innervation zwischen dem musculus levator palpebrae superioris lidheber und dem musculus pterygoideus lateralis also dem muskel der das kieferköpfchen beim öffnen des mundes nach vorne bewegt zurückzuführen ist das krankheitsbild wurde nach dem schottischen augenarzt robert marcus gunn benannt der es ende des 19 jahrhunderts erstmals beschrieb distichiasis als distichiasis v griech δι zwei στίχος reihe zeile wird eine erkrankung der augen bei mensch oder tier bezeichnet bei der feine wimpernartige haare aus den talgdrüsen genauer den meibomschen drüsen des lidrandes heraus in richtung des augapfels wachsen wodurch eine trichiasis d h eine reizung und schädigung der hornhaut auftreten kann die haare werden als distichien bezeichnet und wachsen meist aus den drüsenöffnungen heraus sie bilden also eine art zweite reihe an wimpern als distichiasis v griech δι zwei στίχος reihe zeile wird eine erkrankung der augen bei mensch oder tier bezeichnet bei der feine wimpernartige haare aus den talgdrüsen genauer den meibomschen drüsen des lidrandes heraus in richtung des augapfels wachsen wodurch eine trichiasis d h eine reizung und schädigung der hornhaut auftreten kann die haare werden als distichien bezeichnet und wachsen meist aus den drüsenöffnungen heraus sie bilden also eine art zweite reihe an wimpern die erkrankung kann sowohl am ober als auch am unterlid auftreten und kann eines oder auch beide augen betreffen bei stärkeren beschwerden können die verursachenden härchen operativ entfernt werden kolobom unter einem kolobom von griechisch κολοβωμα das verstümmelte versteht man im weitesten sinne eine angeborene oder erworbene spaltbildung meistens wird der begriff in der augenheilkunde verwendet weshalb man dann vom okularen kolobom spricht im folgenden wird ausschließlich das okulare kolobom besprochen in der augenheilkunde bezeichnet der begriff eine angeborene zum teil vererbte oder auch erworbene spaltbildung von iris regenbogenhaut linse augenlid netzhaut und oder aderhaut anophthalmie unter anophthalmie aus griechisch ἀν an s alpha privativum und ὄφθαλμος ophthalmos „ auge “ versteht man das angeborene fehlen der augenanlage eine einseitige anophthalmie bezeichnet man als monophthalmie einäugigkeit sie tritt relativ häufig beim pätau syndrom trisomie 13 beim fraser syndrom und bei holoprosencephalie auf mikrophthalmie mikrophthalmie aus griechisch μικρός mikros „ klein “ und ὄφθαλμος ophthalmos „ auge “ bezeichnet die angeborene unübliche kleinheit oder auch nur rudimentäre ausbildung eines oder beider augäpfel ist das auge nur minimal oder gar nicht angelegt spricht man von einer anophthalmie im gegensatz zur nanophthalmie liegen neben der verminderten größe auch fehlbildungen des augapfels vor aniridie aniridie ist ein seltenes angeborenes fehlen hypoplasie der regenbogenhaut iris des auges synonyme sind irisaplasie und irideremie man verbindet damit auch häufig die fehlentwicklung der retina am hinteren ende des augapfels was den verlust der sehkraft bedeutet iris heterochromie als iris heterochromie heterochromia iridis auch odd eye d bezeichnet man die verschiedenheit beider regenbogenhäute der augen durch störung der pigmentierung das betroffene lebewesen hat folglich zwei verschiedene augenfarben sie kommt beim menschen relativ selten vor weiße oder gescheckte haustiere mit teilweisem oder vollständigem leuzismus wie katzen oder hunde sind häufiger betroffen hydrophthalmus unter einem hydrophthalmus synonym buphthalmus ochsenauge versteht man in der augenheilkunde einen krankhaft vergrößerten augapfel bulbus der durch einen angeborenen oder im säuglings bzw kleinkindalter vorkommenden teils stark erhöhten augeninnendruck verursacht wird und in zusammenhang mit einem kongenitalen glaukom grüner star auftritt die krankheit kommt ein oder beidseitig vor ist häufig erblich bedingt und führt meist zur erblindung namensgebend ist die tatsache dass sich wegen des verschlusses der ableitenden wege übermäßig viel kammerwasser im auge ansammelt hydrophthalmus „ wasserauge “ keratoglobus keratoglobus ist eine angeborene kugelförmige vorwölbung und verdünnung der kornea hornhaut des auges er tritt meist beidseitig auf und ist unterschiedlich ausgeprägt anders als bei einem keratokonus bei dem nur der zentrale bereich der hornhaut betroffen ist sind bei einem keratoglobus auch randbereiche der hornhaut geschädigt es kann zu wasseransammlung in der vorderen augenkammer kommen die hornhaut ist zu groß megalokornea ø 13 mm bis zu 18 mm es liegt in der regel eine starke kurzsichtigkeit vor lange zeit wurde der keratoglobus nicht von der megakornea und dem hydrophthalmus unterschieden wenn der augeninnendruck vererbt gesteigert ist kommt es in seltenen fällen zu partiellem riesenwuchs norrie syndrom das norrie syndrom auch bekannt unter den synonymen norrie warburg syndrom atrophia bulborum hereditaria pseudogliom und norrie disease ist ein vergleichsweise seltener syndromkomplex auf der grundlage einer genmutation mit rezessivem x chromosomalem erbgang der betreffende genort ist xp 11 4 p 11 2 ndp die besonderheit kommt in der mehrzahl bei jungen bzw männern vor androtropie und wird u a gekennzeichnet durch angeborene blindheit und starke schwerhörigkeit teilweise bis hin zur gehörlosigkeit präaurikularanhang ein präaurikularanhang ist ein läppchenartiges anhängsel vor der ohrmuschel das aus haut bindegewebe oder knorpelgewebe besteht die fehlbildung allein ist harmlos kann aber zusammen mit genetischen erkrankungen auftreten z b katzenaugen syndrom ursachen können ein doppelt angelegter tragus oder rudimente des kiemengangs sein krankheitswert besitzt ein präaurikularanhang nur bei kosmetischer beeinträchtigung oder wenn er mechanisch stört er kann dann chirurgisch entfernt werden ohrmuschelfehlbildung unter dem begriff ohrmuschelfehlbildung werden sowohl funktional nicht beeinträchtigende anomalien wie abstehende ohren als auch ausgeprägtere ohrmuschelveränderungen wie blumenkohlohren bis hin zum völligen fehlen der ohrmuschel zusammengefasst als teil des gesichts gehört die ohrmuschel zu einer hervorgehobenen körperregion deren auffälligkeit für das familienleben den beruf und die soziale integration bedeutung haben kann herzfehler unter einem herzfehler auch herzfehlbildung herzvitium versteht man eine angeborene oder erworbene strukturbesonderheit des herzens oder angrenzender gefäße die zu funktionseinschränkungen des herz kreislauf systems oder des herz lungen systems führt truncus arteriosus communis double outlet right ventricle transposition der großen arterien korrigierte transposition der großen arterien korrigierte transposition der großen arterien ctga oder cctga – congenitally corrected transpositionof the great arteries auch als l tga oder laevo transposition der großen arterien bezeichnet ist eine selten auftretende komplexe fehlbildung des menschlichen herzens bei der die ventrikel herzkammern vertauscht sind die vorhöfe atrien sind an die „ falschen “ ventrikel angeschlossen die großen arterien gehen auch von den „ falschen “ ventrikeln aus transposition durch diese doppelte vertauschung ist im gegensatz zur tga ein funktionierender blutkreislauf gegeben und das kind ist nicht zyanotisch sauerstoffmangel häufig ist dieses krankheitsbild mit anderen defekten kombiniert klappenfehlbildungen pulmonalstenose ventrikelseptumdefekt mitralklappeninsuffizienz korrigierte transposition der großen arterien ctga oder cctga – congenitally corrected transpositionof the great arteries auch als l tga oder laevo transposition der großen arterien bezeichnet ist eine selten auftretende komplexe fehlbildung des menschlichen herzens bei der die ventrikel herzkammern vertauscht sind die vorhöfe atrien sind an die „ falschen “ ventrikel angeschlossen die großen arterien gehen auch von den „ falschen “ ventrikeln aus transposition durch diese doppelte vertauschung ist im gegensatz zur tga ein funktionierender blutkreislauf gegeben und das kind ist nicht zyanotisch sauerstoffmangel häufig ist dieses krankheitsbild mit anderen defekten kombiniert klappenfehlbildungen pulmonalstenose ventrikelseptumdefekt mitralklappeninsuffizienz die symptome können gering teilweise erscheint das kind gesund bis schwerwiegend sein zunehmende kurzatmigkeit keine gewichtszunahme in den ersten wochen nach der geburt und sind abhängig von der individuellen ausprägung problematisch ist dabei vor allem die überlastung der morphologisch rechten funktionell linken herzkammer die den körperkreislauf aufrechterhalten muss bei zusätzlichem relevantem ventrikelseptumdefekt shunt kann es zu einem langfristig problematisch erhöhten lungendruck kommen ohne wesentliche begleitende herzfehler kann eine symptomatik erst im erwachsenenalter auftreten seit einigen jahren wurde mehrfach die technisch anspruchsvolle „ double switch “ operation durchgeführt bei der die großen arterien so umgelenkt werden dass der gewöhnliche blutfluss durch die ventrikel hergestellt wird langzeitdaten dieser operation liegen nicht vor ventrikelseptumdefekt der ventrikelseptumdefekt vsd ist ein loch in der herzscheidewand und mit ca 30 der häufigste aller angeborenen herzfehler in der embryonalen phase der herzentwicklung wachsen die oberen und unteren anteile der scheidewand zwischen den herzkammern ventrikeln aufeinander zu ist dieses wachstum gestört und bei der geburt noch nicht ganz abgeschlossen findet sich ein mehr oder weniger großer defekt im muskulären oder membranösen anteil des ventrikelseptums ein vsd tritt zudem bei etwa der hälfte aller komplexen herzfehlbildungen auf ist in diesen fällen jedoch anders als der hier beschriebene isoliert vsd zu bewerten atriumseptumdefekt der atriumseptumdefekt asd oder vorhofseptumdefekt ist ein loch in der herzscheidewand zwischen den beiden vorhöfen des herzens er ist mit ca 7 5 aller angeborenen herzfehler die dritthäufigste angeborene herzfehlbildung ein asd tritt auch außer den hier beschriebenen singulären formen im zusammenhang mit anderen herzfehlern auf und ist dann in seiner auswirkung anders zu bewerten atrio ventrikulärer septumdefekt fallot tetralogie die fallot tetralogie auch fallot ’ sche tetralogie ist eine angeborene herzfehlbildung die etwa 10 der angeborenen herzfehler ausmacht sie besteht aus vier komponenten daher tetralogie einer pulmonalstenose einem ventrikelseptumdefekt einer über der herzscheidewand reitenden aorta sowie einer nachfolgenden rechtsherzhypertrophie die bezeichnung dieses herzfehlers geht auf den französischen pathologen étienne louis arthur fallot als erstbeschreiber 1888 zurück die auch im deutschen bei medizinern gebräuchliche abkürzung tof leitet sich aus dem englischen tetralogy of fallot ab eisenmenger reaktion die eisenmenger reaktion ist eine reaktion der lunge auf einen erhöhten druck in ihren blutgefäßen er entsteht durch einen angeborenen herzfehler bei dem ein sogenannter shunt eine unphysiologische verbindung zwischen rechtem und linkem herz schafft wenn ein so ausgeprägter primärer links rechts shunt vorliegt dass sich eine pulmonale widerstandserhöhung mit konsekutiver shuntumkehr und deutlicher zyanose entwickelt bzw entwickeln kann spricht man vom eisenmenger syndrom trikuspidalatresie die trikuspidalatresie ist die fehlende anlage atresie der trikuspidalklappe sie ist eine angeborene herzfehlbildung die zum formenkreis des single ventricle gehört die trikuspidalklappe zwischen rechtem vorhof und rechter herzkammer rechtem ventrikel ist nicht angelegt an ihrer stelle befindet sich eine undurchlässige membran durch die fehlbildung entsteht eine unzureichende sauerstoffversorgung des körpers und somit liegt ein zyanotischer herzfehler vor die trikuspidalatresie gehört zu den angeborenen zyanotischen herzfehlern ebstein anomalie bei der ebstein anomalie auch morbus ebstein nach wilhelm ebstein handelt es sich um eine sehr seltene angeborene herzfehlbildung das septale und häufig auch das posteriore segel der trikuspidalklappe zwischen rechtem herzvorhof und rechtem ventrikel herzkammer sind zur herzspitze hin verlagert und die klappensegel sind missgestaltet sie zeigen große unterschiede in der struktur der klappenring ist nicht verschoben durch die tiefe lage der klappen ist die herzkammer die den lungenkreislauf bedient verkleinert und der herzvorhof vergrößert meist besteht zusätzlich eine offene verbindung auf vorhofebene in form eines atriumseptumdefektes asd oder eines offenen foramen ovale hypoplastisches linksherz syndrom beim hypoplastischen linksherz syndrom hlhs auch linksherzhypoplasie syndrom genannt hypoplastisch zu klein unterentwickelt handelt es sich um mehrere miteinander vergesellschaftet auftretende fehlbildungen des herzens und der angeschlossenen hauptschlagader aorta das hypoplastische linksherz ist durch eine vollständige ductusabhängigkeit also den blutdurchfluss durch eine kleine gefäßverbindung den ductus arteriosus botalli charakterisiert ursache dafür sind beim hypoplastischen linksherz syndrom hlhs auch linksherzhypoplasie syndrom genannt hypoplastisch zu klein unterentwickelt handelt es sich um mehrere miteinander vergesellschaftet auftretende fehlbildungen des herzens und der angeschlossenen hauptschlagader aorta das hypoplastische linksherz ist durch eine vollständige ductusabhängigkeit also den blutdurchfluss durch eine kleine gefäßverbindung den ductus arteriosus botalli charakterisiert ursache dafür sind eine hochgradige aortenklappenstenose bzw aortenklappenatresie verengung bzw fehlen verschluss einer herzklappe zwischen aorta und linker herzkammer ventrikel und oder eine mitralklappenstenose bzw mitralklappenatresie verengung oder fehlen verschluss der klappe zwischen linkem vorhof und linker hauptkammer mit hochgradiger hypoplasie unterentwicklung der aorta ascendens dem aufsteigenden teil der großen körperschlagader aus der die koronararterien entspringen 2 4 mm normal 10 12 mm bei typ i und bei typ ii anderes erscheinungsbild des herzfehlers in unterschiedlicher ausprägung mit normalem durchmesser der aorta ascendens und sehr kleinem hypoplastischem oder fehlendem linken ventrikel der sich aufgrund der mitralklappenfehlbildung erst gar nicht entwickeln kann und oft gleichzeitig vorliegendem hypoplastischen linken vorhof atrium auch eine endokardfibrose verdickung der herzwand ohne funktionellen nutzen des linken ventrikels und vorhofes kann regelhaft vorkommen meist ist das ventrikelseptum herzscheidewand auf kammerebene intakt während ein offenes foramen ovale öffnung zwischen dem rechten und linken herzvorhof die auf grund ihres aussehens foramen ovale „ ovales loch “ genannt wird oder ein echter vorhofseptumdefekt asd den abstrom des pulmonal venösen von der lungenvene fließenden blutes aus dem linken vorhof in den rechten vorhof ermöglicht in bis zu 20 der fälle besteht eine präduktale aortenisthmusstenose enge der aorta vor der einmündung des ductus arteriosus die rechten herzstrukturen sind meistens kompensatorisch vergrößert vergrößerung hypertrophie des rechten vorhofes und ventrikels dextrokardie herzektopie herzektopie ektokardie kardiozele griech ektopia cordis icd code q 24 8 ist eine seltene angeborene verlagerung ektopie des herzens aus dem brustkorb sie hat eine schlechte prognose selbst wenn sie pränatal mittels ultraschall diagnostiziert wird das fetale herz kann bei defekten der brustwand vor den brustkorb ektocardia thoracica oder bei größeren lücken im zwerchfell in den bauchraum ektokardia subthoracica verlagert sein persistierender ductus arteriosus ein persistierender ductus arteriosus botalli ductus arteriosus persistens persistierender ductus arteriosus pda liegt vor wenn sich der ductus arteriosus der im fetalen vorgeburtlichen blutkreislauf eine verbindung zwischen aorta der hauptschlagader und truncus pulmonalis lungenarterie herstellt drei monate nach der geburt noch nicht verschlossen hat er schließt sich normalerweise in den ersten lebenstagen der persistierende ductus arteriosus zählt zu den angeborenen herzfehlern aortenisthmusstenose unter einer aortenisthmusstenose abk ista syn coarctatio aortae versteht man die einengung der aorta körperhauptschlagader im bereich des aortenbogens sie ist eine gefäßfehlbildung die alleinstehend aber auch in verbindung mit angeborenen herzfehlern vorkommt sie macht etwa sechs bis acht prozent aller angeborenen herzfehler aus und tritt häufig beim vorliegen des turner syndroms monosomie x auf unterbrochener aortenbogen der unterbrochene aortenbogen ist eine der seltensten angeborenen herz bzw gefäßfehlbildungen es handelt sich hier um eine spezialform der aortenisthmusstenose es besteht keine verbindung zwischen dem anfangsteil der aorta und dem teil der die untere körperhälfte versorgt dem sogenannten aortenbogen dieser herzfehler kommt in der regel nicht als alleinige fehlbildung vor sondern ist mit anderen fehlbildungen z b einem ventrikelseptumdefekt vsd loch in der herzscheidewand oder einem weiter offenen ductus arteriosus botalli kombiniert pulmonalatresie die pulmonalatresien gehören zu den komplizierten zyanotischen angeborenen herzfehlbildungen und sind dem komplex des single ventricle zuzuordnen der begriff beschreibt vereinfachend das gemeinsame merkmal dieser herzfehlergruppe die pulmonalklappe die verbindung von der rechten herzkammer zur pulmonalarterie ist verschlossen es wird unterschieden zwischen den beiden großen untergruppen mit und ohne ventrikelseptumdefekt die auswirkungen auf das herz kreislauf system und das therapeutische vorgehen sind unterschiedlich lungenvenenfehlmündung bei einer lungenvenenfehlmündung transportieren die lungenvenen das sauerstoffreiche blut auf die rechte seite des herz kreislauf systems und nicht wie üblicherweise in den linken vorhof arteriovenöse malformation eine arteriovenöse malformation avm ist eine angeborene fehlbildung der blutgefäße bei der arterien direkt mit venen verbunden sind ohne dazwischenliegende kapillaren avm gehören zu den gefäßanomalien in älterer literatur wird die avm häufig zu den angiomen gezählt ist jedoch keine tumorartige wucherung arteria lusoria zerebrale arteriovenöse malformation eine zerebrale arteriovenöse malformation zavm auch intracranielle arteriovenöse malformation ist eine angeborene fehlbildung der blutgefäße innerhalb des gehirns bei der die arterien direkt mit den venen verbunden sind ohne dazwischenliegenden kapillaren choanalatresie laryngomalazie laryngomalazie von lat larynx „ kehlkopf “ malazie „ krankhafte erweichung “ „ auflösung “ ist eine krankhafte erweichung des kehlkopfes durch unzureichenden kalziumeinbau in das larynxskelett die supraglottischen strukturen wie kehldeckel und stellknorpel sind betroffen so dass aufgrund der unnormalen weichheit eine inspiratorisch stridoröse atmung „ stakkatoatmung “ mit möglicher zyanose resultiert laryngoskopisch stellen sich die aryepiglottischen falten verkürzt dar die seitlichen kanten der epiglottis sind nach einwärts gerollt tracheomalazie tracheomalazie ist eine erkrankung welche durch eine erschlaffung der luftröhre gekennzeichnet ist die ursache hierfür liegt in einer ungenügenden stabilität der in der luftröhre befindlichen knorpelspangen was zu einem kollaps der luftröhre typischerweise zum zeitpunkt der einatemphase durchaus oft aber auch der ausatemphase führt die tracheomalazie kann ein segment oder die gesamte trachea betreffen pulmonaler sequester pulmonale sequester sind lungenfehlbildungen mit unbelüfteten lungenabschnitten die ontogenetisch zwar der lunge zugehörig sind aber eigenständig mit blut versorgt sind pulmonale sequester können ausgangspunkt für rezidivierende infektionen sein lungenhypoplasie die lungenhypoplasie ist eine mangelnde entwicklung hypoplasie der fetalen lunge mit teilweiser grössen und volumenverminderung eines oder beider lungenflügel die englische bezeichnung pulmonary hypoplasia ist nicht mit einer „ pulmonalishypoplasie “ also einer hypoplasie der arteria pulmonalis zu verwechseln insbesondere in älterer literatur zystisch adenomatoide malformation der lunge die zystisch adenomatoide malformation der lunge abkürzung ccam von engl congenital cystic adenomatoid malformation ist eine lungenfehlbildung die zu der gruppe der hamartome gehört lippen kiefer gaumenspalte die lippen kiefer gaumensegel spalten lkgs spalten lat cheilognathopalatoschisis griech χείλος cheĩlos lippe γνάθος gnáthos kiefer σχίζω schisis spalte lat palatum gaumen bilden eine gruppe von angeborenen fehlbildungen die mit einer inzidenz von 1 500 zu den häufigsten angeborenen fehlbildungen beim menschen zählen ihnen ist gemeinsam dass sich in der embryonalentwicklung teile der mundpartie nicht normal entwickeln die lippen kiefer gaumensegel spalten lkgs spalten lat cheilognathopalatoschisis griech χείλος cheĩlos lippe γνάθος gnáthos kiefer σχίζω schisis spalte lat palatum gaumen bilden eine gruppe von angeborenen fehlbildungen die mit einer inzidenz von 1 500 zu den häufigsten angeborenen fehlbildungen beim menschen zählen ihnen ist gemeinsam dass sich in der embryonalentwicklung teile der mundpartie nicht normal entwickeln oft wird die lippenspalte als hasenscharte lat labium leporinum dt „ hasenlippe “ bzw die gaumenspalte als wolfsrachen lat rictus lupinus bezeichnet diese bezeichnungen werden jedoch von betroffenen als diskriminierend empfunden der veraltete begriff „ hasenscharte “ rührte daher dass das gesicht der hasen durch eine y förmige spalte von der oberlippe zu den nasenlöchern gekennzeichnet ist van der woude syndrom das van der woude syndrom vws ist eine seltene angeborene erkrankung des gesichtes mit einer kombination von grübchen oder sinus fistel der unterlippe und einer lippen und oder gaumenspalte es ist die häufigste syndromale form der lippen und gaumenspalte synonyme sind lip pit syndrom lippenspalte und oder gaumenspalte mit schleimzysten der unterlippe unterlippenfisteln in fakultativer kombination mit spalten demarquay syndrom die bezeichnung bezieht sich auf die autorin der charakterisierung des syndromes aus dem jahre 1954 durch anne van der woude ankyloglosson ankyloglosson auch ankyloglossie ankyloglossum bezeichnet in der medizin eine angeborene entwicklungsstörung der zunge bei der die zungenspitze durch ein zu straffes und zu weit nach vorne reichendes „ angewachsenes “ zungenbändchen frenulum linguae am mundboden fixiert ist durch die eingeschränkte beweglichkeit der zunge können schwierigkeiten beim stillen und später auch störungen bei der lautbildung beim sprechen entstehen eine behandlung ist durch ein durchtrennen des zungenbändchens einfach und komplikationslos möglich ösophagusatresie ösophagusatresie ist eine angeborene fehlbildung bei der eine unterbrechung der speiseröhre im vordergrund steht entweder hat die speiseröhre keine verbindung zum magen und mündet in die luftröhre oder sie hat eine so starke verengung stenose dass keine nahrung passieren kann die häufigkeit der ösophagusatresie liegt bei etwa 1 3500 geburten web stenose duodenalatresie die duodenalatresie auch als duodenojejunale atresie bezeichnet ist eine angeborene entwicklungsstörung bei der das lumen des zwölffingerdarmes nicht durchgängig ist dies ist entweder durch ein fehlen eines kurzen oder längeren darmanteiles eine echte atresie eine membran im darmlumen oder eine fehlanlage der bauchspeicheldrüse bedingt ringförmige fehlanlage der bauchspeicheldrüse pancreas anulare wobei in diesem fall meist nur eine duodenalobstruktion vorliegt s duodenalstenose die fehlende durchgängigkeit bewirkt dass sich vor der geburt magen und darmanteil vor der atresie stark aufweiten und der übrige darm klein bleibt da das geschluckte fruchtwasser diesen darmanteil nicht erreicht ferner liegt ein polyhydramnion vor analatresie kongenitales megakolon beim kongenitalen megakolon synonym megacolon congenitum angeborenes megakolon aganglionotisches megakolon hirschsprung krankheit morbus hirschsprung handelt es sich um eine erkrankung des dickdarms die zur gruppe der aganglionosen gezählt wird malrotation als malrotation lat malus schlecht schädlich bösartig lat rotatio drehung wird eine störung der drehung des dünn und dickdarmes in der embryonalentwicklung bezeichnet diese lageanomalie kann völlig unbemerkt bleiben aber auch z b zu einer intermittierenden kompression des duodenums duodenalstenose arteria mesenterica superior syndrom führen gallengangatresie die gallengangatresie englisch biliary atresia ba ist eine seltene erkrankung mit verschluss atresie der gallenwege die ausschließlich im neugeborenenalter neonatalperiode auftritt die ursache ist noch ungeklärt in den entwickelten ländern stellt die gallengangatresie die häufigste ursache für die notwendigkeit einer lebertransplantation im säuglingsalter dar gallengangszyste gallengangszysten sind angeborene fehlbildungen der gallengänge die zur erweiterung der gallengänge führen sie sind in westlichen ländern selten treten jedoch häufiger in asien wie japan und china auf alagille syndrom das alagille syndrom algs auch alagille watson syndrom oder arteriohepatische dysplasie ist eine sehr seltene erbkrankheit die autosomal dominant vererbt wird die häufigkeit der erkrankung ist nicht genau bekannt sie wird auf 1 70 000 bis 1 100 000 geschätzt johanson blizzard syndrom das johanson blizzard syndrom jbs ist eine seltene manchmal tödlich verlaufende erbkrankheit mehrerer organsysteme die durch eine gestörte entwicklung von bauchspeicheldrüse nase und kopfschwarte gekennzeichnet ist und mit intelligenzminderung hörverlust und kleinwuchs einhergeht die störung wird gelegentlich als ektodermale dysplasie beschrieben und üblicherweise als eine erblich bedingte erkrankung der bauchspeicheldrüse betrachtet die erkrankung ist nach den amerikanischen kinderärzten ann j johanson und robert m blizzard benannt die diese störung 1971 erstmals beschrieben haben pancreas anulare das pancreas anulare ist in der embryologie die bezeichnung für eine seltene fehlanlage der bauchspeicheldrüse pankreas dabei kommt es zu einer unvollständigen verschmelzung der ventralen und dorsalen pankreasanteile eine mögliche folge ist eine duodenalstenose shwachman bodian diamond syndrom das shwachman bodian diamond syndrom sbds ist eine seltene angeborene erkrankung die durch eine mangelnde bildung von verdauungsenzymen in der bauchspeicheldrüse exokrine pankreasinsuffizienz störungen der funktion des knochenmarkes mit einer neigung zur entwicklung einer leukämie skelettfehlbildungen und minderwuchs gekennzeichnet ist nach der mukoviszidose ist es die zweithäufigste ursache für eine exokrine pankreasinsuffizienz im kindesalter pancreas divisum uterus unicornis der uterus unicornis „ einhörnige gebärmutter “ ist eine fehlbildung der gebärmutter uterus er entsteht durch das fehlen eines der beiden müller gänge aus deren verschmelzung die gebärmutter beim fötus entsteht mayer rokitansky küster hauser syndrom vaginalseptum hymenalatresie lageanomalie des hodens als lageanomalie des hodens oder hodendystopie klinisch aberratio testis wird die position eines hodens bezeichnet der vorübergehend oder dauernd außerhalb des hodensacks liegt die ursache ist ein gestörter hodenabstieg maldescensus testis keine lageanomalie in diesem sinne ist die hodentorsion verdrehung eines hodens als lageanomalie des hodens oder hodendystopie klinisch aberratio testis wird die position eines hodens bezeichnet der vorübergehend oder dauernd außerhalb des hodensacks liegt die ursache ist ein gestörter hodenabstieg maldescensus testis keine lageanomalie in diesem sinne ist die hodentorsion verdrehung eines hodens die bedeutung einer frühzeitigen erkennung und behandlung folgt aus der tatsache dass hodendystopien neben der varikozele die häufigste ursache für spätere fertilitätsstörungen des mannes sowie die einzig gesicherte ursache für das auftreten von bösartigen hodentumoren sind hypospadie die hypospadie hypospadia penis ist eine angeborene entwicklungsstörung der harnröhre urethra dabei ist die mündung der harnröhre meatus urethrae externus weiter ventral proximal d h auf der unterseite gelegen als beim gesunden oft tritt die hypospadie in verbindung mit einer krümmung des penisschaftes chorda eine meatusstenose verengung der äußeren harnröhrenmündung einem gespaltenen präputium lange vorhaut auf der einen seite fehlen der vorhaut auf der anderen seite oder einem hodenhochstand maldescensus testis auf die hypospadie hypospadia penis ist eine angeborene entwicklungsstörung der harnröhre urethra dabei ist die mündung der harnröhre meatus urethrae externus weiter ventral proximal d h auf der unterseite gelegen als beim gesunden oft tritt die hypospadie in verbindung mit einer krümmung des penisschaftes chorda eine meatusstenose verengung der äußeren harnröhrenmündung einem gespaltenen präputium lange vorhaut auf der einen seite fehlen der vorhaut auf der anderen seite oder einem hodenhochstand maldescensus testis auf das gegenteil die mündung der harnröhre auf der oberseite des penis wird als epispadie bezeichnet monorchie unter monorchie auch monorchismus oder einhodigkeit versteht man eine anomalie des männlichen geschlechtsorgans bei der ein hoden im hodensack fehlt oder vollständig funktionsunfähig ist anorchie anorchie oder anorchidie ist eine anomalie des männlichen genitals bei der von geburt an beide hoden fehlen oder vollständig funktionsunfähig sind je nach zeitpunkt des hodenverlust entsteht ein mehr oder minder ausgeprägter männlicher pseudohermaphroditismus bei einem hodenverlust vor der 8 fetalwoche erfolgt eine weibliche differenzierung der geschlechtsorgane der hodenverlust vor der geburt nach der 8 fetalwoche führt zu einem normal entwickelten männlichen genital aber ohne nachweisbare hodenfunktion die therapie der anorchie besteht in der festlegung der geschlechterrolle in anhängigkeit der geschlechtsentwicklung mit entsprechender lebenslanger hormonsubstitution anorchie oder anorchidie ist eine anomalie des männlichen genitals bei der von geburt an beide hoden fehlen oder vollständig funktionsunfähig sind je nach zeitpunkt des hodenverlust entsteht ein mehr oder minder ausgeprägter männlicher pseudohermaphroditismus bei einem hodenverlust vor der 8 fetalwoche erfolgt eine weibliche differenzierung der geschlechtsorgane der hodenverlust vor der geburt nach der 8 fetalwoche führt zu einem normal entwickelten männlichen genital aber ohne nachweisbare hodenfunktion die therapie der anorchie besteht in der festlegung der geschlechterrolle in anhängigkeit der geschlechtsentwicklung mit entsprechender lebenslanger hormonsubstitution verwandte erkrankungen sind die monorchie nur ein hoden und die höchst seltene triorchie drei hoden infolge verdopplung einer hodenanlage von letzterem sind weltweit knapp 200 echte fälle beschrieben häufiger dürfte es sich bei einem vermeintlichen dritten hoden um gutartige oder bösartige tumoren beziehungsweise zysten nach verletzungen handeln historisch gesehen von gewissem interesse ist die triorchie insofern philipp dem großmütigen landgraf von hessen und stifter der philipps universität marburg diese erkrankung unterstellt und damit dessen hypersexualität begründet wurde er zeugte auch 19 kinder in jüngster zeit wurde diese diagnose jedoch verstärkt in zweifel gezogen vermutlich litt philipp an einer spermatozele folge einer genitalverletzung die er sich in seiner kindheit zugezogen hatte kongenitale bilaterale aplasie des vas deferens eine kongenitale bilaterale aplasie des vas deferens cbavd engl congenital bilateral aplasia of vas deferens für ‚ angeborenes beidseitiges fehlen des samenleiters ‘ kurz auch cavd für congenital aplasia of vas deferens kann isoliert oder als eine milde form der mukoviszidose auftreten die krankheit wird autosomal rezessiv vererbt und durch eine mutation im cftr gen verursacht im gegensatz zur klassischen form der mukoviszidose beschränkt sich das krankheitsbild von cbavd meist auf ein fehlen der samenleiter bei patienten mit cbavd verläuft die bildung der samenzellen im hoden normal da jedoch die samenleiter fehlen können die im hoden gebildeten samenzellen nur bis in den nebenhoden und nicht weiter nach außen gelangen müller gang persistenzsyndrom beim müller gang persistenzsyndrom engl pmds persistent müllerian duct syndrome bleiben bei einem mann der ansonsten normale genitalien aufweist die müller schen gänge bestehen der grund ist entweder eine strukturanomalie oder ein mangel an anti müller hormon amh bzw seines rezeptors amhrii betroffene individuen haben normal entwickelte männliche geschlechtsorgane besitzen aber außerdem weibliche organe und gewebe die sich von den müllerschen gängen ableiten dies führt in den meisten fällen zu unfruchtbarkeit swyer syndrom nierenagenesie die nierenagenesie ist eine während der embryonalentwicklung ausbleibende anlage agenesie oder entwicklung aplasie einer oder beider nieren und ist somit eine hemmungsfehlbildung zwischen den begriffen „ nierenagenesie “ und „ nierenaplasie “ wird im täglichen klinischen sprachgebrauch nicht immer unterschieden fehlen beide nieren was nicht mit dem leben vereinbart ist handelt es sich um eine bilaterale nierenagenesie auch als anephrie bezeichnet oligohydramnion sequenz als oligohydramnion sequenz oder potter sequenz wird eine reihe von auswirkungen beschrieben die durch eine ungenügende produktion von fruchtwasser mit der ausbildung eines oligohydramnions während der schwangerschaft eingeleitet werden ursprünglich bei beidseitigem fehlen der nieren bilaterale nierenagenesie durch edith potter einer amerikanischen pathologin in einer serie von 5 000 autopsien bei 17 männlichen und drei weiblichen feten bzw neugeborenen beschrieben wurde der symptomkomplex zunächst als potter syndrom oder renofaziale dysplasie bezeichnet es ist gekennzeichnet durch als oligohydramnion sequenz oder potter sequenz wird eine reihe von auswirkungen beschrieben die durch eine ungenügende produktion von fruchtwasser mit der ausbildung eines oligohydramnions während der schwangerschaft eingeleitet werden ursprünglich bei beidseitigem fehlen der nieren bilaterale nierenagenesie durch edith potter einer amerikanischen pathologin in einer serie von 5 000 autopsien bei 17 männlichen und drei weiblichen feten bzw neugeborenen beschrieben wurde der symptomkomplex zunächst als potter syndrom oder renofaziale dysplasie bezeichnet es ist gekennzeichnet durch fehlbildungen im urogenitaltrakt insbesondere agenesie fehlen oder sehr starke unterentwicklung beider nieren klumpfüße hypoplasie unterentwicklung der lungen mögliche weitere fehlbildungen und oder fehlhaltungen der extremitäten und der wirbelsäule fehlbildungen im gesicht die sog potter facies besondere formung der ohrmuscheln vergleichsweise tief ansetzende und flache ohren fehlende knorpelsubstanz epikanthus medialis hypertelorismus vergleichsweise großer augenabstand mikrogenie unterentwicklung des unterkiefers der dadurch verkürzt wirkt alle diese besonderheiten sind durch die beengenden raumverhältnisse durch den fruchtwassermangel in der gebärmutter und die damit unüblichen wachstumsbedingungen für das ungeborene kind bedingt da sich die ätiologie bei selber pathogenetischer endstrecke nicht auf das fehlen der nieren beschränkt wird heute meist von einer oligohydramnion sequenz gesprochen zystenniere zystennieren auch als polyzystische nieren bezeichnet englisch polycystic kidney disease pkd sind eine gruppe ernsthafter meist erblich bedingter erkrankungen der nieren durch die bildung einer vielzahl griech πολύς poly ‚ viel ‘ von flüssigkeitsgefüllten kammern beziehungsweise bläschen den sogenannten zysten sind die nieren in ihrer filterfunktion erheblich eingeschränkt bei einer nierenzyste handelt es sich demgegenüber um eine einzelne zyste die im rahmen einer untersuchung als in aller regel harmloser zufalls ­ befund erwähnt wird zystennieren auch als polyzystische nieren bezeichnet englisch polycystic kidney disease pkd sind eine gruppe ernsthafter meist erblich bedingter erkrankungen der nieren durch die bildung einer vielzahl griech πολύς poly ‚ viel ‘ von flüssigkeitsgefüllten kammern beziehungsweise bläschen den sogenannten zysten sind die nieren in ihrer filterfunktion erheblich eingeschränkt bei einer nierenzyste handelt es sich demgegenüber um eine einzelne zyste die im rahmen einer untersuchung als in aller regel harmloser zufalls ­ befund erwähnt wird genetisch bedingte zystennieren sind die häufigste lebensbedrohliche erbkrankheit beim menschen und eine der hauptursachen für chronisches nierenversagen eine heilung ist nur durch eine nierentransplantation möglich medullär zystische nierenerkrankung typ 1 die medullär zystische nierenerkrankung typ 1 auch als mckd 1 oder admckd 1 autosomal dominant medullary cystic kidney disease type 1 oder autosomal dominante nephronophthise bezeichnet ist eine sehr seltene ernsthafte genetisch bedingte erkrankung der nieren die krankheit ist eine autosomal dominante form einer tubulointerstitieller nephropathie die mckd 1 führt zu zystennieren an der kortikomedullären grenze der nieren die erkrankung bricht erst im erwachsenen alter aus und führt im durchschnitt in der sechsten lebensdekade bei den betroffenen zum terminalen nierenversagen markschwammniere die markschwammniere ist eine angeborene erkrankung meist beider nieren dabei bestehen viele kleine zysten im nierenmark die mit den sammelrohren in verbindung stehen es besteht oft vermehrte calcium und verminderte säureausscheidung was zu steinleiden und renal tubulärer azidose führen kann betroffene sollten wasser trinken um die steinbildung zu vermeiden nephronophthise nephronophthise nephro von gr νεφρός niere opthisis von gr φθίσις schwund ist die bezeichnung für eine gruppe seltener ernsthafter genetisch bedingter erkrankungen der nieren die krankheit ist eine autosomal rezessive form einer tubulointerstitiellen nephritis die nephronophthise führt zu zystennieren an der kortikomedullären grenze der nieren bisher sind sechs unterschiedliche gene bekannt bei denen mutationen oder deletionen zur nephronophthise führen können am häufigsten ist dabei die familiär juvenile nephronophthise nphp 1 meckel syndrom das meckel syndrom syn meckel gruber syndrom gruber syndrom und dysencephalia splanchnocystica ist eine erbkrankheit typisch sind nierenzysten die grundsätzlich von weiteren symptomen wie leberzysten gallengangsdysplasien und polydaktylie begleitet werden abhängig vom zugrunde liegenden gendefekt werden drei verschiedene typen unterschieden der erbgang ist autosomal rezessiv als erstbeschreiber des syndroms gilt 1822 johann friedrich meckel der jüngere harnleiterektopie die harnleiterektopie oder ureterektopie ist eine angeborene fehlbildung der harnleiter die vor allem beim hund vorkommt und dort bei einigen rassen erblich zu sein scheint hündinnen sind wesentlich häufiger betroffen als rüden hufeisenniere als hufeisenniere bezeichnet man eine angeborene fehlbildung mit teilweiser verschmelzung beider normalerweise getrennt liegender nieren so dass sie die namensgebende form eines hufeisens bilden es handelt sich nicht um eine krankheit sondern um eine anatomische normabweichung anomalie epispadie als epispadie von gr ἐπί darüber σπαδόν spalte oder auch obere harnröhrenspaltung fissura urethrae superior bezeichnet man eine angeborene fehlbildung bei der die harnröhre meist am penis dorsal mündet das gegenteil die mündung der harnröhre auf der unterseite des penis wird als hypospadie bezeichnet blasenekstrophie die blasenekstrophie ist eine seltene angeborene fehlbildung aus dem sogenannten blasenekstrophie epispadie komplex sie tritt bei etwa einer von 40 000 bis 50 000 lebendgeburten auf jungen sind ungefähr doppelt so häufig betroffen wie mädchen die diagnose schließt ein spektrum von fehlbildungen der unteren bauchwand der harnblase des vorderen beckenringes und des äußeren genitals mit ein hüftdysplasie hohlfuß der hohlfuß lat pes cavus oder pes excavatus ist eine angeborene oder erworbene fehlstellung des fußes dolichocephalie mit dem begriff dolichocephalie griechisch dolichos δολιχός ‚ lang ‘ kephalē κεφαλή ‚ kopf ‘ wird in der humanmedizin eine besondere kopfform beschrieben die sich durch eine asymmetrisch lange schmale schädelform langschädel kennzeichnet bei hunden ist die dolichocephalie die physiologische schädelform im gegensatz zur brachycephalie bei kurzköpfigen hunderassen plagiozephalie eine plagiozephalie ist eine asymmetrische abflachung des hinterkopfes im gegensatz zur brachyzephalie ist das verhältnis länge zu breite des schädels nicht verändert eine angeborene plagiozephalie kann durch eine ungünstige lage im mutterleib verursacht sein tritt sie aufgrund eines vorzeitigen einseitigen nahtverschlusses auf spricht man auch von kraniosynostose dabei handelt es sich häufig um die lambdanaht oder um eine koronarnaht längeres liegen der säuglinge auf dem hinterkopf kann die schädelform beeinflussen und zur plagiozephalie führen eine plagiozephalie ist eine asymmetrische abflachung des hinterkopfes im gegensatz zur brachyzephalie ist das verhältnis länge zu breite des schädels nicht verändert eine angeborene plagiozephalie kann durch eine ungünstige lage im mutterleib verursacht sein tritt sie aufgrund eines vorzeitigen einseitigen nahtverschlusses auf spricht man auch von kraniosynostose dabei handelt es sich häufig um die lambdanaht oder um eine koronarnaht längeres liegen der säuglinge auf dem hinterkopf kann die schädelform beeinflussen und zur plagiozephalie führen das gehirn wird durch die form der schädelkalotte nicht beeinflusst im zusammenhang mit vorzeitigem nahtverschluss kann es auch zu gesichtsasymmetrien kommen trichterbrust als trichterbrust pectus excavatum sive infundibulum bezeichnet man eine einsenkung der vorderen wand des brustkorbs der bereich um das brustbein ist dabei zur wirbelsäule hin eingezogen die trichterbrust geht mit veränderungen in den knorpelverbindungen zwischen brustbein und rippen einher kielbrust die kielbrust oder hühnerbrust lat pectus carinatum ist durch eine kielförmige vorwölbung des brustbeins gekennzeichnet die selten ein medizinisches für die betroffenen jedoch sehr wohl – vor allem in der pubertät – ein psychisch belastendes ästhetisches problem darstellen kann umgangssprachlich bezeichnet man eine nicht vorhandene ausprägung des musculus pectoralis major ebenfalls als „ hühnerbrust “ kamptodaktylie brachydaktylie brachydaktylie von altgriechisch βραχύς brachýs ‚ kurz ‘ und δάκτυλος dáktylos ‚ finger ‘ bezeichnet medizinisch die erblich bedingte fehlbildung der körperglieder dysmelie der kurzfingrigkeit trivialname eine verkürzung einzelner oder mehrerer finger oder zehen es werden mehrere typen mit verschiedenen weiteren besonderheiten im bereich der finger bzw zehenglieder sowie isoliertes alleiniges auftreten oder in kombination mit fehlbildungen anderer organe unterschieden andere fehlbildungen an fingern oder zehen sind polydaktylie oligodaktylie syndaktylie und polysyndaktylie brachydaktylie von altgriechisch βραχύς brachýs ‚ kurz ‘ und δάκτυλος dáktylos ‚ finger ‘ bezeichnet medizinisch die erblich bedingte fehlbildung der körperglieder dysmelie der kurzfingrigkeit trivialname eine verkürzung einzelner oder mehrerer finger oder zehen in der jeweiligen familie gibt es verschiedene erbliche formen mit sehr ähnlicher ausprägung einige formen der kurzfingrigkeit treten sehr selten auf am häufigsten finden sich typ a 3 nur kleiner finger betroffen mit einer häufigkeit in den verschiedenen populationen zwischen 3 4 und 21 eine besondere häufigkeit von 21 wurde bei japanischen schulkindern festgestellt relativ häufig findet sich auch typ d nur endglied des daumens betroffen mit einer häufigkeit in den verschiedenen populationen zwischen 0 41 und 4 0 oft treten verkürzungen seitensymmetrisch auf manchmal fehlen ganze fingerglieder anhand einer sonderform ist die autosomal dominante vererbung beim menschen nachgewiesen man nimmt an dass der autosomal dominante erbgang für alle typen der kurzfingrigkeit zutrifft es werden mehrere typen mit verschiedenen weiteren besonderheiten im bereich der finger bzw zehenglieder sowie isoliertes alleiniges auftreten oder in kombination mit fehlbildungen anderer organe unterschieden andere fehlbildungen an fingern oder zehen sind polydaktylie oligodaktylie syndaktylie und polysyndaktylie kniefehlstellung bumerang dysplasie die bumerang dysplasie ist eine sehr seltene angeborene erkrankung mit schwerwiegender knochenbeteiligung sie gehört zu den letal verlaufenden skelettdysplasien die bezeichnung bezieht sich auf die ungewöhnliche deformierung hauptsächlich der oberschenkelknochen und wurde 1983 erstmals in einem bericht des italienischen kinderradiologen a tenconi verwendet polydaktylie syndaktylie in der humanmedizin bezeichnet syndaktylie von altgriechisch σύν syn ‚ zusammen ‘ und δάκτυλος dáktylos ‚ finger ‘ eine angeborene anatomische fehlbildung der körperglieder dysmelie die durch eine verwachsung bzw nichttrennung von finger oder zehengliedern charakterisiert ist unterschieden werden kutane ossäre oder totale syndaktylie ektrodaktylie ektrodaktylie von altgriechisch ἐκτροπή ektropē ‚ abwendung abweichung ‘ und δάκτυλος dáktylos ‚ finger ‘ bezeichnet eine angeborene fehlbildung des hand oder fußskeletts dabei sind finger oder zehen verstümmelt oder fehlen oligodaktylie was auch als spalthand bzw spaltfuß bezeichnet wird ektrodaktylie von altgriechisch ἐκτροπή ektropē ‚ abwendung abweichung ‘ und δάκτυλος dáktylos ‚ finger ‘ bezeichnet eine angeborene fehlbildung des hand oder fußskeletts dabei sind finger oder zehen verstümmelt oder fehlen oligodaktylie was auch als spalthand bzw spaltfuß bezeichnet wird eine ektrodaktylie kann einzeln auftreten und ist dann oftmals nicht genetisch bedingt nicht syndromale form oder kann in kombination mit anderen fehlbildungen teil eines genetisch bedingten fehlbildungssyndroms sein wie z b dem karsch neugebauer syndrom mit nystagmus bzw augenmißbildungen dem gollop wolfgang syndrom mit einseitiger hand ektrodaktylie und einseitiger femur bifurkation dem tibia aplasie ektrodaktylie syndrom dem adult syndrom oder dem jancar syndrom amelie medizin amelie von altgriechisch vorsilbe ἀ a „ fehlen “ sowie μέλος mélos „ glied “ bezeichnet eine angeborene fehlbildung mit fehlen von einer oder mehrerer gliedmaßen sind alle vier gliedmaßen betroffen spricht man von einer tetraamelie sind die arme betroffen wird dies als abrachie bezeichnet liegt kein fehlen sondern eine fehlbildung mit deformierung und oder verkürzung vor lautet die bezeichnung dysmelie phokomelie phokomelie von altgriechisch φώκη phōkē ‚ robbe seehund ‘ und μέλος mélos ‚ glied ‘ synonyme robbengliedrigkeit und phokomelus bezeichnet eine fehlbildung der gliedmaßen des fötus dysmelie mit flossenartigem sitz der hände bzw füße am schulter bzw hüftgelenk oder fehlenden langen röhrenknochen der gliedmaßen phokomelien können wie andere arten von dysmelien vererbt oder durch äußere einflüsse hervorgerufen sein beispielsweise als nebenwirkungen von medikamenten und hormonpräparaten eine spezielle form der phokomelie ist die tetraphokomelie bei der alle vier extremitäten verkürzt sind phokomelie von altgriechisch φώκη phōkē ‚ robbe seehund ‘ und μέλος mélos ‚ glied ‘ synonyme robbengliedrigkeit und phokomelus bezeichnet eine fehlbildung der gliedmaßen des fötus dysmelie mit flossenartigem sitz der hände bzw füße am schulter bzw hüftgelenk oder fehlenden langen röhrenknochen der gliedmaßen phokomelien können wie andere arten von dysmelien vererbt oder durch äußere einflüsse hervorgerufen sein beispielsweise als nebenwirkungen von medikamenten und hormonpräparaten das bekannteste beispiel für medikamentöse nebenwirkungen die eine spezielle art der dysmelie die phokomelie verursachen ist thalidomid der wirkstoff von contergan das ende der 1950 er jahre auf den markt gebracht wurde es sollte unter anderem als schlafmittel für frauen in der schwangerschaft dienen verursachte aber in tausenden von fällen dysmelien insbesondere phokomelien beim heranwachsenden fötus dies führte 1961 zur aufsichtsrechtlichen marktentfernung des medikaments eine dysmelie kann im rahmen der pränataldiagnostik bereits im mutterleib mittels feinultraschall erkannt werden eine spezielle form der phokomelie ist die tetraphokomelie bei der alle vier extremitäten verkürzt sind roberts syndrom das roberts syndrom auch pseudothalidomid syndrom appelt gerken lenz syndrom oder roberts sc phokomelie genannt ist eine sehr seltene autosomal rezessiv vererbte schwerwiegende fehlbildung ektromelie fibulare hemimelie madelung deformität die madelung deformität ist eine wachstumsstörung des unterarms die mit einer charakteristischen fehlstellung einhergeht sie wurde erstmals umfassend 1878 von dem deutschen chirurgen otto wilhelm madelung beschrieben nach dem auch die madelungsche handdeformität und der madelungsche fetthals benannt wurden allerdings gab es auch zuvor schon mindestens sechs beschreibungen der fehlstellung u a von guillaume dupuytren sprengel deformität die sprengelsche deformität oder sprengel deformität ist eine dysostose mit axialer beteiligung die sich als einseitiger schulterhochstand mit zu kleiner skapula äußert die nach dem deutschen chirurgen otto sprengel 1852 – 1915 benannte deformität kann im rahmen des klippel feil syndroms auftreten aber auch zusammen mit weiteren veränderungen wie skoliose rippenfehlbildungen oder spina bifida die sprengelsche deformität oder sprengel deformität ist eine dysostose mit axialer beteiligung die sich als einseitiger schulterhochstand mit zu kleiner skapula äußert die nach dem deutschen chirurgen otto sprengel 1852 – 1915 benannte deformität kann im rahmen des klippel feil syndroms auftreten aber auch zusammen mit weiteren veränderungen wie skoliose rippenfehlbildungen oder spina bifida ursächlich liegt eine hemmung des herabwanderns der schulterblattanlage von höhe des 5 hwk nach kaudal vorder zeitpunkt der schädigung wird im 3 schwangerschaftsmonat angenommen familiäre häufung ist beschrieben häufig findet sich neben einer verkürzung der halsmuskulatur ein bindegewebiger oder knorpeliger strang zwischen oberem skapularand und wirbelanhangsgebilden der unteren halswirbelsäule ist dieser knöchern ausgeprägt wird er als omovertebralknochen os omo vertebrale bezeichnet und ist auf röntgenaufnahmen erkennbar in den anderen fällen kann dieser strang im kernspintomogramm mrt dargestellt werden vorzugsweise sind mädchen betroffen auch die linke seite etwas häufiger obwohl die erkrankung auch beidseits auftreten kann klinisch steht der fixierter schulterblatthochstand mit bewegungseinschränkung im vordergrund sowie die begleitende kyphoskoliose kleidokraniale dysplasie die kleidokraniale dysplasie oder kleidokraniale dysostose lateinisch dysplasia cleidocranialis ist eine sehr seltene vererbliche krankheit mit fehlenden oder unterentwickelten schlüsselbeinen weit offenen fontanellen und schädelnähten sowie zahnveränderungen klinodaktylie arthrogryposis multiplex congenita unter arthrogryposis multiplex congenita amc wird eine angeborene gelenksteife dysmorphie verstanden der begriff steht für das zustandsbild die amc entsteht zur zeit der organogenese gegen ende der ersten drei schwangerschaftsmonate 8 bis 11 schwangerschaftswoche sie kann einzelne gelenke betreffen und als ausgedehnte form mehrere gelenke bis hin zu organ und gehirnbeteiligung führen es finden sich veränderungen der muskeln sehnen und vor allem des bindegewebes mit folgen für die gelenkkapseln und die mobilität der gelenke unter arthrogryposis multiplex congenita amc wird eine angeborene gelenksteife dysmorphie verstanden der begriff steht für das zustandsbild die amc entsteht zur zeit der organogenese gegen ende der ersten drei schwangerschaftsmonate 8 bis 11 schwangerschaftswoche sie kann einzelne gelenke betreffen und als ausgedehnte form mehrere gelenke bis hin zu organ und gehirnbeteiligung führen es finden sich veränderungen der muskeln sehnen und vor allem des bindegewebes mit folgen für die gelenkkapseln und die mobilität der gelenke der begriff amc veraltet auch guérin stern syndrom beschreibt ein krankheitsbild das höchst unterschiedlich ausgeprägt sein kann mit einer statistischen häufigkeit von einer von 3000 geburten tritt es relativ selten auf femur fibula ulna syndrom kraniosynostose unter dem begriff kraniosynostose versteht man die vorzeitige verknöcherung einer oder mehrerer schädelnähte die zum teil schon beim ungeborenen kind beginnt das übliche wachstum des schädels ist dadurch nicht möglich und ein sogenanntes kompensatorisches wachstum tritt auf dieses verursacht ungewöhnliche schädelformen kraniostenose wenn mehrere nähte betroffen sind ist eine operative korrektur mit kranioplastik notwendig um dem hirn platz zum wachstum zu schaffen heute werden aber fast alle betroffenen kinder ca 1 pro 2000 geburten operiert unter dem begriff kraniosynostose versteht man die vorzeitige verknöcherung einer oder mehrerer schädelnähte die zum teil schon beim ungeborenen kind beginnt das übliche wachstum des schädels ist dadurch nicht möglich und ein sogenanntes kompensatorisches wachstum tritt auf dieses verursacht ungewöhnliche schädelformen kraniostenose wenn mehrere nähte betroffen sind ist eine operative korrektur mit kranioplastik notwendig um dem hirn platz zum wachstum zu schaffen heute werden aber fast alle betroffenen kinder ca 1 pro 2000 geburten operiert laut einer 2011 veröffentlichten studie des university college london ist das risiko für fehlbildungen des schädels um 33 erhöht wenn eine mutter während der schwangerschaft raucht kraniosynostosen können auch im rahmen von syndromen als sogenannte syndromale synostosen auftreten wie zum beispiel beim baller gerold syndrom dem muenke syndrom oder dem jackson weiss syndrom trigonocephalie muenke syndrom das koronarnahtsynostose syndrom auch muenke syndrom genannt ist eine vererbliche form einer kraniosynostose die koronarnaht betreffend mit zusätzlichen veränderungen der hand und fußwurzelknochen die bezeichnung bezieht sich auf die erstbeschreibung im jahre 1997 durch m muenke und mitarbeiter crouzon syndrom das crouzon syndrom morbus crouzon synonym dysostosis craniofacialis crouzon beschreibt eine genetische erkrankung die eine vorzeitige verknöcherung der schädelnähte kraniosynostose bei kindern auslöst das kopfwachstum erfolgt dann in richtung der noch verbleibenden offenen schädelnähte was zu einer deformierung des schädels führen kann typisch sind auch lateral abfallende lidachsen der autosomal dominant vererbte morbus crouzon wird in einem von 25 000 geburten beschrieben und kann durch mehrere operationen verbessert werden die geistige entwicklung der betroffenen kinder verläuft meist normal die erkrankung wird nach ihrem erstbeschreiber dem französischen arzt louis edouard octave crouzon benannt hypertelorismus makrozephalie makrozephalie griechisch makros μακρός ‚ lang groß ‘ kephalē κεφαλή ‚ kopf ‘ bezeichnet eine überdurchschnittliche größe des schädels von einer makrozephalie wird gesprochen wenn der kopfumfang über der 97 ten perzentile des alters und geschlechtsspezifischen vergleichskollektivs liegt eine makrozephalie kann teil eines genetischen syndroms sein z b des cowden syndroms treacher collins syndrom das treacher collins syndrom synonyme franceschetti zwahlen syndrom berry syndrom bzw dysostosis mandibulofacialis ist eine erbliche erkrankung die zu gesichtsfehlbildungen craniofaziale dysmorphie führt zu den kennzeichen gehören fehlen oder missbildung von ohren und jochbein gaumenspalte „ fliehendes “ kinn sowie augenlidabnormitäten die ausprägung ist variabel oft tritt eine schallleitungsschwerhörigkeit auf die unter umständen durch ein knochenleitungshörgerät oder ein knochenverankertes hörgerät ausgeglichen werden kann das treacher collins syndrom synonyme franceschetti zwahlen syndrom berry syndrom bzw dysostosis mandibulofacialis ist eine erbliche erkrankung die zu gesichtsfehlbildungen craniofaziale dysmorphie führt zu den kennzeichen gehören fehlen oder missbildung von ohren und jochbein gaumenspalte „ fliehendes “ kinn sowie augenlidabnormitäten die ausprägung ist variabel oft tritt eine schallleitungsschwerhörigkeit auf die unter umständen durch ein knochenleitungshörgerät oder ein knochenverankertes hörgerät ausgeglichen werden kann das syndrom ist nach edward treacher collins bzw adolphe franceschetti benannt das treacher collins syndrom wird autosomal dominant vererbt differential diagnostisch sind unter anderem abzugrenzen das elschnig syndrom das mandibulo faziale dysostose mikrozephalie syndrom sowie das nager syndrom frontonasale dysplasie die frontonasale dysplasie ist eine seltene angeborene entwicklungsstörung des mittellinien entwicklungsfeldes mit den hauptmerkmalen anomalien der augen der stirn und nase sowie dysraphie der gesichtsmitte und spitzer haaransatz synonyme mittellinien defekt mittellinienverschlußstörung ventrales defektsyndrom syndrom der medianen gesichtsspalte mediane spalte syndrom alx 3 abhängige fronto nasale dysplasie isolierte mediane gesichtsspalte syndrom der isolierten medianen spalte englisch midline cleft syndrome median cleft face syndrome spondylokostale dysostose die spondylokostale dysostose scd ist eine angeborene vererbbare erkrankung und umfasst segmentationsstörungen der wirbelsäule und der rippen mit unterschiedlich ausgeprägter einengung des brustraumes als synonyme werden verwendet spondylothorakale dysostose kostovertebrale dysostose lavy palmer merritt syndrom jarcho levin syndrom spondylokostale dysplasie die erstbeschreibung erfolgte 1938 durch s jarcho p m levin eine weitere beschreibung erfolgte 1966 durch n w lavy c g palmer und a d merritt und im jahre 1969 durch j e moseley klippel feil syndrom das klippel feil syndrom auch kongenitale halswirbelsynostose genannt ist ein seltenes angeborenes syndrom aus einer fehlbildung der halswirbelsäule und möglichen weiteren fehlbildungen es ist benannt nach maurice klippel französischer neurologe und psychiater 1858 – 1942 und andré feil französischer neurologe 1884 aufgrund von röntgenuntersuchungen wird vermutet dass tutanchamun von diesem syndrom betroffen war das klippel feil syndrom auch kongenitale halswirbelsynostose genannt ist ein seltenes angeborenes syndrom aus einer fehlbildung der halswirbelsäule und möglichen weiteren fehlbildungen es ist benannt nach maurice klippel französischer neurologe und psychiater 1858 – 1942 und andré feil französischer neurologe 1884 beim klippel feil syndrom kommt es zur verschmelzung synostose von zwei oder mehr halswirbeln gelegentlich auch der gesamten halswirbelsäule hws zugrunde liegt eine störung der segmentierung der zervikalen somiten während der etwa 3 bis 8 woche der embryonalentwicklung die ätiologie ist nicht geklärt aufgrund von röntgenuntersuchungen wird vermutet dass tutanchamun von diesem syndrom betroffen war halsrippe als halsrippe oder cervicalrippe costa cervicalis plural costae cervicales bezeichnet man eine am halswirbel ansetzende rippe rippen im bereich der halswirbelsäule sind ursprünglich bei fast allen landwirbeltieren ausgebildet im lauf der evolution kam es bei allen landwirbeltiergruppen mit ausnahme der schlangen zu einer spezialisierung in verschiedene wirbelsäulenabschnitte wobei rippen in den meisten bereichen zurückgebildet wurden und nur noch im bereich des brustkorbs in der ursprünglichen form erhalten sind bei den heute lebenden landwirbeltieren existieren freie halsrippen lediglich bei den krokodilen den brückenechsen und innerhalb der vögel nur bei den laufvögeln ratitae bei den anderen gruppen wurden die halsrippen reduziert oder sie sind mit den halswirbeln verschmolz als halsrippe oder cervicalrippe costa cervicalis plural costae cervicales bezeichnet man eine am halswirbel ansetzende rippe rippen im bereich der halswirbelsäule sind ursprünglich bei fast allen landwirbeltieren ausgebildet im lauf der evolution kam es bei allen landwirbeltiergruppen mit ausnahme der schlangen zu einer spezialisierung in verschiedene wirbelsäulenabschnitte wobei rippen in den meisten bereichen zurückgebildet wurden und nur noch im bereich des brustkorbs in der ursprünglichen form erhalten sind bei den heute lebenden landwirbeltieren existieren freie halsrippen lediglich bei den krokodilen den brückenechsen und innerhalb der vögel nur bei den laufvögeln ratitae bei den anderen gruppen wurden die halsrippen reduziert oder sie sind mit den halswirbeln verschmolzen außer bei den halswirbeln der laufvögel sind im vogelskelett die halsrippen in form kurzer fortsätze processus uncinati ausgebildet gabelrippe die gabelrippe ist eine normvariante des menschlichen skeletts bei der sich die rippe im vorderen anteil in zwei enden aufgabelt daher die bezeichnung sie ist eine von zahlreichen möglichen fehlbildungen der rippen und wird in ihrer klassischen form auch als luschka gabelrippe bezeichnet die gabelrippe ist eine normvariante des menschlichen skeletts bei der sich die rippe im vorderen anteil in zwei enden aufgabelt daher die bezeichnung sie ist eine von zahlreichen möglichen fehlbildungen der rippen und wird in ihrer klassischen form auch als luschka gabelrippe bezeichnet bei schlanken personen insbesondere kindern ist sie fast immer im vorderen brustkorbbereich tastbar da für eine überzählige rippe nicht genug platz da ist kommt es meistens zu umschriebenen vorwölbungen die bis zum ende der wachstumsphase mitwachsen sofern diese aufgabelung im knöchernen rippenanteil liegt kann sie auf dem röntgenbild dargestellt werden bzw als schatten auffallen bei lage der gabelung im knorpel kann dieses sehr einfach mit ultraschall nachgewiesen werden meistens schon klinisch gut zu unterscheiden sind exostosen und alte rippenbrüche skelettdysplasie eine skelettdysplasie ist eine angeborene störung dysplasie des knochen und knorpelgewebes lat osteochondrodysplasie von altgriechisch χόνδρος chondros knorpel betroffen sind keine einzelnen organe sondern der knochen und knorpel ein gewebsdefekt achondrogenesie typ ib die achondrogenesie typ ib oder typ fraccaro ist eine unterform der achondrogenesie einer letal verlaufenden skelettdysplasie mit fehlender enchondraler ossifikation die erkrankung wurde 1952 durch den italienischen genetiker m fraccaro beschrieben achondrogenesie die achondrogenesie ist eine letal verlaufende skelettdysplasie mit fehlender enchondraler ossifikation thanatophore dysplasie kurzripp polydaktylie syndrome die kurzripp polydaktylie syndrome umfassen einige angeborene vererbbare osteochondrodysplasien mit letalem verlauf charakterisiert durch kurze rippen und unterentwickelte lunge conradi hünermann syndrom chondrodysplasia punctata chondrodyplasia punctata rhizomeler typ das chondrodysplasia punctata rhizomeler typ oder rhizomele chondrodysplasia punctata kurz rcdp ist eine sich bereits im kleinkindesalter mit einer verkürzung von oberarm und oberschenkel rhizomelie manifestierende form der chondrodysplasia punctata die bezeichnung geht zurück auf eine veröffentlichung durch r c lightwood aus dem jahre 1931 achondroplasie die achondroplasie auch chondrodysplasie oder chondrodystrophia fetalis genannt ist eine bei vielen säugetieren – so auch beim menschen – häufige mutation welche das wachstum des skelettsystems betrifft sie wird in geringerem teil autosomal dominant vererbt ca 20 entsteht zu weit größerem teil aber durch neumutation die lebenserwartung und die intelligenz sind nicht beeinträchtigt hypochondroplasie die hypochondroplasie hch ist die häufigste form des dysproportionierten kleinwuchses die krankheit wird autosomal dominant vererbt und wie die achondroplasie durch mutationen im fgfr 3 gen verursacht die zur kleinwüchsigkeit führen die schwere der mutation ist bei der hch geringer als bei der achondroplasie diastrophische dysplasie die diastrophische dysplasie diastropher kleinwuchs oder diastrophischer zwergwuchs ist eine seltene angeborene erkrankung mit den hauptkennzeichen kleinwuchs kurze extremitäten und gelenkdeformationen sie gehört zu den skelettdysplasien die erstbeschreibung erfolgte im jahre 1960 durch die französischen pädiater und humangenetiker maurice lamy 1895 – 1975 und pierre maroteaux 1928 ellis van creveld syndrom das ellis van creveld syndrom evc auch als chondroektodermale dysplasie bezeichnet ist eine sehr seltene autosomal rezessiv vererbte krankheit es gehört zur gruppe der kurzripp polydaktylie syndrome srps für short rib polydactyly syndrome kongenitale spondyloepiphysäre dysplasie die kongenitale spondyloepiphysäre dysplasie ist eine seltene form einer spondyloepiphysären dysplasien einer skelettdysplasie mit veränderungen der wirbelkörper und der epiphyse der langen röhrenknochen synonyme sind spondyloepiphysäre dysplasie congenitale form sedc typ spranger wiedemann sed kongenitaler typ englisch spranger wiedemann disease die erstbeschreibung erfolgte im jahre 1966 durch die deutschen kinderärzte jürgen w spranger 1931 und hans rudolf wiedemann 1915 dyschondrosteose léri weill osteogenesis imperfecta osteogenesis imperfecta abkürzung oi griechisch οστέον ostéon deutsch ‚ knochen ‘ γένεσις génesis ‚ entstehung ‘ und lateinisch imperfecta deutsch ‚ unvollkommen ‘ wird umgangssprachlich auch als glasknochenkrankheit bezeichnet da die knochen leicht zerbrechlich sind und zum anderen im röntgenbild eine glasige struktur aufweisen die oi ist eine seltene erbkrankheit für die überwiegend autosomal dominante seltener auch autosomal rezessive erbgänge beschrieben sind hauptmerkmal der oi ist das veränderte kollagen vom typ i was zu einer abnorm hohen knochenbrüchigkeit mit unterschiedlichen krankheitsbildern führt osteogenesis imperfecta abkürzung oi griechisch οστέον ostéon deutsch ‚ knochen ‘ γένεσις génesis ‚ entstehung ‘ und lateinisch imperfecta deutsch ‚ unvollkommen ‘ wird umgangssprachlich auch als glasknochenkrankheit bezeichnet da die knochen leicht zerbrechlich sind und zum anderen im röntgenbild eine glasige struktur aufweisen die oi ist eine seltene erbkrankheit für die überwiegend autosomal dominante seltener auch autosomal rezessive erbgänge beschrieben sind hauptmerkmal der oi ist das veränderte kollagen vom typ i was zu einer abnorm hohen knochenbrüchigkeit mit unterschiedlichen krankheitsbildern führt unter betroffenen wird der begriff glasknochenkrankheit tendenziell abgelehnt da die oi für sie eher eine behinderungals erkrankung darstellt man spricht in diesem zusammenhang von „ glasknochen haben “ osteopetrose engelmann syndrom das engelmann syndrom nach theodor wilhelm engelmann ist eine seltene form der osteosklerose und durch eine generalisierte knochenhypertrophie mit zunehmender knochenverhärtung bei gleichzeitiger verminderung der knochenbelastbarkeit gekennzeichnet prinzipiell ist dieses syndrom autosomal dominant vererbbar tritt aber häufig sporadisch auf maffucci syndrom das maffucci syndrom ist eine seltene komplexe entwicklungsstörung mesodermaler gewebe die in der regel sporadisch auftritt sehr selten einen autosomal dominanten erbgang aufweist es handelt sich um eine gutartige erkrankung jedoch ist in 20 mit einer malignen entartung chondro hämangio und fibrosarkome sowie gliome zu rechnen benannt ist es nach dem pathologen angelo maffucci 1847 – 1903 metaphysäre dysplasie multiple kartilaginäre exostosen osteopoikilose multiple epiphysäre dysplasie die multiple epiphysäre dysplasie bezeichnet eine heterogene gruppe von sehr seltenen angeborenen erkrankungen mit den gemeinsamen kennzeichen anomalien der epiphyse mit frühzeitig sich entwickelnder arthrose und gelenkschmerzen synonyme sind polyepiphysäre dysplasie lateinisch dysplasia epiphysaria multiplex dysostosis epiphysaria englisch epiphyseal dysplasia multiple edm hier wird die erkrankung beim menschen beschrieben sie kommt jedoch auch bei hunden vor zwerchfellhernie bei einer zwerchfellhernie werden durch eine schwachstelle oder lücke im zwerchfell bauchorgane in die brusthöhle verlagert omphalozele gastroschisis die gastroschisis deutsch auch bauchspalte genannt griechisch γαστροσχίσις von gástro „ magen bauch “ und s chísis s chísma „ die spaltung “ wird eine vorgeburtlich pränatal spontan entstehende meist rechts vom nabel gelegene fehlbildung der bauchwand mit vorfall von darmschlingen beim fetus bezeichnet die besonderheit wird oft mittels feinultraschall im rahmen von pränataldiagnostik diagnostiziert und ist nachgeburtlich postnatal in den meisten fällen operabel prune belly syndrom das prune belly syndrom pbs auch bauchdeckenaplasie syndrom oder eagle barret syndrom genannt ist ein angeborenes fehlbildungssyndrom es ist gekennzeichnet durch eine symptomentrias die aus fehlen von bauchmuskulatur schweren fehlbildungen der ableitenden harnwege und beidseitigem kryptorchismus nur bei jungen besteht ehlers danlos syndrom das ehlers danlos syndrom eds ist eine heterogene gruppe von angeborenen störungen im bindegewebe die hauptsächlich durch eine überdehnbarkeit der haut und durch überbewegliche gelenke gekennzeichnet ist sie beeinflusst aber auch gefäße muskeln bänder sehnen und innere organe andere namen für eds ehlers danlos meekeren syndrom meekeren ehlers danlos syndrom van meekeren syndrom danlos syndrome fibrodysplasia elastica generalisata cutis hyperelastica dermatolyse gummihaut indian rubber skin tschernogubow syndrom sack barabas syndrome das ehlers danlos syndrom eds ist eine heterogene gruppe von angeborenen störungen im bindegewebe die hauptsächlich durch eine überdehnbarkeit der haut und durch überbewegliche gelenke gekennzeichnet ist sie beeinflusst aber auch gefäße muskeln bänder sehnen und innere organe bei einigen eds typen geht man ursächlich von einem defekten kollagen aus das für zusammenhalt und elastizität verantwortlich ist bei anderen typen sind die ursachen noch unklar die häufigkeit des auftretens in der bevölkerung wird mit 1 5 000 bis 1 10 000 angenommen es gibt keine unterschiede im auftreten zwischen verschiedenen ethnischen gruppen oder geschlechtern andere namen für eds ehlers danlos meekeren syndrom meekeren ehlers danlos syndrom van meekeren syndrom danlos syndrome fibrodysplasia elastica generalisata cutis hyperelastica dermatolyse gummihaut indian rubber skin tschernogubow syndrom sack barabas syndrome poland syndrom das poland syndrom benannt 1841 nach dem englischen chirurgen alfred poland der 1841 das syndrom beschrieben hat ist eine komplexe fehlbildung mit fehlen des brustmuskels und fehlbildung der brustdrüse popliteales pterygiumsyndrom ichthyose ichthyose altgriechisch ἰχθύς ichthýs fisch „ fischschuppenkrankheit “ synonym die international verwendete bezeichnung ichthyosis ist ein sammelbegriff für verhornungsstörungen der haut die meist durch gendefekte verursacht werden ichthyosen sind nicht ansteckend können sehr unterschiedlich ausgeprägt sein und lassen sich mit intensiver pflege bessern sind aber nicht heilbar mitunter bessert sich das erscheinungsbild im laufe des lebens ichthyose altgriechisch ἰχθύς ichthýs fisch „ fischschuppenkrankheit “ synonym die international verwendete bezeichnung ichthyosis ist ein sammelbegriff für verhornungsstörungen der haut die meist durch gendefekte verursacht werden ichthyosen sind nicht ansteckend können sehr unterschiedlich ausgeprägt sein und lassen sich mit intensiver pflege bessern sind aber nicht heilbar mitunter bessert sich das erscheinungsbild im laufe des lebens das häufigste erbleiden der haut und eines der häufigsten erbleiden überhaupt ist die ichthyosis vulgaris sie gehört zu den leichteren ichthyosen und macht sich durch trockene raue haut schuppen und gelegentlichen juckreiz bemerkbar grob geschätzt tritt sie durchschnittlich einmal unter 300 personen auf netherton syndrom epidermolysis bullosa epidermolysis bullosa eb ist eine genetisch bedingte hautkrankheit die je nach subtyp autosomal dominant oder rezessiv vererbt wird betroffene werden als schmetterlingskinder bezeichnet weil ihre haut so verletzlich wie die flügel eines schmetterlings sei ursache ist eine angeborene mutation in bestimmten genen deren genprodukte proteine u a für den intakten zellulären aufbau der haut notwendig sind die mechanische verbindung zwischen den unterschiedlichen hautschichten ist unzureichend ausgebildet dadurch können je nach subtyp blasen und wunden mit möglicher narbenbildung entstehen am und im ganzen körper z b auch mund mikrostomie und speiseröhre die krankheit wird umgangssprachlich auch als schmetterlingshaut bezeichnet epidermolysis bullosa simplex die epidermolysis bullosa simplex ebs gehört zu der krankheitsgruppe der epidermolysis bullosa und bezeichnet eine reihe erblicher erkrankungen mit den merkmalen einer brüchigen haut und bildung von blasen spontan oder nach geringem trauma nonne milroy meige syndrom xeroderma pigmentosum xeroderma pigmentosum oder synonym melanosis lenticularis progressiva auch mondscheinkrankheit oder lichtschrumpfhaut kurz „ xp “ ist eine hautkrankheit die auf einem genetischen defekt beruht und den chromosomenbruchsyndromen zuzuordnen ist sie ist eine sehr seltene krankheit regional unterschiedlich liegt die häufigkeit zwischen 1 40 000 japan und 1 250 000 usa in den usa leben ungefähr 250 menschen mit dokumentierter xp in deutschland etwa 80 die meisten davon sind kinder die lebenserwartung dieser patienten ist unbehandelt gering in der regel sterben sie im ersten lebensjahrzehnt xeroderma pigmentosum oder synonym melanosis lenticularis progressiva auch mondscheinkrankheit oder lichtschrumpfhaut kurz „ xp “ ist eine hautkrankheit die auf einem genetischen defekt beruht und den chromosomenbruchsyndromen zuzuordnen ist sie ist eine sehr seltene krankheit regional unterschiedlich liegt die häufigkeit zwischen 1 40 000 japan und 1 250 000 usa in den usa leben ungefähr 250 menschen mit dokumentierter xp in deutschland etwa 80 die meisten davon sind kinder die lebenserwartung dieser patienten ist unbehandelt gering in der regel sterben sie im ersten lebensjahrzehnt da die betroffenen das sonnenlicht meiden müssen und in der mehrheit kinder sind existiert der umgangssprachliche begriff mondscheinkinder für die betroffenen mastozytose die mastozytose ist eine seltene erkrankung die durch anhäufungen von mastzellen in der haut oder in den inneren organen charakterisiert ist neben den weit überwiegenden gutartigen verläufen mit häufigen spontanremissionen vor allem bei der kindlichen mastozytose sind auch bösartige formen beschrieben bloch sulzberger syndrom limb mammary syndrom das limb mammary syndrom lms glieder mammary syndrom ist eine sehr seltene zu den ektodermalen dysplasien gehörige angeborene erkrankung mit den hauptmerkmalen schwere fehlbildungen von hand und fuß zusammen mit hypo oder aplasie der brustdrüse und brustwarze der erstbeschrieb stammt aus dem jahre 1999 vom niederländischen humangenetiker hans van bokhoven ektodermale dysplasie die ektodermale dysplasie ed ist eine heterogene gruppe von erblichen defekten die fehlbildungen dysplasien an jenen strukturen hervorrufen die aus dem äußeren keimblatt ektoderm hervorgehen also beispielsweise haare nägel zähne und haut einschließlich der schweißdrüsen die ektodermale dysplasie ist erblich bedingt alle erbgänge kommen vor autosomal dominant und rezessiv sowie x chromosomal dominant und rezessiv die häufigkeit der erkrankung wird mit etwa 7 auf 10 000 neugeburten angegeben mehr als 150 unterschiedliche syndrome sind bislang identifiziert worden die ektodermale dysplasie ed ist eine heterogene gruppe von erblichen defekten die fehlbildungen dysplasien an jenen strukturen hervorrufen die aus dem äußeren keimblatt ektoderm hervorgehen also beispielsweise haare nägel zähne und haut einschließlich der schweißdrüsen es können zwei gruppen der ektodermalen dysplasie unterschieden werden in der ersten gruppe finden sich patienten mit störungen an mindestens zwei verschiedenen ektodermalen strukturen in der zweiten gruppe wird nur eine der oben angeführten störungen gefunden aber in zusammenhang mit einer anderen ektodermalen störung etwa der ohren lippen oder fußsohle die ektodermale dysplasie ist erblich bedingt alle erbgänge kommen vor autosomal dominant und rezessiv sowie x chromosomal dominant und rezessiv die häufigkeit der erkrankung wird mit etwa 7 auf 10 000 neugeburten angegeben mehr als 150 unterschiedliche syndrome sind bislang identifiziert worden dermatopathia pigmentosa reticularis christ siemens touraine syndrom das christ siemens touraine syndrom x chromosomale an oder hypohidrotische ektodermale dysplasie ist eine sehr seltene erbkrankheit die mit einer reihe von fehlbildungen der abkömmlinge ektodermalen gewebes einhergeht sie macht sich bereits im kindesalter mit völligem oder teilweisem fehlen der schweißdrüsen bemerkbar eem syndrom das eem syndrom ist eine sehr seltene angeborene erkrankung mit einer kombination von fehlbildungen aus dem äußeren keimblatt ektodermaler dysplasie von spalthand oder spaltfuß ektrodaktylie und sehverlust durch makuladegeneration die abkürzung eem steht für ektodermal ektrodaktylie und makuladegeneration hay wells syndrom das hay wells syndrom ist eine sehr seltene angeborene erkrankung mit einer kombination von verklebter lidspalte nach der geburt ankyloblepharon ektodermale defekte und lippen kiefer gaumen spalte cleft daher auch das akronym aec syndrom die bezeichnung bezieht sich auf den erstautor der erstbeschreibung aus dem jahre 1976 durch r j hay und r s wells feuermal das feuermal oder der naevus flammeus ist eine gutartige hautveränderung die eine dunkelrote bis rötlich violette farbe annimmt weswegen sie umgangssprachlich auch oft als „ portweinfleck “ bezeichnet wird dies rührt aus dem englischen her wo das feuermal tatsächlich port wine stain heißt goltz gorlin syndrom das goltz gorlin syndrom auch als „ fokale dermale hypoplasie “ fdh bezeichnet ist eine seltene erbkrankheit aus der gruppe der phakomatosen hiervon muss das gorlin goltz syndrom oder basalzellnaevus syndrom unterschieden werden welches wesentlich häufiger ist und bei welchem gehäuft basaliome auftreten morbus hailey hailey dyskeratosis congenita bloom syndrom beim bloom syndrom welches auch unter dem begriff kongenitales teleangiektatisches syndrom bekannt ist handelt es sich um eine sehr seltene erbliche krankheit die von den humangenetikern in die gruppe der so genannten chromosomenbruchsyndrome eingeordnet wird die weitergabe der mit dieser krankheit assoziierten mutationen folgt einem autosomal rezessiven erbgang diese form der vererbung lässt sich auch bei anderen chromosomen instabilitätssyndromen wie beispielsweise der ataxia teleangiectatica louis bar syndrom oder der fanconi anämie beobachten kindler syndrom schöpf schulz passarge syndrom mal de meleda rothmund thomson syndrom das rothmund thomson syndrom rts ist eine autosomal rezessiv vererbte hautkrankheit genodermatose morbus darier beim morbus darier handelt es sich um eine erbliche hautkrankheit sie gehört zu den sehr seltenen angeborenen syndromen mit keratoderma einer die haut betreffenden verhornungsstörung hyperkeratose synonyme sind keratosis follicularis morbus darier dyskeratosis follicularis darier white acrokeratosis verruciformis hopf darier white krankheit dyskeratosis follicularis dyskeratosis follicularis darier keratosis vegetans eventuell handelt es sich um eine variante der akrokeratosis verruciformis hopf syndrom beim morbus darier handelt es sich um eine erbliche hautkrankheit sie gehört zu den sehr seltenen angeborenen syndromen mit keratoderma einer die haut betreffenden verhornungsstörung hyperkeratose synonyme sind keratosis follicularis morbus darier dyskeratosis follicularis darier white acrokeratosis verruciformis hopf darier white krankheit dyskeratosis follicularis dyskeratosis follicularis darier keratosis vegetans die namensbezeichnungen beziehen sich auf die erstautoren unabhängiger erstbeschreibungen aus dem jahre 1899 durch den französischen dermatologen ferdinand jean darier und den us amerikanischen arzt james clarke white 7 juli 1833 belfast maine † 5 januar 1916 boston eventuell handelt es sich um eine variante der akrokeratosis verruciformis hopf syndrom geroderma osteodysplastica das geroderma osteodysplastica synonyme gerodermia osteodysplastica bamatter franceschetti klein sierro syndrom bezeichnet eine angeborene entwicklungsstörung des bindegewebes mit vorzeitigem altern der haut verbunden mit generalisierter knochenentkalkung die bezeichnung bamatter franceschetti klein sierro syndrom bezieht sich auf die erstbeschreibung durch den schweizer kinderarzt frédéric bamatter zusammen mit dem genfer augenarzt adolphe franceschetti dem genfer humangenetiker david klein und dem arzt a sierro im jahre 1950 hypotrichose mit juveniler makuladystrophie hypotrichose mit juveniler makuladystrophie hjmd oder cdh 3 ist eine äußerst seltene angeborene erkrankung gekennzeichnet durch spärlichen haarwuchs hypotrichose von geburt an und fortschreitender makuladystrophie pili annulati pili annulati lat für ringelhaare sind eine erblich bedingte hautkrankheit bei der die kopfhaare eine mit bloßem auge sichtbare streifung aufweisen das haarwachstum ist nicht beeinträchtigt die erkrankung wird autosomal dominant vererbt lichtmikroskopisch weisen die hellen abschnitte luftgefüllte spalten auf die mikroskopisch kein licht durchscheinen lassen und dadurch unter dem mikroskop dunkel erscheinen elektronenmikroskopisch zeigt die haarkutikula einen gewellten verlauf und die haarrinde intrazelluläre räume in den faserbündeln syndrom der unkämmbaren haare das syndrom der unkämmbaren haare lat pili trianguli et canaliculi auch als symptom des nicht frisierbaren haares struwwelpeter syndrom oder glaswollhaar bezeichnet ist eine seltene strukturelle anomalie des kopfhaares wie der name des syndroms es schon beschreibt führt es dazu dass die kopfhaare nicht frisierbar sind monilethrix monilethrix spindelhaare ist eine autosomal dominant vererbte krankheit die zu einer unregelmäßigen brüchigen haarstruktur führt ursachen sind punktmutationen in den zwei keratingenen hb 1 und hb 6 auf chromosom 12 bei der anomalie kommt es zu kurzen dünnen glanzlosen und in abständen eingeschnürten haaren die wenige millimeter über dem haarboden abbrechen dies tritt hauptsächlich am hinterkopf auf hypotrichosis congenita hereditaria marie unna die hypotrichosis congenita hereditaria marie unna auch als hereditäre kongenitale hypotrichose typ marie unna oder als unna syndrom nach marie unna bezeichnet ist eine seltene autosomal dominant vererbte fehlbildung der haare in der angelsächsischen fachliteratur wird meist der begriff marie unna hereditary hypotrichosis muhh verwendet pachyonychia congenita die pachyonychia congenita ist eine angeborene erbkrankheit mit den leitkennzeichen verdickter finger und fussnägel onychauxis und schmerzhaftem keratom an der handfläche aufgrund einer störung der verhornung als synonyme treten auf pachyonychia congenita hereditaria jadassohn lewandowsky syndrom keratosis congenita multiplex polykeratosis congenita touraine pachyonychia ichthyosiformis aplasia cutis congenita die aplasia cutis congenita acc ist eine intrauterin erworbene oder angeborene erkrankung eine meist lokal begrenzte kongenitale aplasie der kutis häufig am kopf häufig finden sich weitere auffälligkeiten an den augen an hals nase oder ohren oder der gliedmaßen synonyme sind aplasia cutis verticis congenita accv englisch aplasia cutis congenita nonsyndromic congenital defect of skull and scalp scalp defect congenital die erkrankung wurde erstmals im jahre 1767 durch m cordon beschrieben phakomatose als phakomatosen von griechisch φακός fakós deutsch ‚ linse fleck ‘ heute auch „ taschenlampe “ bezeichnet man in der medizin eine gruppe von krankheiten mit fehlbildungen im bereich der haut und des nervensystems auch neurokutane syndrome genannt bei dem begriff handelt es sich nicht um eine genaue wissenschaftliche definition sondern eher um ein konstrukt mit dessen hilfe diskussionen um krankheitsmerkmale und krankheitsursachen provisorisch sortiert wurden aufgrund neuerer ergebnisse der molekularbiologischen grundlagen von erkrankungen ist der begriff praktisch überflüssig wird aber in der literatur weiterhin verwendet neurofibromatose neurofibromatose typ 1 die neurofibromatose typ 1 kurz nf 1 auch morbus recklinghausen benannt nach seinem entdecker friedrich daniel von recklinghausen oder periphere neurofibromatose ist eine autosomal dominant und monogen vererbte multiorganerkrankung die vor allem haut und nervensystem betrifft sie wird daher den neurokutanen erkrankungen phakomatosen zugeordnet typische veränderungen an der haut sind mehrere café au lait flecken sowie neurofibrome im zentralen nervensystem zns treten gehäuft tumore verschiedener lokalisation auf patienten können minderbegabt sein und an epileptischen anfällen leiden des weiteren sind regelmäßig augen und knochen mitbetroffen als café au lait flecken bezeichnet man milchkaffeefarbene hyperpigmentierungen der haut sie liegen im niveau der haut können bei al die neurofibromatose typ 1 kurz nf 1 auch morbus recklinghausen benannt nach seinem entdecker friedrich daniel von recklinghausen oder periphere neurofibromatose ist eine autosomal dominant und monogen vererbte multiorganerkrankung die vor allem haut und nervensystem betrifft sie wird daher den neurokutanen erkrankungen phakomatosen zugeordnet typische veränderungen an der haut sind mehrere café au lait flecken sowie neurofibrome im zentralen nervensystem zns treten gehäuft tumore verschiedener lokalisation auf patienten können minderbegabt sein und an epileptischen anfällen leiden des weiteren sind regelmäßig augen und knochen mitbetroffen als café au lait flecken bezeichnet man milchkaffeefarbene hyperpigmentierungen der haut sie liegen im niveau der haut können bei allen menschen auftreten und sind harmlos bei menschen mit einer nf 1 treten sie gehäuft auf als neurofibrom bezeichnet man gutartige tumore die von den zellen der schwann ’ schen scheiden kleiner in der haut verlaufender nervenfasern ausgehen eine neurofibromatose wird durch eine veränderung in einem gen hervorgerufen welches normalerweise hemmend auf die zellteilung einfluss nimmt es kommt daher zu überschießender gewebsvermehrung und damit zu den typischen veränderungen die diagnose wird meist anhand des klinischen bildes bereits in der kindheit gestellt da es sich bei morbus recklinghausen um eine genetische erkrankung handelt ist eine therapie welche ihre ursache beseitigt aktuell nicht möglich es werden daher nur veränderungen behandelt die für den patienten störend oder gefährlich sind eine weitere bekannte form der neurofibromatose ist die neurofibromatose typ 2 nf 2 tuberöse sklerose die tuberöse sklerose ist eine autosomal dominante erbkrankheit die mit fehlbildungen und tumoren des gehirns hautveränderungen und meist gutartigen tumoren in anderen organsystemen einhergeht und klinisch häufig durch epileptische anfälle und kognitive behinderungen gekennzeichnet ist die tuberöse sklerose ist eine autosomal dominante erbkrankheit die mit fehlbildungen und tumoren des gehirns hautveränderungen und meist gutartigen tumoren in anderen organsystemen einhergeht und klinisch häufig durch epileptische anfälle und kognitive behinderungen gekennzeichnet ist die prävalenz der erkrankung liegt bei neugeborenen bei etwa 1 8000 nach den erstbeschreibern den französischen neurologen désiré magloire bourneville 1840 – 1909 und édouard brissaud 1852 – 1909 sowie dem britischen hautarzt john james pringle 1855 – 1922 wird diese erkrankung häufig auch als bourneville pringle syndrom oder bourneville brissaud pringle syndrom bezeichnet im englischen sprachraum hat sich der begriff tuberous sclerosis complex tsc eingebürgert um den komplex verschiedener symptome und krankheitsbilder bei dieser erkrankung aus der gruppe der phakomatosen hervorzuheben morbus hippel lindau peutz jeghers syndrom das peutz jeghers syndrom auch hutchinson weber peutz syndrom oder peutz jeghers hamartose ist eine seltene genetisch bedingte und autosomal dominant vererbte gastrointestinale polypose mit charakteristischen pigmentflecken an haut und schleimhäuten die erkrankung ist nach den internisten jan peutz und harold jeghers benannt eine frühe darstellung 1896 geht auf j hutchinson zurück sturge weber syndrom das sturge weber syndrom auch unter den synonymen sturge weber krabbe syndrom meningofaciale angiomatose encephalotrigeminale angiomatose oder angiomatosis encephalofacialis bekannt ist eine angeborene fortschreitende erkrankung aus der gruppe der neurokutanen phakomatosen es ist gekennzeichnet durch hohlräumige gutartige gefäßtumoren angiome im gesichtsbereich im bereich der meningen im bereich der ipsilateralen weichen hirnhaut leptomeninx und der aderhaut des auges choroidea häufig mit nachfolgender augensymptomatik das sturge weber syndrom auch unter den synonymen sturge weber krabbe syndrom meningofaciale angiomatose encephalotrigeminale angiomatose oder angiomatosis encephalofacialis bekannt ist eine angeborene fortschreitende erkrankung aus der gruppe der neurokutanen phakomatosen es ist gekennzeichnet durch hohlräumige gutartige gefäßtumoren angiome im gesichtsbereich im bereich der meningen im bereich der ipsilateralen weichen hirnhaut leptomeninx und der aderhaut des auges choroidea häufig mit nachfolgender augensymptomatik äußerlich erkennbar sind die gefäßfehlbildungen in der regel an einer kapillären vaskulären malformation in form eines meist einseitigen rötlich bis portweinfarbenen naevus flammeus feuermal im gesicht betroffener kinder dieses umfasst immer das augenlid hamartom hamartom ist ein tumor der von einer fehlbildung embryonalen gewebes ausgeht fetales alkoholsyndrom das fetale alkoholsyndrom fas auch alkoholembryopathie ae genannt bezeichnet die vorgeburtlich entstandene schädigung eines kindes durch von der schwangeren mutter aufgenommenen alkohol ist die organbildung beim kind zum zeitpunkt des alkoholkonsums bereits abgeschlossen entstehen meist keine oder nur geringe körperliche fehlbildungen und das kind zeigt nur geringfügige äußere merkmale eine schädigung des zentralen nervensystems zns mitunter einhergehend mit kognitiven und verhaltensbezogenen störungen kann dennoch vorliegen für diese in der symptomatik abgeschwächte aber in den auswirkungen für das kind dadurch nicht pauschal „ leichtere “ form des fas wird der ausdruck fetale alkoholeffekte fae genutzt das fetale alkoholsyndrom fas auch alkoholembryopathie ae genannt bezeichnet die vorgeburtlich entstandene schädigung eines kindes durch von der schwangeren mutter aufgenommenen alkohol ist die organbildung beim kind zum zeitpunkt des alkoholkonsums bereits abgeschlossen entstehen meist keine oder nur geringe körperliche fehlbildungen und das kind zeigt nur geringfügige äußere merkmale eine schädigung des zentralen nervensystems zns mitunter einhergehend mit kognitiven und verhaltensbezogenen störungen kann dennoch vorliegen für diese in der symptomatik abgeschwächte aber in den auswirkungen für das kind dadurch nicht pauschal „ leichtere “ form des fas wird der ausdruck fetale alkoholeffekte fae genutzt da die grenzen zwischen fas und fae fließend sind werden alle relevanten diagnosen unter dem sammelbegriff fetal alcohol spectrum disorder fasd zusammengefasst kabuki syndrom das kabuki syndrom auch niikawa kuroki syndrom genannt ist eine sehr seltene erbkrankheit der name der krankheit leitet sich von kabuki einer traditionellen japanischen form des theaters ab da die betroffenen patienten einen gesichtsausdruck aufweisen der an das dort verwendete make up erinnert die krankheit wird deshalb auch kabuki make up syndrom genannt einige autoren empfehlen jedoch den term make up aus der bezeichnung herauszulassen da er von betroffenen familien beanstandet wurde antley bixler syndrom das antley bixler syndrom abs ist eine sehr seltene erbkrankheit es wurden etwa 50 fälle in der fachliteratur publiziert sowohl das weibliche als auch das männliche geschlecht kann betroffen sein das antley bixler syndrom ist benannt nach den amerikanischen ärzten ray m antley und david bixler die das syndrom 1975 erstmals beschrieben branchio oto renales syndrom ein branchio oto renales syndrom bor syndrom ist ein seltenes angeborenes sehr variables fehlbildungssyndrom mit den namensgebenden hauptmerkmalen anomalien der branchialbögen kiemenbögen ohren und der nieren renal synonym wird auch die bezeichnung melnick fraser syndrom verwendet unter bezug auf die erstautoren von beschreibungen aus dem jahre 1975 durch den us amerikanischen zahnarzt und humangenetiker michael melnick und mitarbeiter und im jahre 1978 durch den kanadischen humangenetiker frank clarke fraser apert syndrom das apert syndrom auch akrozephalosyndaktylie genannt ist eine genetisch bedingte besonderheit auf der grundlage einer mutation des fgfr 2 gens auf dem chromosom 10 die zu vielfältigen körperlichen fehlbildungen führt benannt wurde das syndrom 1896 nach dem französischen kinderarzt eugene apert es gehört zur gruppe der kraniofazialen fehlbildungen zu der auch das carpenter syndrom das crouzon syndrom das pfeiffer syndrom und das saethre chotzen syndrom gehören ritscher schinzel syndrom das ritscher schinzel syndrom ist eine variante der als dandy walker malformation dwm bzw engl dws bekannten fehlbildung die auch als 3 c syndrom oder ccc dysplasie craniocerebellocardiac dysplasia bezeichnet wird seit ihrer erstmaligen beschreibung sind mindestens 20 fälle beobachtet und publiziert worden es handelt sich um eine fehlbildung des herzens mit zerebellärer hypoplasie und kranialdysmorphie fraser syndrom das fraser syndrom ist eine äußerst seltene mutation die bislang bei etwa 150 kindern beschrieben wurde die besonderheit geht hauptsächlich mit körperlichen fehlbildungen einher viele der kinder starben während oder unmittelbar nach der geburt da meist kehlkopf und nierenfehlbildungen vorhanden waren pierre robin sequenz kraniofaziale fehlbildung kraniofaziale fehlbildungen sind komplexe fehlbildungen mit erheblichen auswirkungen auf die betroffenen die schon lange bekannt sind 1894 beschrieb der französische arzt eugene apert als erster diese art der fehlbildung zusammen mit zusammenwachsungen der finger und zehen – das nach ihm benannte apert syndrom in deutschland leben etwa 400 betroffene davon 250 kinder und jugendliche die häufigkeit liegt in etwa bei 1 90 000 geburten carpenter syndrom goldenhar syndrom das goldenhar syndrom ist eine seltene angeborene fehlbildung mit den hauptmerkmalen eines vergrößerten zurückliegenden oder fehlenden auges oculus einer fehlbildung der ohrmuschel auricula mit nicht ausgebildetem gehörgang einer einseitigen wachstumsstörung des gesichtes einem zur erkrankten seite verschobenen kinn einseitig höher stehendem mundwinkel und veränderungen an den wirbelkörpern corpora vertebrae das goldenhar syndrom ist eine seltene angeborene fehlbildung mit den hauptmerkmalen eines vergrößerten zurückliegenden oder fehlenden auges oculus einer fehlbildung der ohrmuschel auricula mit nicht ausgebildetem gehörgang einer einseitigen wachstumsstörung des gesichtes einem zur erkrankten seite verschobenen kinn einseitig höher stehendem mundwinkel und veränderungen an den wirbelkörpern corpora vertebrae die bezeichnung bezieht sich auf den autor der zusammenfassenden beschreibung im jahre 1952 durch den belgisch us amerikanischen augenarzt und allgemeinmediziner maurice goldenhar 1924 – 2001 sie wird mitunter synonym für die hemifaziale mikrosomie verwendet bei welcher jedoch weder eine beteiligung innerer organe noch der wirbelsäule vorliegt synonyme sind goldenhar symptomenkomplex goldenhar gorlin syndrom okulo aurikuläres syndrom oculo auriculo vertebrale dysplasie lateinisch dysplasia oculo auricularis vertebralis abgekürzt oav möbius syndrom pfeiffer syndrom das pfeiffer syndrom ist eine seltene autosomal dominant vererbte krankheit es gehört zusammen mit dem apert syndrom dem crouzon syndrom dem carpenter syndrom und dem saethre chotzen syndrom zu den kraniofazialen fehlbildungen synonyme sind akrozephalosyndaktylie syndrom typ v acs 5 noack syndrom die erstbeschreibung erfolgte im jahre 1964 durch den deutschen humangenetiker rudolf artur pfeiffer 1931 – 2012 bereits im jahre 1959 veröffentlichte m noack eine beschreibung allerdings als apert syndrom zyklopie zyklopie von altgriechisch κύκλωψ kyklops „ kreisäugiger “ ist eine seltene gesichtsschädel fehlbildung bei der im fötus die beiden augenanlagen in einer knöchernen augenhöhle orbita verschmelzen bei einer inkompletten verschmelzung der augen in einer orbita spricht man von einer synophthalmie die störung geht meist mit einer holoprosenzephalie einher und stellt dann deren schwerste ausprägungsform dar aufgrund der starken fehlbildungen sind zyklopen nicht lebensfähig zyklopie kommt sowohl beim menschen als auch im tierreich vor prader willi syndrom das prader willi syndrom pws auch unter den synonymen prader labhard willi fanconi syndrom urban syndrom und urban rogers meyer syndrom bekannt ist eine vergleichsweise seltene durch ein beschädigtes chromosom 15 des menschen bedingte behinderung es beruht auf einer angeborenen genmutation bzw einem mutationsbedingten fehler im genomischen prägungsmechanismus des chromosoms 15 und geht mit körperlichen stoffwechselbezogenen und kognitiven symptomen einher die durch eine fehlfunktion des zwischenhirns verursacht werden noonan syndrom das noonan syndrom ist eine erbkrankheit das komplexe syndrom ist durch eine vielzahl von genetischen entwicklungsstörungen gekennzeichnet die resultierenden fehlbildungen können das äußere erscheinungsbild betreffen aber auch innere organe so sind angeborene herzfehler typisch da die feststellbaren symptome denen des ullrich turner syndroms sehr ähnlich sind bezeichnet man das noonan syndrom auch als „ pseudo turner syndrom “ oder „ male turner syndrom “ im gegensatz zum ullrich turner syndrom sind jedoch keine besonderheiten der chromosomen in bezug auf anzahl und struktur nachweisbar das noonan syndrom ist eine erbkrankheit das komplexe syndrom ist durch eine vielzahl von genetischen entwicklungsstörungen gekennzeichnet die resultierenden fehlbildungen können das äußere erscheinungsbild betreffen aber auch innere organe so sind angeborene herzfehler typisch da die feststellbaren symptome denen des ullrich turner syndroms sehr ähnlich sind bezeichnet man das noonan syndrom auch als „ pseudo turner syndrom “ oder „ male turner syndrom “ im gegensatz zum ullrich turner syndrom sind jedoch keine besonderheiten der chromosomen in bezug auf anzahl und struktur nachweisbar die bezeichnung „ noonan syndrom “ geht auf die us amerikanische kinderkardiologin jacqueline noonan zurück die dem syndrom 1963 ihren namen gab rapadilino syndrom das rapadilino syndrom ist eine seltene erbkrankheit die vor allem durch angeborene fehlbildungen im stütz und bewegungsapparat mikrosomie und lippen kiefer gaumenspalten charakterisiert ist ihr liegt eine mutation im recql 4 gen zugrunde die autosomal rezessiv vererbt wird die bezeichnung „ rapadilino “ ist ein akronym aus den charakteristischen aarskog syndrom das aarskog syndrom ist auch unter dem namen aarskog scott syndrom oder facio digito genitale dysplasie bekannt es wurde benannt nach dem norwegischen pädiater und humangenetiker dagfinn aarskog und dem amerikanischen pädiater charles i jr scott robinow syndrom das robinow syndrom ist ein meist autosomal dominant selten autosomal rezessiv vererbtes fehlbildungssyndrom das in einer häufigkeit von 1 500 000 auftritt und einen großen hirnschädel bei kleinem gesicht wie bei einem fetus minderwuchs und einer mesomelen dysplasie der unterarme und bei knaben durch einen mikropenis gekennzeichnet ist synonyme sind robinow silverman smith syndrom robinow zwergwuchs fetal face fetal face syndrome in der icd 10 wird es unter angeborene fehlbildungssyndrome die vorwiegend mit kleinwuchs einhergehen als q 87 1 mit eingeordnet das robinow syndrom ist ein meist autosomal dominant selten autosomal rezessiv vererbtes fehlbildungssyndrom das in einer häufigkeit von 1 500 000 auftritt und einen großen hirnschädel bei kleinem gesicht wie bei einem fetus minderwuchs und einer mesomelen dysplasie der unterarme und bei knaben durch einen mikropenis gekennzeichnet ist synonyme sind robinow silverman smith syndrom robinow zwergwuchs fetal face fetal face syndrome erstbeschreiber war 1969 der deutsch us amerikanische humangenetiker meinhard robinow 1909 zusammen mit dem us amerikanischen kinderradiologen frederic noah silverman 1914 – 2006 und hugo d smith im american journal of diseases of children im jahre 2002 waren insgesamt über 100 fallbeschreibungen in der medizinischen literatur bekannt in der icd 10 wird es unter angeborene fehlbildungssyndrome die vorwiegend mit kleinwuchs einhergehen als q 87 1 mit eingeordnet dubowitz syndrom das dubowitz syndrom ist benannt nach dem kinderneurologen victor dubowitz 1931 aus sheffield er beschrieb 1965 eine seltene autosomal rezessive erkrankung mit folgenden leitsymptomen minderwuchs mikrozephalie ekzematöse hautveränderungen vielfache gesichtsfehlbildungen wie verkleinerte lidspalte blepharophimose großer augenabstand hypertelorismus fehlender nasensattel ohrentiefstand spärliche behaarung hypotrichose kognitiver entwicklungsrückstand das dubowitz syndrom ist benannt nach dem kinderneurologen victor dubowitz 1931 aus sheffield er beschrieb 1965 eine seltene autosomal rezessive erkrankung mit folgenden leitsymptomen minderwuchs mikrozephalie ekzematöse hautveränderungen vielfache gesichtsfehlbildungen wie verkleinerte lidspalte blepharophimose großer augenabstand hypertelorismus fehlender nasensattel ohrentiefstand spärliche behaarung hypotrichose kognitiver entwicklungsrückstand darüber hinaus wurde eine fülle von weiteren symptomen an fast allen organsystemen beobachtet die aber wie auch die leitsymptome nicht alle vorhanden sein müssen m sukahara und j m opitz siehe literatur fanden 1996 bei der zusammenstellung von 141 fällen davon 36 bis dahin nicht mitgeteilt dass die gesichtsfehlbildungen das wichtigste diagnostische zeichen waren mikrozephalie wurde in 112 fällen gefunden eine blepharophimose in 60 und eine ptose in 53 fällen ilyina and lurie zeigten 1990 dass trotz deutlicher mikrozephalie schwere geistige behinderungen selten sind und dass etwa die hälfte der betroffenen menschen sich kognitiv regelgerecht entwickelt 3 m syndrom das 3 m syndrom ist eine sehr seltene angeborene skelettdysplasie mit bereits im mutterleibe einsetzendem minderwuchs mit auffälliger kopf und gesichtsform sowie mit veränderungen an den rippen und den wirbelkörpern synonyme sind dolichospondyläre dysplasie gloomy syndrom le merrer syndrom die bezeichnung 3 m bezieht sich auf die anfangsbuchstaben der familiennamen der drei ersten autoren in der erstbeschreibung von 1975 mesomele dysplasie typ langer die mesomele dysplasie typ langer ist eine sehr seltene angeborene skelettdysplasie und gehört zu den mesomelen dysplasien hauptkennzeichen sind die hypoplasie von ulna fibula und unterkiefer synonyme sind mesomeler kleinwuchs typ langer langer syndrom oder homozygote dyschondrosteose englisch homozygous dyschondrosteosis die bezeichnung bezieht sich auf den namensgebenden autor einer veröffentlichung aus dem jahre 1967 durch den us amerikanischen radiologen leonard o langer 1928 seckel syndrom das seckel syndrom auch bekannt als harper ’ s syndrom und virchow seckel syndrom ist eine sehr seltene erbkrankheit mit dem krankheitsbild einer sehr stark ausgeprägten form von kleinwuchs benannt wurde die erkrankung nach ihren entdeckern helmut paul george seckel und rita g harper deren erkenntnisse im jahre 1967 erstmals veröffentlicht wurden die genaue zahl der erkrankten ist nicht bekannt schätzungen belaufen sich auf zwei dutzend weltweit smith lemli opitz syndrom das smith lemli opitz syndrom auch unter dem synonym rsh syndrom opitz bekannt ist ein angeborenes autosomal rezessiv vererbbares fehlbildungs syndrom auf der grundlage einer genmutation typisch ist eine stoffwechselstörung der cholesterin biosynthese bei dem eine verminderte aktivität der 7 dehydrocholesterol reduktase dhcr 7 besteht wodurch es zu einem mangel an cholesterin kommt cockayne syndrom beim cockayne syndrom auch weber cockayne syndrom oder neill dingwall syndrom handelt es sich um eine sehr seltene autosomal rezessiv vererbte erkrankung die durch einen defekt im nukleotid exzisionsreparatursystem dna reparatur der transkriptionsgekoppelten reparatur tcr bedingt ist die krankheit ähnelt dem hutchinson gilford syndrom wobei dieses oft schlimmer verläuft beim cockayne syndrom auch weber cockayne syndrom oder neill dingwall syndrom handelt es sich um eine sehr seltene autosomal rezessiv vererbte erkrankung die durch einen defekt im nukleotid exzisionsreparatursystem dna reparatur der transkriptionsgekoppelten reparatur tcr bedingt ist die krankheit ähnelt dem hutchinson gilford syndrom wobei dieses oft schlimmer verläuft es finden sich rote schuppende areale auf lichtexponierter haut jedoch treten keine pigmentläsionen und hauttumoren auf die betroffenen zeichnen sich durch verlangsamte körperliche und geistige entwicklung aus die alterung ist beschleunigt progerie weitere symptome wie mikrozephalie dysproportionierter minderwuchs gehörlosigkeit und erkrankungen des zentralnervensystems aus denen meist gangstörungen und beugekontrakturen resultieren werden beobachtet auffällig sind bei manifestem cockayne syndrom die auftretenden gesichtsfehlbildungen zu denen ein anomal weiter oberkiefervorstand enophthalmie mit ptosis tiefsitzende fehlgebildete ohren und ein vogelartiges gesichtsprofil zählen beschrieben wurden klinisch auch fälle von kardiomyopathien und aortendilatation abhängig vom klinischen verlauf unterscheidet man einen milden typ i und einen schwer verlaufenden typ ii die mittlere lebenserwartung beträgt ca 12 jahre wobei der tod häufig durch eine vorzeitige arterienverkalkung oder durch glomerulosklerose hervorgerufen wird die erkrankung führt in schweren fällen zum tod um das 6 lebensjahr silver russell syndrom das silver russell syndrom srs ist eine form des bereits intrauterinen kleinwuchses es zählt mit lediglich ca 400 dokumentierten fällen weltweit zu den seltenen krankheiten intrauteriner kleinwuchs ist die sammelbezeichnung für solche entwicklungsbesonderheiten die bei kindern bereits im mutterleib intrauterin entstehen und insbesondere durch ernährungsmangel und wachstumsrückstand des kindes bei der geburt auffallen die ursachen des silver russell syndroms sind noch nicht vollständig bekannt im englischsprachigen raum wird das silver russell syndrom srs meist russell silver syndrom rss genannt sjögren larsson syndrom das sjögren larsson syndrom sls ist eine form der mentalen retardierung in kombination mit einer fortschreitenden spastischen paraplegie und ichthyose die endemisch fast ausschließlich in schweden auftritt die seltene erbkrankheit wurde erstmals 1957 von torsten sjögren und tage larsson beschrieben in västerbotten einer historischen schwedischen provinz kommen etwa ein drittel der weltweit bekannt gewordenen fälle vor cornelia de lange syndrom das cornelia de lange syndrom cdls wird als dysmorphiensyndrom bezeichnet was multiple angeborene fehlbildungen meint die meist im zusammenhang mit einer kognitiven behinderung in erscheinung treten cornelia de lange eine holländische kinderärztin beschrieb erstmals 1933 dieses syndrom sirenomelie sirenomelie syn symmelie sympodie oder meerjungfrauensyndrom englisch sirenomelia sympodia mermaid syndrome historisch auch sirenenmissbildung ist eine sehr seltene angeborene fehlbildung bei der die beine ab dem becken abwärts zusammengewachsen sind der name des syndroms leitet sich ab von den sirenen weiblichen mythologischen gestalten die seit dem mittelalter mit fischschwänzen dargestellt werden die ursache der sporadischen fehlbildung ist nicht bekannt im tierversuch konnten ähnliche veränderungen mit chemischen teratogenen hervorgerufen werden sirenomelie syn symmelie sympodie oder meerjungfrauensyndrom englisch sirenomelia sympodia mermaid syndrome historisch auch sirenenmissbildung ist eine sehr seltene angeborene fehlbildung bei der die beine ab dem becken abwärts zusammengewachsen sind der name des syndroms leitet sich ab von den sirenen weiblichen mythologischen gestalten die seit dem mittelalter mit fischschwänzen dargestellt werden von der sirenomelie ist nur eines von 100 000 neugeborenen betroffen der würzburger pathologe august förster 1822 – 1865 hat 1865 drei varianten unterschiedlichen schweregrads beschrieben in leichteren fällen sind die beine zwar angelegt aber miteinander verschmolzen in schweren fällen sind die unterschenkel oder die gesamten beine nur rudimentär vorhanden fast immer bestehen gleichzeitig weitere fehlbildungen der arme und der inneren organe wie nierenagenesie die kinder sind daher selten lebensfähig 70 der feten werden tot geboren die übrigen sterben kurz nach der geburt in der literatur sind unter 450 fällen nur drei betroffene mit längerer überlebenszeit beschrieben tiffany yorks geboren 1988 new port richey florida gestorben februar 2016 milagros cerrón geboren 2004 lima peru und shiloh pepin geboren 1999 maine usa gestorben 2009 von diesen drei hatte sich einzig shiloh keiner operation zur trennung ihrer beine unterzogen ihre lebenserwartung betrug eigentlich nur wenige monate doch nach zwei erfolgreichen nierentransplantationen besuchte sie die schule und bewegte sich mit einem rollstuhl fort im oktober 2009 starb shiloh pepin an einer lungenentzündung die ursache der sporadischen fehlbildung ist nicht bekannt im tierversuch konnten ähnliche veränderungen mit chemischen teratogenen hervorgerufen werden holt oram syndrom das holt oram syndrom – auch vereinfachend als atriodigitale dysplasie bezeichnet – zählt zu den sogenannten herz hand syndromen es ist eine autosomal dominant vererbte besonderheit auf der grundlage einer genmutation die durch fehlbildungen des daumens oder der speiche klumphand und des herzens häufig vorhofseptum und ventrikelseptumdefekte gekennzeichnet ist erstbeschreibung erfolgte 1960 durch die britische kinderärztin mary holt und den kardiologen samuel oram tar syndrom vacterl assoziation die bezeichnung vacterl assoziation fasst eine kombination komplexer fehlbildungen auf dem boden embryonaler möglicherweise autosomal rezessiv vererbter entwicklungsstörungen zusammen vacterl ist ein acronym das die möglichen fehlbildungen beschreibt hat ein kind mindestens drei dieser fehlbildungen wird es medizinisch gesehen zur gruppe der kinder mit vacterl assoziation gerechnet synonym gebräuchlich ist auch vater syndrom die bezeichnung vacterl assoziation fasst eine kombination komplexer fehlbildungen auf dem boden embryonaler möglicherweise autosomal rezessiv vererbter entwicklungsstörungen zusammen vacterl ist ein acronym das die möglichen fehlbildungen beschreibt v vertebrale anomalien fehlbildungen der wirbelsäule vertebral a anale und aurikuläre anomalien fehlbildungen des afterbereiches z b analatresie verschluss des afters oder mastdarms c herzfehler engl cardiac defects vor allem kammerscheidewanddefekt ventrikelseptumdefekt t tracheo ösophageale fistel verbindung zwischen luft und speiseröhre e ösophagusatresie engl esophagus speiseröhrenverschluss r renale fehlbildung nierenfehlbildungen nierenagenesie renal l limb fehlbildungen fehlbildung der gliedmaßen arme oder beine z b daumenfehlbildungen klumphand hat ein kind mindestens drei dieser fehlbildungen wird es medizinisch gesehen zur gruppe der kinder mit vacterl assoziation gerechnet synonym gebräuchlich ist auch vater syndrom rubinstein taybi syndrom das rubinstein taybi syndrom rts ist eine genetisch bedingte erkrankung die mit moderater geistiger behinderung und körperlichen missbildungen einhergeht das syndrom wurde 1957 zum ersten mal in einer studie beschrieben die namensgeber jack herbert rubinstein und hooshang taybi beschrieben dieses syndrom erstmals 1963 klippel trénaunay weber syndrom osteoonychodysplasie die osteoonychodysplasie syn turner kieser syndrom trauner rieger syndrom nail patella syndrom ist eine autosomal dominant vererbbare erkrankung die mit verschiedenen fehlbildungen und organfunktionsstörungen einhergeht ein teilkomplex der mit deformationen der fingernägel und knochen einhergeht wird auch als nagel patella syndrom bezeichnet die erkrankung wird weltweit beobachtet die osteoonychodysplasie syn turner kieser syndrom trauner rieger syndrom nail patella syndrom ist eine autosomal dominant vererbbare erkrankung die mit verschiedenen fehlbildungen und organfunktionsstörungen einhergeht ein teilkomplex der mit deformationen der fingernägel und knochen einhergeht wird auch als nagel patella syndrom bezeichnet die erkrankung wird weltweit beobachtet die fehlbildung tritt etwa einmal unter 50 000 neugeborenen auf gleich häufig bei jungen und mädchen sie ist häufig schon im kleinkindesalter tödlich und zwar durch chronisches nierenversagen die diagnose wird mit bildgebenden verfahren vermutet und mittels einer nierenbiopsie gesichert zur behandlung werden kortikoide und diuretika eingesetzt bei fortgeschrittenen fällen dialyse eine kausale behandlung ist nur mit einer nierentransplantation möglich der us amerikaner john turner der deutsche willibald kieser die österreicher richard trauner und herwigh rieger sowie einige weitere ärzte veröffentlichten fallstudien über diese erbkrankheit in den 1920 er und 1930 er jahren beckwith wiedemann syndrom das beckwith wiedemann syndrom auch unter den synonymen wiedemann beckwith syndrom wiedemann syndrom und exomphalos makroglossie gigantismus syndrom emg syndrom bekannt ist ein genetisch bedingtes großwuchs syndrom das mit fehlbildungen und tumoren verbunden und auf eine genmutation zurückzuführen ist sotos syndrom das sotos syndrom wurde zum ersten mal 1964 von juan f sotos beschrieben am beispiel von fünf kindern stellte er symptome wie ein von geburt an beschleunigtes körperwachstum ein dem lebensalter gegenüber fortgeschrittenes knochenalter einen makrocephalus überproportional großer schädelumfang sowie eine deutliche verlangsamung der motorischen kognitiven und sprachlichen entwicklung dar seitdem wurden mehr als 200 fälle in der medizinischen literatur beschrieben teilweise wird das sotos syndrom auch als cerebraler gigantismus bezeichnet simpson golabi behmel syndrom das simpson golabi behmel syndrom sgbs auch golabi rosen syndrom ist eine seltene erbkrankheit die x chromosomal rezessiv vererbt wird insgesamt sind bis 2006 etwas mehr als 100 fälle beschrieben worden differentialdiagnostisch abzugrenzen sind beckwith wiedemann syndrom und perlman syndrom das simpson golabi behmel syndrom sgbs auch golabi rosen syndrom ist eine seltene erbkrankheit die x chromosomal rezessiv vererbt wird insgesamt sind bis 2006 etwas mehr als 100 fälle beschrieben worden das spektrum klinischer veränderungen ist komplex und sehr variabel es reicht von geringen veränderungen bei heterozygot betroffenen weiblichen personen bis zu bereits frühkindlich tödlichen formen bei männlichen betroffenen männliche erkrankte sind typischerweise sehr groß weisen eine makrozephalie und einen schlaffen muskeltonus auf die kognitive entwicklung ist meist normal angeborene herzfehler treten gehäuft auf es besteht ein erhöhtes krebsrisiko in der kindheit insbesondere mit vermehrten wilms tumoren differentialdiagnostisch abzugrenzen sind beckwith wiedemann syndrom und perlman syndrom weaver syndrom marfan syndrom das marfan syndrom ist eine systemische besonderheit des bindegewebes auf der grundlage einer genmutation sie kann autosomal dominant vererbt werden oder als neumutation auftreten arachnodaktylie kardio fazio kutanes syndrom ein kardio fazio kutanes syndrom auch cardio fazio cutanes syndrom kurz cfc syndrom genannt ist eine sehr seltene angeborene kombination von fehlbildungen mit geistiger entwicklungsverzögerung der erstbeschrieb erfolgte 1986 durch j f reynolds die häufigkeit und die ursache sind nicht bekannt es werden mutationen in verschiedenen genen vermutet die vererbung erfolgt autosomal dominant coffin lowry syndrom das coffin lowry syndrom bezeichnet einen symptomkomplex der genetisch bedingt ist und sich in körperlichen besonderheiten wie zum beispiel einer verbreiterten nase und vergrößerten lippen sowie einschränkung der geistigen entwicklung zeigt das syndrom wurde unabhängig voneinander durch den us amerikanischen pädiater grange s coffin 1923 1966 und r b lowry 1971 beschrieben und nach ihnen benannt neu laxova syndrom das neu laxová syndrom auch neu syndrom neu povysilová syndrom abgekürzt nls engl neu laxová syndrome ist ein absolut letal verlaufendes angeborenes fehlbildungssyndrom gekennzeichnet durch ein behindertes wachstum des fötus und eine reihe körperlicher missbildungen alström syndrom das alström syndrom ist eine seltene autosomal rezessive erbkrankheit die krankheit zeigt komplexe und variable mit dem alter zunehmende symptome vieler organsysteme des körpers alle patienten entwickeln in früher kindheit lichtscheu und nystagmus die sehstörung ist fortschreitend und die kinder erblinden in der regel im alter von 12 jahren weitere störungen betreffen den stoffwechsel das hormonsystem und die lebenswichtigen organe nieren leber und herz die kognitive leistung ist nicht oder nur sehr gering eingeschränkt wodurch sich das alström syndrom vom bardet biedel syndrom unterscheidet als dessen unterform es bis anfang der 1980 er jahre angesehen wurde das alström syndrom ist eine seltene autosomal rezessive erbkrankheit die krankheit zeigt komplexe und variable mit dem alter zunehmende symptome vieler organsysteme des körpers alle patienten entwickeln in früher kindheit lichtscheu und nystagmus die sehstörung ist fortschreitend und die kinder erblinden in der regel im alter von 12 jahren weitere störungen betreffen den stoffwechsel das hormonsystem und die lebenswichtigen organe nieren leber und herz die kognitive leistung ist nicht oder nur sehr gering eingeschränkt wodurch sich das alström syndrom vom bardet biedel syndrom unterscheidet als dessen unterform es bis anfang der 1980 er jahre angesehen wurde den namen erhielt die krankheit nach ihrem schwedischen erstbeschreiber carl henry alström door syndrom das door syndrom ist eine sehr seltene genetische krankheit die sehr wahrscheinlich autosomal rezessiv vererbt wird die abkürzung door steht für die hauptsymptome deafness gehörlosigkeit osteodystrophy knochendystrophie fehlbildung der knochen onychodystrophy nageldystrophie nagelhypoplasie entwicklungsstörung der nägel und mentale retardation geistige behinderung entwicklungsverzögerung ein weiteres symptom sind epileptische anfälle weltweit sind weniger als 50 fälle bekannt die erstbeschreibung erfolgte 1970 durch den französischen genetiker r walbaum 1929 – 1985 der begriff door allerdings wurde erstmals 1975 von cantwell geprägt charge syndrom alport syndrom das alport syndrom auch hereditäre nephritis oder progressive hereditäre nephritis genannt ist eine vererbte krankheit mit fehlgebildeten kollagenfasern des typ iv es wurde erstmals 1927 von arthur cecil alport bei einer britischen familie beschrieben yunis varon syndrom das yunis varon syndrom ist eine sehr seltene angeborene skelettdysplasie mit den hauptmerkmalen einer kleidokranialen dysostose veränderungen an gesicht und schlüsselbeinen mit mikrognathie und fehlen des daumens synonyme sind kleidokraniale dysplasie mit mikrognathismus und fehlenden daumen englisch cleidocranial dysplasia with micrognathia absent thumbs and distal aphalangia die bezeichnung bezieht sich auf die autoren der erstbeschreibung aus dem jahre 1980 durch die kolumbianischen humangenetiker emilio yunis und humberto varón stickler syndrom das stickler syndrom hereditäre progressive arthro ophthalmopathie gehört zu einer gruppe von genetischen erkrankungen die das bindegewebe speziell kollagen betreffen das stickler syndrom ist ein subtyp der kollagenopathie typ ii und xi es ist durch markante gesichtsanomalien augenprobleme hörverlust und gelenkerkrankungen gekennzeichnet es wurde erstmals durch gunnar b stickler im jahr 1965 beschrieben townes brocks syndrom das townes brocks syndrom ist eine autosomal dominant vererbte kombination von fehlbildungen der ohren des afters und der daumen etwa die hälfte der fälle geht auch mit nierenfehlbildungen einher laurence moon biedl bardet syndrom das laurence moon biedl bardet syndrom lmbbs ist eine angeborene und nicht ursächlich heilbare behinderung auf der grundlage einer autosomal rezessiv vererbbaren genmutation an zwölf möglichen genen es wurden früher zwei syndromtypen unterschieden laurence moon syndrom und biedl bardet syndrom international wird inzwischen in die typen 1 bis 12 eingeteilt je nachdem welches gen betroffen ist das syndrom gehört zur gruppe der ziliopathien zellweger syndrom das zellweger syndrom auch bekannt unter dem synonym zerebral hepatisches renales syndrom bzw cerebro hepato renales syndrom ist eine sehr seltene genetisch bedingte autosomal rezessiv vererbbare peroxisomale stoffwechselstörung auf der grundlage einer angeborenen genmutation sie verläuft tödlich die erkrankung wurde 1964 erstmals durch den us amerikanischen arzt schweizer abstammung hans ulrich zellweger an zwillingspaaren beschrieben nebenmilz eine nebenmilz splen accessorius lien accessorius splenunculus ist das resultat einer häufigen embryologischen fehlentwicklung bei der ein oder mehrere kleine knötchen von milzgewebe unabhängig von der milz meist im bereich des milzhilus im bauchraum vorliegen diese abnormalität muss von der splenose unterschieden werden die das resultat einer versprengung von milzgewebe im rahmen einer milzverletzung ist splenomegalie als splenomegalie wird in der medizin die vergrößerung der milz über ihre normalen maße hinaus bezeichnet sie ist ein untersuchungsbefund der bei verschiedenen erkrankungen gefunden werden kann in frage kommen hämatologische erkrankungen wie leukämien und lymphome infektionen mit bakterien oder viren zum beispiel dem epstein barr virus rheumatische erkrankungen speicherkrankheiten und erkrankungen die einen blutrückstau in die milzvene verursachen vor allem leberzirrhose die diagnose der splenomegalie erfolgt in der regel durch eine ultraschalluntersuchung eine splenomegalie kann zu einem sogenannten hypersplenismus führen die gesunde milz filtert das blut und sortiert alte rote blutkörperchen aus ist sie vergrößert kann sie blutzellen einlagern und einen allgemeinen mangel als splenomegalie wird in der medizin die vergrößerung der milz über ihre normalen maße hinaus bezeichnet sie ist ein untersuchungsbefund der bei verschiedenen erkrankungen gefunden werden kann in frage kommen hämatologische erkrankungen wie leukämien und lymphome infektionen mit bakterien oder viren zum beispiel dem epstein barr virus rheumatische erkrankungen speicherkrankheiten und erkrankungen die einen blutrückstau in die milzvene verursachen vor allem leberzirrhose die diagnose der splenomegalie erfolgt in der regel durch eine ultraschalluntersuchung eine splenomegalie kann zu einem sogenannten hypersplenismus führen die gesunde milz filtert das blut und sortiert alte rote blutkörperchen aus ist sie vergrößert kann sie blutzellen einlagern und einen allgemeinen mangel an blutzellen panzytopenie verursachen die therapie der splenomegalie und des hypersplenismus erfolgt durch die behandlung der zugrunde liegenden erkrankung in seltenen fällen muss die vergrößerte milz chirurgisch entfernt werden splenektomie splenomegalien treten auch bei tieren auf halsfistel halsfisteln und halszysten entstehen durch fehlentwicklungen der eingeweide des halses sie sind also angeboren man unterscheidet mediane halszysten oder fisteln auf der mittellinie des halses von lateralen seitlichen oder branchiogenen fisteln oder zysten in der umgebung des musculus sternocleidomastoideus situs inversus situs inversus lat invertierte lage ist der medizinische ausdruck für das vollbild einer heterotaxie eine seltene an sich nicht krankhafte besonderheit der anatomie bei der sich organe spiegelverkehrt auf der anderen seite des körpers befinden kaudales regressionssyndrom beim kaudalen regressionssyndrom englisch caudal regression syndrome handelt es sich um ein komplexes fehlbildungssyndrom des unteren rumpfes insbesondere der unteren wirbelsäule lws und sakrum als synonym kann sakralagenesie angesehen werden abzugrenzen ist das dominant vererbte currarino syndrom mit zusätzlicher raumforderung vor dem sakrum down syndrom das down syndrom ist ein bei menschen vorkommendes syndrom bei dem aufgrund einer genommutation chromosomenaberration polyploidie das gesamte 21 chromosom oder teile davon dreifach vorhanden sind trisomie eine weitere übliche bezeichnung dafür lautet also trisomie 21 das down syndrom ist ein bei menschen vorkommendes syndrom bei dem aufgrund einer genommutation chromosomenaberration polyploidie das gesamte 21 chromosom oder teile davon dreifach vorhanden sind trisomie eine weitere übliche bezeichnung dafür lautet also trisomie 21 die ursprüngliche heute aber aufgrund des abwertenden und diskriminierenden untertons veraltete bezeichnung war mongolismus auch mongoloismus nach der augenform von angehörigen einer asiatischen ethnischen gruppe menschen mit down syndrom weisen in der regel typische körperliche merkmale bei der geburt zum teil organische schädigungen auf und sind in der regel mehr oder weniger in ihren kognitiven fähigkeiten beeinträchtigt unter umständen werden sie als geistig behindert bezeichnet und eingestuft die verdreifachung des entsprechenden erbgutes geschieht meist durch eine non disjunction während der meiose die verschiedenen formen der trisomie 21 entstehen spontan und können nur vererbt werden wenn die mutter bereits selbst das down syndrom hat eine translokations trisomie kann allerdings familiär gehäuft vorkommen sofern eine balancierte translokation eines 21 chromosoms bei einem elternteil ohne down syndrom vorliegt trisomie von einer trisomie griech τρία „ drei dreierlei “ und σῶμα „ körper “ hier chromosomenkörper als träger der erbinformationen spricht man wenn aufgrund einer unüblichen reifeteilung von eizelle oder spermium ein chromosom oder ein teil eines chromosoms dreifach trisom statt zweifach disom in allen oder einigen körperzellen vorliegt es wird allgemein unterschieden zwischen einfachen trisomien nur ein chromosom liegt verdreifacht vor und mehrfachen trisomien mehrere chromosomen liegen verdreifacht vor aneuploidie die aneuploidie ist eine genommutation numerische chromosomenaberration bei der einzelne chromosomen zusätzlich zum üblichen chromosomensatz vorhanden sind oder fehlen liegt keine aneuploidie vor spricht man von euploidie folgende formen können auftreten nullisomie ein homologes chromosomenpaar fehlt monosomie ein einzelnes chromosom fehlt gelegentlich wird auch die deletion eines größeren chromosomenstückes als „ partielle monosomie “ bezeichnet polysomie mindestens ein homologes chromosom ist zu viel spezialfall trisomie ein homologes chromosom ist zu viel edwards syndrom das edwards syndrom trisomie 18 auch e 1 trisomie oder trisomie e genannt ist eine durch das dreifache trisome vorliegen von erbmaterial des 18 chromosoms verursachte behinderung auf der grundlage einer genommutation die nicht ursächlich heilbar ist und zu vielfältigen körperlichen besonderheiten führt das syndrom zählt derzeit zu den chromosomalen aberrationen die mit einer überdurchschnittlich hohen sterblichkeit der kinder während der schwangerschaft und einer durchschnittlichen lebenserwartung von 6 tagen verbunden sind pätau syndrom das pätau syndrom auch trisomie 13 syn patau syndrom bartholin patau syndrom und d 1 trisomie ist eine durch die verdreifachung trisomie von erbmaterial des chromosoms 13 hervorgerufene behinderung auf grundlage einer genommutation das syndrom zählt derzeit zu denjenigen chromosomalen aberrationen die mit einer überdurchschnittlich hohen kindersterblichkeit sowie anzahl an fehl und totgeburten verbunden sind trisomie 9 eine trisomie 9 also eine verdreifachung von erbmaterial des 9 chromosoms auf der grundlage einer genommutation kommt vergleichsweise selten vor meist in der mosaik form oder als partielle trisomie 9 p rethoré syndrom in der translokations form die freie trisomie 9 bei der in allen zellen das chromosom 9 verdreifacht vorliegt führt in der regel im ersten drittel der schwangerschaft zu einer spontanen fehlgeburt die erstbeschreibung im jahr 1973 geht auf feingold und atkins zurück trisomie 8 triploidie unter einer triploidie wird in der genetik eine besonderheit verstanden bei der ein lebewesen drei lat tri drei komplette haploide chromosomensätze besitzt 3 n im tierreich ist triploidie zum teil nicht ungewöhnlich auch bei pflanzen ist triploidie bekannt beim menschen führt triploidie zu schweren behinderungen und bis auf wenige ausnahmen zum vorzeitigen tod phelan mcdermid syndrom das phelan mcdermid syndrom auch 22 q 13 3 deletionssyndrom mikrodeletion 22 q 13 3 oder abgekürzt pms ist eine primär genetisch bedingte globale entwicklungsstörung in der regel einhergehend mit schwerer geistiger behinderung fehlender sprachentwicklung und neuromuskulären symptomen die ursache liegt in einer mikrodeletion auf dem langen arm des chromosoms 22 das phelan mcdermid syndrom auch 22 q 13 3 deletionssyndrom mikrodeletion 22 q 13 3 oder abgekürzt pms ist eine primär genetisch bedingte globale entwicklungsstörung in der regel einhergehend mit schwerer geistiger behinderung fehlender sprachentwicklung und neuromuskulären symptomen die ursache liegt in einer mikrodeletion auf dem langen arm des chromosoms 22 das phelan mcdermid syndrom wurde erstmals 1985 von watt und mitarbeitern als partielle monosomie 22 q beschrieben in der folge beschäftigten sich weitere untersuchungen mit den modi der vererbung und genetischen veränderungen bei unterschiedlichen individuen k phelan und h mcdermid gehörten zu den ersten forschern die das syndrom phänotypisch in einer größeren patientengruppe genauer charakterisierten neuere studien sehen den verlust einer kopie des gens prosap 2 shank 3 shank 3 das für ein synaptisches protein der nervenzellen kodiert als ursache der phänotypischen auffälligkeiten an → wolf hirschhorn syndrom katzenschrei syndrom das katzenschrei syndrom oder cri du chat syndrom kurz cdc syndrom oder ccs ist erstmals 1963 von dem französischen genetiker und kinderarzt jérôme lejeune unter wissenschaftlichen gesichtspunkten beschrieben worden er benannte es nach dem katzenähnlichen schreien franz cri du chat „ katzenschrei “ der betroffenen kinder im frühen kindesalter das katzenschrei syndrom wird auch als lejeune syndrom oder nach seiner ursache als 5 p syndrom chromosom 5 p syndrom bezeichnet 1 q 21 1 deletionssyndrom das 1 q 21 1 deletionssyndrom ist ein seltenes syndrom welches durch eine deletion auf dem menschlichen chromosom 1 an der stelle 1 q 21 1 verursacht wird folgen dieser veränderung können mentale retardierung und verschiedene körperliche anomalien sein die penetranz und expressivität sind variabel einige menschen mit dieser deletion weisen keine erkennbare beeinträchtigung auf unique eine internationale vereinigung von menschen mit seltenen chromosomalen abweichungen kennt 64 registrierte menschen mit dieser deletion weltweit stand oktober 2012 das 1 q 21 1 deletionssyndrom ist ein seltenes syndrom welches durch eine deletion auf dem menschlichen chromosom 1 an der stelle 1 q 21 1 verursacht wird folgen dieser veränderung können mentale retardierung und verschiedene körperliche anomalien sein die penetranz und expressivität sind variabel einige menschen mit dieser deletion weisen keine erkennbare beeinträchtigung auf unique eine internationale vereinigung von menschen mit seltenen chromosomalen abweichungen kennt 64 registrierte menschen mit dieser deletion weltweit stand oktober 2012 neben der 1 q 21 1 deletion gibt es auch eine 1 q 21 1 duplikation bei der der betreffende abschnitt zwei oder dreifach vorhanden ist angelman syndrom das angelman syndrom ist die folge einer seltenen genbesonderheit auf chromosom 15 mikrodeletion auf dem mütterlichen chromosom oder uniparentale disomie 15 q 11 13 die unter anderem mit psychischen und motorischen entwicklungsverzögerungen kognitiver behinderung hyperaktivität und einer stark reduzierten lautsprachentwicklung einhergeht smith magenis syndrom das smith magenis syndrom sms ist eine seltene erbkrankheit die aus einem stückverlust mikrodeletion von material am kurzen arm von chromosom 17 del 17 p 11 2 im menschlichen erbgut herrührt williams beuren syndrom das williams beuren syndrom wbs auch bekannt unter den synonymen williams syndrom fanconi schlesinger syndrom idiopathische hyperkalzämie oder elfin face syndrom ist eine genetisch bedingte besonderheit deren ursache in einem stückverlust deletion auf dem chromosom 7 liegt turner syndrom das turner syndrom auch unter den synonymen ullrich turner syndrom uts oder monosomie x bekannt ist eine gonosomale monosomie das heißt anstelle von zwei geschlechtschromosomen xx oder xy findet sich nur ein funktionsfähiges x chromosom in den körperzellen das turner syndrom auch unter den synonymen ullrich turner syndrom uts oder monosomie x bekannt ist eine gonosomale monosomie das heißt anstelle von zwei geschlechtschromosomen xx oder xy findet sich nur ein funktionsfähiges x chromosom in den körperzellen die auffälligkeit wurde von henry h turner 1938 erstmals unter wissenschaftlichen gesichtspunkten beschrieben 50 der betroffenen frauen haben den karyotyp 45 x oder 45 x 0 während etwa 40 der betroffenen ein mosaik aufweisen in dem sowohl zellen mit einem als auch zellen mit zwei oder mehr gonosomen vorhanden sind dieses syndrom wird nach otto ullrich benannt triple x syndrom das triple x syndrom auch bekannt unter den synonymen 3 x syndrom trisomie x triplo x syndrome und super female syndrome bezeichnet die trisomie des x chromosoms bei frauen der karyotyp lautet 47 xxx das triple x syndrom gehört zu den poly x syndromen die durch eine vervielfachung des x chromosoms definiert sind klinefelter syndrom das klinefelter syndrom ist eine numerische chromosomenaberration aneuploidie der geschlechtschromosomen die bei jungen bzw männern auftritt menschen mit diesem syndrom besitzen abweichend vom üblichen männlichen karyotyp 46 xy ein zusätzliches x chromosom in allen 47 xxy oder einem teil der körperzellen mos 47 xxy 46 xy xyy syndrom das xyy syndrom auch als xyy trisomie diplo mann syndrom supermaskulinitäts syndrom jacobs syndrom diplo y syndrom yy syndrom oder polysomie y bezeichnet ist eine numerische chromosomenaberration aneuploidie der geschlechtschromosomen menschen mit diesem syndrom sind phänotypisch männlich besitzen jedoch abweichend vom üblichen männlichen karyotyp 46 xy ein zusätzliches y chromosom 47 xyy es können auch weitere x chromosomen vorhanden sein so dass auch karyotypen wie 48 xxyy oder maximal 52 xxxxxxyy möglich sind gonadendysgenesie gonadendysgenesie bezeichnet die fehlentwicklung der keimdrüsen gonaden also des hodens bzw der eierstöcke manche autoren rechnen auch das angeborene fehlen von gonaden gonadenagenesie dazu gonadendysgenesie ist ein histopathologischer befund es kommen auch leichtgradige und oder nur teile des gonadengewebes betreffende dysgenesien vor als diagnose gilt gonadendysgenesie heute gewöhnlich nur noch dann wenn keine gonosomale aberration vorliegt was z b bei turner syndrom 45 x oder klinefelter syndrom 47 xxy der fall ist gonadendysgenesie bezeichnet die fehlentwicklung der keimdrüsen gonaden also des hodens bzw der eierstöcke manche autoren rechnen auch das angeborene fehlen von gonaden gonadenagenesie dazu gonadendysgenesie ist ein histopathologischer befund es kommen auch leichtgradige und oder nur teile des gonadengewebes betreffende dysgenesien vor als diagnose gilt gonadendysgenesie heute gewöhnlich nur noch dann wenn keine gonosomale aberration vorliegt was z b bei turner syndrom 45 x oder klinefelter syndrom 47 xxy der fall ist in älteren texten wurden die begriffe turner syndrom und gonadendysgenesie z t synonym gebraucht und zwar für chromatin negative phänotypisch infantil weibliche personen also sowohl für turner syndrom im heutigen sinne als auch für swyer syndrom fragiles x syndrom das fragiles x syndrom fxs ist eine der häufigsten ursachen erblicher kognitiver behinderung des menschen ursache hierfür ist eine genetische veränderung auf dem x chromosom die mutation eines expandierenden trinukleotidrepeats im gen fmr 1 fragile x mental retardation 1 die behinderung kann in ihrer schwere stark variieren und von leichten lernschwierigkeiten bis zu extremer kognitiver beeinträchtigung reichen das fragiles x syndrom fxs ist eine der häufigsten ursachen erblicher kognitiver behinderung des menschen ursache hierfür ist eine genetische veränderung auf dem x chromosom die mutation eines expandierenden trinukleotidrepeats im gen fmr 1 fragile x mental retardation 1 die behinderung kann in ihrer schwere stark variieren und von leichten lernschwierigkeiten bis zu extremer kognitiver beeinträchtigung reichen das syndrom wird nach seinen erstbeschreibern auch als martin bell syndrom mbs oder marker x syndrom sowie in der abgekürzten form als fra x syndrom bezeichnet dieser name leitet sich aus der beobachtung von zellkulturen betroffener menschen ab unter entsprechenden kulturbedingungen wird in einem teil der zellen durch abnahme des kondensationsgrades des x chromosomalen chromatins in der betroffenen region eine scheinbare bruchstelle der sogenannte fragile bereich beobachtet pallister killian syndrom das pallister killian syndrom gelegentlich auch teschler nicola syndrom oder nach seiner genetischen ursache auch tetrasomie 12 p mosaik genannt ist benannt nach den ärzten die es zuerst beschrieben haben das syndrom zählt mit nur etwa 30 weltweit beschriebenen fallbeispielen zu den seltenen krankheiten uniparentale disomie gangrän als eine gangrän selten auch gangräne plural „ die gangränen “ griechisch γάνγραινα gángraina wörtlich „ das wegfressende “ bezeichnet man eine gewebs nekrose meist infolge von blutunterversorgung bei der das betroffene gewebe durch verwesung und autolyse selbstverdauung zerfällt und sich als folge von hämoglobin abbau verfärbt früher sprach man auch von einem trockenen brand oder feuchten brand bzw wundbrand der begriff gasbrand ist für eine infizierte gangrän mit gasbildenden clostridien auch heute noch gebräuchlich als eine gangrän selten auch gangräne plural „ die gangränen “ griechisch γάνγραινα gángraina wörtlich „ das wegfressende “ bezeichnet man eine gewebs nekrose meist infolge von blutunterversorgung bei der das betroffene gewebe durch verwesung und autolyse selbstverdauung zerfällt und sich als folge von hämoglobin abbau verfärbt früher sprach man auch von einem trockenen brand oder feuchten brand bzw wundbrand der begriff gasbrand ist für eine infizierte gangrän mit gasbildenden clostridien auch heute noch gebräuchlich die definitionen und morphologischen einteilungen sind je nach literatur leicht unterschiedlich folgende gliederung orientiert sich an der des pschyrembel nasenbluten beim nasenbluten fachwort epistaxis ἐπί ‚ oben ‘ σταζω ‚ tropfen ‘ tritt blut aus der nase aus es ist in den meisten fällen nicht gefährlich kann jedoch in einzelfällen kaum zu beherrschen oder auch lebensbedrohlich sein gefährliche blutungen stammen meist aus den hinteren nasenabschnitten arteria sphenopalatina in über 80 der fälle ist das nasenbluten jedoch einfach durch lokale gefäßverletzungen der vorderen nasenscheidewand ausgelöst hyperkapnie unter hyperkapnie von griechisch ὑπέρ „ über “ und καπνός „ dunst rauch gas “ versteht man einen erhöhten kohlenstoffdioxidgehalt im blut dieser kann über den partialdruck definiert werden der normale wert kohlenstoffdioxid partialdruck im menschlichen blut liegt bei 40 mmhg für arterialblut ab einem wert von zirka 45 mmhg spricht man von einer hyperkapnie es gibt menschen die durch eine chronische minderfunktion ihrer atmung eine dauerhafte hyperkapnie aufweisen und daran adaptiert sind ab einem wert von zirka 60 mmhg kommt es zu einer zunehmenden co 2 narkose unter hyperkapnie von griechisch ὑπέρ „ über “ und καπνός „ dunst rauch gas “ versteht man einen erhöhten kohlenstoffdioxidgehalt im blut dieser kann über den partialdruck definiert werden der normale wert kohlenstoffdioxid partialdruck im menschlichen blut liegt bei 40 mmhg für arterialblut ab einem wert von zirka 45 mmhg spricht man von einer hyperkapnie es gibt menschen die durch eine chronische minderfunktion ihrer atmung eine dauerhafte hyperkapnie aufweisen und daran adaptiert sind ab einem wert von zirka 60 mmhg kommt es zu einer zunehmenden co 2 narkose die höhe dieses druckes ist von zwei faktoren bestimmt 1 der produktion von kohlenstoffdioxid 2 der abatmung von kohlenstoffdioxid alveoläre ventilation eine erhöhte produktion von kohlenstoffdioxid kann in der regel „ abgeatmet “ werden es sei denn es liegen pathologische umstände vor z b erniedrigte compliance der erhöhte kohlenstoffdioxid partialdruck führt vor allem zu respiratorischer azidose das antonym zu hyperkapnie also ein zu niedriger kohlenstoffdioxidgehalt des blutes wird als hypokapnie bezeichnet sinubronchiales syndrom das sinubronchiale syndrom auch postnasal drip syndrom pnds oder neuer upper airway cough syndrome uacs ist eine erkrankung der oberen atemwege und unteren atemwege akutes abdomen kolik als kolik von lat cōlicus „ den grimmdarm betreffend “ werden stärkste bewegungsunabhängige meist wehenartige schmerzen bezeichnet die durch krampfhafte kontraktionen der glatten muskulatur eines hohlorganes verursacht werden eine kolik entsteht wenn die muskulatur einem großen widerstand oder einer blockade entgegenwirken muss das wort wehenartig bedeutet hier dass die schmerzen wellenförmig kommen und sich mit phasen relativer beschwerdefreiheit abwechseln ursprünglich bezog sich der medizinische fachbegriff auf schmerzen im dick bzw exakter grimmdarm dessen lateinische bezeichnung colon später als adjektiv colicus substantiviert gebraucht wurde und das längere dolor coli „ schmerz im grimmdarm “ ersetzte als kolik von lat cōlicus „ den grimmdarm betreffend “ werden stärkste bewegungsunabhängige meist wehenartige schmerzen bezeichnet die durch krampfhafte kontraktionen der glatten muskulatur eines hohlorganes verursacht werden eine kolik entsteht wenn die muskulatur einem großen widerstand oder einer blockade entgegenwirken muss das wort wehenartig bedeutet hier dass die schmerzen wellenförmig kommen und sich mit phasen relativer beschwerdefreiheit abwechseln ursprünglich bezog sich der medizinische fachbegriff auf schmerzen im dick bzw exakter grimmdarm dessen lateinische bezeichnung colon später als adjektiv colicus substantiviert gebraucht wurde und das längere dolor coli „ schmerz im grimmdarm “ ersetzte koliken können sich organbezogen als nierenkolik gallen oder darmkolik bei säuglingen als sogenannte dreimonatskolik äußern seltener treten sie als schmerzen im bereich der harnblase des magens der bauchspeicheldrüse gebärmutter der samenwege und der speicheldrüsen auf damit verbunden sind beschwerden wie blutdruckanstieg tachykardie schweißausbrüche übelkeit und erbrechen evtl auch kreislaufkollaps koliken zählen zu den symptomen der chronisch entzündlichen darmerkrankungen colitis ulcerosa und morbus crohn exzessives schreien im säuglingsalter als exzessives schreien im säuglingsalter wird das verhalten eines säuglings bezeichnet der an unstillbaren dauerhaften schrei und unruheattacken leidet umgangssprachlich werden die betroffenen säuglinge schreibabys genannt exzessives schreien im säuglingsalter ist häufig etwa 16 bis 29 prozent aller säuglinge sind in den ersten drei lebensmonaten betroffen bei etwa 8 prozent besteht das verhalten über den dritten monat hinaus das beschriebene störungsbild beginnt meist um die zweite lebenswoche und bildet sich in der überwiegenden mehrzahl der fälle nach drei bis vier monaten zurück aufgrund des zeitlichen auftretens und der unbewiesenen vermutung dass eine kolik ursache der beschwerden des säuglings sein könnte wird das störungsbild als dreimonatskolik bezeichnet hinsichtlich als exzessives schreien im säuglingsalter wird das verhalten eines säuglings bezeichnet der an unstillbaren dauerhaften schrei und unruheattacken leidet umgangssprachlich werden die betroffenen säuglinge schreibabys genannt exzessives schreien im säuglingsalter ist häufig etwa 16 bis 29 prozent aller säuglinge sind in den ersten drei lebensmonaten betroffen bei etwa 8 prozent besteht das verhalten über den dritten monat hinaus das beschriebene störungsbild beginnt meist um die zweite lebenswoche und bildet sich in der überwiegenden mehrzahl der fälle nach drei bis vier monaten zurück aufgrund des zeitlichen auftretens und der unbewiesenen vermutung dass eine kolik ursache der beschwerden des säuglings sein könnte wird das störungsbild als dreimonatskolik bezeichnet hinsichtlich der ursache des exzessiven schreiens bestehen mehrere vermutungen von denen keine allgemein akzeptiert ist zur diagnostik gehört neben dem ausschluss anderer erkrankungen auch das erfassen von psychosozialen belastungsfaktoren die in den familien von schreibabys häufig anzutreffen sind die therapeutisch wichtigsten maßnahmen bestehen in der aufklärung der eltern sowie der anleitung zu einer verständnisvollen eltern kind interaktion in der deutschen kinder und jugendpsychiatrie bildet exzessives schreien neben schlaf und fütterstörungen ein syndrom das in den sogenannten regulationsstörungen im säuglingsalter erfasst wird miserere medizin das miserere lateinisch ‚ erbarme dich ‘ auch die kopremesis kompositum aus griechisch κοπριά kopriá deutsch ‚ kot ‘ und έμεσις émesis ‚ erbrechen ‘ genannt ist ein medizinisches synonym für das seltene symptom des koterbrechens hierbei kommt es zum unphysiologischen erbrechen des dickdarminhaltes das miserere tritt v a bei einem kompletten darmverschluss med ileus ausgelöst durch retroperistaltik auf eine weitere ursache kann ein defekt der ileozäkalklappe sein die normalerweise ein rückströmen des dickdarminhalts in den dünndarm verhindern soll das miserere lateinisch ‚ erbarme dich ‘ auch die kopremesis kompositum aus griechisch κοπριά kopriá deutsch ‚ kot ‘ und έμεσις émesis ‚ erbrechen ‘ genannt ist ein medizinisches synonym für das seltene symptom des koterbrechens hierbei kommt es zum unphysiologischen erbrechen des dickdarminhaltes das miserere tritt v a bei einem kompletten darmverschluss med ileus ausgelöst durch retroperistaltik auf eine weitere ursache kann ein defekt der ileozäkalklappe sein die normalerweise ein rückströmen des dickdarminhalts in den dünndarm verhindern soll das miserere galt in der vergangenheit mangels entsprechender behandlungsmethoden prognostisch als sehr ungünstig enkopresis als enkopresis wird wiederholtes freiwilliges oder unfreiwilliges einkoten ab einem alter von 4 jahren bezeichnet es muss mindestens einmal pro monat auftreten und für eine dauer von 3 monaten nach dsm iv bzw 6 monaten nach icd 10 bestehen nach der icd 10 wird eine enkopresis nicht den entwicklungsstörungen oder körperlichen erkrankungen sondern den psychiatrischen diagnosen zugeordnet weshalb die diagnose erst nach ausschluss organischer ursachen wie spina bifida megacolon congenitum u a organischen erkrankungen erfolgt und bei gleichzeitigem vorhandensein von anderen psychischen störungen nur dann diagnostiziert werden soll wenn sie das dominierende phänomen darstellt hepatosplenomegalie bei der hepatosplenomegalie hsm handelt es sich um ein symptom der gleichzeitigen vergrößerung der leber hepatomegalie und milz splenomegalie sie tritt bei hepatolienalen krankheiten wie zum beispiel rechtsherzinsuffizienz oder lebererkrankungen aber auch bei lymphomen und anderen bluterkrankungen wie der polycythaemia vera auf bei kindern deren mutter in der schwangerschaft eine primärinfektion mit dem cytomegalievirus erfahren kann neben schweren organschäden auch eine hepatosplenomegalie auftreten aszites der aszites gr ἀσκίτης askítēs synonyme hydraskos bauchwassersucht ist eine pathologische krankhafte ansammlung meist klarer seröser flüssigkeit im peritonealraum bei gesunden enthält der peritonealraum zirka 50 bis 70 milliliter flüssigkeit bei vielen krankheiten lässt sich dagegen erheblich mehr flüssigkeit nachweisen sensibilitätsstörung unter einer sensibilitätsstörung auch empfindungsstörung missempfindung versteht man ein neurologisches symptom in form einer veränderten wahrnehmung von sinnesreizen aus der körperperipherie hyperästhesie als hyperästhesie bezeichnet man in der neurologie eine überempfindlichkeit für berührungsreize die auch schmerzhaft sein können sie zählt zu den störungen der epikritischen sensibilität hyperästhesien können zum beispiel im versorgungsgebiet eines bestimmten peripheren nervs beziehungsweise einer spinalen nervenwurzel oder in der randzone eines sensibilitätsausfalls auftreten das gegenteil der hyperästhesie ist die hypästhesie in der psychologie wird eine allgemein krankhaft gesteigerte erregbarkeit als hyperästhesie bezeichnet spastik die begriffe spastik bzw spastizität leiten sich vom griechischen wort σπασμός spasmos „ krampf “ latinisiert spasmus dt plural spasmen ab und beschreiben eine in typischer weise erhöhte eigenspannung der skelettmuskulatur die immer auf eine schädigung des gehirns oder rückenmarks zurückzuführen ist kieferklemme als kieferklemme bezeichnet man die eingeschränkte oder vollständige beeinträchtigung der mundöffnung ist die mundöffnung aufgrund eines tonischen krampfes der kaumuskulatur behindert bezeichnet man die kieferklemme medizinisch als trismus von gr trizein ‚ knirschen ‘ als folge lässt sich der mund gar nicht oder nur unter starken schmerzen leicht öffnen ist hingegen die mundschließung behindert spricht man von einer mund oder kiefersperre athetose die athetose ist der medizinische fachbegriff für unwillkürliche sich langsam abspielende ausfahrende bewegungen von händen oder füßen die meist mit gelenküberdehnung einhergehen sie wird zu den extrapyramidalen hyperkinesien gerechnet häufige ursache ist eine perinatale schädigung der basalganglien die dazu führt dass bewegungen nicht fließend sondern „ schlagartig “ ablaufen die übergänge von athetose zu dystonie und zu choreatischen störungen sind fließend dysmetrie dysmetrie bezeichnet eine störung von willkürlichen bewegungsabläufen vor allem bei schädigung des kleinhirns und zugeordneter leitungsbahnen im rahmen der zerebellären ataxie aufgrund einer falschen programmierung von bewegungsabläufen kommt es zu bewegungen die entweder zu kurz angesetzt hypometrie oder über das ziel hinausschießend hypermetrie durchgeführt werden danebengreifen asterixis unter einer asterixis bei leberschädigung auch flattertremor engl flapping tremor von gr ἀ a privativum στήριξις stḗrixis in stabile position versteht man ein grobschlägiges zittern der hände das vor allem bei toxisch oder stoffwechselbedingten metabolischen hirnschädigungen enzephalopathien auftritt es handelt sich dabei nicht um einen tremor im eigentlichen sinn sondern um einen kurzzeitigen tonusverlust der muskulatur negativer myoklonus gefolgt von einer reflektorischen korrekturbewegung die erstbeschreibung erfolgte 1949 durch adams und foley meningismus als meningismus auch meningeales syndrom wird das symptom der schmerzhaften nackensteifigkeit bei reizungen und erkrankungen der hirnhäute bezeichnet er ist eine reflektorische verspannung der nackenmuskulatur als reaktion auf den schmerz bei tiefer bewusstlosigkeit koma löst er sich wieder zu einem meningealen reizsyndrom gehören ferner übelkeit bis zum erbrechen sowie licht und geräuschempfindlichkeit photo phonophobie folgende klinische zeichen sind typischerweise beim meningismus ebenfalls positiv brudzinski zeichen kernig zeichen lasègue zeichen sturz im alter der sturz im alter wird in der geriatrie als gesondertes medizinisches problem betont weil ungefähr ein drittel der menschen über 65 jahre mindestens einmal pro jahr stürzt alterssyndrom etwa 20 der folgen dieser stürze bedürfen medizinischer betreuung der sturz selbst ist zunächst ein symptom für ein mögliches defizit aus unterschiedlichen ursachen diese müssen nicht offensichtlich oder bekannt sein der sturz im alter wird in der geriatrie als gesondertes medizinisches problem betont weil ungefähr ein drittel der menschen über 65 jahre mindestens einmal pro jahr stürzt alterssyndrom etwa 20 der folgen dieser stürze bedürfen medizinischer betreuung der sturz selbst ist zunächst ein symptom für ein mögliches defizit aus unterschiedlichen ursachen diese müssen nicht offensichtlich oder bekannt sein knochenbrüche frakturen treten in weniger als 10 der fälle auf können dann jedoch zu morbidität über einen sehr langen zeitraum führen ebenso können auch stürze ohne resultierende frakturen die mobilität alter menschen reduzieren angst starke prellungs ­ schmerzen und in erhöhte pflegebedürftigkeit münden stürze sollten anlass zur prüfung der präventionsmöglichkeiten sekundärprävention gegen weitere stürze sein die schließlich in pflegebedürftigkeit münden könnten bei wiederholten stürzen empfiehlt sich ein geriatrisches assessment somnolenz somnolenz bezeichnet in der medizin eine stufe der quantitativen bewusstseinsstörung der begriff quantitative bewusstseinsstörung bezieht sich auf das ausmaß an wachheit vigilanz im unterschied dazu bezeichnet qualitative bewusstseinsstörung zustände wie bewusstseinseinengung und bewusstseinsverschiebung erweiterung somnolenz bezeichnet in der medizin eine stufe der quantitativen bewusstseinsstörung der begriff quantitative bewusstseinsstörung bezieht sich auf das ausmaß an wachheit vigilanz im unterschied dazu bezeichnet qualitative bewusstseinsstörung zustände wie bewusstseinseinengung und bewusstseinsverschiebung erweiterung somnolenz steht für eine benommenheit mit abnormer schläfrigkeit als leichtere form der bewusstseinstrübung bei erhaltener ansprechbarkeit und erweckbarkeit es kommt meist nicht zu vollständigen erinnerungslücken amnesie schwerere stufen werden als sopor tiefer schlaf nur durch starke reize wie schmerz weckbar und koma nicht weckbar bezeichnet halluzination unter halluzination versteht man eine wahrnehmung ohne dass eine nachweisbare externe reizgrundlage vorliegt solche wahrnehmungen können in jedem sinnesgebiet auftreten das bedeutet zum beispiel dass physikalisch nicht nachweisbare objekte gesehen oder stimmen gehört werden ohne dass jemand spricht halluzinationen können alle sinnesgebiete betreffen bei einer illusion hingegen wird ein real vorhandener sachverhalt verändert wahrgenommen ein tatsächlich vorhandener feststehender gegenstand scheint sich zu bewegen oder in irregulären mustern werden scheinbar gesichter erkennbar synästhesie die synästhesie von altgriech συναισϑάνομαι synaisthanomai „ mitempfinden “ oder „ zugleich wahrnehmen “ bezeichnet hauptsächlich die kopplung zweier oder mehrerer physisch getrennter bereiche der wahrnehmung darunter fallen farbe und temperatur beispielsweise die verbindung „ warmes grün “ ton musik und räumlichkeit im engeren sinne die wahrnehmung von sinnesreizen durch miterregung der verarbeitungszentren im gehirn eines sinnesorgans wenn ein anderes gereizt wird menschen die wahrnehmungen derart verknüpft erfahren werden als synästheten bezeichnet synästhesien können auch krankheitsbedingt zum beispiel nach einer erblindung oder drogeninduziert beispielsweise durch halluzinogene auftreten sind für sich alleine aber kein symptom einer störung die synästhesie von altgriech συναισϑάνομαι synaisthanomai „ mitempfinden “ oder „ zugleich wahrnehmen “ bezeichnet hauptsächlich die kopplung zweier oder mehrerer physisch getrennter bereiche der wahrnehmung darunter fallen farbe und temperatur beispielsweise die verbindung „ warmes grün “ ton musik und räumlichkeit im engeren sinne die wahrnehmung von sinnesreizen durch miterregung der verarbeitungszentren im gehirn eines sinnesorgans wenn ein anderes gereizt wird menschen die wahrnehmungen derart verknüpft erfahren werden als synästheten bezeichnet synästhesien können auch krankheitsbedingt zum beispiel nach einer erblindung oder drogeninduziert beispielsweise durch halluzinogene auftreten sind für sich alleine aber kein symptom einer störung synästhesie tritt familiär gehäuft auf in einer studie gaben 43 der befragten synästheten an dass mindestens ein weiterer synästhet unter den verwandten ersten grades sei in der rhetorik steht der begriff für das suizidalität suizidalität auch suizidgefährdung oder umgangssprachlich lebensmüdigkeit genannt umschreibt einen psychischen zustand in dem gedanken phantasien impulse und handlungen anhaltend wiederholt oder in bestimmten krisenhaften zuspitzungen darauf ausgerichtet sind gezielt den eigenen tod herbeizuführen suizid die suizidologie beschäftigt sich als wissenschaftliche fachrichtung mit der erforschung von suizidalität und suizidalen geschehnissen bei der einschätzung bzw diagnostik der suizidalität sind folgende gesichtspunkte von bedeutung suizidalität auch suizidgefährdung oder umgangssprachlich lebensmüdigkeit genannt umschreibt einen psychischen zustand in dem gedanken phantasien impulse und handlungen anhaltend wiederholt oder in bestimmten krisenhaften zuspitzungen darauf ausgerichtet sind gezielt den eigenen tod herbeizuführen suizid die suizidologie beschäftigt sich als wissenschaftliche fachrichtung mit der erforschung von suizidalität und suizidalen geschehnissen es besteht eine graduelle differenzierung zwischen suizidgedanken ohne den wunsch nach selbsttötung – die ebenfalls zur suizidalität zählen – und drängenden suizidgedanken mit konkreten absichten plänen bis hin zu vorbereitungen eines suizids suizidalität ist keine krankheit sondern symptom eines zugrundeliegenden problems sie besteht als zuspitzung einer seelischen entwicklung in der verzweiflung und hoffnungslosigkeit überhandgenommen haben suizidale menschen erleben sich meist als innerlich zerrissen und stehen ihrem wunsch zu sterben oftmals ambivalent gegenüber einerseits empfinden die betroffenen ihr leben als unerträglich leidvoll und wollen es daher beenden andererseits spüren viele eine art selbsterhaltungstrieb furcht vor starken schmerzen im rahmen eines suizidversuchs sowie allgemein große unsicherheit in bezug auf die konsequenzen ihres handelns eine möglichkeit ihr derzeitiges leben zu ändern es neu zu beginnen ist bei akuter suizidalität nicht zu erkennen der suizid erscheint dieser personengruppe als der einzige ausweg da sich suizidalität sehr unterschiedlich äußern – oder nicht äußern – kann gerät der versuch einer einschätzung wie akut die suizidalität eines menschen ist zu einem oft schwierigen manchmal gar aussichtslosen unterfangen vor allem bei jenen menschen die hilfsangeboten – aus welchen gründen auch immer – ablehnend gegenüberstehen bei akuter suizidalität in der der betroffene möglicherweise bereits konkrete pläne und vorbereitungen getroffen hat sich von seinen absichten nicht distanzieren und keine absprachen eingehen kann z b versichern am nächsten tag den therapeuten anzurufen liegt im rahmen der fürsorgepflicht eine indikation für die zwangseinweisung in eine psychiatrische klinik vor bei der einschätzung bzw diagnostik der suizidalität sind folgende gesichtspunkte von bedeutung präsuizidales syndrom einengung aggressionsumkehr suizidfantasien risikofaktoren psychische krankheit insbesondere depression sucht oder schizophrenie in der akuten phase psychosoziale krisen trennung tod einer nahestehenden person wenig soziale beziehungen vorhergehende suizidversuche suizide in der familie aktuelle befindlichkeit hoffnungslosigkeit angst schlaflosigkeit freudlosigkeit impulsivität und akute lebensbelastungen gestörte krankheitsverarbeitung unerträgliche erinnerungen negative einschätzung der lebensumstände resignation trennungserfahrungen gescheiterte partnerschaft tod eines angehörigen kränkung entwicklungskrisen entlassung aus stationärer psychiatrischer und psychotherapeutischer behandlung als eine sondergruppe der suizidalität kann man den sterbewunsch von menschen sehen die angesichts von altersschwäche altersbeschwerden oder einer tödlich verlaufenden unheilbaren krankheit sterben möchten nicht selten verweigern solche menschen die aufnahme von nahrung und oder flüssigkeit ihre angehörigen und ärzte stehen dann vor der frage ob ein solcher mensch zurechnungsfähig ist siehe auch mutmaßlicher wille patientenverfügung künstliche ernährung dysarthrie dysarthrie oder veraltet dysarthropneumophonie ist ein sammelbegriff für verschiedene störungen des sprechens die durch erworbene schädigungen des gehirns bzw der hirnnerven und der peripheren gesichtsnerven verursacht werden es können dabei sowohl die steuerung als auch die ausführung der sprechbewegungen eingeschränkt sein dadurch kann die artikulation von lauten verformt bis unverständlich verwaschen klingen bei der schwersten störungsform der anarthrie kann eine völlige unfähigkeit bestehen sprechbewegungen auszuführen laute oder wörter können dann nicht einmal mehr gehaucht werden bei der dysarthrie sind die am sprechvorgang beteiligten muskeln und organe als solche intakt ebenso wie das sprachliche wissen gestört ist lediglich die motorische innervation der sprechmusku dysarthrie oder veraltet dysarthropneumophonie ist ein sammelbegriff für verschiedene störungen des sprechens die durch erworbene schädigungen des gehirns bzw der hirnnerven und der peripheren gesichtsnerven verursacht werden es können dabei sowohl die steuerung als auch die ausführung der sprechbewegungen eingeschränkt sein dadurch kann die artikulation von lauten verformt bis unverständlich verwaschen klingen bei der schwersten störungsform der anarthrie kann eine völlige unfähigkeit bestehen sprechbewegungen auszuführen laute oder wörter können dann nicht einmal mehr gehaucht werden bei der dysarthrie sind die am sprechvorgang beteiligten muskeln und organe als solche intakt ebenso wie das sprachliche wissen gestört ist lediglich die motorische innervation der sprechmuskulatur die dabei betroffenen funktionen sind die der artikulationsorgane lippen zunge kiefer gaumensegel die atmung und der kehlkopf ursachen für eine dysarthrische störung liegen in verschiedenen neurologischen erkrankungen wie z b dem parkinson syndrom schlaganfall schädel hirn trauma spinocerebelläre ataxie oder chorea major huntington bzw chorea minor sydenham und multiple sklerose dysarthrie kann auch als vorübergehende neurologische störung im vorfeld einer migräneattacke – als so genannte migräneaura – oder bei einer tia transitorische ischämische attacke auftreten in diesem fall dauert die störung meist 20 bis 60 minuten die einteilung der dysarthrien kann wie folgt aussehen spastische dysarthrie schlaffe dysarthrie rigid hypokinetische dysarthrie hyperkinetische dysarthrie und ataktische dysarthrie diese unterscheidungen werden je nach zugrunde liegendem störungsbild getroffen haben auswirkungen auf die therapie und geben hinweise auf den weiteren verlauf der dysarthrie im klinischen alltag treten jedoch üblicherweise mischformen auf standardisierte untersuchungsverfahren zur diagnose von dysarthrien im deutschsprachigen raum sind die aachener materialien zur diagnostik neurogener sprechstörungen amdns das münchner verständlichkeitsprofil mvp und die frenchay dysarthrie untersuchung in vielen fällen lassen sich die symptome einer dysarthrie durch eine sprechtherapie z b bei einem logopäden und ein entsprechendes training beeinflussen die dysarthrie ist zu unterscheiden von anderen sprechstörungen wie die nicht neurogenen dysglossien oder psychogenen dyslalien und den störungen des redeflusses stottern von sprechstörungen zu unterscheiden sind sprachstörungen wie dys oder aphasien apraxie prosopagnosie prosopagnosie ˈpʁosoːpˌagnoˈsiː von altgriechisch τὸ πρόσωπον tò prósōpon „ das gesicht “ und ἡ ἀγνωσία agnōsía „ nichterkennen “ gesichtserkennungsschwäche oder gesichtsblindheit bezeichnet die unfähigkeit die identität einer bekannten person anhand ihres gesichtes zu erkennen es handelt sich also um eine form der visuellen agnosie oder seelenblindheit echolalie echolalie ˌʔɛçolaˈliː von griech ἠχώ echó „ nachhall “ und λαλώ laló „ ich rede “ ist 1 beschränkung der sprache auf das nachsprechen vorgesagter wörter bei transkortikaler aphasie 2 wiederholen von sätzen und wörtern von gesprächspartnern tritt u a auf beim tourette syndrom bei schizophrenie morbus alzheimer und autismus gelegentlich wird auch die wiederholung vorgesagter phrasen in der frühkindlichen sprachentwicklung als echolalie bezeichnet fieber unklarer genese tonisch klonischer krampfanfall konvulsionen konvulsion sg med fachspr für schüttelkrampf von lat convellere ‚ losreißen ‘ ‚ erschüttern ‘ sind sich in serie wiederholende tonisch klonische krämpfe der körpermuskulatur in aller regel verbunden mit einem bewusstseinsverlust auslöser sind synchrone entladungen depolarisationen von nervenzellen des gehirns der begriff „ konvulsion “ ist veraltet der heute übliche terminus ist „ tonisch klonischer krampfanfall “ fieberkrampf ein fieberkrampf ist ein in der frühen kindheit in verbindung mit einer fieberhaften erkrankung auftretender zerebraler anfall er äußert sich in der regel mit einem plötzlichen bewusstseinsverlust und rhythmischen zuckungen der muskulatur in den meisten fällen dauert er nur wenige minuten und hört von alleine wieder auf um die definition der internationalen liga gegen epilepsie international league against epilepsy ilae zu erfüllen darf er nicht durch eine infektion des zentralnervensystems verursacht sein es sollen keine unprovozierten anfälle vorausgegangen sein und auch sonst keine krampfauslösende störung des gehirns zugrunde liegen er stellt als typischer gelegenheitsanfall die häufigste form eines zerebralen anfallgeschehens im kindesalter dar von den angehörigen wird er f ein fieberkrampf ist ein in der frühen kindheit in verbindung mit einer fieberhaften erkrankung auftretender zerebraler anfall er äußert sich in der regel mit einem plötzlichen bewusstseinsverlust und rhythmischen zuckungen der muskulatur in den meisten fällen dauert er nur wenige minuten und hört von alleine wieder auf um die definition der internationalen liga gegen epilepsie international league against epilepsy ilae zu erfüllen darf er nicht durch eine infektion des zentralnervensystems verursacht sein es sollen keine unprovozierten anfälle vorausgegangen sein und auch sonst keine krampfauslösende störung des gehirns zugrunde liegen er stellt als typischer gelegenheitsanfall die häufigste form eines zerebralen anfallgeschehens im kindesalter dar von den angehörigen wird er fast immer als lebensbedrohliches ereignis erlebt doch hat er sowohl was die akute störung als auch was die langfristige körperliche und geistige entwicklung betrifft eine sehr günstige prognose zur akuttherapie können krampflösende medikamente verabreicht werden eine langzeitprophylaxe ist nicht effektiv und wegen der ausgesprochen guten prognose nicht nötig eine deutsche leitlinie zum umgang mit fieberkrämpfen wird zum 31 oktober 2016 erwartet blutung hyperhidrose als hyperhidrose von griech ὑπέρ hypér „ noch mehr über über hinaus “ und ἱδρώς hidrós „ schweiß “ wird eine übermäßige schweißproduktion bezeichnet die generalisiert oder lokal auftreten kann das gegenteil ist eine hypohidrose bzw anhidrose gewichtsreduktion gewichtsreduktion – auch gewichtsabnahme oder gewichtsverlust genannt – ist die verringerung von körpergewicht körpermasse bei menschen oder tieren grundsätzlich kommt es zu einer gewichtsreduktion wenn dem körper beim stoffwechsel weniger energie in form von nahrung und getränken zugeführt wird als durch grundumsatz und körperliche aktivität verbraucht werden und dadurch eine negative energiebilanz entsteht multiorganversagen multiorganversagen mods von engl multi organ dysfunction syndrome oder mof von engl multi organ failure bezeichnet das gleichzeitige oder sequentielle versagen oder die schwere funktionseinschränkung verschiedener lebenswichtiger organsysteme des körpers die bezeichnung mov gilt in fachkreisen inzwischen als veraltet und wurde durch mods ersetzt accp sccm consensus conference chicago 1992 poikilozytose als poikilozytose altgriechisch ποικίλλω poikilo „ bunt “ „ verschiedenartig “ „ mannigfaltig “ und altgriechisch κύτος cýtos „ zelle “ wird das vorkommen von verschieden geformten nicht runden erythrozyten bei einer mikroskopischen untersuchung des blutausstriches bezeichnet diese verschieden geformten von der normalen bikonkaven rundform abweichenden erythrozyten müssen mindestens 3 ausmachen das vorkommen der poikilozytose ist unspezifisch diese kann bei allen schweren anämien auftreten hyperglykämie transaminasenanstieg von einem transaminasenanstieg spricht man in der medizin wenn im rahmen einer enzymdiagnostik die spiegel von aspartat aminotransferase abk got asat oder ast und oder alanin aminotransferase abk gpt alat oder alt im blut erhöht sind die konkrete höhe der messwerte der zeitliche verlauf der transaminasenspiegel und die relation zueinander aber auch der vergleich mit anderen messparametern sind von diagnostischer bedeutung azotämie myoglobinurie bilirubinurie hämoglobinurie short qt syndrom das short qt syndrom ist eine angeborene herzerkrankung sie ist charakterisiert durch ein kurzes qt intervall weniger als 330 ms im ekg und ein hohes risiko für einen plötzlichen herztod durch kammertachykardien bzw kammerflimmern eine weitere auffälligkeit im ekg sind hohe spitze t wellen ähnlich denen bei der hyperkaliämie die erkrankung wurde im jahr 2000 erstmals beschrieben in molekulargenetischen untersuchungen wurden mutationen in genen für bestimmte kaliumkanäle der herzmuskelzellen gefunden plötzlicher kindstod der plötzliche kindstod plötzliche säuglingstod oder krippentod lateinisch mors subita infantium ist das unerwartete und nicht erklärliche versterben eines säuglings oder kleinkindes das zumeist in der vermuteten schlafenszeit des säuglings auftritt in den industrienationen gilt er als häufigste todesursache von kleinkindern jenseits der neugeborenenperiode der plötzliche kindstod tritt am häufigsten im ersten lebensjahr auf 2 bis 6 der todesfälle ereignen sich allerdings noch im zweiten lebensjahr der plötzliche kindstod plötzliche säuglingstod oder krippentod lateinisch mors subita infantium ist das unerwartete und nicht erklärliche versterben eines säuglings oder kleinkindes das zumeist in der vermuteten schlafenszeit des säuglings auftritt in den industrienationen gilt er als häufigste todesursache von kleinkindern jenseits der neugeborenenperiode der plötzliche kindstod tritt am häufigsten im ersten lebensjahr auf 2 bis 6 der todesfälle ereignen sich allerdings noch im zweiten lebensjahr der begriff ist auch bekannt unter der englischen abkürzung sids von engl sudden infant death syndrome eng verknüpft damit ist auch der begriff near sids bzw near missed sids was dem im deutschen häufiger gebrauchten alte apparent life threatening event – akutes lebensbedrohliches ereignis entspricht das für primäre schlafapnoe im säuglingsalter steht prellung eine prellung oder kontusion lateinisch contusio ist die schädigung von organen oder körperteilen durch gewalt von außen die nicht mit sichtbaren hautverletzungen einhergehen müssen die folge sind ödeme des gewebes und blutaustritt aus beschädigten kapillaren in das umliegende gewebe was als bluterguss oder prellmarke sichtbar werden kann und mit schmerzen und schwellung der betroffenen region verbunden ist trauma medizin blaues auge als blaues auge ugs auch veilchen bezeichnet man eine blutung im lidbereich des auges die blutung auch hämatom oder bluterguss lässt das gewebe um das auge geschwollen und bläulich rot erscheinen der bluterguss entsteht durch äußere einwirkungen auf den augenbereich in form einer prellung diese kann durch einen schlag boxkampf schlägerei oder stoß kollision mit hindernis sturz auf den boden entstanden sein auch stellt es eine typische verletzung für torhüter in ballsportarten dar schädelbasisbruch ein schädelbasisbruch oder eine schädelbasisfraktur entsteht nach einer sehr starken gewalteinwirkung im kopfbereich am häufigsten durch verkehrsunfälle und ist eine lebensbedrohliche verletzung dabei werden knöcherne strukturen der vorderen mittleren oder seltener der hinteren schädelgrube an der schädelbasis verletzt die wichtigsten zwei bruchformen sind die rhinobasale nase und schädelbasis oder frontobasale und die otobasale ohr und schädelbasis oder laterobasale fraktur bei erster reicht der bruchspalt in die nasennebenhöhlen letztere betrifft das schläfenbein typisch sind der austritt von blut und gehirnflüssigkeit aus nase oder ohren entweder durch das eigentliche trauma oder auch durch sekundäre einblutungen in das gehirn sind gelegentlich bewusstseinsstörungen oder ein schädelbasisbruch oder eine schädelbasisfraktur entsteht nach einer sehr starken gewalteinwirkung im kopfbereich am häufigsten durch verkehrsunfälle und ist eine lebensbedrohliche verletzung dabei werden knöcherne strukturen der vorderen mittleren oder seltener der hinteren schädelgrube an der schädelbasis verletzt die wichtigsten zwei bruchformen sind die rhinobasale nase und schädelbasis oder frontobasale und die otobasale ohr und schädelbasis oder laterobasale fraktur bei erster reicht der bruchspalt in die nasennebenhöhlen letztere betrifft das schläfenbein typisch sind der austritt von blut und gehirnflüssigkeit aus nase oder ohren entweder durch das eigentliche trauma oder auch durch sekundäre einblutungen in das gehirn sind gelegentlich bewusstseinsstörungen oder neurologische ausfallserscheinungen vorhanden commotio cerebri nasenbeinfraktur eine nasenbeinfraktur auch nasenbruch bezeichnet einen bruch der nasenbeine orbitabodenfraktur als orbitabodenfraktur synonyme blow out fraktur und überdruckfraktur bezeichnet man den durch bruch des augenhöhlenbodens zur kieferhöhle hin meist verursacht durch stumpfe kontusion z b nach faustschlag oder tennisballverletzung und in der regel verbunden mit der wahrnehmung von doppelbildern und deutlichen störungen der augenbeweglichkeit insbesondere die passive beweglichkeit ist hierbei eingeschränkt da muskel binde und haltegewebe häufig in der entstandenen bruchspalte eingeklemmt sind oder aber muskelhämatome für die bewegungsstörungen verantwortlich sind weitere symptome können ein anstieg des augeninnendrucks bei blick in richtung der bewegungseinschränkung sein ebenso sensibilitätsstörungen im bereich der wangen und oberlippe enophthalmus und monokelhämatome als orbitabodenfraktur synonyme blow out fraktur und überdruckfraktur bezeichnet man den durch bruch des augenhöhlenbodens zur kieferhöhle hin meist verursacht durch stumpfe kontusion z b nach faustschlag oder tennisballverletzung und in der regel verbunden mit der wahrnehmung von doppelbildern und deutlichen störungen der augenbeweglichkeit insbesondere die passive beweglichkeit ist hierbei eingeschränkt da muskel binde und haltegewebe häufig in der entstandenen bruchspalte eingeklemmt sind oder aber muskelhämatome für die bewegungsstörungen verantwortlich sind weitere symptome können ein anstieg des augeninnendrucks bei blick in richtung der bewegungseinschränkung sein ebenso sensibilitätsstörungen im bereich der wangen und oberlippe enophthalmus und monokelhämatome differenzialdiagnostisch sind die mechanischen einschränkungen von neurogen bedingten abzugrenzen zur unterscheidung tatsächlicher augenmuskellähmungen von mechanisch bedingten bewegungseinschränkungen pseudoparesen verwendet man den so genannten traktionstest auch pinzettenzugtest ein verfahren zur prüfung der passiven beweglichkeit des auges unterkieferfraktur eine unterkieferfraktur lat fractura mandibulae fractura ossis mandibulae mandibularfraktur oder fraktur des unterkiefers engl mandibular fracture ist ein knochenbruch des unterkiefers die unterkieferfraktur hat typische verläufe der knochenbruchlinien die entlang von schwachstellen des unterkiefers verlaufen die fraktur kann außerhalb oder innerhalb der zahnreihe auftreten die klassifikation der unterkieferfrakturen erfolgt dabei anhand der betroffenen anatomischen strukturen schädel hirn trauma als schädel hirn trauma abkürzung sht altgriechisch τραύμα trauma deutsch ‚ wunde ‘ bezeichnet man jede verletzung des schädels mit hirnbeteiligung aber keine reinen schädelfrakturen oder kopfplatzwunden wegen der gefahr von hirnblutungen oder anderer komplikationen wird für jeden patienten mit schädel hirn trauma auch „ nur “ die beobachtung im krankenhaus empfohlen jefferson fraktur schleudertrauma als schleudertrauma oder hws distorsion engl whiplash injury werden krankheitssymptome kopf und nackenschmerzen schwindel sprachstörungen gangunsicherheit und viele weitere bezeichnet die im allgemeinen innerhalb von 0 bis 72 stunden nach einer beschleunigung und überstreckung des kopfes meist während eines autounfalles typischerweise eines heckaufpralls – ohne direkte schädigung von schädel gehirn rückenmark und halswirbelsäule – auftreten es ist die häufigste komplikation nach autounfällen und eine gefürchtete ursache chronischer störungen wobei bis heute der grund für diese chronifizierung die bei einigen verunfallten auftritt unbekannt aber heftig umstritten ist die cochrane vereinigung „ cochrane collaboration “ ein internationales netzwerk von wissenschaftlern un als schleudertrauma oder hws distorsion engl whiplash injury werden krankheitssymptome kopf und nackenschmerzen schwindel sprachstörungen gangunsicherheit und viele weitere bezeichnet die im allgemeinen innerhalb von 0 bis 72 stunden nach einer beschleunigung und überstreckung des kopfes meist während eines autounfalles typischerweise eines heckaufpralls – ohne direkte schädigung von schädel gehirn rückenmark und halswirbelsäule – auftreten es ist die häufigste komplikation nach autounfällen und eine gefürchtete ursache chronischer störungen wobei bis heute der grund für diese chronifizierung die bei einigen verunfallten auftritt unbekannt aber heftig umstritten ist die cochrane vereinigung „ cochrane collaboration “ ein internationales netzwerk von wissenschaftlern und medizinern welches sich den grundsätzen der evidenzbasierten medizin verpflichtet fühlt definiert das schleudertrauma als akzelerations dezelerationsmechanismus mit energieübertragung auf die nackenregion als folge von heck oder seitenaufprall verkehrsunfällen aber auch tauchunfällen enthauptung die enthauptung das köpfen oder die dekapitation über französisch décapiter „ enthaupten “ von lateinisch caput „ kopf “ ist die gewaltsame abtrennung des kopfes vom rumpf entweder als aktive handlung zum zwecke der hinrichtung oder als unfallverletzung thoraxtrauma rippenfraktur ein rippenbruch oder eine rippenfraktur ist eine verletzung einer oder mehrerer rippen mit teilweisem oder kompletten bruch fraktur der knochenstruktur sind mehrere benachbarte rippen derselben körperseite betroffen spricht man von einer rippenserienfraktur ist eine einzelne rippe mehrmals gebrochen von einer rippenreihenfraktur auch der knorpelige teil der rippen kann brechen dies ist jedoch weitaus seltener und schwerer nachweisbar instabiler thorax beim instabilen thorax engl flail chest handelt es sich um eine unnormale beweglichkeit des brustkorbs infolge einer verletzung seiner knöchernen strukturen herzverletzung herzverletzungen durch gewalteinwirkung von außen können im zusammenhang mit jeder verletzung des brustkorbes thoraxtrauma auftreten bei einem offenen thoraxtrauma mit eröffnung des brustraumes durch unfall schuss oder stichverletzung kann es auch zur offenen verletzung des herzens kommen die meist in kurzer zeit tödlich endet herzverletzungen durch gewalteinwirkung von außen können im zusammenhang mit jeder verletzung des brustkorbes thoraxtrauma auftreten bei einem offenen thoraxtrauma mit eröffnung des brustraumes durch unfall schuss oder stichverletzung kann es auch zur offenen verletzung des herzens kommen die meist in kurzer zeit tödlich endet bei einem geschlossenen thoraxtrauma mit herzbeteiligung kann zwischen drei schweregraden unterschieden werden die allerdings unscharf definiert sind die unterscheidung ist im medizinischen alltag wenig gebräuchlich gelegentlich werden alle drei schweregrade unter dem begriff commotio cordis zusammengefasst oder auch nur zwischen commotio cordis ohne und contusio cordis mit sichtbaren veränderungen am herzen unterschieden lungenkontusion die lungenkontusion dt lungenquetschung ist eine komplikation des thoraxtraumas dabei wird die lunge infolge gewalteinwirkung auf den brustkorb gequetscht was meist diffuse einblutungen in das lungenparenchym zur folge hat durch die so entstehende minderdurchblutung der alveolen vergrößert sich der funktionelle totraum so dass das betroffene gewebe am gasaustausch nicht mehr teilnimmt die lungenkontusion zieht so häufig lungenödeme nach sich und kann unbehandelt letal sein siehe auch lungenriss zwerchfellruptur als zwerchfellruptur wird ein riss des zwerchfells bezeichnet dem in aller regel ein trauma zugrunde liegt wird nicht zeitgerecht operiert ist das sterberisiko sehr hoch oft sind kinder betroffen die ruptur selbst erfolgt zu 66 bis 90 prozent auf der linken zwerchfellseite abdominaltrauma ein abdominaltrauma auch bauchtrauma genannt ist eine verletzung des bauches abdomen man unterscheidet das häufigere stumpfe vom meist selteneren perforierenden bauchtrauma azetabulumfraktur eine azetabulumfraktur ist ein bruch der hüftpfanne sie entsteht durch direkte gewalteinwirkung meist auf den trochanter major oder indirekte gewalteinwirkung meist aufprall des knies auf das armaturenbrett und ist meist mit einer hüftgelenksluxation in richtung des bruchs verbunden dabei ist hinten der nervus ischiadicus vorne der nervus femoralis gefährdet milzruptur die milzruptur ist eine verletzung riss der milz meist durch ein stumpfes bauchtrauma spontane rupturen der milz ohne trauma sind selten und kommen bei speziellen infektionskrankheiten oder hämatologischen erkrankungen vor die mit einer abnormen vergrößerung der milz splenomegalie einhergehen die behandlung der milzruptur erfolgt meist operativ gelegentlich kann konservativ behandelt werden hierbei wird einer organerhaltenden therapie nach möglichkeit der vorzug vor einer entfernung der milz gegeben klavikulafraktur die klavikulafraktur eingedeutscht von lateinisch fractura claviculae ‚ fraktur des schlüsselbeines ‘ schlüsselbeinbruch ist nach dem bruch der speiche der zweithäufigste knochenbruch des erwachsenen sie entsteht bei einem sturz auf die schulter bei direkter oft nur geringer gewalteinwirkung auf das schlüsselbein oder seltener bei einem sturz auf den ausgestreckten arm seltene komplikationen sind gefäß oder nervenverletzungen schulterluxation unter einer schulterluxation oder schultergelenkluxation lateinisch luxatio humeri luxatio glenohumeralis versteht man eine ausrenkung luxation des schultergelenks die schulterluxation ist eine der häufigsten luxationen der großen gelenke sie kann durch einen unfall traumatische luxation oder anlagebedingt habituelle luxation verursacht sein symptome sind eine einschränkung der beweglichkeit im schultergelenk schmerzen und eine veränderte schulterform die therapie erfolgt nach dem ausschluss von knochenbrüchen mittels röntgenbildern durch eine reposition eine operative therapie kann bei komplikationen und wiederholten luxationen notwendig werden schultereckgelenksverrenkung die schultereckgelenksverrenkung auch schultereckgelenksprengung ac gelenksprengung acg sprengung oder ac sprengung ist eine durch traumatische äußere einwirkungen z b sturz auf die schulter verursachte komplette oder inkomplette sprengung des schultereckgelenkes zusammentreffen von schlüsselbein und schultergräte bildet die spitze bzw das dach der schulter acg acromioclaviculargelenk radiusköpfchen subluxation kahnbeinbruch der kahnbeinbruch oder die kahnbeinfraktur ist ein bruch fraktur eines kahnbeins – entweder des os scaphoideum der handwurzel oder des os naviculare der fußwurzel das os scaphoideum wird verkürzt eingedeutscht auch skaphoid genannt – daher wird hier auch von einer skaphoidfraktur gesprochen im folgenden wird ausschließlich der kahnbeinbruch der hand dargestellt bennett fraktur bei der bennett fraktur auch bennett luxationsfraktur handelt es sich um eine fraktur an der basis des ersten mittelhandknochens die bis in das daumensattelgelenk zieht der mittelhandknochen wird durch den zug der hier ansetzenden sehne des m abductor pollicis longus nach proximal verschoben meist bleibt ein kleineres dreieckiges fragment ulnar am gelenk stehen patellarsehnenruptur die patellarsehnenruptur ist ein riss der sehne zwischen dem unteren pol der kniescheibe patella und dem schienbeinhöcker tuberositas tibiae unhappy triad der englische begriff unhappy triad dt ‚ unglückliche triade ‘ beschreibt die kombination aus einem riss des vorderen kreuzbandes lat ligamentum cruciatum anterius des innenmeniskus meniscus medialis und des medialen kollateralbandes innenband ligamentum collaterale tibiale das verletzungsmuster wurde 1950 von o donoghue beschrieben und von ihm 1964 als unhappy triad bezeichnet der englische begriff unhappy triad dt ‚ unglückliche triade ‘ beschreibt die kombination aus einem riss des vorderen kreuzbandes lat ligamentum cruciatum anterius des innenmeniskus meniscus medialis und des medialen kollateralbandes innenband ligamentum collaterale tibiale das verletzungsmuster wurde 1950 von o donoghue beschrieben und von ihm 1964 als unhappy triad bezeichnet als ursachen sind häufig sogenannte „ flexions valgus außenrotations verletzungen “ angenommen worden das heißt dass das knie leicht gebeugt in die x bein stellung und bei stehendem unterschenkel nach außen gedreht wird zu den „ klassikern “ unter den verletzungshergängen gehören ski unfälle bei denen der patient mit einem ski hängen bleibt und dadurch die beschriebene mechanik auslöst in den letzten jahren wurden aber mehrfach zweifel an der beschriebenen kombination laut in mehreren patientenserien war der außenmeniskus bei dem oben genannten unfallmechanismus deutlich häufiger betroffen als der innenmeniskus es handelt sich somit vermutlich bei der unhappy triad um ein nicht so häufiges verletzungsmuster achillessehnenruptur die achillessehnenruptur asr bezeichnet den gedeckten ohne hautverletzung riss der achillessehne sie tritt bei plötzlicher anspannung der wadenmuskulatur im rahmen sportlicher oder sonstiger körperlicher aktivitäten auf meist befinden sich die patienten im 4 und 5 lebensjahrzehnt eine ruptur kann chirurgisch oder mit einem festen verband auch konservativ behandelt werden jones fraktur supinationstrauma unter dem begriff supinationstrauma wird in der traumatologie orthopädie und der sportmedizin die gewaltsame überdehnung des außenseitigen halteapparates gelenkkapsel bänder sehnen und knochen des sprunggelenkes verstanden der begriff beschreibt sprachlich allgemein die unfallbedingte über den natürlichen bewegungsspielraum eines gelenkes hinausgehende innendrehung supination wie sie beispielsweise auch im hand oder ellenbogengelenk proximales oder distales radioulnargelenk möglich ist wird allerdings nahezu ausschließlich als synonym für sprunggelenkverletzungen verwendet und fasst diese in ihren unterschiedlichen intensitäten zusammen knochenbruch ein knochenbruch oder eine fraktur lat frangere „ brechen “ ist eine unterbrechung der kontinuität eines knochens unter bildung zweier oder mehrerer bruchstücke fragmente mit oder ohne verschiebung dislokation in der ärztlichen dokumentation wird eine fraktur oft durch das zeichen abgekürzt bulla dermatologie eine bulla lateinisch für „ blase “ plural bullae ist in der dermatologie ein über das hautniveau erhabener flüssigkeitsgefüllter raum der wenigstens erbsengroß 5 mm ist kleinere flüssigkeitsansammlungen werden als bläschen vesicula bezeichnet unterschieden werden subkorneale unter der hornschicht gelegene intraepidermale in der oberhaut gelegene und subdermale unter der lederhaut gelegene blasen blasen zählen zu den primären effloreszenzen wunde eine wunde lateinisch vulnus griechisch trauma ist die trennung des gewebszusammenhangs an äußeren oder inneren körperoberflächen mit oder ohne gewebsverlust zumeist ist sie durch äußere gewalt verursacht kann aber auch alleinige folge einer krankheit sein wie beim geschwür ulkus bei psychischer schädigung wird umgangssprachlich im weiteren sinn von einer psychischen wunde einem seelischen trauma oder einer psychischen narbe gesprochen siehe trauma psychologie biss der biss bezeichnet den vorgang des beißens eines lebewesens meist unter verwendung seiner zähne das beißen ist eine zentrale aufgabe des kiefers auch das verwenden von anderen mundwerkzeugen etwa von mandibeln wird oft als biss bezeichnet außerdem werden durch das beißen zugefügte wundstellen oder wundmale mit diesem wort beschrieben bissverletzungen insbesondere tierbissverletzungen beim menschen sollten umgehend ärztlich untersucht werden trotz kleiner hautverletzung können in der tiefe schwere infektionen und schäden verborgen sein der biss bezeichnet den vorgang des beißens eines lebewesens meist unter verwendung seiner zähne das beißen ist eine zentrale aufgabe des kiefers auch das verwenden von anderen mundwerkzeugen etwa von mandibeln wird oft als biss bezeichnet außerdem werden durch das beißen zugefügte wundstellen oder wundmale mit diesem wort beschrieben lebewesen beißen normalerweise um mundgroße portionen von nahrung abzutrennen bzw um nahrung oder das beutetier festzuhalten ebenso wird bei abwehr oder angriffsverhalten zugebissen die zähne werden ebenso zum transport von gegenständen jungtieren oder beute verwendet auch kann in leichterer form im spielverhalten gebissen werden bisse können einem anderen lebewesen verletzungen zufügen zum beispiel ein hundebiss dabei können andere lebewesen getötet oder vergiftet werden etwa bei einem schlangenbiss oder spinnenbiss bei einer bissverletzung können oft krankheitserreger in die wunde eindringen und infektionen verursachen wie etwa tetanus tollwut oder entzündungen ein trockener biss ist ein biss von giftschlangen bei denen kein gift injiziert wird nagetiere nagen regelmäßig um ihre zähne zu schärfen bissverletzungen insbesondere tierbissverletzungen beim menschen sollten umgehend ärztlich untersucht werden trotz kleiner hautverletzung können in der tiefe schwere infektionen und schäden verborgen sein insektenstich ein insektenstich ist eine abwehrhandlung von mit einem giftstachel bewehrten insekten meist hautflüglern wie etwa honigbienen wespen und hornissen seltener auch ameisen dabei wird dem feind mit dem stachel ein giftiges sekret unter die haut injiziert es kann sich um die unmittelbare verteidigungsreaktion eines einzelnen insekts aber auch um die kollektive reaktion auf eine bedrohung der niststätte handeln hinweis auf stiche durch blutsaugende insekten wird in diesem artikel nicht eingegangen siehe dafür direkt in den artikeln über stechmücken bremsen flöhe und bettwanzen ein insektenstich ist eine abwehrhandlung von mit einem giftstachel bewehrten insekten meist hautflüglern wie etwa honigbienen wespen und hornissen seltener auch ameisen dabei wird dem feind mit dem stachel ein giftiges sekret unter die haut injiziert es kann sich um die unmittelbare verteidigungsreaktion eines einzelnen insekts aber auch um die kollektive reaktion auf eine bedrohung der niststätte handeln im normalfall reagiert der menschliche körper auf das stichgift etwa das bienen oder hornissengift dieser insekten bei einem kleinen kreis anfälliger personen besteht darüber hinaus die gefahr einer allergischen reaktion hinweis auf stiche durch blutsaugende insekten wird in diesem artikel nicht eingegangen siehe dafür direkt in den artikeln über stechmücken bremsen flöhe und bettwanzen verstauchung luxation eine luxation lat luxare „ verrenken “ engl dislocation oder verrenkung verb verrenken ausrenken oder auskugeln ist ein vollständiger oder unvollständiger subluxation kontaktverlust gelenkbildender knochenenden sie ist eine medizinisch definierte form der dislokation mit vorübergehender oder dauerhafter fehlstellung der gelenkbildenden knochen zueinander als luxierter knochen wird immer der körperfernere knochen bezeichnet eine luxation lat luxare „ verrenken “ engl dislocation oder verrenkung verb verrenken ausrenken oder auskugeln ist ein vollständiger oder unvollständiger subluxation kontaktverlust gelenkbildender knochenenden sie ist eine medizinisch definierte form der dislokation mit vorübergehender oder dauerhafter fehlstellung der gelenkbildenden knochen zueinander als luxierter knochen wird immer der körperfernere knochen bezeichnet eine luxation stellt grundsätzlich eine schwere schädigung eines gelenkes dar bei kindern ist es möglich dass das gelenk weit über den normalen bereich hinaus gedehnt wird außerdem sind beim wachsenden skelett gelenknahe knochenbrüche frakturen wesentlich häufiger anzutreffen als luxationen die einteilung erfolgt in der regel nach der ursache der luxation während traumatische luxationen durch sturz oder plötzliche überdehnung meist rasch eingerenkt werden können erfordern angeborene oder chronische luxationen eine längere behandlung eine sonderform der traumatischen luxation ist die luxationsfraktur bei der eine teilweise oder vollständige luxation mit einer fraktur eines der gelenkbildenden knochenanteile verbunden ist amputation als amputation lat amputatio wird die abtrennung eines körperteils vom körper bezeichnet die amputation erfolgt dabei aus verschiedenen ursachen chirurgisch wenn das leben des patienten bedroht ist oder eine heilung des betroffenen körperteils nicht zu erwarten ist als unfallfolge traumatisch als bestrafung was früher in vielen regionen üblich war und heute noch in einigen islamisch geprägten ländern wie iran saudi arabien oder sudan unter bezug auf die scharia stattfindet selten bereits im mutterleib konnatal durch schnürringe amniotisches band syndrom fremdkörper ein fremdkörper lateinisch corpus alienum ist ein fester einem organismus fremder körper der von außen her in die gewebe oder hohlorgane des menschlichen oder eines tierischen körpers gelangt ist die art der fremdkörper ist sehr vielfältig und reicht von staub und haaren über murmeln und geldstücke bis zu vergessenen scheren und tüchern gossypibom im gewebe nach einer operation bezoar fremdkörpererkrankung fremdkörpererkrankung indigestio a corporibus alienis bezeichnet verdauungsstörungen infolge aufgenommener fremdkörper je nach fressverhalten ist die art der aufgenommenen fremdkörper und damit auch die erkrankung sehr unterschiedlich fremdkörpererkrankung der hunde fremdkörpererkrankung der pferde fremdkörpererkrankung der wiederkäuer fremdkörper in anus und rektum verbrennung medizin eine verbrennung combustio brandverletzung verbrennungstrauma ist in der medizin eine schädigung von gewebe durch übermäßige hitzeeinwirkung diese kann durch heiße gegenstände flüssigkeiten verbrühung dämpfe oder gase flammeneinwirkung und explosionen starke sonneneinstrahlung sonnenbrand elektrischen strom oder reibung entstehen bei der verbrennung werden primär haut und schleimhaut geschädigt davon abzugrenzen ist die kälteverbrennung eine sonderform der erfrierung die lokal mit der verbrennung vergleichbare schäden verursacht eine verbrennung combustio brandverletzung verbrennungstrauma ist in der medizin eine schädigung von gewebe durch übermäßige hitzeeinwirkung diese kann durch heiße gegenstände flüssigkeiten verbrühung dämpfe oder gase flammeneinwirkung und explosionen starke sonneneinstrahlung sonnenbrand elektrischen strom oder reibung entstehen bei der verbrennung werden primär haut und schleimhaut geschädigt davon abzugrenzen ist die kälteverbrennung eine sonderform der erfrierung die lokal mit der verbrennung vergleichbare schäden verursacht eine verbrennungsverletzung die ein bestimmtes maß überschreitet hat für den betroffenen organismus nicht nur örtlich begrenzte konsequenzen in abhängigkeit vom ausmaß der unmittelbaren schädigung kann es sekundär zu kreislaufschock und entzündlichen allgemeinreaktionen des körpers sirs sepsis kommen die im schlimmsten fall mit funktionsverlust anfänglich unbeteiligter organe z b akutes nierenversagen verbunden sind die gesamtheit dieser systemischen störungen bezeichnet man als verbrennungskrankheit verätzung verätzung bezeichnet eine verletzung von haut oder schleimhäuten durch chemische stoffe in der regel starke säuren oder laugen der grad der schädigung hängt von der art und konzentration der ätzenden stoffe aber auch von der menge und dauer der einwirkung ab erfrierung unter einer erfrierung lateinisch congelatio versteht man eine schädigung des gewebes durch kälteeinwirkung sie tritt besonders häufig an kälteexponierten körperstellen ohrmuschel nase ungenügend kältegeschützten gliedmaßen finger zehen und unter umständen zugleich mit einer allgemeinen unterkühlung auf dagegen führt ein örtlich begrenzter direkter kontakt mit extrem kalten substanzen wie beispielsweise trockeneis oder flüssigem stickstoff bei mangelhaft isolierendem transportbehälter oder technisch verursachten unfällen zu symptomen die einer verbrennung ähneln und deshalb als kälteverbrennung bezeichnet werden bleivergiftung bei der bleivergiftung oder dem saturnismus handelt es sich um eine akute oder chronische vergiftung durch die aufnahme von metallischem blei oder bleiverbindungen das schwermetall ist für viele lebewesen schädlich dieser artikel befasst sich mit der bleivergiftung durch anorganische bleiverbindungen beim menschen vergiftungen mit organischen bleiverbindungen wie z b den antiklopfmitteln tetraethylblei und tetramethylblei verlaufen völlig anders und werden hier nicht behandelt siehe dazu den jeweiligen artikel bei der bleivergiftung oder dem saturnismus handelt es sich um eine akute oder chronische vergiftung durch die aufnahme von metallischem blei oder bleiverbindungen das schwermetall ist für viele lebewesen schädlich dieser artikel befasst sich mit der bleivergiftung durch anorganische bleiverbindungen beim menschen vergiftungen mit organischen bleiverbindungen wie z b den antiklopfmitteln tetraethylblei und tetramethylblei verlaufen völlig anders und werden hier nicht behandelt siehe dazu den jeweiligen artikel blei und bleiverbindungen können über die nahrung durch inhalation oder über die haut aufgenommen werden bei einmaliger aufnahme führen erst vergleichsweise große mengen tödliche dosis des gut wasserlöslichen bleisalzes blei ii acetat für erwachsene menschen 5 – 30 g von blei bzw bleiverbindungen zu einer akuten bleivergiftung dagegen führt eine bleidosis ab etwa 1 mg pro tag über die nahrung nach längerer zeit zu einer chronischen vergiftung weil blei nur langsam ausgeschieden wird und sich deshalb im körper vor allem in den knochen anstelle von calcium anreichert die weltgesundheitsorganisation who schätzt die durchschnittliche tägliche perorale bleiaufnahme auf etwa 100 – 500 µg pro person die verwendung von blei und bleiverbindungen z b des im motor zu anorganischen bleiverbindungen verbrennenden antiklopfmittels tetraethylblei in autokraftstoffen als wesentliche bleiquelle ist seit den 1970 er jahren stark zurückgegangen gleichzeitig reduzierte sich auch die messbare belastung der umwelt mit blei blei schädigt das zentrale und das periphere nervensystem beeinträchtigt die blutbildung und führt zu magen darm beschwerden und nierenschäden bleiverbindungen sind bis auf ausnahmen als fortpflanzungsgefährdend fruchtschädigend und beeinträchtigung der fruchtbarkeit eingestuft seit juli 2006 bewertet die deutsche forschungsgemeinschaft blei und seine anorganischen verbindungen als „ krebserzeugend im tierversuch “ schwere vergiftungen führen zu koma und tod durch kreislaufversagen bleivergiftung ist unter der bg kennziffer 1101 als berufskrankheit anerkannt quecksilbervergiftung eine quecksilbervergiftung merkurialismus ist eine vergiftung mit dem giftigen schwermetall quecksilber die vergiftung wird durch die direkte aufnahme der dämpfe des quecksilbers hervorgerufen man spricht dabei von einer akuten vergiftung auch chronische vergiftungen sind möglich wenn man über längere zeit geringen mengen ausgesetzt ist minamata krankheit eine quecksilbervergiftung merkurialismus ist eine vergiftung mit dem giftigen schwermetall quecksilber die vergiftung wird durch die direkte aufnahme der dämpfe des quecksilbers hervorgerufen man spricht dabei von einer akuten vergiftung auch chronische vergiftungen sind möglich wenn man über längere zeit geringen mengen ausgesetzt ist minamata krankheit quecksilber ist bei raumtemperatur und normalem druck flüssig und in diesem aggregatzustand noch relativ ungefährlich bei raumtemperatur verdunstet flüssiges quecksilber jedoch langsam und bildet giftige dämpfe besonders toxisch sind organische verbindungen des quecksilbers insbesondere methylquecksilber das z b im organismus von fischen aus quecksilber gebildet wird minamata krankheit die minamata krankheit jap 水俣病 minamata byō ist eine chronische vergiftung durch organische quecksilber verbindungen quecksilbervergiftung die erstmals mitte der 1950 er jahre entlang der japanischen yatsushiro see in der umgebung der stadt minamata auftrat symptome sind zunächst nur müdigkeit kopf und gliederschmerzen später ataxie lähmungen psychosen in schweren fällen koma die krankheit endet nicht selten tödlich hutmachersyndrom das hutmachersyndrom ist eine quecksilbervergiftung die im 18 jahrhundert häufig bei berufsgruppen auftrat die täglichen umgang mit dem damals noch als ungefährlich geltenden quecksilber hatten der englische ausdruck mad as a hatter „ verrückt wie ein hutmacher “ ist auf die verwendung von mit quecksilbersalzen behandelten filzen und fellen zurückzuführen eine weitere betroffene berufsgruppe waren im 19 jahrhundert leuchtturmwärter die ungeschützt an quecksilbergelagerten drehfeuern arbeiteten erethismus als erethismus erethie bezeichnet man eine krankhaft gesteigerte erregbarkeit und einen ruhelosen bewegungsdrang die bezeichnung erethisch kommt aus dem griechischen erethizo reize und steht für reizbar erregbar in der älteren form der psychiatrie wird damit jede form stärkerer und dauerhafter erregung bezeichnet solche formen können sein heute bezeichnet man damit dranghafte hyperkinesen bei kindern im icd 10 werden entsprechend unter f 90 8 die sonstigen hyperkinetischen störungen kodiert als erethismus erethie bezeichnet man eine krankhaft gesteigerte erregbarkeit und einen ruhelosen bewegungsdrang die bezeichnung erethisch kommt aus dem griechischen erethizo reize und steht für reizbar erregbar in der älteren form der psychiatrie wird damit jede form stärkerer und dauerhafter erregung bezeichnet solche formen können sein erethismus ebriosorum der alkoholiker erethismus mercurialis aufregung und schlaflosigkeit bei chronischer quecksilbervergiftung erethismus tropicus als form des sonnenstichs selten gebraucht für hitzschlag erethismus vaginae vaginismus erethismus genitalis gesteigerte geschlechtliche erregbarkeit heute bezeichnet man damit dranghafte hyperkinesen bei kindern im icd 10 werden entsprechend unter f 90 8 die sonstigen hyperkinetischen störungen kodiert argyrie argyrie von griechisch ἄργυρος argyros silber ist eine irreversible schiefergraue oder auch grau bläuliche verfärbung von haut und schleimhäuten die durch einnahme von silber als metallisches silber silberstaub kolloidales silber silberhaltigen medikamenten oder silbersalzen hervorgerufen wird und als krankheit zu den dyschromien gezählt wird die argyrie kann sowohl generalisiert als auch lokal als argyrose vorkommen die argyrie scheint nach einem höhepunkt zu beginn und mitte des 20 jahrhunderts inzwischen zu einer eher seltenen krankheit geworden zu sein die argyrie wird manchmal mit dem begriff agyrie verwechselt argyrie von griechisch ἄργυρος argyros silber ist eine irreversible schiefergraue oder auch grau bläuliche verfärbung von haut und schleimhäuten die durch einnahme von silber als metallisches silber silberstaub kolloidales silber silberhaltigen medikamenten oder silbersalzen hervorgerufen wird und als krankheit zu den dyschromien gezählt wird die argyrie kann sowohl generalisiert als auch lokal als argyrose vorkommen die argyrie scheint nach einem höhepunkt zu beginn und mitte des 20 jahrhunderts inzwischen zu einer eher seltenen krankheit geworden zu sein die argyrie wird manchmal mit dem begriff agyrie verwechselt der begriff argyrie geht auf den deutschen arzt johann abraham albers aus bremen zurück der den begriff 1816 einführte kohlenstoffmonoxidintoxikation die kohlenstoffmonoxidintoxikation chemisch nach iupac korrekter sprachgebrauch im medizinischen sprachgebrauch kohlenmonoxidintoxikation alternative bezeichnungen co vergiftung co intoxikation kohlenmonoxid vergiftung oder kohlenstoffmonoxid vergiftung englische bezeichnung carbon monoxide poisoning co poisoning oder carbon monoxide intoxication beschreibt eine erkrankung welche durch die einwirkung des gasförmigen giftes kohlenstoffmonoxid co auf menschen verursacht wird sie kann innerhalb kurzer zeit zum tod führen sauerstofftoxikose unter einer sauerstoffvergiftung sauerstofftoxikose versteht man die schädigende wirkung hoher sauerstoffkonzentration in der atemluft auf den körper diese treten vor allem unter erhöhtem druck ein aber auch über längere zeit bei normalem druck wenn der teildruck partialdruck des sauerstoffs durch die abwesenheit anderer gase erhöht ist polymerfieber polymerfieber auch polymerrauch fieber engl polymer fume fever oder teflonfieber ist die bezeichnung für eine erkrankung beim menschen die durch giftige verbrennungsprodukte von fluorpolymeren entsteht die meisten berichteten fälle betreffen industriearbeiter oft nach dem rauchen von kontaminierten zigaretten neben den namensgebenden grippeähnlichen allgemeinsymptomen fieber schwächegefühl kommt es durch eine reizung der tiefen atemwege und alveolen zu atembeschwerden mit röntgenzeichen ähnlich der pneumonie in schweren fällen kann ein lungenödem entstehen auch todesfälle wurden beschrieben polymerfieber auch polymerrauch fieber engl polymer fume fever oder teflonfieber ist die bezeichnung für eine erkrankung beim menschen die durch giftige verbrennungsprodukte von fluorpolymeren entsteht die meisten berichteten fälle betreffen industriearbeiter oft nach dem rauchen von kontaminierten zigaretten neben den namensgebenden grippeähnlichen allgemeinsymptomen fieber schwächegefühl kommt es durch eine reizung der tiefen atemwege und alveolen zu atembeschwerden mit röntgenzeichen ähnlich der pneumonie in schweren fällen kann ein lungenödem entstehen auch todesfälle wurden beschrieben auch im haushalt vor allem bei unsachgemäßem umgang mit teflon beschichteten produkten wie kochgeschirr backöfen oder bügeleisen ist eine vergiftung möglich wenn teflon polytetrafluorethylen ptfe zu stark erhitzt wird zersetzt es sich in giftige fluor verbindungen es gibt einzelne fallbeschreibungen mit überhitzten teflon pfannen außerdem mit einem teflonhaltigen anti schimmel spray todesfälle sind bislang nur aus der industriellen fertigung bekannt wo die temperaturen oft höher liegen als im haushalt und auch stäube dieser fluorkunststoffe auftreten können die erkrankung kann z b bei chemiearbeitern als berufskrankheit anerkannt werden wegen der gefahr durch als stäube eingeatmeter und zu giftigen gasen abgebauter fluorpolymere ist rauchen in ptfe verarbeitenden produktionsbereichen verboten die zersetzungsdämpfe von fluorpolymeren sind auch für viele vogelarten hochgiftig im haushalt gehaltene ziervögel wie papageien und kanarienvögel können ernsthafte neurologische und respiratorische probleme entwickeln atmung mit offenem schnabel ruckartige schwanzbewegungen und hörbares heiseres atmen worauf dann in der regel schnell der tod folgt metalldampffieber metalldampffieber zinkfieber gieß oder gießerfieber war für wenigstens ein jahrhundert lang die übliche bezeichnung für ein anfangs nicht recht erklärbares abendliches unwohlsein mit schüttelfrostähnlicher komponente das ausschließlich arbeiter befiel die in gelb oder – moderner ausgedrückt – messinggießereien gearbeitet hatten sofern die messingschmelze besonders zum gießzeitpunkt und bei temperaturen oberhalb 900 ° c nicht durch eine abdeckung der schmelzbadoberfläche geschützt wurde trat ab 907 ° c dampfförmiges zink aus das sich sofort mit luftsauerstoff verband und die arbeitsplätze am ofen und in der meist benachbarten sandformerei „ vernebelte “ metalldampffieber zinkfieber gieß oder gießerfieber war für wenigstens ein jahrhundert lang die übliche bezeichnung für ein anfangs nicht recht erklärbares abendliches unwohlsein mit schüttelfrostähnlicher komponente das ausschließlich arbeiter befiel die in gelb oder – moderner ausgedrückt – messinggießereien gearbeitet hatten sofern die messingschmelze besonders zum gießzeitpunkt und bei temperaturen oberhalb 900 ° c nicht durch eine abdeckung der schmelzbadoberfläche geschützt wurde trat ab 907 ° c dampfförmiges zink aus das sich sofort mit luftsauerstoff verband und die arbeitsplätze am ofen und in der meist benachbarten sandformerei „ vernebelte “ zinkfieber wurde als lästig aber unvermeidlich empfunden es gab auch eine erworbene resistenz über nachhaltige gesundheitsschädigungen wurde nichts berichtet der gebrauch einer einfachen atemschutzmaske setzte sich zudem mit der zeit durch und reduzierte die zink belastung der gießer die stunden bis wenige tage anhaltenden mit einem grippalen infekt vergleichbaren symptome fieber krankheitsgefühl beschwerden im bereich der atemwege werden heute bei inhalation metalloxidhaltiger aerosole dämpfe oder räuche beobachtet so beim lichtbogenschweißen kupfer zink und arbeiten mit cadmium magnesium oder chrom da – außer beim giftigen cadmium – keine bleibenden schäden zu erwarten sind handelt es sich um ein arbeitsmedizinisch relevantes beschwerdebild aber keine entschädigungspflichtige berufskrankheit muschelvergiftung pilzvergiftung eine pilzvergiftung lateinisch myzetismus von griechisch μύκης mykes „ pilz “ ist eine vergiftung die durch den verzehr von pilzen verursacht wird im engeren sinn ist damit eine „ echte pilzvergiftung “ gemeint die durch den verzehr von giftpilzen verursacht wird giftpilze enthalten bestimmte pilzgifte je nach art und menge der verzehrten pilze kann eine pilzvergiftung bis zum tod führen bei stark giftigen pilzen sind dafür kleinste mengen ausreichend eine pilzvergiftung lateinisch myzetismus von griechisch μύκης mykes „ pilz “ ist eine vergiftung die durch den verzehr von pilzen verursacht wird im engeren sinn ist damit eine „ echte pilzvergiftung “ gemeint die durch den verzehr von giftpilzen verursacht wird giftpilze enthalten bestimmte pilzgifte je nach art und menge der verzehrten pilze kann eine pilzvergiftung bis zum tod führen bei stark giftigen pilzen sind dafür kleinste mengen ausreichend zu den sogenannten unechten oder sekundären pilzvergiftungen zählen vor allem lebensmittelvergiftungen die durch verdorbene speisepilze oder durch aufwärmen von pilzgerichten nach zu langer aufbewahrungszeit verursacht werden von den pilzvergiftungen sind unverträglichkeitserscheinungen allergische reaktionen und eingebildete pilzvergiftungen zu unterscheiden die ebenfalls durch den genuss von pilzen ausgelöst werden können in diesen fällen werden keine giftigen substanzen konsumiert die symptome sind jedoch oft ähnlich wie bei einer pilzvergiftung deshalb werden mitunter auch diese fälle als „ unechte pilzvergiftungen “ angesprochen lathyrismus bei lathyrismus handelt es sich um eine chronische neurologische erkrankung toxischer genese lathyrismus wird durch dauerhaften genuss von mehl der trockenheitsresistenten saat platterbse lathyrus sativus verursacht und ist ein beispiel für die wirkung eines natürlichen exzitotoxins das selektiv auf das erste motoneuron wirkt ergotismus als ergotismus syn ignis sacer „ heiliges feuer “ bezeichnet man die symptomatik einer vergiftung durch mutterkornalkaloide wie zum beispiel ergotamin oder ergometrin schlangenbiss unter einem schlangenbiss wird eine bissverletzung verstanden die durch eine giftschlange verursacht wurde und bei dem es durch die abgabe von gift zu einer vergiftung kommt schlangen beißen meist um beute zu überwältigen aber auch zur verteidigung sekundär besteht die gefahr einer infektion auch durch die im deutschsprachigen raum beheimateten giftschlangen kreuzotter kann es zu vergiftungserscheinungen kommen insbesondere durch lebensbedrohliche allergische reaktionen unter einem schlangenbiss wird eine bissverletzung verstanden die durch eine giftschlange verursacht wurde und bei dem es durch die abgabe von gift zu einer vergiftung kommt schlangen beißen meist um beute zu überwältigen aber auch zur verteidigung sekundär besteht die gefahr einer infektion nicht in jedem fall wird jedoch bei einem biss einer giftschlange gift abgegeben es ist jedoch bis zum nachweis immer davon auszugehen in etwa der hälfte der fälle kommt es zu einem so genannten trockenbiss bei dem kein gift in die wunde gelangt es wird angenommen dass schlangen bei verteidigungsbissen häufig „ ohne gift “ beißen um dieses nicht zu verschwenden es ist jedoch auch möglich dass die schlange das gift versehentlich schon freisetzt bevor ihre zähne die haut des angreifers durchdrungen haben auch durch die im deutschsprachigen raum beheimateten giftschlangen kreuzotter kann es zu vergiftungserscheinungen kommen insbesondere durch lebensbedrohliche allergische reaktionen zeckenparalyse als zeckenparalyse wird eine durch einen stich einer weiblichen zecke ausgelöste intoxikation mit aufsteigender schlaffer lähmung paralyse bezeichnet cyanidvergiftung toxizität die toxizität von altgriechisch τοξικότητα aus toxikón phármakon pfeil gift aus toxa pfeil und bogen bedeutet giftigkeit die toxizität selbst ist eine stoffeigenschaft die toxische wirkung eines stoffes auf ein lebewesen hängt neben seiner giftigkeit entscheidend von der dauer und exposition das heißt von der dosis und art ihrer aufnahme inkorporation ab eine orale aufnahme unterscheidet sich im verlauf der vergiftung häufig von einer inhalativen durch die atmung dermalen durch hautkontakt oder gar intravenösen intramuskulären oder intraperitonealen durch die bauchhöhle aufnahme derselben substanz die komplexe stoffeigenschaft „ toxizität “ hat damit eine qualitative komponente z b wirkmechanismus oder organbezug und eine quantitative komponente die die toxis die toxizität von altgriechisch τοξικότητα aus toxikón phármakon pfeil gift aus toxa pfeil und bogen bedeutet giftigkeit die toxizität selbst ist eine stoffeigenschaft die toxische wirkung eines stoffes auf ein lebewesen hängt neben seiner giftigkeit entscheidend von der dauer und exposition das heißt von der dosis und art ihrer aufnahme inkorporation ab eine orale aufnahme unterscheidet sich im verlauf der vergiftung häufig von einer inhalativen durch die atmung dermalen durch hautkontakt oder gar intravenösen intramuskulären oder intraperitonealen durch die bauchhöhle aufnahme derselben substanz die komplexe stoffeigenschaft „ toxizität “ hat damit eine qualitative komponente z b wirkmechanismus oder organbezug und eine quantitative komponente die die toxische potenz des stoffes u a die dosis wirkungs beziehung beschreibt die lehre von giftstoffen den vergiftungen sowie deren behandlung nennt sich toxikologie strahlenkrankheit die strahlenkrankheit tritt nach akuter das heißt kurzzeitiger bestrahlung des menschlichen organismus durch ionisierende strahlung wie beispielsweise röntgen oder gammastrahlung auf zum beispiel nach strahlungsunfällen oder kernwaffenexplosionen hitzeschaden als hitzeschaden wird in der medizin jede gesundheitsstörung bezeichnet die durch eine für längere zeit erhöhte umgebungstemperatur bedingt ist man unterscheidet den sonnenstich den hitzekrampf den hitzekollaps die hitzeerschöpfung und den hitzschlag als schlimmste folge kann der hitzetod eintreten hypothermie die hypothermie oder unterkühlung ist ein zustand nach kälteeinwirkung auf den körper eines lebewesens das heißt die wärmeproduktion war über längere zeit geringer als die wärmeabgabe die unterkühlung kann gesundheitsschäden oder den tod herbeiführen bei nur lokalen kälteeinwirkungen kommt es zu erfrierungen bei unfällen am wasser oder im gebirge haben die helfer in der wasserrettung und dem bergrettungsdienst immer auch von einer unterkühlung des patienten auszugehen die hypothermie oder unterkühlung ist ein zustand nach kälteeinwirkung auf den körper eines lebewesens das heißt die wärmeproduktion war über längere zeit geringer als die wärmeabgabe die unterkühlung kann gesundheitsschäden oder den tod herbeiführen bei nur lokalen kälteeinwirkungen kommt es zu erfrierungen bei unfällen am wasser oder im gebirge haben die helfer in der wasserrettung und dem bergrettungsdienst immer auch von einer unterkühlung des patienten auszugehen in der medizin wird im operationssaal auf intensivstationen und in der neonatologie in speziellen fällen eine beabsichtigte milde therapeutische hypothermie oder tiefe hypothermie durchgeführt immersionsfuß der immersionsfuß grabenfuß ist eine erkrankung des fußes durch längere einwirkung von wasser chronifizierung der erkrankung führt zur gangrän frostbeule unter frostbeulen perniones versteht man juckende bis schmerzhafte schwellungen unter der haut die durch wiederholte einwirkung von kälte und feuchtigkeit entstehen wie bei erfrierungen sind häufig wenig durchblutete körperpartien wie zehen ohren und finger betroffen frostbeulen verheilen in der regel ohne behandlung innerhalb von drei wochen in dieser zeit sollte man die betroffenen stellen warm halten nicht kratzen und gegebenenfalls vorhandenen juckreiz mit einer entsprechenden salbe behandeln auch vorbeugend sollte man gefährdete körperteile gut vor kälte und feuchtigkeit schützen in besonders schweren fällen wird zur behandlung nifedipin eingesetzt barotrauma höhenlungenödem ein höhenlungenödem abgekürzt hape von engl high altitude pulmonary edema ist eine flüssigkeitsansammlung ödem in der lunge die beim bergsteigen in großen höhen auftreten kann flüssigkeit tritt aus den kapillaren ins lungengewebe insbesondere alveolen aus und behindert die atmung es kann in verbindung mit dem höhenhirnödem und oder innerhalb des symptomkomplexes der höhenkrankheit auftreten oder auch völlig eigenständig ohne vorwarnzeichen auftauchen höhenkrankheit als höhenkrankheit bezeichnet man einen komplex von symptomen der bei menschen auftritt die sich in große höhen begeben oder dort leben andere bezeichnungen sind d ’ acosta krankheit nach josé de acosta die höhe beim auftreten erster symptome ist individuell verschieden und stark konstitutionsabhängig sehr selten kann eine höhenkrankheit bereits zwischen 2000 und 2500 m auftreten leitsymptom sind kopfschmerzen dazu kommen häufig appetitverlust übelkeit erbrechen müdigkeit schwäche atemnot schwindel benommenheit tinnitus und schlafstörungen als höhenkrankheit bezeichnet man einen komplex von symptomen der bei menschen auftritt die sich in große höhen begeben oder dort leben andere bezeichnungen sind d ’ acosta krankheit nach josé de acosta die höhe beim auftreten erster symptome ist individuell verschieden und stark konstitutionsabhängig sehr selten kann eine höhenkrankheit bereits zwischen 2000 und 2500 m auftreten leitsymptom sind kopfschmerzen dazu kommen häufig appetitverlust übelkeit erbrechen müdigkeit schwäche atemnot schwindel benommenheit tinnitus und schlafstörungen die höhenkrankheit kann in ein akutes und lebensbedrohliches höhenhirnödem hace übergehen auch kann sich ein ebenfalls lebensgefährliches höhenlungenödem hape bilden dekompressionskrankheit als dekompressionsunfall oder krankheit werden verschiedene verletzungen durch einwirkung von überdruck beziehungsweise von zu schneller druckentlastung bezeichnet die verletzungen treten vor allem bei tauchunfällen auf und werden deshalb auch als taucherkrankheit oder caissonkrankheit vom senkkasten bezeichnet die gemeinsame ursache aller dekompressionsunfälle ist die bildung von gasblasen im körperinneren unterernährung unterernährung auch quantitative mangelernährung genannt ist jene form der fehlernährung die zu einer negativen energiebilanz und zu einem geringeren körpergewicht führt grundsätzlich kommt es zu einer gewichtsreduktion wenn dem körper beim stoffwechsel weniger energie oder substanzen in form von lebensmitteln zugeführt wird als durch grundumsatz und körperliche aktivität verbraucht werden oder wenn die nährstoffe schneller ausgeschieden werden als sie ersetzt werden können unterernährung auch quantitative mangelernährung genannt ist jene form der fehlernährung die zu einer negativen energiebilanz und zu einem geringeren körpergewicht führt grundsätzlich kommt es zu einer gewichtsreduktion wenn dem körper beim stoffwechsel weniger energie oder substanzen in form von lebensmitteln zugeführt wird als durch grundumsatz und körperliche aktivität verbraucht werden oder wenn die nährstoffe schneller ausgeschieden werden als sie ersetzt werden können unterernährung kann besonders im kindesalter zum zurückbleiben in der körperlichen und geistigen entwicklung untergewicht kleinwuchs kognitive retardierung zu schweren krankheiten und im extremfall zum tod führen damit einhergehend leiden betroffene meist unter eiweiß fett vitamin und mineralmangel dieser zustand der zurückgebliebenen entwicklung wird auch mit dem englischen begriff stunting bezeichnet vernachlässigung vernachlässigung ist die mangelhafte umsorgung die nicht betreuung und das vergessen auch das vorenthalten von hilfe für einen anderen menschen häufig davon betroffen sind kranke behinderte besonders geistig behinderte babys kinder arme alte einsame menschen hilflose und leute in heimen oder krankenhäusern in der regel werden zwei formen von vernachlässigung unterschieden die körperliche und die psychische sexuelle nötigung sexuelle nötigung ist ein strafrechtlicher sammelbegriff für sexuelle handlungen die gegen den willen des opfers vorgenommen werden vergewaltigung vergewaltigung ist die nötigung zum geschlechtsverkehr oder zu ähnlichen sexuellen handlungen die das opfer besonders erniedrigen wobei diese mit gewalt durch drohung mit gegenwärtiger gefahr für leib oder leben oder unter ausnutzung einer lage in der das opfer dem täter schutzlos ausgeliefert ist erfolgen kann vergewaltigungen bedeuten eine massive verletzung der selbstbestimmung des opfers und haben oft gravierende psychische folgen die juristische bewertung ist je nach land unterschiedlich in deutschland aber auch in weiteren ländern verletzt eine vergewaltigung das recht auf sexuelle selbstbestimmung ertrinken das ertrinken ist der tod durch einatmen von flüssigkeiten und eine spezielle form der asphyxie welche eine unterform des äußeren erstickens ist ertrinken gehört bei kleinkindern zu den häufigsten todesursachen es geschieht fast immer lautlos die physiologische antwort auf den kontakt mit kaltem wasser tritt bereits ab 20 ° c wassertemperatur auf bedrohlicher ist der bereich unter 15 ° c wassertemperatur je niedriger die wassertemperatur umso stärker ist die antwort der beteiligten organsysteme das ertrinken ist der tod durch einatmen von flüssigkeiten und eine spezielle form der asphyxie welche eine unterform des äußeren erstickens ist ertrinken gehört bei kleinkindern zu den häufigsten todesursachen es geschieht fast immer lautlos statistiken und studien zeigen dass ein großer teil von ertrinkungsunfällen dicht am ufer und an booten passieren sehr häufig wurden die betroffenen im nachhinein als gute schwimmer beurteilt forschungsergebnisse seit beginn der 1980 er jahre erklären die ursächlichen zusammenhänge und unterteilen den ablauf des ertrinkens durch plötzlichen eintauchens in wasser in vier phasen der kälteschock als bestimmender einflussfaktor bei wassersportunfällen wird durch die benetzung der haut mit wasser ausgelöst die physiologische antwort auf den kontakt mit kaltem wasser tritt bereits ab 20 ° c wassertemperatur auf bedrohlicher ist der bereich unter 15 ° c wassertemperatur je niedriger die wassertemperatur umso stärker ist die antwort der beteiligten organsysteme das einatmen von flüssigkeiten führt zu einem augenblicklichen verschluss des kehldeckels dieser schutzmechanismus wird durch rezeptoren die sich im bereich des kehlkopfeingang befinden ausgelöst gleichzeitig wird versucht die fremdkörper die flüssigkeit etc aus diesem bereich durch abhusten zu entfernen reisekrankheit reise bewegungskrankheit fachspr kinetose von gr κινειν kinein „ bewegen “ nennt man die körperlichen reaktionen wie blässe schwindel kopfschmerz übelkeit und erbrechen die durch ungewohnte bewegungen etwa in einem verkehrsmittel oder in einem wolkenkratzer ohne ausreichende schwingungstilgung ausgelöst werden können seekrankheit luftkrankheit raumkrankheit oder die landkrankheit von seeleuten auf landgang sind bekannte varianten passive bewegung in reisebussen autos zügen mit neigetechnik flugzeugen achterbahnen kann ebenso gut die symptome hervorrufen charakteristisch ist dass die fahrer des jeweiligen fahrzeugs so gut wie nie von reisekrankheit geplagt sind reise bewegungskrankheit fachspr kinetose von gr κινειν kinein „ bewegen “ nennt man die körperlichen reaktionen wie blässe schwindel kopfschmerz übelkeit und erbrechen die durch ungewohnte bewegungen etwa in einem verkehrsmittel oder in einem wolkenkratzer ohne ausreichende schwingungstilgung ausgelöst werden können seekrankheit luftkrankheit raumkrankheit oder die landkrankheit von seeleuten auf landgang sind bekannte varianten passive bewegung in reisebussen autos zügen mit neigetechnik flugzeugen achterbahnen kann ebenso gut die symptome hervorrufen charakteristisch ist dass die fahrer des jeweiligen fahrzeugs so gut wie nie von reisekrankheit geplagt sind auch in fahr und flugsimulatoren und erlebniskinos sowie beim spielen von ego shootern kann es zum auftreten derselben symptome kommen erstere form der kinetose wird als simulator sickness simulatorkrankheit bezeichnet relativ neu sind erkrankungsfälle unter computerspielern gaming sickness oder spielübelkeit die symptome verschwinden jeweils in den allermeisten fällen sobald die bewegung aufhört spätestens nach zwei bis drei tagen auch ohne behandlung nahrungsmittelallergie die nahrungsmittelallergie oder lebensmittelallergie ist eine besondere form der nahrungsmittelunverträglichkeit sie ist gekennzeichnet durch eine spezifische überempfindlichkeit allergie gegen bestimmte stoffe die in der nahrung enthalten sind und mit ihr aufgenommen werden anaphylaxie die anaphylaxie aus griechisch ἀνά aná „ auf wärts nochmals “ und griechisch φύλαξις phýlaxis „ bewachung beschützung “ ist eine akute pathologische krankhafte reaktion des immunsystems von menschen und tieren auf chemische reize und betrifft den gesamten organismus das bild anaphylaktischer reaktionen reicht von leichten hautreaktionen über störungen von organfunktionen kreislaufschock mit organversagen bis zum tödlichen kreislaufversagen dem anaphylaktischen schock jarisch herxheimer reaktion die herxheimer reaktion auch jarisch herxheimer reaktion genannt oder kurz herx ist eine bis zu mehreren tagen andauernde reaktion des körpers auf bakteriengifte endotoxine die durch den therapiebedingten zerfall einer großen menge von erregern entstehen und zur freisetzung von entzündungsbotenstoffen führen die bezeichnung geht auf die dermatologen adolf jarisch senior 1850 – 1902 und karl herxheimer 1861 – 1942 zurück die erste beobachtung der symptome trat nach der behandlung der syphilis auf allergie als allergie altgriechisch ἡ ἀλλεργία ‚ die fremdreaktion ‘ aus ἄλλος állos ‚ anders ‘ ‚ fremd ‘ ‚ eigenartig ‘ und τὸ ἔργον to érgon ‚ das werk ‘ ‚ die arbeit ‘ ‚ die reaktion ‘ wird eine überschießende krankhafte abwehrreaktion des immunsystems auf bestimmte normalerweise harmlose umweltstoffe allergene bezeichnet als allergie altgriechisch ἡ ἀλλεργία ‚ die fremdreaktion ‘ aus ἄλλος állos ‚ anders ‘ ‚ fremd ‘ ‚ eigenartig ‘ und τὸ ἔργον to érgon ‚ das werk ‘ ‚ die arbeit ‘ ‚ die reaktion ‘ wird eine überschießende krankhafte abwehrreaktion des immunsystems auf bestimmte normalerweise harmlose umweltstoffe allergene bezeichnet die allergische reaktion richtet sich gegen von außen kommende stoffe autoimmunreaktionen also krankhafte reaktionen des immunsystems gegen bestandteile des eigenen körpers werden nur dann zu den allergien gezählt wenn sie durch von außen in den körper gelangende stoffe und partikel ausgelöst werden neben den allergien gibt es weitere unverträglichkeitsreaktionen z b die pseudoallergie oder die intoleranz die mit einem ähnlichen krankheitsbild wie eine allergie einhergehen können da eine allergie eine pseudoallergie oder eine intoleranz ähnliche symptome verursachen können werden diese begriffe im allgemeinen sprachgebrauch undifferenziert und fälschlicherweise oft synonym verwendet richtiger wäre solange die diagnose nicht gesichert ist die neutralen begriffe unverträglichkeit überempfindlichkeitsreaktion oder unerwünschte nebenwirkung zu verwenden erdnussallergie eine erdnussallergie ist eine nahrungsmittelallergie vom typ i soforttyp das bedeutet dass die symptome unmittelbar nach oder bereits bei dem verzehr von erdnüssen spätestens jedoch nach ablauf von zwei stunden auftreten von späteren reaktionen wird sehr selten berichtet verglichen mit anderen lebensmitteln weisen insbesondere erdnüsse ein sehr hohes allergisches potential auf die ursache dafür ist dass erdnüsse eine vielzahl von allergenen besitzen innerhalb der gruppe der allergien ist die erdnussallergie eine der hauptsächlichen ursachen für allergiebedingte todesfälle eine erdnussallergie ist eine nahrungsmittelallergie vom typ i soforttyp das bedeutet dass die symptome unmittelbar nach oder bereits bei dem verzehr von erdnüssen spätestens jedoch nach ablauf von zwei stunden auftreten von späteren reaktionen wird sehr selten berichtet verglichen mit anderen lebensmitteln weisen insbesondere erdnüsse ein sehr hohes allergisches potential auf die ursache dafür ist dass erdnüsse eine vielzahl von allergenen besitzen symptome einer erdnussallergie können sich bereits beim kontakt mit sehr geringen spuren im bereich von wenigen milligramm des allergens zeigen bei besonders schweren formen dieser allergie reicht bereits hautkontakt oder das einatmen wie es zum beispiel im flugzeug über die klimaanlage geschehen kann bereits babys können von einer erdnussallergie betroffen sein in diesem speziellen fall wird das allergen über die muttermilch übertragen nachdem die mutter erdnüsse konsumiert hat da die grundsätzlichen behandlungsmöglichkeiten bei einer erdnussallergie recht begrenzt sind stellt diese erkrankung in der regel einen sehr tiefen eingriff in die normale lebensführung des betroffenen dar innerhalb der gruppe der allergien ist die erdnussallergie eine der hauptsächlichen ursachen für allergiebedingte todesfälle arthus reaktion crush syndrom das crush syndrom auch kompressionssyndrom genannt ist ein krankheitsbild verursacht durch ausgedehnte skelettmuskelnekrosen mit in der folge fulminantem leber und nierenversagen aufgrund der rhabdomyolyse diese nekrosen erfolgen in der regel aufgrund von kompressionsverletzungen nach erdbeben oder sonstigen unfällen mit betonplatten mauerteilen oder ähnlichem das crush syndrom auch kompressionssyndrom genannt ist ein krankheitsbild verursacht durch ausgedehnte skelettmuskelnekrosen mit in der folge fulminantem leber und nierenversagen aufgrund der rhabdomyolyse diese nekrosen erfolgen in der regel aufgrund von kompressionsverletzungen nach erdbeben oder sonstigen unfällen mit betonplatten mauerteilen oder ähnlichem die zerquetschung ist eine kompressionsverletzung mit muskelschwellung und oder neurologischen ausfällen im bereich der verletzten extremität während das crush syndrom eine zerquetschung mit darauffolgender systemischer erkrankung ist die verletzungen finden sich typischerweise im bereich der unteren extremitäten 74 oberen extremitäten 10 und körperstamm 9 primäre ursachen sind explosionen als tertiäre verletzungsursache erdbeben oder andere umweltkatastrophen sowie bauunfälle zerquetschungsverletzungen sind eine große herausforderung in der katastrophenmedizin diese konzentriert sich dabei im gegensatz zur klassischen traumamedizin in welcher die permissive hypotension angestrebt wird auf eine vorgängige volumenverabreichung sogenanntes „ fluid loading “ damit wird das blut vor der befreiung verdünnt um die belastung durch die zurückfließenden metaboliten auffangen zu können als drastischste maßnahme sei die feldamputation erwähnt mit welcher dieses zurückfließen natürlich direkt verhindert werden kann hautemphysem unter hautemphysem versteht man eine aufsteigende oder sich ausbreitende gasansammlung in der unterhaut nach spontaner oder verletzungsbedingter eröffnung lufthaltiger organe z b der lunge sie kann auch als komplikation nach ausgeführter luftfüllung von körperhöhlen aufgrund medizinischer diagnostik entstehen oder aber nach infektionen mit gasbildenden erregern unter der haut als symptome gelten dabei das typische „ schneeballknirschen “ krepitation und die wegdrückbare schwellung der haut großflächige hautemphyseme können z b durch einen spannungspneumothorax einen thoraxriss oder schädelbasisbruch mit eröffnung der nasennebenhöhlen entstehen serumkrankheit graft versus host reaktion impfschaden ein impfschaden ist „ die gesundheitliche und wirtschaftliche folge einer über das übliche ausmaß einer impfreaktion hinausgehenden gesundheitlichen schädigung durch die schutzimpfung ein impfschaden liegt auch vor wenn mit vermehrungsfähigen erregern geimpft wurde und eine andere als die geimpfte person geschädigt wurde “ § 2 infektionsschutzgesetz gültig seit 1 januar 2001 maligne hyperthermie die maligne hyperthermie mh veraltet auch maligne hyperpyrexie narkose hyperthermie syndrom ist eine sehr seltene lebensbedrohliche komplikation einer narkose durch die verabreichung von auslösenden substanzen triggern wird bei entsprechender genetischer veranlagung eine stoffwechselentgleisung in der skelettmuskulatur verursacht neben menschen ist ein vorkommen auch bei anderen säugetieren bekannt wie etwa bei schweinen hunden und pferden weshalb diese in der forschung als tiermodell genutzt werden die maligne hyperthermie mh veraltet auch maligne hyperpyrexie narkose hyperthermie syndrom ist eine sehr seltene lebensbedrohliche komplikation einer narkose durch die verabreichung von auslösenden substanzen triggern wird bei entsprechender genetischer veranlagung eine stoffwechselentgleisung in der skelettmuskulatur verursacht die symptomatik ist sehr variabel und umfasst muskelstarre herzrasen eine erhöhte produktion von kohlenstoffdioxid co 2 und temperaturerhöhung bis hin zur übersäuerung des körpers sowie stoffwechsel und organversagen die letztlich zum tod führen können durch sofortige unterbrechung der narkosemittel zufuhr und behandlung mit dem wirkstoff dantrolen kann eine maligne hyperthermie wirksam behandelt werden durch dessen einführung konnte in der vergangenheit die sterblichkeit stark gesenkt werden bei verdacht auf eine veranlagung zur malignen hyperthermie stehen der in vitro kontrakturtest sowie molekularbiologische verfahren zur verfügung um diese abzuklären die durchführung einer narkose ist in solchen fällen auch ohne auslösende substanzen möglich neben menschen ist ein vorkommen auch bei anderen säugetieren bekannt wie etwa bei schweinen hunden und pferden weshalb diese in der forschung als tiermodell genutzt werden nebenwirkung schweres akutes atemwegssyndrom das schwere akute respiratorische syndrom englisch severe acute respiratory syndrome sars ist eine infektionskrankheit die erstmals im november 2002 in der chinesischen provinz guangdong beobachtet wurde laut dem bernhard nocht institut für tropenmedizin in hamburg entspricht das klinische bild einer atypischen lungenentzündung pneumonie der erreger von sars war ein bis dahin unbekanntes coronavirus das man mittlerweile als sars assoziiertes coronavirus sars cov bezeichnet der einzige größere ausbruch der krankheit war bisher die sars pandemie 2002 2003 mit 1 031 todesopfern straßenverkehrsunfall bei einem straßenverkehrsunfall handelt es sich um ein schadensereignis mit ursächlicher beteiligung von verkehrsteilnehmern im straßenverkehr die meisten straßenverkehrsunfälle geschehen auf öffentlichen straßen wegen und plätzen die regulierung ist ein wichtiger bereich des verkehrszivilrechts papierschnittwunde eine papierschnittwunde ist eine schnittverletzung die durch die scharfen ränder eines papierblattes verursacht wurde es handelt sich dabei um kleine schwach blutende wunden die eher selten bei „ hautkontakten “ mit scharfen papierkanten wie etwa bei greifbewegungen entstehen können und folglich meistens im handbereich – insbesondere an einem finger oder einer fingerkuppe – der verletzten person auftreten oder aber beim anlecken gummierter briefumschläge an der zungenspitze eine papierschnittwunde ist eine schnittverletzung die durch die scharfen ränder eines papierblattes verursacht wurde es handelt sich dabei um kleine schwach blutende wunden die eher selten bei „ hautkontakten “ mit scharfen papierkanten wie etwa bei greifbewegungen entstehen können und folglich meistens im handbereich – insbesondere an einem finger oder einer fingerkuppe – der verletzten person auftreten oder aber beim anlecken gummierter briefumschläge an der zungenspitze sie zählen zu den mechanisch entstandenen wunden papierschnittwunden gelten im hinblick auf die geringe größe als vergleichsweise schmerzhaft diese schmerzempfindung wird dadurch verursacht dass bei der oberflächlichen verletzung die nerven meist nicht durchtrennt sondern nur „ angeschnitten “ werden und dass die scharfe papierkante die hautschichten eher „ zerreißt “ als zerschneidet außerdem enthalten die hände und insbesondere die finger verhältnismäßig viele und besonders empfindliche schmerzrezeptoren nadelstichverletzung als nadelstichverletzung nsv nstv bezeichnet man jegliche stich schnitt oder kratzverletzung von in erster linie medizinischem personal mit scharfen oder spitzen gegenständen kanülen skalpellen oder ähnlichen gegenständen die durch patientenblut oder körperflüssigkeiten verunreinigt waren unabhängig davon ob die wunde geblutet hat oder nicht sie zählen zu den häufigsten arbeitsunfällen der mitarbeiter im gesundheitswesen und stellen für den betroffenen eine ernstzunehmende gefährdung dar bei nadelstichverletzungen können verschiedenste infektiöse erreger übertragen werden praktisch bedeutsam sind vor allem das humane immundefizienz virus hiv sowie das hepatitisvirus b hbv und das hepatitisvirus c hcv hundebiss ein hundebiss ist eine durch den biss eines haushunds verursachte verletzung eines menschen oder anderen tieres die in der medizin der veterinärmedizin und der rechtsprechung eine rolle spielt ein hundebiss muss wegen der gefahr einer wundinfektion immer sofort ärztlich versorgt werden suizid suizid von neulateinisch suicidium aus sui „ seiner selbst “ und caedere „ er schlagen töten morden “ auch selbsttötung allgemeinsprachlich selbstmord oder freitod ist die vorsätzliche beendigung des eigenen lebens ein suizid kann entweder aktiv geschehen indem man sich schaden zufügt etwa durch tödliche selbstverletzung oder die einnahme von giften oder aber passiv indem man nicht mehr für sich sorgt und beispielsweise lebensnotwendige medikamente nahrungsmittel oder flüssigkeiten nicht mehr zu sich nimmt suizid von neulateinisch suicidium aus sui „ seiner selbst “ und caedere „ er schlagen töten morden “ auch selbsttötung allgemeinsprachlich selbstmord oder freitod ist die vorsätzliche beendigung des eigenen lebens ein suizid kann entweder aktiv geschehen indem man sich schaden zufügt etwa durch tödliche selbstverletzung oder die einnahme von giften oder aber passiv indem man nicht mehr für sich sorgt und beispielsweise lebensnotwendige medikamente nahrungsmittel oder flüssigkeiten nicht mehr zu sich nimmt eine suizidhandlung die nicht direkt zum tod führt wird in der fachsprache suizidversuch allgemeinsprachlich selbstmordversuch genannt suizidversuche sind sehr viel häufiger als vollendete suizide der psychische zustand eines suizidgefährdeten menschen wird als suizidalität bezeichnet überlebende z b durch rettungsmaßnahmen nach vorzeitigem auffinden benötigen oft intensivmedizin oder tragen bleibende behinderungen wie etwa hirnschäden davon aus sicht der medizin sind suizide und suizidversuche in vielen fällen das symptom einer behandlungsdürftigen psychischen störung wie einer depression bipolaren störung schizophrenie starker schmerzen oder anderer schwerer leiden krankheiten oder behinderungen die der betroffene mensch nicht mehr länger ertragen will einigkeit besteht in der suizidforschung dass durch frühzeitige medikamentöse behandlung und professionelle therapeutische hilfe einem menschen zwar geholfen er aber letztendlich nicht mit sicherheit von einer selbsttötung abgehalten werden kann mit dem suizid befassen sich wissenschaften wie die psychiatrie psychologie soziologie philosophie theologie und die rechtswissenschaft als eigenständige wissenschaft die sich mit dem suizid besonders aus psychiatrisch medizinischer sicht beschäftigt hat sich im 20 jahrhundert die suizidologie herausgebildet daneben gibt es praktische ansätze zur suizidverhütung und zur betreuung derjenigen die einen suizidversuch unternommen haben sowie der angehörigen von suizidenten selbstverletzendes verhalten mit selbstverletzendem verhalten svv oder autoaggressivem verhalten oder auch artefakthandlung beschreibt man eine ganze reihe von verhaltensweisen bei denen sich betroffene menschen absichtlich verletzungen oder wunden zufügen normalpsychologische grundlage für diese störung ist unter anderem das konzept des körperschemas svv kann auch der selbstbestrafung dienen dieses verhalten geht weit über andere formen der selbstschädigung wie etwa die verkürzung der eigenen lebenserwartung durch intensives jahrelanges rauchen hinaus mit selbstverletzendem verhalten svv oder autoaggressivem verhalten oder auch artefakthandlung beschreibt man eine ganze reihe von verhaltensweisen bei denen sich betroffene menschen absichtlich verletzungen oder wunden zufügen normalpsychologische grundlage für diese störung ist unter anderem das konzept des körperschemas svv kann auch der selbstbestrafung dienen dieses verhalten geht weit über andere formen der selbstschädigung wie etwa die verkürzung der eigenen lebenserwartung durch intensives jahrelanges rauchen hinaus selbstverletzendes verhalten kann u a auftreten bei borderline persönlichkeitsstörung siehe auch parasuizid fetalem alkoholsyndrom lesch nyhan syndrom depressionen essstörungen wie anorexia nervosa oder bulimie adipositas missbrauchserfahrungen deprivationen entzug von zuwendung und „ nestwärme “ traumatisierungen während der pubertät kontrollverlust körperschema störungen body integrity identity disorder zwangsstörungen ocd obsessive compulsive disorder schweren zurücksetzungen und demütigungen psychotischen oder schizophrenen schüben und ähnlichen seelischen störungen stereotype verhaltensweisen mit selbstschädigung werden nicht im eigentlichen sinne zu svv selbstverletzendem verhalten gezählt obgleich svv keinen suizidalen aspekt hat gilt nicht zwangsläufig für icd 10 klassifizierungen von vorsätzlicher selbstbeschädigung sondern meist der regulation von negativen gefühlen dient geht svv bei etwa einem drittel der betroffenen direkt mit suizidalität einher in solchen fällen kann davon ausgegangen werden dass die selbstverletzungen auch direkt der regulation der suizidgedanken dienen und etwa 10 der betroffenen begehen früher oder später tatsächlich suizid katzenakne als katzenakne oder feline kinnakne bezeichnet man eine hautkrankheit bei hauskatzen deren ursache nicht geklärt ist sie wird als idiopathische verhornungstörung angesehen wobei unter umständen eine verstärkte talgproduktion immunsuppression viren und stress als faktoren eine rolle spielen differentialdiagnostisch sind vor allem eine demodikose und eine dermatophytose auszuschließen die diagnose kann durch eine histologische untersuchung gestellt werden als katzenakne oder feline kinnakne bezeichnet man eine hautkrankheit bei hauskatzen deren ursache nicht geklärt ist sie wird als idiopathische verhornungstörung angesehen wobei unter umständen eine verstärkte talgproduktion immunsuppression viren und stress als faktoren eine rolle spielen die erkrankung zeigt sich zunächst wie bei der akne des menschen in form kleiner mitesser am kinn und der unterlippe bei mittelgradiger katzenakne kann sich daraus eine haut und lippenentzündung mit papeln und krusten in sehr schweren fällen eine furunkulose und zellulitis entwickeln hierbei sind vor allem sekundärinfektionen durch staphylokokken streptokokken malassezien oder dermatophyten beteiligt differentialdiagnostisch sind vor allem eine demodikose und eine dermatophytose auszuschließen die diagnose kann durch eine histologische untersuchung gestellt werden liegen nur mitesser vor ist eine lokale topische behandlung zumeist ausreichend hier werden reinigende und hornauflösende substanzen wie benzoylperoxid oder ethyllaktat eingesetzt vitamin a haltige salben und ein zusatz ungesättigter fettsäuren zum futter fördern die heilung bei schweren formen mit sekundärinfektion sind antibiotika angezeigt bei einer furunkulose kann lokal mupirocin eingesetzt werden auch der einsatz von isotretinoin erwies sich in einem drittel der fälle als wirksam thrombus thrombus plural thromben von griechisch θρόμβος thrómbos „ klumpen pfropf “ coagulum ist der medizinische begriff für ein blutgerinnsel in einem blutgefäß oder im herz dagegen wird für das extravasale blutgerinnsel der begriff koagulum verwendet thromben können sowohl im venösen als auch im arteriellen teil des blutkreislaufs entstehen ein thrombus kann das gefäß an seiner entstehungsstelle festsitzend verstopfen oder er kann sich lösen vom blutstrom mitgerissen werden und an anderer stelle verstopfungen herbeiführen die dort zum ausfall der blutversorgung von organen führen in diesem fall spricht man von einer embolie oder thrombembolie das blutgerinnsel wird dann auch als embolus bezeichnet thrombus plural thromben von griechisch θρόμβος thrómbos „ klumpen pfropf “ coagulum ist der medizinische begriff für ein blutgerinnsel in einem blutgefäß oder im herz dagegen wird für das extravasale blutgerinnsel der begriff koagulum verwendet thromben können sowohl im venösen als auch im arteriellen teil des blutkreislaufs entstehen ein thrombus kann das gefäß an seiner entstehungsstelle festsitzend verstopfen oder er kann sich lösen vom blutstrom mitgerissen werden und an anderer stelle verstopfungen herbeiführen die dort zum ausfall der blutversorgung von organen führen in diesem fall spricht man von einer embolie oder thrombembolie das blutgerinnsel wird dann auch als embolus bezeichnet die von thromben ausgelösten krankheitsbilder sind unter anderem der infarkt die thrombose oder in deren folge die lungenembolie thromben bilden sich nach gefäßverletzungen durch störungen der blutgerinnung hämostase oder bei stark verlangsamter fließgeschwindigkeit des blutes im letzten fall können sich thromben auch spontan und ohne vorhergehende verletzung oder andere äußere einflüsse bilden in vielen fällen werden thromben vom gesunden körper selbst wieder völlig aufgelöst ohne zu den o g krankheitsbildern zu führen bei der obduktion muss der pathologe in vivo entstandene thromben von einem leichengerinnsel unterscheiden letzteres lässt sich ohne weiteres aus dem betroffenen gefäß herausziehen da es mit der gefäßwand nicht verbunden ist hautkrankheit eine hautkrankheit medizinische bezeichnung dermatose ist eine erkrankung der haut hautkrankheiten werden von einem dermatologen hautarzt behandelt auch erkrankungen der hautanhangsgebilde haare nägel talg und schweißdrüsen werden zu den hautkrankheiten gezählt da diese auch als adnexorgane bezeichneten strukturen epidermaler abstammung sind auch wenn sie zum teil tief in der dermis liegen eine hautkrankheit medizinische bezeichnung dermatose ist eine erkrankung der haut hautkrankheiten werden von einem dermatologen hautarzt behandelt auch erkrankungen der hautanhangsgebilde haare nägel talg und schweißdrüsen werden zu den hautkrankheiten gezählt da diese auch als adnexorgane bezeichneten strukturen epidermaler abstammung sind auch wenn sie zum teil tief in der dermis liegen dermatologen behandeln an einigen zentren auch patienten mit aids als venerologen auch die klassischen geschlechtskrankheiten wie die syphilis da sich diese erkrankungen auch an der haut manifestieren allerdings keine hauterkrankungen im eigentlichen sinn darstellen andererseits werden auch erkrankungen aus dem bereich der phlebologie oder angiologie mit den dadurch entstehenden hautsymptomen wie dem ulcus cruris hier eingeordnet kein anderes organ des menschlichen körpers weist eine so hohe zahl an krankhaften veränderungen auf wie die haut da die haut u a als grenzorgan des menschlichen und tierischen körpers vielfältigsten einflüssen von innen und von außen ausgesetzt ist diabetisches fußsyndrom das diabetische fußsyndrom dfs umgangssprachlich auch „ diabetischer fuß “ genannt ist ein syndrom im zusammenhang mit diabetes mellitus das am häufigsten bei patienten mit diabetes typ 2 sog zuckerkrankheit auftritt etwa 15 der diabetiker entwickeln im laufe ihres lebens in folge ihrer erkrankung schlecht heilende wunden an den füßen das betrifft derzeit eine million menschen in deutschland pro jahr entsteht bei 4 der diabetiker eine neue wunde bei 0 1 kommt es durch den zusammenbruch des fußgewölbes zu einem charcot fuß knutschfleck ein knutschfleck auch hypobare sugillation ist eine durch unterdruck hervorgerufene hautblutung die durch das meist zärtlich gemeinte saugen oder beißen an erogenen körperstellen wie zum beispiel dem hals entsteht knutschflecke sind insbesondere in den jahren der ersten sexuellen kontakte – je nach träger und urheber – häufig mit einem halstuch oder durch überschminken versteckte peinlichkeiten oder offen zur schau gestellte trophäen ein knutschfleck auch hypobare sugillation ist eine durch unterdruck hervorgerufene hautblutung die durch das meist zärtlich gemeinte saugen oder beißen an erogenen körperstellen wie zum beispiel dem hals entsteht knutschflecke sind insbesondere in den jahren der ersten sexuellen kontakte – je nach träger und urheber – häufig mit einem halstuch oder durch überschminken versteckte peinlichkeiten oder offen zur schau gestellte trophäen knutschflecke entstehen wie „ blaue flecke “ durch das platzen kleiner blutgefäße das blut verteilt sich daraufhin im umliegenden gewebe knutschflecke halten sich meist nur etwa eine woche selten länger als vier wochen sie durchlaufen wie sogenannte „ blaue flecke “ verschiedene phasen von rot über blau und grün bis hin zu gelb kühlung mit eiswürfeln oder dimetindenhaltigen gels beschleunigen die heilung mosaik genetik als mosaik bezeichnet man in der genetik ein individuum in dessen körper zellen mit unterschiedlichen karyotypen und oder genotypen vorkommen wobei sämtliche körperzellen von derselben befruchteten eizelle abstammen ein mosaik muss von einer chimäre abgegrenzt werden in der zellen aus mehreren individuellen befruchteten eizellen in einem individuum vereinigt sind als physiologische ursache eines mosaiks kommt auch eine x inaktivierung in frage zum beispiel beim schildpattmuster der katze als mosaik bezeichnet man in der genetik ein individuum in dessen körper zellen mit unterschiedlichen karyotypen und oder genotypen vorkommen wobei sämtliche körperzellen von derselben befruchteten eizelle abstammen ein mosaik muss von einer chimäre abgegrenzt werden in der zellen aus mehreren individuellen befruchteten eizellen in einem individuum vereinigt sind die unterschiedlichen karyotypen eines mosaiks entstehen im laufe der embryonalentwicklung durch probleme bei der zellteilung meist als folge einer non disjunction zum beispiel bei pallister killian syndrom unterschiedliche genotypen entstehen durch mutation einzelner zellen während der embryonalentwicklung als physiologische ursache eines mosaiks kommt auch eine x inaktivierung in frage zum beispiel beim schildpattmuster der katze lärmschwerhörigkeit unter lärmschwerhörigkeit versteht man eine durch chronische lärmeinwirkung meist im beruf entstandene schallempfindungsschwerhörigkeit sie zählt damit zu den schalltraumen postthrombotisches syndrom vernachlässigte krankheiten die „ vernachlässigten krankheiten “ engl neglected diseases auch präziser als neglected tropical diseases bezeichnet sind eine gruppe von tropischen krankheiten die in ärmeren ländern bzw bevölkerungsgruppen vorkommen die genaue auflistung der sogenannten vernachlässigten krankheiten ist je nach quelle unterschiedlich wobei die who derzeit 17 krankheiten in dieser form priorisiert die „ vernachlässigten krankheiten “ engl neglected diseases auch präziser als neglected tropical diseases bezeichnet sind eine gruppe von tropischen krankheiten die in ärmeren ländern bzw bevölkerungsgruppen vorkommen die genaue auflistung der sogenannten vernachlässigten krankheiten ist je nach quelle unterschiedlich wobei die who derzeit 17 krankheiten in dieser form priorisiert die vernachlässigten krankheiten stehen im kontrast zu den sogenannten großen „ killern “ der dritten welt aids tuberkulose und malaria welchen größere aufmerksamkeit und forschungsgelder gewidmet werden sie kommen nur in der dritten welt vor während aids wie auch tuberkulose die industrieländer beschäftigen im gegensatz zu den typischen krankheiten der industrieländer finden sich keine kaufkräftigen kunden welche die forschungs und entwicklungs kosten der benötigten medikamente bezahlen können sehr auffallend an der aufstellung der vernachlässigten krankheiten sind krankheiten die von einzellern und würmern ausgelöst werden sie spielen in industrieländern wegen verbesserter hygiene der klimabedingungen und wegen des fehlens der überträger besondere fliegen und mückenarten zum beispiel keine rolle weitere unterschiede zu den krankheiten der industrieländer sowie aids malaria und tuberkulose sind die vernachlässigten krankheiten mindern die lebensqualität und die produktivität der betroffenen personen auch wenn der verlauf nicht zum tod führt sie sind in der regel chronische krankheiten die symptome der krankheiten treten oft nur langsam auf und sind undeutlich was eine selbstdiagnose bei den betroffenen schwierig macht die menschen suchen dann erst spät oder gar nicht hilfe auf eigenbrauer syndrom das eigenbrauer syndrom englisch auch als auto brewery syndrome oder gut fermentation syndrome bezeichnet ist eine seltene erkrankung des darms bei einer schwächung der immunabwehr durch falsche ernährung oder eine behandlung mit antibiotika kann die mikrobiologie des darmes gestört werden es siedeln sich unter umständen hefepilze an oder vermehren sich so stark candidose dass diese einen überhandnehmenden prozess der alkoholischen gärung in gang setzen es entstehen im körper leberschädigende alkohole wie ethanol methanol oder butanol die zu einer eigengenerierten alkoholisierung des betroffenen führen das eigenbrauer syndrom englisch auch als auto brewery syndrome oder gut fermentation syndrome bezeichnet ist eine seltene erkrankung des darms bei einer schwächung der immunabwehr durch falsche ernährung oder eine behandlung mit antibiotika kann die mikrobiologie des darmes gestört werden es siedeln sich unter umständen hefepilze an oder vermehren sich so stark candidose dass diese einen überhandnehmenden prozess der alkoholischen gärung in gang setzen es entstehen im körper leberschädigende alkohole wie ethanol methanol oder butanol die zu einer eigengenerierten alkoholisierung des betroffenen führen folge einer länger unbehandelten erkrankung können irreparable folgeschäden an der leber zirrhose sein die entstehung krebserregender abbauprodukte der dehydrogenase sowie alle risiken einer alkoholisierung im alltag oder z b dem straßenverkehr mit den psychosozialen folgen einer ächtung im sozialen umfeld oder strafverfolgung absturz unfall ein absturz ist ein unfall der im gegensatz zum sturz stolpern und ausgleiten ausrutschen durch einen fall aus einer erhöhten position zustande kommt augenrauschen augenrauschen auch augenflimmern englisch visual snow ist ein visuelles phänomen welches von betroffenen wie bildrauschen im gesamten blickfeld wahrgenommen wird es besteht aus vielen kleinen punkten die rasant flimmern ähnlich dem rauschen eines analogen fernsehers vereinzelt wird der begriff visual snow mit optischen phänomenen der migräneaura begrifflich in verbindung gebracht eine studie aus dem jahr 2014 kommt zu der erkenntnis dass es sich hierbei um ein eigenständiges krankheitsbild handelt uteruskarzinom das uteruskarzinom gebärmutterkrebs ist ein bösartiger tumor der epithelzellen karzinom der gebärmutter uterus es werden dabei aufgrund der lokalisation folgende formen unterschieden zervixkarzinom – karzinom der cervix uteri gebärmutterhals auch kollumkarzinom genannt korpuskarzinom – karzinom des endometriums gebärmutterschleimhaut lazarus phänomen als lazarus phänomen werden in der medizin sehr verschiedene beobachtungen einer scheinbaren auferstehung bezeichnet das phänomen wurde nach dem heiligen lazarus benannt der in der bibel durch jesus von den toten erweckt wurde als lazarus phänomen werden in der medizin sehr verschiedene beobachtungen einer scheinbaren auferstehung bezeichnet das phänomen wurde nach dem heiligen lazarus benannt der in der bibel durch jesus von den toten erweckt wurde in der internationalen literatur wird der begriff vorrangig für das spontane wiedereinsetzen einer kreislauffunktion bei bereits für tot gehaltenen patienten verwendet alle veröffentlichten fälle ereigneten sich nach einer herz lungen wiederbelebung reanimation die scheinbar erfolglos abgebrochen wurde als ursachen kommen fehlinterpretationen und technisch mangelhafte registrierung des ekg eine verspätet einsetzende wirkung der verabreichten katecholamine und bestimmte phänomene bei patienten mit einem herzschrittmacher in frage diese form des lazarus phänomens wird also bei lebenden beobachtet deren tod auf grund unsicherer todeszeichen irrtümlich angenommen wurde im deutschsprachigen raum wird der begriff auch für scheinbare lebenszeichen bei hirntoten patienten verwendet dabei handelt es sich um spontane oder durch berührung auslösbare reflektorische bewegungen sie treten meist an armen oder beinen seltener auch am rumpf auf und können in einzelfällen wie eine gerichtete bewegung wirken obgleich sie zu den typischen erscheinungen beim hirntod zählen können sie bei angehörigen und mitarbeitern der intensivstationen leicht als „ lebenszeichen “ fehlinterpretiert und so zu einer psychischen belastung werden olekranonfraktur eine olekranonfraktur ist ein bruch des olecranon das heißt der oberkante der elle am unterarm dort wo die sehne des armstreckers musculus triceps brachii ansetzt lebermetastase eine lebermetastase oder leberfilia ist eine bösartige tumorabsiedlung metastase tochtergeschwulst in der leber bei einer lebermetastase handelt es sich nicht um einen tumor der aus den leberzellen selbst entsteht sondern es sind tumorzellverbände anderer gewebe die in der leber hängen bleiben und dort weiterwachsen da die leber durch ihre kapillargefäße einen blutfilter darstellt ist sie relativ häufig von metastasen betroffen hämhidrose monomanie der begriff monomanie stammt aus einer psychiatrischen krankheitslehre des frühen 19 jahrhunderts er bedeutete von altgriechisch μόνος monos „ allein einzig “ und μανία maníā „ raserei wut ‚ wahnsinn “ so viel wie „ einzelwahn “ im gegensatz zu einem umfassenden vollständigen „ wahnsinn “ der begriff zielte auf eine isolierte „ partielle “ störung psychischer funktionen ab also auf psychische erkrankungen die nicht mit einem vollständigen irresein einem „ delirium “ einhergehen sondern sich nur in teilbereichen äußern die übrigen psychischen bereiche aber unbeeinträchtigt lassen er hat heute lediglich psychiatrie historische bedeutung und ist in der psychiatrie des 20 und 21 jahrhunderts nicht mehr gebräuchlich der begriff monomanie stammt aus einer psychiatrischen krankheitslehre des frühen 19 jahrhunderts er bedeutete von altgriechisch μόνος monos „ allein einzig “ und μανία maníā „ raserei wut ‚ wahnsinn “ so viel wie „ einzelwahn “ im gegensatz zu einem umfassenden vollständigen „ wahnsinn “ der begriff zielte auf eine isolierte „ partielle “ störung psychischer funktionen ab also auf psychische erkrankungen die nicht mit einem vollständigen irresein einem „ delirium “ einhergehen sondern sich nur in teilbereichen äußern die übrigen psychischen bereiche aber unbeeinträchtigt lassen er hat heute lediglich psychiatrie historische bedeutung und ist in der psychiatrie des 20 und 21 jahrhunderts nicht mehr gebräuchlich er findet sich weder in der von der weltgesundheitsorganisation who herausgegebenen internationalen klassifikation psychischer störungen die in ihrer 10 revision icd 10 in deutschland verbindlich ist noch in dem diagnostischen und statistischen manual psychischer störungen dsm iv der american psychiatric association das eher im wissenschaftlichen bereich verbreitet ist allerdings lassen sich noch relikte der monomanielehre unter anderem in den begriffen kleptomanie und pyromanie finden obwohl in der gerichtlichen psychiatrie zwar grundsätzlich abgelehnt sind sie in den klassifikationssystem dsm iv und icd 10 noch als eigenständige kategorien vertreten näheres hierzu s müller dies führt häufig insbesondere im zusammenhang mit gerichtlichen strafverfahren zu missverständnissen hyperviskositätssyndrom als hyperviskositätssyndrom hvs wird ein klinischer symptomenkomplex bezeichnet der seine ursache in der erhöhung der konzentration der paraproteine des blutplasmas hat durch die erhöhte viskosität kommt es zu einer herabsetzung des fließvermögens des blutes anti nmda rezeptor enzephalitis die anti nmda rezeptor enzephalitis ist eine entzündung des gehirns enzephalitis bei der antikörper gegen den nmda rezeptor nachweisbar sind steatopygie steatopygie griechisch στέαρ stéar deutsch ‚ fett ‘ und πυγή pygē ‚ gesäß ‘ oder fettsteiß ist eine fettablagerung am steiß bzw gesäß mischgliom mischgliome oder oligoastrozytome sind diffuse gliome des mittleren erwachsenenalters welche anteile eines oligodendroglioms und eines astrozytoms aufweisen sie werden nach der who klassifikation der tumoren des zentralen nervensystems in oligoastrozytome who grad ii und anaplastische oligoastrozytome who grad iii eingeteilt oligoastrozytome werden den oligodendroglialen tumoren zugerechnet empty nose syndrome das empty nose syndrome ens „ syndrom der leeren nase “ auch „ offene nase “ ist die folge einer übermäßigen entfernung von gewebe der nasenmuscheln wodurch der naseninnenraum „ zu leer “ wird dadurch kann die einatemluft nicht mehr ausreichend befeuchtet werden so dass sich auch der nasenschleim verdickt und es zu krustenbildung kommt der eingedickte nasenschleim erfüllt dann seine reinigungsfunktion des nasenraumes nicht mehr ausreichend und kann so die ursache für infektionen sein moyamoya hill sachs läsion eine hill sachs läsion auch hill sachs delle ist eine impression im oberarmkopf durch die schultergelenkspfanne die den knorpel oder aber knochen und knorpel betreffen kann es handelt sich bei dieser verletzung um eine folge von häufig wiederholten schulterausrenkungen je nach richtung der luxation findet sich ein hinterer also dorsaler vordere luxation oder vorderer ventraler hintere luxation hill sachs defekt hand fuß syndrom cumarinnekrose die cumarinnekrose syn warfarinnekrose marcumarnekrose ist eine seltene nebenwirkung einer antikoagulativen therapie mit einem cumarin präparat die inzidenz liegt bei weniger als 0 1 der mit dieser stoffgruppe behandelten die genaue ursache der cumarinnekrose ist noch ungeklärt vermutet wird eine anfängliche schädigung der kapillarwand mit anschließendem thrombotischen verschluss kleiner kapillargefäße cumarinnekrosen treten bei frauen bei fettleibigen personen bei anfangs hoher dosierung des cumarinpräparates und bei patienten mit einem mangel an protein c vermutlich gehäuft auf die cumarinnekrose syn warfarinnekrose marcumarnekrose ist eine seltene nebenwirkung einer antikoagulativen therapie mit einem cumarin präparat die inzidenz liegt bei weniger als 0 1 der mit dieser stoffgruppe behandelten dabei kommt es wenige tage nach beginn der therapie zu oft druckempfindlichen fleckförmigen hautveränderungen die meist zunächst gerötet erscheinen im laufe einiger tage bilden sich dort blutige bläschen oder eine zunehmende schwarzfärbung endstadium ist in der regel ein absterben „ nekrose “ des betroffenen hautbezirkes unter narbenbildung betroffen ist in der regel der körperstamm die genaue ursache der cumarinnekrose ist noch ungeklärt vermutet wird eine anfängliche schädigung der kapillarwand mit anschließendem thrombotischen verschluss kleiner kapillargefäße cumarinnekrosen treten bei frauen bei fettleibigen personen bei anfangs hoher dosierung des cumarinpräparates und bei patienten mit einem mangel an protein c vermutlich gehäuft auf eine spezifische therapie ist nicht möglich diese beschränkt sich auf eine lokale wundbehandlung bei ausgedehnten defekten evtl mit hauttransplantation und gegebenenfalls auch mit amputationen eine niedrige dosis des cumarinpräparates zu therapiebeginn und eine überlappende behandlung mit heparin in den ersten tagen gelten als geeignete mittel das risiko für eine cumarinnekrose zu senken allerdings kann unfraktioniertes heparin bei gleichzeitiger cumaringabe in seltenen fällen auch hautnekrosen auslösen nosokomiale infektion eine nosokomiale infektion von griechisch νόσος nósos ‚ krankheit ‘ sowie κομεῖν komein ‚ pflegen ‘ oder krankenhausinfektion nosokomeion für ‚ krankenhaus ‘ ist eine infektion die im zuge eines aufenthalts oder einer behandlung in einem krankenhaus oder einer pflegeeinrichtung auftritt laut definition der nosokomialen infektion dürfen keine hinweise existieren dass die infektion bereits bei der aufnahme in das krankenhaus vorhanden oder in der inkubationsphase war die rate von krankenhausinfektionen wird unter anderem von folgenden faktoren beeinflusst eine nosokomiale infektion von griechisch νόσος nósos ‚ krankheit ‘ sowie κομεῖν komein ‚ pflegen ‘ oder krankenhausinfektion nosokomeion für ‚ krankenhaus ‘ ist eine infektion die im zuge eines aufenthalts oder einer behandlung in einem krankenhaus oder einer pflegeeinrichtung auftritt laut definition der nosokomialen infektion dürfen keine hinweise existieren dass die infektion bereits bei der aufnahme in das krankenhaus vorhanden oder in der inkubationsphase war die mit abstand häufigsten krankenhausinfektionen sind harnwegsinfekte venenkathetersepsen lungenentzündungen bei künstlicher beatmung beatmungspneumonien und wundinfektionen nach operationen etwa 3 5 aller patienten in deutschland bekommen auf allgemeinstationen eine krankenhausinfektion auf intensivstationen ca 15 die rate von krankenhausinfektionen wird unter anderem von folgenden faktoren beeinflusst der altersstruktur der krankenhauspatienten der häufigkeit und schwere von begleiterkrankungen insbesondere solchen mit schwächung der körpereigenen infektionsabwehr dem einsatz operativer techniken bzw apparativer invasiver maßnahmen bei vorher nicht oder schlecht behandelbaren erkrankungen der durchführung therapeutischer maßnahmen die die abwehrkraft herabsetzen dem wissenstand des fachpersonals in den krankenhäusern zum thema hygiene und infektionsvermeidung u a gilt die beschäftigung von fachärzten für hygiene in den krankenhäusern als mittel zur senkung der krankenhausinfektionsrate der krankenhausorganisation personalmangel in den letzten jahrzehnten hat der hohe antibiotikaverbrauch in der behandlung von bakteriellen infektionskrankheiten zu einer deutlichen zunahme von multiresistenten problemerregern geführt methicillin resistente staphylococcus aureus mrsa vancomycin resistente enterokokken und weitere wobei die häufigsten erreger nosokomialer infektionen unter dem sammelbegriff eskape pathogene enterococcus faecium staphylococcus aureus klebsiella pneumoniae acinetobacter baumannii pseudomonas aeruginosa und enterobacter geführt werden der vermehrte einsatz von breitspektrum antibiotika steht mit der zunahme von multiresistenten erregern in direkter wechselbeziehung zunehmend verkompliziert sich demzufolge auch die antibiotische therapie von hospitalinfektionen wobei häufig mehr als ein arzneimittel appliziert werden muss schwangerschaft die schwangerschaft medizinisch gestation oder gravidität lateinisch graviditas ist der zeitraum in dem eine befruchtete eizelle im körper einer werdenden mutter zu einem kind heranreift die schwangerschaft dauert bei normalem verlauf von der befruchtung bis zur geburt durchschnittlich 38 wochen mit einer schwankungsbreite von mehreren wochen in den ersten acht wochen nach der befruchtung der eizelle wird das heranreifende kind als embryo bezeichnet nachdem die inneren organe ausgebildet sind ab der neunten entwicklungswoche wird die bezeichnung fetus auch fötus verwendet die schwangerschaft medizinisch gestation oder gravidität lateinisch graviditas ist der zeitraum in dem eine befruchtete eizelle im körper einer werdenden mutter zu einem kind heranreift die schwangerschaft dauert bei normalem verlauf von der befruchtung bis zur geburt durchschnittlich 38 wochen mit einer schwankungsbreite von mehreren wochen in den ersten acht wochen nach der befruchtung der eizelle wird das heranreifende kind als embryo bezeichnet nachdem die inneren organe ausgebildet sind ab der neunten entwicklungswoche wird die bezeichnung fetus auch fötus verwendet von schwangerschaft spricht man im allgemeinen sprachgebrauch nur beim menschen bei anderen säugetieren wird der entsprechende zustand trächtigkeit genannt mutterschaft minderjähriger die mutterschaft minderjähriger ist in vielen entwickelten ländern mit einem stigma behaftet und stellt ein soziales problem dar stammt die mutter aus der unterschicht sind deren kinder häufiger ärmer und schulisch weniger erfolgreich in den entwicklungsländern gibt es die mutterschaft minderjähriger – je nach festlegung der volljährigkeit – häufiger innerhalb der ehe wo sie nicht mit einem sozialen stigma behaftet ist die jüngste mutter wurde die peruanerin lina medina im nicht gesicherten alter von 5 jahren simulant ein simulant ist jemand der sich der technik der simulation bedient misophonie daentl syndrom das daentl syndrom oder daentl towsend siegel syndrom ist eine sehr seltene erkrankung mit blauen skleren nierenfunktionsstörung dünner haut und hydrozephalus synonyme sind hydrocephalus blue sclera nephropathy familial nephrosis hydrocephalus thin skin blue sclerae syndrome die bezeichnung bezieht sich auf den autor d l daentl beziehungsweise die autoren der erstbeobachtung von 1978 de barsy syndrom das de barsy syndrom oder de barsy moens dierckx syndrom ist eine sehr seltene angeborene erkrankung mit der kombination von schlaffer wenig elastischer haut cutis laxa hornhauttrübung und geistiger retardierung und wird zu den cutis laxa syndromen gerechnet synonyme sind progerie syndrom vom typ de barsy cutis laxa autosomal recessive typ iiia arcl 3 a progeroid syndrome of de barsy